«Тиганов А.С. Патология психического развития Глава 1. Основные стадии психического развития. Понятие дизонтогенеза. Онтогенез — постепенное, протекающее этапами в виде количественных и качественных сдвигов изменение ...»

(pandysmaturation, или PDM) и синдром «патологически спокойных детей». Первый синдром характеризуется общей дезорганизацией моторного и зрительно-моторного развития и роста без грубых неврологических симптомов. В связи с этим В. Fish считает, что речь идет не об органическом дефекте, а скорее о нарушении времени и интеграции созревания нервной системы, неравномерности темпов ее развития. Последнее обусловливает возможность ускорения развития после периода задержки развития отдельных функций и сохранность некоторых более высоких функций и реакций на фоне отставания простых. По мере развития ребенка выступает еще одна особенность — возможность достижения хороших результатов в тестах повышенной сложности (даже опережающих возможности хронологического возраста) и трудности в выполнении более элементарных. Но наиболее важной особенностью синдрома В. Fish считает возможность сглаживания отмеченных нарушений или даже их полное исчезновение по мере развития детей, если у них не возникает шизофрения (это заболевание, по ее данным, развивается у 50 % детей из группы высокого риска).

Авторы аналогичных работ обозначают комплекс полиморфных, неспецифических изменений, наблюдающихся у детей из группы высокого риска и укладывающихся в целом в понятие дизонтогенеза, как «нейропсихическая дезинтеграция», «мягкий нелокализованный дефект», «нейроинтегративный дефект», «феномен дефицита переработки информации и внимания», «эндофенотип» и др. Многие из них считают, что рассматриваемый симптомокомплекс может быть выражением предрасположения к психозу, а некоторые из признаков могут стать маркерами такого предрасположения.

В отечественной детской психиатрии в последнее время совокупность признаков, характеризующая предрасположение к психической патологии, обозначена термином «психический диатез».

Диатезом (греч. diathesis), как известно, в терапии и педиатрии называют конституциональное предрасположение организма к тем или иным болезням вследствие врожденных особенностей обмена, физиологических реакций и т. п. Известны геморрагический, лимфатический, экссудативный и другие диатезы.

И. В. Давыдовский (1969) диатез рассматривал как особое состояние организма, когда обмен веществ и сопряженные с ним функции организма длительно находятся в неустойчивом равновесии вследствие унаследованных, врожденных или приобретенных свойств, которые предрасполагают к неадекватным ответам на обычные воздействия, к развитию патологических реакций на внешние вредности и определяют более тяжелое течение имеющихся заболеваний. Он одновременно подчеркивал, что в патогенезе болезни экзогенные факторы внешней среды рано или поздно утрачивают свое значение, трансформируясь во «внутреннюю причину» патологических состояний и процессов и действуя уже по стереотипу общебиологических закономерностей.

Диатез сам по себе — не болезнь, а нарушение адаптации организма к внешней среде в виде готовности к гиперергическим, а иногда и к аллергическим индивидуальным ответам. Диатез в общей педиатрической практике расценивается как пограничное состояние, которое может трансформироваться в болезнь под влиянием экзогенных (инфекций, травм, психосоциальных воздействий) и эндогенных факторов — общего снижения иммунологической защиты вследствие генетически обусловленных аномалий и неблагоприятного внутриутробного развития (токсикоз, плохое питание, воздействие вредностей и т. п.).

В психиатрии проблема диатеза практически не разрабатывалась. Ближе всего к ней подошел А. В. Снежневский (1972), который с позиций общей патологии рассматривал ее в рамках понятия pathos — состояния, которое заключает в себе лишь возможность развития патологического процесса (болезни, или nosos). Относя диатезы к pathos, он характеризовал их как своеобразные реакции на физиологические раздражения, проявляющиеся предрасположенностью к некоторым заболеваниям. Более подробно см. том 1, глава «Этиология и патогенез психических болезней.

Nosos и pathos в психиатрии».

