«Научно-практическое издание Клинические рекомендации. Пульмонология Под редакцией А.Г. Чучалина СОДЕРЖАНИЕ Предисловие Участники издания Методология создания и программа обеспечения качества . ix ...»

Все пневмотораксы можно разделить на спонтанные (не связанные с какой-либо явной причиной), травматические (связанные с прямой и непрямой травмой грудной клетки) и ятрогенные (связанные с врачебными вмешательствами). В свою очередь, спонтанные пневмотораксы подразделяют на первичные (возникшие без фоновой лёгочной патологии) и вторичные (возникшие на фоне Спонтанный пневмоторакс:  первичный  вторичный.

Травматичный пневмоторакс вследствие:  проникающего ранения грудной клетки  тупой травмы грудной клетки.

Ятрогенный пневмоторакс вследствие:  трансторакальной игольчатой аспирации  постановки подключичного катетера  торакоцентеза или биопсии плевры  баротравмы (во время ИВЛ).

Пневмоторакс

ДИАГНОЗ

Анамнез, жалобы и физикальное обследование Острое начало заболевания, как правило, не связано с физической нагрузкой (!).

Ведущие жалобы — боль в груди и одышка.

 Боль часто описывается больным как «острая, пронзающая, кинжальная», усиливается во время вдоха, может иррадиировать в плечо поражённой стороны.

 Выраженность одышки связана с размером пневмоторакса, при вторичном пневмотораксе, как правило, наблюдается более тяжёлая одышка, что связано со снижением резерва дыхания у таких больных.

Реже могут наблюдаться сухой кашель, потливость, общая слабость, тревожность.

Симптомы заболевания чаще всего ослабевают через 24 часа от начала заболевания, даже при отсутствии терапии и сохранении прежнего объёма пневмоторакса.

Физикальные признаки: ограничение дыхательных экскурсий, ослабление дыхания, тимпанический звук при перкуссии, тахипноэ, тахикардия.

При небольшом пневмотораксе (менее 15% гемиторакса) физикальное обследовании может не выявить никаких изменений.

Тахикардия (более 135 мин-1), гипотензия, парадоксальный пульс, набухание шейных вен и цианоз являются признаками напряжённого пневмоторакса.

Возможна подкожная эмфизема.

Опрос больного должен включать вопросы о стаже курения, об эпизодах перенесённых пневмотораксов и о наличии заболеваний лёгких (ХОБЛ, астма и др.), ВИЧ, болезни Марфана, синдроме Элерса–ДанлоD.

Лабораторные исследования Гипоксемия при анализе газов артериальной крови (paO2 < 80 мм рт.ст.) наблюдается у 75% больных с пневмотораксомС.

Наличие фонового заболевания лёгких и размер пневмоторакса тесно связаны с изменением газового состава артериальной кровиС. Основная причина гипоксемии — коллапс и снижение вентиляции поражённого лёгкого при сохранённой лёгочной перфузии (эффект шунта). Гиперкапния развивается редко, только у больных с тяжёлыми фоновыми заболеваниями лёгких (ХОБЛ, муковисцидоз), довольно часто присутствует респираторный алкалоз.

Изменения ЭКГ обычно выявляют только при напряжённом пневмотораксе: отклонение электрической оси сердца вправо или влево в зависимости от локализации пневмоторакса, уменьшение вольтажа, уплощение и инверсия зубцов Т в отведениях V1–V3.

Рентгенография органов грудной клетки Для подтверждения диагноза необходимо проведение рентгенографии грудной клетки (оптимальная проекция — переднезадняя, при вертикальном положении больного).

Рентгенографический признак пневмоторакса — визуализация тонкой линии висцеральной плевры (менее 1 мм), отделённой от грудной клетки (рис. 1).

Пневмоторакс Частая находка при пневмотораксе — смещение тени средостения в противоположную сторону. Так как средостение не является фиксированной структурой, то даже небольшой пневмоторакс может вести к смещению сердца, трахеи и других элементов средостения, поэтому контрлатеральный сдвиг средостения не является ни признаком тяжести пневмоторакса, ни признаком напряжённого пневмоторакса.

Около 10–20% пневмотораксов сопровождаются появлением небольшого плеврального выпота (в пределах синуса), причём при отсутствии расправления пневмоторакса количество жидкости может увеличиваться.

При отсутствии признаков пневмоторакса по данным рентгенограммы в переднезадней проекции, но при наличии клинических данных в пользу пневмоторакса, показано проведение рентгенограмм в латеральной позиции или латеральной позиции на боку (decubitus lateralis), что позволяет подтвердить диагноз в дополнительных 14% случаевС.

Некоторые руководства рекомендуют в сложных случаях проводить рентгенографию не только на высоте вдоха, но и в конце выдоха. Однако, как показали недавние исследования, экспираторные снимки не имеют преимуществ перед обычными инспираторными. Более того, энергичный выдох может значительно усугубить состояние больного с пневмотораксом и даже привести к асфиксии, особенно при напряжённом и при двухстороннем пневмотораксе. Поэтому рентгенография на высоте выдоха не рекомендована для диагностики пневмотораксаС.

Рентгенологический признак пневмоторакса у больного в горизонтальном положении (чаще при ИВЛ) — признак глубокой борозды (deep sulcus sigh) — углубление рёберно-диафрагмального угла, что особенно хорошо заметно при сравнении с противоположной стороной (рис. 2).

Для диагностики небольших по размеру пневмотораксов КТ — более надёжный метод по сравнению с рентгенографией. Чувствительность КТ в обнаружении пневмоторакса после трансторакальной биопсии лёгких выше в 1,6 раза.

Для дифференциального диагноза больших эмфизематозных булл и пневмоторакса наиболее чувствительный метод — КТС.

КТ показана для выяснения причины вторичного спонтанного пневмоторакса (буллезная эмфизема, кисты, ИЗЛ и др.)D.

Определение размера пневмоторакса Размер пневмоторакса — один из наиболее важных параметров, определяющих выбор лечебной тактики. Наиболее широкое приdeep sulcus sigh),.

знание получила формула Light, основанная на положении, что объём лёгкого и объём гемиторакса пропорциональны величине их диаметров, возведённых в третью степень. Размер пневмоторакса по формуле Light рассчитывают следующим образом:

где DL — диаметр лёгкого, DH — диаметр гемиторакса на рентгенограмме грудной клетки (рис. 3).

Пневмоторакс объёмом воздуха, полученного при простой аспирации, составляет r = 0,84 (p < 0,0001), т.е. метод может быть рекомендован для широкого использования в клинической практике. Пример расчёта объёма пневмоторакса по предложенной формуле представлен на рис. 4.

В некоторых согласительных документах предлагается ещё более простой подход к определению объёма пневмоторакса; например, в руководстве British Thoracic Society пневмотораксы подразделяются на малые и большие при расстоянии между лёгким и грудной стенкой < 2 см и > 2 см соответственно.

Рецидивы пневмоторакса Рецидивы, т.е. развитие повторных пневмотораксов после перенесённого первичного пневмоторакса, являются одним из важных аспектов ведения больных. Рецидивы, как правило, не осложняют течение травматических и ятрогенных пневмотораксов.

По данным анализа литературных данных, частота рецидивов через 1–10 лет после перенесённого ПСП колеблется от 16 до 52%, составляя в среднем 30%. Основное число рецидивов происходит в первые 0,5–2 года после 1-го эпизода пневмоторакса.

После рецидива пневмоторакса вероятность последующих рецидивов прогрессивно увеличивается: 62% после 2-го эпизода и 83% — после 3-го пневмоторакса.

В одном из наиболее крупных исследований, включавшем 229 больных с ВСП, частота рецидивов составила 43%.

Основными факторами риска развития рецидивов у больных со спонтанными пневмотораксами (как с ПСП, так и с ВСП) являются наличие лёгочного фиброза, возраст более 60 лет, высокий рост и низкий питательный статус больных. Наличие субплевральных булл не является фактором риска рецидива.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения:  разрешение пневмоторакса  предотвращение Показания к госпитализации. Госпитализация показана всем больным с пневмотораксом.

Тактика лечения. В настоящее время известны два согласительных документа, посвященных диагностике и лечению больных со спонтанными пневмотораксами — руководство British Thoracic Society (2003) и руководство American College of Chest Physicians (2001). Несмотря на некоторые отличия в подходах к тактике ведения больных, данные руководства предлагают сходные этапы терапии больных:  наблюдение и кислородотерапия  простая аспирация  установка дренажной трубки  химический плевродез  хирургическое лечение.

Ограничиться только наблюдением (т.е. без выполнения процедур, направленных на эвакуацию воздуха) рекомендовано при ПСП небольшого объёма (менее 15% или при расстоянии межПневмоторакс ду лёгким и грудной стенкой менее 2 см, у больных без выраженного диспноэ), при ВСП (при расстоянии между лёгким и грудной стенкой менее 1 см или при изолированном верхушечном пневмотораксе, у больных без выраженного диспноэ)С. Скорость разрешения пневмоторакса составляет 1,25% объёма гемиторакса в течение 24 часов. Таким образом, для полного разрешения пневмоторакса объёмом 15% потребуется приблизительно 8–12 дней.

Всем больным, даже при нормальном газовом составе артериальной крови, показано назначение кислорода (10 л/мин через маску, однако положительный эффект наблюдается и при назначении кислорода через канюли), так как кислородотерапия позволяет ускорить разрешение пневмоторакса в 4–6 разС. Назначение кислорода абсолютно показано больным с гипоксемией, которая может возникать при напряжённом пневмотораксе даже у больных без фоновой патологии лёгких. У больных ХОБЛ и другими хроническими заболеваниями лёгких при назначении кислорода необходим контроль газов крови, так как возможно нарастание гиперкапнии.

При выраженном болевом синдроме назначают анальгетики, в том числе и наркотические; при отсутствии контроля боли наркотическими анальгетиками возможно проведение эпидуральной или межрёберной блокадыD.

Простая аспирация Простая аспирация (плевральные пункции с проведением аспирации) показаны больным с ПСП с объёмом более 15%; больным с ВСП (при расстоянии между лёгким и грудной стенкой менее 2 см, без выраженного диспноэ, моложе 50 лет)В.

Простая аспирация проводится при помощи иглы или, предпочтительнее, катетера, которые вводят во 2-е межреберье по среднеключичной линии; аспирацию проводят при помощи большого шприца (50 мл); после завершения эвакуации воздуха иглу или катетер удаляют. Некоторые эксперты рекомендуют после окончания аспирации оставлять катетер на месте в течение 4 ч.

При неудаче первой попытки аспирации (сохраняются жалобы больного) и эвакуации менее 2,5 л повторные попытки аспирации могут быть успешными в трети случаевB.

Если после аспирации 4 л воздуха не происходит повышения сопротивления в системе, то предположительно имеется персистенция патологического сообщения, такому больному показана установка дренажной трубкиС.

Простая аспирация приводит к расправлению лёгкого в 59–83% при ПСП и в 33–67% — при ВСП. По данным одного из недавних рандомизированных исследований, включавшего больных с впервые возникшим ПСП, немедленный успех простой аспирации и дренирования плевральной полости составляли 59 и 64%, через 7 дней — 93 и 85%, а число рецидивов в течение года — 26 и 27%. Однако, несмотря на сходную эффективность двух методов, простая аспирация имела важные преимущества: процедура менее болезненна и может выполняться в неспециализированных отделениях (приёмное, отделение терапии и т.д.).

