Федеральное агентство по здравоохранению и социальному развитию

Комитет по здравоохранению Администрации Волгоградской области

Волгоградский государственный медицинский университет

И.В. Фоменко, Е.В. Филимонова, А.Л.Касаткина.

Программа реабилитации детей с врождённой

патологией челюстно-лицевой области.

Информационно-методическое письмо.

Волгоград, 2007 г.

2

Наиболее часто среди врожденных пороков развития человека встречается врожденная патология челюстно-лицевой области, а именно врожденная расщелина верхней губы и неба, сосудистые новообразования, врожденные синдромы развития.

В Волгограде и Волгоградской области частота врожденной расщелины верхней губы и неба составляет 1,5 на 1000 новорожденных с тенденцией к увеличению.

В этиологическом аспекте врожденный порок развития лица относится к мультифакторной патологии, в которой имеют значение эндогенные, экзогенные, а также генетически обусловленные факторы.

Сложные анатомические и функциональные нарушения деятельности органов и систем ребенка приводят к социальной дезадаптации и инвалидности. Правильная организация этапов раннего комплексного лечения обеспечивает полноценную медико-социальную реабилитацию детей с врожденной патологией лица.

Волгоградский городской Центр диспансеризации детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области был организован согласно приказу городского отдела здравоохранения от 30 марта 1981 года № 88/22 –КО «Об организации центра диспансеризации детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области». В 1983 году Центр был реорганизован в областной. Приказом городского Департамента здравоохранения № 158 от 04.05.2005, приказом областного Комитета по здравоохранению № 777 от 27.07.2005 более четко регламентирована работа Центра.

В Центре предусмотрено: поэтапное консультирование, лечение, диспансеризация и реабилитация детей с пороками развития лица и челюстей до 17 лет включительно.

Цель работы Центра: снижение инвалидизации детей с врожденными пороками челюстно-лицевой области путем своевременной медицинской коррекции и реабилитации, повышение эффективности социальной адаптации данной категории больных.

В составе Центра работают профессор, доцент, 3 кандидата медицинских наук. Врачи Центра имеют высшую и первую врачебную квалификацию.

Структура Центра.

Созданы две организационные формы оказания помощи детям с врожденной патологией челюстно-лицевой области: консультативнополиклиническая и стационарная.

Основными базами Центра являются: Волгоградская муниципальная детская стоматологическая поликлиника №2 (комплексный консультативный прием челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, педиатра, детского психоневролога, офтальмолога, оториноларинголога, логопеда) и МУЗ Больница №1 г. Волгограда, отделение челюстно-лицевой хирургии ( коек).

В отделении челюстно-лицевой хирургии 1 городской больницы в полном объеме выполняются первичные и реконструктивные операции по коррекции врожденных аномалий развития лица и челюстей. Ребенку с врожденной патологией лица за период детства проводится от 3 до оперативных вмешательств. Ежегодно выполняется 120-150 операций пациентам с данной патологией.

Основным принципом работы является ранняя обращаемость ребенка в Центр и раннее активное начало всего комплекса лечебно-профилактических мероприятий.

Каждому ребенку составляется индивидуальный план комплексного лечения с учетом возраста, тяжести врожденной и сопутствующей патологии, условий проживания и отдаленности от Центра. По показаниям пациенты могут быть направлены на обследование и лечение в специализированные отделения лечебных учреждений г. Волгограда и г.Москвы.

При первом обращении ребенка в Центр оформляется первичная медицинская документация, дополненная разработанной картой комплексного обследования. Данные обследования заносятся в информационно-компьютерную базу данных для мониторинга качества реабилитации детей с врожденной патологией.

В Центре проводится:

- раннее выявление патологии челюстно-лицевой области;

- выработка алгоритма комплексного лечения;

- совершенствование методов хирургического лечения, внедрение новых видов операций;

- изменение подходов к возрастным срокам лечения, приоритет раннего хирургического лечения независимо от вида патологии, внедрение системы ранней реабилитации, стационара одного дня;

- совершенствование ортопедической, ортодонтической, логопедической помощи детям;

- диагностика и лечение сопутствующей патологии;

- проведение эпидемиологического анализа ситуации;

- возможность лечения детей из отдаленных от города мест проживания;

- мониторинг всех видов врожденных пороков развития:

1. Врожденные расщелины верхней губы и неба.

