Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального

образования «Воронежская государственная медицинская академия имени Н.Н.Бурденко»

Министерства здравоохранения и социального развития

Российской Федерации

ОСНОВНАЯ ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ ОБРАЗОВАТЕЛЬНАЯ ПРОГРАММА ПОСЛЕВУЗОВСКОГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «ГЕНЕТИКА»

(ординатура) Воронеж 2012

ОДОБРЕНА

ГБОУ ВПО ВГМА им. Н.Н. Бурденко Минздравсоцразвития России «_26_»_04_2012г. протокол № Основная профессиональная образовательная программа послевузовского профессионального образования по специальности «генетика» (ординатура) разработана профессором кафедры пропедевтики детских болезней и педиатрии д.м.н. Неретиной А.Ф. (заведующий кафедрой д.м.н,, профессор А.В. Почивалов) и цитогенетиком ОКДЦ Климовой М. И.

Рекомендована к утверждению рецензентами:

1. Пашков А.Н., д.б.н., зав. каф биологии ГБОУ ВПО ВГМА им. Н.Н.Бурденко Минздравсоцразвития России 2. Кокорева С.П., д.м.н.,зав.каф. детских инфекционных болезней ГБОУ ВПО ВГМА им.

Н.Н.Бурденко Минздравсоцразвития России ГБОУ ВПО ВГМА им. Н.Н. Бурденко Минздравсоцразвития России Программа составлена в соответствии с федеральными государственными требованиями к структуре основной профессиональной образовательной программы послевузовского профессионального образования (ординатуры) с учетом рекомендаций по формированию основных профессиональных образовательных программ послевузовского профессионального образования для обучающихся в интернатуре и ординатуре Рабочая программа обсуждена на заседании кафедры пропедевтики детских болещней и педиатрии 25.02.2012 г., протокол №_.

Заведующий кафедрой пропедевтики детских болезней и педиатрии профессор А.В.Почивалов Рецензенты:

Зав. кафедрой биологии профессор А.Н. Пашков Зав. кафедрой детских инфекционных болезней, д.м.н., доцент С.П.Кокорева Программа одобрена на заседании ЦМК по послевузовскому профессиональному образованию, протокол № 5 от 27.02. 2012 года

СОДЕРЖАНИЕ

Состав рабочей группы и консультантов по разработке основной профессиональной образовательной программы послевузовского профессионального образования по специальности «генетика» (ординатура) стр. Пояснительная записка стр. Требования к уровню подготовки врача-генетика, успешно освоившего основ- стр. ную профессиональную образовательную программу послевузовского профессионального образования по специальности «генетика» (ординатура) Профессиональные компетенции врача-генетика стр. Перечень знаний, умений и владений врача-генетика стр. Перечень практических навыков врача-специалиста по генетике стр. Рабочие программы дисциплин (модулей) по специальности «генетика» стр. (ординатура) ОД.О.01 Специальные дисциплины стр. Раздел 1 (ОД.О.01.01) «Предмет медицинской генетики.Заклны Менде- стр. ля.Хромосомная теория наследственности»

Раздел 2 (ОД.О.01.02) «Типы наследования признаков.Генетические основы раз- стр. вития»

Раздел 3 (ОД.О.01.03) «Хромосомные болезни. Трисомии. Аномалии половых стр. хромосом. Структурные аномалии хромосом»

Раздел 4 (ОД.О.01.04) «Аутосомно-доминантные заболевания. Наследственные стр. коллагенопатии»

Раздел 5 (ОД.О.01.05) «Аутосомно-рецессивные заболевания: муковисцидоз. стр. Проксимальная спинальная амиотрофия»

Раздел 6 (ОД.О.01.06) «Наследственные болезни обмена: галактозе- стр. мия,мукополисахаридозы, ганглиозидозы, ФКУ, адрено-генитальный синдром, сцепленные с полом заболевания: фосфат –диабет, гемофилия А и В. Миодистрофия Дюшена - Беккера»

Раздел 7 (ОД.О.01.07) «Митохондриальный или цитоплазматический тип насле- стр. дования Однорродительские дисомии.Синдром Мартина – Белла, миотоническая дистрофия»

Раздел 8 (ОД.О.01.08) «Генетический контроль. Предрасположенность к муль- стр. тифакториальной патологии. Генетические факторы риска сердечно-сосудистой патологии. Роль генов детоксикации в формировании наследственной предрасположенности»

Раздел 9 (ОД.О.01.09) «Врожднные пороки развития: дефекты заращения нервной трубки. Врожднные пороки сердца. Расщелина губы или нба.»

Раздел 10 (ОД.О.01.10) Медико-генетическое консультирование.Цели и задачи медико-генетического консультирования, показания для направления на консультацию к врачу-генетику.

Раздел 11 (ОД.О.01.11) Скринирующие программы: биохимический скрининг.

Неонатальный биохимический скрининг.

Раздел 11 (ОД.О.01.12) Пренатальная диагностика наследственных заболеваний (хромосомных и моногенных болезней).

Раздел 11 (ОД.О.01.13) Лечение больных с врожднной и наследственной патологией (симптоматическое,патогенетическое, этиологическое). Проекты генной терапии Раздел 11 (ОД.О.01.14) Организация медико-генетической службы.

Раздел 11 (ОД.О.01.15) Этические проблемы медицинской генетикиПринцип автономии личности, принцип справедливости.

Раздел 11 (ОД.О.01.16) Ультразвуковая и инвазивная пренатальная диагностика хромосомных, моногенных заболеваний и врожднных пороков развития у плодов.

Раздел 11 (ОД.О.01.17) Профилактика наследственной и врожднной патологии.

Уровни профилактики.

Обучающий симуляционный курс (ОСК.И.00) или (ОСК.О.00) послевузовско- стр. го профессионального образования по специальности «терапия» (ординатура) Программа практики послевузовского профессионального образования врачей стр. по специальности «терапия» (ординатура) Учебный план основной профессиональной образовательной программы после- стр. вузовского профессионального образования по специальности «терапия» (ординатура)

ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКА

Основная профессиональная программа послевузовского профессионального образования по специальности «генетика» (ординатура) является нормативно-методическим документом, регламентирующим содержание и организационно-методические формы обучения по направлению «генетика» в послевузовском профессиональном образовании врачей.

