«„С* ^ ф Издательство Н Ц С С Х им. А. Н. Бакулева Р А М Н Москва Лео Антонович Бокерия академик РАМН, директор НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН Илья Иосифович Беришвили доктор медицинских наук, профессор, руководитель ...»

В литературе последний лет имеется достаточно информации, позволяющей судить об особенностях нормальной топографии ВА при различных сегментарных формулах в сердце и отдельных вариантах межартериальных взаимоотношений. Существующие материалы крайне важны для понимания особенностей ветвления ВА при пороках коно трункуса, характеризующихся большим многообразием вариантов соединения сегментов сердца и взаимоотношений крупных артериальных сосудов. Описаны особенности ветвления ВА в норме. Так, М. Cheitlin и соавт. (1974), R. Liberthson и соавт. (1974), D. Velican и С. Velican (1978) описали отхождение ПМЖВ от правой ВА в нормальных сердцах. В этих случаях ОВ, как правило, отходит самостоятельным устьем от 2 го лицевого синуса (R. Liberthson et al., 1974; Н. Baltaxe and D. Wixson, 1977; D. Kimbiris et al., 1978). Описаны и случаи отхождения ОВ от правой ВА с последующим ее ретроаорталь ным ходом. При этом от 2 го лицевого синуса отходит только ПМЖВ (J. Mustafa et al., 1981; Ch. Barth et al., 1986). Эмбриогенетически возможность такого следования и ветвления ВА существует. Поэтому при всей редкости таких наблюдений их следует признать вариантом нормы. Другое дело отхождение крупных артериальных стволов от несоответствующих синусов аорты с последующим их прохождением между аортой и ЛА (М. Yagita et al., 1986; A. Cohen et al., 1989). Такая возможность следования ВА нормальным эмбриогенезом ВА не предусмотрена. Это несомненная аномалия.

Описанию аномалий ВА при ВПС в литературе отведено достаточно места. Имеется достаточно работ, в которых показано, что распределение ВА при большинстве ВПС без нарушений в строении конуса не отличается от такового в норме (И. И. Беришвили и др., 1990; Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). Не влияет на тип отхождения, следования и ветвления ВА и гипоплазия желудочков сердца (U. Saueret al., 1989). Вместе с тем сегодня уже окончательно установлено, что при многих ВПС изменяется привычное отхождение и ветвление ВА (R. Dabizzi et al., 1980; S. Van Praagh et al., 1982; A. Giitenberger de Groot et al., 1983; J. Berry et al., 1988; M. Nakasawa et al., 1988). Доказано также, что, несмотря на то, что при инверсии магистральных артерий или желудочков периферические ВА получают питание от дискордантного источника, кровоснабжение миокарда при этом не нарушается (D. Cooley et al., 1966; J. Meyer et al., 1975).

Хотя на сегодняшний день выделены практически все основные варианты распределения ВА при ВПС, объяснения их различиям и механизмам происхождения в литерату ре не даны и, в принципе, непонятны. Вероятно, одной из основных причин этого является то, что до настоящего времени не раскрыт основной ключ, объясняющий эти различия, а точнее, не предприняты попытки учесть место ротации конотрункуса в формировании многообразия вариантов ВА. Между тем, как оказалось, именно ротация конотрункуса определяет всю гамму вариантов строения ВА (рис. 21) (И. И. Беришвили и др., 1994). В наших ранних публикациях (И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1990; М. Н. Вахроме ева и И. И. Беришвили, 1990) мы уже сообщали, что тип отхождения, следования и соединения (ветвления) ВА в зрелом сердце определяется строго определенным комплексом взаимоотношений, сохранившихся в постнатальной жизни сегментов фетального венеч но артериального сплетения. В разных секторах разворота конотрункуса типы следования и соединения В А разнятся. В зависимости от степени разворота оси конотрункуса об Рис. 21. Различия в строении венечно артериальной системы в различных секторах разворота конотрункуса.

SD строение венечно артериальной системы в сердцах с правым типом петлеобразования сердца, SL в сердцах с левым типом петлеобразования; D строение венечно артериальной системы при правом расположении аорты относительно легочной артерии на уровне клапанов, L — при левом расположении аорты. 1—11 — типы соединения венечных артерий, выявленных для каждой из сторон петлеобразования сердца. Затемненный синус (н) нелицевой синус аорты, и 2 1 й и 2 й лицевые (коронарные) синусы аорты, заштрихованный синус лицевой некоронарный синус аорты.

A (anterior) и Р (posterior) передняя и задняя поверхности сердца и артериальных сосудов. Ось О—Y, ограниченная светлой стрелкой, исходная позиция конуса, до начала его разворота по или против часовой стрелки.

ЕВА (обозначена звездочкой) единственная венечная артерия, ПВА правая венечная артерия, П М Ж В передняя межжелудочковая ветвь, КА конусная артерия, ОВ огибающая ветвь.

разуется 11 базовых формул соединения ВА. Каждый тип соединения сегментов венечно артериальной системы определяется только пространственными взаимоотношениями аорты и ЛА. Причем, для любого сектора разворота оси конотрункуса существует свой вариант нормальности соединения основных стволов В А и свой набор сегментов, участвующих в данном наборе. Нарушение этой системы (соединения и набора участвующих сегментов) для каждой отдельной формулы ВА (и сектора разворота оси конотрункуса) является аномалией. Таким образом, ротация оси конотрункуса обусловливает закономерности строения ВА в пределах отдельных секторов разворота конотрункуса. Отсюда принципиальные различия в ветвлении и следовании основных стволов ВА в различных секторах разворота оси последнего. Поскольку тип соединения сегментов ВА одинаков для всех сердец в рамках отдельных секторов вращения оси конотрункуса, указанные критерии могут быть использованы как критерии нормальности в пределах данного сектора.

Состояние терминального русла играет важную роль в инфарцировании миокарда.

Поэтому понимание взаимоотношений между миокардом и концевыми артериальными сосудами представляется крайне актуальным. В отечественной литературе эти материалы представлены отрывочно, поэтому систематическое освещение этих данных, на наш взгляд, было бы небезынтересным.

Учитывая то, что структуры, кровоснабжающие миокард, формируются и дифференцируются параллельно с развитием миокарда, понимание особенностей строения терминального русла ВА требует освещения вопросов эмбриогенеза. Как уже отмечалось, на начальных стадиях развития миокарда, когда его строение губчатое, в нем миокарда, большая часть синусоид подвергается редукции. Часть же синусоид сохраняется в виде тонких сосудов, открывающихся в камеры сердца. В исключительных случаях возможно и дренирование артериальных сосудов в камеры сердца через Рис. 22. Тебезиевы вены.

алам С. В. Самойловой, сосуды Вьессесосудов (показано малыми стрелками) с правым предсердием (ПП). УПП ушко правого предсердия, ПЖ на Тебезия являются интрамуральными правый желудочек, КА конусная артерия.

Ветвь острого края показана большой черной стрелкой.

Рис. 24. Строение терминального арсосуды класса А) не доходят до внутренней третериального русла (по Е. Estes, 1966).

Объяснение в тексте.

P. 425 443) и значение уровня их поражения.

А. Поражение одного из дистальных терминальных сосудов (стрелка) не ведет к инфарцированию миокарда. Б. Поражение проксимальных отделов интрамуральных сосудов (показано изогнутой стрелкой) сопровождается развитием интрамуральных очагов некроза.

(J.Wearn et al, 1933; H.Blake et al, 1964). Наружные анастомозы между эпикарди альными стволами, в отличие от интрамиокардиальных, к а к правило, крупнее и встречаются значительно реже. Их обнаружение свидетельствует о сохранении редуцируемых в норме соединений между кругами первичного сосудистого сплетения.

Более крупные ветви (см. рис. 24, сосуды класса А) достигают субэндокардиально го слоя и образуют здесь субэндокардиальное сплетение (см. рис. 25,А). Такое обильное кровоснабжение миокарда и наличие гомокоронарных и межкоронарных анастомозов имеет важное защитное значение для миокарда. Вследствие многократного дублирования кровоснабжения отдельных участков миокарда даже множественное поражение этих сосудов (см. рис. 25,А; атеросклеротические поражения, тромбоз, эмболы в просвете) не приводит к некрозу миокарда. Это в первую очередь касается субэндо кардиального слоя, где анастомозируют сосуды, располагающиеся на расстоянии друг от друга. Наружные слои миокарда в этом плане защищены несколько хуже. Поражение большого числа интрамуральных сосудов в области угла их отхождения от эпикар диальных стволов может привести к формированию ограниченного интрамурального очага некроза (см. рис. 25,Б; 26,А) (В. Waller et al., 1982). В то же время обтурация проксимального сегмента субэпикардиальной ВА заканчивается, к а к правило, формированием обширного участка некроза (см. рис. 26,Б).

Рис. 26. Схема последствий сужения ВА на состояние миокарда (по В. Waller и соавт., 1982).

Дистальное (А) и проксимальное (Б) поражение сосудов (на схеме ПМЖВ) показано стрелками.

Следует отметить, что иногда в постнатальной жизни возможно сохранение губчатого строения миокарда с эмбриональным типом кровоснабжения сердца (синусоиды).

Так, например, известно, что при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА с ИМЖП), сохраняется губчатая структура миокарда с сину соидным типом кровоснабжения сердца (R. Williams et al., 1951; С. Guidici and L. Веси, 1960; G.Anselmi et al., 1961; R.Freedom and D.Harrington, 1974; R.Patel et al., 1980;

M.Blackman et al, 1981; W. O'Connor et al., 1982; A. Gittenberger de Groot et al, 1987).

Ненормальное окончание ВА в камерах сердца, минуя капиллярное русло, является другим примером сохранения эмбрионального типа кровоснабжения миокарда. В этих случаях формируются венечно артериально камерные фистулы, которые следует рассматривать к а к врожденные аномалии или врожденные пороки ВА.

До последнего времени большинство авторов (В.А.Бухарин и др., 1980; J.Wearn etal, 1933; H.Blake et al, 1964; J.Waldman et al, 1984; J.Dervan and S.Vlay, 1989;

S.Jokowa et al, 1989) придерживались мнения, что по механизму образования изоли рованные свищи между венечными артериями и камерами сердца следует рассматривать как сохраненные эмбриологические коммуникации между ВА и межтрабекуляр ными пространствами и синусоидами с одной стороны, и между последними и камерами сердца с другой. Но таково существо сосудов Вьессена Тебезия (см. рис. 23), не приводящих к расстройствам гемодинамики. Чем в таком случае они отличаются от фистул между венечными а р т е р и я м и и к а м е р а м и сердца? Согласно данным A. Gittenberger de Groot et al. (1987) и A. Bogers et al. (1988), венечно артериальные свищи представляют собой прямое соединение венечных артерий с камерами сердца (минуя капиллярное русло) (см. рис. 23).

Итак, в норме общим и обязательным для венечных артерий всех сердец является окончание в капиллярном сплетении. Возможно и сохранение единичных каналов с камерами сердца через посредство капиллярного русла.

Сохранение же синусоид (в этом случае сохранение такого типа кровоснабжения недифференцированного миокарда несет компенсаторную функцию R. Freedom et al., 1983) или прямых соединений ВА с камерами сердца свидетельствует либо о недоразвитии миокарда, либо о существовании врожденной аномалии ВА.

