Hida K. et al. (1994) в качестве этиологического фактора мальформации Киари на первое место ставят родовую травму [111]. Такой же точки зрения придерживаются Щиголев Ю.С. и Ларионов С.Н., указывая на схожесть дискрании при аномалии Киари с вариантами конфигурации головки новорожденного при прохождении по родовым путям [57]. Валиулин М.А. и Ларионов С.Н. в последующем предложили концепцию происхождения остеоневральной диспропорции вследствие родовой травмы, включающую следующую цепь патогенетических звеньев:

1. родовая травма с повреждением клиновидно-решетчатой или клиновидно-затылочной части ската в области клиновидно-затылочного синхондроза;

2. микротравма небольшого участка костной структуры при постоянной патологической ирритации пульсирующего мозга неизбежно влечет за собой серию таких же мелких нарушений целостности кости и её опорной функции, обуславливая развитие асептического некроза остеоцитов в субхондральной зоне;

повреждения, делает условия заживления неблагоприятными: сломанные костные балки смещаются при движении, их соединение и обызвестление идет замедленно и неправильно;

4. повреждение костных структур в зоне клиновидно-затылочного синхондроза при сохраненной функциональной нагрузке приводит к укорочению и деформации ската и, как следствие, видоизменению формы задней черепной ямки, уменьшению её вместимости [5].

Теория Roth M., в последующем поддержанная Royo-Salvador M.B., связывает возникновение мальформации Киари, сирингомиелии и сколиоза с единым этиологическим фактором - с растяжением спинного мозга и низким расположением его конуса при синдроме «жесткой терминальной нити», ведущей к вторичному изменению мозговых структур кранио-спинальной области [161, 162, 164].

Отсутствует единая точка зрения в вопросе клинической классификации мальформации Киари. Часть исследователей предпочитает использовать оригинальную классификацию, предложенную еще Chiari H. [86]. Другие используют критерии классификации американской ассоциации нейрохирургов 1997 года [69], согласно которой выделяют три типа аномалии:

1. Заднемозговая грыжа (миндалины+ствол мозга) без люмбальной миеломенингоцеле или окципито-цервикальной энцефалоцеле:

а) врожденная б) приобретенная:

в результате базального арахноидита люмбо-перитонеального шунтирования многочисленных люмбальных пункций 2. С люмбальной миеломенингоцеле 3. С окципито-цервикальной энцефалоцеле.

Сообщения ряда исследователей позволили авторам классификации выделить приобретенный характер заболевания с манифестацией после люмбальной пункции или на фоне арахноидита после черепно-мозговой травмы и перенесенной инфекции нервной системы [79, 182].

Клиническая картина мальформации Киари I типа характеризуется широкой вариабельностью симптомов [3, 6, 23, 31, 41, 55, 80, 107]. Сложность диагностики аномалии заключается в том, что она не имеет патогномоничных симптомов [104, 170]. Многообразие клинических проявлений обуславливает трудности дифференциального диагноза с рассеянным склерозом, боковым амиотрофическим склерозом, дискогенной цервикальной миелопатией, арахноидитом, нейро-циркуляторной дистонией и другими заболеваниями.

Отмечена высокая частота бессимптомных форм заболевания, включающая 14среди всех наблюдений [25, 51, 96, 136], либо проявляющихся только одним симптомом [97, 110, 121, 147, 158] Средний возраст проявления болезни равен 35-36 годам и может колебаться в пределах от 1 года до 76 лет [50, 130, 141, 157].

клинических симптомов заболевания:

1) латентную, при которой минимальные симптомы болезни стабильны на протяжении трех лет и более;

2) медленно-прогредиентную. При этой форме основные клинические симптомы нарастают в течение интервала времени от 6 месяцев до 2 лет;

3) быстро-прогредиентную – основная симптоматика развивается в первые шесть месяцев заболевания [17, 50].

В 1999 году Milhorat T.H. et al. провели ретроспективный анализ наблюдения 364 пациентов с мальформацией Киари I типа за период с 1994 по 1997 гг. Авторы отметили, что у больных мальформацией Киари I типа в сочетании с сирингомиелией манифестация симптомов и постановка диагноза происходит в более раннем возрасте (24,7±16,6 лет и 30,3±16,2 лет соответственно), чем без таковой (25,2±14,2 лет и 31,7±14,7 лет) [141].

Анализируя симптомы, исследователи определили следующую частоту их встречаемости. Наиболее распространенным симптомом (81% наблюдений) является головная боль с локализацией в затылочно-шейной области, пульсирующего, давящего, приступообразного характера и усиливающаяся при физических нагрузках, кашле, чихании, при внезапных поворотах головы.

Окулярные нарушения встречаются в 78% случаев и, как правило, характеризуются наличием двух или более признаков: ретроорбитального давления или боли, визуальных феноменов, фотофобии, диплопии, выпадения полей зрения. Среди отоневрологических симптомов, встречающихся в 74% наблюдений, выделены следующие: головокружение, нарушение равновесия, звон или чувство давления в ушах, снижение слуха или гиперакузия, осциллопсия. Расстройства функции каудальной группы черепных нервов, ствола и мозжечка отмечены у 52% больных. Наиболее частыми симптомами являются дисфагия, дизартрия, тремор, лицевые боли, нарушения координации, апное во сне, учащенное сердцебиение. Симптоматику поражения на спинномозговом уровне авторы связывают, в основном, с наличием сирингомиелии, которая имела место быть в 94% случаев сочетания мальформации Киари и сирингомиелии. Среди пациентов без сирингомиелии проводниковые расстройства отмечены в 66% наблюдений. В этой группе преобладали следующие симптомы: мышечная слабость, парестезии или гиперестезия, некорешковые сегментарные боли, аналгезия или анестезия, мышечная спастика, трофические расстройства [141].

Pillay P. et al. (1991) разделили клинические проявления мальформации Киари на шесть категорий:

1) компрессию на уровне большого затылочного отверстия с вовлечением нижних отделов ствола головного мозга и верхне-шейного отдела спинного мозга;

2) спинно-мозговой синдром с признаками интрамедуллярного поражения шейного отдела спинного мозга;

3) дисфункцию мозжечка с атаксией, нистагмом и дизартрией;

4) бульбарный паралич с изолированным повреждением каудальных черепных нервов;

5) пароксизмальную внутричерепную гипертензию;

6) спастичность мышц шеи.

В зависимости от наличия сопутствующей сирингомиелии была предложена классификация мальформации Киари, в последующем поддержанная Amer T. и El-Shmam O. При сочетании аномалии с сирингомиелией выделяли тип А, при отсутствии последней - тип В [68, 157].

Авторы методического пособия по врожденным порокам развития спинного мозга и позвоночника объединили все клинические проявления мальформации Киари в следующие синдромы: мозжечковый, бульбарный, гипертензионно-гидроцефальный, спинальный пирамидный синдром, синдром центрального канала спинного мозга. Бульбарный синдром охарактеризован одно- или двусторонним поражением каудальной группы черепных нервов (дисфагия, дисфония, атрофия мышц языка), с вовлечением V, VI, VII и VIII пары черепных нервов (тригеминальная невралгия, парезы глазных мышц, головокружения, вертикальный нистагм). Мозжечковый синдром проявляется нарушением статики, походки, дизартрией. Иногда возникают односторонние мозжечковые проявления: интенционный тремор, диссенергия, дисметрия.

Отмечено, что гидроцефально-гипертензионный синдром при мальформации выраженным застоем на глазном дне, с тенденцией к обратному развитию под влиянием дегидратации. Спинальный пирамидный синдром проявляется различными парезами. При двустороннем поражении характерна асимметрия сочетаются с симптомами поражения ствола и мозжечка. Синдром поражения центрального канала спинного мозга представлен клиникой интрамедуллярного поражения спинного мозга, что свидетельствует либо о гидромиелии (диссоциированные расстройства чувствительности с мягко выраженными пирамидными знаками), либо о сирингомиелии, при которой уже выявляются симптомы поражения передних рогов спинного мозга [9].

