«„С* ^ ф Издательство Н Ц С С Х им. А. Н. Бакулева Р А М Н Москва Лео Антонович Бокерия академик РАМН, директор НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН Илья Иосифович Беришвили доктор медицинских наук, профессор, руководитель ...»

ОВ огибающая ветвь, ДВ диагональная ветвь, ПМЖВ и ЗМЖВ передняя и задняя межжелудочковые ветви.

Процесс интеграции правожелудочковой порции синусной части примитивного желудочка (приточного компонента сердечной трубки) в состав ПЖ в литературе не имеет однозначного толкования. Здесь мы ограничимся описанием собственных представлений об этом процессе, основанном на сопоставлении сердец с атрезией правого атрио вентрикулярного отверстия (АПАВО), единственным желудочком (ЕЖ) левожелудоч кового типа и нормальных сердец (Н). Согласно нашим представлениям, сердца указанных групп отличаются по формированию желудочков или, точнее, представляют этапы формирования желудочков (рис. 13). В сердцах с АПАВО рост единственного (левого) желудочка осуществляется равномерно эксцентрично по всей окружности ле вожелудочкового контура. В норме же имеет место эксцентрический рост строго опре Рис. 12. Формирование дефинитивных венечных артерий.

Объяснение в тексте.

деленной зоны небольшого сопредельного сегмента стенки желудочка в области стыка ткани примитивного желудочка и бульбуса под и над правой частью общего атрио вентрикулярного отверстия, в результате чего этот бурно растущий регион в сердцах с ЕЖ образует соответствующую область роста в составе примитивного желудочка (зона роста находится у стыка, но не распространяется на сам стык). В норме же зона роста расположена в области стыка бульбуса и примитивного желудочка. Поэтому рост этой зоны обусловливает перемещение порции синусной части приточного компонента в бульбус, раскрывает бульбовентрикулярное окно и перемещает бульбус вперед, то есть ротирует его против часовой стрелки (И. И. Беришвили и др., 1991) (рис. 14).

Указанное предположение во многом основано на сопоставлении изменений в первичных кольцах венечно артериального сплетения в сердцах с АПАВО, ЕЖ и в норме (Н).

В сердцах с АПАВО (исходный этап) вокругартериальный (А х ), вокругбульбарные (А 2, А 3 ), бульбовентрикулярный (В) и вокругжелудочковые (D и Е) круги сплетения сходятся в ретробульбарной области. В сердцах же с ЕЖ и Н нормальные взаимоотношения с вокругпредсердным кругом (С) сохраняют только вокругартериальные и вокругбульбарные круги. По мере эксцентрического роста приточной части ПЖ правая сторона бульбовентрикулярного круга (В) теряет связь с указанными кругами. Ввиду переднего перемещения (ротации) бульбуса от исходной позиции резко удаляется правый край вокругбульбарного и вокругартериального кругов (А). При этом они, к а к отмечалось, не теряют связи с вокругпредсердным кругом. От них удаляется правый край бульбовентрикулярного круга (В), в результате чего он уже не сливается с кругами группы А (см. рис. 13, 14). Еще больше удаляется от этих кругов правый край во кругжелудочковых кругов (D и Е). Эти данные, кроме изменения в строении бульбовентрикулярного и вокругбульбарных кругов, свидетельствуют о том, что формирование дефинитивного ПЖ осуществляется не перемещением правой части общего атрио ная петля вентрикулярного отверстия Рис. 13. Изменения в строении венечно артериальной системы на различных этапах формирования желудочков (на примере сердец с различным строением желудочков).

А срез сердца (тотчас ниже атриовентрикулярных клапанов) на этапе образования бульбовентрикулярной петли;

Б срез сердца с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия; В срез сердца с единственным желудочком ле вожелудочкового типа; Г срез нормального зрелого сердца. Вокругбульбарные (А), бульбовентрикулярные (В) и вокругжелудочковые (С, D, Е) венечно артериальные кольца соединяются в точках Вх и By на линии стыка примитивных бульбуса и желудочка. Линия Вх Ву ретробульбарный сегмент сплетения. Во всех сердцах сохраняется соединение остатков этих колец в точке Вх (в точке 1). Во всех остальных сердцах ретробульбарный сегмент венечно арте риального сегмента разорван (адсорбирован) задним артериальным клапаном (на рисунке аортой). Его остатки представлены левой ВА (простирающейся между 2 м лицевым синусом аорты и точкой 1) и правой ВА (простирающейся между 1 м лицевым синусом и точкой 2).

Начиная с сердец с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия (Б) бульбовентрикулярное кольцо уже не соединяется с остальными кругами в точке 2. Оно соединяется (точка 3) только с вокругпредсердным кольцом. По мере формирования синусной части (точечная штриховка) рвутся вокругжелудочковые круги и удаляются друг от друга точки 2 и 3. Разрыв круга Вьессена во многом определяется размерами выпускной камеры (В). Г окончательное состояние системы венечных артерий в дефинитивном сердце. Разорванные вокругжелудочковые круги образуют дефинитивные ВА. При этом ОВ, ДВ и ВТК, являющиеся дериватами кругов С, D и Е, отходят от точки 1.

В связи с серьезными структурными изменениями в строении правого желудочка ВА, питающие его стенки, отходят от разных точек: конусная артерия (КА) от точки 2, ветвь острого края (ВОК) от точки 3 и З М Ж В от точки 4 в области задней межжелудочковой борозды. Из приведенной схемы понятно, что З М Ж В обнаруживается в нормальных сердцах и в некоторых сердцах с единственным желудочком, но не выявляется при атрезии правого атриовентрикулярного отверстия. В этих сердцах артерия, располагающаяся на границе желудочка и выпускника справа сзади, представляет собой ветвь острого края (отходящую от точки 3).

В связи с развитием инфундибулярной камеры круг Вьессена в нормальном сердце, к а к правило, разорван.

вентрикулярного канала в сторону П Ж, а благодаря нескольким факторам: экстенсивному росту ограниченного участка приточного компонента, переднему перемещению задней стенки бульбуса и его росту, а также раскрытию бульбовентрикулярного отверстия вследствие перечисленных выше изменений (см. рис. 14). Приведенная составная форма роста ПЖ также отличается от общепринятой (только ростом бульбуса), приведенной S. Rao (1982). Если зона экстенсивного роста располагается полностью в составе примитивного желудочка, процесс развития желудочкового миокарда осуществляется без интеграции тканей приточного компонента в состав П Ж, что в итоге обусловливает формирование сердец с единственным желудочком.

Таким образом, процесс формирования ПЖ влечет за собой разрыв вокругжелу дочковых кругов, осуществляя тем самым формирование задней межжелудочковой ветви (ЗМЖВ) правой ВА (из правого компонента круга Е) и диагональной ветви левой ВА (из левого компонента круга Е), а также заднебоковой ветви правой ВА (из правого компонента круга D) и ветви тупого края левой В А (из левого компонента круга D).

В результате перемещения правого края вокругбульбарного круга из него формируется ветвь острого края правой ВА (см. рис. 9 и 13). Левый край этого круга формирует переднюю межжелудочковую ветвь (ПМЖВ) левой ВА, теряющей связь с ветвью острого края только по мере роста трабекулярной части и всего П Ж.

Как следует из приведенных материалов, процесс роста желудочков и связанный с ним разрыв вокругжелудочковых кругов ответственны не только за формирование дефинитивных ВА, определяемых в зрелом сердце, но и участвуют в формировании известных (правого, левого и сбалансированного) типов (доминантности) кровоснабжения миокарда. Этот же процесс определяет и то, ветвью какой (правой или левой) ВА Рис. 14. Схема перемещения точек соединения венечно артериальных колец с ростом правого желудочка.

А известная схема роста желудочков из книги S. Rao «Tricuspid atresia» (N. Y., 1982, P. 32). Схема предусматривает концентрический рост желудочковых полостей в течение внутриутробной ж и з н и. Как показали сопоставления сердец с различной степенью дифференциации желудочкового комплекса (см. рис. 13), формирование правого желудочка отличается от такового, приведенного в книге. Для его формирования необходимо развитие синусной части и интеграция последнего в состав правого желудочка. За счет интенсивного роста этой части правого желудочка формируется приточный отдел и смещается вперед выводной. Этот же процесс предполагает пространственную переориентацию и раскрытие бульбовентрикулярного окна. Будучи первоначально отверстием между бульбусом и примитивным желудочком, в дефинитивном сердце оно разграничивает приточный и выводной отделы. Б общая схема формирования и роста желудочкового комплекса, разработанная нами на основании приведенных данных. В соответствии с приведенными материалами нами проанализированы изменения в венечных артериях. В раздельная схема роста приточного и выводного отделов правого и левого желудочков.

Первоначально вокругбульбарные (А), бульбовентрикулярное (В) и вокругжелудочковое (Е) кольца сливаются (см. в бульбусе (Б), из которого формируется выводной отдел нормального сердца).

Перемещения точки отхождения вокругбульбарного кольца (А) с ростом ПЖ определяют точки А х А 5. А точка от хождения конусной артерии от правой ВА. Перемещения точки отхождения бульбовентрикулярного кольца (В) с ростом приточного отдела правого желудочка определяют точки Bj—В5. В — точка, отхождения ветви острого к р а я. Е — точка отхождения З М Ж В.

Формирование дефинитивного ЛЖ из примитивного желудочка осуществляется за счет концентрического роста последнего (при утере правожелудочковой части синусного отдела и приобретении аортальной части артериального конуса).

На схеме Б: 0Y проекция задней межжелудочковой перегородки, ОХ проекция передней межжелудочковой перегородки, 0Z проекция наджелудочкового гребня. Светлой изогнутой стрелкой показано переднее смещение выводного отдела правого желудочка, темными изогнутыми стрелками показаны направления развития приточного отдела правого желудочка, пунктирной изогнутой кривой граница между приточным и выводным отделами ПЖ на разных этапах его роста, малые черные стрелки направление роста выводного отдела правого и левого желудочков. Линии 0 А д А 5 показывают раскрытие и изменение ориентации бульбовентрикулярного окна.

будет зад небоковая левожелуд очковая артерия в будущем зрелом сердце. Абсолютно идентично и формирование типов кровоснабжения предсердия, обусловленное разрывом задней части вокругпредсердного круга (С) (см. рис. 9,Б).

Если разрыв вокругжелудочкового круга (Е) происходит правее креста сердца (или задней межжелудочковой борозды), формируется левый тип доминантности, левее правый. Если целостность этого круга сохранена за счет вокругпредсердного круга, формируется сбалансированный тип кровоснабжения миокарда. Как свидетельствует анализ собственного материала, несогласующегося, кстати, с большинством данных отечественных исследователей (Р. Н. Яшвили, 1962; А. Т. Юрченко, 1969; С. В. Самойлова, 1970; Л.А.Арсентьева, 1972; В. В. Кованое и Т. Н.Аникина, 1974; И. X. Раб кин, 1977), в подавляющем числе наблюдений формируется правый тип доминантности. Обусловлено это, на наш взгляд, двумя факторами: во первых, разрыв венечного сплетения правее креста сердца требует разрыва трех кругов (С, Д, Е), левее одного (D); во вторых, рост левого желудочка больше удаляет правые края вокругбульбар ных и вокругжелудочковых кругов от его левого края, чем от правого (см. рис. 9).

Аналогично при разрыве первого вокругжелудочкового круга (Е) сразу левее креста сердца заднебоковая левожелудочковая ветвь перфузируется левой ВА, а если на удалении, левее от него, правой ВА. Вероятность возникновения того или иного варианта кровоснабжения (правого или левого) в этих случаях одинакова (см. рис. 9).

