[ «„С* ^ ф Издательство Н Ц С С Х им. А. Н. Бакулева Р А М Н Москва Лео Антонович Бокерия академик РАМН, директор НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН Илья Иосифович Беришвили доктор медицинских наук, профессор, руководитель ...»
ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ
„С*"" "^
ф
Издательство Н Ц С С Х им. А. Н. Бакулева Р А М Н
Москва
Лео Антонович Бокерия
академик РАМН,
директор НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН
Илья Иосифович Беришвили
доктор медицинских наук, профессор,
руководитель лаборатории
трансмиокардиальной лазерной
реваскуляризации миокарда НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН Л. А. Б окерия И. И. Бе ришвили
ХИРУРГИЧЕСКАЯ
АНАТОМИЯ
ВЕНЕЧНЫХ
АРТЕРИЙ
Издательство Н Ц С С Х им. А. Н. Бакулева Р А М Н Москва УДК 616.132. Бокерия Л. А., Беришвили И. И. Хирургическая анатомия венечных артерий.М.: Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2003. 297 с, иллюстр.
В монографии освещены вопросы хирургической анатомии коронарных артерий. Методично изложены вопросы эмбриогенеза венечных артерий (ВА), дана оценка закономерностям строения ВА, определены критерии нормальности ВА.
Специальные разделы книги посвящены строению венечных артерий в нормальном сердце и в сердцах с врожденными пороками.
Издание рассчитано на кардиологов, кардиохирургов, кардиопатологов и широкий круг специалистов, занимающихся смежными проблемами.
Главный редактор Издательства НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН академик РАМН Л. А. Бокерия Зав. редакцией Т. И. Юшкевич Редактор, корректор М. В. Иваниченко Компьютерная верстка М. А. Тарасова И. С. Мурашкин Художник © Издательство НЦССХ ISBN 5 7982 0105 8 им. А. Н. Бакулева РАМН, Оглавление Предисловие Список сокращений Введение Литература Раздел I. Эмбриогенез венечных артерий Глава 1. Эмбриогенез венечных артерий 1. Образование синусоид 2. Формирование сосудистого сплетения 3. Сущность и роль субэпикардиального сплетения в формировании венечно артериальной системы дефинитивного сердца 4. Соединение субэпикардиального сплетения с артериальными стволами.... 5. Соединение системного и коронарного кругов кровообращения.
Септация артериальных отверстий и выводных отделов желудочков сердца 6. Формирование дефинитивной системы венечных артерий Литература Раздел II. Критерии нормальности и закономерности распределения венечных атерий Глава 2. Критерии нормальности венечных артерий 1. Отхождение венечных артерий Увеличение числа устьев и ветвей венечных артерий, отходящих Уменьшение числа устьев венечных артерий в лицевых синусах 2. Эмбриологические предпосылки ветвления и следования 3. Следование правой и левой венечных артерий и их основных Раздел III. Нормальное (посекторальное) распределение венечных артерий Хирургическая анатомия венечных артерий в нормальном сердце Дополнительные источники артериального кровоснабжения сердца Глава 6. Распределение венечных артерий при врожденных пороках сердца 1. Распределение венечных артерий в сердцах с ВПС 1. Аномальная единственная венечная артерия с нормальным 2. Сочетание единственной венечной артерии со свищами венечных 3. Единственная венечная артерия, сочетающаяся 4. Аномальная единственная венечная артерия с аномальным Глава 9. Аномальное отхождение венечных артерий от легочной артерии 1. Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочной артерии.... 2. Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола 3. Аномальное отхождение правой венечной артерии от легочного ствола.... 4. Аномальное отхождение ветвей правой и левой венечных артерий 6. Сочетание аномалий отхождения венечных артерий Д о с т и ж е н и я кардиологии и кардиохирургии в последние годы создали реальные предпосылки для расширения показаний к хирургическому лечению больных с осложненными формами ишемической болезни сердца и а н о м а л и я м и венечных артерий. Большинство проблем, связанных с диагностикой, обеспечением операций и хирургическим лечением, широко освещены в литературе. Вместе с тем ряд вопросов все еще ждет своего р е ш е н и я. До настоящего времени непонятен эмбриогенез венечных артерий, не суммированы основные механизмы формирования нормальных и аномальных венечных артерий. Не предложено и сколько нибудь доказательных критериев нормальности венечных артерий, не осуществлена их объективная систематизация. Среди недостаточно изученных вопросов, к а к это ни покажется странным на первый взгляд, хирургическая анатомия венечных артерий.
Поэтому, приступая к настоящему исследованию, мы в первую очередь исходили из того, что знание хирургической анатомии венечных артерий может способствовать дальнейшему улучшению п о н и м а н и я их особенностей и эффективности хирургического лечения больных с а н о м а л и я м и и п о р а ж е н и я м и венечных артерий.
В монографии обобщен большой фактический материал результаты многопланового анатомического и клинического изучения венечных артерий в 512 сердцах. Суммированы материалы морфологического, морфометрического и ангиокардиографиче ского изучения венечных артерий, сопоставления этих данных с результатами хирургического лечения и многочисленными данными литературы. Приводится принципиально новая концепция эмбриогенеза венечных артерий, впервые сформулированы положения о влиянии ротации конотрункуса и формирования сердца на строение ве нечно артериальной системы. С использованием метода кардиометрии обнаружены различия в строении венечных артерий, обусловленные различными факторами.
На основании оценки материала удалось сформулировать критерии нормальности венечных артерий, обосновать закономерности их распределения. Клиническ а я интерпретация данных тесно связана с результатами фундаментальных исследований.
Монография предназначена для кардиохирургов, кардиологов, анатомов и патологоанатомов, широкого круга специалистов в области диагностики, а также для тех, кто занимается и интересуется патологией венечных артерий.
Книга содержит большое количество иллюстраций (в основном оригинальных), в том числе цветных.
Авторы выражают искреннюю благодарность Адриане Гиттенбергер де Хруут, профессору Лейденского университета (Нидерланды), за консультации и конструктивное сотрудничество при обсуждении первичных материалов исследования венечных артерий и ведущему научному сотруднику НЦССХ им. А: Н. Бакулева РАМН М. Н. Вахромеевой за предварительный анализ материалов по разделам, пос в я щ е н н ы м закономерностям распределения венечных артерий и изучению венечных артерий при пороках конотрункуса.
Авторы благодарят художника В. Э. Алоеву за высококвалифицированную техническую помощь при подготовке монографии, без вдохновенного труда которой появление настоящей работы было бы невозможным.
Понимая, что в руках разных исследователей измерения оси разворота коно трункуса могут различаться, авторы не настаивают на абсолютных значениях цифр, приводимых в работе. Они приведены в работе только из соображений показать определяющее значение этого фактора в формировании «лица» анатомии венечных артерий в р а з л и ч н ы х сердцах.
Мы далеки от мысли, что в настоящей монографии удалось представить все материалы, касающиеся вариантной анатомии венечных артерий, но надеемся, что она в достаточной мере отражает накопленный мировой наукой опыт. Надеемся, что монография позволит углубить з н а н и я врачей, необходимые для лечения большого круга сердечно сосудистых заболеваний.
писок основных сокращении а.АВУ артерия атриовентрикулярного узла АКМАЛА анатомически корригированная мальпозиция АОК артерия острого края АО ПМЖВ аномальное отхождение правой межжелудочковой АПАВО атрезия правого атриовентрикулярного отверсия а.ПЖУ артерия предсердно желудочкового узла АСУ артерия синусного узла ВВС бульбовентрикулярная складка ВОК ветвь острого края ВОЛЖ выводной отдел левого желудочка ВПВ верхняя полая вена ВПС врожденный порок сердца дмжп дефект межжелудочковой перегородки ЕВА единственная венечная артерия ЗМЖВ задняя межжелудочковая ветвь ИБС ИМЖП интактная межжелудочковая перегородка корригированная транспозиция аорты и легочной КТАЛА легочно артериальное дерево ЛАД ЛВА мкк малый круг кровообращения МС магистральные сосуды НПВ нижняя полая вена ОАЛА ПЖ отхождение аорты и легочной артерии от правого ОАП открытый артериальный проток ОАС общий артериальный ствол ОВ огибающая ветвь ПВА правая венечная артерия ПЖ правый желудочек ПЖУ предсердно желудочковый узел ПМЖВ передняя межжелудочковая ветвь ПП правое предсердие СПУ синусно предсердный узел УЛП ушко левого предсердия УПП ушко правого предсердия Т трехстворчатый клапан ТАЛА транспозиция аорты и легочной артерии ЭОС электрическая ось сердца Уже многие годы венечные артерия (ВА) интересуют клиницистов, анатомов и физиологов. С момента внедрения в клиническую практику селективной коронарогра фии в 1960 г. этот участок системной циркуляции стал предметом разносторонних и многоплановых исследований (В. И. Бураковский и др., 1989; И. И. Беришвили и др., 1994; М. А. Алексеева, 2001; R. Van Praagh, 1973; В. Chaitman et al., 1976; D. Levin et al., 1978; L. Gerlis et al., 1990). Несмотря на такой повышенный интерес, до настоящего времени не предложено сколько нибудь доказательных критериев нормальности ВА, не осуществлена сколько нибудь приемлемая их систематизация, не суммированы основные механизмы возникновения нормальных и аномальных ВА.
Как свидетельствуют многочисленные данные литературы, варианты и аномалии ВА крайне многообразны. Описаны аномалии отхождения и следования ВА, п р е д с т а в л я ю щ и е непосредственную угрозу ж и з н и (J. Harthorne et al., 1966;
M.Cheitlin et al., 1974; J.Choh et al., 1980; E.Aikawa et al., 1983; W.Roberts and M. Rabinowitz, 1984; R. Kerwin et al., 1985; M. Miyzaki and M. Kato, 1988). Известны и врожденные аномалии ВА, представляющие собой врожденные пороки сердца и требующие безотлагательного хирургического лечения (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979; Г. Э. Фалъковский и др., 1980, 1984, 1987; В.А.Бухарин и др., 1980, 1984; Д.Сабистон и Дж.Лоу, 1984; Ю. И. Бузиашвили и Д.Л.Сопромадзе, 1987;
О.Г.Обловацкая и др., 1987; Ф.З.Абдуллаев и др., 1988; В. И. Бураковский и др., 1989; Ю. С. Петросян и др., 1990; И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1993;
Л. А. Бокерия и др., 1997; В. П. Подзолков и др., 1997, 1998; И. И. Беришвили и др., 1998; A. La Porta et al., 1979; S.Ahmed et al., 1982; C.Brooks and P.Bates, 1983;
B. Keeton et al., 1983; R. Bunton et al., 1987; A.Bogers et al, 1987, 1988; J. Chevalier et al., 1989; E.Henry et al, 1989; J. Monterrosso et al., 1989; R.Kryne et al., 1989;
N. Sreeram et al., 1989; R.Tiraboschi et al., 1988; T.Okura et al., 1990; I. Berishvili, При относительной редкости вариантов отхождения и ветвления ВА в пери трункальной области в нормальном сердце (R. Liberthson et al., 1983; L. Blieden et al., 1989; P. Piovesana et al., 1989) сегодня установлено, что существует множество вариантов и аномалий этого региона при пороках конотрункуса (В. Л.Джананян и др., 1980; В. П. Подзолков и др., 1989; И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1990, 1993; М. П. Вахромеева, 1995; R. Dabizzi et al., 1980; R. Hurwitz et al, 1980;
K. Fellows et al, 1981; A. Gittenger de Groot et al, 1983, 1986; J. Berry et al., 1988;
C. Planche et al., 1989), требующих разработки д о л ж н ы х подходов при планировании о п е р а ц и й (В. И. Бураковский и др., 1986; В. П. Подзолков и др., 1989;
J. Quaegebeur et al, 1986; D. Di Carlo et al, 1987; P. Vouhe et al, 1987; С Dietl et al., 1989;A.Pacificoetal., 1987).
В свете все возрастающих возможностей хирургического лечения пороков конотрункуса и врожденных пороков ВА (В. И. Бураковский и др., 1986; E.Arciniegas et al., 1980; F. Laborde et al, 1981; J. Kirklin and B. Barratt Boyes, 1986; R. Bunton et al., 1987;
A. Bogers et al., 1988; M. Guikahue et al., 1988; M. Nakazawa et al., 1988; Z. Farooki et al., 1989) недостаточная изученность вопросов эмбриологии, механизмов формирования нормальных и аномальных ВА и практически полное отсутствие в литературе материалов о хирургической анатомии ВА представляется анахронизмом.