Крупина Н.Е., анализируя клинические проявления мальформации Киари I типа, выделила пять групп объективных неврологических симптомов: 1) глазодвигательные (в 17,1% случаев): страбизм, нарушение конвергенции, межъядерная офтальмоплегия, ограничение отведения глаз; 2) кохлеарные и вестибуло-мозжечковые (84,8%): снижение слуха, нистагм, статическая и динамическая атаксия; 3) бульбарные (35,4%): дисфагия, дисфония; 4) проводниковые двигательные (25,9%): центральные парезы с гиперрефлексией и спастичностью мышц верхних и нижних конечностей; 5) сегментарные объективная неврологическая симптоматика не наблюдалась [25].

проявления с нейровизуализационными и клинико-морфологическими изменениями в варианты мальформации:

мозжечково-стволовой – наиболее распространенный вариант, при мозжечковых и стволовых структур в большом затылочном отверстии, выделенный автором у 38% больных. Клиническая картина представлена сочетанием головной боли в затылочно-шейной области, симптомов поражения черепных нервов, статико-локомоторной атаксии, проводниковых пирамидных двигательных расстройств;

сирингомиелическим синдромом и представленный в 15% наблюдений;

смешанный, отмеченный у 36% пациентов в виде проявлений мозжечково-стволового и сирингомиелического синдромов;

гидроцефальный вариант наблюдался у 11% больных, у которых при МРТ выявлена внутренняя гидроцефалия. Клиническая картина включала поражение черепных нервов, мозжечковую атаксию. Проявления гипертензионно-гидроцефального синдрома с застойными дисками зрительных нервов, окклюзионными приступами встречались в 4% [17].

Этой же классификации неврологических синдромов придерживался Дмитриев А.Б., который отметил зависимость между степенью вклинения миндалин мозжечка и частотой бульбарных нарушений. Согласно его данным, при пролабировании миндалин на 0,5-1,1 см ниже уровня большого затылочного отверстия удельный вес больных с бульбарными расстройствами составил 9%. В группе с каудальной дислокацией миндалин на 1,2-1,7 см он возрос в 6 раз, составив 56,2%. При эктопии на 1,8-2,3 см – 90,9%, а в группе с наиболее грубой дислокацией миндалин мозжечка (2,4-2,9 см) все пациенты имели бульбарные расстройства [16].

Среди неспецифических признаков мальформации упоминаются синкопе, хроническая усталость, снижение памяти, артериальная гипертензия [25, 34, 44, 92, 99, 129, 152, 156].

В оценке динамики неврологической симптоматики, в том числе при анализе эффективности оперативного лечения, у исследователей также отсутствует единое мнение. Ряд исследователей использует шкалу социальной адаптации Карновского (1948) [50]. Другие же просто отмечают наличие или отсутствие каждого конкретного симптома до и после выполненной операции [45], что, по нашему мнению, является некорректным. В 2002 году Егоров О.И.

разработал двухуровневую количественную функциональную шкалу [17]. По аналогии с «функциональными системами» шкалы J.F.Kurtske автор выделил характерные для мальформации Киари шесть групп синдромов, обозначив их термином «симптомокомплекс». Каждый симптомокомплекс оценивается по 4-х балльной шкале первого уровня. После этого используется шкала второго уровня, предназначенная для анализа общей тяжести неврологических нарушений. Нарушения функций нервной системы оценивается с помощью вычисления средних значений категорий первого и второго уровня функциональной шкалы до и после лечения, а также путём вычисления их изменений в процентах по отношению к исходному значению.

До эры МРТ диагноз мальформация Киари ставился на основе клинических проявлений в сочетании с рентгенографическими данными. До 1941 года мальформация Киари чаще всего выявлялась интраоперационно, либо при аутопсии. Первое упоминание о применении вентрикуло- и миелографии принадлежит List C.F. и датируется 1941 годом [131]. В этом же году Adams R.D. et al. описал случай, когда на предоперационном этапе при миелографии визуализировался блок на уровне С3 и было выдвинуто предположение об опухоли. Однако на операции выявлена аномалия Киари [81].

Baker H.L. в 1963 году, используя миелографию, предпринял попытку определить критерии тонзиллярной эктопии. Он описал 28 случаев аномалии, обнаруженной в группе 179 пациентов, у которых имелись симптомы, топически относящиеся к области краниовертебрального перехода, и которым была выполнена позитивная контрастная миелография. У трех больных имелась констрикция большого затылочного отверстия. Была выполнена декомпрессия, определившая в послеоперационном периоде регресс неврологического дефицита. Эктопия миндалин до уровня дужки С1 позвонка наблюдалась у пациентов, у которых была диагностирована мальформация Киари. У больных по данным миелографии имелась дислокация миндалин до 2-5 мм ниже большого затылочного отверстия. При этом не было отмечено обструкции ликворных путей. Однако трем больным было выполнено оперативное лечение в связи с тяжелой интермиттирующей симптоматикой, по мнению авторов, обусловленной клапанным механизмом обструкции. В заключении Baker H.L.

(1963) обобщил, что все эти случаи представляли собой легкую форму мальформации Киари, и в выборе тактики лечения необходимо соотносить тяжесть клинической картины со степенью дислокации миндалин [75].

Из других методик, имеющих историческое значение, следует отметить радиоизотопную миелографию с определением концентрации изотопа на уровне краниовертебрального перехода [95], ангиографическое исследование с целью определения положения нижней вены червя мозжечка, задней нижней мозжечковой артерии [133].

С появлением компьютерной томография, особенно при использовании контрастных методик, стало возможным точно установить диагноз мальформации Киари, визуализировать локализацию и размеры сирингомиелических кист, аномалию развития костей черепа. Однако этот метод не получил широкого применения в практике, так как не были определены критерии постановки диагноза в связи с технической сложностью визуализации мягкотканых структур краниоспинального перехода и наличием повышенного сигнала от многочисленных костных структур [91, 100, 101, 113].

С конца ХХ века магнитно-резонансная томография и по сегодняшний день является золотым стандартом диагностики мальформации Киари [20, 36, 47, 49, 76, 117]. К основным топографическим признакам аномалии относится опущение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия в сагиттальной и фронтоокципитальной проекциях, уменьшение или отсутствие большой затылочной цистерны, уменьшение вертикального и горизонтального размеров задней черепной ямки, гидроцефалия, при сочетании с сирингомиелией сужение переднего и заднего субарахноидального пространства в верхнем шейном отделе, наличие сирингомиелических кист.

Однако до сих пор остается дискутабельным вопрос о том, какую степень эктопии миндалин мозжечка считать патологической.

В 1985 году Aboulezz A.O. et al. (1985), используя МРТ, изучили положение миндалин в нормальной популяции (82 наблюдения) и у пациентов с мальформацией Киари (11 – с мальформацией Киари I типа и двое – II типа). В контрольной группе положение миндалин варьировало от 2,8 мм ниже foramen magnum до 20 мм выше. У пациентов с мальформацией Киари миндалины локализовались от 5,2 до 17,7 мм ниже большого затылочного отверстия и во всех случаях были заострены. Авторы заключили, что в норме миндалины могут простираться до 3 мм ниже foramen magnum, а у пациентов с мальформацией Киари они опускаются на 5 мм и более ниже БЗО [61].