Таковы основные изменения в вокругжелудочковых кругах и перемещения в бульбовентрикулярном круге, связанные с формированием П Ж. Но процесс интеграции приточного отдела в состав ПЖ обусловливает и ротацию конотрункуса против часовой стрелки. На наш взгляд, этот фактор определяет хронологию присоединения ВА (правой и левой) к аорте.

Согласно данным литературы, сроки появления В А не вызывают разногласий.

Сначала формируется левая ВА, затем правая (Л. Г. Шелия, 1985; Н. Bennett, 1936;

KHirakow, 1983;A.Bogers, 1989).

Как следует из материалов, приведенных в скрупулезной работе A. Bogers (1989), положение аорты и легочной артерии в сердце плода к моменту присоединения ВА и в нормальном зрелом сердце практически одинаково, что, по мнению автора, исключает факт ротации конотрункуса или абсорбции конуса в процессе формирования сердца. Между тем однотипность ориентации оси конотрункуса в сердце плода и новорожденного, к а к и сохранение количественных пропорций между выводными отделами ПЖ и Л Ж, обнаруженных автором, на наш взгляд, вовсе не означает отсутствия ротации конуса в формирующемся сердце, и уж во всяком случае не исключает ее. Более того, мы полагаем, что в процессе интеграции приточного компонента бульбарный отдел обязательно перемещается вперед, ротируя при этом конотрункус против часовой стрелки. Однотипность же ориентации оси конотрункуса в сердце плода и новорожденного объясняется столь же обязательной обратной ротацией конотрункуса (по часовой стрелке) в процессе рассасывания бульбовентрикулярной складки и вовлечения аорты в состав Л Ж. Кстати, перед нелевая ротация бульбуса обусловливает и соприкосновение (и сращение) до этого не сливающихся краев конусной перегородки и бульбовентрикулярной складки, а обратная ротация удлинение и завитие легочного ствола вокруг аорты, что определяется в дефинитивном сердце.

Более того, на наш взгляд, именно ротация конотрункуса позволяет объяснить последовательность соединения аорты с левой и правой ВА, что трудно понять из материалов предыдущих исследователей. К тому же мы полагаем, что именно ротация позволяет объяснить формирование вариантов с единственной ВА, кстати говоря, чаще левой.

Итак, мы уже отмечали, что в результате изменения конфигурации неразделенного артериального отверстия создаются условия для сближения с ним перитрункально го кольца. Первым стенку аорты пенетрирует изогнутый задний сегмент (будущий левый ствол венечно артериальной системы) вокругартериального кольца, а по мере ротации конотрункуса против часовой стрелки передний (будущий правый ствол венечно артериальной системы) (рис. 15).

Рис. 15. Присоединение венечно артериального сплетения ко 2 му лицевому синусу аорты по мере переднего перемещения бульварной части сердца (А) и к 1 му лицевому синусу аорты по мере ротации конуса против часовой стрелки (Б).

Изменение оси артериальных клапанов (Х Х) на разных этапах формирования сердца. А аорта, ЛА легочная артерия, 1 и 2 1 й и 2 й лицевые синусы аорты.

После присоединения заднего сегмента венечно артериального сплетения к аорте обособленная до этого единая венечно артериальная система преобразуется в часть системной циркуляции и до соединения ее переднего сегмента с аортой представляет собой предвестник однокоронарной (левой) венечной системы. Как свидетельствует анализ наших данных, для двойственности присоединения перитрункального кольца к аорте необходим разворот оси конотрункуса чуть кпереди от линии, параллельной прямой, проведенной вдоль заднего края атриовентрикулярных клапанов. Но и на этом этапе системы правой и левой В А не разобщены (сохраняется целостность перитрункального кольца).

Процесс разобщения общего венечно артериального сплетения на систему обособленных правой и левой ВА осуществляется позже и определяется развитием инфунди булума и обратной ротацией конотрункуса по часовой стрелке.

Первый разрыв перитрункального кольца обусловлен ротацией конотрункуса по часовой стрелке. При этом в результате заднего смещения заднего артериального клапана в процессе рассасывания бульбовентрикулярной складки, образования митрально полулунного фиброзного контакта и вовлечения этого клапана в состав ЛЖ разрывается сливающаяся часть (ретробульбарный отдел перитрункального кольца) сплетения. При ротации конуса по часовой стрелке таким клапаном является аортальный, и в левый желудочек инкорпорируется аортальный клапан. В этих случаях образуется спектр сердец от ОАЛА ПЖ до нормы, и В А располагаются сзади только легочного клапана (рис. 16).

При ротации конуса против часовой стрелки общий венечно артериальный круг разрывается легочным клапаном, и последний включается в состав ЛЖ (см. рис. 16). В таких случаях образуется спектр сердец от ОАЛА ПЖ до анатомически корригированной мальпозиции аорты и легочной артерии (АКМАЛА). В этих случаях ВА располагаются сзади только от аорты. Персистенция этой части перитрункального кольца возможна только при сохранении мышечной прослойки между одним из полулунных клапанов и митральным клапаном, что имеет место в сердцах с отхождением аорты и легочной артерии от ПЖ (ОАЛА П Ж ) или ОАЛА ЛЖ (рис. 16, 17). Отсюда высокая вероятность существования единственной (левой) ВА в сердцах с ОАЛА ПЖ или Л Ж.

Перитрункальное и вокругбульбарные кольца полностью и сливающиеся с ними фрагменты вокругпредсердного и бульбовентрикулярных колец образуют так называемый круг (круги) Вьессена.

То, что обычно принято считать конусной артерией (ветвью), представляет собой остатки фетального круга Вьессена (рис. 18, 19) с разорванными вследствие роста подлегочного инфундибулума (см. рис. 9,А и 10) вокругбульбарными кольцами (при ротации конуса по часовой стрелке) и подаортальным кольцом (при ротации конуса против часовой стрелки). Разрыв перитрункального и вокругбульбарных колец завершает формирование двух обособленных систем (правой и левой) венечного кровообращения.

Таким образом, мы разделяем мнение S. Van Praagh и соавт. (1982) о том, что круг Вьессена представляет собой часть первичного фетального венечно артериального сплетения. Мы отмечали уже, что по мере разворота конотрункуса круг Вьессена рвется за одним из артериальных клапанов. По мере же развития инфундибулума переднего артериального сосуда круг Вьессена рвется и спереди артериальных клапанов и перестает существовать к а к к р у г (см. рис. 9). Поэтому в дефинитивном сердце передняя часть круга Вьессена чаще обнаруживается в виде небольшой конусной ветви правой ВА (ПВА) или самостоятельной конусной артерии (КА). Иногда можно проследить несколько веточек КА, отходящих от ПВА (остатки трех вокругбульбарных кругов; см. рис. 9). При недоразвитии же подлегочного инфундибулума (например при тетраде Фалло) любая из веточек (коммуникаций между ПВА и П М Ж В, представляющих собой фетальные вокругбульбарные кольца круга Вьессена) может сохраниться.

Согласно данным литературы, К А может отходить от ПВА (см. рис. 18, Б), от ЛВА С этого же момента прекращает свое существование перитрункальное кольцо, и образуются две обособленные системы ВА правая и левая.

Рис. 16. Изменения в строении венечно артериальной системы, обусловленные стороной ротации конуса.

В исходной позиции бульбовентрикулярная складка сохранена (показано звездочкой), а артериальные клапаны отделены от атриовентрикулярных. При этом ось артериальных клапанов может быть сближена с трехстворчатым (Т) клапаном Q, митральным (М) клапаном 0 и параллельна линии, проведенной по заднему краю атриовентрикулярных клапанов 0 • Независимо от небольших ротационных изменений в положении конуса, характерного для сердец с ОАЛА ПЖ, в большинстве сердец с этим пороком сохраняется ретробульбарный сегмент перитрункального кольца. Последнее соединяется со 2 м лицевым синусом аорты, образуя единственную (левую) венечную артерию.

При ротации конуса по часовой стрелке образуется спектр сердец от тетрады Фалло до нормы. В этих сердцах ретробульбарный сегмент перитрункального кольца разрывается аортой. Разорванные фрагменты пенетрируют лицевые синусы аорты.

При ротации конуса против часовой стрелки образуется спектр сердец от ТАЛА до АКМАЛА. Ретробульбарный сегмент перитрункального кольца в этой группе разрывается легочной артерией. Разорванные фрагменты пенетрируют лицевые синусы аорты. В обеих последних группах адсорбирована бульбовентрикулярная складка, сформирован митрально полулунный фиброзный контакт (показан звездочкой) и формируется двухкоронарная система кровообращения сердца.

А аорта, Л легочная артерия, а а линия, проведенная по заднему краю атриовентрикулярных клапанов, б б линия, проведенная по переднему краю атриовентрикулярных клапанов, в в линия, проведенная по серединам полулунных клапанов, г г линия, проведенная по проекции задней межжелудочковой перегородки. ОАЛА ПЖ отхож дение аорты и легочной артерии от правого желудочка, ТАЛА транспозиция аорты и легочной артерии, АКМАЛА анатомически корригированная мальпозиция аорты и легочной артерии. Q, 0, 0 — варианты ОАЛА П Ж.

(см. рис. 19) и самостоятельно к а к от первого, так и от второго лицевых синусов аорты (см. рис. 18,Б) (Н. В. Архангельская, 1959; С. Meng et al., 1965; W. McAlpine, 1975;

B.Edwards et al., 1981; A. Gittenberger de Groot et al., 1983). Самостоятельное отхожде ние КА от 1 го лицевого синуса аорты мы наблюдали в 20 случаях, от 2 го в одном.

Как уже отмечалось, в первичной фетальной венечно артериальной системе вокруг бульбарные и предсердно желудочковые кольца сливаются. При соединении этих колец с аортой проксимальнее места слияния в зрелом сердце обнаруживается отхождение ВА одним устьем от одного лицевого синуса (см. рис. 18,Б). Если же вокругбульбарные кольца внедряются в аорту до места их слияния, в зрелом сердце обнаруживается самостоятельное отхождение КА одним или несколькими устьями (см. рис. 18, В).

Таким образом, в норме ретробульбарный сегмент перитрункального кольца отсутствует. Тут следует, однако, учитывать, что этот сегмент первоначально пред Рис. 17. Механизм формирования единственной венечной артерии (ЕВА) при отхождении аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛА ПЖ).

При данном пороке бульбовентрикулярная складка сохранена (А показана стрелками), аортальный (А) и митральный (М) клапаны разобщены. Поэтому ретробульбарный сегмент перитрункального кольца сохранен (Б). При отсутствии ротации конуса передний фрагмент перитрункального кольца не сближается с 1 м лицевым синусом аорты (1). Ве нечно артериальное сплетение соединено только со 2 м лицевым синусом аорты (2). Поэтому при ОАЛА ПЖ чаще всего имеется единственная левая ВА.

ЛА легочная артерия, Т трехстворчатый клапан.

из кругов Вьессена, сформированный к а к результат его разрыва вследствие роста подлегочного инфундибулума (А). При слиянии вокругбульбарных и предсердно желу дочковых колец до их соединения с аортой, КА отходит от правой венечной артерии (Б); если эти кольца соединяются с аортой без предварительного слияния друг с другом, (И. И. Беришвили и др., 1994) полностью КА отходит от аорты самостоятельно (В).

Обозначения те же, что и на рис. 10.

различий в ротационных особенностях конотрункуса сохранены проксимальные сегменты всех (кроме перитрункального кольца) межсегментных колец венечно Изолированная крупная конусная артерия может быть образована вследствие сохранения правого фрагмента низшего из кругов Вьессена (1), фрагментов одного из этих кругов (2 4) или сохранения длинного левого фрагмента круга Вьес сена (5). В зависимости от числа сохранившихся кругов Вьессена (1,2) отмечаются различия в кровоснабжении выводного отдела правого желудочка. «Ярусность» конусной артерии следствие сохранения правого (1) или левого (2) фрагментов первичных кругов Вьессена.