Завершая предварительный анализ данных литературы, представляется важным констатировать, что описанию вариантов и аномалий ВА в литературе отведено достаточно места. Несмотря на это, попытки систематизации ВА до настоящего времени существенных результатов не давали. Успехи в подходах к изучению В А при пороках конотрункуса были связаны в основном с разработкой вопросов диагностики и прогрессом хирургических методов лечения. Сказанное в полной мере относится и к врожденным порокам ВА. Причем значительные успехи в диагностике, к а к и в разработке различных подходов к хирургическому лечению аномального отхождения ВА от легочной артерии, сочетаются, например, с однозначной неудовлетворенностью результатами его хирургического лечения (D.Driscoll et al., 1981; P.Vouhe et al., 1987;
A.Bogersetal.,1988).
По единодушному мнению авторов, критерии «нормальности» ВА до сегодняшнего дня не разработаны (P.Angelini, 1989; A. Bogers et al., 1988). Если исходить из особенностей развития, врожденными аномалиями ВА следует признать те нарушения, которые отличаются от известных нормальных (W.Roberts, 1984; A. Gittenberger de Groot et al., 1987a, b;A. Bogers et al., 1988). С другой стороны, с клинической точки зрения сегодня к аномалиям относят случаи, сопровождающиеся клинико патологичес кими изменениями (R.Liberthson et al., 1983; R.Kerwin et al., 1985). Такой подход представляется не только не совсем корректным, но и ненаучным, поскольку использование неморфологических критериев при определении и классификации анатомических находок является ненадежным.
Так, большинство исследователей полагают, что в норме у человека имеются две венечные артерии. Наличие трех квалифицируется к а к патология. Вместе с тем исследованиями целого ряда авторов (B.Edwards et al., 1981; M.Miyzaki and M.Kato, 1988) показано, что почти в 50% случаев конусная артерия может отходить самостоятельным устьем. Это объясняется тем, что ни клиницистов, ни патологов эта маленькая артерия не интересует, и при типичных нормальных ВА этот факт или описывают вскользь, или вовсе опускают. Между тем, к а к показали наши исследования (И. И. Бе ришвили и М. Н. Вахромеева, 1990), эта «несущественная» артерия может не только играть важную роль в кровоснабжении сердец с пороками конотрункуса, но и во многом определять хирургическую тактику. Приведенные данные, на нагл взгляд, достаточно убедительно свидетельствуют о том, что необходимо освобождаться из плена таких понятий, к а к «большие» и «малые», либо «значительные» и «незначительные»
аномалии ВА. При определении критериев нормальности ВА нельзя руководствоваться только клиническими и физиологическими соображениями. По видимому, прав P. Angelini (1989), считающий, что аномалии ВА это не обязательно врожденный порок сердца и что их существование не обязательно сопровождается патологическими изменениями. Под критерии нормальности должны подпадать все случаи с нормальным эмбриогенезом. Редкость каких то вариантов отхождения, ветвления или следования В А не обязательно свидетельствует об их аномальности. Представляя собой редкий вариант формирования ВА, они могут входить в круг возможных путей развития, предусмотренный потенциальной возможностью развития данной системы. Понятно, что такие случаи являются нормой. Отсюда для понимания аномальности ВА в первую очередь необходимо уметь ориентироваться в механизмах формирования ВА. К сожалению, наши знания об эмбриогенезе ВА разрозненны и недостаточны. В отечественной литературе эти данные и вовсе отсутствуют.
Согласно общепринятой точке зрения, ВА описываются терминами «отхожде ние», «ветвление», «следование» и «окончание» (терминация). Достаточную информацию для выяснения механизмов, влияющих на отхождение ВА, могло бы дать изучение аномального отхождения ВА от легочной артерии. В части изучения термина ции ВА сказанное в полной мере относится к коронарно сердечным свищам. Изучая механизмы формирования различных вариантов ветвления ВА при пороках конотрункуса, исследователь в некотором роде участвует в уникальном естественном эксперименте, позволяющем понять механизмы формирования различных вариантов р а с п р е д е л е н и я ВА. У ч и т ы в а я с к а з а н н о е, и з у ч е н и е м е х а н и з м о в ф о р м и р о в а н и я системы ВА в сердцах данной группы представляет необычайный интерес. Экспериментальная эмбриология самостоятельно ответить на эти вопросы не может, поэтому нам представляется, что сопоставление д а н н ы х л и т е р а т у р ы об эмбриогенезе ВА с характеристикой ВА в сердцах а н а л и з и р у е м о й г р у п п ы могло бы о к а з а т ь с я п о л е з н ы м. В На основании о р и г и н а л ь н о й к о н ц е п ц и и эмбриогенеза ВА в работе с современных позиций определена номенклатура венечных артерий.
1. Абдуллаев Ф. 3., Наседкина М. А., Можина А. А. и др. Характерные особенности патологической анатомии и поражения миокарда при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола // Арх. пат. 1988. № 6. — С. 3 5 4 1.
2. Алексеева М. А. Возможности эхокардиографических методов исследования диагностики аномалий коронарных артерий при врожденных пороках сердца: Дис.... канд. мед.
3. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочной артерии. Новая анатомо хирургическая концепция // 2 й Всерос. съезд серд.
сосуд. хирургов. 1993. С. 23 24.
4. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Количественный подход в обосновании закономерностей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий при пороках коно трункуса // Новые п р и л о ж е н и я морфометрии и математическое моделирование в медико биологических исследованиях: Тезисы докладов науч. практ. конф. Харьков, 5. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Хирургическая анатомия венечной артерии при тетраде Фалло // 2 й Всерос. съезд серд. сосуд, хирургов. 1993. С. 24 26.
6. Беришвили И. И., Вахромеева М. П., Кацитадзе 3. Д. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии // Арх. пат. 1998. № 2. С. 35 39.
7. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономерности строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд. сосуд, 8. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. и др. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от правой легочной артерии // Там ж е. 1997. № 4. С. 65.
9. Бузиашвили Ю. И., Сопромадзе Д. Л. Нарушение коронарного кровообращения у детей при аномалии отхождения коронарных артерий от ствола легочной артерии // Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов: Материалы 5 й Московской конф. молодых ученых и специалистов. М., 1987. С. 3—4.
10. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Зеленикин М.А. «Кондуит» в хирургическом лечении сложных врожденных пороков сердца // Грудная хир. 1986. № 5. С. 5 15.
11. Бураковский В. И., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. Аномальное отхождение венечных артерий от легочного ствола // Сердечно сосудистая хирургия / Под ред. В. И. Бура ковского и Л. А. Бокерия. М.: Медицина, 1989. С. 339 347.
12. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3. К о р р е к ц и я аномального отхожден и я левой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная х и р. 1989. № 2.
13. Бухарин В. А., Гетманский В. Н., Двинянинова Н. Б. Хирургическая тактика при врожденном клапанном стенозе аорты на основании изучения ближайших и отдаленных результатов // Там же. 1984. № 2. С. 8 12.
14. Бухарин В. А., Подзолков В. П., Плотникова Л. Р. Фистулы между коронарными артериями и полостями сердца // Там же. 1980. № 2. С. 23—34.
15. Вахромеева М. Н. Анатомия венечных артерий при тетраде Фалло // Грудная и серд. сосуд, хир. 1995. № 1. С. 41 46.
16. Джананян В. Л., Махмудов М. М., Файнберг М.А. Аномалии коронарных артерий при тетраде Фалло // Грудная хир. 1980. № 3. С. 76 79.
17. Обловацкая О. Г., Абдуллаев Ф. 3., Кузнецова Н. Н. Клиническое значение радионуклидо вых методов исследования у больных врожденными аномалиями коронарных артерий // Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов: Матер. 5 й Московской конф. молодых ученых и специалистов. М., 1987. С. 15 16.
18. Петросян Ю. С, Абдуллаев Ф. 3., Гарибян В. А. и др. Ангиокардиографическая семиотика и патофизиология аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная и серд. сосуд, хир. 1990. № 3. С. 8 14.
19. Петросян Ю. С, Беришвили И. И. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (клиника и диагностика) // Тер. арх. 1979. № 10. С. 17 24.
20. Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3., Зеленикин М. А., Наседкина М. А. Особенности радикальной коррекции тетрады Фалло при аномалиях распределения коронарных артерий // Грудная хир. 1989. № 4. С. 5 13.
2 1. Подзолков В. П., Беришвили И. И., Кацитадзе 3. Д. 25 летний опыт хирургического лечения аномального отхождения коронарных артерий от легочных артерий: Доклад на заседании Ассоциации сердечно сосудистых хирургов г. Москвы 25 ноября 1997 г. // Грудная и серд. сосуд, хир. 1998. № 6. С. 61 62.
22. Подзолков В. П., Беришвили И. И., Кацитадзе 3. Д. Тактика хирургического лечения больных с аномальным отхождением коронарных артерий от легочных артерий // Там 23. Сабистон Д., Лоу Дж. Врожденные аномалии коронарных артерий и их хирургическая коррекция // Советско американский симпозиум по врожденным порокам сердца, 5 й:
Материалы. М., 1984. С. 2 3 3 3.
24. Фалъковский Г. Э.,Алекси Месхишвили В. В., Беришвили И. И. Перевязка устья левой коронарной артерии у больных при ее отхождении от легочного ствола // Кардиология.
25. Фалъковский Г. Э„ Беришвили И. И., Шор И. Г., Аржанухина С. Ю. Гемодинамическое и кардиометрическое исследования у больных с дефектами межжелудочковой перегородк и, перенесших в раннем возрасте операцию сужения легочной артерии // Грудная хир.
26. Фалъковский Г. Э., Петросян Ю. С, Бураковский В. И. и др. Аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии. Анализ опыта лечения и отдаленных результатов // Советско американский симпозиум по врожденным порокам сердца, 5 й: Материалы. М., 1984. С. 11 12.
27. Ahmed S. S., Haider В., Regan Т. J. Silent left coronary artery cameral fistula: Probable cause of myocardial ischemia // Amer. Heart J. 1982. Vol. 104. P. 869 870.
28. Aikawa E., Kawano Т., Ono T. Studies on the third coronary artery // Acta Anat. Nipp.
29. Arciniegas E. Z. O., Farooki M., Green E. W. Management of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery // Circulation. 1980. Vol. 62. P. 180.