Таким образом, общим и обязательным для всех сердец с нормальными ВА является отхождение последних от лицевых синусов аорты и окончание в капиллярном русле после предварительного погружения в миокард. Отсюда абсолютными критериями нормальности субэпикардиальных ВА во всех сердцах может служить только тип их отхождения от аорты и окончания в капиллярном русле. Остальные критерии нормальности должны отдельно определяться для каждого из секторов разворота оси ко нотрункуса. То есть типы следования и ветвления ВА либо увеличение или уменьшение числа ВА, отходящих от аорты, могут служить критериями нормальности ВА только на основании закономерностей распределения ВА, существующих в пределах данного сектора разворота оси конотрункуса.

Независимо от частоты встречаемости любой тип (анатомический вариант) ветвления ли, отхождения или следования ВА, обусловленных нормальным эмбриогенезом ВА, я в л я е т с я нормальным (или вариантом нормы). Учитывая то, что некоторые из редких анатомических вариантов отхождения, следования и ветвления ВА могут оказаться причиной хирургического осложнения или ухудшения перфузии миокарда и даже внезапной смерти, знание особенностей анатомии т а к и х ВА представляется крайне в а ж н ы м.

Трактовка нормальности ВА должна начинаться с определения отхождения и окончания ВА. После этого должен оцениваться уровень отхождения (эктопия) ВА относительно аортальных синусов. Определение нормальности ВА по остальным критериям должно осуществляться в рамках сектора разворота конотрункуса (увеличение или уменьшение числа устьев, тип следования и ветвления ВА).

1. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Количественный подход в обосновании закономерностей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий при пороках конотрункуса // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медико биологических исследованиях: Тез. докл. науч. практ. конф. Харьков, 1990. С. 23.

2. Беришвили И. И., Гарибян В. А. Праволежащая дуга аорты при тетраде Фалло // Кардиология. 1979. Т. 2. С. 99 101.

3. Беришвили И. И., Рагимов Ф. Р., Лебедева Т. М., Вахромеева М. Н. Анатомические критерии отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка // Арх. пат. 1990.

4. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономерности строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд. сосуд, хир. 1994. № 3. С. 4 12.

5. Бухарин В. А., Подзолков В. П., Плотникова Л. Р. Фистулы между коронарными артериями и полостями сердца // Грудная хир. 1980. № 2. С. 23 34.

6. Вахромеева М. Н., Беришвили И. И. Количественный подход в обосновании закономерностей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медико биологических исследованиях:

Тез. докл. науч. практ. конф. Харьков, 1990. С. 44.

7. Джавахишвили Н.А., Комахидзе М. Э. Сосуды сердца. М.: Медицина, 1967.

8. Кирьякулов Г. С. Сохраненный артериальный ствол сердца // Арх. анат., гистол. и эмб риол. 1970. № 8. С. 3 9.

9. Колесов В. И. Хирургия венечных артерий сердца. М.: Медицина, 1977.

10. Кущ О. О. Топографо анатомическое обоснование подбора канюль для проведения прямой коронарной перфузии венечных артерий сердца // Проблемы ангиологии и микроциркуляции в патологии. Львов, 1970. С. 3 6 3 7.

11. Самойлова С. В. Анатомия кровеносных сосудов сердца. — Л. : Медицина, 1970.

12. Сперанский Л. С. Варианты венечных артерий и типы кровоснабжения сердца человека // Сборник научных работ по анатомии кровеносной системы. Вып. 1. Волгоград, 13. Сперанский Л. С. О номенклатуре и классификации венечных артерий сердца и их ветвей // Арх. анат. 1968. № 2. С. 3 6.

14. Abrams H. L. Coronary arteriography. A practical approach. Boston: Little, Brown Co., 15. Aikawa E., Kawano J., Ono T. Studies on the third coronary artery // Acta Anat. Nipp.

16. Anderson R. H., Becker A. E. Coronary arterial p a t t e r n s : A guide to identification of congenital heart disease // Paediatric Cardiology / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelletti, R. H. Anderson R. H. Edinburgh, London: Churchill, Livingstone, 1981. P. 251 262.

17. Angelini P. Normal and anomalous coronary arteries: Definitions and classification // Amer.

Heart J. 1989. Vol. 117, № 2. P. 418 434.

18. Angelini P., Trivellato M., Donis J. et al. Myocardial bridges. A review // Prog. Cardiovasc.

Dis. 1983. Vol. 26. P. 75 88.

19. Anselmi G., Munoz S., Blanco P. et al. Anomalous coronary artery connecting with the right ventricle associated with pulmonary stenosis and atrial septal defect // Amer. Heart J.

20. Baltaxe H. A., Wixson D. The incidence of congenital anomalies of the coronary arteries in the adult population // Radiology. 1977. Vol. 122. P. 4 7 5 2.

21. Baroldi G., Scomazzoni G. Coronary circulation in the normal and pathologic heart.

Washington, 1967.

22. Barth Ch. W., Bray M., Roberts W. C. Sudden death in infancyassociated with origin of both left main and right coronary arteries form a common ostium above the left sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. 1986. Vol. 57, № 4. P. 365 366.

23. Becker A. E. Variations of the main coronary arteries // Paediatric Cardiology 3 / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelletti, R. H. Anderson. Edinburgh, London: Churchill, 24. Berry J. M., Einzing S., Krabill K. A., Bass J. L. Evalution of coronary artery anatomy in patients with tetralogy of Fallot by two dimensional. Echocardiography // Circulation.

25. Bestetti R. В., Costa R. В., J. Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of the circumflex coronary artery associated with dilated cardiomyopathy // I n t. J. Cardiol. 1985. Vol. 8, № 3.

26. Blackman M. S., Schneider В., Sondheimer H. M. Absent proximal left main coronary artery in association with pulmonary atresia // Brit. Heart J. 1981. Vol. 46. P. 449.

27. Blake H. A., Maion W. C, Mattingly T. W., Baroldi G. Coronary artery anomalies // Circulation. 1964. Vol. 30. P. 927 940.

28. BogersA. J. J. C. Congenital coronary artery anomalies. Clinical and embryological aspects.

Drukkerij De Kempenaer, Oegstgeest, 1989. P. 11 20, 71 84.

29. Bogers A. J. J. C, Gittenberger de Groot A. C, Dubbeldam J. A., Huysmans H. A. The inadequacy of existing theories on development of the proximal coronary arteries and their connections with the arterial t r u n k s // Int. J. Cardiol. 1988. Vol. 220. P. 117 122.

30. Chan T. S. Anomalous origin of the left coronary artery arising from the main pulmonary artery // Vase. Surg. 1978. Vol. 12, № 3. P. 185 195.

3 1. Cheitlin M. D., De Castro C. M., McAlister H. A. Sudden death as a complication of an anomalous left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva // Circulation. 1974.

32. Cohen A. J., Grishkin B. A., Holsol R. A., Head H. D. Surgical therapy in the management of coronary anomalies: Emphasis on utility of internal mammary artery grafts // Ann. Thorac.

33. Cooley D. A., Hallman G. L., Bloodwell R. D. Definitive surgical t r e a t m e n t of anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery. Indications and results // J. Thorac.

Cardiovasc. Surg. 1966. Vol. 52. P. 798.

34. CrainicianuA. Anatomische studien iiber die Coronarterien und experimentalle Untersuchungen iiber ihre durchgangigkeit // Virehow's Arch. Pathol. Anat. 1922. Bd. 1. S. 238.

35. Dabizzi R. P., Caprioli G., Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot // Circulation. 1980. Vol. 6 1. P. 95 102.

36. Dervan J. P., Vlay S. C. Coronary artery to pulmonary artery fistula: A potential new mechanism // Araer. Heart J. 1989. Vol. 117, № 4. P. 9 7 1 9 7 3.

37. Dicicco B. S., McManus B. M., Waller B. F. et al. Separate aortic ostium of the left anterior descending and left circumflex coronary arteries from the left aortic sinus of Valsalva (absent left main coronary artery) // Ibid. 1982. Vol. 104, № 1. P. 153 154.

38. Edwards B. C, Edwards W. D., Edwards J. E. Aortic origin of conus artery. Evidence of postnatal coronary development // Brit. Heart J. 1981. Vol. 4 5. P. 555 558.

39. Edwards J. E. Anomalous coronary arteries with special reference to arteriovenous like communications // Circulation. 1958. Vol. 14. P. 1001 1006.

40. Ferguson D. W., Henkle J. Q., Haws Ch. W. Absence of left anterior descending coronary artery associated with anomalous origin of left circumflex coronary artery from the right coronary artery: A case report and review // Cathet. Cardiovasc. Diagn. 1985. Vol. 11, 4 1. Ferugi A. M. A„ Malay W. C, Felner J. M. et al. Symptomatic myocardial briging of the coronary artery // Amer. J. Cardiol. 1978. Vol. 4 1. P. 1305 1310.

42. Freedom R. M., Harrington D. P. Contributions of intramyocardial sinusoids in pulmonary atresia and intact ventricular septum to a right sided circular s h u n t // Brit. Heart J. 1974.

4 3. Freedom R. M., Wilson G., Truster G. A. et al. Pulmonary atresia and intact ventricular sept u m // Scand. J. Thor. Cardiovasc. Surg. 1983. Vol. 17. P. 1 28.

44. Gittenberger de Groot A. C, Bogers A. J. J. C, Bartelings M. M. Aspects of normal and abnormal development of the main coronary arteries // Coronary circulation / Eds J. A. E. Spaan, A. V. G. Bruschke, A. C. Gittenberger de Groot. Dordrecht: Nijhof, 1987. P. 3 2 4 1.

45. Gittenberger de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer Dekker A., QuaegebeurJ. Coronary arterial anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol.

46. Goor D. A., Lillehei C. W. Anomalous origin of t h e coronary a r t e r i e s. Congenital Malformations of the Heart. London, 1975.

47. Guidici С, Веси L. Cardio aortic fistula t h r o u g h anomalous coronary arteries // Brit. Heart 48. Ishimori Т., Raizner A. E., Chahine R. A. et al. Myocardial bridges in man: Clinical correlations and angiographic accentiation with nitroglycerin // Cathet. Cardiovasc. Diagn. 1977.

49. Jokowa S., Watanabe H., Kurasaki M. A symptomatic left and right coronary left ventricular fistula in an elderly patient with a diastolic m u r m u r only // I n t e r n. J. Cardiol. 1989.

50. Kimbiris D., Ishandrian A. S., Segal B. L., Bemis С. Е. Anomalous aortic origin of coronary arteries // Circulation. 1978. Vol. 58. P. 606.

5 1. Kramer J. R., Kitazume H., Proudfit W. L. et al. Clinical significance of isolated coronary bridges: Benign and frequent condition involving the left anterior descending artery // 52. Levin D. C, Baltaxe H. H., Sos T.A. Potential sources of error in coronary arteriography. II.

In interpretation of the study // Amer. J. Radiol. 1975. Vol. 124. P. 386.

53. Liberthson R. R., Dinsmore R. E., Bharati S. et al. Aberrant coronary artery origin from the aorta. Diagnosis and clinical significance // Circulation. 1974. Vol. 50. P. 774 779.

54. Mahowald J. M., Blieden L. С, Сое J. L., Edwards J. E. Ectopic origin of a coronary artery from the aorta // Chest. 1986. Vol. 89. P. 668 672.