артериального с п л е т е н и я. Как уже отмечалось, по мере перестановок во взаимоотношениях между кольцами и их соединения в ретробульбарной области создаются предпосылки для приобретения этими кольцами коммуникационных функций. В норме они соединены с перитрункальным кольцом. Перитрункальное кольцо в зависимости от ротационных особенностей конотрункуса и рассасывания бульбовентри кулярной складки сохраняет одни и редуцирует другие сегменты. Сохранение тех или иных фрагментов вокругартериального кольца зависит от переднезадних перемещений артериальных сосудов вследствие рассасывания бульбовентрикулярной складки (и соответственно ротации конотрункуса) и развития инфундибулума переднего артериального сосуда. Р а з л и ч и я в строении ВА при пороках конотрункуса заключаются только в подсоединении к различным фрагментам перитрункального кольца, сохраняющимся при различных векторах разворота конотрункуса.

В группе сердец с ротацией конотрункуса по часовой стрелке редуцируются фрагменты за аортальным клапаном и впереди легочного клапана. В сердцах с ротацией ко В литературе имеется несколько сообщений (одно на основании данных ангиографического исследования) об отсутствии ОВ левой ВА (Г. И. Цукерман и др., 1976; Е. Mievis et al., 1979; R. Bestetti et al., 1985) или ПМЖВ (D. Ferguson et al., 1985).

нотрункуса против часовой стрелки, наоборот, облитерируются фрагменты за легочным клапаном и впереди аортального клапана. Кроме того, редуцируются и дублирующие фрагменты перитрункального кольца (что исключает возможность бесполезного циркулирования крови по перитрункальному кольцу) и сохраняются фрагменты, обеспечивающие кратчайшее соединение с ветвями коммуникантами (ОВ ПВА, КА, ОВ ЛВА, ПМЖВ). При этом меняются источник кровоснабжения этих ветвей (лицевой синус и ствол ВА, кровоснабжающий эти ветви) и нормальная парность их отхождения.

Как следует из самого определения «перитрункальное кольцо», это кольцо располагается вокруг артериальных стволов. Отсюда нормальный эмбриогенез ВА предполагает следование первичных венечно артериальных сосудов вокруг аорты и легочного ствола (но не между ними).

Кроме того, к а к свидетельствуют материалы, приведенные выше, основу существующего строения и ветвления ВА составляют первичные кольца, веерообразно расходящиеся от места их слияния в ретробульбарной области. Отсюда понятно, что в норме ветви ВА не могут перекрещиваться 1 3. В норме поэтому же исключено соединение дис тальных фрагментов веерообразно расходящихся колец.

В норме проксимальные сегменты ветвей коммуникант через посредство капиллярного сплетения обеспечивают бесперебойное кровоснабжение всех участков сердца и не имеют сообщения с камерами сердца. Дистальные же сегменты этих ветвей редуцируются, составляя основу коллатерального кровообращения. Редуцированные в норме участки перитрункального кольца могут сохраняться только при редких вариантах нормы, а также при пороках, анатомические особенности которых не провоцируют их редукцию (тетрада Фалло, например) либо требуют их существования (аномалия отхождения ЛВА от ЛА).

Таким образом, в процессе эмбриогенеза сердца и венечных артерий складывается, как правило, двухкоронарная венечно артериальная система. При этом обе ВА отходят от лицевых синусов аорты. В норме сохранившиеся фрагменты перитрункального кольца соединяются с проксимальными сегментами всех остальных межсегментных колец первичного венечно артериального сплетения, причем в различных секторах разворота оси конотрункуса с разными кольцами и не обязательно (хотя чаще) в одинаковом количестве.

В норме в отдельных секторах разворота оси конотрункуса возможно формирование однокоронарной системы венечного кровообращения. В норме в сердцах с одноко ронарной системой венечного кровообращения все ветви коммуниканты соединены с системной циркуляцией.

Нормальный эмбриогенез венечно артериального сплетения и постнатальное развитие ВА предусматривают возможность самостоятельного отхождения всех главных ветвей от лицевых синусов аорты. При этом все они обязательно соединены (в пределах лицевых синусов аорты) с артериальной циркуляцией.

В норме терминальные ветви ВА не сообщаются с камерами сердца.

Отхождение ВА не от лицевых синусов аорты (эктопическое отхождение от восходящей аорты или от ЛС, например), следование ВА между клапанами артериальных сосудов или наперекрест друг к другу, формирование однокоронарной системы ВА в несоответствующих секторах разворота оси конотрункуса, отсутствие одной из ветвей коммуникант или формирование сообщений между ВА и камерами сердца являются отклонениями от нормального формирования сердца и ВА. Поэтому их следует квалифицировать к ак аномалии.

Таким образом, окончательное формирование двухкоронарного кровообращения подразумевает целый ряд преобразований, сопровождающих формирование сердца.

Присоединение венечно артериального сплетения к системной циркуляции осуществляется его перитрункальным кольцом путем пенетрирования эластичной стенки аорты снаружи вовнутрь.

В литературе, по данным ангиографии, такие случаи приведены к а к казуистические (B.Chaitman et al, 1975; L. Muldermans et al., 1985).

Процесс присоединения перитрункального кольца к артериальному стволу неодномоментен.

На начальных этапах венечно артериальное сплетение присоединяется только в одной точке (в области будущего второго лицевого синуса аорты), создавая основу однокоро нарного (левого) венечного кровообращения. Двойственное прикрепление венечно арте риального сплетения к артериальному стволу (в норме к аортальной его части) осуществляется впоследствии, по мере первичной ротации конотрункуса против часовой стрелки.

Растянутость во времени процесса соединения венечно артериального сплетения и аорты обусловлена меняющимися пространственными взаимоотношениями между ними в процессе формирования сердца.

Первичное соединение сплетения с аортой обусловлено его тесным прилежанием ко второму лицевому синусу аорты на начальных этапах развития этой связи. Двойственное же, дефинитивное, их соединение завершается по мере присоединения перитрункального кольца к первому лицевому синусу аорты вследствие их сближения по мере переднего перемещения конотрункуса.

Формирование окончательной дефинитивной системы ВА обусловлено несколькими процессами и факторами:

1) процессом рассасывания бульбовентрикулярной складки и задним перемещением заднего артериального клапана вследствие ротации конотрункуса и вовлечением заднего артериального сосуда в состав левого желудочка;

2) ростом инфундибулума и передним перемещением переднего артериального сосуда;

3) рассасыванием перитрункального кольца за задним и впереди переднего артериального сосуда в сердцах с рассосавшейся бульбовентрикулярной складкой;

4) рассасыванием дублирущих сегментов перитрункального кольца.

Особенностью формирования сердец с нерассосавшейся бульбовентрикулярной складкой является сохранение ретробульбарного фрагмента перитрункального сплетения. При этом в исходной позиции, к а к правило, исчезают нередкие дублирущие сегменты перитрункального кольца, а при ротации конотрункуса боковые.

Таким образом, в процессе формирования дефинитивной двухкоронарной (или од нокоронарной) системы венечного кровообращения наибольшим изменениям подвержено перитрункальное кольцо. Проксимальные сегменты остальных колец венечно артериального сплетения в норме независимо от ротационных нарушений в строении конотрункуса изменениям не подвержены: они, к а к правило, сохранены и соединены нередуцированными фрагментами перитрункального кольца. Дистальные же фрагменты этих колец по мере роста камер сердца редуцируются, составляя потенциальный остов коллатерального кровообращения, причем, к а к показывает опыт, фрагменты колец, редуцированные в процессе эмбриогенеза сердца позже, при необходимости функционирования коллатералей, к а к правило, восстанавливаются первыми (перитрункальное кольцо, дистальные сегменты вокругбульбарных и бульбовентрикуляр ных колец). Отсюда эффективность коллатералей, в основе формирования которых лежит восстановление передних (предсердно правожелудочковых) фрагментов вокруг артериальных, вокругбульбарных и бульбовентрикулярных колец.

Как следует из приведенных данных, говорить о фиксированной васкуляризации различных отделов сердца к а к в норме, так и в сердцах с ВПС неправомочно. И дело здесь не «в значительной функциональной перестройке коронарного русла... при патологии сердца», к а к предполагают некоторые исследователи (Д. Г. Иоселиани, 1979), а в особенностях формирования сердца и венечно артериальной системы.

При сопряженности формирования сердца и ВА, при сложности и многообразии их преобразований в течение этого процесса, а также в силу эмбриональной «заложенности» дублирования кровоснабжения коммуникантных колец (родоначальников дефинитивных ветвей венечно артериального дерева второго и третьего порядка) первичного венечно артериального сплетения из его интеграционного комплекса понятно, что изменения могут касаться обеих групп ВА.

Характеризуя возможные отклонения в формировании дефинитивной системы ВА, представляется необходимым подчеркнуть, что принципиально следует различать две основные группы отклонений: 1) связанные собственно с особенностями формирования ВА системы и 2) связанные с позиционными нарушениями дефинитивной установки конотрункуса.

Изменения первой группы вызваны различиями в области разрыва дистального сегмента коммуникационных колец вследствие роста желудочкового комплекса и вовлечением заднего артериального клапана в состав левого желудочка и связанным с этим разрывом перитрункального кольца в ретробульбарной области. Другую подгруппу в этой группе образуют отклонения, обусловленные сохранением многоствольное™ перитрункального кольца или характером его присоединения к аорте.

В результате различий в области разрыва интеграционного и коммуникационных колец формируются различные типы доминантного кровоснабжения желудочков и предсердий. Эти же различия ответственны и за различия в формировании васкуляризации синусного и атриовентрикулярных узлов. Таким образом, в основе различий васкуляризации основных водителей ритма и отделов сердца лежат различия в месте разрыва первичных колец фетального венечно артериального сплетения.

Одновременно отклонения в интеграционном комплексе (сохранение многоствольное™ его ретробульбарного сегмента, соединение с аортой в точках, расположенных до слияния этих колец) могут в норме привести к отхождению ВА не от соответствующих синусов аорты (транслокация устьев с сохранением редуцированных в норме стволов интеграционного комплекса) либо к отхождению ВА несколькими устьями или же совмещению обеих особенностей.

Как уже отмечалось, формирование второй группы отклонений (вариантов) связано с различным разворотом конотрункуса. Так как в зависимости от угла разворота оси конотрункуса формируются постоянные варианты соединения интеграционного кольца с коммуникационными, в соответствующих секторах разворота оси конотрункуса эти варианты строения венечно артериального дерева также являются нормальными.

Нам представляется, что приведенные материалы имеют двоякое значение: 1) позволяют формировать наши представления о нормальности венечно артериального дерева и 2) имеют непосредственно прикладное значение.

Понимание того, что ОВ правой ВА, ОВ левой ВА, П М Ж В, ДВ, заднебоковая ветвь ОВ и З М Ж В представляют собой равноценные фрагменты колец первичного венечно артериального сплетения позволяет отвлечься от принципа соподчиненности стволов и ветвей ВА и их деления на ветви первого, второго и других порядков, широко используемого в ортодоксальной анатомии (Б.В.Огнев и др., 1954; В.В.Кованое и Т. Н.Аникина, 1974; С. С. Михайлов, 1987). Правильная оценка этого факта определяет анатомическую необходимость полной реваскуляризации (всех вышеперечисленных ветвей) миокарда при ИБС. Понимание того, что указанные артериальные стволы представляют собой нередуцированные сегменты веерообразно расходящихся (и поэтому несоединенных в фетальной жизни, а значит и в постнатальной) колец раскрывает отсутствие возможности существования эффективной субэпикардиальнои связи (коллатералей или иных соединений) между ними. Поэтому проксимальные сужения в этих ветвях требуют обязательной реваскуляризации.