Дренирование плевральной полости Дренирование плевральной полости при помощи дренажной трубки показано: при неудаче простой аспирации у больных с ПСП;

Выбор правильного размера дренажной трубки имеет очень важное значение (диаметр трубки и в меньшей степени её длина определяют скорость потока через трубку). Больным с ПСП рекомендована постановка трубок малого диаметра 10–14 F С не планируется проведение ИВЛ, рекомендовано использование трубок диаметром 16–22 F. Больным с пневмотораксом, развившимся во время ИВЛ, у которых очень высок риск формирования бронхоплевральной фистулы или образования напряженного пневмоторакса, рекомендованы трубки большого диаметра (28–36 F). Больным с травматическим пневмотораксом (из-за частой ассоциации с гемотораксом) также рекомендован выбор Установка дренажной трубки — более болезненная процедура по сравнению с плевральными пункциямиС и сопряжена (очень редко!) с такими осложнениями, как пенетрация в лёгкие, сердце, желудок, крупные сосуды, инфекции плевральной полости.

Во время установки дренажной трубки необходимо проводить интраплевральное введение местных анестетиков (1% лидокаин Дренаж плевральной полости приводит к расправлению лёгкого Использование отсоса (источника отрицательного давления) не обязательно при проведении дренирования плевральной полости. В настоящее время наиболее принятая методика — присоеПневмоторакс динение дренажной трубки к «водяному замку» (данных о преимуществе клапана Heimlich перед «водяным замком» нет С).

Рекомендовано прибегнуть к использованию систем отсоса, если поток «утечки» персистирует более 48 ч после установки дренажной трубкиB. Оптимальным считается уровень давления от – Раннее использование отсоса после установки дренажной трубки (особенно у больных с ПСП, который произошел несколько дней назад) может привести к развитию реэкспансионного (ex vacuo) отёка лёгких. Клинически реэкспансионный отёк лёгких проявляется кашлем и усилением одышки или появлением заложенности в грудной клетке после введения дренажной трубки. На рентгенограмме грудной клетки признаки отёка могут быть видны не только в поражённом лёгком, но и на противоположной стороне. Распространённость реэкспансионного отёка лёгких при использовании отсоса может достигать 14%, и его риск значительно выше при развитии пневмоторакса более 3 дней, полном коллапсе лёгких, молодом возрасте больных (менее 30 лет).

При отхождении пузырьков воздуха недопустимо клампирование (пережатие) дренажной трубки, так как такое действие может привести к развитию напряжённого пневмотораксаС. Нет консенсуса о необходимости клампирования трубки при прекращении отхождения воздуха. Противники метода опасаются развития повторного лёгочного коллапса, а сторонники говорят о возможности обнаружения малой «утечки» воздуха, которую не позволяет выявить «воздушный замок».

Удаление дренажной трубки производят через 24 ч после прекращения отхождения по ней воздуха, если (по данным рентгенограммы грудной клетки) достигнуто расправление лёгкого.

Химический плевродез Одна из ведущих задач при лечении пневмоторакса — предотвращение повторных пневмотораксов (рецидивов), но ни простая аспирация, ни дренирование плевральной полости не позволяют уменьшить число рецидивов.

Химическим плевродезом называется процедура, при которой в плевральную полость вводят вещества, приводящие к асептическому воспалению и адгезии висцерального и париетального листков плевры, что приводит к облитерации плевральной полости.

Химический плевродез показан: больным с первым и последующими ВСП и больным со вторым и последующим ПСП, так как поПневмоторакс зволяет предотвратить возникновение рецидивов пневмотораксаВ.

Химический плевродез обычно проводят путём введения через дренажную трубку доксициклина (500 мг в 50 мл физиологического раствора) или взвеси талька (5 г в 50 мл физиологического раствора). Перед процедурой необходимо проведение адекватной внутриплевральной анестезии — не менее 25 мл 1% раствора лидокаинаС. После введения склерозирующего вещества дренажную трубку перекрывают на 1 час.

Число рецидивов после введения тетрациклина составляет 9–25%, а после введения талька — 8%. Определённую тревогу вызывают осложнения, которые могут встречаться при введении талька в плевральную полость — острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС), эмпиема, острая дыхательная недостаточность. Развитие также с размерами частиц талька (более мелкие частицы подвергаются абсорбции с последующим развитием системной воспалительной реакции); характерно, что случаи ОРДС после введения талька зарегистрированы преимущественно в США, где размер частиц природного талька значительно меньше, чем в Европе.

Хирургическое лечение пневмоторакса Задачи хирургического лечения пневмоторакса:  резекция булл и субплевральных пузырьков (blebs), ушивание дефектов лёгочной ткани  выполнение плевродеза.

Показания к проведению хирургического вмешательства:

 отсутствие расправления лёгкого после проведения дренирования в течение 5–7 дней;

 рецидив пневмоторакса после проведения химического плевродеза;

 пневмоторакс у людей определённых профессий (связанным с Все хирургические вмешательства условно можно разделить на два вида: видеоассоциированная торакоскопия (ВАТ) и открытая торакотомия. Во многих центрах ВАТ — основной хирургический метод терапии пневмоторакса, что связано с преимуществами метода (по сравнению с открытой торакотомией): сокращение времени операции и времени дренированияВ, снижение числа послеоперационных осложненийВ и потребности в анальгетикахВ, уменьшение времени госпитализации больныхВ, менее выраженные Пневмоторакс нарушения газообменаВ. Число рецидивов пневмотораксов после ВАТ составляет 4%, что сравнимо с числом рецидивов после обычной торакотомии — 1,5%. В целом, эффективность плевродеза, выполненного во время хирургических вмешательств, превосходит эффективность химического плевродеза, выполненного во время дренирования плевральной полости (табл. 2).

Ургентные мероприятия При напряжённом пневмотораксе показан немедленный тракоцентез (при помощи иглы или канюли для венепункции не короче 4,5 см, во 2-м межреберье по среднеключичной линии), даже при невозможности подтвердить диагноз при помощи рентгенографии С.

Обучение пациента После выписки из стационара больной должен избегать физических нагрузок в течение 2–4 нед и воздушных перелётов в течение 2–4 нед.

Пациенту необходимо посоветовать избегать перепадов барометрического давления (прыжки с парашютом, дайвинг).

Пациенту необходимо посоветовать отказаться от курения.

Показания к консультации специалистов При сложностях интерпретации данных рентгенографии грудной клетки показана консультация специалиста по рентгенологическим методам исследования.

Консультация пульмонолога (или специалиста интенсивной терапии) и торакального хирурга необходимы: при выполнении инвазивных процедур (установка дренажной трубки), определении показаний к плевродезу, дополнительных мероприятий (торакоскопия и др.).

Дальнейшее ведение После разрешения пневмоторакса рекомендовано проведение рентгенографии грудной клетки.

Консультация пульмонолога через 7–10 дней после выписки из стационара.

ПРОГНОЗ

Летальность от пневмоторакса невысока, чаще наблюдается при вторичных пневмотораксах. У ВИЧ-инфицированных больных внутригоспитальная летальность при развитии пневмоторакса составляет 25%, а средняя выживаемость после пневмоторакса — 3 мес.

Летальность у больных с муковисцидозом при одностороннем пневмотораксе — 4%, при двустороннем пневмотораксе — 25%). У больных ХОБЛ при развитии пневмоторакса риск летального исхода 1. Almind M., Lange P., Viskum K. Spontaneous pneumothorax: comparison of simple drainage, talc pleurodesis and tetracycline pleurodesis // Thorax. – 1989. – Vol. 44. – P. 627–630.

2. Baumann M.H., Strange C., Heffner J.E. et al. Management of spontaneous pneumothorax. An American College of Chest Physicians Delphi Consensus Statement // Chest. – 2001. – Vol. 119. – P. 590–602.

3. Baumann M.H. What size chest tube? What drainage system is ideal?

And other chest tube management questions // Curr. Opin. Pulm. Med. – 4. Bense L., Eklund G., Wiman L.G. Smoking and the increased risk of contracting spontaneous pneumothorax // Chest. – 1987. – Vol. 92. – 5. Henry M., Arnold T., Harvey J., on behalf of the BTS Pleural Disease Group, a subgroup of the BTS Standards of Care Committee. BTS guidelines for the management of spontaneous pneumothorax // Thorax. – 2003. – 6. Light R.W., O’Hara V.S., Moritz T.E. et al. Intrapleural tetracycline for the prevention of recurrent spontaneous pneumothorax: results of a Department of Veterans Affairs Cooperative Study // JAMA. – 1990. – Vol. 264. – 7. Light R.W. Tension pneumothorax // Intensive Care Med. – 1994. – 8. Light R.W. Primary spontaneous pneumothorax // Up To Date / 9. Noppen M., Alexander P., Driesen P. et al. Quantification of the Size of Primary Spontaneous Pneumothorax: Accuracy of the Light Index // RespiПневмоторакс 10. Noppen M., Alexander P., Driesen P. et al. Manual aspiration versus chest tube drainage in first episodes of primary spontaneous pneumothorax // Am. J. Respir. Crit. Care Med. – 2002. – Vol. 165. – P. 1240–1244.

11. Noppen M., Schramel F. Pneumothorax // Eur. Respir. Mon. – 2002. – 12. Sahn S.A., Heffner J.E. Spontaneous pneumothorax // N. Engl. J.

Med. – 2000. – Vol. 342. – P. 868–874.

13. Schramel F.M., Postmus P.E., Vanderschueren R.G. Current aspects of spontaneous pneumothorax // Eur. Respir. J. – 1997. – Vol. 10. – P. 1372– 1379.

14. Tschopp J.M., Brutsche M., Frey J.G. Treatment of complicated spontaneous pneumothorax by simple talc pleurodesis under thoracoscopy and local anaesthesia // Thorax. – 1997. – Vol. 52. – P. 329–332.

САРКОИДОЗ

Саркоидоз — системный и относительно доброкачественный гранулёматоз неизвестной этиологии, характеризующийся скоплением активированных Т-лимфоцитов (CD4+) и мононуклеарных фагоцитов, образованием несекретирующих эпителиоидно-клеточных неказеифицирующих гранулём. Преобладают внутригрудные проявления этого заболевания, описаны поражения всех органов и систем, кроме надпочечника.

Синонимы: Бека болезнь  Бека саркоид  Бенье–Бека–Шауманна синдром  Бенье–Бека–Шауманна болезнь  Шауманна синдром  Гранулематоз доброкачественный  Лимфогранулематоз доброкачественный  Ретикулоэндотелиоз эпителиоидно-клеточный хронический  Шауманна доброкачественный лимфогранулематоз.

МКБ-10: D86 Саркоидоз; D86.0 Саркоидоз лёгких; D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов; D86.2 Саркоидоз лёгких с саркоидозом лимфатических узлов; D86.3 Саркоидоз кожи; D86.8 Саркоидоз других уточнённых и комбинированных локализаций; Иридоциклит при саркоидозе +(H22.1*); Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе +(G53.2*); Саркоидная(ый): артропатия +(M14.8*); миокардит +(I41.8*); миозит +(M63.3*); D86. Вновь выявленные случаи чаще регистрируются в возрасте 20– 50 лет с пиком в 30–39 лет, 2/3 пациентов — женщины. Заболеваемость саркоидозом в России составляет 3,0 на 100 000 населения. Распространённость саркоидоза в разных странах и разных этнических группах колеблется от 5 до 100 на 100 тыс. населения. Саркоидоз реже встречается в детском возрасте и у пожилых. У детей до 4 лет редко Саркоидоз встречаются внутригрудные поражения. Отмечены случаи семейного саркоидоза. Вероятность возникновения саркоидоза и тяжесть его течения связывают с генами гистосовместимости HLA; генами АПФ, фактора некроза опухолей, рецепторов к витамину D и др.