С. Ю. Циркин (1995) рассматривает психический диатез как общую конституциональную предрасположенность к психическим заболеваниям, в которой имеются маркеры (признаки) этого предрасположения (клинические и биологические), в большинстве случаев еще малоизученные. По мнению С. Ю. Циркина, к числу клинических признаков относится широкий спектр функциональных психических нарушений — личностные аномалии, повышенная уязвимость в отношении возникновения реактивных состояний и наличие эндогенной фазности их динамики, без формирования дефекта. Для психического диатеза в целом нехарактерны, по его мнению, специфичные признаки предрасположения к определенному психическому заболеванию. Наибольшее развитие проблема психического диатеза получила при изучении шизофрении. Опыт, накопленный детскими психиатрами Научного центра психического здоровья РАМН в процессе многолетнего изучения детей из группы высокого риска по шизофрении, позволил выявить особенности шизофренического диатеза, названного шизотипическим [Козловская Г. В., Горюнова А. В., Римашевская Н. В., 1986].

Феномен шизотипического диатеза был отнесен к ряду эндогенных психопатологических проявлений нарушения развития — психическому дизонтогенезу, в основе которого лежит изменение темпа и качества созревания мозговых функций и который может быть определен как дисгармония психофизического развития.

Дисгармония психофизического развития может проявляться как задержкой темпов созревания (24,7 % случаев), так и акселерацией (8,5 %), но чаще речь идет о дисрегулярности развития, характеризующейся отсутствием плавности и последовательности перехода от одной ступени развития к другой. Это могут быть кратковременные остановки в развитии, скачки и «псевдозадержки». В этих случаях наблюдается диссоциация развития, которая выражается следующими тремя феноменами: а) переслаивания (или сосуществования) в общем психофизическом состоянии ребенка разных по степени развития функций и систем; б) парадоксальности в виде одновременно существующих сверхчувствительности (психической и вегетативной) и «бесчувственности»

к внешним раздражителям, особенно заметной на уровне тактильной сенсорики; в) амбивалентности всех психических проявлений. К этим феноменам может быть добавлена и дефицитарность психической организации в целом, которая проявляется общей нивелировкой, приглушенностью всех психических реакций (эмоционально-волевых, коммуникативных и др.), а также психоневрологических расстройств. Этот комплекс в целом, несмотря на то что он проявляется в младенческом возрасте, отдаленно напоминает шизофреническое «расщепление», т. е. схизис психофизического состояния.

Для понимания клинических проявлений шизотипического диатеза важно также отметить особенность онтогенеза у детей из группы высокого риска развития шизофрении, установленную L. Erlenmeyer-Kimling и соавт. (1987, 1997). Речь идет о сохранении в психике ребенка форм функционирования, свойственных предыдущему этапу развития, а иногда и оживление архаичных функций, что создает своего рода «информационную перегрузку», нарушение взаимоотношений между новым и старым в проявлениях человеческой психики, приводя к искажению или блокаде «функций фильтра» сенсорной информации и диссоциации между реакциями, обусловленными функцией коры, конструирующей высшие формы поведения человека, и адаптивными реакциями подкоркового генеза. С позиций «информационной перегрузки» может быть понятен, в частности, и феномен парадоксальности и чрезмерного консерватизма в поведении младенцев и детей из группы высокого риска развития шизофрении, который, возможно, является своего рода защитой от такой перегрузки.

Излагаемые ниже особенности психики при шизотипическом диатезе основаны на наблюдении и обследовании с применением методики ГНОМ1 детей больных шизофренией родителей в возрасте младенчества и малышей до 3 лет.

Клинические проявления шизотипического диатеза. Последний отличается прежде всего проявлениями собственно дизонтогенеза, т. е. нарушениями развития, которые выражаются в виде 4 групп расстройств: 1) дисгармония психофизического развития; 2) дисрегулярность или неравномерность развития; 3) диссоциация развития; 4) дефицитарность психических проявлений.

Уже на ранних этапах онтогенеза у детей выявляются психические отклонения, напоминающие психические расстройства, свойственные лицам более старшего возраста, естественно, с рядом возрастных особенностей, определяемых унитарными, или первичными, актами младенческого периода условно-безусловных реакций в структуре оборонительного, коммуникативного, ориентировочного и эмоционального поведения, а также в психобиологических системах мать — дитя, сон — бодрствование и в пищевых ритуалах, составляющих основу довербального поведения новорожденного.

Психопатология раннего возраста имеет следующие особенности: мозаичность клинической симптоматики в виде сочетания психических нарушений с проявлениями нарушения развития; «спаянность» психических расстройств с неврологическими нарушениями;

сосуществование позитивных и негативных симптомов; рудиментарность психопатологических феноменов (микросимптоматика).