Как известно, адекватная реваскуляризация миокарда в настоящее время является основополагающим принципом аортокоронарного шунтирования (В.И.Бураковский и др., 1985; В. С. Работников и др., 1986; Г. В. Кнышев и др., 1986; В. И. Урсуленко и др., 1991; Л. А. Бокерия и др., 1997 2000; В. Barratt Boyes et al., 1984; D. Cosgrove et al, 1984;

J. Kirklin et al, 1985; G. Lawrie et al., 1987; R. Zeff et al., 1988; P. Davis et al., 1989). Однако формирование такой точки зрения было основано на материалах изучения дистального русла ВА и на оценке результатов аортокоронарного шунтирования. Хотя была различная ценность основных стволов ВА в васкуляризации миокарда (по локализации в них патологического процесса, W.Roberts, 1976), эмбриологическая и анатомическая сущность этих различий до настоящего времени не раскрыта. Концепция полной ревас куляризации миокарда предусматривает шунтирование всех ВА диаметром более 1 мм, у которых стеноз просвета превышает 50% (В. И. Бураковский и др., 1985; Л. А. Бокерия и др., 1997; F. Loop, 1983). Исходя из этих предпосылок и с учетом того, что склеротический процесс поражает, к а к правило, проксимальные сегменты ветвей левой ВА (В.И.Колесов, 1977; Д.Г.Иоселиани, 1979; W.Roberts, 1976; F.Loop et al., 1983), разработан подход, согласно которому при поражении ствола левой ВА или ОВ обязательному шунтированию подлежат все ветви ПМЖВ и ОВ. Вместе с тем показано, что полнота реваскуляризации системы правой ВА является важным условием для предупреждения развития острой правожелудочковой недостаточности (J. Kim et al., 1982; J. Rich et al., 1988). Как следует из данных литературы (В. С. Работников и Д. Г. Иоселиани, 1978), ввиду диффузного поражения правой ВА адекватная реваскуляризация требует шунтирования З М Ж В и задней левожелудочковой ветви правой ВА, участвующих в кровоснабжении Л Ж. Как свидетельствуют наши данные, понимание равнозначности ПМЖВ, ОВ левой ВА, ВТК, заднебоковой ветви ОВ и З М Ж В в кровоснабжении сердца должно опираться на правильную оценку факта их исходной (эмбриологической) равноценности в васкуляризации отделов сердца. Кроме того, отношение к необходимости их васкуляризации должно опираться и на понимание отсутствия эффективной дисталь ной васкуляризации таких ветвей, как ДВ, ВТК и З М Ж В. Данные соображения публикуются впервые и представляют собой первую попытку эмбриогенетического и анатомического обоснования фактов, уже подтвержденных практикой.

1. Акчурин Р. С, Ширяев А. А., Лепилин М. Г., Партигулов С. А. Современные тенденции развития коронарной хирургии // Грудная и серд. сосуд, хир. 1991. № 6. С. 3 6.

2. Ансельми Г.,Артеага М., Муноц Г. и др. Частичное перемещение магистральных сосудов (эмбриология, патологическая анатомия, классификация) // Кардиология. 1981.

3. Арсентьева Л. А. Возрастная архитектоника кровеносных сосудов сердца человека:

Дис.... канд. наук. Казань, 1972.

4. Архангельская Н. В. Особенности кровоснабжения сердца при праводеленности бульбуса сердца и некоторых других врожденных пороках сердца // Грудная хир. 1959, № 2.

5. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н., Джананян В. Л. и др. Анатомия межжелудочковой перегородки сердца и анатомическая номенклатура // Арх. анат. гистол. и эмбриол.

6. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономерности строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд. сосуд, 7. Бокерия Л. А., Асланиди И. П., Вахромеева М. Н. и др. Возможности сцинтиграфии миокарда с 2 0 1 Т1 при отхождении коронарных артерий от легочной артерии // Там же.

8. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Сигаев И. Ю. 100 операций при ишемической болезни сердца без летальных исходов (хирургия ишемической болезни сердца современные альтернативы) // Анналы хир. 1998. № 6. С. 26 32.

9. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Сигаев И. Ю. Реваскуляризация миокарда: имеющиеся пути и подходы развития // Грудная и серд. сосуд, хир. 1999. № 6. С. 102—112.

10. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Сигаев И. Ю. Современные тенденции и перспективы развития коронарной хирургии // Анналы хир. 1997. № 4. С. 31 45.

11. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Рагимов Ф. Р. Дефект аортолегочной перегородки.

М.: Медицина, 1987. С. 78.

12. Бураковский В. И., Работников В. С, Иоселиани Д. Г. Хирургическое лечение ишемической болезни сердца и перспективы его развития // Грудная хир. 1985. № 5. С. 5 10.

13. Ван Прааг Р. Анатомия нормального сердца и сегментарный подход в диагностике // Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках. М., 1990. С. 7 31.

14. Габченко А. К. Анатомо гистотопографическое строение и развитие сосудов сердца у человека, их возрастные особенности и прикладное значение (теория становления и развития систем сосудов сердца человека): Автореф. дис.... д ра наук. Ташкент, 1978.

15. Габченко А. К. Система сосудов Вьессена Тебезия у человека в возрастном и прикладном аспекте. Ташкент: Медицина, 1980.

16. Габченко А. К. Экстракардиальные сосуды сердца в возрастном аспекте и их прикладное значение // Сб. научно исследовательских работ Ц Н И Л мед. вузов Узбекистана. Ташкент Самарканд, 1973. Т. 1. С. 201 204.

17. Гиттенберген де ХруутА. Аспекты нормальной и аномальной септаций выводных отделов // Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках. М., 1990.

18. Джавахишвили Н.А., Комахидзе М. Э. Сосуды сердца. М.: Наука, 1967.

19. Джавахишвили Н. А., Комахидзе М. Э., Цагарели 3. Г. Сосуды сердца в норме и эксперименте. Тбилиси: Мецниереба, 1982.

20. Дубинина Р. В. Формирование коронарного русла сердца у эмбрионов, ранних и поздних плодов человека // Всесоюзн. науч. конф. по возрастной морфологии: Тезисы докл. Ч. 1.

2 1. Иоселиани Д. Г. Ишемическая болезнь сердца в аспекте хирургического лечения: Дис....

д ра мед. наук. М., 1979.

22. Клосовский Б. Н., Ермакова В. А. Гистогенез сердца и его нарушение при действии вредных факторов // Вестн. АМН СССР. 1966. № 4. С. 59 65.

23. Кнышев Р. В., ЦыганийА.А., ЦыбаА. М., Урсуленко В. И. Частота и причины гемодинами ческих осложнений при хирургическом лечении ишемической болезни сердца // Грудная 24. Кованое В. В., Аникина Т. Н. Хирургическая анатомия артерий человека. М.: Медицина, 25. Колесов В. И. Хирургия венечных артерий сердца. Л.: Медицина, 1977. С. 28 32.

26. Куприянов В. В. Пути микроциркуляции. Кишинев, 1969.

27. Лейтан Е. Б., Непомнящих Л. М. Ультраструктурная стереологическая характеристика мышцы сердца человека в эмбриогенез // Актуальные проблемы клинической и экспериментальной общей патологии. Новосибирск, 1979. С. 56 64.

28. Лужа Д. Рентгеновская анатомия сосудистой системы. Будапешт: Изд во Академии наук Венгрии, 1973.

29. Михайлов С. С. Клиническая анатомия сердца. М.: Медицина, 1987. С. 190.

30. Нацвлишвили 3. Г., Белов Ю. В., БабунашвилиА. М.,АбуговА. М. Сочетание аортокоронар ного шунтирования и интраоперационной лазерной реканализации коронарных артерий при ишемической болезни сердца. Первые клинические результаты // Грудная и серд. сосуд, хир. 1991. № 5. С. 10 14.

3 1. Новиков И. И. Нервы и сосуды сердца. Минск: Наука и техника, 1975.

32. Огнев Б. В., Саввин В. Н., Савельева Л. А. Кровеносные сосуды сердца в норме и патологии.

33. Павлов Г. Г. Гистогенез соединительнотканных структур сердца свиньи домашней в процессе антенального развития. Сообщ. П. Вестн. зоологии. Киев, 1973. № 4. С. 38 42.

34. Петросян Ю. С, Бухарин В. А., Иваницкий А В. Пороки конотрункуса. — М.: Медицина, 35. Рабкин И. X. Руководство по ангиографии. М.: Медицина, 1977.

36. Работников В. С, Иоселиани Д. Г. Состояние дистального русла венечных артерий сердца у больных ишемической болезнью сердца // Кардиология. 1978. № 12. С. 41 44.

37. Работников В. С, Керцман В. П., Бусленко Н. С, Маликов В. Е. Современный подход к хирургическому лечению ишемической болезни сердца // Вестн. АМН СССР. 1986. № 2.

38. Урсуленко В. И., Кнышев Р. В., СлабченкоА. П. и др. Хирургическое лечение ишемической болезни сердца, сочетающейся с поражением клапанного аппарата сердца // Грудная и серд. сосуд, хир. 1991. № 9. С. 15 19.

39. Фелдмане Л. Э., Крымский Л. Д., Волколаков Я. В., Скудра М. П. Патологическая анатомия и морфометрия общего артериального ствола // Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках. М., 1990. С. 146 151.

40. Шелия Л. Г. Материалы к фило и онтогенезу кровоснабжения сердца. Тбилиси: Мецниереба, 1980.

4 1. Шелия Л. Г. Онтогенетические и сравнительно анатомические аспекты кровоснабжения сердца позвоночных. Тбилиси: Мецниереба, 1985.

42. ЮрченкоА. Т. Развитие и васкуляризация предсердий человека: Автореф. дис.... канд. мед.

наук. Киев, 1968.

43. Яшвили Р. Н. Хирургическая анатомия сосудов сердца: Автореф. дис.... канд. мед. наук.

44. Abrikossoff A. Aneurysma des linken Herzeventrikels mit abnormer Abgangstelle der linker Koronararterie von der Pulmonalis bei einem funfmonatichen Kinde // Virchows Arch. (Pathol.

Anat.). 1911. Bd. 203. S. 413 420.

45. Aikawa E., Kawano J. Formation of coronary arteries sprouting from the primitive aortic sinus wall of the chick embryo // Experientia. 1982. Vol. 38. P. 816 818.

46. Anderson R. H., Becker A. E. Cardiac Anatomy. An integrated text and colour atlas. Gower Medical Publishing. London: Churchill Livingstone, 1980. Part 10.

47. Anderson R. H., Becker A. E., Wenink A. C. G., Janse M. J. The development of the cardiac specialized tissue // The conduction system of the heart / Eds H. J. J. Wellens, K. J. Lie, M. J. Janse et al. 1976. P. 3.

48. Anderson R. H., Wenink A. C. G., Losekoot T. G., Becker A. S. Congenitally complete heart block.

Developmental aspects // Circulation. 1977. Vol. 56, № 1. P. 112 123.

49. Anderson R. H., Wilkinson J. L., Arnold R., Lubkiewiecz K. Morphogenesis of «bulboventricular malformations. I Consideration of embryogenesis in the normal heart // Brit. Heart J. 1974.

50. Angelini P. Normal and anomalous coronary arteries: Definitions and classification // Amer.

Heart J. 1989. Vol. 117, № 2. P. 418 434.

51. Barratt Boyes B. G., White H. D.,Agnew Т. М. et al. The results of surgical treatment of left ventricular aneurisms // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1984. Vol. 87, № 1. P. 87 98.