55. McAlpine W. A. Heart and coronary arteries. An anatomical atlas for clinical diagnosis, radiological investigation, and surgical t r e a t m e n t. Berlin: Heidelberg; New York: Springer Verlag, 1975.

56. Meyer J., Chiariello L., Hallman G. L. C„ Cooley D. A. Coronary artery anomalies in patients with tetralogy of Fallot // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1975. Vol. 69. P. 373 376.

57. Miyzaki M., Kato M. Third coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol.

58. Mustafa J., Gula G., Radley Smith R. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the anterior aortic sinus. A potential cause of sudden death. Anatomical characterization and surgical t r e a t m e n t // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1981. Vol. 82. P. 297 300.

59. Nahasawa M., Oyama K., Imai Z. et al. Criteria for two staged arterial switch operation for simple transposition of great arteries // Circulation. 1988. Vol. 78, № 1. P. 124 131.

60. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary a r t e r y disease in i n f a n t s and children.

Philadelphia: Lea and Febiger, 1983. P. 1 30.

61. O'Connor W. H., Cash J. В., Cottrill С. М. et al. Ventriculocoronary connections in hypoplastic left hearts: An autopsy microscopic study // Circulation. 1982. Vol. 66. P. 1078 1086.

62. Ogden J. A. Congenital anomalies of the coronary arteries // Amer. J. Cardiol. 1970.

63. Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous separate origin of the septal perforator coronary artery from the left sinus of Valsalva // Cathet. Cardiovasc. Diagn. 1984.

64. Patel R. G., Freedom R. M., Moes C.A. F. et al. Right ventricular volume determinations in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Analysis of factors influencing right ventricular growth // Circulation. 1980. Vol. 6 1. P. 428.

65. Penther Ph., Boshat J., Morin J. et al. The length of t h e left main coronary artery:

Pathological features // Amer. Heart J. 1977. Vol. 94, № 6. P. 705 709.

66. Polacek P., Zechmeister A. The occurrence and significance of myocardial bridges and loops on coronary arteries. Brno, 1968.

67. Roberts W. C, KragelA. H. Anomalous origin of either t h e right or left main coronary artery from the aorta without coursing of the anomalistically arising artery between aorta and pulmonary t r u n k // Amer. J. Cardiol. 1988. Vol. 62. P. 1263 1267.

68. Robicsek F., Sanger R. W., Daugherty H. K., Gallucci V. Origin of the anterior interventricular (descending) coronary artery and vein from the left mammary vessels. A previously unknown anomaly of the coronary system // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1967. Vol. 53. P. 602.

69. Saji Т., Yamamoto K., Hishiguchi R. et al. Hypoplastic left coronary artery. In association with occlusive intimal thickening of a coronary artery with ectopic ostium and with atresia of the left coronary ostium // J a p. Heart J. 1985. Vol. 26. P. 603 612.

70. Sauer U., Gittenberger de GrootA. C, GeishauserM. et al. Coronary arteries in the hypoplastic left heart syndrome // Circulation. 1989. Vol. 80, № 3 (Suppl. 1). P. 168 176.

71. Schlesinger M. J., Zoll P. M., Wessler S. The conus artery: A t h i r d coronary artery // Amer.

Heart J. 1949. Vol. 38. P. 823 836.

72. Sharbaugh A. H., White R. S. Single coronary artery. Analysis of the anatomic variation, clinical importance, and report of five cases // JAMA. 1974. Vol. 230. P. 243 246.

73. Spatelholz W. Die arterien der Herzwand anatomische Untersuchtugen an Menschen und Kolateralkreislaufes. —Leipzig, 1924.

74. Taussig H. Congenital malformations of the heart. Cambridge, 1960. P. 226 245, 75. Thebesius A. C. Dissertatio de circulo sauguinis in corde. Lugdunum Batovorum, 1708.

76. Trivellato M., Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal versus abnormal // Cardiovasc. Dis. Bull. Tex. Heart Inst. 1980. Vol. 7. P. 357 370.

77. Vaceh J. L., Stock P. D., Davis W. R. Aberrant origin of the right ventricular coronary artery:

A report of two cases // Cathet. Cardiovasc. Diagn. 1984. Vol. 10. P. 369 376.

78. Van Praagh S., Davidoff A., Chin A. et al. Double outlet right ventricle: Anatomic types and 79. Velican D., Velican С Coronary artery anatomy and microarchitecture as related to coronary atherosclerotic involvement // Rev. Roum. Med. Med. I n t e r n. 1989. Vol. 27, № 4.

80. Velican D„ Velican C. Human coronary arteries. III. Branching anatomical p a t t e r n and arterial wall microarchitecture // Acta Anat. 1978. Vol. 100. P. 258 267.

8 1. Vicente W. V. A., Marin Neto J. A., Rossi M. et al. Anomalous origin of the left circumflex coronary artery and mitral valve replacement. A surgical t r a p // J. Thorac. Cardiovasc.

82. Vieussens R. Nouvelles decouvertes sur le Coeur. Paris, 1706.

8 3. Visscher D. W., Miles B. L., Waller B. F. Tunneled («Bridged») left anterior descending coronary artery in a newborn without clinical or morphologic evidence of myocardial ischemia // Cathet. Cardiovasc. Diagn. 1983. Vol. 9, № 5. P. 493 496.

84. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in congenital heart disease. New York: Academic Press Inc., 1975.

85. Voelker W., Schick K. D., Karsch K. R. Myocardial bridges at multiple sites over the left coronary artery in a patient with hypertrophic cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. 1989.

86. Waldman J. D., Lamberti J. J., Mathewson J. W., George L. Surgical closure of the tricuspid valve for pulmonary atresia, intact ventricular septum and right ventricle to coronary artery communications // Pediat. Cardiol. 1984. Vol. 5. P. 221 224.

87. Waller B. F. Five coronary ostia; duplicate left anterior descending and right conus coronary arteries // Amer. J. Cardiol. 1982. Vol. 54. P. 1380.

88. Wearn J. Т., Mettier S. R., Klumpp T. G., Zschiesche L. J. The n a t u r e of vascular communication between the coronary arteries and the chambers of the heart // Amer. H e a r t J. 1933.

89. Williams R. R., Kent G. В., Jr., Edwards J. E. Anomalous cardiac blood vessel communicating with the right ventricle. Observations in a case of pulmonary atresia with an intact ventricular septum // Arch. Pathol. 1951. Vol. 52. P. 480.

90. Yagita M., Senda Y., Nakashima Y. et al. A case of anomalous origin of the right coronary artery from the left sinus of Valsalva exhibiting the Wolf Parkinson White syndrome // Eur. Heart J. 1986. Vol. 7, № 3. P. 262 267.

Закономерности распределения В 500 наблюдениях из 512 венечные артерии (ВА) отходили от лицевых синусов аорты, в 12 случаях левая В А отходила от JIA, хотя правая отходила к а к обычно от 1 го лицевого синуса аорты. В этих 12 случаях сектор разворота оси конотрункуса соответствовал нормальному, и причина отхождения левой ВА, на наш взгляд, кроется в изменении пространственной ориентации плоскостей аортального и легочного клапанов и их взаимоотношений с перитрункальным кольцом. Это аномалия отхождения ВА, и детальнее на ней мы остановимся ниже.

В остальных 500 случаях независимо от степени ротации оси конотрункуса ВА отходили от лицевых синусов а о р т ы 1 6.

Таким образом, отхождение ВА от лицевых синусов аорты закономерность, обусловленная, на наш взгляд, тесным прилежанием перитрункального кольца к лицевым синусам (и, наоборот, удаленностью от нелицевого) в момент пенетрирования аорты первичным артериальным сплетением. В норме и в сердцах с сегментарными формулами 1 4 правая ВА отходит от 1 го лицевого синуса аорты, левая от 2 го. Но отхождение ВА от лицевых синусов не означает обязательность их отхождения от одного и того же лицевого синуса аорты во всех сердцах. Так, правая ВА, в зависимости от степени разворота оси конотрункуса, может отходить от 1 го лицевого синуса аорты (в норме или в сердцах с Д М Ж П, например) и от 2 го лицевого синуса аорты (при транспозиции аор ы или легочной артерии, например). Аналогично отходит и левая ВА (см. рис. 21). Указанные находки не противоречат критериям нормальности ВА, разработанным М. Tri vellato (1980), согласно которым между ВА и соответствующими желудочками определяется конкордантная связь. Но тут следует четко представлять, что ВА является правой, если она следует в борозде над одноименным желудочком, и поэтому в сердцах с сегментарными формулами 7 11 она отходит от 2 го лицевого синуса аорты. Аналогично, по той же причине, в этих сердцах левая ВА отходит от 1 го лицевого синуса аорты.

Как показал анализ наших данных, какой либо зависимости в отхождении ВА от артериальных клапанов и лицевых синусов аорты при различных типах симметрии предсердий и органов брюшной полости не существует. Зато, к а к оказалось, тип отхождения ВА в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей строго обратен и симметричен таковому в сердцах с левой бульбовентрикулярной петлей.

Эти данные позволяют заключить, что тип отхождения ВА строго зависит от стороны вращения конуса (по или против часовой стрелки) и зеркально симметричен при различных сторонах петлеобразования сердца (рис. 27).

Единичные случаи отхождения ВА от нелицевого синуса аорты, описанные в литературе (Н. McAllister, 1975; Z.Vlodaver et al., 1975; A.Palomo et al., 1985; D.Roberts and A.Kragel, 1988), либо результат ошибочного восприятия, либо аномалия.

Рис. 27. Симметрия в строении венечно артериальной системы в сердцах с различной стороной петлеобразования.

С ствол, Б бульбус, Ж желудочек, Пр предсердие. Остальные обозначения те же, что и на рис. 2 1.

Объяснение в тексте.

Одновременно приведенные данные согласуются с представлениями R. Anderson и A. Becker (1981), по которым П М Ж В отходит от ВА на стороне расположения ЛЖ, то есть слева при атриовентрикулярной конкордантности и справа при атриовент рикулярной дискордантности. Причина этого кроется в том, что при изменении взаимного (право левого) расположения желудочков в симметричных секторах разворота оси конотрункуса симметрично изменяется и расположение ВА.

Анализ собственного материала позволяет заключить, что имеются симметричные изменения в отхождении (и ветвлении) ВА в зависимости от ротации оси конотрункуса по или против часовой стрелки от некоей исходной позиции (в секторе 6). В силу существования подобной зависимости в сердцах с равноудаленным разворотом оси конотрункуса (от сектора 6) отхождение ВА обратно. В первых четырех секторах разворота оси конотрункуса правая ВА отходит от 1 го лицевого синуса аорты, левая от 2 го и, наоборот, в последних четырех секторах (8 11) правая ВА отходит от 2 го лицевого синуса аорты, а левая от 1 го.

В наших наблюдениях в 4,3% случаев правая и левая ВА отходили несколькими ветвями от 1 го или 2 го лицевых синусов аорты. В этих случаях самостоятельными устьями отходили конусная артерия (КА) и П М Ж В. В литературе описаны и случаи самостоятельного отхождения ОВ, первой септальной ветви П М Ж В, ветви острого края правой ВА, адвентициальной артерии (рис. 28) и т. д. (W.McAlpine, 1975;

A. Palomo et al., 1984; W. Vicente et al., 1990). Причина самостоятельного отхождения ВА несоединение эмбриональных первичных колец, формирующих их в зрелом сердце. Поскольку такая возможность заложена эмбриологически, увеличение числа устьев ВА в лицевых синусах аорты закономерность.

