«ТЕХНОЛОГИИ ОБУЧЕНИЯ И ВОСПИТАНИЯ ДЕТЕЙ С НАРУШЕНИЯМИ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА Допущено Министерством образования Российской Федерации в качестве учебного пособия для студентов, обучающихся по специальности 0319- ...»

ПЕДАГОГИЧЕСКОЕ ОБРАЗОВАНИЕ

И.Ю.ЛЕВЧЕНКО, О.Г.ПРИХОДЬКО

ТЕХНОЛОГИИ ОБУЧЕНИЯ

И ВОСПИТАНИЯ

ДЕТЕЙ С НАРУШЕНИЯМИ

ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО

АППАРАТА

Допущено Министерством образования Российской Федерации в качестве учебного пособия для студентов, обучающихся по специальности 0319- Специальная педагогика в специальных (коррекционных) образовательных учреждениях Москва 2001 1 Федеральная целевая программа книгоиздания России Издательская программа «Специальная педагогика и специальная психология»

для педагогических вузов и колледжей Руководитель программы доктор педагогический наук профессор Н. М. Назарова Рецензенты:

доктор медицинских наук, профессор К. А. Семенова, кандидат педагогических наук, старший научный сотрудник М.В.Ипполитова Левченко И.Ю., Приходько О. Г., Технологии обучения и воспитания детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата:

Учеб. пособие для студ. сред. пед. учеб. заведений. — М.: Издательский центр «Академия», 2001. — 192 с. ISBN 5-7695-0564- В пособии представлены клинико-психолого-педагогические особенности детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата методы обследования их развития, система лечебно-восстановительной работы в специальных (коррекционных) дошкольных и школьных учреждениях. Особое внимание уделено технологиям специального образования детей с церебральным параличом. В приложении приведена карта диагностического обследования детей разных возрастов и конспекты коррекционных занятий.

Книга может быть также полезна студентам педвузов и практическим работникам.

Левченко И.Ю., Приходько OS., Издательский центр «Академия,

ПРЕДИСЛОВИЕ

Целью данного учебного пособия является ознакомление студентов с особенностями психофизического развития детей, имеющих двигательные нарушения, а также с системой лечебно-педагогической помощи им.

В настоящее время все более актуальной становится проблема профилактики, медицинской, психолого-педагогической и социальной реабилитации детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата.

Основной задачей их обучения и воспитания является социальная адаптация и интеграция в общество, включение в общественно полезную деятельность.

Нарушения функции опорно-двигательного аппарата наблюдаются у 5— % детей и могут носить как врожденный, так и приобретенный характер.

Отклонения в развитии у детей с такой патологией отличаются значительной полиморфностью и диссоциацией в степени выраженности. В зависимости от причины и времени действия вредных факторов отмечаются следующие виды патологии опорно-двигательного аппарата.

I. Заболевания нервной системы:

детский церебральный паралич, полиомиелит.

II. Врожденная патология опорно-двигательного аппарата:

врожденный вывих бедра, кривошея, косолапость и другие деформации стоп, аномалии развития позвоночника (сколиоз), недоразвитие и дефекты конечностей, аномалии развития пальцев кисти, артрогрипоз (врожденное уродство).

III. Приобретенные заболевания и повреждения опорно-двигательного аппарата:

травматические повреждения спинного мозга, головного мозга и конечностей, полиартрит, заболевания скелета (туберкулез, опухоли костей, остеомиелит), системные заболевания скелета (хондродистрофия, рахит). При всем разнообразии врожденных и рано приобретенных заболеваний и повреждений опорно-двигательного аппарата у большинства больше Детей наблюдаются сходные проблемы. Ведущим в клинической картине является двигательный дефект (задержка формирования, недоразвитие, нарушение или утрата двигательных функций). Большинство детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата страдают церебральным параличом (89 %).

Двигательные расстройства у них сочетаются с отклонениями в развитии сенсорных функций, познавательной деятельности, что связано с органическим поражением нервной системы. Очень часто отмечаются речевые нарушения, которые имеют органическую природу и усугубляются дефицитом общения. Потому эти больные помимо лечебной и социальной помощи нуждаются также в психолого-педагогической и логопедической коррекции. Остальные, как правило, не имеют отклонений в развитии познавательной деятельности и не требуют специального обучения и воспитания. Но все дети с нарушениями опорно-двигательного аппарата нуждаются в особых условиях жизни, обучения и последующей трудовой деятельности.

Чаще всего при выявлении заболевания или повреждения опорнодвигательного аппарата у ребенка в младенческом или раннем возрасте усилия родителей направлены преимущественно на развитие и коррекцию нарушенных двигательных функций, т. е. на восстановительное лечение. Это происходит потому, что одни родители, хотя и замечают некоторые особенности психического и речевого развития ребенка, не торопятся обращаться к специальным педагогам, логопедам, психологам. Другие считают, что психическое и речевое развитие выровняется после того, как малыш будет вылечен или добьется больших успехов в двигательном развитии. Третьи полагают, что болезнь всегда накладывает отпечаток на психику, поведение ребенка, и это невозможно изменить. Любое из этих мнений свидетельствует, что многие взрослые не знают о существовании системы специального (коррекционного) обучения и воспитания детей с патологией опорно-двигательного аппарата.

Между тем основные направления и пути психолого-педагогической и логопедической коррекции детей с такой патологией уже несколько десятилетий разрабатываются и успешно применяются на практике в различных учреждениях. Отечественные ученые Л.А.Данилова, М. В.

Ипполитова, Е.М.Мастюкова, Е.Ф.Архипова и другие обосновали необходимость специального обучения и воспитания детей с церебральным параличом, начиная с первых месяцев жизни. Они раскрыли задачи, содержание и методы коррекционной работы в младенческом, раннем и дошкольном возрасте и доказали ее высокую эффективность при условии раннего начала и адекватности коррекционного воздействия.

В настоящее время расширяется сеть специальных учреждений для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата. К ним относятся специальные ясли-сады, санатории, школы-интернаты, реабилитационные центры и др.

В связи с тем, что среди нарушений опорно-двигательного аппарата основное место занимает детский церебральный паралич, в настоящем пособии особое внимание уделяется именно этой патологии. Однако следует иметь в виду, что большинство приемов развития манипулятивной функции, обучения навыкам самообслуживания, формирования графических навыков, разработанных для детей с церебральным параличом, с успехом используются и в борьбе с другими видами патологии двигательной сферы.

В книге нашел отражение многолетний опыт совместной работы авторов во Всероссийском научно-методическом центре восстановительного лечения детских церебральных параличей (руководитель — профессор К. А.

Семенова) и в детской психоневрологической больнице № 18 г. Москвы (главный врач — профессор Е.Г.Сологубов).

При написании главы «Организация и содержание обучения детей и подростков с церебральным параличом» использованы материалы и консультации М.В.Ипполитовой, стоявшей у истоков организации системы школьного образования детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата и разработавшей основные нормативные документы в этой области.

Авторы выражают глубокую благодарность кандидату педагогических наук Г.В.Кузнецовой и кандидату психологических наук В. В. Ткачевой, предоставившим материалы из своего опыта работы с детьми, страдающими двигательной патологией.

ГЛАВА 1. КЛИНИКО-ПСИХОЛОГО-ПЕДАГОГИЧЕСКАЯ

ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ, СТРАДАЮЩИХ

ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ

Клиническая характеристика детей с церебральным Детский церебральный паралич (ДЦП) — это тяжелое заболевание нервной системы, которое нередко приводит к инвалидности ребенка. За последние годы оно стало одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы у детей. В среднем 6 из 1000 новорожденных страдают церебральным параличом (от 5 до 9 в разных регионах страны). Только по Москве насчитывается около 4 тысяч таких детей.

ДЦП возникает в результате недоразвития или повреждения мозга в раннем онтогенезе. При этом наиболее тяжело страдают «молодые» отделы мозга — большие полушария, которые регулируют произвольные движения, речь и другие корковые функции. Детский церебральный паралич проявляется в виде различных двигательных, психических и речевых нарушений.

Ведущими в клинической картине детского церебрального паралича являются двигательные нарушения, которые часто сочетаются с психическими и речевыми расстройствами, нарушениями функций других анализаторных систем (зрения, слуха, глубокой чувствительности), судорожными припадками. ДЦП не является прогрессирующим заболеванием. С возрастом и под действием лечения состояние ребенка, как правило, улучшается.

Степень тяжести двигательных нарушений варьируется в большом диапазоне, где на одном полюсе находятся грубейшие двигательные нарушения, на другом — минимальные. Психические и речевые расстройства, так же как и двигательные, имеют разную степень выраженности, и может наблюдаться целая гамма различных сочетаний.

Например, при грубых двигательных нарушениях психические расстройства могут отсутствовать или быть минимальными и, наоборот, при легких двигательных нарушениях могут наблюдаться грубые психические и речевые расстройства.

Двигательные нарушения у детей с церебральным параличом имеют различную степень выраженности. При тяжелой степени ребенок не овладевает навыками ходьбы и манипулятивной деятельностью. Он не может самостоятельно обслуживать себя. При средней степени двигательных нарушений дети овладевают ходьбой, но передвигаются неуверенно, часто с помощью специальных приспособлений (костылей, канадских палочек и т.д.). Они не в состоянии самостоятельно передвигаться по городу, ездить на транспорте. Навыки самообслуживания у них развиты не полностью изза нарушений манипулятивной функции. При легкой степени двигательных нарушений дети ходят самостоятельно, уверенно как в помещении, так и за его пределами. Могут самостоятельно ездить на городском транспорте. Они полностью себя обслуживают, у них достаточно развита манипулятивная деятельность. Однако у больных могут наблюдаться неправильные патологические позы и положения, нарушения походки, движения недостаточно ловкие, замедленные. Снижена мышечная сила, имеются недостатки мелкой моторики.

ДЦП возникает вследствие органического поражения центральной нервной системы под влиянием различных неблагоприятных факторов, воздействующих во внутриутробный (пренатальный) период, в момент родов (интранатальном) или на первом году жизни (в ранний постнатальный период). Наибольшее значение в возникновении ДЦП придают сочетанию Поражения мозга во внутриутробном периоде и в момент родов.