Профилактика Профилактика саркоидоза не разработана, поскольку его этиология не известна. Существует 3 группы факторов, которые могут привести к образованию гранулём: 1) бактерии, грибы и паразиты;

2) продукты растений и животных (пыльца, споры, белки); 3) соединения металлов. Потенциальными триггерами развития саркоидоза считают Chlamydia pneumoniaе, Borrelia burgdorferi, Propionibacterium acnes, а также ряд вирусов (включая вирус простого герпеса и аденовирусы). Роль M. tuberculosis обсуждается, но прямой связи с туберкулёзом не установлено. Больные саркоидозом требуют изоляции от инфекционной патологии, поскольку у них имеются как обусловленные самим заболеванием нарушения иммунитета, так и иммунодепрессия, вызванная ГКС и цитостатиками.

Скрининг В странах с распространёнными профилактическими лучевыми исследованиями (чаще через фтизиатрическую службу) выявляют внутригрудные формы заболевания даже на доклинических стадиях (до 60% всех вновь выявленных,). По обращению происходит выявление больных с суставным синдромом, узловатой эритемой, неврологической патологией, атритмиями. Наиболее часто саркоидоз выявляют фтизиатры, пульмонологи, онкологи, ревматологи, дерматологи, врачи общей практики.

Классификация По течению — острый, подострый, хронический. В соответствии с внутригрудными рентгенологическими изменениями саркоидоз подразделяют на стадии.

0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.

I. Внутригрудная лимфаденопатия. Паренхима лёгких не изменена.

II. Лимфаденопатия корней лёгких и средостения. Патологические изменения паренхимы лёгких.

III. Патология лёгочной паренхимы без лимфаденопатии.

IV. Необратимый фиброз лёгких.

Отдельно описывают экстраторакальные проявления саркоидоза (поражение глаз, кожи, костей и т.д.).

Диагностика Анамнез и физикальное обследование Саркоидоз является «диагнозом исключения» с последующим гистологическим подтверждением.

 Анамнез. При сборе анамнеза следует установить наличие признаков артритов (с поражением голеностопов, мелких суставов рук и ног), узловатой эритемы, снижение зрения, сроки прохождения последнего лучевого профилактического исследования.

 Осмотр. Выявляют узловатую эритему, саркоидоз кожи в виде пурпурных плотных бляшек; проявления на лице — lupus pernio («озноблённая волчанка») — часто сочетаются с поражением костей, с хроническим прогрессирующим поражением лёгких.

 При остром течении (чаще лучевые стадии I–II) характерен синдром Лёфгрена (до 30%): лихорадка, двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких, полиартралгия и узловатая эритема (синдром Лёфгрена в 80% случаев предполагает спонтанную ремиссию без гормональной терапии); значительно реже синдром Хеерфордта–Валденстрёма: лихорадка, увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва (паралич Белла, признак доброкачественного  При хроническом течении (чаще лучевые стадии II–IV) проявления вариабельны.

 Жалобы: усталость, слабость, утомляемость (до 90%), непродуктивный кашель, дискомфорт и боль в грудной клетке, боль в суставах, снижение зрения, одышка смешанного или инспираторного характера, сердцебиения.

 Физикальное обследование: лёгочные проявления скудные и нетипичные (жёсткое дыхание, сухие хрипы), расширение перкуторно определяемых границ средостения; увеличение перкуторно определяемых размеров печени, селезёнки. Паралич лицевого нерва, периферические нейропатии. Аритмии, возникшие без предшествующей патологии сердечно-сосудистой системы (остановка сердца при саркоидозе, как причина внезапной смерти).

Лабораторные и инструментальные исследования  Кровь. Проводят клинический анализ крови, биохимические исследования. В периферической крови: лейкопения, лимфопения, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, гиперкальцийурия, гиперкальциемия; повышение концентрации АПФ в сыворотке  Лаважная жидкость: соотношение лимфоцитов CD4/CD8 более Саркоидоз 3,5 (чувствительность 53%, специфичность 94%). При выявлении и при каждом обострении обязательно исследуют мокроту или лаважную жидкость на микобактерии туберкулёза (не менее  Проба Квейма–Зильтцбаха: внутрикожное введение пастеризованной суспензии селезёнки, поражённой саркоидозом. Биопсия папулы, образующейся в месте введения через 4–6 нед, выявляет характерные гранулёмы. Стандартный антиген Квейма отсутствует.

 Инструментальные данные  Рентгенография органов грудной клетки необходима на этапе выявления, компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) — на этапе первичного и динамического обследования проводится для выявления основных лучевых синдромов: внутригрудная лимфаденопатия, симптом «матового стекла», синдром лёгочной диссеминации, локальные тени, фиброз и буллы, уплотнение плевры. Рентгенография кистей рук: костные кистозные образования. КТВР органов брюшной полости: гепатои/или спленомегалия.

 Исследование функции дыхания: на ранних стадиях синдром обструкции дистальной части бронхиального дерева [снижение мгновенной объёмной скорости — МОС50 и МОС75], позднее снижение ЖЕЛ, ОЕЛ и диффузионной способности лёгких — DLco.

 ЭКГ. На ЭКГ нарушения ритма и проводимости. При первичном обследовании: ЭКГ-мониторинг по Холтеру, МРТ-обследование и при саркоидозе ЦНС, печени, сердца — выявление фокусов, скоплений гранулём.

 Бронхоскопия. При бронхоскопии выявляются синдромы сдавления бронхов, расширение карины.

 Биопсия. Трансбронхиальная или трансторакальная видеоторакоскопическая биопсия лёгких или внутригрудных лимфатических узлов, биопсия кожи, печени, периферических лимфатических узлов выявляют характерные гранулёмы: дискретная, компактная, неказеифицирующая эпителиоидно-клеточная гранулёма, состоящая из высокодифференцированных мононуклеарных (одноядерных) фагоцитов (эпителиоидных и гигантских клеток) и лимфоцитов. Гигантские клетки могут содержать цитоплазматические включения (астероидные тельца и тельца Шауманна). Центральная часть гранулёмы состоит преимущественно из CD4+-лимфоцитов, тогда как CD8+-лимфоциты представлены в периферической зоне.

Дифференциальный диагноз Дифференциальный диагноз саркоидоза до момента гистологической верификации основан на исключении других заболеваний, перечень которых определяется преимущественной локализацией процесса.

 При внутригрудной лимфаденопатии исключают туберкулёз, лимфомы и другие опухоли лёгких и средостения.

 При синдроме лёгочной диссеминации исключают туберкулёз, опухолевые диссеминации, профессиональные заболевания, альвеолиты, поражения лёгких при заболеваниях системы соединительной ткани.

 При суставном синдроме исключают ревматоидный артрит и другие болезни системы соединительной ткани, а также более редкие симптомокомплексы, сходные с саркоидозом (синдром Блау — семейное мультисистемное гранулематозное воспаление, синдром Пертеса–Юнглинга — хронический доброкачественный гранулёматоз).

 Сходство с системным саркоидозом имеет болезнь Эрдхайма– Честера — редкий мультисистемный гистиоцитарный синдром неизвестной этиологии, поражающий обычно взрослых. Гистиоцитарная инфильтрация вызывает боль в костях, ксантелазму и ксантому, экзофтальм, несахарный диабет, интерстициальные  При развитии изолированного паралича лицевого нерва или паралича Белла саркоидоз необходимо отличать от синдрома Мелькерссона–Розенталя — редкой патологии, характеризующейся триадой из припухания лица и губ, рецидивирующего паралича  При поражении глаз дифференциальную диагностику проводят прежде всего с туберкулёзными иридоциклитом и увеитом.

 В дифференциальную диагностику саркоидоза входит также спленомегалия различного генеза.

 При поражении ЦНС дифференциальный диагноз проводят с опухолевыми поражениями и туберкуломами головного мозга, которые имеют сходство с «саркоидомами» — скоплениями гранулём, образующих фокусы на КТВР- и МРТ-сканах.

 Саркоидоз включён в перечень дифференциально-диагностических заболеваний при синдроме внезапной смерти (саркоидоз сердца), при метроррагиях (саркоидоз матки), при семиномах (саркоидоз яичка и придатков), при галакторее неясного генеза Показания к консультации других специалистов:

 фтизиатр: при первичном выявлении с внутригрудным поражением Саркоидоз (лимфаденопатии и/или диссеминация) — исключение туберкулёза (бактериоскопия мокроты или промывной жидкости бронхов с окраской по Цилю–Нильсену, посев мокроты на кислотоупорные палочки; внутрикожная проба Манту с 2 ТЕ и 100 ТЕ);

 торакальный хирург (эндохирург, бронхолог): проведение биопсии — трансторакальной, трансбронхиальной;

 офтальмолог: при первичном выявлении, при снижении остроты зрения — осмотр радужки, глазного дна;

 кардиолог: при нарушениях ритма, изменении на ЭКГ; показан ЭКГ-мониторинг по Холтеру;

 невролог: при развитии неврологических нарушений;

 дерматолог: при наличии кожных проявлений (кроме узловатой эритемы);

 ревматолог: при доминировании суставного синдрома и деформации суставов.

Лечение Цель лечения — предупреждение и устранение состояний, угрожающих здоровью и жизни больного в зависимости от преобладающей локализации саркоидоза. Этиотропная терапия не разработана.

Показания к госпитализации: краткосрочная госпитализации при первичном обследовании для проведения инвазивной диагностики (биопсии); тяжёлые нарушения внешнего дыхания, недостаточность органов и систем II степени тяжести и выше; подбор лечения при резистентности к лечению в амбулаторных условиях.

Немедикаментозное лечение (режим, диета). Рекомендуется оздоровление образа жизни и рабочего места, исключение стрессов, отсутствие гиперинсоляции. Разгрузочная диетотерапия применяется в России при 1-й и 2-й рентгенологических стадиях саркоидоза лёгких (отмечено её иммунокорригирующее влияние, стимуляция коры надпочечников и антиоксидантный эффект). Возможно её сочетание с гормональным лечением.

Медикаментозное лечение Медикаментозное лечение показано только больным с изначально выраженной и/или прогрессирующей дыхательной недостаточностью, поражением глаз, сердца, нервной системы, недостаточностью органов и систем II степени тяжести и выше. В остальных случаях после постановки диагноза рекомендуется наблюдение в амбулаторных условиях каждые 3–6 мес с рентгенологическим и функциональным контролем, с консультацией специалистов в соответствии с локализацией поражения. В этот период применяют внутрь витамин Е (200–400 мг/сут), при болевом и суставном синдроме — нестероидные противовоспалительные препараты (лучше пролонгированного действия).

Синдром Лёфгрена (хороший прогностический признакC) не является прямым показанием для начала гормональной терапии. При явном прогрессировании и появлении внелёгочных поражений начинают лечение ГКС.

сут per os на 2–3 мес, затем снижение до поддерживающей дозы в 5–15 мг/сут, которая продолжает подавлять воспаление, но лишена многих токсических эффектов (ещё 6–9 мес); больные должны получать лечение и далее, если сохраняются гиперкальциемия и гиперкальцийурия, обезображивающие поражения кожи, имеются проявления саркоидоза глаз (применение системных и местных препаратов), саркоидоза сердца, нервной системы.

 При рецидивах саркоидоза, которые особенно вероятны через 3–4 месяца после отмены гормонов, возобновляют лечение по тем же схемам или применяют «пульс-терапию» внутривенным введением метилпреднизолона по 3 г/сут в течение 3 дней острого рецидива.

 Наряду с преднизолоном возможно использование урбазона, метилпреднизолона, тетрациклина с триамцинолоном (полькортолон), дексаметазона, бетаметазона в дозировках, эквивалентных преднизолону (20–40 мг). При гормональном лечении рекомендуют белково- и калийсодержащие диеты, витамины, диуретики, ограничение приёма жидкости, поваренной соли, острых блюд.