30. Berry J. M., Einzig S., Krabill K. A., Bass J. H. Evaluation of coronary artery anatomy in patients with tetralogy of Fallot by two dimensional echocardiography // Ibid. 1988.
3 1. Blieden L. C, Braunlin E. A., Zeevi В., Moller J. H. Clinically significant unusual coronary artery anomalies in children // III World Congress of Pediatric Cardiology. Abstracts.
32. Bogers A. J. J. C, Anaegebeur J. M., Huysmans H. A. Early and late results of surgical treatment of congenital coronary artery fistula // Thorax. 1987. Vol. 42. P. 3 6 9 3 7 3.
33. Bogers A. J. J. C, Gittenberger de Groot A. C, Dubbeldam J. A., Huysmans H. A. The inadequacy of existing treaties on development of the proximal coronary arteries and their connexions with arterial t r u n k s // I n t. J. Cardiol. 1988. Vol. 220. P. 117 122.
34. Brooks С. Н., Bates P. D. Coronary artery left ventricular fistula with angina pectoris // 35. Bunton R., Jonas R. A„ Lang P. et al. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery. Ligation versus establishment of two coronary artery system // J. Thorac.
36. Chaitman B. R., Lesperance J., Saltiel J., Bourassa M. G. Clinical, angiographic and hemodynamic findings in patients with anomalous origin of the coronary arteries // Circulation.
37. Cheitlin M. D., DeCastro С. М., McAllister H. A. Sudden death as a complication of anomalous left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva. A not so minor congenital anomaly // Ibid. 1974. Vol. 50. P. 780 787.
38. Chevalier J. M., Jimenez M., Mardelle T. et al. Coronaire gauche nee de l'artere pulmonaire trois observations chez l'adulte jeune // Revue de la literature cocur. 1989. Vol. 20, № 5.
39. Choh J. H., Lewinsky L., Srinivasan V. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary t r u n k : Its clinical spectrum and current surgical management // Thorac.
40. Dabizzi R. P., Caprioli G.,Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot // Circulation. 1980. Vol. 6 1. P. 95 102.
4 1. Di Carlo D., DeNardo D., Ballerini L., Marcelletti G. Injury to the left coronary artery during repair of tetralogy of Fallot: Successful aorta coronary polytetrafluoroethylene graft // J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 1987. Vol. 93, № 3. P. 468 470.
42. Dietl C.A., Torres A. R., Carzaniga M. E., Favaloro R. G. Right atrial approach for surgical correction of tetralogy of Fallot // Ann. Thorac. Surg. 1989. Vol. 47. P. 546 552.
43. Driscoll D. J., Nihill M. R„ Mullins С. Е. et al. Management of symptomatic infants with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery // Amer. J. Cardiol.
44. Edwards B. S., Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus coronary artery, evidence of postnatal coronary development // Brit. Heart J. 1981. Vol. 45. P. 555 558.
45. Farooki Z., Paridon S. M., Perry B. L. et al. Results of t r e a t m e n t long term follow up of anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery.
Abstract
// Amer. J.
46. Fellows K. E., Smith J., Keane J. F. Preoperative angiocardiography in Infants with tetralogy of Fallot. Review of 36 cases // Ibid. 1981. Vol. 47. P. 1279 1285.
47. Gerlis L. M., Ho S. Y., Milo S. Three anomalies of the coronary artery co existing with a case of pulmonary atresia with intact ventricular septum // Int. J. Cardiol. 1990. Vol. 29.
48. Gittenberger de Groot A., Sauer H., Oppenheimer Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arterial anatomy in transposition of the great arteries: A morphologic study // Ped. Cardiol. 1983.
49. Gittenberger de Groot A. C, Sauer U., Quaegebeur J. Aortic i n t r a m u r a l coronary artery in three hearts with transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1986.
50. Guihahue M., Sidi D., Kachaner J. et al. Anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery in infancy: Is early operation better? // Brit. Heart J. 1988. Vol. 60.
51. Harthorne J. W., Scanell J. G., Dinsmore R. E. Anomalous origin of the left coronary artery:
52. Henry E., Arancot A., Raffoue H., Doesburg H. N. et al. Two dimensional colour doppler flow imaging in the diagnosis of congenital coronary malformations // III World Congress of Pediatric Cardiology. Abstracts. Bangkok, 1989. P. 121, F. 499.
53. Hurwitz R. A., Smith W., King H. et al. Tetralogy of Fallot with abnormal coronary artery:
1967 to 1977 // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1980. Vol. 80. P. 129 134.
54. Keeton B. E., Keenan D. J., Monro J. L. Anomalous origin of both coronary arteries from the pulmonary t r u n k // Brit. Heart J. 1983. Vol. 49. P. 397 399.
55. Kerwin R. W., Westaby S., Davies G. J., Blackwood R.A. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery presenting with active endocarditis in an adult // Eur. Heart J.
56. Kirklin J. W., Barratt Boyes B. G. Cardiac surgery. New York: Willey, 1986. P. 945 970.
57. Kryne R., Deng M. C, Heinrick K. W. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary t r u n k with multiple valvar incompetence // I n t. J. Cardiol. 1989. Vol. 24, 58. La Porta A., Suy Verburg R. et al. The spectrum of clinical manifestations of anomalous origin of the left coronary artery and surgical management // J. Pediat. Surg. 1979.
59. Laborde F., Marchand M., Leca F. et al. Surgical t r e a t m e n t of anomalous origin of the left coronary artery in infancy and childhood. Early and late results in 20 consecutive cases // J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 1981. Vol. 82. P. 4 2 3 4 2 8.
60. Levin D. C, Fellows K. E., Abrams H. Hemodynamically significant primary anomalies of the coronary arteries. Angiographic aspects // Circulation. 1978. Vol. 58. P. 25.
6 1. Liberthson R. R., Gang D. L., Custer J. Sudden death in an infant with aberrant origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva of the aorta: Case report and review of the literature // Pediat. Cardiol. 1983. Vol. 4. P. 4 5 4 8.
62. Miyzaki M., Kato M. Third Coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol.
63. Monterroso J., Merino Y. В., De Rubens J. et al. Anomalous left coronary artery from the pulmonary t r u n k diagnosed by colour flow doppler echocardiography // III World Congress of Pediatric Cardiology. Abstracts. Bangkok, 1989. P. 132, F. 547.
64. Nahazawa M., Oyama K., Imai Z. et al. Criteria for two staged arterial switch operation for simple transposition of great arteries // Circulation. 1988. Vol. 78, № 1. P. 1 2 4 1 3 1.
65. Okura Т., Sekiya M., Sumitomo T. et al. Anomalous origin of the left anterior descending coronary artery with dilated cardiomyopathy // Cathet. Cardiovasc. Diagn. 1990.
66. Pacifico A. D., Sand M. E., Bargeron L. M., Colvin E. C. Transatrial transpulmonary repair of tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1987. Vol. 9 3. P. 919 924.
67. Piovesana P., Corrado D., Verlato R. et al. Morbidity, associated with anomalous origin of the left circumflex coronary artery from the right aortic sinus // Araer. J. Cardiol. 1989.
68. Planche C, Bruniaux J., Lacour Gayet F. et al. Anatomical repair of transposition of the great arteries in neonates. A 5 year experience 253 patients // III World Congress of Pediatric Cardology. Abstracts. Bangkok, 1989. P. 119.
69. Planche C, Chambran P., Bruniaux J. et al. Surgical closure of ventricular septal defect in the first 6 months of life 194 infants // Ibid. P. 120.
70. Planche C, Lacour Grayet F., Bruniaux J. et al. Complete transposition of the great arteries (TGA) and ventricular septal defect (VSD) 91 patients // Ibid. P. 120.
71. Quaegebeur J. M., Rohmer J., Ottenkamp J. et al. The arterial switch operation, a light year experience // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1986. Vol. 92. P. 361 384.
72. Roberts W. C, Robinowitz M. Anomalous origin of the left anterior descending coronary artery from the pulmonary t r u n k with origin of the right and left circumflex coronary arteries from the aorta // Amer. J. Cardiol. 1984. Vol. 54. P. 1381 1383.
73. Sreeram N., Hunter S., Wren C. Acute myocardial infarction in infancy: Unmasking of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery by ligation of an arterial duct // Brit. Heart J. 1989. Vol. 6 1, № 3. P. 307 308.
74. Tiraboschi R., Manasse E., BorghiA. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Experience with 13 cases // J. Cardiovasc. Surg. 1988. Vol. 29.
75. Van Praagh R. Coronary artery anomalies: Anatomic considerations // Presented at the Annual General Meeting, Association of European Pediatric Cardiology. Rhodes, 1973.
76. Vouhe P. R., Baillot Vernant F., Trinquet F. et al. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery in infants // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1987. Vol. 94. P. 192 199.
Раздел I Эмбриогенез венечных Эмбриогенез венечных артерий Приступая к анализу возможных механизмов формирования различных вариантов отхождения венечных артерий от сердца, мы прежде всего принимали во внимание то, что сердце закладывается к а к бессосудистое образование, и структуры, кро воснабжающие миокард, возникают позже на определенных стадиях развития.
В литературе недостаточно освещен механизм интеграции системы венечного кровоснабжения в миокард у человека. Единичные сообщения на эту тему, к а к правило, отражают отдельные этапы развития васкуляризации сердца (А. К. Габченко, 1973, 1978, 1980; Н'. А. Джавахишвили и М.Э. Комахидзе, 1982; Л.Г.Шелия, 1985;
J. Wilson, 1961; R. Hirakow, 1983; G. Hutchins et al., 1988). Мы нашли всего несколько работ, в которых описаны последовательные изменения коронарной ц и р к у л я ц и и на отдельных стадиях развития человеческого эмбриона (G. Conte and A. Pellegrini, 1983; R. Hirakow, 1983; A. Bogers et al, 1988; G. Hutchins et al., 1988; A. Bogers, 1989).
Основные сведения в этой области базируются на экспериментах на животных С. Heintzberger, 1983; G. Conte et al., 1986; A. Bogers et al., 1988; V. Sans Coma et al., 1988). Поскольку в экспериментальной эмбриологии до настоящего времени не разработана приемлемая модель ж и в о т н ы х, на которой можно было бы проследить весь процесс закладки и развития системы венечных сосудов, многие моменты и механизмы формирования этой системы все еще непонятны. Кроме того, учитывая отсутствие этих данных в виде целостной системы знаний в отечественной литературе, на наш взгляд, было бы небезынтересным осветить основные направления и «узкие места» развития венечно артериальной системы в целом.
Механизм формирования венечно артериальной системы не имеет однозначного толкования. В литературе нет единого мнения и относительно хронологии возникновения отдельных структурных компонентов данной системы, впрочем, к а к и относительно самих компонентов, участвующих в данном процессе. По этой причине, а также принимая во внимание малочисленность работ, посвященных изучению васкуляризации сердца человека, при изложении материала нами использованы и материалы экспериментальной эмбриологии, тем более, что, различаясь по срокам формирования, в целом схема васкуляризации сердца человека и млекопитающих во многом сходна.
Сердце, к а к известно, представляет собой исключительное единство составляющих элементов и систем, которые вносят совокупный вклад в его функцию. Не представляет исключения и система венечных сосудов, формирующихся и развивающихся поэтапно, параллельно формированию и становлению сердца к а к мышечного органа насоса. Структуры, кровоснабжающие миокард, возникают на определенных стадиях развития человеческого эмбриона, и их усовершенствование идет параллельно с развитием миокарда. И н ы м и словами, характер п и т а н и я миокарда зависит от степени его р а з в и т и я. Поэтому для облегчения восприятия материала определенные этапы з а к л а д к и и р а з в и т и я сердца и венечных сосудов нами излагаются параллельно.