В настоящее время многочисленными исследованиями доказано, что более 400 факторов способны оказать повреждающее действие на центральную нервную систему развивающегося плода. Это может произойти в любой момент беременности, но особенно опасно их действие в период до четырех месяцев внутриутробного развития, т.е. в период, когда интенсивно закладываются все органы и системы. К вредным факторам, неблагоприятно действующим на плод внутриутробно, относятся:

инфекционные заболевания, перенесенные будущей матерью во время беременности (вирусные инфекции, краснуха, токсоплазмоз);

сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери;

токсикозы беременности;

физические травмы, ушибы плода;

несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группам крови. Гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть в тех случаях, когда мать резус-отрицательна, отец — резус-положителен, а плод унаследовал резус-принадлежность от отца. В основе гемолитической болезни лежит разрушение (гемолиз) эритроцитов плода под влиянием резусантител матери. Заболевание плода увивается в среднем у одной из 25— резус-отрицательных женщин. С каждой последующей беременностью вероятность резу-конфликта повышается;

физические факторы (перегревание или переохлаждение; действие вибрации; обучение, в том числе и ультрафиолетовое в больших дозах);

некоторые лекарственные препараты;

экологическое неблагополучие (загрязненные отходами производства вода и воздух; содержание в продуктах питания большого количества нитратов, ядохимикатов, радионуклидов, различных синтетических добавок).

Все неблагоприятные факторы нарушают маточно-плацентарное кровообращение, что приводит к расстройствам питания и кислородному голоданию плода (внутриутробной гипоксии). Развитие плода, особенно его нервной системы, в условиях хронической гипоксии нарушается; может иметь место недоношенность, врожденная гипотрофия, функциональная незрелость, пониженная сопротивляемость к действию внешних факторов. У плодов, перенесших внутриутробную гипоксию, недостаточность защитных и адаптационных механизмов определяет большую возможность для возникновения родовой травмы, которая в свою очередь усугубляет изменения, возникшие внутриутробно. Сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой считается в настоящее время одной из наиболее частых причин возникновения детского церебрального паралича. Родовая травма, с одной стороны, ]воздействует на мозг, как и всякая механическая травма, с другой — она вызывает нарушение мозгового кровообращения и в тяжелых случаях — кровоизлияние в мозг. Причинами родовой травмы могут быть узкий таз матери, особенно при беременности крупным плодом, преждевременное отхождение вод, слабость родовой деятельности, неправильное предлежание плода.

Действие родовой травмы обычно сочетается с асфиксией (патологическим состоянием организма, характеризующимся недостатком кислорода в крови и избыточным накоплением углекислоты, нарушением дыхания, сердечной деятельности). У детей, перенесших состояние асфиксии и особенно клиническую смерть (отсутствие дыхания и сердечной деятельности), имеется высокая степень риска для возникновения ДЦП. Недоношенный плод имеет повышенную склонность к асфиксии и родовой травме.

В настоящее время асфиксия и родовая травма часто рассматриваются как следствие действия уже имеющейся внутриутробной патологии. Реже причиной возникновения ДЦП может быть механическая родовая травма (применение щипцов, вакуум-экстрактора).

Детский церебральный паралич может возникать и после рождения в результате перенесенных нейроинфекций (менингита, энцефалита), тяжелых ушибов головы, как осложнение после прививок на первом году жизни.

Итак, ДЦП — это полиэтиологическое заболевание мозга, которое возникает под влиянием действия различных вредных воздействий внутреннего и внешнего характера на организм эмбриона, плода или новорожденного. Часто имеет место сочетание различных вредоносных факторов.

1.2. Особенности двигательного развития детей У детей с церебральным параличом задержано и нарушено формирование всех двигательных функций: с трудом и опозданием формируются функция удержания головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Темпы двигательного развития при ДЦП широко варьируются.

В силу двигательных нарушений у детей с церебральным параличом статические и локомоторные функции не могут развиваться спонтанно или развиваются неправильно. Двигательные нарушения, в свою очередь, оказывают неблагоприятное влияние на формирование психических функций и речи.

Разнообразие двигательных нарушений у детей с церебральным параличом обусловлено действием ряда факторов, непосредственно связанных со спецификой самого заболевания. Важнейшими из них являются следующие.

Нарушения мышечного тонуса.

Для любого двигательного акта необходим нормальный мышечный тонус.

Регуляция мышечного тонуса обеспечивается согласованно!! работой различных звеньев нервной системы. При ДЦП отмечаются различные нарушения мышечного тонуса (по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии).

Часто у детей с церебральным параличом наблюдается повышение мышечного тонуса — спастичностъ. Мышцы в этом случае напряжены, что связано с поражением пирамидной системы. Для ДЦП является характерным нарастание мышечного тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при вертикальном положении тела). У детей с церебральным параличом нога приведены, согнуты в коленных суставах, опора на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, пальцы согнуть в кулаки. При резком повышении мышечного тонуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие контрактуры (ограничение объема пасивных движений в суставах), а также различные деформации конечностей. Нарушение мышечного тонуса по типу спастичности наиболее часто наблюдается при спастической диплегии и гемипаретической форме ДЦП (формы ДЦП будут рассмотрены ниже).

При ригидности мышцы напряжены, находятся в состоянии тетануса (максимального повышения мышечного тонуса). Ригидность — напряжение тонуса мышц-антагонистов и агонистов, при котором нарушается плавность и слаженность мышечного взаимодействия. Это происходит при тяжелом поражении экстрапирамидной (подкорковой) системы. Нарушение мышечного тонуса по типу ригидности отмечается при двойной гемиплегии.

При гипотонии (низкий мышечный тонус) мышцы конечностей и туловища дряблые, вялые, слабые. Объем пассивных движений значительно больше нормального. Понижение тонуса мышц во многом связано с недостаточной функцией мозжечка и вестибулярного анализатора. При этом отмечаемся нарушение статики, несоразмерность движений, походка с покачиванием и потерей равновесия; ребенок сидит согнувшись, не удерживается в вертикальном положении. Гипотония особенно выражена при атонически-астатической форме ДЦП и у детей с гиперкинетической формой ДЦП на первом году жизни.

При нарушении регуляции мышечного тонуса со стороны подкорковых структур возникает дистония — меняющийся характер мышечного тонуса.

Мышечный тонус в этом случае отличается непостоянством; В покое мышцы расслаблены, при попытках к движению тонус резко нарастает. В результате этого движение может оказаться невозможным. Дистония наблюдается при гиперкинетической форме церебрального паралича.

При смешанных формах церебрального паралича может отмечаться сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса. Характер этого сочетания может меняться с возрастом. Например, у больного со спастической диплегией со временем могут появиться насильственные движения — гиперкинезы — в руках и артикуляционном аппарате. Это свидетельствует о сложном механизме нарушений мышечного тонуса, которые зависят от многих факторов.

Большое значение в нарушении мышечного тонуса у детей с церебральным параличом имеет неравномерность созревания различных мозговых структур. Нарушения мышечного тонуса могут широко варьировать от грубых до практически приближающихся к норме.

Ограничение или невозможность произвольных движений (парезы и параличи).

В зависимости от тяжести поражения мозга может наблюдаться полное или частичное отсутствие тех или иных движений. Полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением двигательных зон коры головного мозга и проводящих двигательных (пирамидных) путей головного мозга, называется центральным параличом, а ограничение объема движений– центральным парезом. Ограничение объема произвольных движений обычно сочетается со снижением мышечной силы. Ребенок затрудняется или не может поднять руки вверх, вытянуть их вперед, в стороны, согнуть или разогнуть ногу. Все это затрудняет развитие важнейших двигательных функций и прежде всего манипулятивной деятельности и ходьбы.

Для центрального паралича характерно повышение мышечного тонуса, поэтому даже при гипотонии или дистонии у детей с церебральным параличом отмечается повышение мышечного тонуса в отдельных мышечных группах. При парезах страдают в первую очередь наиболее тонкие и дифференцированные движения, например изолированные движения пальцев рук.

Наличие насильственных движений.

Для многих форм ДЦП характерны насильственные движения, которые могут проявляться в виде гиперкинезов и тремора.

Гиперкинезы — непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз незаконченных двигательных актов. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения, во время волнения.

Гиперкинезы всегда затрудняют осуществление произвольного двигательного акта, а порой делают его невозможным. Насильственные движения могут быть выражены в мышцах артикуляционного аппарата, шеи, головы, различных отделов конечностей. Гиперкинезы характерны для гиперкинетической формы ДЦП и гиперкинетического синдрома, который может осложнять все формы заболевания. Тип гиперкинеза зависит от локализации поражения в экстрапирамидной системе. Клинически отмечаются гиперкинезы хореического (хореиформного), атетоидного и смешанного хореоатетоидного характера.

Хореический (хореиформный) гиперкинез характеризуется непроизвольными быстрыми, размашистыми, неритмичными движениями, возникающими в разных частях тела. Хореиформные гиперкинезы преимущественно выражены в мышцах шеи, головы, артикуляционной мускулатуре и в верхних отделах плечевого пояса; больше всего проявляются в проксимальных отделах конечностей (расположенных ближе к средней линии тела) и в лицевой мускулатуре. Локализация и распространенность этих гиперкинезов различны — от вовлечения одной лишь мускулатуры лица до нарушения деятельности мышц всех конечностей туловища и шеи, Хореиформные движения обычно проявляются на фоне низкого мышечного тонуса. Для них характерно быстрое переключение с одного движения на другое на каком-либо незаконченном уровне. Произвольное выполнение движения затрудняется «вставочными» непроизвольными движениями.

Например, для того чтобы вытянуть руку вперед больной должен преодолеть ряд непроизвольных движений, таких, как отведение плеча, сгибание предплечья и пр. Выраженность хореиформного гиперкинеза значительно затрудняет выполнение различных манипуляций с предметами и особенно препятствует овладению речью и навыками письма.

Атетоидный гиперкинез характеризуется медленными, вычурными, червеобразными движениями с переразгибанием пальцев. Эти гиперкинезу захватывают преимущественно дистальные отделы конечностей (расположенные дальше от средней линии тела), чаще пальцы рук, иногда проявляются и в пальцах ног, реже — в мышцах языка. Для атетоидного гиперкинеза характерны тонические спазмы мышц с вычурным положением пальцев и кисти. Вычурные движения и позы при атетозе имеют тенденцию к повторению через различные промежутки времени. Выраженность этого гиперкинеза может способствовать образованию более или менее постоянных контрактур, придающих дистальным отделам конечностей вычурное положение.