В ординатуру/интернатуру принимаются врачи, имеющие высшее профессиональное образование по одной из специальностей: «Лечебное дело», «Педиатрия» (в соответствии с положениями Приказа МЗ и СР РФ от 07.07.2009 г. N 415н «Об утверждении Квалификационных требований к специалистам с высшим и послевузовским медицинским и фармацевтическим образованием в сфере здравоохранения»). Обучение ведется с отрывом от основного места работы.

Основная профессиональная программа послевузовского профессионального образования по специальности «генетика» (ординатура) включает в себя учебный план, рабочие программы дисциплин (модулей), программу практики. Содержание образовательной программы послевузовского профессионального образования по специальности «генетика» (ординатура) представлено как единое целое, с максимальной полнотой охватывающее вопросы теории и практики по генетике.

Для реализации основной профессиональной программы послевузовского профессионального образования по специальности «генетика» (ординатура) кафедра располагает наличием: 1) учебно-методической документации и материалов по всем разделам дисциплины (модуля); 2) учебно-методической литературы для внеаудиторной работы обучающихся; 3) материально-технической базы, обеспечивающей организацию всех видов дисциплинарной подготовки:

учебные аудитории и кабинеты, оснащенные материалами и оборудованием для проведения учебного процесса;

клинические базы в лечебно-профилактических, научно-исследовательских и других учреждениях Минздравсоцразвития РФ.

В процессе подготовки врача- генетика (ординатура) обязательным является определение базисных знаний, умений и навыков обучающихся перед началом обучения. По окончании изучения каждого модуля проводится этапный (рубежный) контроль. При этом используются различные формы контроля: решение ситуационных задач, тестовый контроль, защита квалификационных работ и др. Теоретическая подготовка врачей-генетиков (ординатура) предусматривает обязательное участие в семинарских занятиях, больничных научно-практических и патологоанатомических конференциях, а также самостоятельное изучение литературы по программе послевузовского профессионального образования врачей-специалистов по генетике, написание рефератов, используя для этого специальную медицинскую литературу и архивный материал отделения.

По окончании обучения в ординатуре проводится государственная (итоговая) аттестация, осуществляемая посредством проведения экзамена. Цель государственной (итоговой) аттестации выявление теоретической и практической подготовки обучающегося в соответствии с содержанием основной профессиональной программы послевузовского профессионального образования по специальности «генетика» (ординатура).

В конце программы приводится общий список рекомендованной литературы и перечень законодательных, нормативно-инструктивных документов. После каждого учебного раздела рабочей программы даны ссылки на номера из общего списка литературы, относящиеся к тематике данного модуля.

При успешной аттестации обучающийся получает документ установленного образца.

Целью изучения обязательной дисциплины «генетика» является углубление теоретической подготовки и дальнейшее повышение практической подготовки выпускников медицинских ВУЗов по диагностике, дифференциальной диагностике, лечению и профилактике наиболее распространнных наследственных заболеваний, на базе знаний и умений, приобретенных в процессе обучения в ВУЗе, до уровня, необходимого для их полноценной самостоятельной работы в объеме требований квалификационной характеристики врача-генетика.

Задачи обучения:

- развить знания по клинической характеристики наследственных болезней;

- развить на современном уровне знания по молекулярным и цитологическим основам наследственности;

- развить знания по диагностике хромосомных болезней, болезней с наследственным предрасположением;

- научить биохимическим методам диагностики хромосомных болезней;

- научить молекулярно-генетическим методам диагностики наследственных болезней;

- развить умение интерпретировать результаты пренатальной диагностики;

- развить навык оказания высококвалифицированной консультативной медикогенетической помощи;

- развить навык проведения мониторинга врожднных аномалий развития;

- развить знания по проведению комплекса профилактических мероприятия социальных и трудовых реабилитационных мероприятий больным с наследственной патологией;

- развить умение реализации профилактических мероприятий по снижению уровня заболевае6мости наиболее распространенных наследственных заболеваний и предупреждению их осложнений.

Требования к уровню освоения содержания дисциплины «генетика»

В соответствии с требованиями специальности врач-генетик должен знать и уметь:

Общие знания:

Должен знать:

Конституцию Российской Федерации; законы и иные нормативные правовые акты Российской Федерации в сфере здравоохранения; основные положения Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан, законодательства об обязательном медицинском страховании, о территориальной программе государственных гарантий бесплатной медицинской помощи (виды медицинской помощи, предоставляемой населению бесплатно, медицинской помощи, предоставляемой в рамках территориальной программы обязательного медицинского страхования, медицинской помощи, предоставляемой за счет средств бюджетов всех уровней); принципы организации терапевтической помощи в Российской Федерации, работу больнично-поликлинических учреждений, организацию работы скорой и неотложной помощи взрослому и детскому населению; вопросы связи заболевания с профессией; иметь представление об основаниях для привлечения врача к различным видам ответственности (дисциплинарной, административной, уголовной); основные вопросы нормальной и патологической анатомии, нормальной и патологической физиологии, взаимосвязь функциональных систем.

ТРЕБОВАНИЯ К УРОВНЮ ПОДГОТОВКИ ВРАЧА-генетика, УСПЕШНО ОСВОИВШЕГО ОСНОВНУЮ ПРОФЕССИОНАЛЬНУЮ ПРОГРАММУ ПОСЛЕВУЗОВСКОГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «генетика» (ординатура) Врач-генетик должен обладать общекультурными (ОК) и профессиональными компетенциями (ПК):

Общекультурные компетенции (ОК) характеризуются:

способностью и готовностью анализировать социально-значимые проблемы и процессы, использовать на практике методы гуманитарных, естественнонаучных, медико-биологических и клинических наук в различных видах своей профессиональной деятельности в качестве врача-генетика.

способностью и готовностью к логическому и аргументированному анализу, публичной речи, ведению дискуссии и полемики, редактированию текстов профессионального содержания, осуществлению воспитательной и педагогической деятельности, сотрудничеству и разрешению конфликтов, к толерантности;

способностью и готовностью использовать методы управления, организовывать работу исполнителей, находить и принимать ответственные управленческие решения в условиях различных мнений и в рамках своей профессиональной компетенции по наследственной патологии.