Сердце, как известно (Р.Ван Прааг, 1990; J.Duckworth, I978; R.Anderson and A. Becker, 1980; G. Hutchins et al., 1988), закладывается в виде бессосудистого образования приблизительно на IX горизонте по Streeter 1. Первоначально оно формируется в виде парных скоплений эндотелиальных клеток, располагающихся в мезенхиме между эндотермой и висцеральным листком мезодермы, дорсально от нервной пластинки.
Позднее эти скопления превращаются в две удлиненные трубки (правую и левую), которые в дальнейшем сливаются, и из их стенки образуется эндокард. Из висцеральных листков мезодермы, прилежащих к этим трубкам (миоэпикардиальные пластинки), дифференцируются две части: 1) внутренняя, прилежащая к мезенхимной трубке и превращающаяся в зачаток миокарда, и 2) наружная, дающая начало эпикарду. Часть мио эпикардиальной пластинки, из которой развивается миокард, отделяется от первичного эндокарда «миоэпикардиальным пространством», заполненным кардиальным гелем (желатинозным ретикулумом). На данном этапе развития сердца питание миокарда исключительно полостное и осуществляется путем диффузии кислорода и питательных веществ через эндокард (эндотелий), который отделен от миокарда кардиальным гелем.
Как следует из данных литературы, в ходе эмбрионального развития сердца человека архитектоника миокарда претерпевает ряд изменений: первоначально структура миокарда в основном губчатая, затем компактно губчатая, и только после этого формируется полностью компактный миокард.
По мере дальнейшей дифференциации миокарда из его тонкого слоя образуются мышечные трабекулы, врастающие в кардиальный гель, после чего происходит инвагинация эндокарда между мышечными трабекулами. Просвет инвагинирущей дупли катуры эндокарда сообщается с полостью желудочка.
Увеличение количества мышечных трабекул, хаотически переплетающихся между собой, приводит к формированию губчатого миокарда (который снаружи покрыт пока еще очень тонким слоем компактного миокарда). По мере формирования губчатого миокарда эндокард (эндотелий) все глубже проникает между мышечными трабекулами, покрывает их со всех сторон и ограничивает между ними полые емкостные структуры, сообщающиеся с полостью сердца и именуемые синусоидами. Эти каналы являются примитивным участком метаболического обмена между кровью, содержащейся в полостях сердца, и сердечной мышцей (P.Angelini, 1989).
В период, когда наружный слой миокарда начинает подвергаться компактизации, венечного сплетения к а к такового еще нет (Л. Г. Шелия, 1980). Только после того, к а к эндотелий синусоид начинает проникать в наружный слой миокарда, последний постепенно компактизируется. На этом этапе возникает сосудистое сплетение, причем в строгой последовательности: сначала вены, затем капиллярное русло.
2. Формирование сосудистого сплетения Более раннее возникновение вен сердца по сравнению с венечными артериями признают все исследователи (Р.В.Дубинина, 1972; Л.Г.Шелия, 1985; F.Levis, 1904;
R. Grant, 1926; R. Licata, 1956; Z. Rychter and B. Ostadal, 1971; R. McBride, 1981).
Для характеристики фаз развития плода в эмбриологии используют различные единицы расчета (возраст беременности в днях или лунных месяцах, длину (теменнокопчиковую) плода, горизонты Streeter (1948), стадии A. Zacchei (1961) и N. Sissman (1970) и т. д.
При исчислении кардиогенеза в литературе наибольшее распространение получило использование горизонт Streeter, обозначаемых римскими цифрами. Для установления возраста эмбриона в днях, соответствующего определенной горизонте, необходимо удвоить горизонту и прибавить 2 дня. Так, VII горизонте соответствуют 14 16 й дни, а X 20 22 й.
По R. Grant (1926), вены впервые обнаруживаются у эмбрионов длиной 7 8 мм.
Н. Bennett (1936), изучавший развитие кровоснабжения сердца у эмбрионов свиньи, первое возникновение вен сердца наблюдал у 6 7 миллиметровых эмбрионов. У эмбриона величиной 2 мм вены распространяются уже у луковицы сердца. Первое появление зачатка сердечной вены, по данным ряда авторов (R. Hirakow, 1983; G. Conte and A. Pellegrini, 1984; G. Hutchins et al., 1988 и др.), наблюдается на XVI XVIII горизонтах. Он обнаруживается в виде эндотелиального выроста эндокарда, выстилающего левый рог венозного синуса (И. И. Новиков, 1975; Е. Б. Лейтан и Л. М. Непомнящих, 1979; Л.Г.Шелия, 1985; R.Licata, 1955, 1956; J.Wilson, 1961; R.Hirakow, 1983). У 8 миллиметрового эмбриона могут наблюдаться 3 4 таких выроста. Вначале закладываются правая, задняя и средняя вены, затем левая вена сердца. Правая и левая вены располагаются по предсердно желудочковой борозде, а средняя растет к верхушке в дорсальной межжелудочковой борозде. Таким образом, эндотелиальные зачатки вен быстро растут и в виде сплетения распространяются в соединительной ткани предсердно желудочковой борозды, откуда затем проникают в заднюю межжелудочковую и переднюю предсердно желудочковую борозды. Одновременно в базаль ной части сердца и в области межжелудочковых борозд появляются протокапилляры с расплывчатыми контурами (Л.Г.Шелия; 1980). Сформированное венозное сплетение устанавливает связь с синусоидами. На этом этапе замыкается чисто венозный круг кровообращения миокарда. Z. Voboryl и Т. Schiebler (1969) выделяют этот короткий период в виде отдельной фазы формирования венечного кровообращения фазы синусоидо венознои циркуляции. Питание миокарда на этом этапе осуществляется синусоидами, а дренаж венами и синусоидами.
В дальнейшем венозное сплетение постепенно обособляется из общей венозной сети и начинает дренировать кровь из синусоид через коронарный синус непосредственно в правое предсердие.
Как отмечалось, наряду с крупными синусоидами возникают первые эмбриональные капилляры, а точнее протокапилляры (В. В. Куприянов, 1969). В литературе имеются разногласия относительно сроков возникновения капилляров, но то, что их развитие предшествует появлению венечных артерий, поддерживается большинством авторов (R.Grant, 1926; R.Licata, 1956; J.Dbaly, 1964; Z. Voboryl and T. Schiebler, 1969). По поводу источников возникновения протокапилляров в эмбриональном сердце в литературе также существуют разные точки зрения. Так, одни авторы (Б. Н. Кло совский и В.А.Ермакова, 1966; Г.Г.Павлов, 1973; S.Levis, 1904; H.Bennett, 1936;
J. Goldsmith and H. Buttler, 1937) считают, что к а п и л л я р ы возникают из венечных сосудов и внедряются в миокард, другие, и их большинство (R.Grant, 1926; Z.Voboryl and Т. Schiebler, 1969; S. Viragh and E. Challice, 1981), придерживаются мнения, что капилляры возникают из синусоид, эндотелий которых прорастает в миокард и в суб эпикардиальной соединительной ткани образует к а п и л л я р ы. S. Viragh и Е. Challice (1981) помимо этого описывают субэпикардиальные эндотелиальные трубочки, которые могут играть роль в становлении капиллярного русла. М. Obrucnik и соавт.
(1972), В. Lichnovsky и соавт. (1978) на основании изучения ультраструктуры при мордиальных капилляров сердца человека пришли к выводу, что они формируются из трех основных источников: 1) из кровяных островков эпикарда, располагающихся преимущественно в бороздах сердца; 2) из зачатков мезенхимной интерстициальной ткани компактного миокарда; 3) из оставшейся части межтрабекулярных пространств губчатого миокарда.
Согласно R. Grant (1926), венечно артериальное сплетение возникает сначала в виде эндотелиальных тяжей, а затем в них появляется просвет. По данным Е. Б. Лейтан и Л. М. Непомнящих (1979), первые кровеносные сосуды просматриваются под эпикардом в виде скоплений теснолежащих клеток, в центре которых намечается просвет с клеточными элементами крови в них. По мнению W. Hirakow (1983), самые ранние эквиваленты сосудистого сплетения появляются в виде скопления эритроблас тов, схожих с кровяными островками. Базируются эти скопления, к а к правило, в бо роздах сердца. Согласно данным G. Conte и A. Pellegrini (1984), первые признаки сосудистой системы сердца зарождаются в виде кровяных островков или капилляров.
Эти островки представляют собой эндотелиальные мешки, заполненные ядросодержа щими эритроцитами. На первых порах (приблизительно XIV горизонта развития эмбриона) эти островки, или сосудистые т я ж и, разобщены, но быстро растут и вследствие бурной пролиферации сосудов соединяются друг с другом, образуя систему каналов, быстро увеличивающуюся в размерах (G.Hutchins et al., 1988). Первичная локализация этих островков зафиксирована в межжелудочковых бороздах в области верхушки сердца и по времени совпадает с исчезновением кардиального геля и вследствие этого уменьшением расстояния от эпикарда до эндокарда, что, по мнению G. Hutchins и со авт. (1988), и является причиной образования эпикардиальных кровяных островков.
Так формируется эндотелиальная сосудистая сеть, развивающаяся самостоятельно в субэпикардиальном слое.
После установления сообщений между венами и синусоидами от эпикарда прорастают капилляры, представляющие собой сначала т я ж и, позже в них появляется просвет. На данном этапе развития внутренний слой миокарда состоит из крупных мышечных трабекул и синусоид, которые проникают в средний слой и устанавливают связь с капиллярами. Капилляры миокарда, первоначально сравнительно крупные, не имеют определенной направленности и располагаются в компактном миокарде хаотично. В наружном продольном слое капилляры также начинают ориентироваться хаотично.
По мере установления связи с венозной системой сердца (XVI XVII горизонты) размеры капиллярного сплетения уменьшаются, что, по видимому, обусловлено дренированием их содержимого через венечный синус в камеры сердца.
На этом первый этап васкуляризации сердца заканчивается. В этом периоде формируются синусоиды. Затем закладывается венозное сплетение и налаживается связь между синусоидами и венами. Данный этап завершается формированием эндотели альных трубочек, образующих капиллярную сеть.
В норме в растущем сердце по мере увеличения толщины компактного слоя миокарда для него создаются все менее благоприятные условия питания, поскольку диффузия кислорода и питательных веществ через эндотелий синусоид не может удовлетворять потребности плотного миокарда. Согласно данным большинства исследователей (И.И.Новиков, 1975; Л.Г.Шелия, 1985; J.Dbaly et al., 1968; G.Hutchins et al, 1988), именно этот фактор и является одной из главных причин появления венечных артерий.
По мнению Л. Г. Шелия (1985), второй период васкуляризации сердца начинается с появления венечных артерий. Причем по первоначальному строению стенок отличить артерии, вены и капилляры друг от друга трудно. Л. Г. Шелия считает, что артерии, растущие от центра к периферии, в дальнейшем устанавливают контакт с капиллярным руслом. При этом по мере установления кровотока и развития мышечной оболочки артерии легко отличимы от вен и капилляров. Коронарная циркуляция на первых этапах данного периода функционирует наряду с синусоидной. По мере компакти зации миокарда функция кровоснабжения миокарда переходит к венечным артериям.