52. Bartelings M. M., Gittenberger de GrootA. C. The arterial orifice level in the early human embryo // Anat. Embryol. 1988. Vol. 177. P. 537 542.

53. Bartelings M. M., Gittenberger de Groot A. C. The outflow tract of the heart embryologic and morphologic correlations // Int. J. Cardiol. 1989. Vol. 22. P. 289 300.

54. Bartelings M. M., Wenink A. C. G., Gittenberger de GrootA. C, Oppenheimer Dekker A. Septation processes at the arterial pole of the human heart // Acta morphol. Heerl. Scand. 1986.

55. Bennett H. S. The development of the blood supply to the heart in the embryo pig // Amer. J.

Anat. 1936. Vol. 60, № 1. P. 27 53.

56. BogersA. J. J. C. Congenital coronary artery anomalies. Clinical and embryological aspects (Phd.

Theses). Leiden, 1989.

57. Bogers A. J. J. C, Quaegebeur J. M., Huysmans L. A. The need for follow up after corrections of anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery // J. Cardiovasc. Surg.

1988. Vol. 29. P. 339 342.

58. Bull C, Leval M., Mercanti C. et al. Pulmonary atresia and intact ventricular septum: A revised classification // Circulation. 1982. Vol. 66, № 2. P. 226 272.

59. Chaitman B. R., Bourassa M. G., Lesperance J. et al. Aberrant course of the left anterior descending coronary artery associated with anomalous left circumflex origin from the pulmonary artery // Ibid. 1975. Vol. 52. P. 955 958.

60. Collett R. W., Edwards J. E. Persistent truncus arteriosus: A classification according to anatomic types // Surg. Clin. Forth Amer. 1949. Vol. 29. P. 1245 1270.

61. Conte G., Pellegrini A. On the development of the coronary arteries in human embryos, stages 14 19 // Anat. Embryol. 1983. Vol. 169. P. 209 218.

62. Conte G., Pellegrini A. On the development of the coronary arteries in human embryos, stages 14 19 // Ibid. 1984. Vol. 169. P. 209.

63. Conte G., Pellegrini A., Grieco M. A case of Y shaped left coronary artery // Virchows Arch.

Pathol. Anat. 1986. Vol. 408. P. 555 558.

64. Cosgrove D. M., Loop P. D., Lytle B. W. et al. Primary myocardial revascularisation: Trends in surgical mortality // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1984. Vol. 88. P. 673 684.

65. Davis P. K., Parascandola S. P., Miller С A., et al. Mortality of coronary artery bypass grafting before and after the advent of angioplasty // Ann. Thorac. Surg. 1989. Vol. 49. P. 493 498.

66. Dbaly J. Vyvoi vetveni arterial coronariae cordis u zarodcu kurete // Cs. Morfol. 1964.

67. Dbaly J., Ostadal В., Rychter Z. Development of the coronary arteries in r a t embryos // Acta Anat. 1968. Vol. 7 1. P. 209 222.

68. Edwards В. S., Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus coronary artery, evidence of postnatal coronary development // Brit. Heart J. 1981. Vol. 45. P. 555 558.

69. Evans W. Congenital stenosis (coarctation) atresia and interruption of the aortic arch;

a study of 28 cases // Q. J. Med. 1933. Vol. 26. P. 1.

70. Freedom R. M., Wilson G., Truster G. A. et al. Pulmonary atresia and intact ventricular sept u m. A review of the anatomy, myocardium and factors influencing right ventricular growth and guidelines for surgical intervention // Scand. J. Cardiovasc. Surg. 1983. Vol. 17.

71. Gittenberger de Groot A. C, Bogers A. J. J. C. Normal and abnormal development of the coronary arteries // Coronary circulation / Eds A. V. G. Bruschke, J. A. E. Spaan. Leiden:

University of Leiden, 1987. P. 3 7 4 3.

72. Gittenberger de Groot A. C, Bogers A. J. J. C, Bartelings M. M. Aspects of normal and abnormal development of the main coronary arteries // Coronary circulation / Eds J. A. E. Spaan A. V. G. Bruschke, A. C. Gittenberger de Groot. Dordrecht: Nijhof, 1987. P. 3 2 4 1.

73. Gittenberger de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer Dekker A., QuaegebeurJ. Coronary arterial anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol.

74. Goldsmith J. В., Buttler H. W. The development of the cardiac coronary circulatory system // Amer. J. Anat. 1937. Vol. 60, № 2. P. 185 202.

75. GoorD.A., Dische R., Lillehei C. W. The conotruncus. I. Its normal inversion and conus absorption // Circulation. 1972. Vol. 46. P. 375 384.

76. Goor D. A., Lillehei C. W. Congenital malformations of the heart. Embryology, anatomy ana operative considerations. Grune and S t r a t t o n. New York, San Francisco, London, 1975.

77. Grant R. T. Development of the cardiac coronary vessels in the rabbit // Heart. 1926.

78. Grant R. T. The comparative anatomy of the cardiac coronary vessels // Ibid. P. 285.

79. Hackensellner H. A. Veber akgessorische. Von der Arteria pulmonalis abgehende Herzgefesse und ihne Bedeutung fur das Verstandnis der formalen Genese des Ursprunges einer oder bei der Koronararterien von der Lurigenschlagader // Frankf. Z. P a t h. 1955. Bd. 66.

80. Heifeltz S. A., Robinowitz M., Mueller К. Н., Virmani R. Total anomalous origin of the coronary arteries from the pulmonary artery // Pediat. Cardiol. 1986. Vol. 7, № 1.

8 1. Heintzberger C. F. M. Development of myocardial vascularisation in the r a t // Acta Morphol.

Neerl. Scand. 1983. Vol. 2 1. P. 141 148.

82. Hirakow R. Development of the cardiac blood vessels in stage human embryos // Acta Anat.

83. Hurwitz H. A., Smith W., King H. et al. Tetralogy of Fallot with abnormal coronary artery:

1967 1977 // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1980. Vol. 80. P. 129 134.

84. Hutchins G. M., Kessler Hanna A., Moore G. W. Development of the coronary arteries in the embryonic human heart // Circulation. 1988. Vol. 77, № 6. P. 1250 1257.

85. James T. Anatomy of the coronary arteries. 1961.

86. Kim Y. D., Jones M., Hanowell S. T. et al. Changes in right ventricular function during right coronary artery bypass graft operation // Anesthesiology. 1982. Vol. 57. P. A76 A80.

87. Kirklin J. K., Blackstone E. H., Zorn G. L. et al. Intermediate term results of coronary artery bypass grafting for acute myocardial infarction // Circulation. 1985. Vol. 72 (Suppl. 2).

88. Kutsche L. M., Van Mierop L. H. S. Anatomy and pathogenesis of aortopulmonary septal defect // Amer. J. Cardiol. 1987. Vol. 59. P. 443 447.

89. Laane H. M. The arterial pole of the embryonic heart. Amsterdam: Thesis, 1978.

90. Lawrie G. M., Morris G. C, Baron A. et al. Determinants of survival 10 to 14 years after coronary bypass: Analysis of preoperative variables in 1448 patients // Ann. Thorax. Surg.

9 1. Levin D. C, Gardiner G. A. Coronary arteriography // Heart disease. Third edition / Ed.

E. Braunwald, 1988. Philadelphia: W. B. Saunders Company. P. 2 6 8 310.

92. Levis S. T. The question of sinusoids // Anat. Anz. 1904. Vol. 25. P. 261 279.

9 3. Licata R. H. A continuation study of the development of blood supply of the human heart 94. Lichnovsky В., Obrucnih M., Kraus J. A quantitative morphometric study of capillary length and ventricular volume and surface area in the human embryonic and fatal heart // Folia Morph. 1978. Vol. 26, № 2. P. 187 193.

95. Lomonico M. P., Moore G. W., Hutchins G. M. Rotation of the function of the outflow tract and great arteries in the embryonic human heart // Anat. Rec. 1986. Vol. 216. P. 544.

96. Loop F. D., Lytle B. W., Gill С. С et al. Trends in selection and results of coronary artery reoperations // Ann. Thorac. Surg. 1983. Vol. 36. P. 380 388.

97. Maron B. J., Hutchins G. M. The development of the semilunar valves in the human heart // Amer. J. Pathol. 1974. Vol. 74. P. 3 3 1.

98. Martin G. Recherches anatomique et embryologique sur les arteres coronaires de coeur.

99. McAlpine W.A. Heart and coronary arteries. Berlin: Springer, 1976. P. 133 150.

100. McAlpine W. A. In Heart and arteries. Section II: The normal heart. Berlin: Heidelberg;

New York, Springer, 1975. P. 20 24.

101. McBridge R. E., Moore G. W„ Hutchins G. M. Development of the outflow tract and closure of the interventricular septum in the normal human heart // Amer. J. Anat. 1981. Vol. 160.

102. Meng С. С, Eckner F.A., Lev M. Coronary artery distribution in tetralogy of Fallot // Arch.

Surg. 1965. Vol. 90. P. 363 366.

103. Meredith M.A., Hutchins G. M., Moore G. W. Role of the left interventricular sulcus in formation of the interventricular septum and crista supraventricularis in normal human heart // Anat. Rec. 1979. Vol. 194. P. 417.

104. Meyer J., Chiarelle L., Hallman G. L., Cooley D.A. Coronary artery anomalies in patients with tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1975. Vol. 69. P. 373.

105. Moore G. W., Hutchins G. M., Brito J. C, Kang H. Congenital malformations of the semilunar valves // Hum. Pathol. 1980. Vol. 1 1. P. 367.

106. Muldermans L. L., Van den Henvel P. A., Ernst S. M. Epicardial crossing of coronary arteries:

A variation of coronary artery anatomy // I n t. J. Cardiol. 1985. Vol. 7. P. 416 419.

107. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary a r t e r y disease in i n f a n t s and children.

Philadelphia: Lea Febiger, Publishers, 1983.

108. O'Connor W. H., Cottrill C. M., Johnson G. L. et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum and ventriculocoronary communications: Surgical significance // Circulation.

109. Obrucnih M., Malinsky J., Lichnovsky V. Elektronenmikroskopische bild der Gefassentwicklung in manschlichen Herzen wahrend der embryonalen Fruhstadien // Acta Univ. palac. olonnec. Fac. med. 1972. Bd. 64. S. 2 3 7 2 4 3.

110. Orts Llorca F., Puerta Fonolla J., Sobrado J. The formation, septation and fate of the truncus arteriosus in man // J. Anat. 1982. Vol. 134. P. 4 1 5 6.

111. Pexieder T. Development of the outflow t r a c t of t h e embryonic heart // Morphogenesis and malformation of the cardiovascular system. Birth defects. Original series, XIV 7 / Eds G. С Rosenquist, D. Bergsma. New York: Alan R. Liss, 1978. P. 2 9 6 8.

112. Pexieder Т., Janecek P. Organogenesis of the human embryonic and early fetal heart as studied by microdissection and SEM // Congenital heart disease. Causes and processes / Eds 113. Pexieder Т., Wenink A. C. G., Anderson R. H. A suggested nomenclature for the developing heart // I n t. J. Cardiol. 1989. Vol. 25. P. 255 264.

114. Rao J. G. First appearance of coronary arteries in the human embryo / / J. Anat. Soc. India.

115. Rao P. S. Tricuspid atresia. F u t u r a Publishing Co., Inc. Mt. Kisco, New York, 1982. P. 39.

116. Rich J. В., Atkins C. W., Daggett W. M. Right ventricular failure following cardiopulmonary bypass: Inadequate myocardiae protection or incomplete revascularization (Correspondence) // Ann. Thorac. Surg. 1988. Vol. 45. P. 693 694.