В случаях слияния этих колец ВА отходят от лицевых синусов едиными коллекторами стволами левой или правой ВА.

Как уже отмечалось выше, в сердцах с вращением конотрункуса по часовой стрелке правая ВА отходит от 1 го лицевого синуса аорты, левая от 2 го, то есть имеется венечно артериально синусная конкордантность, а в сердцах с ротацией конотрункуса против часовой стрелки, наоборот, дискордантность (от 1 го лицевого синуса отходит левая ВА, от 2 го правая).

В сердцах же с исходной позицией конотрункуса эта закономерность не прослеживается. В этих сердцах, как правило, обнаруживается единственная ВА, причем здесь, как В 21 сердце ВА отходили от одного лицевого синуса аорты. Все 18 сердец с разворотом оси конотрункуса от 85 до 120° независимо от стороны петлеобразования сердца имели единственную ВА (в восьми из них от кон нусной (2), артерии острого края (4) и ее вет- редкость и представляет собой аномалию.

вей (3), артерии синусного узла (правой) (5). На 482 сердцах мы наблюдали только три ПВА правая венечная артерия, А аорта, ЛА ле- (0,62%) случая единственной ВА (левой), гочная артерия, ВПВ верхняя полая вена.

Во всех этих случаях имело место невыравнивание лицевых комиссур аорты и легочной артерии, и в двух из этих случаев можно было обнаружить облитерированные зачатки ВА, упирающиеся в сдвинутую ко миссуру аорты.

Еще одна особенность: правая ВА всегда отходит от лицевого синуса аорты, расположенного справа, а левая слева. В неопределенных ситуациях ВА отходят единым устьем.

Таким образом, в отхождении ВА имеются некоторые закономерности:

1. ВА отходят от лицевых синусов аорты.

2. Отхождение ВА (правой или левой от 1 го или 2 го лицевых синусов аорты) зависит от стороны разворота конотрункуса и в равноудаленных (от исходной точки ротации) сердцах симметрично. В первых 4 секторах разворота оси конотрункуса правая ВА отходит от 1 го лицевого синуса аорты, левая от 2 го, а в 8 11 секторах, наоборот, правая ВА отходит от 2 го лицевого синуса аорты, а левая от 1 го.

3. Тип отхождения ВА (правой ВА от 1 го лицевого синуса аорты, расположенной справа, левой ВА от 2 го лицевого синуса аорты, расположенной слева или наоборот) зависит от стороны петлеобразования сердца и в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей строго обратен и симметричен таковому в сердцах с левой бульбовентрикулярной петлей.

4. ВА могут отходить от лицевых синусов аорты несколькими устьями.

5. Отхождение ВА меньшим числом устьев свидетельствует о наличии единственной ВА, существование которой в большинстве случаев (85,7%) закономерность (в 5 7 секторах разворота оси конотрункуса).

6. Существование единственной ВА в прочих секторах разворота оси конотрункуса аномалия, встречающаяся не чаще, чем в 0,6% от общего числа сердец.

Аномальная единственная ВА встречается только в 14,3% случаев от всех сердец с единственной ВА.

2. Эмбриологические предпосылки ветвления Прежде чем оценить характер следования основных стволов эпикардиальных ВА, представляется логичным определиться терминологически, поскольку в литературе мнения на этот счет весьма противоречивы. Для упорядочения наших представлений о том, что из себя представляет ВА в зрелом сердце, следует проследить их эмбриогенез.

Забегая вперед, было бы уместным отметить, что следование ВА в сердцах в норме и при ВПС изменяется мало. Основные изменения в строении венечно артериального дерева заключаются в различиях в отхождении и ветвлении ВА. Поэтому сначала коротко остановимся на ветвлении ВА.

Согласно данным, приведенным выше, ВА закладывается в виде колец в области межсегментных соединений (см. рис. 1). После петлеобразования сердца кольца ВА сходятся в области бульбовентрикулярной складки (см. рис. 2). Их свободные концы веерообразно расходятся, охватывая примитивный желудочек и бульбус (луковицу).

Кольца А охватывают бульбус, а кольца С и Е желудочек. Кольцо В соединяется с ними в двух точках (Вх слева и By справа) в области слияния вокругбульбарных (А) и вокругжелудочковых колец (см. рис. 3). Венечно артериальное сплетение изолировано от системной циркуляции. Согласно нашим данным, при атрезии правого ат риовентрикулярного отверстия синусная часть, равно к а к и задняя межжелудочковая перегородка, не сформирована. На фрагменте Б рисунка 3 воспроизведен срез сердца с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия. Как следует из рисунка, сердце при данном пороке мало чем отличается от сердец с примитивной бульбовентрикулярной петлей. Примитивный желудочек сохранен и полностью принимает весь приток из предсердий. Однако общий артериальный ствол уже разделен на аорту и легочную артерию. Как и в нормальном сердце, от 2 го лицевого синуса аорты отходит левая ВА, делящаяся на П М Ж В, следующую в передней межжелудочковой борозде (см. рис. 9, фрагмент А, круг В), и ОВ, располагающуюся в левой атриовентрикулярной борозде (рис. 3,Б круг С, рис. 9,А круг С).

Как уже отмечалось выше, при достаточном развитии желудочковой камеры во кругжелудочковые круги D, Е (см. рис. 3,Б) разрываются. Аналогично, с ростом подлегочного инфундибулума разрываются вокругбульбарные круги (рис. 3,Б круг А).

Поэтому правая ВА, отходящая от 1 го лицевого синуса аорты, может соединиться с левой только посредством круга В (см. рис. 9). Однако в силу роста выводной камеры точка соединения круга В с кругом С (см. рис. 3,Б точка 3) уже не совпадает с точкой соединения кругов А и С (см. рис. 3,Б точка 2).

Левая ветвь круга В, отходящая от точки 1 (см. рис. 3,Б), следующая вдоль передней межжелудочковой борозды, представляет собой П М Ж В. Правая ветвь круга В р отходящая от точки 3, представляет собой ветвь острого к р а я. З М Ж В в сердцах с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия не сформирована. В этих сердцах отсутствуют задняя перегородка и синусная часть правого желудочка (И. И. Беришвили и др., 1982) и, соответственно, нет задней межжелудочковой борозды. Более того, оба предсердия при данном пороке дренируют кровь в левый желудочек. Крест сердца, образованный межжелудочковой и межпредсердной перегородками и атриовентрикулярной бороздой, отсутствует. Ветвь острого края отходит в проекции, несоответствующей даже условному кресту сердца. Поэтому, несмотря на то, что S. Bharati и соавт.

(1977) полагают, что эта ветвь представляет собой З М Ж В, мы разделяем мнение R. Anderson и A. Becker (1981) и не можем определить ее к а к З М Ж В.

В сердцах с единственным желудочком (см. рис. 13, В) левожелудочкового типа желудочковая камера сформирована полностью, причем включает в себя и синусную часть правого желудочка. Правый желудочек при этом пороке не сформирован и представлен только его выводным отделом (бульбусом). Как правило, отсутствует задняя перегородка, хотя в редких случаях она может формироваться, но быть гипопластичной. И в этом случае левая ВА отходит от 2 го лицевого синуса и в точке 1 (см. рис. 13,В) делится на ПМЖВ и ОВ. ПМЖВ представляет собой левую ветвь круга В (Вх рис. 13,В) и следует вдоль передней межжелудочковой борозды (рис. 29, 30). Вследствие достаточного роста желудочковой камеры круги D и Е, как правило, разрываются (рис. 31), но иногда сохранены (рис. 32). Понятно, что при отсутствии задней перегородки З М Ж В в этих сердцах чаще всего отсутствует. Ветвь острого края (рис. 33) представляет собой правую часть фетального круга В, и она чаще всего разорвана. Сохранность этого круга, разделяющего бульбарную и желудочковую камеры, равно как и кругов Вьессена (см.

рис. 13,В), обусловлена развитием выпускника. При достаточном развитии камеры круги Вьессена разрываются, хотя могут быть представлены его остатками (см. рис. 29); при выраженном же недоразвитии практически полностью сохраняются. При этом может сохраниться и сообщение между правой и левой сторонами (ВОК и ПМЖВ) круга В.

Рис. 29. Венечные артерии в сердце с единст- Рис. 30. Венечные артерии в сердце с Сохранение остатков круга Вьессена (ярусная конусная артерия КА, правожелудочковые ветви ПЖВ) передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ). ПМЖВ передняя межжелудочковая ветвь, А аорта.

Как уже отмечалось (И. И. Беришвили и др., 1991), в основе формирования правого желудочка лежит формирование и развитие сначала его синусной части, естественно, с одновременным развитием и его бульбарной части. Завершается формирование правого желудочка образованием задней межжелудочковой перегородки. В результате таких особенностей формирования правожелудочковой камеры бульбовентрикулярное отверстие, ранее разделявшее бульбус и примитивный желудочек, в сформированном ПЖ разделяет приточный и выводной отделы. В соответствии с этими изменениями меняют свое расположение и кольца первичного венечно артериального сплетения. В силу адекватного развития подлегочного инфундибулума круг Вьессена разрывается, и конусная артерия становится ветвью правой ВА (см. рис. 9,А), питающей область париетального внедрения над желудочкового гребня. Ветвь острого края (правая часть круга В) смещается кзади, к острому краю сердца (к границе между диафрагмальной Препарат сердца. Вид сзади на жеСохранение вокругжелудочковых кругов D и Е лудочковую камеру.

Разрыв вокругжелудочковых кругов D и Е (показано стрелками).

сердцах со сформированными желудочками, содержащих заднюю межжелудочковую перегородку. Атрезия правого атриовентрикулярного Рис. 33. Венечные артерии в сердце с В нормальных сердцах З М Ж В располагаетединственным желудочком. ся в задней межжелудочковой перегородке, слеПрепарат сердца. Вид сбоку справа. дуя перпендикулярно вниз от креста сердца.

То, что в нормальном сердце является З М Ж В, в данном сердце представляет собой ветвь острого края (ВОК). ПВА правая венечная артерия.

Объяснение в тексте.

нию (ввиду кровоснабжения бульбовентрикулярной складки ветвью острого к р а я правой ВА), не позволяет рассчитывать на пластическое расширение рудиментарной камеры при атрезии правого атриовентрикулярного отверстия (создание приточного отдела и «правого желудочка» за счет заплаты или использования метода кардиомиопластики).

Близость ВОК и П М Ж В по ангиограммам свидетельствует о выраженной гипоплазии подлегочного инфундибулума. При этом сохраняется круг Вьессена. Сохранение круга Вьессена возможно и при нормально развитом инфундибулуме. Сохранение круга Вьессена при нормально развитом подлегочном инфундибулуме свидетельство недостаточности кровотока в системе левой ВА (аномальное отхождение левой ВА от ЛА, окклюзия или стеноз проксимального отдела П М Ж В или ствола ЛА).