Одним годом позже Barkovich A.J. et al. (1986), сравнив МРТ пациентов с клинической картиной, отличной от мальформации Киари, либо отмеченной при других цервикокраниальных аномалиях, и 25 пациентов с мальформацией Киари I типа, пришли к выводу, что в норме положение миндалин варьирует от 8 мм выше до 5 мм ниже большого затылочного отверстия. Однако у пациентов с клинической симптоматикой мальформации предел опущения миндалин составляет от 3 до 29 мм ниже БЗО [77]. Воронов В.А. (2009) описал субклиническую форму заболевания при опущении миндалин мозжечка до 4-х мм ниже линии БЗО, проявляющуюся только положительными пробами при стимуляции вестибулярной и оптокинетической систем [8].

Elster A.D. и Chen M.Y. (1992) представили результаты сопоставления клинической симптоматики и данных МРТ у 68 пациентов с мальформацией Киари из общей популяции в 12226 пациентов, прошедших данное обследование в период 1985-1991 гг. В качестве диагностических критериев были использованы следующие: а) эктопия одной миндалины на более чем мм ниже уровня большого затылочного отверстия; б) опущение обоих миндалин на 3-5 мм ниже foramen magnum в сочетании с другой сопутствующей аномалии Киари патологией (сирингомиелией, цервикомедуллярным перегибом, удлинением IV желудочка); в) отсутствие в анамнезе миеломенингоцеле или рентгенологических данных, указывающих на мальформацию Киари II типа; г) отсутствие первичной внутримозговой или спинальной хирургии; д) опущение миндалин, проявившееся как первичная дисплазия, а не обусловленное вторично внутримозговым процессом (опухолью мозга, отеком мозга) [96]. Пациенты с мальформацией Киари I типа составили 0,56% от всех, получивших МРТ. У пациентов с тонзиллярной эктопией более 12 мм обязательно присутствовала неврологическая симптоматика. Но приблизительно в 31% наблюдений или 0,17% от всей популяции обследованных с миндалинами на уровне 5-10 мм патология носила асимптомный характер. Эти данные позволили авторам сделать вывод о том, что тщательная клиническая оценка остается краеугольным моментом для постановки диагноза и в выборе лечения [96].

В этом же году Mikulis D.J. et. al. (1992) представил доклад об изменении позиции миндалин у пациентов с увеличением возраста. В группе из пациентов (возрастные рамки - от 5 месяцев до 89 лет) они выявили закономерность поднятии церебеллярных миндалин с увеличением возраста и предположили следующие критерии эктопии: первое десятилетие жизни – на мм ниже большого затылочного отверстия, второе-третье – на 5 мм, с четвертого по восьмое – на 4 мм и девятое десятилетие – на 3 мм ниже foramen magnum. Эти критерии легли в основу стандартов девиации нормальных пределов в зависимости от возраста [140].

неврологическими симптомами мальформации Киари I типа тонзиллярную эктопию менее 5 мм с наличием компрессии ликворных пространств по задней и латеральной поверхности мозжечка [141]. В 2000 г. Meadows J. et al.

опубликовали результаты МРТ 22591 обследованных. Доля пациентов с опущением миндалин более 5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия составила 0,77%. При этом 14% из них имели асимптомную картину с эктопией от 7 до 25 мм. Авторы сделали заключение о том, что не всегда опущение миндалин соотносится с наличием или отсутствием клинической картины, степень тонзиллярной эктопии не может быть единственным критерием в постановке диагноза [136].

По предположению Ахадова Т.А. (1993) на основе результатов обследования 596 пациентов с мальформацией Киари, степень неврологических расстройств при аномалии в первую очередь зависит от нарушений ликвородинамики, которая определяется комплексом всех анатомических структур краниоспинального перехода и задней черепной ямки, и только в последнюю очередь – степенью опущения миндалин [2]. Анализируя ликвородинамическия нарушения при мальформации Киари, Рашид И.М., Магжанов Р.В., Сафин Ш.М. выделили следующие формы данной патологии:

1) мальформацию Киари в сочетании с гидроцефалией;

2) мальформацию Киари в сочетании с сирингомиелией;

3) мальформацию Киари в сочетании с ретроцеребеллярным накоплением ликвора;

4) мальформацию Киари в сочетании с интрацеребеллярным накоплением спинномозговой жидкости;

5) мальформацию Киари в сочетании с понтоцеребеллярным накоплением ликвора, 6) мальформацию Киари в сочетании сирингомиелией и гидроцефалией [45].

В 1991 году Tominaga T. et al. впервые с помощью фазово-контрастной томографии при мальформации Киари в сочетании с базилярной импрессией описали нарушения ликворотока на уровне большого затылочного отверстия и восстановление его после трансоральной декомпрессии [176].

цереброспинального ликворотока магнитно-резонансную томографию, фазовоконтрастную томографию и интраоперационное ультразвуковое исследование.

В этом и последующих исследованиях показано отличие от нормы скорости цереброспинального ликворотока в систолу и диастолу на уровне большого затылочного отверстия и в субарахноидальных пространствах спинного и головного мозга при мальформации Киари, особенно в сочетании с патофизиологических механизмов развития патологии, либо для оценки результатов хирургической коррекции, определения факторов риска развития клинической симптоматики у лиц с бессимптомной формой заболевания. [66, 70, 109, 114, 138, 151, 160, 175, 188] выраженности ликвородинамических нарушений, характера изменения микроциркуляции в стволе головного мозга, миндалинах мозжечка и черепных нервов данной локализации, Ялфимов А.Н., Воронов В.Г. и Потемкина Е.Г.

предложили использовать однофотонную эмиссионную компьютерную томографию для выработки показаний к хирургическому лечению аномалии.

Критериями, позволяющими оценить функциональные нарушения, являются уровень перфузии и её равномерность в стволе мозга, мозжечке. На примере пяти больных с мальформацией Киари I типа показана асимметрия неравномерностью. Уровень регионарного мозгового кровотока был снижен на 15-20%, коэффициент неравномерности превышал 1,3 [58, 59]. Отмечая роль гемодинамических нарушений нельзя не отметить сообщение Воронова В.А. о наличии гипоплазии правой позвоночной артерии и разомкнутости Визилиева круга в 100% своих наблюдений у больных с мальформацией, что, по его мнению, может служить одним из диагностических признаком [8].

хирургический, который в 70-80% наблюдений приводит к стабилизации и купированию неврологической симптоматики [4, 18, 43, 48, 52, 53, 72, 94, 105, 145, 156].

В 1932 году C. J. Van Houweninge Graftidijk доложил о первых попытках хирургической коррекции мальформации. Он пытался восстановить цереброспинальный ликвороток на уровне деформации путем резекции излишней части мозжечка или резекции кости по задней поверхности мальформации с рассечением подлежащей твердой мозговой оболочки. Однако, все пациенты умерли интраоперационно, либо от постоперационных осложнений [15, 22, 81]. В 1938 году Penfield W. и Coburn D.F. описали хирургическую технику резекции нижней порции миндалин мозжечка при аномалии [155]. Несколько позже List C.F. (1941) опубликовал результаты лечения семи больных окципитоцервикальной мальформацией, среди которых был пациент с мальформацией Киари в сочетании с базилярной импрессией.

Пациенту была выполнена резекция церебеллярных миндалин. По результатам гистологического исследования имел место быть лептоменингит с гипоплазией ткани [131].

В дальнейшем с появлением концепций Gardner W.J. и Williams B.

хирургическая методика лечения сирингомиелии и мальформации Киари нашла теоретическое обоснование. Именно, имя Gardner носит операция, описанная им для коррекции сирингомиелии при мальформации Киари в 1965 году и в различных модификациях использующаяся до настоящего времени. Операция включает субокципитальную резекционную трепанацию, ляминэктомию верхних шейных позвонков, рассечение арахноидальных спаек, ревизию отверстия Мажанди и закрытие входа в центральный канал спинного мозга кусочком мышцы. Хирургическое вмешательство предусматривает выравнивание гидродинамического давления ликвора на уровне краниоспинального перехода [30].