117. Roberts W. C. The coronary arteries in Fatal coronary events // Controversy in Cardiology.

Chapter I / Ed. R. Edward Chung. New York: Springer Verlag. 1976. P. 1 22.

118. Robicsek F., Sanger R. W., Daugherty H. K„ Gallucci V. Origin of the anterior interventricular (descending) coronary artery and vein from the left mammary vessels. A previously unknown anomaly of the coronary system // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1967. Vol. 55.

119. Rosenquist G. С, Bharati S, McAllister H. A., Lev M. Truncal valve anomalies associated with small conal or truncal septal defects // Amer. J. Cardiol. 1976. Vol. 37. P. 410 412.

120. Rowe R. D., James L. S. The normal pulmonary arterial pressure during the first year of life // J. Pediat. 1957. Vol. 5 1. P. 1 4.

121. Rychter Z., Ostadal B. Mechanism of development of coronary arteries in chick embryo // Folia Morph. 1971. Vol. 19, № 2. P. 113 124.

122. Salnz С. В., Taylor J. L., Soto B. et al. Acute myocardial infarction in a patient with anomalous right coronary artery // Amer. Heart J. 1986. Vol. 1112. P. 1092 1094.

123. Sans Coma V., Argue J. M., Duran A. C, Cardo M. Origin of the left main coronary artery from the pulmonary t r u n k in the Syrian hamster // Amer. J. Cardiol. 1988. Vol. 62.

124. Sauvage L. R., Hong De Wu, Kowalshy Th. E. et al. Healing basis and surgical techniques for complete revascularization of t h e left ventricle using only t h e internal mammary arteries // Ann. Thorac. Surg. 1986. Vol. 42. P. 4 4 9 4 6 5.

125. Sissman N. Developmental landmarks in cardiac morphogenesis; comparative chronology // Amer. J. Cardiol. 1970. Vol. 25. P. 141 148.

126. Streeter G. L. Developmental horizons in human embryons. Description of age groups XV, XVI, XVII and XVIII // Contrib. Embryol. 1948. Vol. 2 1 1. P. 133 204.

127. Teal S. J., Moore G. W., Hutchins G. M. Development of aortic mitral valve continuity in the human embryo // Amer. J. Anat. 1986. Vol. 176. P. 447.

128. Trivellato M„ Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal versus abnormal // Bui. Tex. Heart Inst. 1980. Vol. 7, № 4. P. 357 370.

129. Van Mierop L. H. S., Patterson D. F., Schnarr W. R. Pathogenesis of persistent t r u n c u s arteriosus in light of observations made in dog embryo with t h e anomaly // Amer. J. Cardiol.

130. Van Mierop L. H. S., Wiglesworth P. W. Pathogenesis of transposition complexes. III. True transposition of the great vessels // Ibid. 1963. Vol. 12. P. 233 239.

131. Van Praagh R., Van Praagh S. The anatomy of common aortic pulmonary t r u n k (truncus arteriosus communis) and its embryologic implications // Ibid. 1965. Vol. 16. P. 406 425.

132. Van Praagh S., Davidoff A., Chin A. et al. Double outlet r i g h t ventricle anatomic types and developmental implications based on a study of 101 autopsied cases // Coeur. 1982.

133. Velimirovich D., Kanjuh V., Vasiljevic F. D. et al. Congenital anomalies of coronary arteries in 158 autopsied cases of complete transposition of great arteries // III World Congress of pediatric cardiology. Abstracts. Bangkok, 1989. P. 104, F. 419.

134. Viragh S., Challice С. Е. The origin of the epicardium and the embryonic myocardial circulation in t h e mouse // Anat. Rec. 1981. Vol. 2 0 1 . P. 157.

135. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in congenital heart disease. New York: Academic Press Inc., 1975.

136. Voboril Z., Schiebler Т. Н. Uber die Entwicklung der Gefassversorgnung des Rattenherzen // Z. Anat. Entwiekl. Gresch. 1969. Bd. 129, № 1. S. 2 4 4 0.

137. Weninh A. C. G. Development of the human cardiac conducting system // J. Anat. 1976.

138. Wilson J. G. Embryology of the heart and major vessels // Development of t h e cardiovascular systems / Ed. A. A. Luisada the Blakiston Division McGraw Hill Book Company: N. Y, Toronto, London, 1961. P. 3 19.

139. ZaccheiA. M. Sviluppo embrionale della quaglia giappogese (Coturnix japonica) // Arch. Ital.

Anat. Embryol. 1961. Vol. 66. P. 3 6 6 3.

140. Zeff R. H., Kongtaihwarn C, Jannone L. A. et al. Internal mammary artery versus saphenous vein graft to the left anterior descending coronary artery: Prospective Randomized study with 10 year follow up // Ann. Thorac. Surg. 1988. Vol. 45, № 5. P. 533 536.

Критерии нормальности и закономерности распределения венечных артерий итерии нормальности венечных артерий При отсутствии практической необходимости в использовании известных данных изучение патологии ВА до недавнего времени было прерогативой специалистов по общей анатомии и морфологии. В доступной литературе мы не нашли сведений, позволяющих обобщить данные по изучению ВА с точки зрения обоснования закономерностей их отхождения, следования, ветвления и распределения. Во всех сообщениях по анатомии ВА приводится описание особенностей анатомии ВА в нормальном сердце, либо описываются аномалии ВА при отдельных ВПС. В некоторых публикациях отдельно представлены и редкие варианты ВА, имеющие клиническое значение. Однако обобщающего исследования венечных артерий, позволяющего оценить какие то общие моменты, в доступной литературе мы не нашли. Понятно поэтому, что критерии нормальности ВА в литературе не имеют единого толкования. При этом понятия «аномалии» и «вариантная анатомия В А в норме» сильно запутаны. Справедливым будет сказать, что во всех важнейших работах по анатомии ВА отмечается отсутствие должной эмбриологической концепции формирования ВА, позволяющей систематизировать эти данные на более или менее объективной основе. Отсюда большой разнобой в подходах к систематизации ВА и их бездоказательность.

J. Edwards (1958) делит аномалии ВА на две группы: 1) имеющие меньшее значение, так называемые малые аномалии В А с полным отхождением ВА от аорты и не влияющие на перфузию миокарда и 2) серьезные, или большие аномалии ВА, при которых имеются аномальные коммуникации между ВА и камерами сердца или JIA.

Они сопровождаются ухудшением перфузии миокарда. D. Cooley и соавт. (1966) считают нормальными все случаи, при которых отсутствуют коронарно внутрисердечные свищи, единственная ВА или отхождение ВА от ЛА.

J. Ogden (1970) полагает, что следует различать небольшие аномалии ВА, заключающиеся в вариабельности их отхождения от аорты, и большие аномалии ВА, включающие в себя свищи между ВА и камерами сердца, отхождение ВА от ЛА и варианты отхождения ВА при ВПС. D. Goor и С. Lillehei (1975) относят к аномалиям ВА только варианты отхождения ВА от ЛА.

В 1975 г. D. Levin и соавт., проанализировав известные данные и опираясь на предположения J. Edwards (1958) и J. Ogden (1970), тоже предложили различать две большие категории аномалий ВА: 1) влияющие на перфузию миокарда и 2) не влияющие на нее. К аномалиям первой группы авторы отнесли: свищи между ВА и камерами сердца; случаи с отхождением ВА от легочного ствола; врожденный стеноз или атре зию ВА; отхождение ВА от контралатеральных синусов аорты с прохождением ВА между аортой и ЛА. Эту последнюю группу аномалий ВА авторы выделили к а к самостоятельную впервые. Она положена в основу более детального анализа подобных случаев в последующих исследованиях М. Trivellato и соавт. (1980), Н. Neufeld и A. Schneeweiss (1983), A. Bogers и соавт. (1988) и P. Angelini (1989).

В 1967 г. Н. А. Джавахишвили и М. Э. Комахидзе первыми систематизировали ВА по типу отхождения, следования и окончания ВА. Авторы выделили пять основных групп аномалий ВА: 1) с уменьшением числа ВА; 2) с увеличением числа ВА;

3) с необычным отхождением одной из главных ветвей В А и необычным ее следованием; 4) с перемещением отхождения ВА на ЛА; 5) с наличием фистул между ВА и камерами сердца. По видимому, эта работа, а также появившаяся параллельно работа G. Baroldi и G. Scomazzoni (1967) послужили основой всех последующих представлений о критериях нормальности ВА, согласно которым врожденными аномалиями ВА следует считать случаи, при которых отхождение, следование, ветвление и окончание ВА не соответствует норме. Так, J. Meyer и соавт. (1975) к аномалиям ВА относят:

1) отсутствие одной ВА (единственная ВА); 2) аневризмы ВА; 3) стенозы и окклюзии В А или случаи с диффузным коронарным атеросклерозом; 4) фистулы между В А и камерами сердца; 5) случаи с необычным распределением ВА.

В скрупулезной работе W. McAlpine (1975) при исследовании ВА, кроме анализа материала на основании четырех фундаментальных критериев (отхождения, следования, распределения и окончания ВА) приводятся варианты ВА с изменением этих критериев в отдельности. Несмотря на то что автору не удалось определиться в том, в каком случае все многообразие выявленных особенностей ВА следует расценивать как аномалию и в каком как вариант нормы (как полагает автор, отдельные варианты ВА могут сопровождать нормальное во всех других отношениях сердце, но при этом могут иметь клиническое значение по целому ряду соображений), он правильно отмечает необходимость разграничения и учета всех указанных типов строения ВА. Т. S. Chan (1978), основываясь на приведенных выше принципах, различает аномалии В А по их числу и размерам, ветвлению и окончанию: 1) единственная ВА; 2) отсутствие огибающей ветви левой ВА;

3) аневризмы ВА; 4) отхождение основных ВА или их ветвей от легочного ствола; 5) отхождение П М Ж В от правой ВА; 6) фистулы между ВА и камерами сердца. Опираясь на отхождение, следование, ветвление и окончание ВА, М. Trivellato и соавт. (1980), выработали следующие критерии нормальности ВА: 1) обычное (от аорты) отхождение устьев правой и левой ВА; 2) правая ВА следует в правой атриовентрикулярной борозде;

3) ствол левой ВА делится на огибающую (ОВ) и переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) ветви: ОВ следует в левой атриовентрикулярной борозде, П М Ж В в передней межжелудочковой; 4) З М Ж В является ветвью правой или левой ВА; 5) большие ветви ВА располагаются эпикардиально; 6) ВА заканчиваются на уровне миокардиальных капилляров. На основании указанной концепции нормальности авторы попытались систематизировать возможные аномалии ВА, причем попытка эта оказалась далеко не безупречной, поскольку отдельные варианты нормы в ней отнесены к аномалиям ВА. Кроме того, критерии нормальности ВА, выдвинутые М. Trivellato и соавт. (1980), подразумевают конкордантность В А с соответствующими желудочками. Между тем коронарноарте риальная и желудочковая дискордантность хотя и не является нормальной для нормальных сердец, в группе сердец с ВПС и инверсией конуса и магистральных сосудов (при полной транспозиции аорты и ЛА, анатомически корригированной транспозиции аорты и ЛА и т. д.), представляет собой вариант диспозиции, иными словами, представляет собой не аномалию и даже не исключение из общего правила, а норму для определенного типа межартериальных взаимоотношений и вариантов с инверсией желудочков сердца. А знание нормальных коронароартериальных и желудочковых взаимоотношений при отдельных пороках, отличающихся от таковых в нормальном сердце, на наш взгляд, с практической точки зрения является не менее важным, чем собственно нормы.

Из приведенных материалов понятно, что при существовании каких то общих критериев нормальности ВА для различных групп сердец с пороками конотрункуса либо инверсией магистральных сосудов и желудочков должны существовать еще какие то другие критерии нормальности, объединяющие сердца в пределах данных групп.