Как следует из приведенных данных, эмбриологически круг Вьессена единственный первоначально закладываемый путь соединения систем правой и левой ВА. Поэтому его функционирование свидетельство неэффективности кровотока по системе левой ВА. Учитывая отсутствие эффективной анатомической связи между ветвями левой ВА, при операциях реваскуляризации миокарда нельзя рассчитывать на достаточный кровоток через круг Вьессена. Этот путь коммуникаций эффективен только для кровоснабжения П М Ж В. Об этом, в первую очередь, следует думать при аномальном отхождении левой ВА от ЛА. В этих случаях всегда необходимо планирование операции, позволяющей достичь адекватного кровотока по ОВ левой ВА. Из сказанного также ясно, что реваскуляризация ветвей ОВ важнейший аспект проблемы лечения больных ишемической болезнью сердца.

3. Следование правой и левой венечных артерий и их основных эпикардиальных стволов Как показало сопоставление материала по изучению следования правой и левой ВА и их основных эпикардиальных стволов с различными факторами, определяющими посегментное строение сердца (сторона петлеобразования сердца, атриовентрику лярная конкордантность или дискордантность, сторона ротации конотрункуса), при двухкоронарной системе кровоснабжения сердца огибающие ветви и правой и левой ВА всегда следуют в атриовентрикулярной борозде, принадлежащей одноименному (правому или левому) желудочку, и это закономерность.

В сердцах с единственной ВА следование эквивалентов правой и левой ВА тоже подчинено указанной закономерности.

Приведенная закономерность в полной мере относится и к сердцам с гипоплазией желудочков, а применительно к левой ВА и к сердцам с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия и единственному желудочку левожелудочкового типа.

Несмотря на то что сегодня уже понятно, что при большинстве ВПС без нарушений в строении конуса ветвление ВА не отличается от такового в норме (И. И. Бе ришвили и М. Н. Вахромеева, 1990; Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983; Th. Lesser and A. Schneider, 1990), установлено, что при пороках конотрункуса изменяется привычное ветвление ВА (R. Dabizzi et al., 1980; A. Gittenberger de Groot et al., 1983;

J. Berry et al., 1988). Кроме того, доказано, что несмотря на то что нисходящие эпи кардиальные стволы ВА меняют источник п и т а н и я, анатомия дистальных ВА при D.McGoon, 1973; J.Meyer et al., 1975; M. De La Cruz et al., 1989, 1990). Объяснения механизмов таких перестановок в литературе не даны и, в принципе, из данных литературы непонятны.

Как показал анализ наших данных (см. рис. 21), различия в строении ВА в норме и при пороках конотрункуса заключаются только в отхождении крупных венечно ар териальных стволов от правой или левой ВА (изменение типа ветвления например, отхождение П М Ж В от ПВА), либо отхождении самих ВА (правой или левой) от лицевых синусов аорты (например, отхождение правой ВА от 2 го лицевого синуса аорты, а левой от 1 го). В чем же причина таких изменений?

Согласно нашей концепции формирования венечно артериальной системы, нисходящие ВА, представляющие сохранившиеся эквиваленты веерообразно расходящихся сегментов колец первичного венечно артериального сплетения, являются коммуникантами между перитрункальным кольцом и миокардом. Сформировавшись и сохранившись во всех сердцах со сформированными желудочками, они обеспечивают одинаковую (и адекватную) перфузию миокарда во всех сердцах (и в норме и при ВПС). Другое дело, что они не во всех сердцах питаются из идентичных источников.

Смена источника питания обусловлена использованием различных фрагментов перитрункального кольца, что определяется главным образом развитием инфундибу лума переднего артериального сосуда и разворотом оси конотрункуса.

Отсюда различия в строении венечно артериальной системы в сердцах с нормальным разворотом конотрункуса и ненормальным. Но отсюда же и нормальность перфузии миокарда во всех сердцах.

Таким образом, в правой атриовентрикулярной борозде всегда следует правая ВА, в левой ОВ левой ВА. Отсутствие правой ВА в литературе не описано, отсутствие ОВ редчайшая аномалия (Г. И. Цукерман и др., 1976; R. Bestetti et al., 1985).

Как известно, доминантность кровоснабжения сердца определяется тем, какая и::

ВА кровоснабжает З М Ж В.

Доминантность ВА нами изучена в 300 сердцах с разворотом конотрункуса, характерным для нормальных сердец. Согласно нашим данным (табл. 1), в 75% случаев доминантна правая ВА, в 2 1 % левая и только в 4% случаев определяется сбалансированный тип кровоснабжения сердца. Эти данные противоречат к а к материалам, приведенным в отечественной литературе (С. В. Самойлова, 1970; В. В. Кованое и Т. Н.

Аникина, 1974), так и данным иностранных авторов (R.Anderson and A. Becker, 1981;

К. Venkataraman et al., 1988).

Распределение типов доминантного кровоснабжения в сердцах Как свидетельствуют данные, представленные в табл. 1, чем меньше разворот ко нотрункуса по часовой стрелке, тем больше вероятность существования левого типа доминантности кровоснабжения сердца, и наоборот. Эти данные позволяют заподозрить, что формирование того или иного типа доминантности кровоснабжения сердца в определенной степени связано с процессом вращения конотрункуса и определяется степенью его разворота.

Здесь, по видимому, следует подчеркнуть, что в подавляющем большинстве случаев доминантность н и к а к не определяет перфузию миокарда, поскольку независимо от типа доминантности все участки миокарда кровоснабжаются адекватно. Доминантность кровоснабжения миокарда приобретает особое значение лишь при патологии ве нечно артериальной системы (отхождении левой ВА от ЛА или окклюзии ствола левой ВА, например), поскольку в этих случаях именно доминантностью определяется инфарцирование задней стенки левого желудочка; ею же определяется и то, будет ли страдать зона кровоснабжения проводящей системы сердца.

Как уже отмечалось выше, П М Ж В сформирована во всех сердцах и следует в передней межжелудочковой борозде. Отсутствие П М Ж В аномалия.

При отсутствии задней перегородки говорить о доминантности кровоснабжения сердец с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия или единственным желудочком представляется неправомочным. По видимому, этот термин следует использовать только в сердцах со сформированными желудочками (и в норме и при ВПС).

Поскольку практически во всех этих сердцах в атриовентрикулярных и межжелудочковых бороздах следуют крупные артериальные стволы, перфузия миокарда не страдает ни в норме, ни при ВПС. В этом идентичность кровоснабжения сердца в норме и при ВПС. Это обусловлено идентичностью закладки ВА (в атриовентрикулярных и межжелудочковых бороздах) во всех сердцах со сформированными желудочками.

Таким образом, существуют следующие закономерности следования ВА.

1. Сторона следования ОВ правой или левой ВА определяется стороной расположения одноименного желудочка. Она всегда располагается в атриовентрикуляр ной борозде, образованной этим желудочком.

2. Нисходящие ветви ВА располагаются в одноименных межжелудочковых бороздах:

а) П М Ж В располагается в передней межжелудочковой борозде;

б) З М Ж В формируется только в сердцах со сформированными желудочками и располагается в задней межжелудочковой борозде (и тем самым, как правило, свидетельствует о наличии сформированных желудочков в сердце).

Проанализировав различные варианты отхождения и ветвления ВА в 512 сердцах, мы пришли к однозначному выводу, что в принципе все существующие варианты отхождения и соединения (ветвления) ВА можно сгруппировать в несколько групп. В одну группу могут попасть и нормальные сердца, и сердца с ВПС, причем разными.

Сравнив указанные варианты в 500 сердцах с нормальным отхождением ВА от аортальных синусов и обнаружив, что в принципе группы различаются только по от хождению от синусов аорты либо набору сегментов, участвующих в образовании ве нечно артериальной системы сосудов, мы пришли к выводу, что имеется некая стандартная исходная организация венечно артериального сплетения (рис. 34), которая в процессе окончательного формирования сердца использует то одни, то другие сегменты общей исходной системы, причем в одной группе обязательно одни и те же.

Таким образом, согласно нашим данным, первичная закладка венечно артериаль ной системы константна. Она идентична во всех сердцах.

В дальнейшем, в процессе формирования окончательной (зрелой) системы ВА, часть сегментов первичного венечно артериального сплетения сохраняется, а другая часть редуцируется.

Возможность формирования различных формул соединения сегментов ВА в принципе, как оказалось, в пределах одной стороны петлеобразования сердца ограничена 11 вариантами.

При первом типе соединения ВА правая ВА отходит от 1 го лицевого синуса аорты, а левая от 2 го лицевого синуса, делясь на П М Ж В и ОВ.

нашей серии встретился только в сердцах с тетрадой Фалло и ОАЛА ПЖ со стенозом легочной артерии, то есть в случаях с выраженной гипоплазией подлегочного инфундибулума. При этом типе соединения ВА ПМЖВ кровоснабжается из систем обеих (правой и левой) ВА и пересекает выводной отдел П Ж. Правая ВА, отходящая от 1 го Рис. 34. Схема первичного венечно бульбовентрикулярной петлей (с сегментарной формулой SDD [L]). следует в передней межжелудочковой борозде.

Здесь, а также на рисунках 35 и 108 показано, что из темного фрагмента сплетения заклады- чаще, чем третий, и характеризует выраженную вается система правой ВА, отходящей в норгипоплазию подлегочного инфундибулума и, как мальных сердцах от 1 го (1) лицевого синуса передняя часть круга Вьессена, формирующая конусную артерию, правожелудочковую ветвь левой ВА, представленной только ОВ и ее ветвяпередней межжелудочковой артерии и некотоми. ОВ отходит от 2 го лицевого синуса аорты.

рые редкие варианты ВА.

П я т ы й тип соединения ВА имеет единственную ВА, отходящую от 2 го лицевого синуса аорты, а в сердцах с нерассосавшейся бульбовентрикулярной складкой самостоятельное отхождение П М Ж П от 1 го лицевого синуса аорты. П М Ж В в этих случаях не соединена с системой левой ВА.

Не вдаваясь в детальное описание всех типов соединения ВА, представленных на рис. 2 1, считаем уместным подчеркнуть однотипность изменений в соединении элементов венечно артериальной системы. По мере увеличения разворота оси конотрункуса (по или против часовой стрелки) эти изменения носят строго определенный характер, заключающийся в равноизменении при равноудаленности.

Анализ этих данных показал, что в принципе существует некоторая исходная позиция конотрункуса, при вращении от которой по или против часовой стрелки образуется шесть абсолютно симметричных пар соединения ВА. Причем при вращении конотрункуса по часовой стрелке последняя пара образована нормальным сердцем, а против часовой стрелки АКМАЛА.

Представляется важным отметить еще одну закономерность, характеризующую сердца с небольшим разворотом конотрункуса от исходной позиции. Здесь формируется специфический класс соединения ВА с единственной ВА. Иными словами, 8 из 11 формул соединения ВА обеспечивают формирование двухкоронарной системы кровоснабжения сердца, а 3 однокоронарной. Причем варианты однокоронарного типа кровообращения сердца занимают центральное положение, а двухкоронарного краевое.

Рис. 35. Схема симметричности закладки первичного венечно артериального сплетения в сердцах с правой (сегментарная формула SDD [L]) и левой (сегментарная формула SLL [D]) бульбо вентрикулярной петлей.

Представляют интерес и материалы по сопоставлению типов соединения ВА в сердцах с различной стороной петлеобразования сердца. Оказалось, что при равной степени ротации конотрункуса тип соединения ВА при различных петлях также абсолютно симметричен (рис. 35). Отличия между ними заключаются только в изменении формирования петли справа или слева. Никакие прочие факторы не определяют строения венечно артериальной системы.