К сказанному следует добавить и транзиторность клинических явлений. Патологические реакции и состояния могут протекать на субклиническом уровне в виде эпизодов, фаз с большими временными промежутками между ними. Вместе с тем повторяемость возникшего феномена, внезапность развития соответствующей реакции при отсутствии отчетливого внешнего повода, выраженность и клинический полиморфизм реакции свидетельствуют о переходе субклинического уровня реагирования на патологический.

У детей происходит расстройство всех сфер жизнедеятельности организма. В инстинктивновегетативной сфере это выражается диссомниями, извращенными реакциями на голод и микроклиматические раздражители. Отмечаются отсутствие или снижение «пищевой доминанты» в пищевом поведении, симптом пика, патологические влечения, снижение и извращение инстинкта самосохранения, с одновременными протопатическими реакциями паники, консерватизмом и ригидностью защитных ритуалов, феномен тождества. Как правило, перечисленные расстройства развиваются на фоне различных соматовегетативных дисфункций. Описанные нарушения могут быть отмечены начиная со 2-го месяца жизни.

Эмоциональная сфера: с первых 2 мес жизни ребенка отмечаются и эмоциональные нарушения. Они проявляются искажением созревания формулы комплекса оживления, эмоциональной ригидностью и превалированием отрицательного полюса настроения, отсутствием или слабостью эмоционального резонанса, истощаемостью эмоциональных реакций, их неадекватностью и парадоксальностью. На фоне такой общей характеристики эмоционального реагирования у детей с младенческого возраста отмечаются и более выраженные дистимии, дисфории, реже гипомании, протопатические страхи, реакции паники (преимущественно ночные). Особенно частыми являются признаки депрессии:

депрессии с фобиями, маскированные соматовегетативным компонентом, со стойким снижением массы тела и анорексией, эндогенным ритмом настроения. Среди большого разнообразия депрессивных реакций выявлены два их относительно очерченных варианта — «младенческая депрессия» (после родового дистресса) и «депривационная депрессия».

Расстройства познавательных функций наиболее часто выражаются в искажении игровой деятельности в виде стереотипных ригидных игровых манипуляций с предметами неигрового назначения. Иногда они приобретают характер навязчивых действий с элементами одержимости. В структуру нарушений познавательной сферы входят также симптомы искажения самосознания и самоощущения ребенка. Это проявляется в виде упорного патологического фантазирования с перевоплощением и утратой самосознания себя ребенком, а также нарушений идентификации пола в более старшем возрасте (3—4 года).

Характерны также нарушения внимания, наблюдающиеся с 1-го месяца жизни ребенка. Они выражаются застывшим «кукольным» взглядом или взглядом «в никуда», что обычно сопряжено с феноменами «ухода в себя» (без расстройств сознания) в форме непродолжительных «отключений» от окружающей среды. Среди расстройств внимания наблюдается феномен «гиперметаморфоза» (сверхвнимания) и избирательность внимания. В этих случаях концентрация внимания бывает одновременно мимолетной в принудительной ситуации и ригидной в самопроизвольной деятельности.

Важным компонентом изменения психического состояния является феномен активности (произвольной и пассивной), отражающей волевую активность детей с шизотипическим диатезом. Активность в целом характеризуется дисрегулярностью, диссоциацией и парадоксальностью; отмечаются избирательность и амбитендентность. Если в одной ситуации ребенок пассивен, безволен и апатичен, в другой он может быть неутомимым, упорным и ригидным.

С вышеизложенными особенностями психопатологии раннего возраста тесно связаны изменения общего (социального) поведения и общения. Нарушения социального поведения проявляются задержкой и искажением навыков опрятности и самообслуживания, а также стереотипией поведения в виде бессмысленных ритуалов при засыпании, приеме пищи, одевании, в игре. Нарушения же общения проявляются негативным отношением к матери или амбивалентной симбиотической связью с нею, феноменом протодиакризиса и страхом людей (антропофобией) с одновременным безразличием к ним вообще. Достаточно часто отмечается аутистическое поведение, которое, прослеживаясь с первых месяцев жизни, к возрасту 1 года и старше становится более выраженным, достигая степени «псевдослепоты»

и «псевдоглухоты».