Третий период характеризуется окончательным формированием терминального русла. В ходе слияния мышечных трабекул (то есть по мере образования компактного миокарда) большая часть синусоид подвергается редукции. Их эндотелиальная выстилка превращается в эндотелиальный т я ж с исчезнувшим просветом. Часть синусоид сохраняется в виде тонких сосудов, открывающихся в полости желудочков, и, вероятно, они я в л я ю т с я источниками формирования сосудов Вьессена Тебезия (И.И.Новиков, 1975; А. К. Габченко, 1980; R.Grant, 1926; H.Bennett, 1936;
J. Goldsmith and H. Buttler, 1937; Z. Voboryl and T. Schiebler, 1969 и др.).
Функция кровоснабжения миокарда на данном этапе полностью переходит к венечным артериям. По данным А. К. Габченко (1973, 1978, 1980), на ранних этапах эмбрионального развития в кровоснабжении сердца человека наблюдается два периода:
1) синусоидный (до 7 10 й недели внутриутробного развития), когда венечные артерии не развиты и не могут еще питать м ы ш ц ы сердца, и 2) смешанный, в котором сле дует различать: а) ранний смешанный (с 9 10 й недели), когда наряду с синусоидами в кровоснабжении сердца принимают участие венечные артерии и притоки венечного синуса с передними венами, и б) поздний смешанный (с 2,5 3 го лунного месяца), во время которого к сердцу подрастают экстракардиальные артерии и вены. При этом, согласно А. К. Габченко, рост и развитие сосудов сердца в ходе эмбриогенеза происходит в трех направлениях: 1) со стороны эндокарда растут первичные синусоиды, которые образуют интракардиальную (в основном субэндокардиальную) синусоидальную сеть; 2) субэпикардиалъно к верхушке сердца растут стволы и ветви венечных артерий; вены, сопровождающие их, открываются в венечный синус, часть вен открывается непосредственно в правое предсердие; 3) в области перикарда по магистральным сосудам сердца к миокарду подрастают экстракардиальные артерии и вены.
Иногда в постнатальной жизни возможно сохранение связи между экстракарди альными сосудами и венечными артериями, а также сохранение губчатого миокарда с эмбриональным (синусоидным) типом кровоснабжения, что свидетельствует об этапном развитии сердечной стенки и сосудов сердца.
3. Сущность и роль субэпикардиального сплетения в формировании венечно артериальной системы Как следует из приведенных данных, субэпикардиальная система венечных артерий образуется из к а п и л л я р н о й сети. Относительно л о к а л и з а ц и и первых зачатков венечно артериального сплетения серьезных разногласий в литературе нет.
Еще в 1926 г. R. G r a n t отмечал, что сначала (у эмбрионов длиной 10 11,5 мм) возникает перитрункальное кольцо с ветвью к передней межжелудочковой борозде.
Затем (у эмбрионов длиной 17 20 мм) к ним присоединяются правая и левая огибающие ветви. По Н. Bennett (1936), венечные артерии возникают к а к левая венечная артерия с предсердно желудочковой (огибающей) ветвью с просветом. Чуть позже появляется передняя межжелудочковая ветвь. Первая венечная артерия приобретает просвет позже. Согласно S. Viragh и С. Challice (1981), сначала образуется сеть в дорсальной межжелудочковой борозде и атриовентрикулярных бороздах. Далее эти к а п и л л я р ы из атриовентрикулярной борозды переходят на вентральную поверхность, достигая л у к о в и ц ы сердца. По мнению R. Hirakow (1983), самые ранние сосуды (первоначально в виде скоплений эритробластов, схожих с кровяными островками) обнаруживаются субэпикардиально в области вырезки верхушки сердца, а затем и в межжелудочковых бороздах. По G. H u t c h i n s и соавт.
(1988), первичные скопления к р о в я н ы х островков наблюдаются в межжелудочко В литературе описаны случаи отхождения передней межжелудочковой ветви от внутренней грудной артерии в сердцах с единственной венечной артерией при тетраде Фалло (W. Evans, 1933; F. Robicsek, 1967), происхождение которых, согласно P. Angelini (1989), по видимому, обусловлено сохранением связи, существующей между сосудами средостения и венечными артериями на ранних стадиях формирования артериальной системы.
Известно, что при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА с ИМЖП) в постнатальной жизни сохраняется губчатая структура миокарда с синусоидным типом кровоснабжения (Blackman et al., 1981; O'Cornor et al., 1982; A. Gittenberger de Groot et al., 1987). Опорожнение правого желудочка (ПЖ) при АЛА с И М Ж П происходит через путь с наименьшим сопротивлением. Поскольку трехстворчатый клапан при данном пороке компетентный, то единственно возможный путь опорожнения ПЖ через синусоиды в сохранившемся недифференцированном миокарде (R. Freedom et al., 1983). Другой пример сохранения эмбрионального кровообращения фистулы венечных артерий. По данным A. Gittenberger de Groot et al. (1987) и A. Bogers et al. (1988), венечно артериальные свищи представляют собой прямое соединение ВА с камерами сердца (без промежуточного капиллярного русла между ними).
вых бороздах. Как следует из материалов, приведенных A. Bogers (1989), венечно артериальное сплетение формируется в атриовентрикулярных бороздах и в пери трункальной области. Согласно данным D. Levin и G. G a r d i n e r (1988), венечно ар териальная система формируется к 9 й неделе из ангиобластического скелета. Распространяясь в эпикарде, она образует основные стволы ВА. П р о к с и м а л ь н а я часть сплетения формирует кольцо вокруг трункуса.
Таким образом, несмотря на различия в сроках появления отдельных частей, в целом во взглядах на образование субэпикардиального сплетения, формирующегося в бороздах сердца, авторы единодушны. Однозначно и суждение авторов об этой системе к а к о предвестнике будущих основных стволов венечных артерий. Неизвестно только, каково строение этой системы, почему она закладывается в определенных местах и чем определено постоянство строения венечно артериальной системы. Между тем именно знание того, к а к закладывается первичное венечно артериальное сплетение и какова его структура, могли бы позволить ответить на вопрос: почему не страдает кровоснабжение миокарда ни при одном врожденном пороке сердца?
Согласно нашим данным, первичная закладка венечно артериальной системы (речь идет о ее втором компоненте субэпикардиальном сплетении) идентична во всех сердцах (рис. 1). Она закладывается в виде постоянной сети колец (сначала в виде скопления ангиобластов) по окружностям соединения сегментов сердца. Схематически система этих колец, образующих венечно артериальное сплетение, однотипна и включает в себя вокругартериальные, вокругбульбарные (перитрункальные), вокруг желудочковые (расположенные в межжелудочковых бороздах) и вокругпредсердные (расположенные в атриовентрикулярных бороздах) кольца (см. рис. 1). Первоначально плоскости расположения этих колец находятся в одной плоскости с межсегментарными соединениями. По мере завершения процесса петлеобразования сердца стороны окружностей коронарогенных з о н сближаются по внутренней кривизне петли риальных колец (коронарогенных зон).
При правом типе петлеобразования сердца (А D петля) формируется сердце с нормальным пространственным взаимоотношением желудочков, при левом типе (В L петля) желудочки инвертированы. В зависимости от стороны петлеобразования сердца складываются нормальные и инвертированные взаимоотношения между первичными венечно артериальными кольцами. Б сердце на стадии прямой трубки. А (Ах, А2) вокругбульбарные венечно артериальные кольца, В бульбовентрикулярное кольцо, С вокругпредсердное кольцо.
Мы уже отмечали, что, по данным литературы, венечно артериальное сплетение закладывается в бороздах сердца. При интерпретации этих данных в свете посегментного строения сердца становится ясно, что борозды в дефинитивном сердце представляют собой зону межсегментного соединения. Понятно, что отдельные кольца будущего венечно артериального сплетения первоначально возникают по окружностям соединения сегментов формирующегося сердца.
После появления просвета в тяжах, образованных ангиобластами, коронарогенные зоны превращаются в сосудистые образования, формирующие сплетение.
Рис. 2. Соединение венечно артериальных колец (показано стрелкой) на последующих этапах А вид на сердце сбоку, Б вид на сердце спереди, В вид на сердце спереди после удаления предсердий и трункуса.
С и Е вокругжелудочковые венечно артериальные кольца. Обозначения остальных колец те же, что и на рис. 1.
и в конечном счете сливаются (рис. 1,2). После завершения процесса петлеобразования сердца, к а к следует из рис. 3, образуется единая первичная система субэпикарди альной сети ВА, представляющая собой сначала единую, обособленную систему ВА (второй компонент). При этом система субэпикардиальных сосудов это комплекс из расположенных в виде веера колец, сходящихся в ретробульбарной области. В результате такой пространственной переориентации и перестановки колец вокругбуль барное (перитрункальное) кольцо приобретает специфическое положение и особое значение: если после этого остальные кольца начинают играть роль коммуникаций между перитрункальным кольцом и миокардом, то от перитрункального кольца начинает зависеть нормальность (и ее тип) или аномальность интеграции в артериальную систему. Сохранность центральных концов коммуникационных колец обеспечивает нормальное распределение и следование ВА во всех сердцах (в нормальных и порочно сформированных). Редуцирование же их дистальных фрагментов, связанных с различными факторами (процессом роста камер сердца, достаточности центрального Рис. 3. Взаимоотношения венечно артериальных колец и желудочкового комплекса сердца артериального сплетения.
А вид спереди (впереди бульбарное сплетение — круги Вьессена), Б — вид сзади (впереди желудочковое сплетение), В вид сбоку, справа. Ар А2 и А3 — вокругбульбарные кольца; С, D и Е вокругжелудочковые кольца; В — бульбовен трикулярное кольцо.
Неполное слияние этих колец в ретробульбарной области может быть причиной образования редких вариантов отхождения ВА: самостоятельное отхождение ОВ и П М Ж В от 2 го лицевого синуса аорты или от хождение ОВ от 1 го лицевого синуса аорты или правой ВА, например.
кровотока и т. д.), обусловливает их отсутствие в дефинитивном сердце. Идентичность же первичной закладки редуцированных в норме фрагментов определяет идентичность их локализации: а) в случае появления необходимости их функционирования (коллатерали) или б) сохранения (в редких вариантах нормы).
Центральное же, перитрункальное, кольцо после присоединения к аорте (или легочному стволу) претерпевает специфические изменения, приводящие к раздельному, двухкоронарному (чаще всего) кровообращению в сердце. Такие изменения связаны с рядом моментов, на которых мы остановимся ниже, после описания процесса его присоединения к аорте, в соответствии с хронологией осуществления этих процессов.
Далее в литературе обсуждается вопрос о присоединении венечно артериального сплетения к артериальному полю. В основном дискутируются сроки присоединения: до или после появления обособленных артериальных отверстий, до или после септации конотрункуса, до или после формирования заслонок артериальных клапанов. Ответ на эти вопросы позволяет понять последовательность процессов септации и сепарации отдельных сегментов сердца и интеграции венечно артериальной сети в систему артериального кровообращения. Понимание последовательности этих процессов и механизма интеграции сплетения ВА важно и для ответа на такие вопросы, к а к : 1) почему в дефинитивном сердце, к а к правило, имеются две ВА? 2) почему ВА в норме отходят от аорты, а не от легочного ствола? 3) в каких случаях они отходят от легочного ствола? Требуют ответа и многие другие вопросы, и мы вернемся к ним позже.