Таким образом, первичная закладка системы венечно артериальных сосудов идентична во всех сердцах и не зависит ни от типа симметрии предсердий и органов брюшной полости, ни от потенциального конечного типа межартериальных взаимоотношений, ни от нормальности либо порочности окончательного формирования сердца. Она определяется только стороной образования булъбовентрикулярной петли и в сердцах с L петлей полностью обратна (зеркальна) таковой при D петле.

Приведенные материалы свидетельствуют о наличии симметрии в строении ВА.

Причем симметричны и равноудалены от исходной позиции по мере ротации конотрункуса формулы соединения ВА и симметричны одинаковоудаленные от фронтальной (нулевой) линии формулы при разных петлях. Понимание этих моментов важно с практической точки зрения.

Так, понимание симметрии в пределах одной петли, например, позволяет знать, что первые две формулы имеют такое расположение ВА, при котором рассечение выводного отдела ПЖ не лимитировано, а последующие четыре формулы не позволяют сделать это, так к а к выводной отдел ПЖ пересекается крупной В А.

Первичная венечно артериальная система складывается во всех сердцах одинаково. Она образуется и полностью сформирована уже при фетальной ж и з н и.

Дальнейшие ее изменения определяются процессом формирования сердца. Важнейшим из факторов, определяющих формирование различных вариантов соединения (ветвления) венечно артериальной системы, является ротация конотрункуса. Причем тут важно понять, что в процессе формирования венечно артериальной системы ВА не меняют своего положения. В процессе ротации конотрункуса к лицевым синусам аорты прилегают различные отделы перитрункального кольца, что и определяет варианты отхождения ВА. Более того, при вращении конотрункуса формирующаяся система ВА использует различные сегменты перитрункального кольца. Это последнее ведущий фактор, определяющий варианты ветвления ВА.

Отсюда понятно, что тип соединения ВА сегментов первичной венечно артериальной системы в каждом сердце детерминирован. Он обусловлен сектором разворота оси конотрункуса. Варианты измененного соединения ВА для каждого сектора остановки ротации конотрункуса (при отсутствии прочих нарушений, например, в строении перегородок сердца) идентичны во всех сердцах и поэтому закономерны.

Завершая разговор об образовании той или иной формулы соединения ВА, хочется отметить, что складывание определенной системы ВА обусловлено параллельными и з м е н е н и я м и в пространственной ориентации множества структур. Так, например, одно только изменение геометрии перегородок сердца может привести к аномальному отхождению ВА от легочной артерии, а отсутствие выравненности ко миссур к формированию аномальной единственной ВА, то есть формированию единственной ВА в том секторе, где она не должна быть. Но тут важно знать, что возможность формирования р а з л и ч н ы х формул соединения сегментов ВА чаще всего ограничена 11 вариантами (при согласованном формировании всех структур, отвечающих за конечное формирование венечно артериального сплетения в пределах данного сектора), вероятность же формирования аномалий крайне н и з к а, но возм о ж н ы х вариантов много.

Таким образом:

A. Сохранение или облитерация отдельных сегментов венечно артериальной системы и конкретный тип их соединения в зрелом (нормальном или прочно сформированном) сердце обусловлены главным образом направлением и процессом ротации конотрункуса (по часовой стрелке или против нее).

Б. В зависимости от степени ротации конотрункуса принципиально для каждой петли (D и L) существует 11 возможных вариантов (формул) соединения фрагментов венечно артериальной системы.

B. Каждый тип соединения (формула) сегментов венечно артериальной системы обусловлен и характеризуется строго определенным взаимоотношением аорты и легочной артерии на уровне полулунных клапанов (то есть имеет свои границы сектора вращения конотрункуса) и не зависит от нормальности или порочности формирования данного сердца.

Г. Каждый тип соединения венечно артериальной системы имеет свой вариант нормальности (закономерность) соединения стволов ВА, и нарушение этой системы для каждой отдельной формулы является аномалией.

Д. При первых четырех и последних четырех из 11 типов соединения (формул) сегментов венечно артериальной системы в норме складывается двухкоронарная система кровообращения, а при промежуточных трех однокоронарная.

Е. Для отдельных типов соединения (формул) ВА, к а к и для определенного сектора пространственных взаимоотношений аорты и легочной артерии на уровне полулунных клапанов, то есть при отсутствии ротации конотрункуса относительно примитивного желудочка, имеющего место на ранних этапах формирования сердца, наличие единственной ВА является не только нормальным, но и обязательным. В этом секторе при отсутствии сопутствующих нарушений формирование двухкоронарнои системы кровообращения сердца невозможно.

Ж. Аномалии ВА чаще всего обусловлены либо самостоятельной дополнительной ротацией аорты и легочной артерии в пределах данного сектора их пространственных взаимоотношений и, соответственно, несовпадением лицевых полулунных заслонок и комиссур, либо особенностями перегородок сердца.

Не располагая достаточным количеством секционных наблюдений вариантов и аномалий окончания ВА, мы можем ограничиться констатацией только одной закономерности: в норме все основные эпикард иальные стволы венечных артерий должны заканчиваться интрамиокардиально, участвуя в формировании капиллярного русла.

Высказанные в работе соображения по части обсуждаемых вопросов в литературе имеют определенное подтверждение. Правда, эти данные большей частью касаются изучения коллатерального кровообращения и, понятно, не увязаны с общей концепцией строения всей венечно артериальной системы.

Так, например, известно, что:

1. Венечно артериальная циркуляция образуется и полностью сформирована уже при фетальной ж и з н и (W.Laurie and J.Woods, 1958; L.Reiner et al., 1961;

A. Rather et al, 1973; M. Miyzaki and M. Kato, 1988).

2. Между ветвями обеих (правой и левой) систем ВА существует врожденная сеть коммуникаций (M.Vastesaeger et al., 1957; M.Zanchi and L.Locatelli, 1958;

T. James, 1970; D. Gregg and R. Patterson, 1980; D. Wahr et al., 1985).

3. С возрастом, при отсутствии необходимости в ее функционировании, часть первичной фетальной венечно артериальной системы и коммуникации между ее отдельными частями претерпевают инволюционные изменения (L. Reiner et al., 4. Изменения эти носят обратимый характер, позволяя превращаться из нефунк ционирующей в функционирующую сеть сообщений ВА при возникновении необходимости ее существования (D.Levin, 1974; L.Friedman et al., 1982;

5. При некоторых ВПС инволюции межкоронарных анастомозов не происходит:

их сохранение обусловлено изменениями в строении сердца, магистральных сосудов и ВА (R. Von Wuttrich, 1951; S. Van Praagh et al., 1982).

Наши рассуждения об общей концепции строения венечно артериальной системы не расходятся с этими данными. Но в них, понятно, акцент поставлен на особенностях и закономерностях всей системы, а не на путях формирования межкоронарных анастомозов. Хотя и формирование анастомозов является фрагментом образования и развития всей венечно артериальной системы, и в этом смысле мы, естественно, опирались на материалы, представленные в литературе.

Но ставя перед собой цель выявить закономерность строения венечно артериальной системы, мы не могли ограничиться описанием особенностей анатомии ВА в нормальном сердце либо описанием аномалий В А при ВПС. Не могли мы ограничиться и простой констатацией частоты аномалий ВА при ВПС. Поэтому мы отказались от анализа аномалий и оценки вариантов ВА в общепринятом смысле. Для отхода от стереотипных подходов в изучении ВА мы попытались проанализировать зависимость строения ВА от целого ряда факторов. Поскольку уже на этапе предварительного анализа данных была обнаружена связь между строением венечно артериальной системы и ротационными особенностями конотрункуса, мы поставили перед собой цель изучить возможно более широкий спектр сердец в пределах всего диапазона ротации конотрункуса, причем в пределах обеих сторон петлеобразования сердца. Такой подход, как оказалось, предоставляет исследователю широкие возможности для многочисленных сопоставлений и обобщений.

Для выяснения всех основных причин, определяющих формирование венечно артериальной системы, мы, кроме того, изучали: 1) характер межартериальных взаимоотношений; 2) тип желудочково артериальной связи; 3) отношение магистральных артерий к основанию сердца и его перегородкам; 4) тип межжелудочковых взаимоотношений; 5) сегментарную формулу сердца.

Первоначальный анализ данных показал существование широкой гаммы вариантов строения венечно артериальной системы. Однако детально проанализировав варианты отхождения, соединения и ветвления ВА в более чем 500 сердцах, мы выявили, что в принципе их можно сгруппировать в 11 однотипных групп. Количество сердец в этих группах разнилось: в одних из них оказалось более 100 сердец, в других 10 20, в третьих 1 5. Но и в различиях обнаружилась интересная особенность. Детально сопоставив варианты строения венечно артериальной системы и обнаружив, что все эти группы различаются только по набору сегментов, участвующих в образовании венечно артериальной системы сосудов, мы первоначально, в рабочем порядке, высказали гипотезу о наличии некой стандартной исходной организации венечно артериального сплетения, которая в процессе окончательного формирования сердца по каким то причинам (пока еще непонятным) использует те или иные сегменты общей исходной системы, причем в одной группе обязательно одни и те же.

Иными словами, на данном этапе исследования мы предположили, что закладка системы ВА эмбриологически константна. Причем эта первичная система ВА закладывается в виде постоянных и однотипных вокругартериального, межжелудочкового и вокругпредсердных сплетений. В процессе формирования окончательной (зрелой) системы ВА часть сегментов первичного венечно артериального сплетения сохраняется, а часть редуцируется.

Еще одна особенность, обнаруженная нами: в одну группу могут попасть и нормальные сердца и сердца с ВПС, причем разными. В А могут иметь одинаковое строение в нормальном сердце и при тетраде Фалло или при ОАЛА ПЖ и ТАЛА, то есть по строению венечно артериальной системы дифференцировать нормальные сердца от сердец с ВПС или отдельные ВПС нельзя. Предположение по поводу последней части приводимого положения ранее высказывалось R. Anderson и A. Becker (1981). Но тог да чем же обусловлены различия?

Изучая сердца с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия и единственным желудочком левожелудочкового типа, мы подметили, что венечно артериальная система в этих сердцах зависит не от морфологии желудочков, а от взаимоотношения магистральных сосудов друг к другу и желудочковому комплексу. То есть в одних сердцах строение ВА было нормальным, в других транспозиционным, а в третьих соответствовало таковому при корригированной транспозиции аорты и легочной артерии. Иными словами, строение венечно артериальной системы в этих сердцах зависело только от ротации конотрункуса.

Поэтому мы тщательнейшим образом проанализировали ротационные особенности конотрункуса, и вывод, который был сделан на основании этих данных, нам представляется одним из важнейших в работе. Как оказалось, если все сердца с 11 различными формулами соединения ВА, выявленными нами, расположить в соответствии с ротацией конуса, то все они имеют строго определенный сектор вращения последнего и каждая из них встречается только в этом секторе, то есть присуща только сердцам с остановкой вращения конотрункуса только в пределах данного сектора. Более того, одна и та же формула соединения ВА может быть присуща к а к нормальному сердцу, так и порочно сформированному, а также сердцам с различными врожденными пороками. То есть идентичность строения венечно артериальной системы характеризует не какой то порок в отдельности (как это принято считать в литературе), а степень ротации конуса в пределах определенного сектора вращения его оси.