2. Врожденные сосудистые образования.

3. Врожденные синдромы развития.

4. Кисты и свищи шеи.

5. Неклассифицируемые пороки.

В 2004 году начато сотрудничество с «Американским обществом помощи русским детям» и организацией «Smile train». Получен гранд. С приобретением современного инструментария для пластических операций, в том числе криодеструктора, лечение пациентов с врожденной патологией лица проходит с наилучшим косметическим эффектом.

В настоящее время в Центре принята следующая программа лечения и реабилитации детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области:

Структура организационно-консультативных и лечебных мероприятий, проводимых в условиях Волгоградского областного Центра диспансеризации детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области.

Возраст Характер организацион- Характер консультативной и Новорожденные Первичный осмотр и 1.Раннее ортопедическое и (0 – 1 месяц). Волгоградский областной 2.Консультация и лечение у (6 – 14 лет). диспансеризации детей с 2. Пластика дефекта альвеолярного (15-17 лет). диспансеризации детей с ортопедическое лечение.

Врачебная тактика, принятая в Волгоградском Центре предусматривает раннюю медико-социальную реабилитацию больных и завершение лечения до поступления детей в школу.

С целью предотвратить процесс увеличения размеров врожденного дефекта, прогрессирования вторичных деформаций челюстных костей, нормализации условий вскармливания, создания необходимого оптимума для пластики губы и неба в первые 2-3 дня жизни ребенка организована ортопедическая и ортодонтическая помощь по принципу неотложной.

Поэтапное ортодонтическое лечение детей с врожденной расщелиной Основной принцип хирургического лечения - раннее восстановление анатомической формы и создание условий для нормального приема пищи, дыхания и речи. Вместо традиционных сроков хирургического лечения (уранопластика - не ранеее 6 лет) в последние годы благодаря успехам ортодонтического лечения и развитию анестезиологической службы стало возможным проведение операций в более ранние сроки. Так, при частичной расщелине неба оперативное вмешательство в 1-3 года показало хорошие результаты. При сквозной расщелине верхней губы и неба - эффективно 2-х этапное лечение: велопластика – с 4 месяцев, уранопластика – 2-5 лет.

Раннее хирургическое лечение способствует раннему восстановлению речи, улучшению состояния ЛОР-органов в плане их раннего оздоровления.

По данным отечественных и зарубежных авторов заболевания ЛОРорганов у детей с врожденной патологией лица и челюстей составляет от до 100% (хронический тонзилит, синуит, отиты, нарушения слуха любой этиологии). В этом контексте приоритетным является профилактическая направленность. Своевременное выявление «групп риска» среди детей этой категории позволило в более ранние сроки и планово оказать им необходимую специализированную помощь, что обеспечило проведение уранопластики в более благоприятных условиях.

Благодаря работе педиатра Центра выявлен целый ряд сопутствующей патологии. Им проводится отработка тактики кормления, сбалансированности питания и подготовка ребенка к хирургическому этапу лечения.

Психоневролог осматривает детей с расщелиной губы и неба для своевременного определения сопутствующих врожденных пороков развития ЦНС и следит за степенью умственного развития ребенка. Первичный осмотр ребенка направлен на выявление соответствия реакций новорожденного его календарному возрасту, его моторике и афферентных реакций, а также патологических симптомов, которые не присущи в норме новорожденным и свидетельствуют о повреждении созревших для функционирования структур. По данным литературы дети с этой патологией имеют задержку психического развития органического генеза. По нашим данным, у детей этой группы выявлены психические отклонения в среднем в 31,5% случаев, что почти в 20 раз превышает психическую заболеваемость детей без пороков. Все дети с расщелиной лица и неба лечатся у психоневролога Центра и одновременно состоят на диспансерном учете по месту жительства.

В зависимости от уровня психического и речевого недоразвития и по согласованию с другими специалистами Центра ребенку рекомендуется обучение в соответствующих дошкольно-школьных учреждениях. В случаях умственной отсталости такие дети после хирургического лечения направляются в специализированные детские сады, а для обучения в речевую, вспомогательную школы, классы компенсирующего обучения.

патологией основана на ранней диагностике речевых нарушений, своевременной логопедической и дефектологической помощи с учетом психических особенностей каждой возрастной группы. Особенностью работы логопеда Центра является обязательное обучение логопедическим навыкам и речи, проводимое до операции и в ранней возрастной группе.