Кроме того, свою эффективность доказала и прерывистая терапия гормонами в тех же дозах через день и даже через 2 дня.

Прерывистое применение стероидов возможно и на этапе поддерживающей терапии.

 Только при плохой переносимости пероральных ГКС возможно применение триамцинолона пролонгированного действия для внутримышечного введения. При внелёгочном саркоидозе (без лёгочного поражения) глаз, нервной системы, верхних дыхательных путей 60–80 мг/сут назначают на долгое время до очевидного эффекта, а при саркоидозе периферических лимфатических узлов, селезёнки, подчелюстных слюнных желез — 20–30 мг.

 Доказательная база положительного влияния гормональной терапии в течение более 2 лет на дальнейшее прогрессирование болезни отсутствует. Системные стероиды достоверно улучшают Саркоидоз состояние больных с II и III стадиями саркоидоза среднетяжёлого и тяжёлого течения, тогда как при стадии I достоверных отличий в сравнении с нелечеными — нет [2]B.

 Ингаляционные изучения (беклометазон, будесонид, флутиказон), их назначают как препараты первой линии либо на этапе отхода от системных стероидов, либо пациентам с непереносимостью системных стероидов. Наибольшее число наблюдений относится к будесониду, который применяли 2 раза в сутки по 800 мкг и выше. Отмечена целесообразность последовательного и комбинированного применения системных и ингаляционных ГКС при саркоидозе стадии II и выше.

 Другие формы местного применения кортикостероидов. При саркоидозе гортани применяют местное введение ГКС. Гормональные мази и кремы используют при саркоидозе кожи, а при саркоидозе глаз — капли, содержащие ГКС.

Противомалярийные препараты [3]B — 4-аминохинолоны–хлорохин и гидроксихлорохин. Хлорохин назначают по 0,25 г 2–3 раза в день в течение 2–6 мес в качестве монотерапии, в сочетании с тиосульфатом натрия и при снижении дозы ГКС. Хлорохин применяют при гиперкальциемии, нейросаркоидозе, при хронических формах саркоидоза лёгких. Гидроксихлорохин применяют в дозе 200 мг через день в течение 9 мес, рекомендуют для лечения саркоидоза кожи и костей, а также при гиперкальциемии.

Метотрексат [3]B — антагонист фолиевой кислоты с противовоспалительными и иммуносупрессивными свойствами, цитотоксический агент, который достаточно широко используется при хроническом течении саркоидоза. Он может быть эффективен при различных проявлениях заболевания, как при хроническом саркоидозе лёгких, так и кожи. Метотрексат назначают 1 раз в неделю внутрь или внутримышечно в дозе 7,5–20 мг в течение 1–6 мес и до 2 лет пациентам с недостаточным эффектом ГКС или их непереносимостью. Его используют самостоятельно, либо для снижения дозы ГКС.

Циклоспорин А [3]B — иммунодепрессант, тормозящий реакции клеточного и гуморального иммунитета, зависящие от Т-лимфоцитов — предупреждает активирование лимфоцитов, ингибируя выделение лимфокинов. Его положительный эффект проявляется в тех случаях, когда нет альвеолита, обусловленного CD4 лимфоцитами. Применяют при рефрактерности к системным стероидам.

АзатиопринC — аналог пуринов — цитостатик и иммунодепресСаркоидоз сант азатиоприн блокирует клеточное деление в результате конкуренции с естественными пуриновыми основаниями ДНК и РНК.

Препарат назначают внутрь в дозе 2–3 мг/кг/сут, но не более 250 мг в день, может быть использован одновременно с ГКС или без них.

Курс лечения может составлять до 6 мес с последующими перерывами на 3–4 мес.

Циклофосфамид, колхицин назначают при рефрактерном к стероидам саркоидозе.

Нестероидные противовоспалительные препаратыC целесообразны в лечении острых артритов и миалгии при синдроме Лёфгрена, но не играют никакой роли при прогрессирующем лёгочном саркоидозе.

Фактор некроза опухолей. Влияние на образование и выброс фактора некроза опухолей (TNF-) — один из методов лечения саркоидоза, поскольку TNF- играет значительную роль в образовании гранулем и прогрессировании саркоидоза. Применяют также моноклональные АТ [4]B против TNF- (инфликсимаб, энбрель, этанерцепт).

ПентоксифиллинC применяют в качестве средства лечения активного саркоидоза лёгких вместе с гормонами и самостоятельно, дозировка 25 мг/кг в день в течение 6 мес.

АнтиоксидантыD. Применяют тиосульфат натрия и витамин Е (200– Экстракорпоральные методы леченияC  Плазмаферез рекомендован больным с гормональной зависимостью, плохой переносимостью гормонов, сопутствующими заболеваниями (сахарный диабет, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки и др.), при рецидивирующем течении.

Проводят 2–5 процедур с интервалом в 5–8 дней. За сеанс удаляют от 110 до 1200 мл плазмы, в качестве замены вводят изотонический раствор хлористого натрия или реополиглюкин.

 Кроме плазмафереза, при лечении больных саркоидозом используются лимфоцитоферез и экстракорпоральная модификация лимфоцитовC, суть которых заключается в дробном выделении из 1,5–2 л крови центрифугата, содержащего 0,8–2,5 млрд лимфоцитов и дальнейшей их инкубации с 30–60 мг преднизолона (из расчёта 30 мг преднизолона на 1–1,5 млрд лимфоцитов) в термостате в течение 2 ч при температуре 37 °С. Цель метода — создание в малом объёме (300—450 мл) центрифугата очень высокой концентрации преднизолона и за счёт этого — наиболее полного насыщения рецепторов лимфоцитов ГКС. Кроме этого, данная методика позволяет в процессе проведения операции удалять из сосудистого русла до 1 л плазмы. Возмещение жидкости Саркоидоз осуществляется физиологическим раствором или реополиглюкином. Курс лечения состоит из 3 процедур с интервалом 7 дней.

Обучение пациента Доведение до пациента доступных знаний о саркоидозе [что это не туберкулёз, что он не заразен; что это не опухоль (созвучность с «саркомой» настораживает пациентов); что лечение направлено на следствие, а не на причину]. Важно исключение стрессов, здоровое питание, исключение гиперинсоляции, изоляция от инфекций.

В некоторых случаях нужна помощь психотерапевта.

Дальнейшее ведение Наблюдение больного саркоидозом ведёт врач общей практики или пульмонолог, или сотрудник саркоидозного центра. Обеспечивается изоляция от инфекционных болезней (при лечении ГКС и иммунодепрессантами — строгая изоляция). Впервые выявленные больные с активными формами саркоидоза любой локализации в течение первого года посещают врача каждые 3 месяца, второй год наблюдения — каждые 6 месяцев. Длительность наблюдения: при благоприятном течении — 2 года. При обострениях и рецидивах: первый год — каждые 3 месяца, второй год — каждые 6 месяцев. Длительность наблюдения при рецидивирующем течении — 3 года и более. Лица с клинически излеченным саркоидозом (неактивный саркоидоз): первый год наблюдения — 1 раз в 6 месяцев, второй год наблюдения — 1 раз в 12 мес.

Снимать с учёта больных не рекомендуется из-за волнообразного течения саркоидоза. Рентгенограммы и томограммы делают при выявлении; впоследствии через 1 мес после начала лечения, затем через 3, 6, 12 мес в течение первого года наблюдения; в течение второго и третьего годов — 1 раз в 6 мес (при отсутствии обострений).

Прогноз  При остром течении саркоидоза с синдромом Лёфгрена, возникшем в молодом возрасте, прогноз благоприятный, вероятность спонтанной ремиссии до 90%.

 При бессимптомном течении саркоидоза с рентгенологическими стадиями I–II прогноз благоприятный, вероятность спонтанной ремиссии до 70%.

 При внутригрудном саркоидозе с симптомами дыхательной недостаточности при рентгенологических стадиях II–III (особенно при выявлении заболевания в возрасте старше 40 лет) прогноз неблагоприятный, вероятность спонтанной ремиссии не более 30%.

 При рентгенологической стадии саркоидоза IV вероятность спонтанной ремиссии отсутствует, формируется «сотовое лёгкое».

 При поражении сердца постоянно существует угроза внезапной смерти вследствие поражения проводящей системы сердца.

 Применение ГКС облегчает состояние больного, приводит к длительной или краткосрочной ремиссии, но не влияет на 10-летний прогноз течения заболевания.

1. Hunninghake G.W., Costabel U., Ando M. Statement on sarcoidosis // Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. – 1999. – Vol. 16. – N 2. – P.149–173.

2. Paramothayan N.S., Jones P.W. Corticosteroids for pulmonary sarcoidosis // Cochrane Database Syst. Rev. – 2000. – N 2. – Rev. CD001114.

3. Paramothayan S., Lasserson T., Walters E. Immunosuppressive and cytotoxic therapy for pulmonary sarcoidosis // Ibid. – 2003. – Vol. 3. – 4. Stokes D.G., Kremer J.M. Potential of tumor necrosis factor neutralization strategies in rheumatologic disorders other than rheumatoid arthritis // Semin.

Саркоидоз

ХРОНИЧЕСКАЯ

ОБСТРУКТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ):

хроническое воспалительное заболевание, возникающее под воздействием различных факторов экологической агрессии (факторов риска), главным из которых является табакокурение, протекающее с преимущественным поражением дистальных отделов дыхательных путей и паренхимы лёгких, формированием эмфиземы, характеризующееся частично обратимым и необратимым ограничением скорости воздушного потока, индуцированное воспалительной реакцией, отличающейся от воспаления при бронхиальной астме и существующее вне зависимости от степени тяжести заболевания.

Болезнь развивается у предрасположенных лиц и проявляется кашлем, продукцией мокроты и нарастающей одышкой, имеет неуклонно прогрессирующий характер с исходом в хроническую дыхательную недостаточность и лёгочное сердце. Понятие «ХОБЛ»

перестало быть собирательным. Из определения «ХОБЛ» исключено «частично обратимое ограничение воздушного потока, связанное с наличием бронхоэктазов, муковисцидоза, посттуберкулёзного фиброза, бронхиальной астмы».

МКБ-10:  J44.0 Хроническая обструктивная лёгочная болезнь с острой респираторной инфекцией нижних дыхательных путей  J44.1 Хроническая обструктивная лёгочная болезнь с обострением неуточнённая  J44.8 Другая уточнённая хроническая обструктивная лёгочная болезнь  J44.9 Хроническая обструктивная лёгочная болезнь неуточнённая.

Аббревиатуры: ДКТ — длительная кислородотерапия; ХЛС — хроническое лёгочное сердце; СКС — системные кортикостероиды.

Эпидемиология  ХОБЛ относится к часто встречающимся заболеваниям.

МЗ РФ), но в действительности их количество может превышать 11 млн человек (данные эпидемиологических исследований). В США заболеваемость ХОБЛ приближается к 15 млн человек и является единственным из наиболее распространённых заболеваний, при котором смертность продолжает увеличиваться [5].

Хроническая обструктивная болезнь лёгких  Согласно международным рекомендациям [Глобальная инициатива по Хронической Обструктивной Болезни Лёгких (Global 71–73] объединяющий признак всех стадий ХОБЛ — постбронходилататорное снижение соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ < 70%, характеризующее ограничение экспираторного воздушного потока. Разделяющим признаком, позволяющим оценить лёгкое (I  Рекомендуемая классификация ХОБЛ по степени тяжести заболевания выделяет 4 стадии. Нулевая стадия не входит в классификацию; её следует рассматривать как стадию повышенного риска развития ХОБЛ, когда имеются симптомы (кашель, мокрота, наличие факторов риска), но функция лёгких не изменена. Нулевая стадия рассматривается в качестве предболезни, далеко не всегда реализующейся в ХОБЛ.