Сочетание атетоидных движений с хореиформными называется хореоатетозом. Наиболее тяжелой формой является двойной атезоз, при котором отмечается выраженный атетоидный гиперкинез мышц лица и конечностей с двух сторон. При двойном атетозе наблюдаются наиболее выраженные нарушения манипулятивной деятельности и речи.

Тремор — дрожание конечностей (особенно пальцев рук и языка). Тремор проявляется при целенаправленных движениях (например, при письме). В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при закрытых глазах (пальце-носовая проба по выявлению тремора). Тремор характерен для поражения мозжечковой системы. Наблюдается при атонически-астатической форме ДЦП и при других формах, осложненных атактическим (мозжечковым) синдромом.

Нарушения равновесия и координации движений.

Несформированность реакций равновесия и координации — атаксия проявляется как в статике, так и в локомоции. Наблюдается туловищная атаксия в виде неустойчивости при сидении, стоянии и ходьбе. В тяжелых случаях ребенок не может сидеть или стоять без поддержки. Нарушения равновесия проявляются при открытых и закрытых глазах. Нарушения локомоции проявляются в виде неустойчивости походки: дети ходят пошатываясь, отклоняясь в сторону, для компенсации дефекта на широко расставленных ногах. Нарушения координации проявляются в неточности, несоразмерности движений (прежде всего рук). Ребенок не может точно захватить предмет и поместить его в заданное место; при выполнении этих движений он промахивается, у него наблюдается тремор (мелкое дрожание пальцев рук). Нарушена координация тонких, дифференцированных движений. В результате ребенок испытывает трудности в манипулятивной деятельности и при письме. Такие дети затрудняются бросить мяч в цель, поймать его. Недостаточность реакций равновесия и координации характерна для атбнически-астатической формы ДЦП, когда поражена мозжечковая:

система.

Нарушение ощущений движений.

Овладение двигательными функциями тесно связано с ощущением движений (кинестезии). Ощущение движений осуществляется с помощью специальных чувствительных клеток (проприоцеп-торов), расположенных в мышцах, сухожилиях, связках, суставах и передающих в центральную нервную систему информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-суставным чувством. Н.А.Бернштейном (1947) доказана важность проприоцеп-тивной регуляции в управлении движением. Специальными исследованиями показано, что при всех формах церебрального паралича нарушается проприоцептивная регуляция движения (К. А. Семенова, Н. М.

Махмудова, 1979). Эти нарушения резко затрудняют выработку тех условнорефлекторных связей, на основе которых формируется чувство положения собственного тела, позы в пространстве. У детей с церебральным параличом бывает ослаблено чувство позы; у некоторых искажено восприятие направления движения (например, движение пальцев рук по прямой может ощущаться ими как движение по окружности или в сторону).

Нарушение ощущений движений еще более обедняет двигательный опыт ребенка, способствует развитию однообразия в совершении отдельных движений и их стереотипизации, задерживает формирование тонких координированных движений. Нарушения ощущений движений особенно выражены при гиперкинетической и атонически-астатической формах ДЦП.

Недостаточное развитие цепных установочных выпрямительных (стато-кинетических) рефлексов.

Стато-кинетические рефлексы (установочный лабиринтный рефлекс с головы на шею, рефлекс Ландау, установочный цепной шейный асимметричный рефлекс и др.) обеспечивают формирование вертикального положения тела ребенка и произвольной моторики. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище. В результате он испытывает трудности в овладении навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.

Синкинезии.

Синкинезии — это непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных произвольных движений. При ДЦП синкинезии возникают вследствие чрезмерной иррадиации возбуждения, что исключает возможность необходимого контроля со стороны центральной нервной системы. Выделяют имитационные и координаторные синкинезии.

Имитационные синкинезии чаще всего проявляются при гемипарезах, когда ребенок выполняет движения здоровой рукой вместо попытки действовать пораженной; или при попытке взять предмет одной рукой происходит сгибание другой руки. Координационные синкинезии возникают тогда, когда больной не может выполнять отдельное движение изолированно, а только как часть более сложного двигательного акта. Например, он не может разогнуть согнутые пальцы рук, но при выпрямлении всей руки пальцы разгибаются.

У детей с церебральным параличом отмечаются также оральные синкинезии, которые проявляются в том, что при попытках к активнмм движениям или при их выполнении происходит непроизвольное открывание рта.

Наличие патологических тонических рефлексов.

Двигательные нарушения при церебральном параличе обусловлены тем, что поражение незрелого мозга изменяет последовательность этапов его созревания. При нормальном развитии тонические рефлексы проявляются не резко в первые месяцы жизни ребенка. Постепенно они угасают, что создает благоприятную основу для появления более высокой ступени в безусловнорефлекторной деятельности ребенка, так называемых установочных рефлексов. При нормальном ходе развития к 3 мес. жизни позотонические рефлексы уже не проявляются. Выявление их элементов на 5-м мес. жизни и в последующем представляет собой симптомы риска возможности возникновения ДЦП.

При ДЦП отмечается запаздывание в угасании врожденных двигательных автоматизмов, к которым и относятся позотонические рефлексы. Их центрами являются нижележащие спинальные и стволовые отделы головного мозга. Высшие интегративные двигательные центры при ДЦП не оказывают тормозящего влияния на нижележащие отделы мозга. Выраженность активного функционирования нижележащих мозговых структур проявляется в патологическом усилении позотонических рефлексов, задерживает созревание высших интегративных центров коры, регулирующих произвольные движения, речь и другие корковые функции. Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом и другими двигательными нарушениями. Их выраженность препятствует последовательному развитию реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой для развития произвольных двигательных навыков и умений. Патологически усиленные позотонические рефлексы не только нарушают последовательный ход развития двигательных функций, но и являются одной из причин формирования патологических поз, движений, контрактур и деформаций у детей с церебральным параличом.

Среди позотонических рефлексов в оценке структуры дефекта у детей с церебральным параличом важнейшее значение имеют следующие.

Лабиринтный тонический рефлекс (ЛТР) зависит от положения головы в пространстве и проявляется в двух положениях: на спине и на животе. ЛТР у детей с церебральным параличом проявляется в повышении тонуса мышцразгибателей, когда ребенок лежит на спине, и мышц-сгибателей, когда он лежит на животе.

В положении на спине ребенок запрокидывает голову назад, ноги разогнуты, напряжены, приведены и ротированы (повернуты) внутрь, стопы в подошвенном сгибании. Руки обычно разогнуты и пронированы (повернуты ладонью вниз), пальцы сжаты в кулаки. Ребенок не может приподнять и согнуть голову или делает это с большим трудом, т.е. у него отсутствуют важнейшие предпосылки для сидения, он не может схватить предмет, поднести его к лицу, рассмотреть.

Б положении на животе при выраженности ЛТР у ребенка преобладает поза сгибания: согнуты голова и спина; руки находятся под грудной клеткой в согнутом положении, кисти сжаты в кулаки; ноги также согнуты в тазобедренных и коленных суставах, бедра и голени приведены к животу. За счет выраженности данного рефлекса ребенок и в положении на животе не может поднять голову, освободить руки и опереться на них, не может выпрямить ноги и спину, встать на колени, а затем принять вертикальное положение.

Симметричный шейный тонический рефлекс (СШТР) у детей с церебральным параличом проявляется во влиянии движений головы в шейном отделе позвоночника на мышечный тонус конечностей. При сгибании головы (наклон вперед—вниз) повышается тонус мышц-сгибателей верхних и разгибателей нижних конечностей; ребенок наклоняется вперед.

При разгибании головы (назад) повышается тонус разгибателей верхних и сгибателей нижних конечностей, ребенок запрокидывается назад. Схема реализации СЩТР сохраняется при любом положении тела (лежа на спине, животе, на боку, в положении сидя, стоя). Ребенок не может попеременно сгибать и разгибать ноги, не может изолированно двигать головой, не вызывая патологические синергические (содружественные) движения в конечностях. При усилении СШТР в зону его влияния вовлекаются и мышцы туловища: при сгибании головы возникает сгибание туловища, а при разгибании головы. — его разгибание.

Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР). Этот рефлекс имеет особое значение в структуре нарушений у детей с церебральным параличом, так как он отличается значительной стойкостью и препятствует развитию не только произвольной двигательной активности, но и познавательной деятельности. Этот рефлекс проявляется во влиянии поворота (ротации) головы в сторону на мышечный тонус конечностей. Поворот головы в сторону усиливает тонус разгибателей конечностей на стороне, куда повернуто лицо, и тонус сгибателей с другой стороны, куда повернут затылок. Так если голова ребенка поворачивается вправо, его правые конечности разгибаются, а левые сгибаются. Ребенок принимает «позу фехтовальщика». Рефлекс больше проявляется в руках. При выраженности АШТР голова и глаза ребенка могут быть фиксированы в одну сторону, что приводит к ограничению его поля зрения и вызывает специфические трудности во время чтения и письма.

У детей с церебральным параличом может наблюдаться сочетание указанных рефлексов, что значительно утяжеляет структуру дефекта.

Выраженность тонических рефлексов обычно отражает тяжесть заболевания.

При ДЦП проявления этих рефлексов в первые годы жизни могут усиливаться из месяца в месяц и в последующие годы оставаться стойкими.

У больных детским церебральным параличом развитие моторики чаще всего останавливается на той стадии, где тонические рефлексы оказывают решающее влияние. Больному может быть 2, 5, 10 и более лет, а его двигательное развитие находится на уровне 2—5-месячного здорового ребенка.

Вопрос о влиянии позотонических рефлексов на структуру двигательных и речевых нарушений у детей с церебральным параличом рассмотрен в специальной медицинской литературе (Л. О. Бадалян, Л.Т. Журба, Н.М.Всеволожская, 1980; К.А.Семенова, 1 Н.М.Махмудова, 1979;

Л.Т.Журба, Е.М.Мастюкова, 1981; К.Воbath, 1966). Выраженность тонических рефлексов зависит от тяжести поражения мозга. В тяжелых случаях они резко выражены и их легко обнаружить. При более легких поражениях дети научаются их преодолевать.