Различия между этими группами заключаются только в том, что одна группа сердец строит свою венечно артериальному систему, используя одни фрагменты первичного венечно артериального сплетения, а другая другие. Причем тут очень важно понять одно:

не ВА изменяют свою позицию или вариант соединения сегментов системы. В процессе ротации конотрункуса изменяется взаимоотношение аорты и ЛА к перитрункальному кольцу. В зависимости от этого в одних случаях используются одни фрагменты перитрун кального кольца, а в других другие. Используя различные фрагменты исходно одинакового для всех сердец венечно артериального сплетения в разных сердцах с разным разворотом конотрункуса, формируется своя модель венечно артериальной системы.

Отсюда различия в этих сердцах заключаются только в том, какие фрагменты пе ритрункального сплетения использованы в данном случае и, соответственно, из каких источников кровоснабжаются коммуникантные ветви: ОВ, П М Ж В левой ВА, ОВ правой ВА и ее конусная ветвь.

В понимании приведенных данных кроется ответ и на другой важный вопрос, не имеющий ответа в литературе. Как известно, при всем многообразии вариантов строения ВА кровоснабжение миокарда не страдает ни при одном ВПС. Почему? Ответ на этот вопрос прост. Следование основных ветвей ВА (ОВ правой и левой ВА, нисходящих ВА) одинаково во всех сердцах. За исключением редчайших аномалий их отсутствия, они сохранены во всех сердцах, являясь основными коммуникантами между венечно артериальной системой и миокардом, независимо от типа строения венечно артериальной системы, они меняют только источник кровоснабжения. Поэтому перфузия миокарда не страдает в преимущественном большинстве случаев.

Основные закономерности, выявленные нами (И. И. Беришвили и др., 1994) и используемые далее в работе, сводятся к следующему.

1. Закладка системы ВА эмбриологически неизменна.

2. Существует специфическая эмбриональная постоянная и однотипная вокругар териальная и вокругпредсердная закладка системы венечно артериальных сосудов.

3. В процессе формирования окончательно (зрелой) системы венечных артерий часть из них сохраняется, а часть облитерируется.

4. Сохранение или облитерация отдельных сегментов венечно артериальной системы и конкретный тип соединения венечно артериальных сегментов в зрелом (нормальном или порочно сформированном) сердце обусловлены главным образом направлением ротации конотрункуса (по часовой стрелке или против нее относительно исходной позиции).

5. Первичная закладка системы венечно артериальных сосудов идентична во всех сердцах (см. рис. 34) и не зависит ни от типа симметрии предсердий и органов брюшной полости, ни от потенциального конечного типа пространственных взаимоотношений аорты и легочной артерии. Она определяется только стороной образования бульбовентрикулярной петли, и в сердцах с L петлей полностью об ратна (зеркальна) таковой при D петле (см. рис. 35).

6. В зависимости от степени ротации конотрункуса для каждой петли (D и L) существует 11 возможных вариантов (формул) соединения фрагментов венечно артериальной системы.

7. Каждый тип соединения (формула) сегментов венечно артериальной системы характеризуется строго определенным пространственным взаимоотношением аорты и легочной артерии на уровне полу лунных клапанов (то есть имеет границы сектора вращения конотрункуса) и не зависит от нормальности или порочности формирования данного сердца.

8. Каждый тип соединения (формула) венечно артериальной системы имеет свой вариант нормальности соединения основных стволов ВА, и нарушение этой системы для каждой отдельной формулы является аномалией.

9. При первых четырех и последних четырех из 11 типов соединения (формул) сегментов венечно артериальной системы в норме складывается двухкоронарная система кровообращения сердца, а при промежуточных трех однокоронарная.

10. Для типов соединения (формул), к а к и для определенного сектора пространственных взаимоотношений аорты и легочной артерии на уровне полулунных клапанов, то есть при отсутствии ротации конотрункуса, когда сохраняется его первичная позиция относительно примитивного желудочка, имеющего место на ранних этапах формирования сердца (при формировании бульбовентрикулярной петли), наличие единственной ВА, кровоснабжающей все отделы сердца, является не только нормальным, но и обязательным. В этом секторе при отсутствии сопутствующих аномалий формирование двухкоронарной системы венечного кровообращения невозможно.

11. Равноудаленные от центральной формулы типы соединения венечно артериальной системы в пределах одной бульбовентрикулярной петли имеют симметричный и обратный порядок соединения сегментов ВА.

12. Идентичные типы соединения (формулы) ВА при D и L формировании бульбо вентрикулярной петли полностью зеркальны.

13. Аномалии В А чаще всего обусловлены либо самостоятельно дополнительной ротацией аорты или легочной артерии в пределах данного сектора их пространственных взаимоотношений и, соответственно, несовпадением лицевых полулунных синусов, либо особенностями перегородок сердца.

14. Редкими причинами аномалий В А могут быть нарушения первичной закладки венечно артериальной системы, аномальное эктопическое отхождение основных стволов ВА либо аномальное сообщение терминальных ветвей с камерами сердца.

15. Аномальное соединение основных стволов и терминальных ветвей В А с камерами сердца и легочной артерией может извращать гемодинамику и поэтому их следует рассматривать к а к самостоятельные врожденные пороки сердца.

16. Знание нормы и аномалий ВА имеет важное значение для топической и дифференциальной диагностики, а также улучшения результатов хирургического лечения пороков конотрункуса, поскольку в этой группе ВПС они во многом определяют тактику и выбор вида хирургического вмешательства.

1. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. Количественный подход в обосновании закономерное тей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий (ВА) при пороках конотрункуса // Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медико биологических исследованиях: Тез. докл. науч. практ. конф. Харьков, 1990. С. 23.

2. Беришвили И. И., Вахромеева М. Н., Джананян В. Л. и др. Анатомия межжелудочковой перегородки сердца и анатомическая номенклатура // Арх. анат., гистол. и эмбриол.

3. Беришвили И. И., Наседкина М. А., Фальковский Г. Э. Атрезия правого атриовентрику лярного отверстия // Арх. пат. 1982. № 7. С. 72 77.

4. Беришвили И. И., Серов Р. А., Вахромеева М. Н. Анатомические варианты (закономерности строения) венечных артерий и возможности их диагностики // Грудная и серд. сосуд, хир. 1994. № 3. С. 4 12.

5. Кованое В. В., Аникина Т. Н. Хирургическая анатомия артерий человека. М.: Медицина, 1974. С. 33 37.

6. Самойлова С. В. Анатомия кровеносных сосудов сердца. Л.: Медицина, 1970.

7. Цукерман Г. И., Травин А. А., Гиоргадзе О. А. и др. О мерах предупреждения перевязки огибающей ветви левой коронарной артерии при протезировании митрального клапана // Грудная хир. 1976. № 4. С. 20 24.

8. Anderson R. H„ Becker A. E. Coronary arterial patterns: A guide to identification of congenital heart disease // Paediatric Cardiology / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, C. Marcelletti, R. H. Anderson. Edinburgh, London, Churchill, Livingstone, 1981. P. 251 262.

9. Berry E. В., McGoon D. C. Total correction for tetralogy of Fallot with anomalous coronary artery // Surgery. 1973. Vol. 74. P. 894.

10. Berry J. M., Einzig S., Krabill K. A., Bass J. L. Evaluation of coronary artery anatomy in patients with tetralogy of Fallot by two dimensional echocardiography // Circulation.

11. Bestetti R. В., Costa R. В., J. Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of the circumflex coronary artery associated with dilated cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. 1985. Vol. 8, № 3.

12. Bharati S., Chandra N„ Stephenson L. W. et al. Origin of the left coronary artery from the right pulmonary artery // J. Amer. Coll. Cardiol. 1984. Vol. 3. P. 1565 1569.

13. Bharati S., Lev M. Tricuspid atresia (letter) // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1977. Vol. 74.

14. Bharati S., Szarnichi R. J., Popper R. et al. Origin of both coronary arteries from the pulmonary trunk associated with hypoplasia of the aortic tract complex: A new entity // Amer.

J. Coll. Cardiol. 1984. Vol. 3. P. 437 441.

15. Dabizzi R. P., Caprioli G., Aiazzi L. et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot // Circulation. 1980. Vol. 61. P. 95 102.

16. De La Cruz M. V., Cayre R.,Angelini P. et al. Coronary arteries in t r u n c u s arteriosus // Amer.

J. Cardiol. 1990. Vol. 66, № 20. P. 1482 1486.

17. De La Cruz M. V., Sadowinski S., Noriega N., Robledo J. L. Coronary p a t t e r n s in persistent truncus arteriosus. A study of 39 cases. Review of the literature // III World Congress of Pediatric Cardiology. Abstracts. Bangkok, 1989. P. 27.

18. Friedman L. M., Furberg C. D., De Mets G.A. Fundamental of clinical trials. Boston: John Wright Inc., 1982. P. 174 194.

19. Gittenberger de Groot A. C, Sauer U., Oppenheimer Dekker A., Quaegebeur J. Coronary arterial anatomy in transposition of the great arteries. A morphological study // Pediat. Cardiol.

1983. Vol. 4 (Suppl.). P. 15 24.

20. Gregg D. E., Patterson R. E. Functional importance of the coronary collaterals // N. Engl.

Med. J. 1980. Vol. 303. P. 1404 1406.

21. Hansen J. F. Coronary collateral circulation: Clinical significance and influence on survival in patients with coronary artery occlusion // Amer. Heart J. 1989. Vol. 117, № 2.

22. James T. N. The delivery and distribution of collateral circulation // Chest. 1970. Vol. 58.

23. Laurie W., Woods J. D. Anastomosis in t h e coronary circulation // Lancet. 1958. Vol. 2.

24. Lesser Th., Schneider A. Solitare rechte Koronararterie eine seltene Koronarartericanomalie // Pathologe. 1990. Bd. 1 1. S. 3 5 5 3 5 8 .

25. Levin D. C. Pathways and functional significance of the coronary collateral circulation // Circulation. 1974. Vol. 50. P. 831 837.

W. A. McAlpine. Springer Verlag: Berlin; Heidelberg; New York, 1975.

27. McAlpine W. A. Heart and coronary arteries. Springer: Berlin; Heidelberg; New York, 1975. P. 140 145.

28. Meyer J., Chiarelle L., Hallman G. L., Cooley D. A. Coronary a r t e r y anomalies in p a t i e n t s 29. Meyer J., Reul G. J., Chiariello L. et al. Anomalous origin and distribution of coronary arteries. Review of 38 patients who underwent operation // J. Cardiovasc. Surg. 1975.

30. Miyzaki M., Kato M. Third coronary artery: Its development and function // Acta Cardiol.

31. Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronary a r t e r y disease in i n f a n t s and children.

Philadelphia: Lea and Febiger, Publishers, 1983.

32. Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous origin of the right coronary artery from the ascending aorta high above the left posterior sinus of Valsalva of a bicuspid aortic valve // Amer. Heart J. 1985. Vol. 109. P. 902 904.

33. Palomo A. R., Schrager B. R., Chahine R. A. Anomalous separate origin of the septal perforator coronary a r t e r y from t h e left sinus of Valsalva // Cathet. Cardiovasc. Diagn. 1984.