Общие умения Получает информацию о наследственных заболеваниях. Применяет объективные методы обследования больного с выявлением фенотипических признаков наследственной патологии. Оценивает диагностическую и прогностическкую значимость симптомов и морфогенетических вариантов развития. Выполняет перечень необходимых дополнительных методов обследования для диагностики наследственных заболеваний. Оценивает состояния больного и необходимост консультаций специалистов в соответствии со стандартом медицинской помощи.

Определяет показания для госпитализации и организует ее. Проводит дифференциальную диагностику. Обосновывает клинический диагноз, план и тактику ведения больного. Определяет степень риска инвалидизации и определяет объм мероприятий по предупреждению инвалидизации. Оформляет медицинскую документацию, предусмотренную законодательством по здравоохранению.

Составляет отчет о своей работе. Знает основы медицинского страхования, менеджмента и управления здравоохранением. Применяет на практике знания медицинской этики, деонтологии и психологии. Владеть основами медицинской информатики и компьютерной техники. способностью и готовностью осуществлять свою деятельность с учетом принятых в обществе моральных и правовых норм, соблюдать правила врачебной этики, законы и нормативные правовые акты по работе с конфиденциальной информацией, сохранять врачебную тайну.

Профессиональные компетенции характеризуются:

в диагностической деятельности:

способностью и готовностью к постановке диагноза на основании диагностического исследования в области наследственных заболеваний;

способностью и готовностью анализировать закономерности наследственных нарушений функционирования отдельных органов и систем, использовать знания анатомофизиологических основ, основные методики клинико-иммунологического обследования и оценки функционального состояния организма пациентов для своевременной диагностики наследственных заболеваний и патологических процессов;

способностью и готовностью выявлять у пациентов основные фенотипические патологические симптомы и синдромы наследственных заболеваний, используя знания основ медико-биологических и клинических дисциплин с учетом законов течения патологии по органам, системам и организма в целом, анализировать закономерности функционирования органов и систем, использовать алгоритм постановки диагноза (основного, сопутствующего, осложнений) с учетом Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ), выполнять основные диагностические мероприятия по выявлению неотложных и угрожающих жизни состояний при заболеваниях внутренних органов;

в лечебной деятельности:

способностью и готовностью назначать основные диагностические и лечебные мероприятия при наследственных заболеваниях и синдромах в той или иной группы нозологических форм, способных вызвать тяжелые осложнения и (или) летальный исход (особенности заболеваний нервной, иммунной, сердечно-сосудистой, эндокринной, дыхательной, пищеварительной, мочеполовой систем и крови); своевременно выявлять жизнеопасные нарушения деятельности внутренних органов, использовать методики их немедленного устранения, способностью и готовностью назначать лабораторные исследования пациентам с высоким риском наследственной патологии, осуществлять алгоритм выбора оптимальных соврем5енных методов цитогенетического обследования, оптимальным методам дородовой диагностики и ведения беременности, определять риск для потомства;

в реабилитационной деятельности:

способностью и готовностью применять различные реабилитационные мероприятия (медицинские, социальные, психологические) при наиболее распространенных наследственных заболеваниях, патологических состояниях и повреждениях организма;

способностью и готовностью давать рекомендации по выбору оптимального режима в период реабилитации больных с наследственными синдромами. Определять показания и противопоказания к назначению средств лечебной физкультуры, физиотерапии, рефлексотерапии, фитотерапии;

в профилактической деятельности:

способностью и готовностью применять современные профилактики врожднных и наследственных заболеваний, использовать методики сбора генеалогического и соматического анамнеза для анализа информации о показателях здоровья больных и их родственников. способностью и готовностью использовать методы оценки природных и медико-социальных факторов в развитии заболеваний терапевтического профиля, проводить их коррекцию, осуществлять профилактические мероприятия по предупреждению наследственных болезней, проводить санитарнопросветительскую работу.;

в организационно-управленческой деятельности:

способностью и готовностью использовать нормативную документацию, принятую в здравоохранении (законы Российской Федерации, технические регламенты, международные и национальные стандарты, приказы, рекомендации, международную систему единиц (СИ), действующие международные классификации), а также документацию для оценки качества и эффективности работы медицинских организаций терапевтического профиля;

способностью и готовностью использовать знания организационной структуры терапевтической службы, управленческой и экономической деятельности медицинских организаций различных типов по оказанию медицинской помощи, анализировать показатели работы их структурных подразделений терапевтической службы, проводить оценку эффективности современных медико-организационных и социально-экономических технологий при оказании медицинских услуг пациентам с наследственной патологией Формирование профессиональных компетенций врача-специалиста предполагает овладение врачом системой профессиональных знаний, умений, навыков, владений.

Специальные знания и умения: Понимает природу наследственных заболеваний, причин широкого клинического полиморфизма и генетической гетерогенности сходных состояний. Проводит осмотр больных и их родственников с целью выявления врожднной и наследственной патологии, усвоения клинических особенностей наследственной патологии, оценки диагностической, прогностической ценности обнаруживаемых симптомов и морфогенетических вариантов (микроаномалий) развития.

Врач-генетик должен уметь на основании фенотипических и клинических признаков наследственного заболевания установить диагноз, определить необходимый объм обследования, используя для верификации современные методы и провести необходимое лечение при следующих группах заболеваний:

Митохондриальные:

Точковые мутации (синдромы MERRF, MELAS) Крупные перестройки (синдром Пирсона) Мутации генов, кодирующих КДЦМ и белки, необходимые для их сборки (синдром Ли) Мутации ядерных генов, вызывающих мутации в митохондриальнойДНК (болезнь Альперса) Пероксисомные:

неонатальная адренолейкодистрофия, инфантильная форма синдрома Рефсума Лизосомные:

-болезнь Гоше (молекулярная основа, цитология, клинические проявления, возможности лечения и профилактики) -болезнь Краббе (молекулярная основа, цитология, клинические проявления, возможности профилактики) -болезнь Тея-Сакса (молекулярная основа, цитология, клинические проявления, возможности профилактики) Мукополисахаридозы -болезнь Гурлера (молекулярная основа, цитология, клинические проявления, возможности профилактики) Гликопротеинозы -альфа-маннозидоз (молекулярная основа, цитология, клинические проявления, возможности профилактики) Хромосомные болезни:

Количественные аномалии хромосом Структурные (делеции, дупликации, изохромосомы, инверсии, транслокации, кольцевые хромосомы) Аномалии половых хромосом Аномалии аутосом Количественные аномалии хромосом -Синдром Патау (цитогенетика, клинические проявления, возможности профилактики) -Синдром Эдвардса (цитогенетика, клинические проявления, возможности профилактики) -Синдром Дауна (цитогенетика, клинические проявления, возможности профилактики) Аномалии половых хромосом -Болезнь Шерешевского-Тернера (цитогенетика, клинические проявления, возможности профилактики) -Болезнь Кляйнфельтера (цитогенетика, клинические проявления, возможности профилактики) Микрохромосомные аномалии:

с-м Рубинштейна-Тейби Мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера Ретинобластома и остеосаркома Нейрофиброматоз, тип I Корнелии.де Ланге подобный с-м (цитогенетика, клинические проявления, возможности профилактики) с-м Вольфа-Хиршхорна (цитогенетика, клинические проявления, возможности профилактики) с-м кошачьего крика (цитогенетика, клинические проявления, возможности профилактики) с-м Вильямса (цитогенетика, клинические проявления, возможности профилактики) с-м Видеманна-Беквита (цитогенетика, клинические проявления, возможности профилактики) с-м Прадера-Вилли (цитогенетика, клинические проявления, возможности профилактики) с-м Ангельмана (цитогенетика, клинические проявления, возможности профилактики) с-м Рубинштейна-Тейби (цитогенетика, клинические проявления, возможности профилактики) Мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера (цитогенетика, клинические проявления, возможности профилактики) Ретинобластома и остеосаркома (цитогенетика, клинические проявления, возможности профилактики) Нейрофиброматоз, тип I (цитогенетика, клинические проявления, возможности профилактики) Врожденные пороки развития:

• Врожденные пороки развития или структурные дефекты (congenital abnormality) • Генетические дефекты метаболизма и хромосомные аберрации • Внутриматочные инфекции и последующее повреждение плода (фетопатии) • Внутриутробная задержка роста • Иммунологические нарушения • Умственная отсталость и дефекты органов чувств • Алкогольный синдром (тератогенез, клинические проявления, возможности профилактики) • Никотиновый синдром (тератогенез, клинические проявления, возможности профилактики) • Наркотический синдром (тератогенез, клинические проявления, возможности профилактики) • Лекарственный синдром (тератогенез, клинические проявления, возможности профилактики) • Химический синдром (тератогенез, клинические проявления, возможности профилактики) Мультифакториальные болезни:

1.Генетика сахарного диабета. (Этиология, патогенез, Классификация, Клинические типы и варианты течения. Варианты предрасположенности при сахарном диабете 1 и 2 типа. Медикогенетическое семейное консультирование.) 2.Генетика бронхиальной астмы (Этиология, патогенез, Классификация, Клинические типы и варианты течения. Кандидатные гены бронхиальной астмы. Микросаттельтные маркеры бронхиальной астмы. Полиморфизм ДНК. Медико-генетическое семейное консультирование.) Врач генетик должен уметь:

провести медико-генетическое консультирование и установить диагноз, определить спектр диагностического обследования, знать диагностические возможности молекулярно--генетических методов диагностики наследственных болезней, знать биохимические методы диагностики наследственных болезней, знать цитогенетические методы диагностики хромосомных болезней, знать фенотипические признаки наиболее часто встречающихся наследственных заболеваний, уметь анализировать мониторинг ВПР, знать популяционную частоту наследственных болезней знать уровни профилактики наследственных заболеваний Функциональные и специальные методы диагностики в генетике:

Врач-генетик должен уметь оценить:

Биохимический указатель наследственных болезней Фенотипический указатель наследственных болезней Цитогенетические характеристики Результаты молекулярно-генетических исследований Результаты ультразвукового исследования Результаты электромиографии Результаты нейровизуализации ЭКГ ЭЭГ КТ, МРТ Результаты эндоскопического е исследования Манипуляции:

- Забор биологических жидкостей - Забор биологических сред;

- поведение скрининга новорожднных на ФКУ - проведение скрининга на муковисцидоз - проведение диагностического теста (нанодакт) Врач-специалист терапевт должен владеть следующими практическими навыками:

Полное клиническое обследование больного по всем органам и системам: анамнез, осмотр, перкуссия, пальпация, центральной и периферической нервной системы (состояние сознания, двигательная и чувствительная сфера, оболочечные симптомы);

периферического кровообращения;

Сформулировать и обосновать предварительный диагноз. Составить план исследования больного.

Составить план лечения с учетом предварительного диагноза.

Сформулировать полный диагноз, провести необходимую дифференциальную диагностику.

11.Лабораторные и инструментальные исследования.

Оценка клинических анализов крови, мочи, кала, мокроты, плевральной и асцитической жидкости, биохимических анализов крови, желудочного и дуоденального сока.

Время свертываемости, АЧТВ, протромбиновый индекс.

Оценка показателей электролитного и кислотно-щелочного Оценка результатов серологического исследования (РА, - анализа мочи (проба Нечипоренко, проба Зимницкого);

Оценка гормональных исследований крови (ТТГ, Т3, Т4, Аллергологическое исследование.

Иммунохимическое исследование (иммуноглобулины).

Методика подготовки и анализ рентгенограмм при основных заболеваниях бронхолегочной, сердечно-сосудистой систем, желудочно-кишечного тракта, почек, желчных пу- 1- тей, суставов, позвоночника, черепа.

14.

- эндоскопия (ЭГДС, колоноскопия, ректороманоскопия);

- биопсия лимфатических узлов, печени, почек;

- магнитно-резонансная томография;

- основные показатели гемодинамики (ОЦК, ЦВД, УО, 111.Лечебные и диагностические процедуры.

Подкожные и внутримышечные инъекции.