В нарушениях функции общения большое место занимают расстройства речи: истинные и псевдозадержки речи, а также элективный мутизм, эхолалии, речевые стереотипии, неологизмы, «запинки» и расстройства типа «заикания».

Среди двигательных нарушений наиболее часто отмечаются микрокататонические симптомы и феномены, относящиеся к специфической неврологической патологии.

Как уже говорилось, для шизотипического диатеза характерна «спаянность» психических расстройств с неврологическими.

Неврологические проявления шизотипического диатеза. На 1-м году жизни уже достаточно четко выступают следующие феномены, нарушения адаптационно-приспособительных реакций в вегетативно-инстинктивной сфере с гиперчувствительностью к сенсорным раздражителям, нарушение ориентировочных рефлексов; нарушение формирования постурально-моторного развития на фоне диффузной мышечной гипотонии и снижение двигательной активности при отсутствии очаговых двигательных симптомов.

С первого года жизни определяются следующие неврологические нарушения: синдром гидроцефалии; клинические феномены, свидетельствующие о расстройстве координации и сопряженности функций III, IV, VI пар черепных нервов, «атаксия взора», неустойчивость взгляда при фиксации, недостаточность содружественных движений глазных яблок, конвергенции, дивергенции, окулогирные кризы; надсегментарные поражения VII, IX, XII пар черепных нервов, выражающиеся в нарушении в процессе развития сложных комплексных актов жевания, глотания, выразительности мимики, речи; мышечная гипотония в сочетании с динамической мышечной дистонией; изменение общей двигательной активности; нарушение гармоничности и скорости движений; нарушение содружественности лево- и правосторонней ориентации движений; гипомимия и орофациальные гиперкинезы;

гипотонически-гиперкинетические и гипокинетико-ригидные расстройства; диспраксические нарушения; двигательные стереотипии; атактические синдромы периода развития;

нарушения темпа и общей выразительности речи; диссоциация развития речи; корковая дизартрия в период развития речи; речевые эхопризнаки; тактильная гипо- и гиперчувствительность; сенсорная гипо- и гиперчувствительность, расстройства сна, ночные крики; гипервентиляционные расстройства, аритмия ЧСС; лабильность вазомоторных реакций и дистальный гипергидроз; «игра» зрачков, транзиторный миоз, анизокория.

Одновременное наличие у ребенка многих из перечисленных симптомов, подчас необычные их комбинации и разная степень выраженности формируют в целом особый неврологический статус, не укладывающийся в рамки ни одного из известных неврологических синдромов. Общая дискордантность неврологических функций может рассматриваться как ключевой и интегральный признак неврологического статуса у детей из групп высокого риска развития шизофрении (как, впрочем, и при шизофрении вообще).

В связи с отмеченными психическими и неврологическими отклонениями представляют интерес данные электроэнцефалографических исследований детей с шизотипическим диатезом [Боровова А. И., Галкина Н. С., 1992; Строганова Г. А., 1995].

По данным ЭЭГ, у детей из групп высокого риска развития шизофрении на фоне различной степени выраженности незрелости биоэлектрической активности выявлены признаки патологического электрогенеза в виде гиперсинхронности физиологических волновых форм и аномальной активности Последняя выражается накоплением «пачечной» -активности.

Увеличение мощности р-волновой активности свидетельствует об усилении явлений ирритации коры головного мозга, обусловленной нарушением лимбико-ретикулярных влияний. У части больных регистрируются также высокоамплитудные низкочастотные (8— 12 Гц) сонные веретена с максимумом их представленность в лобных областях. Отмеченные изменения на ЭЭГ до некоторой степени коррелируют с особенностями клинической картины шизотипического диатеза: случаи повышения -активности отличаются большей выраженностью аутистического компонента, в то время как наличие сонных веретен более характерно для формирующейся мозаичной психопатии с шизоэпилептоидными и шизоаффективными акцентуациями в будущем.

Приведенные особенности ЭЭГ могут быть значимыми в оценке дизонтогенеза мозга при психическом диатезе, а также оказаться полезными при диагностике и определении прогноза здоровья ребенка в первые годы жизни, что в группах высокого риска по психической патологии имеет особое значение в силу неспецифичности и стертости клинических проявлений.