Выраженность тонических рефлексов и повышенного мышечного тонуса создает патологическую проприоцептивную афферентацию. В мозг ребенка поступают афферентные импульсы от патологических поз и движений. Это задерживает и нарушает развитие всех произвольных движений и речи.

Тонические рефлексы оказывают влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Лабиринтный тонический рефлекс повышает тонус мышц корня языка, в результате затрудняется формирование голосовых реакций. При выраженности асимметричного тонического рефлекса мышечный тонус в артикуляционной мускулатуре повышается асимметрично: он больше повышается на стороне, противоположной повороту головы ребенка. В этом случае затрудняется звукопроизношение.

Симметричный шейный тонический рефлекс повышает мышечный тонус спинки и кончика языка; при этом кончик языка не выражен. Этот рефлекс затрудняет дыхание, голосообразование, произвольное открывание рта, продвижение языка вперед и вверх. Подобные нарушения артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной стороны речи. Голос у таких детей тихий, слабый, мало-модулированный, назализованный (с носовым оттенком).

Все описанные выше нарушения не только затрудняют формирование статических и локомоторных функций у детей с церебральным параличом, но и существенно влияют на развитие познавательной деятельности и речи.

1.3. Формы детского церебрального паралича В настоящее время в нашей стране принята классификация детского церебрального паралича К. А. Семеновой (1974—1978), которая очень удобна в практической работе врачей, логопедов, педагогов-дефекгологов, психологов. В соответствии с современными представлениями о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания — двигательные, речевые и психические, а также позволяет прогнозировать течение заболевания.

Согласно этой классификации выделяют пять форм детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма.

Спастическая диплегия. Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Ею страдают более 50% больных церебральным параличом. В литературе ее иногда называют «болезнь Литтля», по имени врача, впервые описавшего ее в середине XIX в. При спастической диплегии поражены и руки, и ноги, причем нижние конечности затронуты в большей степени, чем верхние. Степень поражения рук различна — от выраженных парезов до минимальных нарушений в виде легкой моторной неловкости и нарушений тонких дифференцированных движений пальцев рук. Основным признаком спастической диплегии является повышение мышечного тонуса (спастичность) в конечностях, ограничение силы и объема движений в сочетании с нередуцированными тоническими рефлексами. Повышение мышечного тонуса преобладает в приводящих мышцах бедер, в силу чего наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает опорность стоп, осанку, затрудняет стояние и ходьбу. При развитии контрактур конечности могут «застывать» в неправильной позе, тогда передвижение и манипуляции становятся невозможными.

Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств варьирует в широких пределах. У 70—80% детей со спастической диплегией отмечают нарушения речи в форме спастико-паретической дизартрии, задержки речевого развития, реже — моторной алалии (К.А. Семенова, 1979, 1991;

Е.М.Мастюкова, 1988). При раннем начале коррекционно-логопедической работы речевые расстройства наблюдаются реже, и степень их выраженности значительно меньшая.

Нарушения психики обнаруживаются у большинства детей. Наиболее часто они проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться в дошкольном или младшем школьном возрасте под воздействием занятий по коррекции нарушений познавательной деятельности. Такие дети могут учиться в специальных школах-интернатах для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата, в средних общеобразовательных школах и на дому (по программе массовой школы или по индивидуальной программе). Часть детей имеют умственную отсталость разной степени тяжести. Эти дети обучаются по программе школы для умственно отсталых детей (школы VIII вида).

Спастическая диплегия — прогностически благоприятная форма заболевания в плане преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления двигательных функций.

Тонические рефлексы исчезают у детей к 2—3 годам, иногда позже.

Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1,5— 2 лет, с теми или иными ограничениями. Лишь 20—25% детей самостоятельно передвигаются (без поддержки и подручных средств). Около 40—50% способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на коляске (Л. О.

Бадалян, Л. Т.Журба, О. В. Тимонина, 1988). Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых людей при сохранном интеллекте и достаточном развитии маницулятивной функции рук.

Двойная гемиплегия. Это самая тяжелая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий.

Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и в ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Основные клинические проявления двойной гемиплегии — преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов. Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена.

Дети не сидят, не стоят, не ходят. Функция рук практически не развивается.

У всех детей отмечаются грубые нарушения речи по типу анартрии, тяжелой спастико-ригидной дизартрии (речь полностью отсутствует либо больной произносит отдельные звуки, слоги или слова). Голосовые реакции скудные, часто недифференцированные. Речь может отсутствовать и в связи с тем, что у большинства детей (90%) отмечается выраженная умственная отсталость. Отсутствие мотивации к деятельности в значительной степени усугубляет тяжелые двигательные расстройства. Часто имеют место судороги (45 —60%).

Прогноз двигательного, психического и речевого развития неблагоприятный. Самостоятельное передвижение невозможно. Некоторые дети с трудом овладевают навыком сидения, но даже в этом случае тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации.

В большинстве сдучаев дети с двойной гемиплегией необучаемы. Тяжелый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность. Диагноз «двойная гемиплегия» является основанием направления ребенка в учреждения Министерства социальной защиты в связи с невозможностью социальной адаптации.

Гемипаретическая форма. Эта форма характеризуется повреждением конечностей (руки и ноги) с одной стороны тела. Рука обычно поражается больше, чем нога. Правосторонний гемипа-рез в свя?и с поражением левого полушария наблюдается значительно чаще, чем левосторонний. Повидимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны (К.А.Семенова, Л.О.Бадалян). В зависимости от локализации поражения при этой форме могут наблюдаться различные нарушения. При поражении левого полушария часто отмечаются нарушения речи в форме моторной ала-лии, а также дислексия, дисграфия и нарушение функции счета. Каждое из этих расстройств может быть лишь частичным и проявляться только в трудностях освоения чтения, письма, счета. Поражение височных отделов левого полушария может сопровождаться нарушениями фонематического восприятия. При поражении правого полушария отмечается патология эмоционально-волевой сферы в виде агрессивности, инертности, эмоциональной уплощенности.

В тяжелых случаях одностороннее ограничение спонтанных движений заметно уже в первые месяцы жизни; при легких формах симптоматика становится отчетливой к концу 1-го года, когда ребенок начинает активно манипулировать руками. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками позже, чем здоровые. Уже в период новорожденное™ (от 6 до 10 мес.) паретичная рука в большей степени, чем здоровая, приведена к туловищу, кисть сжата в кулак, ограничен объем спонтанных движений. При формировании функции хватания ребенок не может больной рукой схватить игрушку, соединить кисти перед грудью, поднести пораженную руку ко рту. Дети начинают ходить с опозданием на — 2 года. Начиная ходить, ребенок обычно подает матери здоровую руку.

Этим усиливается тенденция выносить здоровую сторону вперед, а паретичную оставлять несколько сзади («ходьба сенокосца»). Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища:

приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночника. Из-за трофических расстройств у детей отмечается замедление роста костей, а отсюда — укорочение пораженных конечностей. Рука обычно в большей степени отстает в росте, чем нога.

Патология речи отмечается у 30—40 % детей, чаще по типу спастикопаретической дизартрии или моторной алалии. Степень интеллектуальных нарушений вариабельна от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта. Причем снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений.

Прогноз двигательного развития в большинстве случаев благоприятный при своевременно начатом и адекватном лечении. Практически все дети ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки. Однако даже при выраженном ограничении функции руки, Ш сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею. Обучаемость и уровень социальной адаптации детей с гемипаретической формой ДЦП во многом определяются не тяжестью двигательных нарушений, а интеллектуальными возможностями ребенка, своевременностью и полнотой компенсации психических и речевых расстройств.

Гиперкинетическая форма ДЦП. Гиперкинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых отделов мозга. Причиной является билирубиновая энцефалопатия (несовместимость крови матери и плода по резус-фактору), а также кровоизлияние в область хвостатого тела, возникающее чаще в результате родовой травмы. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений — гиперкинезов. Первые проявления гиперкинезов начинают выявляться с 4—6 мес. в мышцах языка, и только к 10—18 мес. появляются в других частях тела, достигая максимального развития к 2—3 годам жизни. В период новорожденное™ отмечается сниженный мышечный тонус, позже гипотония постепенно сменяется дистонией. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, а также при утомлении и при попытках к выполнению любого двигательного акта. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически полностью исчезают во время сна. Они могут охватывать мышцы лица, языка, головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей.

При гиперкинетической форме произвольная моторика развивается с большим трудом. Дети длительное время не могут научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень поздно (лишь к 2— 4 годам) начинают держать голову, садиться. Еще более сложно освоить стояние и ходьбу. Чаще всего самостоятельное передвижение становится возможным в 4—7 лет, иногда позже. Походка у детей обычно толчкообразная, асимметричная.

Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным труднее, чем идти. Произвольные движения размашистые, дискоординированные; затруднена автоматизация двигательных навыков, особенно навыка письма.

Речевые нарушения наблюдаются почти у всех детей, чаще в форме гиперкинетической дизартрии. У части детей (20—25%) имеют место нарушения слуха, особенно часто страдает высокотональный слух; у 10— 15% отмечаются судороги.

Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебрального паралича, интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно. Нарушение психического развития по типу умственной отсталости имеет место у 25% детей (К. А. Семенова, 1991).

Прогноз развития двигательных функций зависит от тяжести поражения нервной системы, от характера и интенсивности гиперкинезов. Большинство детей обучается самостоятельно ходить, однако произвольные движения, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушены.

Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения ц социальной адаптации. При умеренных двигательных расстройствах дети могут научиться писать, рисовать. Начальное обучение детей часто осуществляется на дому по массовой, реже по вспомогательной программе.

Затем, постепенно осваивая вертикальную установку тела и передвижение с поддержкой или без нее, 35—45% детей переходят в школы-интернаты для больных с нарушениями опорно-двигательного аппарата или в массовые школы. Некоторые из них учатся в школе для умственно отсталых детей, что бывает обусловлено тяжелой речевой патологией и наличием гиперкинезов рук, не позволяющим освоить письмо. По окончании школы больные с этой формой ДЦП чаще, чем с другими формами заболевания, поступают в средние, а иногда и высшие учебные заведения, как правило, успешно заканчивают их и адаптируются к доступной трудовой деятельности.