Стадия I: Лёгкое течение ХОБЛ. На этой стадии больной может не замечать, что функция лёгких у него нарушена. Обструктивные нарушения — OФВ1/ФЖЕЛ 6,0 кПа (45 мм рт.ст.). На этой стадии возможно развитие лёгочного сердца.

Фазы течения ХОБЛ По клиническим признакам выделяют две основные фазы течения ХОБЛ: стабильную и обострение заболевания.

Стабильным считается состояние, когда прогрессирование заболевания можно обнаружить лишь при длительном динамическом наблюдении за больным, а выраженность симптомов существенно не меняется в течение недель и даже месяцев.

Обострение — ухудшение состояния больного, проявляющееся нарастанием симптоматики и функциональными расстройствами и длящееся не менее 5 дней. Обострения могут начинаться постепенно, исподволь, а могут характеризоваться и стремительным ухудшением состояния больного с развитием острой дыхательной и правожелудочковой недостаточности.

 Основной симптом обострения ХОБЛ — усиление одышки, которое обычно сопровождается появлением или усилением дистанционных хрипов, чувством сдавления в груди, снижением толерантности к физической нагрузке, нарастанием интенсивности кашля и количества мокроты, изменением её цвета и вязкости. При этом существенно ухудшаются показатели функции  Можно выделить два типа обострения: обострение, характеризующееся воспалительным синдромом (повышение температуры тела, увеличение количества и вязкости мокроты, гнойный характер последней), и обострение, проявляющееся нарастанием являющееся усилением симптоматики не только основного заболевания, но и появлением либо усугублением осложнений.

 Тяжесть обострения обычно соответствует выраженности клинических проявлений заболевания в период стабильного его у больных с тяжёлым течением ХОБЛ (III ст.) обострения нередко сопровождаются развитием острой дыхательной недостаточности, что требует проведения мероприятий интенсивной тяжёлое и крайне тяжёлое обострения ХОБЛ. В этих ситуациях учитывают участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры, парадоксальные движения грудной клетки, появление

ДИАГНОСТИКА

 ХОБЛ следует предполагать у всех пациентов при наличии кашля и выделения мокроты и/или одышки и имеющих факторы риска развития заболевания.

 Хронический кашель и продукция мокроты часто задолго предшествуют ограничению воздушного потока, приводящего к одышке.

 При наличии любого из вышеназванных симптомов необходимо выполнить спирометрию.

 Приведённые признаки не являются диагностическими по отдельности, но наличие нескольких из них повышает вероятность наличия ХОБЛ.

Диагностика заболевания складывается из ряда этапов: сведений, почерпнутых из беседы с больным (словесный портрет больного), данных объективного (физикального) обследования и результатов инструментально-лабораторных исследований.

Изучение словесного портрета больного Анализ жалоб (их выраженность зависит от стадии и фазы заболевания).

 КашельА (необходимо установить частоту его возникновения и интенсивность) — наиболее ранний симптом, проявляющийся к 40–50 годам жизни. К этому же времени в холодные сезоны начинают возникать эпизоды респираторной инфекции, сначала не связываемые пациентом и врачом в одно заболевание.

Кашель отмечается ежедневно или носит характер перемежающегося. Чаще наблюдается днём, редко ночью.

 Мокрота А (необходимо выяснить характер и её количество).

Мокрота, как правило, выделяется в небольшом количестве утром (редко > 50 мл/сут), имеет слизистый характер. Гнойный характер мокроты и увеличение её количества — признаки обострения заболевания. Особого внимания заслуживает появление крови в мокроте, что даёт основание заподозрить иную причину кашля (рак лёгких, туберкулёз и бронхоэктазы), хотя прожилки крови в мокроте могут появляться у больного ХОБЛ как результат упорного надсадного кашля.

 ОдышкаА (необходимо оценить её выраженность, связь с физической нагрузкой). Одышка — кардинальный признак ХОБЛ — служит тем поводом, по которому основная масса больных обращается к врачу. Довольно часто диагноз ХОБЛ устанавливают именно на этой стадии заболевания. Одышка по мере прогрессирования заболевания может варьировать в очень широких пределах: от ощущения нехватки воздуха при привычных физических нагрузках до тяжёлой дыхательной недостаточности.

нарастание), постоянством (каждый день), усилением при физической нагрузке, нарастанием при респираторных инфекциях. Одышка может описываться пациентами по-разному: «нарастание усилий при дыхании», «тяжесть», «воздушное голодание», Dyspnea Scale — модификация шкалы Флетчера (четырёхбалльная), которая используется для градации одышки соразмерно уровню нагрузки, необходимой для её возникновения Хроническая обструктивная болезнь лёгких ИИО основан на суммировании ответов на вопросы, характеризующие функциональные нарушения, связанные с наличием одышки; сложность деятельности, вызывающей одышку; степень усилий, вызывающих одышку. Выраженность выраженной одышке). ТИО даёт возможность оценки изменения одышки в процессе наблюдения за больным. При подсчете ТИО учитывается сумма баллов при отклонении от показателей ИИО как в положительную (уменьшение признака, суммированных в понятии «одышка» и измерять отклонения одышки от исходного уровня [7].

 Имеется также специальная шкала BORG (см. приложение 4), которая позволяет качественному признаку одышки дать количественную характеристику в баллах. Шкала BORG в основном используется при проведении пробы с 6-минутной ходьбой (см. ниже).

Кроме основных жалоб, больного может беспокоить утренняя головная боль и сонливость днём, бессонница ночью (следствие гипоксии и гиперкапнии), снижение веса и потеря массы тела.

Эти признаки относятся к внелёгочным проявлениям ХОБЛ.

Анамнез При беседе с больным нужно помнить, что болезнь начинает развиваться задолго до появления выраженной симптоматики.

ХОБЛ длительное время протекает без ярких клинических симптомов: по крайней мере, больные активных жалоб долго не предъявляют. Желательно уточнить, с чем связывает сам пациент развитие симптомов заболевания и их нарастание. Изучая анамнез, желательно установить частоту, продолжительность и характеристику основных проявлений обострений и оценить эффективность проводившихся ранее лечебных мероприятий. Выяснить, нет ли наследственной предрасположенности к ХОБЛ и другим лёгочным болезням.

В тех случаях, когда пациент недооценивает своё состояние, а врач при беседе с ним не может определить характер и тяжесть заболевания, следует использовать специальные опросники (см.

приложение 5).

По мере развития заболевания ХОБЛ характеризуется неуклонно прогрессирующим течением.

Анализ факторов риска При расспросе больного необходимо уделить внимание анализу факторов риска у каждого конкретного пациента. Подробно расспросить о детстве больного, уточнить особенности климатических и жилищных условий, условий работы. Главными факторами риска являются курение, длительное воздействие профессиональных раздражителей, атмосферное и домашнее загрязнение воздуха, генетическая предрасположенность. Нередко факторы риска могут сочетаться.

 Курение (как активное, так и пассивное).

 Если больной курит или курил, то необходимо изучить анамнез курения (стаж) и рассчитать индекс курящего (ИК), выраженный в «пачка/лет»:

 Существует и другая формула расчёта индекса ИК: количество сигарет, выкуриваемых в течение дня, умножают на число месяцев в году, в течение которого человек курит с этой профессиональных болезней, сопровождающихся обструкцией дыхательных путей, в структуре всех лёгочных заболеваний быть вызвана длительным воздействием пыли неорганического и смешанного происхождения: угольная, содержащая кремний пыль, многие виды растительной пыли, кадмиевый дым.

шлифовщиков и полировщиков металлических изделий, электросварщиков, работников целлюлозно-бумажной промышленности и сельского хозяйства, где воздействие пылевых факторов наиболее агрессивно. На развитие болезни и стадию Хроническая обструктивная болезнь лёгких работы, характер пыли и её концентрация во вдыхаемом воздухе. Предельно допустимая концентрация для малотоксичной пыли — 4–6 мг/м3. Профессиональный стаж ко времени  Атмосферное и домашнее загрязнение воздуха. Распространёнными и наиболее опасными поллютантами являются продукты сгорания дизельного топлива, выхлопные газы автомашин (диоксиды серы, азота и углерода, свинец, угарный газ, бензпирен), почвенной пыли (кремний, кадмий, асбест, уголь) при выполнении землеройных работ и многокомпонентная пыль при строительстве различных объектов. Роль наружного воздушного загрязнения в развитии ХОБЛ до сих пор неясна, но, вероятно, В последние годы особое значение в развитии ХОБЛ стали придавать нарушению экологии жилища: повышению уровня диоксида азота, накоплению продуктов сгорания органического топлива в жилых помещениях без адекватной вентиляции и др. Домашнее загрязнение воздуха продуктами сгорания органического топлива в отопительных приборах, гарью от приготовления пищи в недостаточно проветриваемых помещениях считают достоверным фактором риска развития ХОБЛ [8].

 Инфекционные заболевания дыхательных путей. В последнее время большое значение в развитии ХОБЛ придаётся респираторным инфекциям (особенно облитерирующему бронхиолиту), перенесённым в детском возрасте. Роль этих состояний в патогенезе ХОБЛ заслуживает дальнейшего изучения.

 Генетическая предрасположенность. В геноме человека известно несколько локусов мутированных генов, с которыми связано развитие ХОБЛ. В первую очередь это дефицит 1-антитрипсина — основы антипротеазной активности организма и главного ингибитора эластазы нейтрофилов, — с которым и связывают развитие ХОБЛ у некурящих лиц моложе 40 лет. Помимо врождённого дефицита 1-антитрипсина, возможное участие в развитии и прогрессировании ХОБЛ принимают наследственные дефекты 1-антихимотрипсина, 2-макроглобулина, витаминD-связывающего белка, цитохрома Р4501А1 и др. Этим, вероятно, можно объяснить, что далеко не у каждого курящего развивается ХОБЛ [8].

 Болезнь может значительно нарастать в своих проявлениях, когда у одного и того же пациента соединяется несколько факторов риска.

При сборе информации нужно уделить внимание изучению факторов, провоцирующих обострение заболевания — бронхолёгочной инфекции, повышенному воздействию экзогенных повреждающих факторов, неадекватной физической нагрузке и др., оценить также частоту обострений и госпитализаций по поводу ХОБЛ. Необходимо также уточнить наличие сопутствующих заболеваний (патологию сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта), встречающихся более чем у 90% больных ХОБЛ и оказывающих влияние на тяжесть течения заболевания и характер комплексной медикаментозной терапии. Следует выяснить эффективность и переносимость ранее назначавшейся терапии, регулярность её выполнения пациентом.

Физикальное обследование Результаты, полученные при объективном обследовании больного (оценка объективного статуса), зависит от степени выраженности бронхиальной обструкции, тяжести эмфиземы и проявления лёгочной гиперинфляции (перерастяжения лёгких), наличия таких осложнений, как дыхательная недостаточность и хроническое лёгочное сердце, наличия сопутствующих заболеваний. Однако отсутствие  Осмотр грудной клетки: её форма (деформация, «бочкообразная»А, малоподвижная при дыхании, парадоксальное втягивание [западение] нижних межрёберных промежутков на Хроническая обструктивная болезнь лёгких У пациентов со среднетяжёлым и тяжёлым течением заболевания можно выделить две клинические формы ХОБЛ — эмфизематозную (панацинарная эмфизема, «розовые пыхтельщики») и Так, при эмфизематозной форме декомпенсация лёгочного сердца происходит в более поздние стадии по сравнению с бронхитической формой ХОБЛ. Нередко отмечается сочетание этих двух Таблица 1. Клиническая характеристика ХОБЛ при среднетяжёлом и тяжёлом течении П р и м е ч а н и я.*Гиперинфляция — повышенная воздушность, выявляемая при рентгенографии; ДН — дыхательная недостаточность, ЗСН — застойная сердечная недостаточность, DLCO — диффузионная способность лёгких по CO.