Внутривенные вливания (струйные, капельные).

Определение группы крови, резус-фактора.

Клизмы (очистительная, лечебная).

Пальцевое исследование прямой кишки.

Методы экстракорпоральной детоксикации крови (гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез).

1Y.Документация, организация врачебного дела.

Заполнение и ведение медицинской документации в поликлинике: амбулаторной карты Ф-025; статистического талона Ф-025/у; ; направления на госпитализацию Ф-28; санаторно-курортной карты Ф-072/у и других. Рецепты: льготные, на наркотические и наркосодержащие Медико-социальная экспертиза:

вынесение обоснованного решения о состоянии трудоспособности, участие в составлении индивидуальной программы реаби- 2- Организация диспансеризации на участке, анализ заболеваемости с временной утратой трудоспособности.

Добровольное и обязательное медицинское страхование.

Уровень освоения умений:

1. иметь представление, профессионально ориентироваться, знать показания к проведению;

2. знать, оценить, принять участие;

3. выполнить самостоятельно.

ТРЕБОВАНИЯ К ГОСУДАРСТВЕННОЙ (ИТОГОВОЙ) АТТЕСТАЦИИ

1. Государственная (итоговая) аттестация по основной профессиональной программе послевузовского профессионального образования по специальности «генетика» (ординатура) осуществляется посредством проведения экзамена и должна выявлять теоретическую и практическую подготовку врача-генетика в соответствии с содержанием образовательной программы послевузовского профессионального образования.

2. Врач-ординатор допускается к государственной (итоговой) аттестации после успешного освоения рабочих программ дисциплин (модулей), обучающего симуляционного курса и выполнения программы практики в объеме, предусмотренном учебным планом.

3. Лица, освоившие основную профессиональную программу послевузовского профессионального образования по специальности «генетика» (ординатура) и успешно прошедшие государственную (итоговую) аттестацию, получают документ государственного образца.

РАБОЧИЕ ПРОГРАММЫ ДИСЦИПЛИН (МОДУЛЕЙ)

ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «ГЕНЕТИКА»

(ОРДИНАТУРА) I. Содержание рабочих программ дисциплин (модулей) Индекс Наименование дисциплин (модулей), тем, элементов и т.д.

Предмет медицинской генетики. Законы Менделя.Хромосомная теоОД.О.01. ОД.О.01.02 Типы наследования признаков.Генетические основы развития.

ОД.О.01.03 Хромосомные болезни. Трисомии, аномалии половых хромосом.

ОД.О.01.04 Аутосомно-доминантные заболевания Наследственные коллагенопатии. Синдром Марфана и марфаноподобный фенотип.

ОД.О.01.05 Аутосомно-рецессивные заболевания:муковисцидоз, проксимальная ОД.О.01.06 Наследственные болезни обмена. ФКУ, галактоземия, ганглиозидозы, мукополисахаридозы, адреногенитальный синдром, сцепленные с полом заболевания: фосфат –диабет, гемофилия А и В, миодистрофия Дюшена-Беккера ОД.О.01.07 Митохондриальный или цитоплазматический тип наследования Однорродительские дисомии.Синдром Мартина – Белла, миотоническая ОД.О.01.08 Генетический контроль. Предрасположенность к мультифакториальИндекс Наименование дисциплин (модулей), тем, элементов и т.д.

ной патологии. Генетические факторы риска сердечно-сосудистой патологии. Роль генов детоксикации в формировании наследственной предрасположенности.

ОД.О.01.09 Врожднные пороки развития: дефекты заращения нервной трубки.

Врожднные пороки сердца. Расщелина губы или нба ОД.О.01.10 Медико-генетическое консультирование.Цели и задачи медикогенетического консультирования, показания для направления на консультацию к врачу-генетику.

ОД.О.01.11 Скринирующие программы: биохимический скрининг. Неонатальный биохимический скрининг.

ОД.О.01.12 Пренатальная диагностика наследственных заболеваний (хромосомных и моногенных болезней).

ОД.О.01.13 Лечение больных с врожднной и наследственной патологией (симптоматическое,патогенетическое, этиологическое). Проекты генной ОД.О.01.1.4 Организация медико-генетической службы.

ОД.О.01.15 Этические проблемы медицинской генетикиПринцип автономии ОД.О.01.16 Ультразвуковая и инвазивная пренатальная диагностика хромосомных, моногенных заболеваний и врожднных пороков развития у ОД.О.01.17 Профилактика наследственной и врожднной патологии. Уровни ОД.О.02. ОД.О.02.01.1 Гематологические изменения при инфекционных заболеваниях ОД.О.02.01.2 Лихорадки, дифференциальная диагностика ОД.О.02.01.3 Синдром приобретенного иммунодефицита.

ОД.О.02.01.4 Острые кишечные инфекции (дизентерия, сальмонеллез), холера.

ОД.О.02.01.5 Лимфоаденопатии.

ОД.О.02.01.6 Спленомегалии при инфекционных и неинфекционных заболеваниях ОД.О.02.01.7 ОРВИ. Грипп.

ОД.О.02.01.8 Ветряная оспа ОД.О.02.01.9 Корь ОД.О.02.01.10 Скарлатина ОД.О.02.01.11 Вирусные гепатиты А, Е, В,С, D, G,T IY ОД.О.02.01.12 Дифтерия.

ОД.О.02.01.13 Инфекционный мононуклеоз ОД.О.02.01.14 Лептоспироз ОД.О.02.01.15 Токсоплазмоз ОД.О.02.01.17 Менингококковая инфекция Индекс Наименование дисциплин (модулей), тем, элементов и т.д.

ОД.О.02.02.1 Общие вопросы клинической фармакологии ОД.О.02.02.2 Неблагоприятные побочные реакции лекарственных препаратов.

ОД.О.02.02.3. Клиническая фармакология препаратов, влияющих на гемостаз и гомеостаз ОД.О.02.02.4 Особенности назначения лекарственных средств в период беременности и лактации. Рациональное назначение препаратов у лиц пожилого возраста ОД.О.02.02.5 Регистрация побочного действия лекарственных препаратов. Особенности режима дозирования лекарственных средств при нарушении функции органов элиминации.