Атонически-астатическая форма ДЦП. При данной форме церебрального паралича имеет место поражение мозжечка, в некоторых случаях сочетающееся с поражением лобных отделов мозга. Со стороны двигательной сферы наблюдаются: низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений).

На 1-м году жизни выявляются гипотония и задержка темпов психомоторного развития (затруднены или практически не развиваются контроль над положением головы, функции сидения, стояния и ходьбы).

Функции хватания и манипулирования с предметами формируются в более поздние сроки и сопровождаются выраженным тремором рук и расстройствами координации движений. Сидение формируется к 1 — годам, стояние и ходьба — к 6— 8 годам или позже. Длительное время двигательные функции остаются несовершенными. Ребенок стоит и ходит на широко расставленных ногах, походка неустойчивая, неуверенная, руки разведены в стороны, туловище совершает много избыточных качательных движений с целью сохранения равновесия, ребенок часто падает. Все движения неточны, несоразмерны, нарушены их синхронность и ритм.

Расстройство координации тонких движений пальцев и дрожание рук затрудняют осуществление самообслуживания и овладение навыками рисования и письма.

У большинства детей отмечаются речевые нарушения в виде задержки речевого развития, атактической дизартрии; может иметь место алалия.

При атонически-астатической форме ДЦП могут быть интеллектуальные нарушения различной степени тяжести. Важную роль в структуре психического дефекта играет основная локализация поражения мозга, от которой зависит степень снижения интеллекта. При поражении только мозжечка дети малоинициативны, у многих проявляется страх падения;

задержано формирование навыков чтения и письма. Если поражение мозжечка сочетается с поражением лобных отделов мозга, у детей отмечается выраженное недоразвитие познавательной деятельности, некритичность к своему дефекту, расторможенность, агрессивность. В 55 % случаев (по данным К. А.

Семеновой), помимо тяжелых двигательных на рушений у детей с атонически-астатической формой ДЦП, имеет место тяжелая степень умственной отсталости. Такие дети направляются в учреждения Министерства социальной защиты, так как не могут овладеть навыками самообслуживания и школьными навыками.

1.4. Особенности психического развития детей Для детей с церебральным параличом характерны специфические отклонения в психическом развитии. Механизм этих нарушений сложен и определяется как временем, так и степенью и локализацией мозгового поражения. Проблеме психических нарушений у детей, страдающих церебральным параличом, посвящено значительное количество работ отечественных специалистов (Э. С. Калижнюк, Л.А.Данилова, Е. М.

Мастюкова, И.Ю.Левченко, Е.И.Кириченко и др.).

Хронологическое созревание психической деятельности детей с церебральным параличом резко задерживается. На этом фоне выявляются различные формы нарушения психики и, прежде всего, познавательной деятельности. Не существует четкой взаимосвязи между выраженностью двигательных и психических нарушений — например, тяжелые двигательные расстройства, могут сочетаться с легкой задержкой психического развития а остаточные явления ДЦП — с тяжелым недоразвитием отдельных психических функции или психики в целом. Для детей с церебральным параличом характерно своеобразное психическое развитие, обусловленное сочетанием раннего органического поражения головного мозга с различными двигательными, речевыми и сенсорными дефектами. Важную роль в генезе нарушений психического развития играют возникающие в связи с заболеванием ограничения деятельности, социальных контактов, а также условия воспитания и обучения.

При ДЦП нарушено формирование не только познавательной деятельности, но и эмоционально-волевой сферы и личности.

Структура нарушений познавательной деятельности при ДЦП имеет ряд специфических особенностей, характерных для всех детей. К ним относятся:

7.неравномерный, дисгармоничный характер нарушений отдельных психических функций. Эта особенность связана с мозаичным характером поражения головного мозга на ранних этапах его развития при ДЦП;

8.выраженность астенических проявлений — повышенная утомляемость, истощаемость всех психических процессов, что также связано с органическим поражением центральной нервной системы;

9.сниженный запас знаний и представлений об окружающем мире. Дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике. Это обусловлено следующими причинами:

- вынужденная изоляция, ограничение контактов ребенка со сверстниками и взрослыми людьми в связи с длительной обездвиженностью или трудностями передвижения;

- затруднения в познании окружающего мира в процессе предметнопрактической деятельности, связанные с проявлением двигательных и сенсорных расстройств.

При ДЦП отмечается нарушение координированной деятельности различных анализаторных систем. Патология зрения, слуха, мышечносуставного чувства существенно сказывается на восприятии в целом, ограничивает объем информации, затрудняет интеллектуальную деятельность детей с церебральным параличом.

Около 25 % детей имеют аномалии зрения. У них отмечаются нарушения зрительного восприятия, связанные с недостаточной фиксацией взора, нарушением плавного прослеживания, сужением полей зрения, снижением остроты зрения. Часто встречается косоглазие, двоение в глазах, опущенное верхнее веко (птоз). Двигательная недостаточность мешает формированию зрительно-моторной координации. Такие особенности зрительного анализатора приводят к неполноценному, а в отдельных случаях к искаженному восприятию предметов и явлений окружающей действительности.

При ДЦП имеет место недостаточность пространственно-различительной деятельности слухового анализатора. У 20—25% детей наблюдается снижение слуха, особенно при гиперкинетической форме. В таких случаях особенно характерно снижение слуха на высокочастотные тона с сохранностью на низкочастотные. При этом наблюдаются характерные нарушения звукопроизношения. Ребенок, который не слышит звуков высокой частоты (к, с, ф, ш, в, т, п), затрудняется в их произношении (в речи пропускает их или заменяет другими звуками). У многих детей отмечается недоразвитие фонематического восприятия с нарушением дифференцирования звуков, сходных по звучанию (ба-па, ва-фа). В таких случаях возникают трудности в обучении чтению, письму. При письме под диктовку они делают много ошибок. JB некоторых случаях, когда нет снижения остроты слуха, может, иметь место недостаточность слуховой памяти и слухового восприятия. Иногда отмечается повышенная чувствительность к звуковым раздражителям (дети вздрагивают, мигают при любом неожиданном звуке), но дифференцированное восприятие звуковых раздражителей у них оказывается недостаточным При всех формах церебрального паралича имеют место глубокая задержка и нарушение развития кинестетического анализатора (тактильное и мышечно-суставное чувство). Дети затрудняются определить положение и направление движений пальцев рук без зрительного контроля (с закрытыми глазами). Ощупывающие движения рук часто очень слабые, осязание и узнавание предметов на ощупь затруднены. У многих детей выражен астереогноз — невозможность или нарушение узнавания предмета на ощупь, без зрительного контроля. Ощупывание, манипулирование с предметами, т.

е. действенное познание, при ДЦП существенно нарушено. I Перцептивные расстройства у больных детей связаны с недостаточностыо кинестетического, зрительного и слухового восприятия, а также совместной их деятельности. В норме кинестетическое восприятие совершенствуется у ребенка постепенно. Прикасание к различным частям тела совместно с движениями и зрением развивает восприятие своего тела. Это дает возможность представить себя как единый объект. Далее развивается пространственная ориентация. У детей с церебральным параличом вследствие двигательных нарушений восприятие себя («образ себя») и окружающего мира нарушено.

Несформированноеть высших корковых функций является важным звеном нарушений познавательной деятельности при ДЦП.

Чаще всего страдают отдельные корковые функции т.е. характерна парциальность их нарушений. Прежде всего отмечается недостаточность пространственных и временных представлений.

У детей выражены нарушения схемы тела. Значительно позже, чем у здоровых сверстников, формируется представление о ведущей руке, о частях лица и тела. Дети с трудом определяют их на себе и на других людях.

Затруднена дифференциация правой и левой стороны тела. Многие пространственные понятия (спереди, сзади, между, вверху, внизу) усваиваются с трудом. Дети с трудом определяют пространственную удаленность: понятия далеко, близко, дальше, чем заменяются у них определениями там и тут. Они затрудняются в понимании предлогов и наречий, отражающих пространственные отношения (под, над, около).

Дошкольники с церебральным параличом с трудом усваивают понятия величины, недостаточно четко воспринимают форму предметов плохо дифференцируют сходные формы — круг и овал, квадрат и прямоугольник.

Значительная часть детей с трудом воспринимает пространственные взаимоотношения, У них нарушен целостный образ предметов (не могут сложить из частей целое — собрать разрезную картинку, выполнить конструирование по образцу из палочек или строи-тельного материала).

Часто отмечаются оптико-пространственные нарушения. В этом случае детям трудно копировать геометрические фигуры, рисовать, писать. Часто выражена недостаточность фонематического восприятия, стереогноза, всех видов праксиса (выполнение целенаправленных автоматизированных движений). У многих отмечаются нарушения в формировании мыслительной деятельности. У некоторых детей развиваются преимущественно наглядные формы мышления, у других — наоборот, особенно страдает нагляднодейственное мышление при лучшем развитии словесно-логического.

Для психического развития при ДЦП характерна выраженность психоорганических проявлений — замедленность, истощаемость психических процессов. Отмечаются трудности переключения на другие виды деятельности, недостаточность концентрации внимания, замедленность восприятия, снижение объема механической памяти. Большое количество детей отличаются низкой познавательной активностью, что проявляется в пониженном интересе к заданиям, плохой сосредоточенности, медлительности и пониженной переключаемое™ психических процессов.

Низкая умственная работоспособность отчасти связана с церебрастеническим синдромом, характеризующимся быстро нарастающим утомлением при выполнении интеллектуальных заданий. Наиболее отчетливо он проявляется в школьном возрасте при различных интеллектуальных нагрузках. При этом нарушается обычно целенаправленная деятельность.

По состоянию интеллекта дети с церебральным параличом представляют крайне разнородную группу: одни имеют нормальный или близкий к нормальному интеллект, у других наблюдается задержка психического развития, у части детей имеет место умственная отсталость. Дети без отклонений в психическом (в частности, интеллектуальном) развитии встречаются относительно редко. Основным нарушением познавательной деятельности является задержка психического развития, связанная как с ранним органическим поражением мозга, так и с условиями жизни.