Другой целью является декомпрессия стволовых структур на уровне краниовертебрального перехода [29]. В 1991 году Kohno K. et al. выделили три типа цервикомедулярной компрессии: переднюю, заднюю и комбинированную и обосновали показания для передней трансоральной декомпрессии при переднем типе компрессии и задней декомпрессии при комбинированном типе мальформации [123]. С этой же целью Можаев С.В. с соавт. (2006) предположили два варианта мальформации Киари:

1) первый – с компрессией дорсальных отделов продолговатого и спинного мозга;

2) второй вариант, при котором имеется компрессионное воздействие на вентральные и дорсальные отделы выше названных отделов, с обоснованием показаний для передней и задней декомпрессии [38].

Декомпрессия в краниовертебральной области – наиболее часто выполняемая процедура. Ряд хирургов предпочитает на этом этапе остановится [62, 63, 120, 148, 156, 189]. Дальнейшая хирургическая тактика остается широко вариабельной. Показана эффективность стандартной методики, завершающейся реконструкцией большой цистерны мозга путем закрытия дефекта ТМО различными материалами: широкой фасцией бедра, апоневрозом, аллотрансплантантом [88, 102, 118, 151]. Некоторые предпочитают выполняет лишь рассечение твердой мозговой оболочки, не затрагивая арахноидальной и отказываясь от манипуляций в субарахноидальном пространстве [14, 46]. Но данная методика эффективна только при отсутствии адгезивного арахноидита [65, 119, 151, 156]. Krieger M.D. et al. (1999) рекомендуют выполнять дуротомию без дуропластики, обосновывая это простотой методики и равным процентом осложнений и положительных исходов в сравнении с другими методиками [125].

Егоров О.Е. предложил дополнять резекцию затылочной кости и ляминэктомию верхних шейных позвонков реконструкцией затылочношейной дуральной воронки без вскрытия ТМО, путем подтягивания задней стенки дорсолатеральных направлениях и подшивания к надкостнице чешуи затылочной кости, что позволяет увеличить угол, образованный твердой мозговой оболочкой в области окципитоцервикального перехода, и расширить затылочно-шейную дуральную воронку [17, 19].

Остается предметом дискуссии вопрос о резекции пролабирующих миндалин мозжечка. Некоторые авторы рекомендуют проводить субпиальную резекцию миндалин с подшиванием их к ТМО по методике Williams B. [4, 185] или без такового, либо резецировать до 60-70% объема миндалин, аргументируя резекцию ишемическими изменениями в ткани миндалин [37, 39, 50, 85, 106, 108, 146]. Другие ограничиваются коагуляцией. Williams B.

объяснял необходимость подшивания миндалин мозжечка тем, что обеспечивается широкое зияние отверстия Мажанди и беспрепятственный отток ликвора из IV желудочка, устраняется эффект гидравлического удара на входе в центральный канал спинного мозга и клапанный механизм действия мальформации Chiari H. во время систолических толчков [4, 185]. Существует мнение об отказе от выполнения вышеуказанных манипуляций в связи с риском развития грубого спаечного процесса и нарушения кровообращения в стволе головного мозга в результате оперативного вмешательства [103].

краниоэктомии. Хорошо известно, что ряд хирургов предпочитает широкую субокципитальную краниоэктомию [167, 178]. Sindou M. et al. (2002) предложили дополнять стандартную краниоцервикальную декомпрессию широко открывая БЗО путем латеральной резекции заднего края foramen magnum до уровня окципитальных мыщелков [171]. Другие авторы выполняют щадящую трепанацию во избежание в качестве осложнения птоза мозжечка [83, 93, 137, 178, 184]. Еще в 1978 году Williams B. описал случай опущения мозжечка после широкой краниовертебральной декомпрессии [184]. При выполнении трепанации нужно учитывать, что мальформация Киари часто имеет место на фоне маленькой задней черепной ямки, и слишком большая субокципитальная краниоэктомия может привести к церебеллярному птозу.

При этом не следует забывать, что и при маленьких размерах трепанационного окна течение заболевания может также иметь осложнения. Проанализировав семь случаев постдекомпрессионного церебеллярного птоза, Holly L.T. и Batzdorf U. (2001) предположили, что размеры дефекта должны составлять не более 2*3*2 см [115].

Дмитриев А.Б предложил использовать Nd-YAG-лазер в хирургической коррекции порока. Автор показал безопасность использования лазерного излучения для фотокоагуляции миндалин мозжечка при мальформации Киари I типа, что приводит к уменьшению объема тканей. Достоинством метода является возможность осуществлять при использовании данной методики малотравматичного доступа с сохранением анатомических образований позвоночника, черепа [16].

В 2002 году Lazareff J.A. et al. предложили резекцию миндалин через атлантоокципитальный промежуток, без краниоэктомии и ламинэктомии.

Авторы привели 15 случаев детей с мальформацией Киари I типа, которым была проведена эта хирургическая методика. В послеоперационном периоде у всех детей отмечен регресс неврологической симптоматики. У семи из восьми пациентов отмечено уменьшение размеров сирингомиелической кисты [127].

Milhorat T.H. и Oldfield E.H. (1994) дополнили технику операции на краниовертебральном переходе интраоперационным контролем с использованием цветной допплерной ультрасонографии. На примере более декомпрессии на уровне цервикомедуллярного перехода, оценки ретроцеребеллярного пространства и оптимального цереброспинального ликворотока [144, 151]. Такого же мнения придерживаются Yed D.D. et al. в хирургии аномалии у детей при принятии решения об объеме оперативного пособия [189].

эффективность ликворошунтирующих операций: вентрикуло-перитонеального, вентрикуло-атриального шунтирования [45, 168, 182]. Decq P. с et al. (2001) у пяти больных применили эндоскопическую тривентрикулостомию при гидроцефалии, обусловленную обструкцией ликворных путей при мальформации Киари. При этом на послеоперационном МРТ-контроле помимо уменьшения гидроцефалии отмечено поднятие миндалин со средних значений от 13,75 мм до 7,76 мм ниже большого затылочного отверстия [90]. Hopf N.J. et al. (2001), проанализировав результаты 100 операций, и Metellus P. et al. (2002) на примере 34-летней женщины с мальформацией Киари 1 типа с сопутствующей гидроцефалией и сирингомиелией показали, что эндоскопическая тривентрикулостомия может быть операцией выбора [116, 139].

Сирингосубарахноидальное шунтирование, как самостоятельная операция, либо в дополнение к стандартной методике с ревизией в краниовертебральной области, показала свою эффективность в лечении крупных сирингомиелических полостей при комплексе мальформация Киари I сирингомиелия [4, 67, 82, 98, 108, 112, 154, 156, 179].

При «синдроме жесткой нити», как патогенетическом звене в развитии мальформации Киари, диагностированном при МРТ [60, 163], Royo-Salvador M.B. (2005) предлагает хирургическую секцию терминальной нити спинного мозга. Автором описаны положительные результаты использования методики у 20 больных с сирингомиелией, мальформацией Киари, сколиозом [163].

Последняя оригинальная методика оперативного лечения мальформации предложена Kotil K. et al. в 2009 году, которая включает в себя резекцию затылочной кости, ляминэктомию С1-2 с формированием окна размерами 3* см, иссечение атлантоокципитальной связки и наружного листка твердой мозговой оболочки, продольные параллельные разрезы внутренного листка ТМО по типу лампасных [124].

Несмотря на достаточно богатый арсенал хирургических методик лечения мальформации, операция никогда не может быть полностью спланирована заранее, так как многие интраоперационные находки не верифицируются на дооперационном этапе. В частности, наличие спаечного процесса вокруг миндалин, ТМО, вовлеченность задней нижней мозжечковой артерии, фиксированность верхнего шейного отдела спинного мозга, что требует дополнительных хирургических вмешательств [130].