Отсутствие именно этих общих и каких то частных критериев нормальности в литературе не освещено ни в одном из сообщений.

По В. И. Колесову (1977), к аномалиям В А следует относить случаи: 1) с необычным расположением артериальных устьев и вариации в их числе; 2) с уменьшением или увеличением числа основных ВА; 3) с необычным отхождением ВА; 4) с необычным делением ВА; 5) с гипоплазией главных ВА.

Z. Vlodaver и соавт. (1975) различают: 1) единственную ВА; 2) изменение числа устьев ВА; 3) изменение позиций устьев ВА; 4) особенности отхождения ВА; 5) гипо пластические или нормальные ВА; 6) врожденные аневризмы ВА; 7) аномальные коммуникации между ВА и сердечными камерами или крупными сосудами; 8) аномальное отхождение ВА от легочного ствола; 9) аномальное отхождение и распределение ВА при пороках конотрункуса.

Поскольку деление ВА на большие, клинически значимые и малые является явным упрощением, A. Becker (1981) полагает, что наиболее приемлемой является классификация Z. Vlodaver и соавт. (1975), опирающаяся на описание морфологии.

На основании анализа собственных данных и опираясь на подходы, сформулированные в классической работе Z. Vlodaver и соавт. (1975), R. Anderson и A. Becker (1981) попытались сформулировать «основные правила» в строении ВА:

1. ВА отходят от лицевых синусов.

2. П М Ж В и З М Ж В подчеркивают положение межжелудочковой перегородки, а ОВ лежит в атриовентрикулярной борозде.

3. З М Ж В располагается по задней межжелудочковой борозде у креста сердца области, где межпредсердная перегородка пересекает атриовентрикулярную борозду.

4. В сердцах с нормальным типом симметрии отхождение П М Ж В от левой ВА свидетельствует об атриовентрикулярной конкордантности, независимо от взаимоотношений между желудочками.

Практическую значимость выводов, сделанных авторами, трудно переоценить.

Так, правило отхождения ВА от лицевых синусов аорты имеет важное значение для операции J a t e n e (1976), поскольку свидетельствует о том, что такое отхождение ВА, которое не позволяет осуществить их хирургическую релокацию, практически не встречается.

Правило определенного следования З М Ж В и П М Ж В в межжелудочковых бороздах позволяет с уверенностью идентифицировать морфологию сердца. Отхождение лее ЗМЖВ от правой или левой ВА определяет доминантность, имеющую первостепенное значение у больных с ИБС, так к а к артерия синусного узла, к а к правило, отходит от доминантной артерии.

С другой стороны, в «правилах» допущен целый ряд неточностей. Они не учитывают всего многообразия вариантов анатомии сердца, а при пороках конотрункуса, где оценка строения ВА приобретает решающее значение, и вовсе ошибочны. Более того, приведенные авторами правила вообще не касаются целого ряда особенностей ВА, имеющих практическое значение в этой группе.

В многогранной работе Н. Neufeld и A. Schneeweiss (1983), по видимому, являющейся наиболее полной из всех известных работ по описанию вариантной анатомии и синтопии В А, выделено восемь различных вариантов отхождения В А от аорты, приведены варианты места и различного числа отхождения ВА, описаны случаи с эктопией ВА, случаи с гипоплазией, короткой ВА или полным отсутствием последних. При всей скрупулезности подхода и описания практически всех известных вариантов отхождения или следования ВА, к сожалению, на наш взгляд, над работой постоянно довлеет принцип описательного подхода, и проследить какую либо системность во всем многообразии существующих вариантов ВА на основании приведенных авторами материалов не представляется возможным. Кроме того, эти авторы, к а к и Z. Vlodaver и соавт.

(1975) и В. И. Колесов (1977), относят к аномалиям случаи с гипоплазией ВА, не имеющие сколько нибудь субстанциональной качественно количественной трактовки.

По видимому, только отсутствием попыток какой то систематики материала можно объяснить, что в этих работах увеличение числа устьев и ВА, отходящих от аорты, анализируются раздельно.

Неудовлетворенность известными данными, вероятно, точнее всего отражена в большой обзорной работе P. Angelini (1989). Проанализировав более 500 англоязычных сообщений за период с 1967 по 1987 г., автор констатирует, что, несмотря на существование целого ряда работ по систематике ВА, «до настоящего времени не предложено ни одного сколько нибудь четкого определения нормальности ВА». Основную причину существующей путаницы автор видит в отсутствии единой теории по эмбриогенезу ВА.

Вероятно, поэтому же автор отнес случаи аномального следования В А между аортой и Л А к «эмбриологической невозможности». По видимому, по этой же причине он предлагает прибегнуть к статистическому определению «нормальности» ВА.

К сожалению, нет эмбриологической интерпретации и в прекрасной работе А. Во gers (1989), в которой, на наш взгляд, уже были заложены все основные предпосылки, позволяющие использовать данные эмбриогенеза в систематике ВА.

Суммируя известные данные, можно коротко заключить, что большая часть данных по анатомии ВА носит чисто описательный характер. В большинстве описаний авторы ограничиваются изложением особенностей анатомии редких вариантов ВА или подчеркивают хирургическую значимость ВА при тех или иных ВПС (особенно при пороках конотрункуса). Отдельную категорию составляют аномалии ВА, сами представляющие ВПС (аномальное отхождение ВА от ЛА, например). При всей многогранности и многосторонности описания этих случаев их эмбриогенез до настоящего времени непонятен. В последнее время тщательнее стали описывать некоторые редкие аномалии ВА, имеющие клинической значение, но и эти варианты непонятны с эмбриологической точки зрения. Таким образом, основной причиной отсутствия критериев нормальности ВА является отсутствие данных по эмбриогенезу. На наш взгляд, другая важная причина этого кроется в том, что, определив однажды, что критерии ВА должны опираться на принципы отхождения, следования, ветвления и окончания ВА, все последующие теории опираются на попытки втиснуть новые данные в рамки всех указанных «основных принципов» одновременно. Между тем известно, что попытки такого конструирования новых законов и закономерностей, при которых все новые факты подгоняются в заранее подготовленное русло штамп, заведомо несостоятельны и обречены на неудачу. По видимому, нужно отчетливо понимать, что при любом обилии фактов, относящихся к разнородным группам, при всех наших стараниях их не удастся разложить по известным теоретическим «полкам».

Тут необходимо новое группирование данных, новое осмысление критериев генеральной и частностной общности и выработка новых, основанных на принципиально иных взаимоотношениях, законов.

На наш взгляд, накопленные к настоящему времени данные по эмбриогенезу ВА вполне достаточны для их использования в материалах по обоснованию критериев нормальности ВА. При этом собственные материалы и основанные на них предположения мы обосновали данными эмбриогенеза В А, приведенными выше. Понимая необходимость отказа от существующих критериев нормальности ВА, мы в своих рассуждениях опирались на отдельные принципы именно существующего свода критериев ВА, поскольку исходили из того, что в отдельности и в должной трактовке они достаточно объективно и полно характеризуют анатомию и топографию ВА.

Отхождение венечных артерий от лицевых синусов аорты На нашем материале, включающем 512 сердец, в 500 случаях ВА отходили (одним или несколькими устьями) от лицевых синусов аорты. В этой группе, независимо от строения сердца, взаимоотношений магистральных сосудов и внутрисердечных структур, типа петлеобразования и симметрии сердца, В А отходили от лицевых синусов аорты. Отсюда, отхождение субэпикардиальных (экстрамуральных) ВА от лицевых синусов аорты является абсолютным критерием нормальности ВА.

Эктопия В А выявлена в 16 сердцах. В восьми сердцах имелась горизонтальная эктопия («транслокация») устьев ВА. Горизонтальная эктопия представляет собой анатомическую особенность. В восьми из этих сердец выявлена вертикальная эктопия устьев ВА, заключающаяся в приподнятости устья ВА выше линии синотубулярного соединения. В наших наблюдениях эктопия ВА выявлена в трех нормальных сердцах, в двух сердцах с тетрадой Фалло, в двух сердцах с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка и в одном сердце с транспозицией аорты и легочной артерии. В пяти случаях отмечена приподнятость устьев обеих венечных артерий, в двух левой и в одном правой. Эмбриологически и анатомически вертикальная эктопия ВА аномалия. В 12 сердцах В А отходила от ствола легочной артерии. В этих случаях имелись и прочие нарушения в сердце, и формирование ВА предопределялось определенными эмбриологическими механизмами. Поэтому и эмбриогенетически, и анатомически, и патофизиологически такое отхождение ВА представляет собой врожденную аномалию, а вернее, врожденный порок развития и существования ВА.

Число венечных артерий, отходящих от лицевых синусов аорты Увеличение числа устьев и ветвей венечных артерий, Согласно нашим данным, конусная артерия (КА) в 4, 1 % случаев 1 4 отходила самостоятельно от одного из лицевых синусов аорты. Аналогично, нами обнаружено самостоятельное отхождение П М Ж В (в 0,6% случаев 1 5 ) от лицевых синусов аорты. В литературе имеются сообщения о самостоятельном отхождении OB (B.Dicicco et al., 1982;

J.Mahowald et al., 1986; W. Vicente et al., 1990), ветви острого края (W. McAlpine, 1975), первой септальной ветви ПМЖВ (A. Palomo et al., 1984) и т. д. В отличие от самостоятельного отхождения КА, частота которого, по данным отдельных авторов, достигает 30 50% случаев (M.Schlesinger, 1949; B.Edwards et al, 1981; E.Aikawa et al, 1983;

J. Vacek et al., 1984; M. Miyzaki and M. Kato, 1988), самостоятельное отхождение других венечно артериальных стволов встречается редко. При отсутствии соответствующих данных по эмбриогенезу ВА для определения нормальности отхождения ВА Н. Abrams (1983) и P. Angelini (1989) предложили использовать частоту более 1%. Мы полагаем, что при отсутствии понимания формирования отдельных вариантов ВА такое допущение могло быть использовано временно. Но при понимании механизмов формирования ВА в основу трактовки нормальности должны быть положены именно эти данные.

Более того, на наш взгляд, было бы логичным венечно артериальные сосуды, обладающие в процессе нормального эмбриогенеза ВА потенциальной возможностью самостоятельного отхождения от лицевых синусов аорты, определять артериями. Более мелкие сосуды, всегда являющиеся ветвями этих сосудов, либо отходящие дистальнее отхождения этих артерий, а также прочие ветви ВА, отходящие по ходу указанных артерий в атриовентрикулярных и межжелудочковых бороздах, определять к а к ветви. Несмотря на то что чаще всего самостоятельно от аорты могут отходить три артерии (правая и левая В А и КА), до настоящего времени в литературе индивидуальная нормальность по типу отхождения признана только для правой и левой ВА. Для описания же самостоятельного отхождения КА, П М Ж В или ОВ более подходящим признано определение варианта нормы. Между тем даже при отсутствии адекватных эмб риогенетических теорий G. Baroldi и G. Scomazzoni еще в 1967 г. приводили аргументы в пользу того, чтобы ОВ правой В А, левую ВА, П М Ж В и ОВ левой ВА назвать артериями, а их более дистальные ответвления ветвями.

21 случай из 512 в общей группе и 13 (7,8%) случаев из 163 в группе нормальных сердец.

Самостоятельное отхождение П М Ж В мы обнаружили в 4 сердцах из 512 (в 1 случае в нормальном сердце, в 1 при тетраде Фалло, в 2 при транспозиции аорты и легочной артерии).

Как уже было показано выше, эмбриологически основные субэпикардиальные ветви представляют собой остатки первичных колец венечно артериального сплетения.