Задержку психического развития при ДЦП чаще всего характеризует благоприятная динамика дальнейшего умственного развития детей. Они легко используют помощь взрослого при обучении, у них достаточное, но несколько замедленное усвоение нового материала. При адекватной коррекционно-педагогикой работе дети часто догоняют сверстников в умственном развитии.

У детей с умственной отсталостью нарушения психических функций чаще носят тотальный характер. На первый план выступает недостаточность высших форм познавательной деятельности — абстрактно-логического мышления и высших, прежде всего гностических, функций. Тяжелая степень умственной отсталости преобладает при двойной гемиплегии и атоническиастатической формах ДЦП.

Следует осторожно оценивать тяжесть поражения двигательной, речевой и особенно психической сферы в первые годы жизни ребенка с двигательными нарушениями. Тяжелые нарушения двигательной сферы, речевые расстройства могут маскировать потенциальные возможности ребенка.

Нередки случаи гипердиагностики умственной отсталости у детей с тяжелой двигательной патологией.

Ряд нарушений познавательной деятельности характерен для определенных клинических форм заболевания. При спастической диплегии наблюдается удовлетворительное развитие словесно-логического мышления при выраженной недостаточности пространственного гнозиса и праксиса.

Выполнение заданий, требующих участия логического мышления, речевого ответа, не представляет для детей с данной формой ДЦП особых трудностей.

В то же время они испытывают существенные затруднения при выполнении заданий на пространственную ориентировку, не могут правильно скопировать форму предмета, часто зеркально изображают асимметричные фигуры, с трудом осваивают схему тела и направление. У этих детей часто встречаются нарушения функции счета, выражающиеся в трудностях глобального восприятия количества, сравнения целого и частей целого, усвоения состава числа, восприятия разрядного строения числа и усвоения арифметических знаков. Важно подчеркнуть, что отдельные локальные нарушения высших корковых функций — пространственного гнозиса и праксиса, функции счета (последнее принимает иногда форму выраженной акалькулии) — могут наблюдаться и при других формах ДЦП, однако, несомненно, что эти нарушения чаще всего отмечаются при спастической диплеги.

У детей с правосторонним гемипарезом часто наблюдается оптикопространственная дисграфия. Оптико-пространственные нарушения проявляются при чтении и письме: чтение затруднено и замедлено, так как дети путают сходные по начертанию буквы, на письме отмечаются элементы зеркальности. У них позже, чем у сверстников, формируется представление о схеме тела, они долго не различают правую и левую руку.

Структура интеллектуальных нарушений при гиперкинетической форме ДЦП отличается своеобразием. У большинства детей в связи с преимущественным поражением подкорковых отделов мозга интеллект потенциально сохранный. Ведущее место в структуре нарушений занимают недостаточность слухового восприятия и речевые нарушения (гиперкинетическая дизартрия). Дети испытывают затруднения при выполнении заданий, требующих речевого оформления, и легче выполняют визуальные инструкции. Для гиперкинетической формы ДЦП характерно удовлетворительное развитие праксиса и пространственного гнозиса, а трудности обучения чаще связаны с нарушениями речи и слуха.

Для детей с целебральным параличом характерны разнообразные расстройства эмоционально-волевой сферы проявляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости, раздражительности, двигательной расторможенности, у других — в виде заторможенности, застенчивости, робости. Склонность к колебаниям настроения часто сочетается с инертностью эмоциональных реакций. Так, начав плакать или смеяться, ребенок не может остановиться. Повышенная эмоциональная возбудимость нередко сочетается с плаксивостью, раздражительностью, капризностью, реакцией протеста, которые усиливаются в новой для ребенка обстановке и при утомлении. Иногда отмечается радостное, приподнятое, благодушное настроение со снижением критики к своему состоянию.

Нарушения поведения встречаются достаточно часто и могут проявляться в виде двигательной расторможенности, агрессии, реакции протеста по отношению к: окружающим. У некоторых детей можно наблюдать состояние полного безразличия, равнодушия, безучастного отношения к окружающим.

Следует подчеркнуть, что нарушения поведения отмечаются не у всех детей с церебральным параличом; у детей с сохранным интеллектом — реже, чем у умственно отсталых, а у спастиков — реже, чем у детей с атетоидными гиперкинезами.

У детей с церебральным параличом отмечаются нарушения личностного развития. Нарушения формирования личности при ДЦП связаны с действием многих факторов (биологических, психологических, социальных). Помимо реакции на осознание собственной неполноценности, имеет место социальная депривация и неправильное воспитание. Физический недостаток существенно влияет на социальную позицию ребенка, подростка, на его отношение к окружающему миру, следствием чего является искажение ведущей деятельности и общения с окружающими. У детей с ДЦП отмечаются такие нарушения личностного развития, как пониженная мотивация к деятельности, страхи, связанные с передвижением и общением, стремление к ограничению социальных контактов. Причиной этих нарушений чаще всего является неправильное, изнеживающее воспитание больного ребенка и реакция на физический дефект.

Достаточное интеллектуальное развитие у этих больных часто сочетается с отсутствием уверенности в себе, самостоятельности, с повышенной внушаемостью. Личностная незрелость проявляется в наивности суждений, слабой ориентированности в бытовых и практических вопросах жизни. У детей и подростков легко формируются иждивенческие установки, неспособность и нежелание к самостоятельной практической деятельности.

Выраженные трудности социальной адаптации способствуют формированию таких черт личности, как робость, застенчивость, неумение постоять за свои интересы. Это сочетается с повышенной чувствительностью обидчивостью, впечатлительностью, замкнутостью.

При сниженном интеллекте особенности развития личности характеризуются низким познавательным интересом, недостаточной критичностью. В этих случаях менее выражены состояния с чувством неполноценности, но отмечается безразличие, слабость волевых усилий и мотивации. По данным Э. С. Калижнюк, отмечается некоторая корреляция между характером неврологических расстройств (формой ДЦП) и эмоциональными и характерологическими особенностями больных: дети со спастической диплегией склонны к страхам, робки, пассивны, с трудом устанавливают контакт с окружающими, глубоко переживают физический дефект; дети с гиперкинетической формой ДЦП более активны, эмоциональны, общительны, чаще недостаточно критичны к своему заболеванию, переоценивают свои возможности.

Итак, психическое развитие ребенка с церебральным параличом характеризуется нарушением формирования познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и личности. Перед специалистами, работающими с этими детьми, встает важная задача профилактики и коррекции этих нарушений. Конкретные задачи этой работы в отношении каждого ребенка могут быть определены только после комплексного обследования.

1.5 Психолого-педагогическое изучение детей Психолого-педагогическое изучение детей с церебральным параличом представляет существенные трудности в связи с многообразием проявлений нарушений двигательного, психического и речевого развития этих детей.

Двигательные нарушение в сочетании с нарушениями зрения и слуха, неразборчивая речь затрудняют организацию обследования ребенка и ограничивают возможности применения экспериментальных методик и тестовых заданий.

Психолого-педагогическая диагностика психофизических особенностей детей с ДЦП решает несколько задач. Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика задержки психического развития и легкой умственной отсталости у дошкольников с церебральным параличом. Также трудно дифференцировать умственно отсталых детей по степени тяжести интеллектуального недоразвития. Следует подчеркнуть, что у большинства детей с ДЦП потенциально сохранны предпосылки к развитию высших форм мышления, но множественные нарушения (движений, слуха, речи и т.д.), выраженность астенических проявлений, низкий запас знаний вследствие социальной депривации маскирует возможности детей, что ведет к гипердиагностике умственной отсталости. Дифференциальная диагностика умственного развития при ДЦП очень сложна, так как необходимо учитывать все факторы, определяющие психическое развитие этих детей, в том числе сенсорную и социальную депривацию, трудности организации речевого общения, моторные затруднения. Унифицированная система дифференциальной диагностики детей с ДЦП в настоящее время не разработана, попытки ее создания у нас в стране также не имели успеха — слишком велико число факторов, которые необходимо учесть при создании такой системы. Наиболее объективной остается диагностика, опирающаяся на длительное наблюдение в сочетании с экспериментальными исследованиями отдельных психических функций и изучением темпа приобретения новых знаний и навыков. Такой подход к изучению психологопедагогических особенностей ребенка с ДЦП и его потенциальных возможностей требует, во-первых, больших,затрат времени, а во-вторых, высокой квалификации специалистов, осуществляющих диагностику, глубокого знания клиники заболевания и особенностей психического и речевого разбития детей с церебральным параличом. К сожалению, специалисты, работающие в медико-психолого-педагогических комиссиях и консультациях, осуществляющих комплектование специальных образовательных учреждений, часто недостаточно хорошо знают специфику нарушений развития при ДЦП и не имеют времени на длительное динамическое наблюдение. Результатом является необоснованное признание не обучаемыми части детей, страдающих церебральным параличом, особенно с тяжелыми нарушениями манипулятивных функций, с неразборчивой речью, сопутствующими нарушениями слуха.

Часто задачу Дифференциальной диагностики умственного развития детей с церебральным параличом удается решить только с началом школьного обучения. Именно с этой целью в школах-интернатах для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата открывается подготовительный класс. Это особенно важно потому, что дети, имеющие тяжелые двигательные нарушения, как правило, не проходят специального дошкольного обучения. Требуется продолжительное время для того, чтобы изучить возможности детей и определить программу обучения. В подготовительном классе создаются необходимые условия для подготовки учащихся к дальнейшему обучению, для разработки индивидуальных коррекционных программ в соответствии со структурой нарушений познавательной и речевой деятельности. Длительное педагогическое изучение позволяет объективно дифференцировать детей по возможностям обучения.

Еще одной, важной задачей диагностики при ДЦП является комплексное изучение особенностей детей с целью разработки индивидуальных программ коррекционной работы с ними. В организации такого исследования важная роль принадлежит знакомству педагога, психолога, логопеда с медицинской документацией. Знание клинической картины динамики изменения состояния ребенка под влиянием лечения, формы ДЦП, сопутствующих синдромов помогает специалисту правильно определить стратегию обследования, подобрать наиболее подходящие методики и материалы для предъявления ребенку, учесть клинические характеристики при качественном анализе результатов психолого-педагогического обследования.