Завершая обзор литературы, следует отметить, что предшествующими исследованиями достигнуты определенные положительные результаты в изучении этиологии, патогенеза, диагностики мальформации Киари I типа.

Обоснованы диагностические критерии и необходимость оперативного лечения аномалии для улучшения качества жизни пациентов. Однако многие вопросы остаются предметом дискуссии, в частности, сохраняется актуальность уточнения клинической симптоматики (клинических вариантов мальформации) в сопоставлении с результатами современных методов визуализации, в том числе КТ-ангиографического исследования для прижизненного подтверждения аномалии расположения сосудов вертебрально-базилярного бассейна, а также гемодинамических нарушений по данным транскраниальной допплерографии.

Доступность высокоинформативного диагностического оборудования, нейрохирургической практике (новый шовный материал, лекарственные препараты) позволяют продолжить разработки по совершенствованию диагностических критериев, обоснованию показаний и методики хирургического вмешательства с учетом выявленных клинических, лучевых и гемодинамических нарушений, что составляет предмет настоящего диссертационного исследования.

ГЛАВА 2. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГРУПП БОЛЬНЫХ И МЕТОДЫ

ИССЛЕДОВАНИЯ

Работа выполнена на кафедре нервных болезней и нейрохирургии ГБОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения Российской Федерации» на базе нейрохирургического отделения ГБУЗ «Свердловский областной онкологический диспансер»

(директор – к.м.н. В.Б.Шаманский). Проведены проспективные наблюдения и ретроспективный анализ клинической картины, результатов инструментальных исследований и оперативного лечения 74 больных с мальформацией Киари I типа (код МКБ - Q07.0) (основная группа) в период с 1998 по 2011 г.г.

В работе использовали классификацию мальформации Киари, предложенную Американской ассоциацией нейрохирургов (1997), в соответствие с которой критерием включения в исследование явился неврологический симптомокомплекс заболевания при дистопии миндалин мозжечка, ствола мозга и отсутствии люмбальной миеломенингоцеле или окципито-цервикальной энцефалоцеле, верифицированными по данным МРТ [69]. Величину каудальной дислокации оценивали по степени пролабирования структур задней черепной ямки ниже линии большого затылочного отверстия (БЗО). Критерием постановки диагноза считали дистопию миндалин на 5 мм и более ниже БЗО при наличии неврологической симптоматики мальформации Киари I типа и осложнений заболевания: гидромиелия, гидроцефалия [17, 37].

У 45 (60,81%) больных мальформация Киари I типа сочеталась с гидромиелией с максимальными размером кисты в поперечнике от 2 до 20 мм в шейном и грудном отделах спинного мозга. Средняя величина поперечного размера кисты составляла 7,81±0,66 мм.

Основную группу составили пациенты в возрасте от 17 до 69 лет.

Средний возраст больных - 42,28±1,73 лет. В наших наблюдениях преобладали женщины: 50 (67,57%) пациенток против 24 (32,43%) мужчин (р0, рефлекса офтальмоплегия Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания.

три группы с учетом достоверности различий их частоты. Первое место занимали головная боль и головокружение (р0, по монотипу: 3 (4,05±2,30) 2 (6,89±4,78) 1 (2,22±2,22) >0, по монотипу: 4 (5,41±2,64) 1 (3,45±3,45) 3 (6,67±3,76) >0, больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания.

Более четверти больных имели сочетание сегментарных двигательных расстройств на верхних конечностях с проводниковыми двигательными нарушениями на нижних: вялый парез одной верхней конечности и нижний спастический парапарез - у 4-х пациентов, вялый верхний парапарез в сочетании со спастическим нижним парапарезом – у каждого пятого больного (таблица 9). Статистически значимо преобладал тетрапарез (р0, Примечание: n – число больных, p – достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания.

характеризовались гипестезией (р0, Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания.

У 10 пациентов наблюдались тазовые дисфункции в виде недержания и задержки, в одном случае потребовавшей выполнение цистостомии.

Костная патология краниовертебральной области у больных была представлена базилярной импрессией, платибазией, ассимиляцией первого шейного позвонка и его ротационным подвывихом (таблица 11). Частота их была невысока и не превышала 11-15%. Платибазия регистрировалась достоверно реже, чем базилярная импрессия (р0,05). В подгруппах костные аномалии имели практически одинаковую частоту (р>0,05).

Таблица 11 Частота костной патологии краниовертебральной области Базилярная импрессия 11 (14,87±4,16) 6 (20,69±7,64) 5 (11,11±4,74) >0, Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания.

С помощью методов лучевой визуализации была определена величина (степень) вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, которая регистрировалась в пределах от 5 до 29 мм (таблица 12). Наиболее часто отмечен пролапс на 5-15 мм ниже линии БЗО, частота которого составила 74,32±5,11%, что в 2,9 раза больше, чем пролапс на 16 мм и более (р0, Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания.

Гидроцефалия регистрировалась почти у 30% пациентов. С одинаковой частотой отмечены открытая, закрытая и смешанная ее формы, которые не имели различий в подгруппах (таблица 13).

Таблица 13 Частота и формы гидроцефалии по данным МРТ Всего и в т.ч.: 16 (29,63±6,27) 7 (33,33±10,54) 9 (27,27±7,88) >0, смешанная форма 7 (12,96±4,61) 3 (14,29±7,83) 4 (9,09±5,09) >0, Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания.

Для оценки функционального состояния стволовых структур головного мозга и шейного отдела спинного мозга пациентов с мальформацией Киари I электронейромиография и акустические стволовые вызванные потенциалы (таблица 14). При анализе средних значений латентности пиков и межпиковых интервалов АСВП у пациентов основной группы и в подгруппах до операции не выявлено достоверных различий от показателей здоровых людей (р0, Межпиковый интервал, слева, мс:

Латентность, справа, мс:

Межпиковый интервал, справа, мс:

Латентность, различие, мс:

Межпиковый интервал, мс:

Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания.

Отдельно проанализированы амплитуды пиков и латентные периоды. У пациентов (14,29±7,83%) отмечено увеличение межпикового интервала III-V.

Патологическое уменьшение амплитуды III пика отмечено у 6 пациентов, т.е. у 29,0±1,0% обследованных, без достоверных различий в подгруппах (рисунок 1).

Рисунок 1 Пример акустических стволовых вызванных потенциалов у больной В.

Уменьшение амплитуды V пика наблюдалось у 2 больных (9,52±6,57%), у 1 больного - уменьшение I пика (4,76±4,76%). Таким образом, у оперированных больных были подтверждены функциональные нарушения на медулло-понтомезенцефальном уровне, что согласуется с данными литературы [13, 25].

При анализе типов электронейромиограмм в основной группе обращает на себя отсутствие различий по сторонам, преобладание насыщенных ЭНМГ с частотой от 60,0±8,39% до 88,57±5,45% в различных сегментах (таблица 15).

Таблица 15 Типы поверхностной электронейромиографии у больных мальформацией Киари I типа 1-ый тип, 24 (68,57±7,95) 11 (78,57±11,47) 13 (61,91±10,9) >0, в т.ч. со сниженной амплитудой 12 (34,29±4,79) 6 (42,86±13,84) 6 (28,57±10,1) >0, 2-ой тип, 10 (28,57±8,46) 3 (21,43±11,39) 7 (33,33±10,5) >0, в т.ч.: 2А тип 6 (17,14±6,47) 2 (14,89±9,78) 4 (19,05±8,78) >0, 1-ый тип, 25 (71,43±7,74) 12 (85,71±9,78) 13 (61,95±10,9) >0, в т.ч. со сниженной амплитудой 13 (37,1±8,28) 7 (50,0±13,98) 6 (28,57±10,1) >0, 2-ой тип, 9 (25,71±5,42) 2 (14,89±9,78) 7 (33,33±10,54) >0, в т.ч.: 2А тип 6 (17,14±6,45) 2 (14,89±9,78) 4 (19,05±8,78) >0, 1-ый тип, 21 (60,0±8,39) 13 (92,86±7,20) 8 (38,10±10,86) 0, в т.ч. со сниженной амплитудой 14 (40,0±8,39) 8 (57,14±13,84) 6 (28,57±10,1) >0, 1-ый тип, 31 (88,57±5,45) 13 (92,86±7,20) 18 (85,71±7,82) >0, в т.ч. со сниженной амплитудой 14 (40,0±8,39) 7 (50,0±13,98) 7 (33,33±10,54) >0, Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания.