Варианты шизотипического диатеза. Были выделены 3 варианта шизотипического диатеза, основанных на степени его выраженности: шизотипический диатез в виде отдельных стигм или слабовыраженных признаков дизонтогенеза; выраженный шизотипический диатез, в картине которого на фоне явлений дизонтогенеза выступают психические нарушения пограничного уровня; шизотипический диатез с форпостсимптомами эндогенных психозов.

Первые два варианта отмечаются в основном в младенчестве, начиная с 1-го месяца жизни, третий может выявляться в 1-й год жизни, но чаще на 2-м году. Пролонгированные фазы субпсихотических состояний шизофренического спектра становятся различимыми только в дошкольном возрасте и у более старших детей. Степень выраженности шизотипического диатеза в течение первых 3 лет жизни может меняться по мере развития ребенка как в сторону утяжеления расстройств, так и уменьшения их.

После 3-летнего возраста, если шизотипический диатез остается достаточно выраженным, он начинает постепенно трансформироваться в шизоидные черты личности от акцентуаций характера (крайний вариант нормы) до выраженной шизоидии, иногда с форпостсимптомами эндогенного психоза, но без признаков манифестации заболевания. Возможна трансформация шизотипического диатеза в ранний детский аутизм и шизофрению, а также его полная компенсация до практического выздоровления. В этом смысле первый вариант, естественно, более благоприятен, хотя большая степень его выраженности не всегда означает неблагоприятный прогноз.

Эпидемиологические исследования, проведенные в 1985—1992 гг., показали, что распространенность шизотипического диатеза у детей раннего возраста — 1,6 %.

Таким образом, шизотипический диатез представляют собой один из вариантов специфического диатеза или предрасположения (в данном случае к шизофрении) в общей группе недифференцированных психических диатезов. По-видимому, возможны клинические формы предрасположения и к другим психическим заболеваниям — аффективным, личностным, пароксизмальным, психосоматическим. К таким диатезам некоторые авторы склонны относить и невропатию, оценивая ее как форму психовегетативного диатеза, или предрасположения к личностным аномалиям (астеническая психопатия) и психосоматическим заболеваниям. Однако проблема диатезов по отношению к другим, помимо шизофрении, психическим заболеваниям мало разработана и требуются дальнейшие активные исследования.

Глава 5. Общие принципы лечения и профилактики психического дизонтогенеза Вопросы лечения и психопрофилактики психического дизонтогенеза в настоящее время активно разрабатываются как в зарубежной, так и в отечественной психиатрии раннего возраста. Характер психопрофилактических мероприятий обусловливается содержанием факторов риска возникновения психического дизонтогенеза: первичные превентивные меры (в том числе улучшение родовспоможения и антенатального здоровья плода); программы вторичной психопрофилактики (включая медикаментозное лечение); различные реабилитационные мероприятия.

Медикаментозное лечение нарушений психического развития довольно разнообразно, но неспецифично и направлено на улучшение процессов метаболизма нервной ткани (ноотропы, аминокислоты, витамины группы В, биогенные стимуляторы и т. п.) и усиление мозгового кровотока (кавинтон, никошпан и др.). Детям с психическим дизонтогенезом показаны препараты кальция, фосфора, железа, фитин и др. При сопутствующих неврологических и психопатологических синдромах назначают антиконвульсанты, дегидратирующие и эндокринные средства, транквилизаторы и психотропы.

Медикаментозное лечение проводят индивидуально, курсами с интервалами в 2—3 мес.

Важное значение в стимуляции возрастных, особенно психомоторных навыков, занимают лечебная гимнастика и массаж. Параллельно со стимуляцией общего физического состояния и моторики необходимо проводить целенаправленную стимуляцию и коррекцию нарушенных и находящихся в процессе развития психических функций.

Опыт диагностической и лечебно-профилактической работы у детей раннего возраста с проявлениями психического дизонтогенеза позволил сформулировать концепцию ранней профилактики этих психических нарушений. Она должна опираться на законы психического развития в раннем онтогенезе, которые проявляются через ряд психосоциобиологических феноменов в психической деятельности младенца и малыша — психическую активность, компетенцию и привязанность. Базисом являются филогенетически древние инстинкты свободы, любознательности и эмоционального голода. Данные инстинктивные потребности психической жизни ребенка под влиянием среды формируются в специфические для раннего онтогенеза психосоциобиологические интраструктуры психики. Последние формируют у ребенка знание об окружающей среде, возможность ее прогнозирования и управления ею и эмоциональную привязанность к окружающему миру и людям через способность к эмоциональному резонансу в ответ на воздействие окружающей среды. Перечисленные психосоциобиологические феномены лежат в основе как будущего психического здоровья человека, так и психических нарушений, в том числе психического дизонтогенеза.