Между тем существует и другая группа вопросов, не менее важных. Какова роль венечно артериального сплетения (целиком к ак системы или ее частей) в формировании вариантов нормы или аномалий ВА? Существуют ли какие либо закономерности в распределении ВА? Если они есть, то чем обусловлены? В чем заключаются основные различия в строении ВА в нормальных сердцах и в сердцах с транспозицией аорты и легочной артерии (ТАЛА) или отхождением аорты и легочной артерии от ПЖ (ОАЛА П Ж ), например? Почему при тетраде Фалло часто встречается отхождение передней межжелудочковой ветви от правой ВА?
Однозначного ответа на эти вопросы в литературе нет. К сожалению, большей частью отсутствуют и сами вопросы. Причина этого, на наш взгляд, кроется в том, что эпи кардиальному сплетению как системе (сначала эмбриональной, а в дефинитивном сердце зрелой) не уделяется должного внимания. До последнего времени данная система представляла интерес в основном в плане изучения ее присоединения к аорте (и была интересна, к а к правило, только для эмбриологов). При таком подходе понятно отсутствие критериев нормальности ВА. Между тем при условии, что критерии нормальности анатомических образований должны основываться на представлении о нормальном эмбриогенезе и морфологических факторах критериях (И. И. Беришвили и др., 1991;
P. Angelini, 1989), основу теоретических обобщений, к а к подсказывает здравый смысл, следовало бы искать именно в формировании и особенностях этой системы.
Здесь, естественно, есть свои сложности, связанные с набором необходимого числа препаратов для поэтапного изучения важнейших периодов развития сердца и ВА.
Но это сложности общего порядка, связанные с технической невозможностью изучения в динамике процессов, происходящих в сердце (T.Pexieder et al., 1989). Однако здесь есть и свои преимущества. Существование большой гаммы пороков сердца предоставляет исследователю уникальную возможность участия в своего рода естественном эксперименте по изучению большого спектра различных вариантов строения ВА (P. Angelini, 1989). Мы пошли по этому пути, изучив разнородный материал: сердца с широким диапазоном отклонений, изменений и нарушений на уровне всех сегментов.
При этом общий анализ данных осуществляли в сопоставлении с материалами изучения ВА в норме. На основании оценки этих данных мы пришли к выводу об уникальности венечно артериального сплетения: система построена таким образом, что кровоснабжение каждого сегмента сердца продублировано два и даже три раза, обеспечивая надлежащее кровоснабжение всех участков сердца независимо от его строения (нормального или аномального) и образующегося в нем типа соединения ВА.
Проанализировав различные варианты отхождения, ветвления и следования ВА в более чем 500 сердцах, мы пришли к выводу, что в принципе все существующие варианты соединения ВА можно разделить на несколько групп. При этом в одну группу могут попасть и нормальные сердца, и сердца с врожденными пороками, причем разными.
Сопоставив указанные варианты и обнаружив, что группы различаются, в принципе, только по набору сегментов, участвующих в образовании венечно артериальной системы сосудов, мы пришли к выводу о наличии стандартной исходной организации венечно артериального сплетения, в которой в процессе окончательного формирования сердца по ряду причин (детальнее остановимся на них ниже) задействованы те или иные сегменты (тот или иной набор сегментов) общей исходной системы, причем в одной группе обязательно одни и те же.
Таким образом, закладка системы ВА эмбриологически константна. Константность зон закладки «первичных» колец В А и идентичность строения сформировавшегося первичного венечно артериального сплетения в человеческом сердце обусловлены постоянством (числа и локализации) сегментов (и, соответственно, «коронаро генных зон») в первичной сердечной трубке.
В дальнейшем в процессе формирования окончательной (зрелой) системы ВА часть сегментов первичного венечно артериального сплетения сохраняется, а часть редуцируется. С небольшими изменениями большая сохранившаяся часть сплетения представляет собой остов существующей в постнатальной жизни системы коронарных артерий эпикардиальных стволов двух систем ВА: правой и левой; меньшая часть исчезает, составляя потенциальную основу коллатерального кровообращения и редко встречающихся вариантов нормы. При различных врожденных пороках сердца (ВПС) инволюция этой меньшей части сплетения неоднозначна. Сохранение тех или иных сегментов основа существующей при различных пороках сердца системы соединения ВА. При приобретенных патологических состояниях, развивающихся в исходно нормальном сердце, основа компенсации коронарного кровообращения та же и от случая к случаю может отличаться только по набору участвующих в кровообращении «запасных» сегментов.
Ретроспективный анализ данных литературы о формировании проводящих путей в сердце (R.Anderson et al., 1977; R.Anderson and A. Becker, 1980) показал сходство нашей гипотезы о морфогенезе венечно артериальной системы с современными представлениями о морфогенезе проводящей системы сердца. В частности, исходя из того, что у низших животных кольца специализированной ткани (проводящей системы) представляют собой соединительную ткань между сегментами формирующегося сердца и, сопоставив эти данные с некоторыми находками в сердце, было предположено (A. Wenink, 1976), что проводящая система человека тоже образуется из соединительнотканных колец специализированной ткани. В дальнейшем изучение механизмов развития врожденной атриовентрикулярной блокады подтвердило правомочность предположения о развитии проводящей системы сердца человека из четырех соединительнотканных колец, располагающихся между пятью основными сегментами первичной сердечной трубки. В процессе формирования сердца эти «первичные» кольца переставляются в иную позицию, причем три из них, соединившись в области схождения предсердий, бульбуса и желудочкового компонента, образуют остов дефинитивной проводящей системы сердца (R. Anderson et al., 1976,1977,1980; A. Wenink, 1976).
Разрабатывая свою концепцию формирования ВА, мы не располагали сведениями о теории морфогенеза проводящей системы сердца человека, предложенной группой исследователей из Нидерландов и Англии (A.Wenink, 1976; R.Anderson et al., 1977).
И хотя наши предположения основаны только на сопоставлении вариантов строения ВА, существующих в сердцах с различным разворотом конотрункуса, сопоставление наших соображений с фрагментами эмбриологических исследований по зарождению ВА и теорией эмбриогенеза проводящей системы сердца, делает, на наш взгляд, правомочность существования предлагаемой гипотезы вполне реальной.
Наша концепция формирования венечно артериальной системы также опирается на предположение, что первоначально венечно артериальная система зарождается в виде разобщенных колец коронарогенных зон, закладывающихся вокруг межсегментных втяжений первичной сердечной трубки. Далее вследствие петлеобразования сердца и целого ряда преобразований в процессе его окончательного формирования эти кольца сопоставляются в области наружной кривизны бульбовентрикулярной складки. На этом этапе завершается формирование единого субэпикардиального венечного сплетения. Создание же двухкоронарной системы кровообращения в сердце результат дальнейших изменений, и этот вопрос детально обсуждается ниже.
Приведенные в данном разделе материалы имеют важное практическое значение, поскольку определяют наши представления о строении ВА при вариантах нормы (которые из за их редкости в литературе обычно зачисляли в разряд аномалий), при пороках сердца и приобретенных нарушениях в сердце и ВА. В доступной литературе мы не обнаружили этих данных.
4. Соединение субэпикардиального сплетения До недавнего времени, характеризуя развитие ВА, большинство исследователей (А. Т. Юрченко, 1968; Р. В. Дубинина, 1972; И. И. Новиков, 1975; А. К. Габченко, 1978; Л. Г. Шелия, 1985; G. Martin, 1894; S. Levis, 1904; Н. Bennett, 1936; S. Rao, 1958; J. Wilson, 1961; S. Viragh and С Challice, 1981; G. Hutchins et al., 1988;
P. Angelini, 1989) исходили из того, что ВА появляются сначала в виде эндотелиаль ных «почек» или колбовидных «бутонов», вырастающих из просвета аорты. Ряд авторов (И. И. Новиков, 1975; A. Hirakow, 1983) считают, что ВА возникают в виде воронкообразной эндотелиальной инвагинации начального сегмента аорты или будущего синуса аорты. По данным R. Licata (1955, 1956), у эмбриона человека венечные артерии появляются на 6 7 й неделе утробной ж и з н и. По мнению автора, их зарождение, по видимому, следует констатировать с момента прободения перитрункальным кольцом лицевых синусов аорты. По различным данным, ВА у эмбриона человека появляются на 42 45 й день утробной жизни (J. Wilson, 1961), на 37 й день (XVIII горизонта по Streeter; N. Sissman, 1970), на 38 42 й день (Р. В.Дубинина, 1972), на 39 й день (D. Goor и W. Lillehei, 1975). Z. Rychter и В. Ostadal (1971), изучив механизм развития ВА у куриных эмбрионов, показали, что слепой отросток стенки аорты, являющийся зачатком ВА, присоединяется к ретробульбарному венозному сплетению, проникающему в межжелудочковую перегородку (МЖП). Только после присоединения к венозному сплетению формируются примитивный ствол венечной артерии и ее главные ветви. Из этого авторы делают вывод, что ствол и главные ветви ВА формируются путем трансформации венозного сплетения сердца. Согласно исследованиям G. Conte и A. Pellegrini (1984), существующая сосудистая сеть при сближении с артериальным стволом (трункусом) индуцирует образование венечных ростков. В течение XIX горизонты (после завершения септации трункуса на аорту и легочную артерию и образования полулунных клапанов) компоненты венечно артериального сплетения соединяются, приводя к образованию нормальной венечной циркуляции крови от аорты к мио кардиальному капиллярному сплетению (и далее к венечным венам).
Таким образом, согласно мнению большинства исследователей, венечно артери альная система развивается из трех различных компонентов: синусоид (первый компонент), формирующихся к а к емкостные образования и осуществляющих обмен между миокардом и полостями сердца; эндотелиальных сосудов, развивающихся в суб эпикардиальном слое (второй компонент) самостоятельно, и венечных зачатков (проксимальных ВА), образующихся из стенок артериальных стволов.
Несмотря на некоторые различия в толковании механизма соединения, по данным отдельных авторов, процесс формирования венечно артериальной системы предпола гает обязательное соединение этих раздельно образующихся компонентов. По мнению большинства авторов, сначала субэпикардиальная сеть проксимально соединяется с одним или обоими артериальными стволами. Позже она дистально соединяется с ин трамуральной венечно артериальной системой.
Характеризуя приведенные данные, необходимо отметить, что наибольшие разногласия касаются именно механизма присоединения второго компонента к третьему.
В первую очередь это обусловлено тем, что вопрос генеза системы кровоснабжения сердца человека в литературе ограничен единичными исследованиями (А. К. Габчен ко, 1973,1978,1980; Н. А. Джавахишвили и М. Э. Комахидзе, 1982; Л. Г. Шелия, 1985;
J. Wilson, 1961; R. Hirakow, 1983; G. Conte and A. Pellegrini, 1983; A. Bogers et al., 1988;
G. Hutchins et al., 1988). Экспериментальная же эмбриология до настоящего времени не смогла разработать приемлемую модель животного, позволяющую изучить процесс соединения второго и третьего компонентов ввиду «скоротечности появления зачатков ВА» (F.Orts Llorca et al., 1982; A. Bogers et al., 1988; G. Hutchins et al., 1988;
P.Angelini, 1989) и невозможности оценить этот процесс, что связано с недостаточной разрешающей способностью используемой техники (A. Bogers, 1988; P.Angelini, 1989). Л и ш ь недавно с помощью специального метода протравливания материала (A. Bogers, 1989) этот процесс удалось изучить на эмбрионах перепелов.
Подробнее остановимся на этих вопросах ниже. Скажем лишь, что согласно этим данным, венечно артериальное сплетение сначала дистально соединяется с интрамуральной системой, а позже, после разделения артериального отверстия, и проксимально.