Электронейромиограммы 2-го типа занимали по частоте 2-ое место.

Присутствие 2Б типа в сегменте С2-С4 объясняется непосредственной компрессией стволовых и верхнешейных структур мозга, а в сегментах нижележащих - гидромиелией. Двухстороннее преобладание ЭНМГ 2А типа у больных с сочетанной формой начинается с сегментов С5-С6 (р0, Терминальная латентность, мс 3,30±0,1 3,26±0,08 3,32±0,16 >0, Терминальная латентность, мс 3,53±0,1 3,20±0,20 3,75±0,04 0, Терминальная латентность, мс 3,54±0,11 3,44±1,58 3,61±0,13 >0, Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания.

мальформацией Киари I типа представлены в таблице 17. По интракраниальному сегменту (V4) позвоночной и основной артерий средние значения линейной скорости кровотока находились в пределах достоверного интервала «нормы», без достоверных различий в исследуемых подгруппах (р>0,05).

Таблица 17 Результаты транскраниальной допплерографии, M±m Систолическая скорость, см/сек 46,05±2,31 49,0±3,83 43,83±2,82 >0, Средняя скорость, см/сек 29,67±1,57 32,44±2,38 27,58±1,96 >0, Систолическая скорость, см/сек 43,57±2,18 43,56±3,62 43,58±2,83 >0, Средняя скорость, см/сек 28,05±1,63 28,11±2,60 28,0±2,19 >0, Систолическая скорость, см/сек 38,78±2,83 35,67±2,37 41,89±5,10 >0, Средняя скорость, см/сек 26,11±1,73 24,0±1,43 28,22±3,08 >0, Систолическая скорость, см/сек 42,0±2,20 41,44±3,82 42,50±2,58 >0, Средняя скорость, см/сек 28,05±1,26 27,78±2,53 28,30±1,40 >0, Систолическая скорость, см/сек 54,35±4,32 52,33±5,5 56,0±6,64 >0, Средняя скорость, см/сек 35,35±2,55 35,89±3,94 34,91±3,51 >0, Средняя скорость, см/сек 33,52±2,0 32,58±3,49 34,25±2,32 >0, Систолическая скорость, см/сек 60,40±3,60 60,33±5,05 60,45±5,28 >0, Средняя скорость, см/сек 39,85±2,57 39,67±3,27 40,0±3,97 >0, Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания.

Уровень пульсационного индекса в указанных сосудах у больных основной группы не выходил за пределы нормы. Отмечено повышение индекса в подгруппе с сочетанным вариантом мальформации, что может указывать на экстравазальной компрессии на проксимальном участке артерии. В подгруппе с изолированным вариантом патологии среднее значение пульсационного индекса в V4 сегменте левой позвоночной артерии ниже допустимого интервала. Поэтому при сравнении значения показателя в подгруппах достоверно отличались 0,88±0,03 см/с и 0,76±0,04 см/с соответственно (р0,05). При изучении сегмента позвоночной артерии ЛСК и пульсационный индекс находились на нижних границах интервала нормы на обоих сосудах, и не имели достоверных различий в подгруппах (р>0,05).

При анализе допплерограмм задних мозговых, позвоночных и основной артерии найдено уменьшение частоты магистрального типа кровотока от двух до четырех раз (таблица 18). Патологические типы кровотока достоверно чаще отмечены при допплерографии задней правой мозговой артерии – 70,73±7,930% (р0, Затрудненная перфузия 17 (41,46±7,80) 7 (30,44±6,34) 10(55,56±11,44) >0, Затрудненная перфузия 4 (9, 75±3,90) 2 (8,70±3,31) 2 (11,11±7,63) >0, Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания.

По данным КТ-ангиографии сосудов головного мозга у всех пациентов отмечалось дистопия субтонзилярного сегмента задних нижних мозжечковых артерий в цервикальный канал спинного мозга от 4 до 16 мм ниже большого затылочного отверстия. Средняя величина смещения субтонзилярного сегмента ЗНМА составила 9,50±1,47 мм и соответствовала глубине вклинения миндалин мозжечка. В двух случаях выявлена гипоплазия V4 сегмента правой позвоночной артерии с патологической извитостью и опущением петли в позвоночный канал до уровня С2 позвонка. Эти утверждения иллюстрируют примеры клинических наблюдений.

Больной П., 37 лет, история болезни № 1400144, переведен в нейрохирургическое отделение 11.01.2009 года с диагнозом: Мальформация Киари I типа, гидромиелия шейно-грудного отдела.

головокружения, тошноту, рвоту, шаткую походку, онемение правой половине тела, слабость в правой руке, эпизоды попёрхивания, задержку при мочеиспускании.

Из анамнеза заболевания: с детства беспокоили головные боли.

Наблюдался у врача-невролога с диагнозом: «Внутричерепная гипертензия». С 17-летнего возраста стал отмечать онемение в правой половине туловища. На протяжении последнего года симптоматика быстро прогрессировала.

Появились головокружения, пошатывание при ходьбе. Головная боль стала сопровождаться тошнотой и рвотой. Появилось затруднение при мочеиспускании, выполнена троакарная цистостомия. При МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника выявлена мальформация Киари I типа в сочетании с гидромиелией. Миндалины расположены на 22 мм ниже линии БЗО, имеется расширение центрального канала на протяжении от С 2 до Th3 в поперечнике до 4 мм (рисунок 2).

Нормостенического телосложения. Активен. Кожные покровы тела чистые, бледно-розового цвета, тургор нормальный, на спине множество послеожоговых рубцов. Дыхание везикулярное по всем легочным полям, хрипов нет. ЧДД в 1 минуту. Тоны сердца ясные. ЧСС - 68 в 1 минуту. АД 120/80 мм.рт.ст.

Живот мягкий, не вздут, безболезненный во всех отделах.

Из неврологического статуса: сознание – ясное, адекватен. Со стороны черепно-мозговых нервов без особенностей. Крупноразмашистый горизонтальРисунок 2 Магнитно-резонансная томограмма краниовертебрального перехода больного П., сагиттальная проекция. Стрелками обозначены дистопия миндалин мозжечка и гидромиелическая киста на уровне шейного отдела спинного мозга ный нистагм. В пробе Ромберга неустойчив. Стато-координаторные пробы с интенцией. Правосторонний периферический гемипарез со снижением силы до периостальные рефлексы S>D. Гипестезия по гемитипу справа с сегмента С5.

Ангиопатия сетчатки OU. Результаты транскраниальной допплерографии представлены в таблице 19. В ЗМА зарегистрирован магистральный кровоток.

Таблица 19 Результаты допплерографии сосудов головного мозга больного П.

Сосуды головного Систолическая Средняя скорость, Пульсационный ЛСК, ПИ, их асимметрия - в пределах значений нормы. ТКДГ-спектр не расширен. Венозный сигнал с вен Розенталя не усилен. При исследовании V3 и V4 сегментов ПА - значение ЛСК справа - в пределах нормы, слева относительное снижение. Асимметрия по V4 сегменту составила 43%. ПИ, ТКДГ-спектр не изменены. При повороте головы зарегистрировано увеличение ЛСК в левой ПА до 30 см/с (на 28%), снижение в правой ПА до 26 см/с (на определяется пролабирование субтонзилярного сегмента правой ЗНМА ниже уровня БЗО на 16 мм, слева артерия не контрастируется (рисунки 3, 4).