34. Rather A. L., Gooch A. S., Maranhao V. Survival t h r o u g h conus artery collateralization in severe coronary heart disease // Chest. 1973. Vol. 63. P. 8 4 0 8 4 3.

35. Reiner L„ Molnar J., Jimenez F. A., Freudenthal R. R. Interarterial coronary anastomosis in neonates // Arch. Pathol. 1961. Vol. 7 1. P. 103.

36. Roberts W. C, Kragel A. H. Anomalous origin of either the right or left main coronary artery from the aorta without coursing of the anomalistically arising artery between aorta and pulmonary t r u n k // Amer. J. Cardiol. 1988. Vol. 62. P. 1263 1267.

37. Trivellato M., Angelini P., Leachman R. D. Variations in coronary artery anatomy: Normal versus abnormal // Cardiovasc. Dis. Bull. Tex. Heart Inst. 1980. Vol. 7. P. 357 370.

38. Van Praagh S., Davidoff A., Chin A. et al. Double outlet right ventricle: Anatomic types and 39. Vastesaeger M., Van der Straeten P. P., Friart J. et al. Les anastomoses intercoronariennes telles qu'elles apparaissent. A la coronarographic post Morten // Acta Cardiol. 1957.

40. Venkataraman К., Gaw G., Gadgil U. G. et al. The small right coronary artery: Angiographic implications case reports // Angiology. 1988. Vol. 39, № 1 (Pt 1). P. 53 57.

4 1. Vicente W. V. A., Marin Neto J. A., Rossi M. et al. Anomalous origin of the left circumflex coronary artery and mitral valve replacement. A surgical t r a p // J. Thorac. Cardiovasc.

Surg. 1990. Vol. 99, № 1. P. 173 174.

42. Vlodaver Z„ Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in congenital heart disease. New York: Academic Press Inc., 1975.

43. Von Wuttrich R. Uber den Abgang der Arteria coronaria sinistra aus der Arteria pulmonalis.

Zugleich ein Beitrag zum Problem des plotzlichem Todes // Cardiologia. 1951. Bd. 18, 44. WahrD. W., Ports T.A., Botovinick E. H. et al. The effects of coronary angioplasty and reper fusion on distribution of myocardial flow // Circulation. 1985. Vol. 72. P. 334 343.

45. Zanchi M., Locatelli L. Le anastomosi inter coronariche nel feto e nel neonato // Folia hered Нормальное (посекторальное) распределение венечных Венечные артерии в нормальном сердце Как уже отмечалось, при большинстве ВПС без нарушений в строении конуса от хождение, следование и ветвление ВА не отличаются от таковых в норме. Вместе с тем известно, что при пороках конотрункуса изменяется привычное строение ВА. Так как двух разных норм не бывает, на первый взгляд, логично было бы предположить, что поскольку отхождение, следование и ветвление ВА при пороках конотрункуса отличаются от таковых в норме, то они представляют собой аномалию.

На самом деле это не так. И понять происходящее можно только с учетом раскрытия сущности закономерностей, приведенных выше.

Мы уже отмечали, что в процессе формирования венечно артериальной системы принципиально существует возможность формирования 11 различных вариантов соединения фрагментов венечно артериальной системы (или 11 типов строения венечно артериальной системы). Каждый тип соединения сегментов этой системы характеризуется строго определенным пространственным взаимоотношением аорты и легочной артерии на уровне полулунных клапанов и не зависит от нормальности или порочности формирования сердца. Причем каждый тип строения ВА имеет свой вариант нормальности соединения основных стволов ВА, и нарушение этой системы для каждого типа является аномалией.

Как следует из приведенных данных, для каждого сектора разворота конотрункуса имеется свой единственный вариант нормы строения ВА, отклонение от которого является аномалией. И это строение ВА не зависит от того, нормальное ли это сердце, сердце со стенозом легочной артерии или с дефектом межжелудочковой перегородки.

Так, к а к следует из табл. 2, первую форму соединения ВА могут иметь и нормальные сердца, и сердца с дефектом межжелудочковой перегородки, и сердца с тетрадой Фалло и т. д.

Поскольку эти сердца имеют практически идентичный разворот конотрункуса, строение ВА в них в норме должно быть одинаковым, причем строго определенным соответствующим данному сектору разворота конотрункуса. И отклонение от такого (нормального) строения ВА в данном секторе разворота конотрункуса аномалия.

Другое дело другие сектора разворота конотрункуса (разворот конотрункуса, как свидетельствуют наши данные, составляет 180). Каждому сектору разворота оси конотрункуса соответствует своя (особенная и закономерная) формула соединения ВА.

Понятно поэтому, что пороки конотрункуса, характеризующиеся именно изменением разворота конотрункуса, имеют другие формулы строения ВА, отличающиеся от таковых в нормальном сердце. Но это их норма строения ВА, вернее, норма строения ВА, характерная для определенного сектора разворота конотрункуса. А поскольку диапазон разворота конотрункуса при пороках с патологией этого региона сердца достаточно широк, он включает в себя несколько секторов разворота конотрункуса со свойственным (нормальным) для каждого из них (секторов) набором сегментов венечно артериальной системы. Отсюда понятно, что один и тот же порок (в зависимости от разворота оси конотрункуса) может характеризоваться несколькими вариантами строения ВА, являющихся нормальными (поскольку они нормальны для каждого из этих сек торов разворота оси конотрункуса). Так, как следует из табл. 2, сердца с О АЛ А ПЖ могут иметь практически все формулы соединения ВА.

Поскольку сказанное в какой то мере касается всех секторов разворота конотрункуса, а часть из них предполагает существование единственной ВА, обнаружение единственной ВА для сердец с соответствующим разворотом конотрункуса нормально.

Другое дело, что обнаружение единственной ВА нормально не вообще, а только для секторов, в которых норма предполагает существование именно единственной ВА.

Наоборот, в секторах, где должна существовать двухкоронарная система кровообращения сердца, появление единственной ВА аномалия. К а к правило, это обусловлено прочими нарушениями в строении сердца, магистральных сосудов или ВА.

Таким образом, в каждом секторе разворота конотрункуса существует своя «нормальность» строения венечно артериальной системы. Причем в каждом секторе разворота конотрункуса строение ВА изменяется. Изменяются обычно сначала следование и ветвление, а по мере удаления разворота конотрункуса и отхождение ВА. Но при этом никогда не изменяется анатомия дистальных ВА меняется только проксимальный источник питания нисходящих эпикардиальных стволов ВА ( З М Ж В и ПМЖВ).

Поэтому при всех различиях в строении ВА в разных сердцах кровоснабжение миокарда в норме (для соответствующего сектора разворота конотрункуса) не нарушается. Это одно из главнейших правил строения ВА, гарантирующее ж и з н ь.

Зависимость сегментарного строения венечных артерий от разворота оси конотрункуса (при различных ВПС) и стороны петлеобразования сердца П р и м е ч а н и е. ВПС врожденные пороки сердца, ВА венечные артерии; 1 количество сердец с аномальным отхождением левой ВА от легочного ствола, 2 нормальные сердца, 3 сердца с дефектом межжелудочковой перегородки, 4 сердца с изолированным стенозом легочной артерии, 5 сердца с тетрадой Фалло, 6 сердца с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка (при D бульбовентрику лярной петле), 7 — сердца с отхождением аорты и легочной артерии от левого желудочка, 8 — сердца с транспозицией аорты и легочной артерии, 9 сердца с анатомически корригированной мальпозицией аорты и легочной артерии, 10 сердца с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка (при L бульбовентрикулярной петле), 11 сердца с корригированной транспозицией аорты и легочной артерии.

Без приведенных здесь соображений изложение рассмотренных в данной главе материалов нам представлялось неоправданным. Указанные предпосылки исследования, на наш взгляд, позволяют объяснить наши принципы группирования материала. Только опираясь на приведенные представления о норме, можно понять, почему в данном разделе работы освещено строение ВА в нормальном сердце и при пороках сердца с различным разворотом конотрункуса, почему здесь же дана оценка коллатерального кровообращения и приведен анализ редких вариантов нормы, включая и случаи с единственной ВА.

Такой подход принципиально нов, и д л я должного восприятия материала мы посчитали уместным предварить его объяснением используемых терминов и номенклатуры ВА.

Кроме того, учитывая все возрастающий интерес к интерпретации данных коронарной ангиографии, мы попытались в меру возможности провести некоторые сопоставления с морфологическими данными. Т а к а я «верифицированная» с секционным материалом ангиокардиографическая анатомия ВА, на наш взгляд, может оказаться полезной и в учебных целях.

1. Определение терминов и номенклатура Единой номенклатуры д л я определения ВА до настоящего времени не создано. В сообщениях по анатомии ВА используется термин «венечные артерии», а в сообщениях по хирургическому лечению ишемической болезни сердца «коронарные артерии». В этой связи, по видимому, интересно будет знать, что первоначальный греческий термин «венец» (венок) (stephanos) является синонимом латинского слова «корона» (corona). Поэтому использование обоих терминов следует считать равносильным и правомочным.

Согласно 4 му изданию «Международной анатомической номенклатуры» (1980), отражающей материалы «Международной парижской номенклатуры» с дополнениями, внесенными на последующих анатомических конгрессах, следует различать:

1) правую ВА, 2) левую ВА, 3) ее переднюю межжелудочковую и 4) огибающую ветви, а также их ответвления.

1. Ветви правой ВА:

1) ветвь артериального конуса;

2) ветвь синусно предсердного узла;

3) правая краевая ветвь;

4) промежуточная предсердная ветвь;

5) задняя межжелудочковая ветвь:

а) перегородочные межжелудочковые ветви, б) ветвь предсердно желудочкового узла.

1) ветвь артериального конуса;

2) латеральная ветвь;

3) перегородочные межжелудочковые ветви.

3. Ветви ОВ:

1) анастомотическая предсердная ветвь;

2) левая краевая ветвь;

3) промежуточная предсердная ветвь;

5) ветвь синусно предсердного узла;

6) ветвь предсердно желудочкового узла.

Поскольку в этой номенклатуре обозначены мелкие ветви и не приведены довольно крупные, «Номенклатура» рекомендует номенклатуру ВА, составленную профессором В. С. Сперанским (1980), в которой различают:

1. Правую В А и ее ветви:

1) предсердные ветви;

2) передние желудочковые ветви;

3) правую краевую ветвь;

4) ветвь артериального конуса;

5) заднюю межжелудочковую ветвь:

а) задние желудочковые ветви, б) задние перегородочные ветви.

2. Левую В А и ее ветви:

1) предсердные ветви;

2) переднюю межжелудочковую ветвь:

а) передние желудочковые ветви, б) передние перегородочные ветви;

3) диагональную ветвь;

4) огибающую ветвь:

б) задние желудочковые ветви.

Неудовлетворенность Международной (Парижской) анатомической номенклатурой (PNA, 1955) побудила С. В. Самойлову (1970) дать собственные наименования кровеносных сосудов сердца, исходя из их топографии. Автор различает пять крупных артерий: 1. Левая ВА (основной ствол). 2. Передняя межжелудочковая ветвь. 3. Окружающая ветвь. 4. Правая ВА. 5. Задняя межжелудочковая ветвь. Далее идет подробное описание 39 ветвей этих основных артерий. К сожалению, ограничившись только их перечислением, автор не вдается в клиническое значение каждой из них.