ОД.О.02.02.6 Вопросы рациональной фармакотерапии ОД.О.02.02.7 Принципы рациональной антибактериальной терапии. Антибиотикорезистентность. Клиническая фармакология противомикробных средств. Фармакотерапия бактериальных инфекций. Современные ОД.О.02.02.8 Клиническая фармакология лекарственных средств, применяемых при заболеваниях пищеварительного тракта.

ОД.О.02.029.3 Клиническая фармакология НПВС и наркотических анальгетиков.

ОД.О.02.02.10 Клиническая фармакология кортикостероидов и антигистаминных препаратов. Фармакотерапия при аллергических реакциях ОД.О.02.02.11 Лекарственные препараты для коррекции водно-электролитных нарушений, кислотно-основного равновесия, при геморрагическом синдроме Лекарственные средства для профилактики тромбозов.

ОД.О.02.02.12 Клиническая фармакология препаратов, влияющих на сосудистый тонус и диуретических средств. Инотропные лекарственные средства.

ОД.О.02.02.13 Клиническая фармакология антиаритмических препаратов, особенности их применения при нарушениях ритма.

ОД.О.02.02.14 Клинико - фармакологические особенности назначения противодиабетических препаратов ОД.0.02.03 Общественное здоровье и здравоохранение ОД.0.02.03.1 Теоретические основы дисциплины «Общественное здоровье и здравоохранение»:

ОД.0.02.03.2 Основные понятия и определения «Общественное здоровье и здравоохранение»

ОД.0.02.03.3 Методология изучения общественного здоровья и здравоохранения ОД.0.02.03.4 Здоровье населения, методы изучения и оценки:

ОД.0.02.03.5 Основные понятия и определения ОД.0.02.03.6 История формирования понятий о здоровье и болезни человека ОД.0.02.03.7 Уровни здоровья.

ОД.0.02.03.8 Факторы, определяющие здоровья населения.

ОД.0.02.03.9 Группы риска.

ОД.0.02.03.10 Образ, здоровый образ, условия, стиль, уклад, качество жизни населения.

ОД.0.02.03.11 Современные подходы к организации медико-социальной профилактики: общие положения; факторы риска и профилактика хронических Индекс Наименование дисциплин (модулей), тем, элементов и т.д.

заболеваний; организация службы формирования здорового образа ОД.0.02.03.12 Подходы к изучению индивидуального и общественного здоровья ОД.0.02.03.13 Медико-социальные аспекты демографии: Демография как наука и предмет преподавания. Методы изучения демографических показателей. Показатели статики населения: численность и структура населения. Воспроизводство населения: рождаемость, смертность, ожидаемая продолжительность жизни, младенческая и материнская смертность, детская смертность, повозрастная смертность, смертность по классам причин заболеваний. Динамика населения: естественное движение населения, миграционное движение населения, ОД.0.02.03.14 Подходы к изучению индивидуального и общественного здоровья ОД.0.02.03.15 Медико-социальные аспекты демографии: Демография как наука и предмет преподавания. Методы изучения демографических показателей. Показатели статики населения: численность и структура населения. Воспроизводство населения: рождаемость, смертность, ожидаемая продолжительность жизни, младенческая и материнская смертность, детская смертность, повозрастная смертность, смертность по классам причин заболеваний. Динамика населения: естественное движение населения, миграционное движение населения, ОД.0.02.03.16 Заболеваемость населения: Основные понятия и определения. Международная классификация болезней и проблем, связанных со здоровье десятого пересмотра (МКБ-Х). Классификация заболеваемости.

Заболеваемость по данным об обращаемости в лечебнопрофилактические учреждения: общая заболеваемость; заболеваемость важнейших социально-значимых заболеваний; заболеваемость инфекционными заболеваниями; госпитализированная заболевае мость; заболеваемость с временной утратой трудоспособности. Заболеваемость по данным медицинских осмотров. Заболеваемость по данным о причинах смерти. Дополнительные источники данных о заболеваемости. Заболеваемость отдельных групп населения.

ОД.0.02.03.18 Инвалидность: общие положения; критерии определения инвалидности и реабилитации инвалидов; статистика инвалидности.

ОД.0.02.03.19 Физическое развитие: общие положения; методы оценки физического развития; Организация изучения физического развития населения;

медико-социальные проблемы, связанные с физическим развитием населения; состоян6ие физического развития населения России; проблема ожирения; проблема алиментарной дистрофии; проблема акселерации ОД.0.02.03.20 Комплексная оценка здоровья населения, Группы здоровья. Перспективные направления оценки здоровья населения.

ОД.0.02.03.21 Организационные основы здравоохранения ОД.0.02.03.22 Общие положения, понятия ОД.0.02.03.23 Виды медицинской помощи ОД.0.02.03.24 Номенклатура учреждений здравоохранения ОД.0.02.03.25 Организация амбулаторно-поликлинической помощи ОД.0.02.03.26 Общие принципы организации амбулаторно-поликлинической поИндекс Наименование дисциплин (модулей), тем, элементов и т.д.

ОД.0.02.03.27 Городская поликлиника для взрослых ОД.0.02.03.28 Центр общей врачебной (семейной) практики ОД.0.02.03.29 Организация стационарной помощи ОД.0.02.03.30 Общие положения ОД.0.02.03.31 Городская больница для взрослых ОД.0.02.03.32 Стационарозамещающие технологии ОД.0.02.03.33 Экспертиза нетрудоспособности:

ОД.0.02.03.34 Общие положения.

ОД.0.02.03.35 Экспертиза временной нетрудоспособности.

ОД.0.02.03.36 Порядок выдачи документов, удостоверяющих временную нетрудоспособность.

ОД.0.02.03.37 Порядок выдачи листка нетрудоспособности при заболеваниях и травмах, отравлениях (некоторых других последствиях воздействия ОД.0.02.03.38 Порядок выдачи листка нетрудоспособности по уходу за больным ОД.0.02.03.39 Порядок выдачи листка нетрудоспособности по беременности и родам.

ОД.0.02.03.40 Порядок выдачи листка нетрудоспособности на период санаторнокурортного лечения, протезирования и при карантине.