Предварительное обучение значительно облегчает и ускоряет восстановление нормальной речи после операции.

Врач-окулист оказывает консультативную и лечебную помощь детям, у которых диагностируются нарушения зрения, аномалии развития глаза.

Часть врожденных синдромов сопровождается симптомами патологии органа зрения (синдром Гольденара). Все дети, находящиеся на учете в центре регулярно проходят обследование у офтальмолога.

получают возможность обучения в общеобразовательной школе, посещать массовые детские сады, а в дальнейшем выбрать свой жизненный путь наравне со здоровыми сверстниками.

Для иллюстрации клинических результатов лечения детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области приводим фотографии пациентов, находящихся на лечении в Центре.

подбородочной, щечной областей, передней поверхности шеи, состояние до и на этапе лечения.

Рис.2. Пациент В. – Диагноз: Врожденная левосторонняя полная расщелина верхней губы и неба, состояние до и после первичной хейлоринопластики.

Рис. 1. Пациент C. – Диагноз: Врожденная расщелина мягкого и твердого нёба, состояние до и после уранопластики.

Недуг ребенка становится для семьи первоочередной проблемой, которую самостоятельно ни одна семья решить не может.

Проведенные исследования показывают, что в течение 6 месяцев после рождения ребенка с пороком -78% семей находятся в состоянии депрессии, 12% - в состоянии психо-эмоционального стресса.

Приоритетна роль семьи в лечении и реабилитации ребенка, но семья нуждается в помощи и со стороны врачей, и со стороны государства и общества.

Раннее обращение в специализированный центр помогает решить многие проблемы, способствует лучшему результату лечения.

Одна из основных задач – оставить такого ребенка в семье.

Самая трудная категория – это дети-сироты и находящиеся под опекой, дети из домов ребенка и детских домов.

В настоящее время появились семьи, кому диагноз врожденный порок развития челюстно-лицевой области у их будущих детей был поставлен внутриутробно. Диагностика порока возможна на 20 -24 неделе эмбрионального развития по данным УЗИ. В таком случае мы проводим консультации по телефону и при встрече с родителями. Как правило, родители сохраняют ребенка, если не обнаружено более тяжелое уродство и знают план длительного комплексного лечения.

Ранее обращение и своевременно начатое лечение позволяет повысить качество медико-социальной реабилитации детей с врождённой патологией челюстно-лицевой области.

Консультации специалистов Центра проводятся в 1-ю и 3-ю среду каждого месяца с 10.00 до 13.00 по адресу: г. Волгоград, ул. 7-я Гвардейская, 19 А, МУЗ ДКСП № 2, кабинет 34. Запись и справки по телефону: 24-04-65 (регистратура).

Литература:

1. Блохина С.И., Применение интеллектуально-информационных технологий для повышения качества реабилитации детей с врожденной челюстно-лицевой патологией. /Бобрович Т.Н., Ткаченко Т.Я. //Материалы научно-практической конференции: Врожденная и наследственная патология головы, шеи и лица у детей: актуальные вопросы комплексного лечения. –М:

МГМСУ, 2006. - С.22-23.

2. Дьякова С.В. Лечебно-консультативный Центр МЗ и СР РФ для детей с врожденной и наследственной патологией челюстно-лицевой области: работа в течение 2001 -2005 гг., пути ее совершенствования /Першина М.А., Тутуева Т.А., Ульянов С.А., Трубчикова Г.Ю., Агаева В.Е.

//Материалы 2 научно-практической конференции: Врожденная и наследственная патология головы, шеи и лица у детей: актуальные вопросы комплексного лечения. –М: МГМСУ, 2006. – С.77-84.

деформаций в комплексной терапии врождённых расщелин лица / В.Г.

Лавриков, А.В.Зернов, С.В. Стёпина // Стоматология. – 2004. - № 2. – С. 44 – 45.

4. Johonson N., Sandy R. Prenatal diagnostic of cleft lip and palate. – Cleft-Palate-Craniofac-J. 2003; Mar 40(2): 186-9.

5. Sank J.R., Berk N.W., Cooper M.E., Marazita M.L. Perceived social support of mothers of children with clefts. - Cleft-Palate-Craniofac-J. 2003; Mar 40(2): 165-71.