Чувствительность физикальных (объективных) методов обследования пациентов в диагностике ХОБЛ и в определении степени её тяжести невелика. Они дают ориентиры для дальнейшего направления диагностического исследования с применением инструментальных и лабораторных методов.

Лабораторные и инструментальные исследования Важнейший метод диагностики ХОБЛ на этапе лабораторно-инструментального обследования — исследование функции внешнего дыхания. Этот метод необходим не только для постановки диагноза, но и для определения тяжести заболевания, подбора индивидуальной терапии, оценки эффективности её проведения, уточнения прогноза течения заболевания и проведения экспертизы трудоспособности.

Ниже приводятся лабораторные и инструментальные методы диагностики ХОБЛ, последовательность изложения которых представлена по степени значимости их применения.

 изменение структуры статических объёмов, нарушение эластических свойств и диффузионной способности лёгких;

проявляющееся хроническим ограничением воздушного потока, является наиболее важным документируемым фактором в диагностике ХОБЛ. Общепринятые методы регистрации бронхиальной обструкции — спирометрия или пневмотахометрия, проводимые при (ФЖЕЛ). Основным критерием, позволяющим говорить о том, что у больного имеет место хроническое ограничение воздушного потока или хроническая обструкция, является постбронходилататорное снижение отноХроническая обструктивная болезнь лёгких выполнении маневра, постбронходилатационный показатель OФВ1 позволяет мониторировать состояние бронхиальной проходимости и её вариабельность. Бронхиальная обструкция считается хронической, если она регистрируется, как минимум, 3 раза в течение одного года, несмотря на Проведение бронходилатационного теста. Тест проводят: 1) с 2агонистами короткого действия (вдыхание 400 мкг сальбутамола Во избежание искажения результатов и для правильного выполнения бронходилатационного теста необходимо отменить проводимую терапию в соответствии с фармакокинетическими свойствами принимаемого ЛС (2-агонисты короткого действия — за 6 ч до начала теста, длительно действующие 2-агонисты — за 12 ч, пролонгированные теофиллины — за 24 ч).

Прирост OФВ1 рассчитывают следующим образом.

 Наиболее простой способ — измерение бронходилатационного ответа по абсолютному приросту OФВ1 в мл:

Однако этот способ не позволяет судить о степени относительного улучшения бронхиальной проходимости, так как не учитываются величины ни исходного, ни достигнутого показателя по отношению к должному.

 Очень распространён метод измерения обратимости по выраженному в процентах отношению абсолютного прироста показателя OФВ1, к исходному OФВ1:

Но такая методика измерения может привести к тому, что незначительный абсолютный прирост будет в итоге давать высокий процент повышения в том случае, если у пациента исходно низкий показатель OФВ1.

 Существуют ещё два способа измерения степени бронходилатационного ответа: в процентах по отношению к должному OФВ [OФВ1 должн. (%)]:

и в процентах от максимально возможной обратимости [OФВ возм. (%)]:

где OФВ1 исх. — исходный параметр, OФВ1 дилат. — показатель после бронходилатационной пробы, OФВ1 должн. — должный параметр.

Выбор способа расчёта индекса обратимости должен зависеть от клинической ситуации и конкретной причины, в связи с которой исследуется обратимость. Использование показателя обратимости, в меньшей степени зависимого от исходных параметров, позволяет осуществлять более корректный сравнительный анализ.

Несмотря на многообразие способов расчёта бронходилатационного ответа, количественно отражающего обратимость обструкции, в большинстве маркёром положительного бронходилатационного ответа и при получении такого прироста бронхиальная обструкция документируется Бронхиальная обструкция может приводить к изменению структуры статических объёмов в сторону гипервоздушности (гиперинфляции — перерастяжения) лёгких. Для выявления изменений соотношений статических объёмов, составляющих структуру общей ёмкости лёгких при гипервоздушности и эмфиземе лёгких, общепринято применение двух основных методов: бодиплетизмографии и измерения лёгочных объёмов методом разведения инертных газов. Основным проявлением гипервоздушности лёгких служит повышение общей ёмкости лёгких [7].

Бодиплетизмография. Анатомические изменения паренхимы лёгких при эмфиземе (расширение воздушных пространств, деструктивные изменения альвеолярных стенок) функционально проявляются изменением эластических свойств лёгочной ткани — снижены, главным образом, вследствие деструкции альвеолярнокапиллярной мембраны, уменьшающей эффективную площадь газообмена. Однако снижение диффузионной способности лёгких на единицу объёма (т.е. площади альвеолярно-капиллярной мембраны) может быть компенсировано возрастанием общей ёмкости лёгких. Обычно диффузионная способность при наличии симптомов ХОБЛ снижена, что означает присоединение эмфиземы (см.

(ПСВ) — самый простой и быстровыполнимый метод оценки состояния бронхиальной проходимости, но имеющий низкую чувствительность. Значения ПСВ могут долго оставаться в пределах специфичностью, т.к. снижение значений ПСВ может быть и при других заболеваниях органов дыхания. Пикфлоуметрия показана для исключения бронхиальной астмы, если диагноз остаётся до конца неясным [17]D.

Вместе с тем пикфлоуметрия может быть использована для выявления группы риска развития ХОБЛ как скрининговый метод и для установления негативного влияния различных поллютантов.

При ХОБЛ определение ПСВ — необходимый метод контроля в период обострения заболевания и особенно на этапе реабилитации. Для оценки эффективности проводимой терапии врач должен рекомендовать пациенту проводить контроль ПСВ методом пикфлоуметрииА.

Рентгенорадиологические исследования Рентгенография органов грудной клеткиА. Первичное рентгенологическое обследование проводится для исключения других заболеваний (рак лёгких, туберкулёз и др.), сопровождающихся аналогичными с ХОБЛ клиническими симптомамиD. При лёгкой степени ХОБЛ существенные рентгенологические изменения, как правило, не обнаруживаются. При установленном диагнозе ХОБЛ в период обострения рентгенологическое исследование проводится для исключения пневмонии, спонтанного пневмоторакса, плеврального выпота и др.

Рентгенография органов грудной клетки даёт возможность обнаружить эмфизему (на увеличение объёма лёгких указывает плосХроническая обструктивная болезнь лёгких кая диафрагма и узкая тень сердца на прямой рентгенограмме, уплощение диафрагмального контура и увеличение ретростернального пространства на боковой рентгенограмме). Подтверждением наличия эмфиземы может служить присутствие на рентгенограмме булл (определяемые как рентгенопрозрачные пространства более 1 см в диаметре с очень тонкой аркообразной границей [9]).

Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки требуется, когда имеющиеся симптомы несоразмерны спирометрическим данным; для уточнения изменений, выявленных при рентгенографии органов грудной клетки; для оценки показаний к оперативному лечению [17]D. КТ, особенно высокого разрешения (шаг от до 2 мм), имеет более высокую чувствительность и специфичность для диагностики эмфиземы, чем стандартная рентгенография органов грудной клетки. КТ может также идентифицировать специфический анатомический тип эмфиземы: панацинарный, центроацинарный или парасептальный. На ранних стадиях развития эти типы эмфиземы могут быть уверенно разграничены при КТ высокого разрешения. В заключительной стадии болезни саблевидная деформация трахеи, которая не встречается у пациентов без ХОБЛ, следовательно данную информацию можно считать патогномоничной для ХОБЛ, и её можно рассматривать в качестве первого и наиболее яркого симптома, который заставляет рентгенолога заподозрить данную патологию. С учётом того, лёгочной ткани и состояние мелких бронхов. Для этих целей обычно применяют КТ высокого разрешения (КТВР). Состояние лёгочной ткани при нарушении вентиляции у больных с обструктивными изменениями изучается в условиях экспираторной КТ.

задержанного выдоха. В зонах нарушенной бронхиальной проходимости, равных по объёму отдельным долькам, иногда сегментам воздушной ловушки — гиперинфляция. Данное явление происходит вследствие повышения податливости лёгких и уменьшения Хроническая обструктивная болезнь лёгких пациента полноценно выдохнуть. Показатели воздушной ловушки (типа IC — inspiratory capacity, ёмкость вдоха) являются более Пальцевая и ушная оксиметрия достоверна для определения насыщения крови и может являться средством выбора для обследования больных в условиях поликлиники. Пульсоксиметрия применяется для измерения и мониторирования SatO2, однако она даёт возможность регистрировать лишь уровень оксигенации и не позволяет следить за изменениями paCO2. Если показатель SatO составляет менее 94%, то показано исследование газов крови.

Пульсоксиметрия показана для определения необходимости оксигенотерапии (если имеется цианоз или лёгочное сердце или OФВ1 < 50% от должных величин [17]D).

Клинический анализ крови. Нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом и увеличение СОЭ — признак обострения заболевания. При стабильном течении ХОБЛ существенных изменений содержания лейкоцитов не отмечается. С развитием гипоксемии формируется полицитемический синдром (повышение числа эритроцитов, высокий уровень Hb, низкая СОЭ, повышение гематокрита > 47% у женщин и > 52% у мужчин, повышенная вязкость крови). Выявленная анемия [17]D может быть причиной одышки или усиливающим её фактором.

Иммунологическое исследование крови выполняют при неуклонном прогрессировании болезни (для выявления признаков иммунной недостаточности).

Коагулогическое исследование крови проводят при полицитемии для подбора адекватной дезагрегирующей терапии.

Исследование мокроты Цитология мокроты даёт информацию о характере воспалительного процесса и его выраженности, а также позволяет выявить атипичные клетки (всегда должна существовать онкологическая настороженность, учитывая пожилой возраст большинства больных ХОБЛ). При отсутствии мокроты применяется метод изучения индуцированной мокроты, т.е. собранной после ингаляции гипертонического раствора хлористого натрия. Изучение мазков мокроты при окраске по Граму даёт возможность для ориентировочного выявления групповой принадлежности (грамположительной, грамотрицательной) возбудителя.

Культуральное исследование мокроты проводится для идентификации микроорганизмов, если мокрота отделяется постоянно или она гнойнаяD. Исследование необходимо для подбора рациональной антибиотикотерапии.

ЭлектрокардиографияА. Обнаруживает признаки гипертрофии правых отделов сердцаА, признаки такого осложнения ХОБЛ, как лёгочное сердце, возможно выявление нарушений ритма сердца. Позволяет исключить кардиальный генез респираторной симптоматики.

когда выраженность одышки не соответствует снижению значений OФВ1, для контроля за эффективностью проводимой терапии и для отбора больных на реабилитационные программы.

6-минутной ходьбой. Этот метод является наиболее простым средством для индивидуального наблюдения и мониторирования течения заболевания и может быть выполнен в условиях амбулаторной практики.

Тест с 6-минутной ходьбой проводится в соответствии со стандартным протоколом [15]. Пациентов инструктируют о целях теста. Им предлагают ходить по измеренному коридору в собственном темпе, стараясь пройти максимальное расстояние в течение Хроническая обструктивная болезнь лёгких возможным. Во время ходьбы разрешается подбадривать пациентов фразами: «Всё идет хорошо», «Продолжайте в том же темпе».

Борга (0–10 баллов: 0 — нет одышки, 10 — максимальная одышка; см. приложение 4) [16], по SatO2 и пульсу. Пациенты прекращают ходьбу при возникновении следующих симптомов: тяжёлая симптоматикой. Исследование включает осмотр слизистой оболочки бронхов и оценку её состояния, взятие бронхиального содержимого для последующих исследований (микробиологического, микологического, цитологического). При необходимости возможно проведение биопсии слизистой оболочки бронхов и выполнение методики БАЛ с определением клеточного и микробного состава с целью уточнения характера воспаления.