Из существующих гипотез, объясняющих механизм отхождения ВА от артериальных клапанов, до последнего времени наибольшее распространение получили теории А. Абрикосова (1911) и Н. Hackensellner (1955) (рис. 4).
Рис. 4. Схема формирования венечных артерий по А. Абрикосову (1911) и Н. Hackensellner (1955).
СА коронарная артерия; ТА общий артериальный ствол; А аорта; Р легочная артерия.
Объяснение в тексте.
В соответствии с гипотезой Абрикосова, основывающейся на работах G. Martin (1894), ВА в человеческом сердце образуются из двух эндотелиальных зачатков артериального ствола (трункуса), формирующихся еще до его разделения на аорту и легочную артерию. В норме зачатки ВА расположены в аортальной части делящихся эндокарди альных «подушечек», дающих начало лицевым заслонкам аорты и легочной артерии, вследствие чего после разделения трункуса устья венечных артерий располагаются в аортальных синусах, смотрящих на легочный ствол (ЛС). При неправильной заклад ке зачатков ВА (в легочной части трункуса) или при неправильном разделении общего артериального клапана ВА отходят от заслонок клапана легочного ствола. Теория несостоятельна по нескольким причинам. Она не объясняет, почему первичные зачатки ВА в преобладающем большинстве случаев закладываются в аортальной части трункуса и в каких случаях (и почему) в легочной. Кроме того, как показывают наши данные, а также материалы A. Bogers и соавт. (1988), G. Hutchins и соавт. (1988), в преобладающем числе наблюдений имеется равноделенность трункуса, в том числе и в сердцах с аномальным отхождением левой ВА от ЛС. Более того, к а к показали исследования A. Gittenberger de Groot и соавт. (1983), деление артериального отверстия и образование артериальных заслонок процессы самостоятельные, и последний не имеет отношения к формированию устьев ВА. Несостоятельность теории Абрикосова окончательно доказывается фактом образования ВА уже после (а не до!) разделения артериального ствола на восходящую аорту и легочный ствол. И хотя в литературе на этот счет имеются некоторые расхождения, несостоятельность теории Абрикосова очевидна.
Н. Hackensellner (1955). Согласно этой теории, аорта и легочная артерия в соответствии с числом синусов, имеющихся в их клапанах, содержат по шесть первичных зачатков ВА. По мере окончательного формирования ВА персистируют только два венечных ствола, отходящих от лицевых синусов аорты, в то время к а к остальные редуцируются. Эта теория, несомненно, содержит рациональное зерно, заключающееся в констатации потенциальной возможности отхождения ВА от любого синуса аорты или легочной артерии. В подтверждение правомочности гипотезы Н. Hackensellner, S. Heifeltz и соавт. (1986) обнаружили первичные зачатки ВА в виде двух фиброзных тяжей, тянущихся от синусов аорты у двух больных с тотальным отхождением В А от ЛС. На наш взгляд, несостоятельность теории заключается в том, что она не может объяснить механизма отхождения двух и более ВА от одного венечного синуса. Более того, при ее правомочности значительно чаще встречалось бы аномальное отхождение ВА от ЛС и значительно большим было бы число случаев отхождения ВА от нелицевых синусов. Кроме того, теория не объясняет, почему пенетрирующими чаще всего оказываются стволы ВА, отходящие от лицевых синусов аорты.
Справедливости ради отметим, что в определенной степени правомочность гипотезы Н. Hackensellner по этой позиции недавно подтвердили G. Hutchins и соавт. (1988).
Опираясь на круговую (по всему периметру артериального отверстия) теорию зарождения проксимальных ВА, авторы объясняют избирательное соединение перитрун кального кольца с лицевыми синусами аорты катеноид ной формой последних. Однако и теория указанных авторов не объясняет причину катеноидной формы одних и нека теноидной формы других синусов. Более того, при малых размерах и нефиксированное™ артериальных заслонок вряд ли с достоверностью можно судить о различиях в их форме, тем более, что тщательные исследования G. Moore и соавт. (1980) не подтверждают каких либо различий в строении и форме синусов.
Завершая обзор эмбриогенеза ВА, можно заключить, что характер зарождения ве нечно артериального сплетения в общих чертах известен. Сегодня уже ясно и то, что не В А растут из аортальных выростов, а уже сформированное сплетение В А пенетрирует стенку аорты (A. Bogers, 1989) (рис. 5). Но сам механизм присоединения сплетения к артериальным стволам и причины избирательного их присоединения к лицевым синусам аорты неизвестны (В. Maron et al., 1974; М. Meredith et al, 1979; S. Teal et al, 1986;
M. Lomonico et al, 1986; A. Bogers, 1989).
Поскольку начало формирования ВА большинство авторов фиксируют с момента появления венечных зачатков аорты, представляет интерес сопоставление этого факта с процессом септации артериального ствола и артериального отверстия. Согласно данным R. Rowe и L. James (1957), к моменту закладки зачатков ВА трункус уже разделен на аорту и ЛС. Как полагают С. Bull и соавт. (1982), это происходит уже после формирования заслонок легочного клапана. Согласно материалам М. Lomonico и соавт. (1986) и G. Hutchins и соавт. (1988), ВА подсоединяются к артериальным клапанам еще позднее после завершения процесса ротации конотрункуса (XVI XIX горизонты no Streeter).
(неуязвимой) теории, позволяющей объяснить соединение второго и третьего компонентов венечно артериальной системы (и в норме, и при аномалиях), что, по видимому, обусловлено: 1) попытками объяснить этот процесс изолированно от септации выводных отделов, артериальных стволов и отверстий либо механистически без понимания сложности данного процесса; 2) отсутствием единства во взглядах на процесс сепарации артериального ствола и выводных отделов и терминологическими разногласиями относительно структур указанного отдела сердца.
Перечисленные процессы протекают не сами по себе, а в тесном взаимодействии.
Поэтому понятно, что изолированное толкование указанных процессов септации, сепарации, интеграции и других является основной причиной разногласий. Отсюда необыкновенная, на наш взгляд, прозорливость R. Sahner, предсказавшего, что «сердце необычайно сложно, чтобы приспособиться ко всем нашим теориям», разрабатываемым в отрыве от сопредельных процессов.
5. Соединение системного и коронарного кругов кровообращения. Септация артериальных отверстий и выводных отделов желудочков сердца Механизм присоединения венечно артериального сплетения к аорте и процессы септации и сепарации артериальных стволов, артериальных отверстий и выводных отделов тесно взаимосвязаны и взаимообусловлены. Разработкой этого вопроса занимались исследователи из Лейденского университета (А. Гиттенбергер де Хруут, 1990; M.Bartelings et al., 1988; A. Bogers et al., 1988; A. Bogers, 1989). Хотя до сих пор многие аспекты соединения системного и коронарного кругов кровообращения остаются неясными, авторам удалось субстанционально опровергнуть бытовавшие ранее предположения.
Описание процессов развития конотрункуса связано с немалыми трудностями.
До недавнего времени большинство исследователей (Г.Анселъми и др., 1981; Ю.С.Пе тросян и др., 1982; В. И. Бураковский и др., 1987; Р. Ван Прааг, 1990; Д. Э. Фелдмане и др., 1990; R. Collett and J. Edwards, 1949; L. Van Mierop, 1963, 1978; R. Van Praagh and S. Van Praagh, 1965; D. Gooret al., 1972; R.Anderson et al., 1974; G. Rosenquist et al, 1976;
L.Kutsche and L. Van Mierop, 1987) полагали, что септация конотрункуса осуществляется на трех уровнях: артериального ствола, артериального отверстия и конотрункуса.
Между тем из за терминологических и структурных расхождений в толковании развития этого региона (конотрункуса) даже среди эмбриологов однозначно понять, что образуется и к а к идет этот процесс не представляется возможным (T.Pexieder et al., 1989). Поэтому в дальнейших рассуждениях мы опирались на определения Н. Laane (1978) и М. Bartelings и соавт. (1988), которые предпочли ориентироваться не на гипотетические границы между сегментами сердца, а на гистологически четко определяемую границу между миокардиальным конусом (выводным отделом) и ме зенхимальным артериальным стволом (трункусом).
М. Bartelings и соавт. (1986, 1988, 1989) показали, что процесс разделения артериальных стволов, отверстий и выводных отделов един и осуществляется не путем сеп тации отдельных сегментов, а за счет сепарации их одной структурой аортолегочной перегородкой. Согласно материалам этих авторов, первоначально (на стадии развития 6 7 миллиметрового эмбриона) артериальный ствол и конус располагаются на разных уровнях (рис. 6,А). Первый из них имеет мезенхимальную стенку, второй миокар диальную. Уровень артериального отверстия следует констатировать между указанными сегментами и тканями, образующими эти сегменты. Как следует из рис. 6, А, на данном этапе развития сердца артериальное отверстие располагается в одной плоскости. По нашим предположениям, приведенным выше, в той же плоскости располагается и перитрункальное кольцо (рис. 6,А; 7,А).
В норме, по мере роста сердца, м и о к а р д и а л ь н ы й к р а й вытягивается вверх в виде двух выступов, вследствие чего его верхний край деформируется, приобретая седловидную форму. Граница миокардиального к р а я вентрально достигает почти Рис. 6. Сепарация артериальных отверстий по М. Bartelings (1990). Схематическое изображение аортального мешка, выводной камеры (ВК) и желудочково арте риального соединения на разных этапах формирования сердца (вид сзади) (пред сердный сегмент удален).
А потенциальные уровни сепарации: I артериальные стволы, II артериальные отверстия и клапаны, III ВК. Б изменение пространственных взаимоотношений на уровне артериальных отверстий обусловливает септацию аортолегочной перегородкой на уровне, показанном стрелкой с пунктиром. В результате такого разделения образуются очень короткий легочный ствол, отдающий правую и левую легочные артерии (ЛА) и 6 е аортальные дуги сразу, и относительно более длинная восходящая аорта.
3, 4 и 6 третья, четвертая и шестая аортальные дуги, ПК приточная камера, АВО общее атриовент рикулярное отверстие.
уровня четвертых аортальных дуг, а дорсально шестых. От этих наиболее выступающих точек граница миокардиального к р а я тянется направо и налево вокруг просвета артериального ствола (см. рис. 6,Б).
Вследствие этого изменяется и конфигурация артериального отверстия: аортальная часть отверстия наклоняется относительно легочной. В связи с этим изменяется конфигурация и перитрункального кольца. Впоследствии такое изогнутое взаимоотношение будущих сепаратных отверстий общего артериального отверстия дополняется их перекрутом в обратных направлениях, в результате чего плоскость будущего аортального клапана ориентирована кзади и вправо, а клапана легочного ствола кпереди и влево (рис. 7,Б; 8).
Разделение артериальных отверстий начинается вслед за такой деформацией еще неразделенного общего артериального отверстия и осуществляется экстракардиаль ной конденсированной мезенхимой, которая перекидывается в виде мостика между двумя миокардиальными выступами, образуя при этом арку над инфундибулярными отделами правого и левого желудочков. Поскольку данная структура ориентирована косо, а конфигурация верхнего к р а я миокардиального конуса седловидно деформи Легочный клапан расположен более или менее поперечно, краниально и кпереди влево от аортального, располагающегося ближе к фронто сагиттальной проекции и рована, она разделяет выводной отдел (подлегочный инфундибулум) правого желудочка и аортальный мешок (восходящую аорту). Ввиду такого ориентированного разделения к моменту сепарации легочный ствол практически не имеет длины, к а к и под аортальный инфундибулум, и, наоборот, восходящая аорта и подлегочный инфундибулум имеют достаточную протяженность (см. рис. 6,Б). Иными словами, согласно М. Bartelings и соавт. (1989), количественные взаимоотношения и ориентационные особенности восходящей аорты и легочного ствола, артериальных клапанов и выводных отделов, определяющиеся к моменту сепарации, практически идентичны таковым в зрелом сердце.