Кроме того, задачей психолого-педагогической диагностики детей с церебральным параличом являются этапные исследования, позволяющие оценить изменения в состоянии ребенка под воздействием лечебных, коррекционных и воспитательных мероприятий. Такие исследования позволяют увидеть не только положительные динамические изменения, но и недостаточный темп формирования новых умений и навыков, отсутствие положительной динамики в развитии психических процессов. Это даст возможность своевременно внести изменения в программу коррекционной работы с ребенком.

Существуют некоторые специфические задачи изучения детей, страдающих церебральным параличом, в зависимости от возраста. В раннем, дошкольном и младшем школьном возрасте особое внимание следует обращать на особенности формирования познавательной деятельности, для того чтобы учесть их при организации коррекционной работы на данных этапах развития. В подростковом и юношеском возрасте нарушения познавательной деятельности обычно не носят выраженного характера и выявляются лишь при направленном нейропсихологическом исследований. Однако их наличие часто затрудняет процесс обучения и овладения трудовыми навыками, и они должны учитываться в определении трудового прогноза и трудовых рекомендациях. В подростковом возрасте задача исследования познавательной деятельности остается, но первостепенное значение приобретает изучение личностный особенностей больных ДЦП и их профессиональных намерений, так как именно эти факторы определяют социально-трудовую адаптацию.

Оценка психического развития ребенка раннего возрастах церебральным параличом до настоящего времени остается сложной проблемой. Основным методом изучения является педагогическое наблюдение», в ходе которого ребенку могут быть даны различные задания. Желательно проводить обследование в присутствии матери, так как многие дети с этим заболеванием боятся новых людей и новой обстановки. Рекомендации к обследованию детей первых лет жизни представлены в работах Е.А.Стребелевой, Е.М.Мастюковой, О.В.Баженовой. Большинство заданий, представленных в соответствующих пособиях по психодиагностике раннего возраста, могут быть использованы для обследования детей с ДЦП, но при анализе результатов выполнения заданий необходимо учитывать наличие нарушений мышечного тонуса, гиперкинезов и двигательные ограничения.

Анализируя проявления психической жизни ребенка, необходимо в первую очередь выделить те факторы, которые могут оказывать тормозящее влияние на развитие познавательной деятельности (тяжесть двигательного поражения, патологию артикуляционного аппарата, нарушения зрения и слуха), и определить, что в структуре интеллектуального дефекта обусловлено поражением мозга, а что связано с нарушением моторики и анализаторов.

При проведении психолого-педагогического изучения детей первых 3--J- лет жизни, страдающих церебральным параличом, необходимо учитывать:

Соответствие уровня выполняемых ребенком заданий его возрасту, двигательным возможностям и степени сохранности анализаторов.

Возможности обучения ребенка, показателями которых являются темп приобретения навыков и количество упражнений, необходимое в процессе обучения.

Характер помощи взрослого и возможность ее использования.

Способность к самостоятельному выполнению заданий.

Отношение больного ребенка к заданию, его активность.

Возможность частично приспособиться к двигательному дефекту.

Использование неречевых средств коммуникации (движений глаз, мимики, жестов).

Устойчивость внимания.

Следует подчеркнуть, что обследование ребенка для определения уровня развития его познавательной деятельности необходимо проводить в удобном для него положении, максимально устраняющем влияние патологических рефлексов на мышцы конечностей, туловища, глаз.

Исследование подметной деятельности ребенка раннего возраста с церебральным параличом должно включать следующие направления:

участие ребенке в совместной деятельности (оцениваются интерес ребенка к деятельности и активность включения в игру в соответствии с двигательными возможностями, понимание функционального назначения предметов и игрушек, попытки использовать их по назначению, умение обратиться за помощью к взрослому и использовать ее);

подражательная деятельность (может быть исследована у детей способных к захвату и манипулированию с предметами), в процессе которой выявляются способность ребенка подражать способам действия с предметами, осмысленность подражательных действий;

самостоятельная деятельность (оценивается понимание назначения предметов-игрушек, адекватность производимых с ними действий, настойчивость в достижении результатов, способность обращаться за помощью и использовать ее).

Сопоставляя результаты психолого-педагогического исследования детей первых лет жизни, страдающих церебральным параличом, с клиническим особенностями заболевания, к 3—4 годами можно выделить прогностически благоприятные и неблагоприятные признаки развития познавательной деятельности. К прогностически благоприятным признакам относятся:

достаточно отчетливая динамика в развитии двигательных, речевых, сенсорных функций; способность ребенка накапливать опыт 1 путем самостоятельных действий и действий, совместных со взрослыми;

использовать этот опыт в доступных по двигательным возможностям практических и игровых действиях;

активность и избирательность внимания, целенаправленность и произвольность деятельности; наличие познавательного интереса;

стремление к самостоятельным действиям;

настойчивость в овладении доступными двигательными и речевыми навыками.

Как прогностически неблагоприятные могут рассматриваться следующие особенности психического развития:

количественное накопление сведений об окружающее и неспособность использовать эти сведения при самостоятельна действиях;

наличие общей психической вялости или повышенной возбудимости;

некритичность;

отсутствие качественного улучшения возможности познания (не только к 3—4 годам, но и по достижении школьного возраста), несмотря на способность детей с улучшением двигательных возможностей адаптироваться к окружающей обстановке и овладеть бытовыми навыками.

При обследовании детей старше 3 — 4 лет наряду с наблюдением широко используются другие экспериментально-псйхологические методики, направленные на выявление нарушений в формировании восприятия, пространственных и временных представлений, наглядно-действенного, наглядно-образного и словесно-логического мышления. Эти методики описаны в работах по психодиагностике нарушенного развития (С.Д.Забрамная, Е.А.Стребелева и др.). Для подбора методических приемов и правильной интерпретации результатов специалист должен хорошо знать и учитывать клинические особенности детей и структуру речевых и интеллектуальных нарушений при разных формах церебрального паралича.

В схему обследования детей дошкольного и младшего школьного возраста, страдающих церебральным параличом, необходимо включать задания на изучение всех видов восприятия, конструирования, пространственных и временных представлений, графических навыков. При планировании обследования школьников с церебральным параличом особую важность приобретает обследование навыков чтения, письма, счета и учет выявленных нарушений при выработке программы коррекционной работы.

В настоящее время за рубежом, где широко используются тесты для обследования детей с ДЦП и другими тяжелыми нарушениями моторики, все более широко используют адаптированные варианты стандартизированных шкал в которых экспериментатор сам действует с тестовым материалом, а испытуемый дает ответ устно, указательным жестом или кивком.

Плодотворен этот подход и в тех случаях, когда необходимо обследовать ребенка с двигательными нарушениями и сниженным слухом. Проводя обследование больного, который сам может действовать с тестовым материалом, но имеет выраженные нарушения речи и слуха, желательно инструкции и ответы для выбора предъявить ему напечатанными на карточках, а исследование насытить заданиями, не требующими речевой активности.

Составление заключения и психолого-педагогической характеристики по результатам обследования ребенка или подростка с церебральным параличом имеет некоторые особенности. В этих документах необходимо отразить не только уровень интеллектуального и речевого развития, но и такие важные для организации коррекционной работы показатели, как способ передвижения, уровень развития, манипулятивной функции и навыков самообслуживания, наличие сопутствующих нарушений. В систематизации этих данных целесообразно придерживаться следующей схемы:

1. Нарушений двигательной сферы.

Удерживает вертикальное положение (сидя; стоя).

Передвигается |в коляске; с костылями; с опорой на трость; самостоятельно в пределах помещения; самостоятельно на значительные расстояний) Ведущая рука правая; левая).

Развитие манипулятивной функции (резко ограничена; частично ограничена; Ограничена).

Участие порченной руки в игре и процессах самообслуживания (функций пораженной руки отсутствует; пораженная рука выполняет поддерживающую роль; пораженная рука принимает участие в выполнении простых двигательных актов; пораженная рука принимает участие в выполнении сложных двигательных актов).

2.Уровень развития навыков самообслуживания.

Навыки личной гигиены: умывание, чистка зубов, расчесывание волос (не владеет; частично владеет; полностью владеет). Самообслуживание в одевании и раздевании:

а)раздевание (не владеет; частично владеет; полностью владеет);

б)одевание (не одевается; одевается с помощью; одевается сам, кроме застегивания пуговиц и шнуровки обуви; одевается полностью).Самообслуживание при приеме пищи (не ест сам; сам ест твердую пищу (хлеб, пряник); сам пьет из кружки; сам ест ложкой; полностью пользуется столовыми приборами).

10.Нарушения зрения (близорукость, аномалии рефракции, косоглазие, нистагм, ограничение взора вверх, ограничение полей зрения).

11.Нарушения слуха (степени снижения слуха).

Данные о нарушениях зрения и слуха специалист может получить из медицинской документации.

В помощь специалисту, занимающемуся психолого-педагогической диагностикой детей с церебральным параличом, в приложении представлены схемы обследования детей разного возраста, разработанные авторами и хорошо зарекомендовавшие себя на практике. Эти схемы позволяют правильно подобрать материалы для обследования и содержат некоторые нормативные показатели развития психических функций.

12.Назовите основные виды патологии опорно-двигательного аппарата у детей.

13.Дайте общую характеристику нарушений при ДЦП.

14.Раскройте причины возникновения детского церебрального паралича.

15.Охарактеризуйте особенности двигательных нарушений у детей с церебральным параличом.

16.Охарактеризуйте особенности двигательных, психических и речевых нарушений при различных формах ДЦП.

17.Раскройте особенности нарушений психического развития детей с церебральным параличом. Чем они обусловлены?

18.Охарактеризуйте особенности нарушений эмоционально-волевой сферы и личностного развития у детей с ДЦП.

19.Назовите основные задачи, методы и особенности психологопедагогического изучения детей разного возраста при детском церебральном параличе.

ГЛАВА 2. ОСОБЕННОСТИ РЕЧЕВОГО

РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ

И КОРРЕКЦИЯ РЕЧЕВЫХ НАРУШЕНИЙ

2.1. Особенности речевого развития детей с церебральным параличом В сложной структуре нарушений у детей с церебральным параличом значительное место занимают речевые расстройства, частота которых составляет до 80%. Изучению речевых нарушений при ДЦП посвящено много специальных исследований (Л.А.Данилова, Е.М.Мастюкова, М.В.Ипполитова, И.А.Панченко, Е.Ф.Ар-хипова и др.).