Рисунок 3 Компьютерно-томографические ангиограммы головного мозга больного П., коронарная и сагиттальная проекция. Стрелкой обозначен пролабирующий в позвоночный канал субтонзилярный сегмент правой задней нижней мозжечковой артерии Рисунок 4 Компьютерно-томографическая ангиограмма головного мозга больного П., аксиальная проекция. Стрелкой обозначен сутонзилярный сегмент правой задней нижней мозжечковой артерии на уровне С1 позвонка нейрохирургическое отделение 20.02.2008 года в плановом порядке с шейно-грудного отдела.

преимущественно выраженные в шейно-затылочной области, тошноту по утрам, на боли по ходу позвоночника в грудном и поясничном отделах, слабость в руках, более выраженную слева, и правой нижней конечности, шаткую походку, онемение в руках и ногах.

Из анамнеза болезни: с детства беспокоили нарушение осанки, периодические боли в шейно-затылочной области. Впервые в 2000 году стала замечать онемение в кистях, за медицинской помощью не обращалась.

Ухудшение состояние на протяжении последних двух лет в виде нарастания слабости и гипотрофии мышц рук и ног, неустойчивой, шаткой походки, периодически стала отмечать тошноту. При МРТ шейно-грудного отдела позвоночника и спинного мозга от 8.12.2007 года диагностирована гидромиелическая киста. Направлена в нейрохирургическое отделение.

Соматический статус: общее состояние удовлетворительное.

Нормостенического телосложения. Кожные покровы тела чистые, бледнорозового цвета, тургор нормальный. Дыхание везикулярное по всем легочным полям, хрипов нет. ЧДД - 17 в 1 минуту. Тоны сердца ясные. ЧСС - 62 в минуту. АД 120/80 мм.рт.ст. Живот мягкий, не вздут, безболезненный во всех отделах. Локально: сколиотическая деформация позвоночника в грудном и поясничном отделах позвоночника II-го типа. Неврологический статус:

сознание - ясное, адекватна. Из общемозговой симптоматики – головная боль.

Черепно-мозговые нервы - без особенностей. Смешанный тетрапарез: нижний спастический парапарез, силою 4 балла, верхний вялый парапарез, грубее выраженный слева, 3 балла. Температурная гипестезия с С5 сегмента. В пробе Ромберга неустойчива. Признаки ангиопатия сетчатки OU.

Результаты транскраниальной допплерографии сосудов головного мозга больной С. представлены в таблице 20. При исследовании по ЗМА регистрируется магистральный кровоток. ЛСК - в норме. Асимметрия в допустимых пределах. ПИ снижен. ТКДГ-спектр не расширен. Венозный сигнал с вен Розенталя не усилен. В V3 сегменте ПА значение ЛСК в пределах нормы, асимметрия в пределах нормы, ПИ справа снижен. В V4 сегменте ПА слева отмечается повышение ЛСК, ПИ с обеих сторон снижен, ТКДГ-спектр не расширен. При поворотах головы отмечается снижение ЛСК по левой ПА до см/с (на 51%). По основной артерии кровоток компенсирован.

Таблица 20 Результаты допплерографии сосудов головного мозга больной С.

Сосуды головного Систолическая Средняя скорость, см/ Пульсационный При магнитно-резонансной томографии головного мозга желудочковая система с умеренно выраженными признаками гидроцефалии, конвекситальные ликворные щели больших полушарий мозга умеренно расширены, отмечается каудальное смещение миндалин мозжечка ниже линии БЗО на 8,8 мм, расширение центрального канала спинного мозга до 4,9 мм от тела С2 до края поля зрения (рисунок 5).

Рисунок 5 Магнитно-резонансная томограмма головного мозга и верхне-шейного отдела позвоночника больной С., сагиттальная проекция. Стрелками обозначены дистопия миндалин мозжечка на 8,8 мм ниже линии БЗО и гидромиелическая киста на уровне шейного отдела позвоночника При электронейромиографии зарегистрированы признаки раздражения мотонейронов передних рогов на уровне С5-С6 в виде недифференцированной уреженной спонтанной активности в покое, С6-С7 слева - ритма частокола в виде регулярных фасцикуляций, С7-Th1 слева и справа недифференцированной уреженной спонтанной активности в покое, при движении уреженный до ритма частокола паттерн.

На КТ-ангиограммах сосудов головного мозга определяется смещение субтонзилярного сегмента левой ЗНМА ниже уровня БЗО на 13 мм, правая артерия не контрастируется (рисунки 6, 7, 8).

Клинические иллюстрации обосновывают вывод о том, что КТангиографическое исследование позволяет прижизненно объективно визуализировать расположение и ход сосудов. Полагаем, что пролабирование сосудов, сопровождающее опущение миндалин мозжечка, имеет значение для развития неврологической симптоматики. Нарушения гемодинамики, выявленные при допплерографии обусловлены анатомическими особенностями сосудов при пролабировании миндалин и/или индивидуальным строением Рисунок 6 Компьютерно-томографическая ангиограмма головного мозга больной С., сагиттальная проекция. Стрелкой обозначен субтонзилярный сегмент задней нижней мозжечковой артерии, дистопированный на 13 мм ниже уровня БЗО сосудистой сети. Объективизация строения сосудистого русла при КТангиографии позволяет на дооперационном этапе индивидуально определить методику и последовательность хирургического лечения.

Рисунок 7 Компьютерно-томографическая ангиограмма головного мозга больной С., коронарная проекция. Стрелкой обозначен субтонзилярный сегмент левой задней нижней мозжечковой артерии, смещенный в позвоночный канал Рисунок 8 Компьютерно-томографическая ангиограмма головного мозга больной С., аксиальная проекция. Стрелкой обозначена левая задняя нижняя мозжечковая артерия на уровне БЗО

РЕЗЮМЕ

«затрудненной перфузии», «потока стеноза». На непосредсвенную компрессию стволовых и верхне-шейных структур спинного мозга указывает наличие 2-го типа электронейромиограмм в сегменте С2-С4, на гидромиелию - в нижележащих отделах (С5-С6).

Сочетанный вариант мальформации Киари I типа характеризуется преобладанием латентной формы развития заболевания. Особенностями головокружение, боли по ходу позвоночника в сочетании с координаторномозжечковыми и бульбарными расстройствами, ангиопатией сетчатки, глазодвигательными нарушениями. Частота двигательных пирамидных нарушений регистрируется в 2,2 раза и расстройств чувствительности в 4,2 раза больше, чем при изолированном варианте. Достоверное уменьшение частоты 1го типа электронейромиограмм с уровня сегмента С5-С6 и увеличение двухсторонних электронейромиограмм 2-А типа по сравнению с «чистой»

формой аномалии согласуется с кистозной деформацией спинного мозга по результатам магнитно-резонансной томографии.

Полученные результаты позволили сформулировать гипотезу дальнейшего исследования. Формирование симптомокомплекса определяется не только компрессией стволовых структур, но и расстройствами гемодинамики в вертебрально-базилярном бассейне, что подтверждается положительной корреляционной зависимостью между частотой патологических допплерограмм в основной артерии и частотой координаторно-мозжечковых нарушений. Гемодинамические нарушения обусловлены экстравазальной компрессией как в полости черепа вследствие меньшей по объему задней черепной ямкой, внутричерепной гипертензией, так и на уровне большого затылочного отверстия при дистопии задней нижней мозжечковой артерии, выявленной по данным КТ-ангиографии, что определяет необходимость применения данного вида обследования на дооперационном этапе для обоснования и выбора методики хирургического лечения.