Изучение качества жизни. Качество жизни — интегральный показатель, определяющий адаптацию больного к наличию болезни и возможность выполнения привычных для больного функций, связанных с его социально-экономическим положением, на работе и в быту. Для определения качества жизни применяют специальные опросники (неспецифический опросник SF-36). Наиболее известен опросник госпиталя Святого Георгия — The St.George’s Hospital Respiratory Questionnaire — SGRQ.

Резюме Таким образом, диагностика ХОБЛ осуществляется при суммировании следующих данных:

 наличие факторов риска;

 клинические признаки, главными из которых являются кашель и экспираторная одышка;

 неуклонно прогрессирующее нарушение бронхиальной проходимости, оцениваемое по данным изучения функции внешнего дыхания (при динамическом наблюдении с повторным обследованием функции внешнего дыхания через 3 мес);

 исключение других заболеваний, которые могут привести к появлению аналогичных симптомов.

Итак, больной ХОБЛ — кто он?

 курильщик  среднего или пожилого возраста  страдающий одышкой  имеющий хронический кашель с мокротой, особенно по утрам  жалующийся на регулярные обострения бронхита  имеющий частично (слабо) обратимую обструкцию.

При формулировке диагноза ХОБЛ указывают тяжесть течения заболевания: лёгкое течение (стадия I), среднетяжёлое течение (стадия II), тяжёлое течение (стадия III) и крайне тяжёлое течение (стадия IV), обострение или стабильное течение заболевания; наличие осложнений (лёгочное сердце, дыхательная недостаточность, недостаточность кровообращения). Указывают факторы риска и индекс курящего человека. При тяжёлом течении заболевания рекомендуется указывать клиническую форму ХОБЛ (эмфизематозная, бронхитическая, смешанная).

 Главным заболеванием, с которым необходимо дифференцировать ХОБЛ, является бронхиальная астма [18, 20, 21]A. Основные дифференциально-диагностические критерии ХОБЛ и бронхиальной астмы приведены в табл. 2.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких  Наиболее важный дифференциально-диагностический признак — обратимость бронхиальной обструкции. Известно, что у больных ХОБЛ после приёма бронхолитика прирост OФВ1 составляет менее 12% (и 200 мл) от исходного, а у пациентов с бронхиальной астмой OФВ1, как правило, превышает 15% (и > 200 мл).

 Примерно у 10% больных ХОБЛ имеется также и бронхиальная астма.

Другие заболевания В ряде клинических ситуаций необходимо проводить дифференциальный диагноз ХОБЛ с нижеследующими заболеваниями.

 Сердечная недостаточность. Хрипы в нижних отделах лёгких при аускультации. Значительное снижение фракции выброса левого желудочка. Дилатация отделов сердца. На рентгенограмме — расширение контуров cердца, застойные явления (вплоть до отёка лёгких). При исследовании функции лёгких определяются нарушения по рестриктивному типу без ограничения воздушного потока.

 Бронхоэктазы. Большие объёмы гнойной мокроты. Частая связь с бактериальной инфекцией. Грубые влажные разнокалиберные хрипы при аускультации. «Барабанные палочки». На рентгенограмме или КТ — расширение бронхов, утолщение их стенок.

 Туберкулёз. Начинается в любом возрасте. Рентгенография демонХроническая обструктивная болезнь лёгких стрирует инфильтрат в лёгких или очаговые поражения. Высокая заболеваемость в данном регионе. При подозрении на туберкулёз лёгких необходимы: томография и/или КТ лёгких, исследования мокроты на Mycobacterium tuberculosis, в том числе методом флотации, посев мокроты на M. tuberculosis, исследования плеврального экссудата, диагностическая бронхоскопия с биопсией при подозрении на туберкулёз бронха, реакция Манту.

 Облитерирующий бронхиолит. Развитие в молодом возрасте. Связи с курением не установлено. Контакт с парами, дымом. На КТ определяются очаги пониженной плотности при выдохе. Нередко ревматоидный артрит.

Показания к направлению на консультацию специалистом Показано направление на консультацию оториноларингологомD:

исключение патологии верхних отделов дыхательных путей.

 Клиническая форма (при тяжёлом течении болезни): бронхитическая, эмфизематозная, смешанная (эмфизематозно-бронхитическая).

ЛЕЧЕНИЕ

Хроническая обструктивная болезнь лёгких Снижение влияния факторов риска Курение Прекращение курения — первый обязательный шаг в программе лечения ХОБЛ.

Больной должен чётко осознавать вредное влияние табачного дыма на дыхательную систему. Прекращение курения — единственный наиболее эффективный и экономически обоснованный способ, позволяющий уменьшить риск развития ХОБЛ и предотвратить прогрессирование заболевания [19–22]A.

Доказанной эффективностью обладают только 2 метода — никотинзаместительная терапия и беседы врачей и медперсонала.

Руководство по лечению табачной зависимости содержит 3 программы [7]:

 длительная лечебная программа с целью полного отказа от курения;

 короткая лечебная программа с целью снижения курения и усиления мотивации к отказу от курения;

 программа снижения интенсивности курения.

Длительная лечебная программа предназначена для пациентов с твёрдым желанием бросить курить. Программа длится от 6 мес до года и состоит из периодических бесед врача с пациентом, более частых в первые 2 мес отказа от курения, и приёма пациентом никотинсодержащих ЛС. Длительность приёма ЛС индивидуальна и зависит от степени никотиновой зависимости пациента.

Короткая лечебная программа предназначена для пациентов, не желающих бросить курить, но не отвергающих эту возможность в будущем. Кроме того, эту программу можно предложить пациентам, желающим снизить интенсивность курения. Длительность короткой программы — от 1 до 3 мес. Лечение в течение 1 мес позволяет снизить интенсивность курения в среднем в 1,5 раза, в течение 3 мес — в 2–3 раза. Короткая лечебная программа строится по тем же принципам, что и длительная: беседы врача, стратегия поведения пациента, никотинзаместительная терапия, выявление и лечение хронического бронхита и профилактика его обострения в результате отказа от курения. Отличие заключается в том, что полного отказа от курения не достигается.

Короткие курсы лечения табачной зависимости более эффективны. Даже 3-минутная беседа с курильщиком может побудить его бросить курить, и такая беседа должна проводиться с каждым курильщиком на каждом врачебном приёме [8–9]A. Более интенсивные стратегии увеличивают вероятность отказа от курения.

его интенсивность. Суть программы — пациент продолжает получать никотин на привычном для него уровне, комбинируя курение снижает количество сигарет, выкуриваемых в день. В течение месяца интенсивность курения в среднем снижается в 1,5–2 раза, т.е.

пациент сокращает приём вредных веществ, содержащихся в сигаретном дыму, что является положительным результатом лечения.

Фармакотерапия рекомендуется, когда одних бесед недостаточно, чтобы помочь пациенту бросить курить. Перед применением человек выкуривает менее 10 сигарет в день, при лечении беременных, подростков и людей с противопоказаниями (нестабильная стенокардия, пептическая язва, недавний инфаркт миокарда, продолжает курить. У этих пациентов ЛС вызывают только субъективное улучшение и облегчают симптоматику при тяжёлых обострениях.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких домашних поллютантов требует как индивидуальных мер профилактики, так и общественных и гигиенических мероприятий. Первичные профилактические мероприятия заключаются в элиминации или сокращении влияния различных патогенных субстанций в семейном анамнезе, влияние промышленных и домашних поллютантов [10]. Больные ХОБЛ и из группы высокого риска должны избегать интенсивных нагрузок во время эпизодов повышенного загрязнения воздуха. При использовании твёрдого топлива необходима адекватная вентиляция. Применение очистителей воздуха и воздушных фильтров, направленных на защиту от поллютантов из домашних источников или поступающего атмосферного воздуха, не обладает доказанным положительным влиянием на Образовательные программы Для больных ХОБЛ обучение играет важную роль. Наибольшее потенциальное влияние на течение ХОБЛ имеет обучение больных с целью побуждения к отказу от курения. Обучение должно проводиться по всем аспектам лечения заболевания и может быть в разных формах: консультации врача или другого медицинского работника, домашние программы, занятия вне дома, полноценные программы лёгочной реабилитации.

 Для больных необходимо понимание природы заболевания, факторов риска, ведущих к прогрессированию, понимание собственной роли и роли врача в достижении оптимального результата лечения.

 Обучение должно быть адаптировано к нуждам и окружению конкретного больного, быть интерактивным, простым в осуществлении, практичным и соответствующим интеллектуальному и социальному уровню больного и тех, кто за ним ухаживает, и направленным на улучшение качества жизни.

 Рекомендовано включение следующих компонентов в программы обучения: отказ от курения; базовая информация о ХОБЛ; общие подходы к терапии, специфические вопросы лечения; навыки по самоведению и принятие решений во время обострения.

 Существуют различные типы программ обучения — от простого распространения печатных материалов до образовательных занятий и семинаров, направленных на предоставление информации о заболевании и на обучение больных специальным навыкам.

 Обучение наиболее эффективно, когда оно проводится в небольших группах.

 Экономическая эффективность программ обучения больных ХОБЛ в большей степени зависит от местных факторов, которые обусловливают стоимость медицинской помощи.

Лечение больных ХОБЛ при стабильном состоянии Медикаментозное лечение Медикаментозная терапия используется для профилактики и контроля симптомов заболевания, улучшения функций лёгких, сокращения частоты и тяжести обострений, улучшения общего состояния и повышения толерантности к физической нагрузке.

Ни одно из имеющихся средств для лечения ХОБЛ не влияет на долгосрочное снижение лёгочной функции [11–13]A.

Основные лекарственные препараты Основой симптоматического лечения ХОБЛ являются бронхолитики [14–15]A. Все категории бронхолитиков повышают толерантность к физической нагрузке даже при отсутствии изменений применение бронходилататоров короткого действия по потребности [24]A. Обычно бронходилататоры короткого действия применяют через 4–6 ч. Не рекомендуется регулярное применение ХОБЛ в качестве эмпирической терапии для уменьшения выраженности симптоматики и при ограничении физической активности В.

2-агонистами короткого действия и антихолинергическими препаратами короткого действия назначаются больным, у которых  При лёгкой (I стадии) ХОБЛ и отсутствии клинических проявлений заболевания больной не нуждается в регулярной лекарственной терапии [14, 15].

 Больным с интермиттирующими симптомами заболевания показаны ингаляционные 2-агонисты или М-холинолитики короткого действия [26–28]A, которые применяются по требоваХроническая обструктивная болезнь лёгких  При среднетяжёлом, тяжёлом и крайне тяжёлом течении (стадии II–IV) ХОБЛ антихолинергические ЛС считаются средствами первого выбора [26, 30, 31]A.

 В ряде исследований [35, 37] установлена эффективность и безопасность тиотропия бромида при лечении в течение года больных с ХОБЛ. У пациентов с ХОБЛ тиотропия бромид, применяемый 1 раз в сутки (по сравнению с применением сальметерола 2 раза в день), приводит к более выраженному улучшению функции лёгких, уменьшению одышки и улучшению качества жизни [36]. Тиотропия бромид снижает частоту обострений ХОБЛ при годичном применении в сравнении с плацебо и ипратропия бромидом и при 6-месячном применении в сравнении с сальметеролом [37]. Таким образом, тиотропия бромид, применяемый 1 раз в сутки, представляется лучшей основой для комбинированного лечения ХОБЛ II–IV стадии.

 Ксантины эффективны при ХОБЛ, но с учётом их потенциальной токсичности являются препаратами «второй линии». Ксантины могут быть добавлены к регулярной ингаляционной бронхолитической терапии при более тяжёлом течении болезни [44]В.