Особенности нарушений речи и степень их выраженности зависят в первую очередь от локализации и тяжести поражения мозга. В основе нарушений речи при ДЦП лежит не только повреждение определенных структур мозга, но и более позднее формирование или недоразвитие тех отделов коры головного мозга, которые имеют важнейшее значение в речевой и психической деятельности. Это онтогенетически молодые отделы мозга, которые наиболее интенсивно развиваются уже после рождения (премоторно-лобная, теменно-височная области коры головного мозга).

Отставание в развитии речи при ДЦП связано также с ограничением объема знаний и представлений об окружающем, недостаточностью предметнопрактической деятельности и социальных контактов. Больные дети имеют сравнительно небольшой жизненный опыт, общаются с весьма небольшим кругом людей, как сверстников, так и взрослых. Неблагоприятное влияние на развитие речи оказывают допускаемые родителями ошибки воспитания.

Часто родители чрезмерно опекают ребенка, стремятся многое сделать за него, предупреждают все его желания или выполняют их в ответ на жест или взгляд, При этом у ребенка не формируется потребность в речевом общении, которая является важной предпосылкой развития речи. Отрицательно сказываются на развитии речи, особенно в первые годы жизни, длительное пребывание в различных лечебных учреждениях, а также отрицательный эмоциональный фон, реактивные состояния, нередко возникающие у больных детей при отрыве от матери и изменении привычного образа жизни в случае помещения в больницу.

Большое значение в механизме речевых нарушений при ДЦП имеет сама двигательная патология, ограничивающая возможности передвижения и познания окружающего мира. Отмечается клиническая и патогенетическая общность между речевыми и двигательными нарушениями у детей с церебральным параличом. Длительное сохранение патологических тонических рефлексов оказывает отрицательное влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Выраженность тонических рефлексов, Повышает тонус мышц языка, затрудняет дыхание, голосообразование, произвольное открывание рта, движения языка вперед и вверх. Подобные нарушения артикуляционной моторики задерживают формирование голосовой активности и нарушают звукопроизносительную сторону речи. В связи с недостаточностью кинестетического восприятия ребенок не только с трудом выполняет движения, но и слабо ощущает положение и движение органов артикуляции и конечностей. Отмечается определенная зависимость между тяжестью нарушений артикуляционной моторики и тяжестью нарушений функции рук. Наиболее выраженные нарушения артикуляционной моторики отмечаются у детей, у которых значительно поражены верхние конечности.

Все перечисленные факторы определяют специфику нарушений доречевого и речевого развития детей с церебральным параличом. Различные нарушения двигательной сферы обусловливают разнообразие речевых расстройств. Для каждой формы детского церебрального паралича характерны специфические нарушения речи. При ДЦП речевые расстройства затрудняют общение детей с окружающими и отрицательно сказываются на всем их развитии.

Е.М.Мастюкова, Е.Ф.Архипова и другие описали особенности речевого развития ребенка с церебральным параличом, начиная с первых месяцев жизни. Они отмечают, что доречевое и речевое развитие этих детей идет в замедленном темпе.

Более позднее становление речевой функции обусловлено задержкой развития мозга: «молодые» участки коры у детей с церебральным параличом завершают свое формирование в более поздние сроки. При ДЦП не только замедляется, но и патологически искажается процесс формирования речи.

Задержка речевого развития отмечается уже с доречевого периода.

Доречевой период ребенка с церебральным параличом отличается от того же периода у нормально развивающегося ребенка. Обычно доречевой период при ДЦП затягивается на 2—3 года. Имеется определенная патогенетическая общность нарушения доречевого развития с двигательными нарушениями в целом.

Доречевой период ребенка состоит из 4 этапов.

1-й этап — безусловно-рефлекторный (до 3 мёс.). Крик у здорового новорожденного громкий, чистый, с коротким вдохом и удлиненным выдохом. При ДЦП отмечается качественное видоизменение крика, его однообразие, непродолжительность (тихий, сдавленный, пронзительный;

может быть отсутствие крика; вместо крика — отдельные всхлипывания или гримаса на лице). Крик преобладает над другими рефлекторными звуками (кряхтение, ворчание).

2-й этап-— начало гуления (с 3 месяцев). В норме отмечается наличие интонационной выразительности в крике. При ДЦП выражено недоразвитие интонационной характеристики крика, который не изменяется в зависимости от состояния ребенка, т.е. не выражает радости или недовольства. Гуление отсутствует или его активность крайне низкая.

3-й этап — интонированное гуление (с 4 месяцев). У детей с церебральным параличом наблюдается задержка появления певучего гуления, бедность, неполноценность голосовых реакций. Звуки гуления тихие, редкие, кратковременные. Часто крик преобладает над другими голосовыми реакциями.

4-й этап — лепет (с 6 до 12 месяцев). При ДЦП отмечается отсутствие или задержка появления лепета. Лепет характеризуется однообразием, бедностью звукового состава, фрагментарностью, малоактивностью, отсутствием четкой интонационной выразительности; возникает редко.

К году у детей с церебральным параличом наблюдается снижение потребности в речевом общении и низкая голосовая активность. Дети часто предпочитают общаться жестом, мимикой, криком. В лучшем случае ребенок может произносить всего одно-два слова. Нарушение формирования голосовых реакций сочетается со слабостью слуховых дифференцированных реакций на голос, интонацию, с трудностями локализации звука в пространстве и недостаточностью слухового внимания, что задерживает развитие начального понимания обращенной речи. Следовательно, при ДЦП задержан доречевой период, а также нарушены предпосылки к развитию речи.

Индивидуальные сроки появления речи у детей с церебральным параличом значительно колеблются, что зависит от локализации и тяжести поражения мозга, состояния интеллекта, времени начала и адекватности коррекционнологопедической работы. При ДЦП наиболее медленный темп речевого развития наблюдается в раннем возрасте (первые три года жизни). На втором году жизни даже при самых тяжелых формах заболевания, развитие общей моторики обычно опережает развитие речи. Чаще всего дети начинают произносить первые слова примерно в 2— 3 года. Значительный скачок в развитии речи при проведении коррекционно-логопедических занятий наблюдается к концу третьего года жизни, На этом возрастном этапе темп речевого развития начинает опережать темп развития общей моторики ребенка. Как правило, фразовая речь формируется к 4—5 годам; в старшем дошкольном возрасте (5—7 лет) идет ее интенсивное развитие.

При ДЦП отмечается задержка и нарушение формирования всех сторон речи: лексической, грамматической и фонетико-фонематической.

Почти у всех детей с церебральным параличом в раннем возрасте крайне медленно увеличивается активный словарь, длина предложения, речь долго остается неразборчивой. Пассивный словарь (понимание обращенной речи) обычно значительно больше активного. Задерживается развитие мелодикоинтонационной стороны речи, а также восприятие и воспроизведение ритма.

Речевая активность детей низкая, в речи преобладают отдельные слова, реже — простые короткие предложения. С трудом формируется связь между словом, предметом и простейшим действием. Особенно сложно усваиваются слова, обозначающие действие. Часто они заменяются словами, обозначающими предметы. Нередко отмечается недифференцированное употребление слов.

У всех детей с церебральным параличом в результате нарушения функций артикуляционного аппарата недостаточно развита прежде всего фонетическая сторона речи, стойко нарушено произношение звуков. На начальном этапе речевого развития многие звуки отсутствуют, в дальнейшем часть из них произносится искаженно либо заменяется близкими по артикуляции, что приводит к общей невнятности речи. Для многих детей с церебральным параличом характерно атипичное (патологическое) усвоение фонем, не совпадающее с последовательностью их усвоения при нормальном онтогенезе. Уже на ранних этапах овладения фонетическим строем речи могут появляться дефектные артикуляционные уклады, которые закрепляются в дальнейшем по мере формирования патологического речевого стереотипа.

При ДЦП у многих больных отмечаются нарушения фонематического восприятия, что вызывает трудности звукового анализа. В тяжелых случаях дети не различают звуки на слух, не выделяют звуки в словах, не могут повторить слоговые рады. В более легких случаях отмечаются трудности звукового анализа слов лишь с дефектно произносимыми звуками.

В дошкольном возрасте многие дети общаются с окружающими с помощью простых коротких предложений из двух—трех слов. Даже имея достаточный уровень речевого развития, дети не реализуют своих возможностей в общении (на заданные вопросы часто дают стереотипные однословные ответы). У большинства детей, страдающих церебральным параличом, отмечаются своеобразные нарушения лексического строя речи, обусловленные спецификой заболевания. Количественное ограничение словаря и медленное его формирование при спонтанном развитии в значительной степени связаны с ограничением объема, несистематизированностью, неточностью, а иногда и ошибочностью знаний и представлений об окружающем. Дети обладают ограниченными лексическими возможностями, не располагают необходимыми языковыми средствами для характеристики различных предметов и явлений окружающего мира. Своеобразное формирование словарного запаса находит свое выражение в нарушении усвоения многих языковых категорий.

Особенно ограничен запас слов, обозначающих действия, признаки и качества предметов. Дети испытывают трудности в понимании и употреблении предлогов, словосочетаний с предложными конструкциями, а также слов, обозначающих пространственно-временные отношения, абстрактные понятия. С трудом усваивают лексическое значение слова (при многозначности слова вычленяют в нем только конкретное значение, не понимая его контекстного смысла; путают значения слов, совпадающих по звучанию).

Часто у детей с церебральным параличом отмечаются нарушения формирования грамматического строя речи, которые зачастую обусловлены лексическими расстройствами. Грамматические формы и категории усваиваются крайне медленно и с большим трудом, что во многом обусловлено ограничением речевого общения, нарушением слухового восприятия, внимания, низкой речевой активностью и недоразвитием познавательной деятельности. Дети испытывают трудности при построении предложений, согласовании слов в предложении, употреблении правильных падежных окончаний. Нередко отмечаются нарушения порядка слов, пропуски слов, незаконченность предложений, многочисленные повторы одного и того же слова (тут, вот и др.). Даже к началу обучения в школе большинство детей с церебральным параличом практически не умеют пользоваться грамматическими средствами оформления предложений. У них отчетливо выявляется недостаточная сформированность связной речи.