ГЛАВА 4. ОБОСНОВАНИЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

МАЛЬФОРМАЦИИ КИАРИ I ТИПА И ОЦЕНКА ЕГО ЭФФЕКТИВНОСТИ

Показаниями к операции при мальформации Киари I типа считали быстроили медленнопрогредиентный характер течения заболевания с прогрессирующей общемозговой и очаговой неврологической симптоматикой (пирамидной, бульбарной), приводящей к инвалидизации больных, наличие осложнений: окклюзионная гидроцефалия, гидромиелия.

Все операции выполняли в положении больного «на боку» (рисунок 9).

Положение больного «сидя» является угрожаемым по развитию интра- и послеоперационных осложнений, например, воздушной эмболии, положение «лежа на животе» - венозного кровотечения. Голова жестко фиксируется в головодержателе с умеренной флексией.

Рисунок 9 Положение больного с мальформацией Киари на операционном столе Костными ориентирами служили наружный затылочный бугор, остистый отросток С2 позвонка, линия, проведенная через сосцевидные отростки (рисунок 10).

Рисунок 10 Анатомические ориентиры при выполнении хирургического доступа Разрез кожи проводится по срединной линии, по Наффицер-Тауну.

Подкожная клетчатка отслаивается в стороны для раскрытия апоневроза и создания условий для выкраивания ромбовидного лоскута из апоневроза, используемого в дальнейшем при пластике ТМО при отсутствии иных материалов: «Тахокомба®» или искусственной дуральной оболочки. Тобразный разрез мышц строго по средней линии позволяет лучше раскрыть край затылочной кости. Он наименее травматичен и снижает риск кровотечения (рисунок 11). Скелетируются затылочная кость, дуга С1, а при необходимости и дужка С2-С3 позвонков.

Рисунок 11 Т-образный разрез мышц и апоневроза краниовертебральной области основополагающим этапом хирургии мальформации Киари I типа (рисунок 12).

предъявляются особенно строгие требования, обусловленные с одной стороны необходимостью создания декомпрессии мозговых структур, с другой – предупреждением их дальнейшего пролабирования. Избыточно широкая декомпрессия может привести к птозу мозжечка.

При наличии широкого атлантоокципитального промежутка при помощи пистолетных кусачек или краниотома выполняется резекция края чешуи затылочной кости. При отсутствии такой возможности резекция края чешуи затылочной кости выполняется из трефинационного отверстия по средней линии или парамедианно.

Венозное кровотечение из кости останавливается воском. Резецируется задняя дуга атланта, при необходимости аксиса. Ширина ляминэктомии не должна быть чрезмерной, не превышать ширину спинного мозга, так как по завершении операции вместо декомпрессии можно получить сдавление спинного мозга дорсально на уровне С1 мягкими тканями, и существует интраоперационный риск повреждения позвоночной артерии и её венозного сплетения.

Рисунок 12 Субокципитальная краниотомия и ляминэктомия С1-позвонка ТМО вскрывается продольно или Y-образно и разводится в стороны с фиксацией к надкостнице. Разрез ТМО должен открывать полюс миндалин.

микронейрохирургического инструментария производится ревизия субдурального пространства, уточнение расположения миндалин, их взаимоотношение со стволовыми структурами головного мозга. Учитывая более чем в половине наблюдений наличии адгезивного слипчивого процесса разделение спаек, мобилизация миндалины.

Формируется большая затылочная цистерна путем вшивания заплаты из лоскута апоневроза или искусственной дуральной оболочки. Положительный эффект операции оценивается по пульсации миндалин и ТМО.

4.1.2. Поднятие и фиксация миндалин мозжечка к ТМО Данная методика включает краниовертебральную декомпрессию (рисунок 13) с ревизией субдурального пространства и мобилизацией миндалин, собственно поднятие и фиксацию миндалин к ТМО.

Рисунок 13 Интраоперационное фото больного П. Выполнена субокципитальная краниотомия и ляминэктомия С1-позвонка В большинстве случаев степень опущения правой и левой миндалин различна, и после их осмотра возможно принятие решения о поднятиификсации только одной из них – наиболее значимой (рисунок 14).

Ствол головного мозга Рисунок 14 Интраоперационные фото больного П. Вскрыта ТМО, определяется пролабирование правой миндалины мозжечка, выполнена мобилизация миндалины В месте точечной коагуляции пиальной оболочки по нижнемедиальной поверхности миндалины мозжечка, в стороне от сосудов, производится вкол атравматической колющей иглой с викриловой нитью. Выкол должен быть на расстоянии не ближе 5-6 мм от вкола по направлению вверх и латерально.

Большее расстояние позволяет избежать прорезывание нитью вещества миндалины. Будет более анатомичным, если нить пройдет также через арахноидальную оболочку.

Вкол в ТМО производится в верхненаружном направлении, после чего завязывается узел. При этом миндалина мозжечка приподнимается и фиксируется в данном положении. Необходимо не допускать прорезывания нитью вещества церебеллярной миндалины.

Методика позволяет латерально развести миндалины, адекватно открыть отверстие Мажанди и поднять полюс миндалины.

Завершающим этапом также является пластика ТМО с формированием затылочно-шейной воронки собственным лоскутом апоневроза, выкраенным в начале операции. Может быть использована искусственная дуральная оболочка (рисунок 15).

Миндалина фиксирована Зона большой цистерны Пластина «Тахокомба»

Рисунок 15 Интраоперационные фото больного П. Выполнено поднятие и фиксация правой миндалины мозжечка, проведена пластика дефекта ТМО с формированием большой затылочной цистерны, поверх заплаты уложена пластина «Тахокомба»

4.1.3. Резекция миндалин мозжечка Данная методика также включала в себя стандартную декомпрессию со вскрытием ТМО. Непосредственно резекция миндалин осуществлялась с помощью электрокоагуляции и электроотсоса, объем резецируемой части миндалин составлял не менее 50-60% миндалин, главным условием является адекватное открытие отверстие Мажанди (рисунок 16).

миндалина мозжечка Рисунок 16 Интраоперационые фото больного Л. Определяется пролабирование правой церебеллярной миндалины до уровня нижнего края дуги С1 позвонка, компремирующая стволовые структуры, в связи с чем выполнена резекция миндалины 4.2. Результаты хирургической коррекции мальформации Киари I типа На первом этапе анализировали результаты лечения у всей группы больных (основная группа) для обоснования целесообразности хирургической коррекции мальформации. Эффект хирургических вмешательств оценивали по динамике неврологических нарушений 2-го уровня, которые включали обобщенные признаки по степени выраженности и представлены в таблице 21.

Для более доступной формы описания признаков, указанных в столбце таблицы 21, обозначили их числовыми значениями от 1 до 8.

Через 14 дней после операции структура неврологической нарушений имела положительную динамику. В 1,9 раза уменьшилась частота «значительного снижения неврологических функций» (р0,05 >0, Нарушения периферические, двигательные Примечание: n – число пациентов, р 0-1 – достоверность различий между показателями дооперационного этапа и 1-го этапа; р 0-2 достоверность различий между показателями дооперационного этапа и 2-го этапа; р 2-3 – достоверность различий между показателями 1-го и 2-го этапов контроля эффективности хирургического лечения.

(р0-20,05 >0, Значительное снижение неврологических функций в 1-2-х 1 (3,33±3,32) 1 (7,14±7,15) симптомокомплексах (4) Примечание: n – число пациентов; р1-2 - достоверность различий между 1-ой и 2-ой подгруппами, р1-3 – между 1-ой и 3-й подгруппами, р2-3 – между 2-ой и 3-й подгруппами.

Через шесть месяцев частота симптомокомплексов в подгруппах не имела достоверных различий. Особенностью 1-ой подгруппы была минимальная частота тяжелых симптомокомплексов (силою 2-3 балла). Эта закономерность имела достоверные различия по сравнению с данными 2-ой и 3-ей подгрупп и