 При стабильном течении ХОБЛ комбинация антихолинергических ЛС c 2-агонистами короткого или 2-агонистами длительного действия более эффективна, чем каждый из ЛС в отдельности [40–42]A. Небулайзерная терапия бронхолитическими ЛС проводится больным с тяжёлой и крайне тяжёлой ХОБЛ (стадии III и IV заболевания), особенно если они отмечали улучшение после лечения при обострении заболевания. Для уточнения показаний для небулайзерной терапии необходим мониторинг ПСВ в течение 2 нед лечения и продолжение терапии даже при улучшении показателя пиковой скорости выдоха [41].

 Схема лечения бронходилататорами на различных стадиях ХОБЛ вне обострения приведена в табл. 3.

Лечебный эффект ГКС при ХОБЛ значительно менее выражен, чем при бронхиальной астме, поэтому их применение при ХОБЛ ограничено определёнными показаниями. Длительное лечение ингаляционными ГКС больным с ХОБЛ назначается дополнительно к бронхолитической терапии в следующих случаях:

если у пациента в ответ на это лечение наблюдается значительный прирост OФВ1, при тяжёлом/крайне тяжёлом течении заболевания и частых обострениях (3 раза и более за последние 3 года) [11–13]А.

Регулярное (постоянное) лечение ингаляционными ГКС показано больным с III стадией (тяжёлой) и IV стадией (крайне тяжёлой) ХОБЛ при повторных обострениях заболевания, требующих приема хотя бы 1 раз в год антибиотиков или оральных ГКСВ [71].

Системные ГКС при стабильном течении ХОБЛ назначать не рекомендуется [50–51]D.

Если по экономическим причинам применение ингаляционных ГКС ограничено, можно назначить курс системных ГКС (не дольше, чем на 2 нед) для выявления пациентов с выраженным спирометрическим ответом [15]. Короткий курс системных ГКС не является точным прогностическим признаком долговременного ответа на лечение и ГКС [48–49]D.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких С целью профилактики обострения ХОБЛ во время эпидемических вспышек гриппа рекомендованы к применению вакцины, содержащие убитые или инактивированные вирусы, назначаемые однократно в октябре – первой половине ноября от 3 до 6 мес.

В табл. 4 представлена схема лечения больных в зависимости от тяжести ХОБЛ.

Тиотропия бромид (Спирива) – первый антихолинергический препарат 24-часового действия, созданный специально для поддерживающей терапии ХОБЛ любой степени тяжести с помощью 1 ингаляции (18 мкг) в сутки.

При регулярном применении Спиривы достигается стойкий контроль симптомов ХОБЛ 24 часа в сутки, значительное улучшение функции легких и увеличение переносимости физической нагрузки за счет уменьшения одышки, значительное снижение частоты обострений и улучшение качества жизни больных ХОБЛ. Спирива хорошо переносится и высоко безопасна.

Показания: поддерживающая терапия ХОБЛ, включая хронический бронхит и эмфизему (поддерживающая терапия при сохраняющейся одышке и для предупреждения обострений).

Противопоказания: повышенная чувствительность к атропину или его производным или к другим компонентам препарата; 1-й триместр беременности; возраст до 18 лет.

Способ применения и дозы: одна капсула в сутки в одно и то же время в виде ингаляций с помощью ингалятора ХандиХалер®. Дозировка у пожилых больных не изменяется.

Упаковка: капсулы с порошком для ингаляций 18 мкг по штук в комплекте с современным карманным ингалятором ХандиХалер® (HandyHaler®) или без ингалятора.

Таблица 4. Схема лечения на различных стадиях ХОБЛ вне обострения [15, c дополнениями] (200–400 ), (200–400 ), (40 ),

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ

Хроническая обструктивная болезнь лёгких

ЛЕЧЕНИЕ

Эффективность медикаментозной терапии у больных ХОБЛ снижается с увеличением тяжести течения болезни и при крайне тяжёлой ХОБЛ она довольно низкая. Основная причина смерти больных ХОБЛ — острая дыхательная недостаточность. Коррекция гипоксемии с помощью кислорода — наиболее патофизиологически обоснованный метод терапии тяжёлой дыхательной недостаточности. Использование кислорода у больных с хронической гипоксемией должно быть постоянным, длительным и, также убедиться, что возможности медикаментозной терапии исчерпаны и максимально возможная терапия не приводит к повышению O2 выше пограничных значений.

Цель длительной оксигенотерапии — повышение paO2 не менее чем до 60 мм рт.ст. в покое и/или SatO2 не менее 90%. Считается оптимальным поддержание paO2 в пределах 60–65 мм рт.ст.

 Постоянная кислородотерапия показана при:

 paO2 < 55 мм рт.ст. или SatO2 < 88% в покое;

 paO2 56–59 мм рт.ст. или SatO2 = 89% при наличии хронического лёгочного сердца и/или эритроцитоза (гематокрит > 55%).

 «Ситуационная» кислородотерапия показана при:

 снижении paO2 < 55 мм рт.ст. или SatO2 < 88% при физической нагрузке;

 снижении paO2 < 55 мм рт.ст. или SatO2 < 88% во время сна.

 ДКТ не показана больным с умеренной гипоксемией (paO2 > мм рт.ст.) [57]A.

Параметры газообмена, на которых основываются показания к ДКТ, должны оцениваться только во время стабильного состояния больных, т.е. через 3–4 нед после обострения ХОБЛ, так как именно такое время требуется для восстановления газообмена и кислородного транспорта после периода острой дыхательной недостаточности.

Режимы назначения Большинству больных ХОБЛ достаточно потока О2 1–2 л/мин, хотя, конечно, у наиболее тяжёлых больных поток может быть увеличен и до 4–5 л/мин. На основании международных исследований MRC и NOTT (от nocturnal oxygen therapy) рекомендуется проведение ДКТ не менее 15 ч/сут [57]А. Максимальные перерывы между сеансами О2-терапии не должны превышать 2 ч подрядC.

Для эффективного лечения необходим полный отказ от курения и других вредных привычек (алкоголь и др.). Благоприятные эффекты ДКТ не были получены у больных, продолжающих курить и имеющих повышенный уровень карбоксигемоглобинаC.

В ночное время, при физической нагрузке и при воздушных перелётах пациенты должны увеличивать поток кислорода в среднем на 1 л/мин по сравнению с оптимальным дневным потоком [56]D.

Побочные эффекты кислородотерапии Использование кислорода может приводить к развитию побочных эффектов: нарушению мукоцилиарного клиренса, снижению сердечного выброса, системной вазоконстрикции, снижению минутной вентиляции, задержки углекислоты и даже развитию фиброза лёгких. Известны также случаи возгорания и взрывов во время проведения ДКТ, главной причиной которых явилось курение во основе функциональных изменений у больных ХОБЛ лежат необратимые структурные изменения, респираторная поддержка, как рт.ст. в сочетании с ночной десатурацией и частыми эпизодами госпитализации больного. Длительная механическая вентиляция проводится неинвазивно, при помощи маски. Длительная механическая вентиляция (по сравнению с ДКТ) приводит к большему улучшению газового состава артериальной крови, сокращению дней госпитализации и улучшению качества жизни [58]B.

коррекция лёгочного объёма остаётся паллиативной хирургической процедурой с неподтверждённой эффективностью [60]С. ТрансХроническая обструктивная болезнь лёгких Для пациентов с ХОБЛ на всех стадиях течения процесса высокой эффективностью обладают физические тренирующие программы, повышающие толерантность к физической нагрузке и уменьшающие одышку и усталость [63]А. Абсолютных противопоказаний к лёгочной реабилитации не существует, хотя отсутствие мотивации больного и низкая приверженность (комплайенс) к терапии Идеальными кандидатами для включения в реабилитационные программы являются пациенты с тяжёлым и крайне тяжёлым течением ХОБЛ, т.е. больные, у которых болезнь накладывает серьёзные ограничения на привычный уровень функциональной активности.

К доказанным эффектам лёгочной реабилитации относятся [15]:

 улучшение физической работоспособностиА;

 снижение интенсивности диспноэА;

 улучшение качества жизниА;

 снижение числа госпитализаций и дней, проведённых в стационареА;

 снижение выраженности депрессии и степени тревоги, связанных с ХОБЛА;

 улучшение состояния больных после программы лёгочной реабилитации имеет продлённый характерВ;

 улучшение выживаемости больныхВ;

 тренировка дыхательной мускулатуры приносит положительный эффект, особенно при комбинации с общими тренирующими упражнениямиC.

Психосоциальные вмешательства приносят положительный эффект C.

Физические тренировки «Идеальная» длительность тренировочных программ точно не установлена, оптимальным сроком тренировок считается 8 нед.

Длительность одной физической тренировки (в зависимости от состояния больного) варьирует от 10 до 45 мин, кратность занятий — от 1 до 5 раз в неделю. Интенсивность нагрузок задаётся с учётом субъективных ощущений больного. Физические тренировки обязательно включают упражнения на развитие силы и выносливости нижних конечностей (дозированная ходьба, велоэргометр); кроме того, они могут включать упражнения, повышающие силу мышц верхнего плечевого пояса (подъём гантелей 0,2– 1,4 кг, ручной эргометр).

Оценка и коррекция питательного статуса Снижение массы тела и уменьшение мышечной массы — частая проблема больных ХОБЛ. С потерей мышечной массы, а также с изменением соотношения типов мышечных волокон тесно связано снижение силы и выносливости скелетных и дыхательных мышц больных. Снижение индекса массы тела является независимым фактором риска летальности больных ХОБЛА.

Наиболее рациональный режим питания — частый приём небольших порций пищи, так как при ограниченном вентиляционном резерве привычный объём пищи может приводить к заметному усилению диспноэ вследствие смещения диафрагмы. Оптимальный способ коррекции дефицита питания — сочетание дополнительного возникшие вследствие лёгочной гипертензии, развившейся в результате ряда лёгочных заболеваний и не связанных с первичным поражением левого предсердия или врождёнными пороками сердца. Развитие лёгочной гипертензии и лёгочного сердца — закономерный исход длительного течения ХОБЛ.

раннее развитие лёгочного сердца, чем для больных с эмфизематозным типом. Клинические проявления прогрессирующей дыхательной недостаточности у больных бронхитическим типом наблюдаются чаще в пожилом возрасте.

Цель лечения больных ХОБЛ с ХЛС — предупреждение дальнейшего нарастания лёгочной гипертензии. Важнейшими задачами для достижения этой цели следует считать улучшение транспорта кислорода и снижение гипоксемии.

Комплексная терапия ХЛС включает прежде всего лечение собственно ХОБЛ и коррекцию дыхательной и сердечной недостаточности. Лечение и профилактика обострений ХОБЛ являются важХроническая обструктивная болезнь лёгких Рекомендации, основанные на принципах доказательной медицины, для лечения ХЛС и при ХОБЛ до настоящего времени отсутствуют.

• неэффективная легочная реанимация.

Рецидивы обострения ХОБЛ возникают в 21–40% случаев.

Факторы риска рецидивирующих обострений ХОБЛ включают [74–78]:

• низкие показатели ОФВ1;

• увеличение потребности в бронхолитиках и ГКС;

• предыдущие обострения ХОБЛ (более 3-х в течении последних 2 лет);

• ранее проводимая антибактериальная терапия (преимущественно ампициллином);

• наличие сопутствующих заболеваний (сердечная недостаточность, коронарная недостаточность, почечная и/или печёночная недостаточность).

При лечении больных с обострением ХОБЛ врачом обязательно должны быть оценены степень тяжести ХОБЛ, наличие сопутствующей патологии и тяжесть предыдущих обострений.

Диагностика обострения ХОБЛ основывается на определенных клинических и диагностических критериях (табл. 5).