ОД.0.02.03.41 Экспертиза стойкой нетрудоспособности.

ОД.0.02.03.42 Теоретические основы управления здравоохранением:

ОД.0.02.03.43 Общие положения.

ОД.0.02.03.44 Принципы управления.

ОД.0.02.03.45 Стили управления ОД.0.02.03.46 Методы управления ОД.0.02.03.47 Медицинское страхование ОД.0.02.03.48 Общие положения.

ОД.0.02.03.49 Обязательное медицинское страхование.

ОД.0.02.03.50 Добровольное медицинское страхование.

ОД.0.02.03.51 Экономика здравоохранения:

ОД.0.02.03.52 Общие положения.

ОД.0.02.03.53 Анализ экономической деятельности организаций здравоохранения.

ОД.0.02.03.54 Медицинская, социальная и экономическая эффективность здравоохранения.

ОД.0.02.03.55 Роль здравоохранения в предотвращении экономического ущерба.

ОД.0.02.03.56 Формирование рыночных отношений в здравоохранении ОД.О.03 Фундаментальные дисциплины ОД.О.03.01 Клиническая патофизиология ОД.О.03.01.1 Общие патофизиологические процессы ОД.О.03.01.1.1 Общий адаптационный синдром, стресс: причины, механизмы развития. Гипоксия и гипероксия: этиология, патогенез.

ОД.О.03.01.1.2 Воспаление: причины, механизмы, классификация, принципы коррекции. Лихорадка: стадии, причины, механизмы, биологическое значение. Гипертермия. Отличие лихорадки от гипертермии.

Индекс Наименование дисциплин (модулей), тем, элементов и т.д.

ОД.О.03.01.1.3 Нарушения водно-солевого обмена: гипо-, гипергидратация, отеки, этиология, патогенез. Нарушения углеводного обмена: гипо- и гипергликемические состояния.

ОД.О.03.01.1.4 Аллергия: определение понятия, этиология, патогенез. Иммунодефицитные состояния.

ОД.О.03.01.2 Патофизиология органов и систем ОД.О.03.01.2.1 Патофизиология внешнего дыхания: дыхательная недостаточность, этиология, патогенез. Респираторный дистресс-синдром. Патофизиология системы крови: этиология, патогенез, принципы терапии.

ОД.О.03.01.2.2 Патофизиология пищеварения. Общая этиология и патогенез расстройств пищеварительной системы. Язвенная болезнь: этиология, ОД.О.03.01.2.3 Патофизиология системы органов мочевыделения: этиология, патогенез, принципы коррекции.

ОД.О.03.01.2.4 Патофизиология системы кровообращения: этиология, патогенез, ОД.О.03.01.2.5 Патофизиология эндокринной системы: этиология, патогенез, принципы коррекции.

ОД.О.03.02.1 Введение в клиническую биохимию. Методы биохимических исследований ОД.О.03.02.2 Биохимия и патохимия белков. Диагностика нарушений обмена белков.

ОД.О.03.02.3 Клиническая ферментология. Применение ферментов в медицине.

ОД.О.03.02.4 Биохимия и патохимия углеводов. Диагностика нарушений обмена ОД.О.03.02.5 Биохимия и патохимия липидов. Диагностика нарушений обмена липидов.

ОД.О.03.02.6 Биохимия и патохимия минерального обмена и КОС. Диагностика нарушений обмена электролитов. Ацидозы и алкалозы.

ОД.О.03.02.7 Система гемостаза. Нарушения системы гемостаза.

ОД.О.03.02.8 Интерпретация биохимических показателей при различных заболеваниях.

ОД.О.03.02.9 Интерпретация лабораторных показателей свертывающей системы ОД.О.03.03.1 Общая патология и патологическая анатомия. Типовые общепатологические процессы.

ОД.О.03.03.1.1 Воспаление ОД.О.03.03.1.2 Опухоли. Клинические и патологоанатомические подходы к прижизненной диагностике опухолей.

ОД.О.03.03.2 Нозология. Структура и теория диагноза, принципы танатологии и ОД.О.03.03.3 Патологическая анатомия основных соматических и инфекционных Индекс Наименование дисциплин (модулей), тем, элементов и т.д.

ОД.О.04. ОД.О.04.02 Психиатрия ОД.О.04.02.1 Алкоголизм ОД.О.04.02.2 Наркомания ОД.О.04.02.3 Психические расстройства при сосудистых заболеваниях головного ОД.О.04.02.4 Психические расстройства при опухолях головного мозга, сифилитическом поражении головного мозга, энцефалитах.

ОД.О.04.02.5 Психические расстройства при эндокринных заболеваниях ОД.О.04.02.6 Психогенные реакции и реактивные психозы. Симптоматические ОД.О.04.02.7 Неврозы ОД.О.04.02.8 Основы профилактики общественно опасных действий психически СКII. Обучающий симуляционный курс (ОСК.О.00) Цель обучения: подготовка квалифицированного врача-генетика, обладающего системой общекультурных и профессиональных компетенций, способного и готового для самостоятельной профессиональной деятельности.

Трудоемкость: 3 ЗЕТ Специальные профессиональные умения и навыки ОСК.О.01. стандартизи- инфаркт миокарда, рованные отек легких, пациенты;

тромбоэмболия легочгипотетиченой артерии, ские задаприступ бронхиальной 5.клинические учебные игры острая дыхательная некомпьютезидостаточность, рованные маострая артериальная ненекены пароксизмальная тахикардия, тахиаритмии, кома гипергликемическая, гипогликемическая, анемичекая, мозговая, неясная, острые заболевания органов брюшной полости, психомоторное возбуждение различного генеза

ПРОГРАММА ПРАКТИКИ

ПОСЛЕВУЗОВСКОГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ ВРАЧЕЙ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «Генетика»

Цель: закрепление теоретических знаний, развитие практических умений и навыков, полученных в процессе обучения в ординатора и формирование профессиональных компетенций врача-генетика, т.е.

приобретение опыта в решении реальных профессиональных задач.

Задачи первого года обучения:

1) Сформировать обширный и глубокий объем базовых, фундаментальных медицинских знаний, формирующих профессиональные компетенции врача, способного успешно решать свои профессиональные задачи.