Чаще всего эти кольца соединяются и уже соединившись в виде двух основных коллекторов правой и левой ВА срастаются с корнем аорты в области будущего формирования лицевых синусов. По видимому, эти сосуды (правую и левую ВА до места от хождения первых ветвей) было бы логичнее называть стволами. Крупные же ветви ВА, имеющие эмбриологически обусловленную потенциальную возможность самостоятельного отхождения от аорты, а именно ОВ правой ВА, КА, артерию острого края, ОВ левой В А, П М Ж В, артерию синусного узла и, реже, первую септальную артерию (ветвь ПМЖВ), адвентициальную артерию и срединную артерию, вероятно, правильнее было бы определять артериями.

Такое разделение В А и их ветвей, кроме чисто терминологической, имеет и важную смысловую нагрузку. Любая из артерий может отходить от аорты самостоятельно. Ветви ВА в норме от аорты отходить не могут.

от лицевых синусов аорты норма, или вариант нормы. Ветви же В А никогда не отходят от лицевых синусов аорты самостоятельно. Их самостоятельное отхождение от аорты аномалия. Понятно, что увеличение синуса аорты или от правой ВА, но это не означает обязательное увеличение числа устьев ВА (рис. 20). И для более детальной оценРис. 20. Варианты следования ВА (по Ход аномальной артерии или ветви ВА: 1 — преджелу дочковый; 2 предконусный или предлегочный; чресперегородочный; 4 ретролегочный; 5 ретро ниже. Здесь же хочется отметить лишь то, аортальный; 6 ретропредсердный. А аорта.

Согласно нашим данным, приведенные варианты слесинусов аорты при условии, что от каждого дования ВА не всегда являются аномалиями: в больиз последних отходит по крайней мере одна шинстве случаев они закономерны для сердец с различным разворотом конотрункуса. ВА, является нормальным, а такие случаи Другое дело, что в некоторых случаях такие варианты с хирургической точки зрения представляют собой особенность, требующую специального учета при планировании операции. Детальнее мы остановимся на этих особенностях ниже.

Уменьшение числа устьев венечных артерий в лицевых синусах аорты Отхождение ВА меньшим числом устьев (отхождение двумя и большим числом устьев, к а к уже отмечалось выше, норма), то есть одним устьем, свидетельствует об единственной ВА. Формирование единственной ВА может быть обусловлено горизонтальной «транслокацией» устья одной из ВА, отсутствием одной из ВА (ПМЖВ, например), аномальным отхождением правой или левой ВА и т. д. По видимому, здесь следует оговорить и то, что в ряде случаев, кроме истинной единственной ВА, существуют сердца, в которых ВА отходят только от одного лицевого синуса аорты. В данном случае, по видимому, следует говорить об уменьшении числа лицевых синусов аорты, от которых отходят ВА, хотя число устьев в лицевых синусах аорты в этих случаях может превышать два (отхождение ВА тремя устьями от одного лицевого синуса аорты, например). Кроме того, ряд авторов относят к единственной ВА и редкие случаи от хождения КА от отдельного лицевого синуса. Если быть точным, такие случаи не представляют собой истинную единственную ВА.

Что же представляет из себя единственная ВА норма это или аномалия? Для правильного ответа на этот вопрос необходимо понимание формирования такого варианта строения ВА. Важно также учесть и меняющиеся особенности следования и ветвления основных стволов ВА.

Как отмечалось выше, в норме сначала создается однокоронарное венечное кровообращение, двойственное же венечно артериальное присоединение к артериальному стволу результат последующей ротации конотрункуса против часовой стрелки. Поэтому в сердцах с нерассосавшейся бульбовентрикулярной складкой и, соответственно, с отсутствием обратной ротации конотрункуса сохранение единственной ВА является нормальным, а в сердцах с нормальной обратной ротацией конотрункуса аномалией. Понятно, что в нормальном сердце с нормальной обратной ротацией конотрункуса сохранение единственной ВА (с уменьшением числа устьев ВА) аномалия. Понятно также, что в соответствии с такими изменениями (нормальное или аномальное перемещение устья или отхождение от несоответствующего лицевого синуса аорты) меняются и следование, и ветвление ВА. Тут важно, однако, понимать, что даже изменяясь анатомически, все возможные варианты ветвления и следования ВА эмбриологически строго детерминированы (подчинены определенным законам).

Как следует из приведенных данных, существование единственной В А в одних случаях норма, в других аномалия. Такие различия в толковании строения венечной артерии опираются на закономерности следования и ветвления ВА, формирующиеся в процессе развития сердца. Для сердец с остановкой в развитии на одном этапе характерен один тип следования и ветвления ВА, для других другой. Отсюда ясно, что принципы следования или ветвления В А не могут быть взяты за критерии нормальности ВА для всех сердец (в генеральной совокупности), хотя в определенных рамках они таковыми являются, и мы остановимся на них ниже.

Как следует из наших данных, в норме в процессе эмбриогенеза сердца и ВА, как правило, складывается двухкоронарная система венечного кровообращения. При этом обязательным условием нормальности является отхождение ВА хотя бы одним устьем из каждого из лицевых синусов аорты. Но нормальный эмбриогенез ВА предусматривает и возможность самостоятельного отхождения всех главных ветвей от лицевых синусов аорты. Отсюда возможность горизонтальной «транслокации» одной из ветвей ВА, но при этом в норме обязательно сохраняется по одному устью в каждом из лицевых синусов аорты. Поэтому существование единственной ВА в нормальном сердце аномалия. Такие случаи в сердцах с нормальным разворотом конотрункуса не подпадают под критерии нормальности В А. С другой стороны, к а к будет показано ниже, в сердцах с определенным разворотом оси конотрункуса существование единственной ВА не только обязательно, но и закономерно. В этих секторах разворота оси конотрункуса, наоборот, обнаружение двухкоронарной системы ВА представляет собой аномалию. Эти рассуждения свидетельствуют о том, что число устьев ВА и количество ВА, отходящих от аорты, не может служить общим критерием нормальности В А для генеральной совокупности, хотя для определенных групп сердец такие особенности не только правомочны, но и закономерны.

Обычно в литературе под отсутствием одной из ВА подразумевается отсутствие правой или левой ВА при описании единственной ВА (A. Sharbaugh and R. White, 1974).

Терминологически такое определение несостоятельно, поскольку в этих случаях васку ляризуются все ветви и правой и левой ВА и изменены только лицевой синус, от которого отходит ВА, устье основного ствола, либо ствол ВА, питающие данные ветви.

Под отсутствием одной из ВА следует понимать случаи отсутствия основных суб эпикардиальных В А П М Ж В или ОВ левой В А, например. В литературе такие случаи описаны (R. Bestetti et al., 1985; D. Ferguson et al., 1985) и с эмбриологической точки зре ния это несомненная аномалия. Мы здесь не будем вдаваться в детали объективной возможности существования таких фактов, хотя полагаем, что и в этих случаях указанные артерии должны были бы существовать. Мы полагаем, что отсутствие или гипоплазия ВА чаще всего ошибка трактовки фактов или заблуждение (A. Sharbaugh and R. White, 1974; Т. Saji et al., 1985; P.Angelini, 1989).

Расположение устьев венечных артерий в аорте ВА отходят, к а к правило, от лицевых синусов аорты. Чаще ВА отходят тотчас ниже линии синотубулярного соединения, хотя достаточно часто устье В А может быть приподнято или опущено (Л.С.Сперанский, 1968; О. О. Кущ, 1970; H.Blake et al., 1964;

W. McAlpine, 1975; W. Roberts and A. Kragel, 1988). Значительное вертикальное приподня тие устья встречается редко, но иногда такое смещение (эктопия) может приводить к отхождению ВА от начала дуги аорты (или даже от брахиоцефальных сосудов (Г. С. Кирьякулов, 1970; Н. Taussig, I960; F. Robicsek et al., 1967).

По данным Н. Blake и соавт. (1964), высокое отхождение левой ВА встречается приблизительно в 19% случаев, правой ВА в 9%. Эмбриологически все вертикальные эктопии аномалии. Аномалией является эктопия ВА и с анатомической точки зрения. С возможностью эктопии ВА следует считаться при планировании операций (И. И. Беришвили и др., 1979; W. McAlpine, 1975).

Тип следования ВА для нормальных сердец М. Trivellato и соавт. (1980) выделен в критерий нормальности ВА. Авторы пишут, что в норме правая ВА следует в правой ат риовентрикулярной борозде, ОВ в левой, а П М Ж В в передней межжелудочковой борозде. В такой трактовке не учтены варианты следования ВА, отличающиеся от привычных даже в нормальном сердце. Кроме того, все варианты следования ВА при пороках конотрункуса при таком подходе следует относить к аномалиям. Другая крайность в толковании нормальности в следовании ВА подход других исследователей. Анализируя многообразие вариантов следования ВА, P. Angelini (1989) и A. Cohen и соавт.

(1989) использовали неправильную, на наш взгляд, схему веерообразного отхождения ВА от аорты, предложенную W. McAlpine (1975) (см. рис. 20). Указанная схема основана на старых представлениях о присоединении венечно артериального сплетения к выростам аорты и предполагает несколько возможных вариантов следования ВА (включая и анатомически невозможные): 1) преджелудочковый; 2) предконусный или предлегочный; 3) чрезперегород очный; 4) ретро легочный; 5) ретроаортальный; 6) рет ропредсердный. Как следует из приведенных данных, критерии «нормальности следования» ВА в литературе неоднозначны. Один и тот же тип следования ВА в одних случаях может быть аномальным, в других нормальным. Как же в таких случаях разграничивать норму и аномалии? Однозначного ответа на этот вопрос в литературе нет.

Для ответа на этот вопрос нам представляется важным понимать, что различия в следовании ВА обусловлены ротационными особенностями конотрункуса, диктующего в одних случаях сохранение одних сегментов первичного венечно артериального сплетения, а в других других. Другое дело, что в ряде случаев эти особенности в силу ряда причин могут сохраниться и в других несоответствующих секторах разворота оси конотрункуса. В этих случаях подобное строение ВА является ненормальным аномалией.

Как известно, ВА, располагающиеся подэпикардиально, окружены рыхлой соединительной тканью, масса которой увеличивается с возрастом. Одной из особенностей взаимоотношений между В А и подлежащим миокардом является то, что первые к а к бы фиксированы к последнему посредством мышечных перемычек в виде мостиков и петель. Мышечные петли охватывают ВА до трех четвертей их окружности. Они образованы миокардом предсердий и фиксируют артерии в венечных бороздах. Под мышечными же мостиками, образованными миокардом желудочков, ВА погружены в миокард. Первыми такой и н т р а м у р а л ь н ы й ход э п и к а р д и а л ь н ы х ВА описали A. Crainicianu (1922) и W. Spatelholz (1924). Согласно J. Edwards (1956), мышечные мостики встречаются не чаще, чем в 5% случаев. По данным же P. Polacek (1961), наоборот, они встречаются в 8 5 % сердец. При наличии широкой перемычки артерия может иметь значительный интрамуральный сегмент. Такие ВА известны к а к «ныряющие» (Т. Ishimori et al., 1977; A. Ferugi et al., 1978; J. Kramer et al., 1982; P.Angelini et al., 1983; D. Visscher et al., 1983). Мышечные мостики появляются в эмбриональный период развития параллельно с формированием ВА. Поэтому их существование норма. «Ныряющие» ВА представляют клинический интерес с точки зрения нанесения безопасного разреза в области «ныряния» артерии. С другой стороны, известна склонность откладывания бляшек на участках ВА до и после перемычки (P. Polacek and A. Zechmeister, 1968), а также отсутствие бляшек в интрамуральном сегменте артерии (Ph.Pentheret al., 1977; D. Velican and С. Velican, 1989).