Чтобы объяснить механизм соединения венечно артериального сплетения с разделенными артериальными стволами, представляется уместным коротко упомянуть о сроках развития венечно артериального субэпикардиального сплетения.
Долгие годы предполагали, что процесс присоединения осуществляется до сепарации артериальных стволов (J. Goldsmith and H. Buttler, 1937; S. Viragh and E. Challice, 1981). G. Hutchins и соавт. (1988) и A. Bogers (1989) показали, что полностью сформированное перитрункальное кольцо обнаруживается только после сепарации артериальных отверстий. Эти данные опровергают возможность присоединения ВА к артериальным стволам до их разделения. Отсюда это соединение происходит только после разделения артериальных отверстий. И тут, мы полагаем, важно подчеркнуть, что процесс соединения ВА с артериальными стволами определяется не столько процессом сепарации, сколько детерминирован изгибом и ориентацией плоскостей аортального и легочного клапанов.
Как следует из рис. 6, воспроизводящего пространственные взаимоотношения артериальных отверстий, перитрункального кольца, сегментов сердечной трубки и тканей, образующих их стенки, эти взаимоотношения на данном этапе значительно изменены (по сравнение с предыдущими этапами) и достаточно сложны: 1) вследствие изменения ориентации артериального отверстия (и, соответственно, ориентации разделенных артериальных отверстий) меняется и отношение к нему перитрункального кольца;
2) ввиду изменения плоскостей, определяющих границы тканей, образующих стенки различных сегментов конотрункуса, изменяется отношение перитрункального кольца и к этим стенкам. Как уже отмечалось, первоначально перитрункальное кольцо располагается в одной плоскости с границей между конусом и трункусом. После изменения конфигурации отверстия, образуемого миокардиальной тканью, его верхняя граница в легочной части трункуса проходит выше перитрункального кольца и прикрывает собой эту часть. В результате такого перемещения тканей этот отдел приобретает внутреннюю (мезенхимальную) и наружную (миокардиальную) стенки. Пенетрирование артериального ствола в этой (ставшей двухслойной) части стенки маловероятно.
С другой стороны, в результате изгиба неразделенного артериального отверстия перитрункальное кольцо начинает тесно прилегать к той части артериального ствола, из которой в будущем образуется восходящая аорта. Область такого прилежания перитрункального кольца это зона непосредственно над верхним краем мышечной границы выводного отдела, соответствующая в будущем области синотубулярного соединения, чуть выше уровня образования лицевых заслонок аортального клапана 9.
Вероятность пенетрации эластичной (однослойной) стенки аорты перитрункаль ным кольцом в этой области весьма возможна 1 0.
Этот факт делает понятным происхождение редких аномалий ВА, заключающихся в отхождении ЛВА от первого лицевого синуса аорты или ПВА от второго и их последующем следовании между аортой и ЛС. Формирование подобных аномалий, по видимому, обусловлено аномальным присоединением перитрункального кольца к несоответствующему синусу в результате перекидывания кольца через аортоле гочную перегородку (после разделения артериальных клапанов).
В области нелицевого синуса аорты свободный сегмент перитрункального кольца не прилежит тесно к аортальной части артериального ствола. Кроме того, их плоскости в этой области не совпадают.
При более высоком расположении кольца возможна эктопическая пенетрация стенки аорты.
Таким образом, процесс соединения венечно артериального сплетения с одним из артериальных стволов детерминирован изгибом неразделенного артериального отверстия и ориентацией плоскостей разделенных аортального и легочного клапанов. Эти ориента ционные особенности, на наш взгляд, являются основой сближения перитрункального кольца с восходящей аортой и ее лицевыми синусами (см. рис. 7,Б). Избирательная пе нетрация восходящей аорты обусловлена тем, что на данном этапе развития легочный компонент артериального ствола прикрыт миокардиальными выступами (см. рис. 6,Б).
Мы полагаем, и ниже это будет показано, что в основе закладки аномального от хождения левой ВА от ЛС лежат изменения пространственных взаимоотношений аортального и легочного компонентов делящегося артериального отверстия и изменения взаимоотношений перитрункального кольца с этими структурами.
Таким образом, избирательное присоединение перитрункального кольца к тому или иному артериальному стволу (в норме к аорте) обусловливается интимным прилежанием указанных структур, а также строением (числом слоев) стенок артериальных стволов.
Специфичное (избирательное) присоединение перитрункального кольца к области формирования лицевых синусов аорты в норме обусловлено седловидной конфигурацией артериального отверстия и перекрутом плоскостей разделенных артериальных отверстий, а также конфигурацией миокардиального края конуса, окружающего эти отверстия, определяющих тесное прилежание этих структур (лицевых синусов аорты и перитрункального кольца).
Уровень отхождения ВА (и расположения устьев ВА) в норме обусловлен специфической конфигурацией верхнего края миокарда (окружающего артериальные стволы в области желудочково артериального соединения), определяющей пространственные взаимоотношения перитрункального кольца и артериальных стволов и тесного его прилежания к области синотубулярного соединения аорты.
Время формирования венечно артериального соединения зависит от последовательности изгиба артериального отверстия, его сепарации, формирования перитрункального кольца и пенетрации стенки аорты.
6. Формирование дефинитивной системы Как известно, дефинитивное строение ВА предполагает наличие двух (правой и левой) ВА, отходящих от лицевых синусов аорты (Н'. А. Джавахишвили и М.Э.Кома хидзе, 1967; Д.Лужа, 1973; В.В.Кованое и Т.Н.Аникина, 1974; И.Х.Рабкин, 1977;
T.James, 1961; Z.Vlodaver et al., 1975; W.McAlpine, 1976; M.Trivellato et al. 1980;
H.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; P.Angelini, 1989; A.Bogers, 1989). Какова же судьба венечно артериального сплетения? Каковы механизмы и пути его трансформации в дефинитивную систему ВА? Несмотря на то, что фрагментарно эти вопросы освещены в единичных сообщениях (S. Van Praagh et al., 1982; P.Angelini, 1989;
A. Bogers, 1989), полного ответа на указанные вопросы в литературе нет, к а к нет и материалов, освещающих параллельное развитие желудочкового комплекса и формирование ВА, и данных об одновременной оценке развития ВА и процессов развития ко нотрункуса. Единственное исключение, пожалуй, составляет комплексное исследование ученых из Лейденского университета, освещающих эти вопросы параллельно (A. Gittenberger de Groot et al., 1987; Bartelings et al., 1988; A. Bogers, 1989). Тем не менее, при несомненном успехе, достигнутом этими исследователями, им также не удалось исчерпывающе расшифровать код хитросплетений развития этих независимых и одновременно сопряженных и тесно переплетающихся процессов.
Для объяснения основных механизмов и путей формирования дефинитивной системы ВА мы проанализировали этот процесс параллельно с формированием желудочкового комплекса и далее в сопоставлении с большой группой сердец с полным разво ротом оси конотрункуса с обеими сторонами петлеобразования сердца. Как уже отмечалось, по мере завершения процесса петлеобразования сердца образуется общее ве нечно артериальное сплетение, обособленное от системного кровообращения. Схематически сплетение представляет собой ряд колец, сливающихся в области бульбовент рикулярной складки (см. рис. 2, 3). Принципиально важно различать пять базовых колец: вокругартериальное (перитрункальное) (А х ), вокругбульбарные (А 2, А 3 ), буль бовентрикулярное (межжелудочковое, В), вокругжелудочковые (D и Е) и вокругпред сердное (предсердно желудочковое, С) (см. рис. 3).
До недавнего времени процесс образования ВА интерпретировали как появление выростов аорты, которые в дальнейшем присоединяются к сосудистому сплетению. Согласно материалам, представленным A. Bogers (1989), процесс соединения венечно артери ального сплетения с аортой предусматривает прорастание проксимальных ВА в аорту извне (см. рис. 5). Иными словами, не венечные артерии растут из аорты, как это предполагали все предыдущие авторы, а перитрункальное кольцо индуцирует проксимальные ВА, прорастающие в стенку аорты снаружи вовнутрь. Мы полагаем, что присоединение ВА к аорте осуществляется за счет пенетрирования ее стенки самим вокругартериаль ным (перитрункальным) кольцом (см. рис. 7, Б), без участия дополнительных проксимальных ВА. Поскольку кольца фрагменты представляют часть единого венечно арте риального сплетения, процесс интеграции перитрункального кольца (интеграционное кольцо) в системную циркуляцию одновременно вовлекает в артериальную циркуляцию все венечно артериальное сплетение (рис. 9, 10). При этом остальные кольца трансформируются в коммуникационные фрагменты (они начинают нести коммуникационную функцию для осуществления венечного кровотока от аорты к миокарду и для осуществления связи друг с другом). На хронологии присоединения ВА к аорте детальнее мы остановимся ниже. Здесь же попытаемся описать дифференциацию сплетения по мере осуществления преобразований в сердце, поскольку соблюдение последовательности этих изменений продиктовано неоднозначностью изменений в первичном сплетении.
Рис. 9. Формирование дефинитивной системы венечных артерий после инкорпорации синусной части в состав правого желудочка и завершения роста выводных отделов желудочков.
По мере интегрирования синусной части в состав ПЖ правожелудочковый фрагмент бульбовентрикулярного кольца (В) и вокругбульбарные кольца разобщаются.
По мере роста выводного отдела правого желудочка вокругбульбарные кольца (А 2, А 3 ) разрываются. По мере роста левого желудочка происходит разрыв вокругжелудочковых колец (D, С). А вид спереди, Б вид сзади, В вид сбоку, справа. T трехстворчатый клапан, М митральный клапан; Р легочная артерия, А аорта.
Первые изменения в сплетении касаются бульбовентрикулярных и вокругжелудочковых колец. По мере образования синусной части правого желудочка (ПЖ) и образования раздельных (правого и левого) атриовентрикулярных отверстий бульбовен трикулярные круги сплетения растягиваются, постепенно рассасываются и разрываются (рис. 11). Разорванные концы в дефинитивном сердце формируют конкретные ВА, а сохранившаяся часть сливается с вокругпредсердным кругом (рис. 12, круг С).
Рис. 10. Различия в строении венечно артериальной системы в зависимости от стороны ротации конуса (от исходной позиции).
А. При ротации конуса по часовой стрелке (в нормальном сердце, например) правая венечная артерия (ПВА) отходит от 1 го лицевого синуса, а левая (ЛВА) от 2 го.
Б. При ротации конуса против часовой стрелки (как это бывает в сердцах с транспозицией аорты и легочной артерии, например) ПВА отходит от 2 го лицевого синуса, а ЛВА — от 1 го.
Фрагменты а и б демонстрируют варианты отхождения конусной артерии (КА) от ПВА или от 1 го лицевого синуса самостоятельно (в нормальных сердцах) и варианты отхождения ОВ (от ЛВА или ПВА) в сердцах с транспозицией аорты и легочной артерии. Объяснение механизма формирования указанных типов соединения венечных артерий см. в тексте.
«