Высказываемая концепция психопрофилактики исходит из теоретических и экспериментальных разработок психологов: Л. С. Выготского — о психической активности, В. П. Симонова — об эмоциональном резонансе и эмоциональном голоде, М. Клейн — о теории привязанности и Л. Бонд — о феномене компетенции младенца и малыша в процессе развития. Все эти предпосылки нашли подтверждение в эмпирическом опыте психологии младенца, а позднее в педопсихиатрии (микропсихиатрии — в отечественной терминологии).

Из многих исследовательских результатов известно, что младенец уже с возраста 2 мес, а повидимому, и раньше, активно инициирует контакт с действительностью и формирует ее под свои нужды, если взрослый активно помогает ему в этом. Самостоятельное взаимодействие младенца с внешним миром, освоение им этого мира создает условия для стимуляции психического здоровья ребенка, причем даже при изначально неблагоприятных биологических и микросоциальных обстоятельствах. Это происходит с помощью формирования новых интрапсихических систем как собственных адаптивных реакций ребенка, которые могут позволить избежать вредных последствий повреждающих факторов.

Основным запускающим и формирующим механизмом психического здоровья ребенка является окружающая его среда: для младенца — это состояние психосоциобиологической системы, или диады мать — дитя Понятно, что от состояния психического здоровья матери, но, главное, от ее взаимоотношений с ребенком, зависят и состояние его психического здоровья, и его развитие. Большое значение имеет адекватность и сила эмоциональных реакций матери, связанных с качеством сформированной у нее такой интрапсихической структуры, как материнское чувство Последнее складывается у матери во время беременности, но начало его лежит во всей ее предыдущей жизни. Материнское чувство обусловливает желательность или нежелательность ребенка, которые могут быть скрытыми и неосознанными матерью. Материнское чувство регулирует отношения между матерью и ребенком в диаде мать — дитя, а следовательно, и участвует в формировании у ребенка основных его интрапсихических структур. Недостаточность или искаженность материнского чувства нарушает материнско-детские взаимодействия, тормозит развитие основных интрапсихических систем и лежит в основе материнской депривации. Именно смягчение действия материнской депривации, если она уже есть, предотвращение ее появления через стимуляцию материнского чувства у матери еще на этапе беременности и позже; повышение компетенции матери во взаимодействии и понимании младенца и малыша; регулирование формирования основных интрапсихических систем младенца — активности, компетентности, привязанности — лежат в основе всей новой системы ранней психопрофилактики нарушений психического развития, начиная с младенчества. Не меньшую роль играет «эффективность среды», т. е. возможность создания оптимальных условий для комфортного самоощущения ребенка как фактора профилактики психического дизонтогенеза.

Ведущие задачи такой психопрофилактики — это диагностика и коррекция аномалий развития психических функций младенца и малыша; выявление, диагностика и коррекция отклонений внутрисемейных отношений между родителями и детьми; психологическая подготовка матери к материнству, а отца к отцовству; стимуляция их родительских чувств, повышение их компетентности в обращении и понимании своего ребенка, а также активное стимулирование психического здоровья самого ребенка через стимуляцию развития его основных психических функций: речи, эмоциональных, волевых, внимания, познавательных, социального поведения, а также управление формированием основных интрапсихических систем ребенка.

В реализации изложенных задач большое значение может иметь развитие в области детской психиатрии нового раздела — психиатрии младенчества, или микропсихиатрии [Козловская Г. В., Баженова О. В., 1995], которая базируется на комплексном биолого-социальнопсихологическом подходе к ребенку, начиная с периода его внутриутробного развития, новорожденности и первых лет жизни. Этот процесс отражает профилактическую направленность современной медицины с ее особым вниманием к выявлению факторов риска и начальных (с первых лет жизни) признаков патологии.

Особенности отдельных форм психического дизонтогенеза (детского аутизма, гиперкинетического синдрома и др.) были изложены в соответствующих разделах.