2) Сформировать и совершенствовать профессиональную подготовку врача-генетика, обладающего клиническим мышлением, хорошо ориентирующегося в наследственной патологии, имеющего углубленные знания смежных дисциплин.

3) Сформировать умения в освоении новейших технологий и методик в сфере своих профессиональных интересов.

4) Сформировать и совершенствовать систему общих и специальных знаний, умений, позволяющих врачу свободно ориентироваться в вопросах организации и экономики здравоохранения, страховой медицины, медицинской психологии.

Задачи второго года обучения:

1. Подготовить специалиста к самостоятельной профессиональной лечебнодиагностической деятельности, умеющего провести дифференциальнодиагностический поиск, оказать в полном объеме медицинскую помощь, в том числе при ургентных состояниях, провести профилактические и реабилитационные мероприятия по сохранению жизни и здоровья во все возрастные периоды жизни пациентов, способного успешно решать свои профессиональные задачи.

2. Подготовить врача-специалиста, владеющего навыками и врачебными манипуляциями по профильной специальности и общеврачебными манипуляциями по оказанию скорой и неотложной помощи.

Категория обучающихся: клинические ординаторы 1-го, 2-го года обучения Срок обучения: 3240 учебных часов (60 недель – 15 месяцев) Трудоемкость: 90 ЗЕТ Режим занятий: 9 учебных часов в день Клиническая база: «Воронежская областная детская клиническая больница № 1», «Воронежская областная детская клиническая больница № 2», перинатальный центр, медико-генетическая консультативная поликлиника, областной родильный дом.

№ Виды профессиональ- Место работы Продолжи- Формируемые профессиоконтроля № Виды профессиональ- Место работы Продолжи- Формируемые профессиоконтроля Прием и оказание по- Областной учебных ча- Заполнение и ведение меди- Замощи больным с на- клинический сов 288 цинской документации в по- чет следственной патологи- диагностиче- недель 5 1/3 ликлинике. Рецепты. Медией. ский центр, ко-социальная экспертиза:

Ознакомление с работой Лаборатор- учебных ча- Освоение методики диффелабораторной службы и ной службы сов 108 ренциального диагноза инметодам обследования ОДКБ№1,2 недель 2 фекционных болезней у Ознакомление с работой Отделение учебных ча- Освоение методики обслеотделения интенсивной интенсивной сов 180 дования больных с неотложтерапии и реанимации. терапии и недель 3 1/3 ными состояниями. Оказареанимации ние неотложной помощи Прием и оказание по- кардиологиче- учебных ча- Освоение методики обслемощи больным с на- ское сов 648 дования и лечения больных следственными заболе- отделение недель 12 кардиологического профиля.

ваниями заболеваниями ОДКБ сердечно-сосудистой системы. Дежурства в стационаре (24 часа).

Ведение совместно с врачом 5-6 больных кардиологического профиля. Заполнение и ведение медицинской № Виды профессиональ- Место работы Продолжи- Формируемые профессиоконтроля Прием и оказание по- Ревматологи- учебных ча- Освоение методики обслемощи больным с на- ческое отде- сов 216 дования и лечения больных двигательной системы.

Дежурства в стационаре (24 часа). Ведение совместно с врачом 5- больных с заболеваниями опорнодвигательного аппарата.

Заполнение и ведение медицинской документации..

Прием и оказание по- Пульмоноло- учебных ча- Освоение методики обслемощи больным с на- гическое от- сов 540 дования и лечения больных ния. Дежурства в стационаре (24 часа). Ведение совместно с врачом 5-6 больных с болезнями органов дыхания. Заполнение и ведение медицинской документации.

Прием и оказание по- Гастроэнтеро- учебных ча- Освоение методики обслемощи больным с на- логическое сов 540 дования и лечения больных следственными заболе- отделение недель 10 гастроэнтерологического кишечного тракта. Дежурства в стационаре (24 часа). Ведение совместно с врачом 5- больных с болезнями Прием и оказание по- Нефрологиче- учебных ча- Освоение методики обслемощи больным с на- ское отделе- сов 216 дования и лечения больных следственными заболе- ние 1 ОДКБ недель 4 нефрологического профиля.

ваниями почек. Дежурства в стационаре ( часа). Ведение совместно с врачом 5-6 больных с болезнями почек. Заполнение и ведение медицинской документации.

№ Виды профессиональ- Место работы Продолжи- Формируемые профессиоконтроля Прием и оказание по- Гематологи- учебных ча- Освоение методики обслемощи больным с на- ческое отде- сов 216 дования больных гематолоследственными заболе- ление 1 ОДКБ недель 4 гического профиля.

ваниями крови. Дежурства в стационаре ( часа). Ведение совместно с врачом 5-6 больных с заболеваниями крови.

Заполнение и ведение медицинской документации.

Прием и оказание по- Эндокриноло- учебных ча- Освоение методики обслемощи больным с на- гическое от- сов 180 дования и лечения больных с следственной эндок- деление 1 недель 3 1/3 заболеваниями эндокринной журства в стационаре (24 часа). Ведение совместно с врачом 5- больных с эндокринной патологией. Заполнение и ведение медицинской документации.

УЧЕБНЫЙ ПЛАН

ОСНОВНОЙ ПРОФЕССИОНАЛЬНОЙ ПРОГРАММЫ ПОСЛЕВУЗОВСКОГО

ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «ГЕНЕТИКА»

- Цель: повышение практической подготовки выпускников медицинских ВУЗов по диагностике, дифференциальной диагностике, лечению и профилактике наиболее распространнных наследственных заболеваний развить навык оказания высококвалифицированной консультативной медико-генетической помощи; проведения мониторинга врожднных аномалий развития; а также комплекса профилактических мероприятия по снижению уровня заболевае6мости наиболее распространенных наследственных заболеваний и предупреждению их осложнений.

Категория обучающихся: клинические ординаторы 1-го, 2-го года обучения Срок обучения: 5184 академических часов (96 недель – 24 месяца) Трудоемкость: 144 (в зачетных единицах) Режим занятий: 9 академических часов в день (из них 6 ак.час. – аудиторной работы, ак.час. – внеаудиторной (самостоятельной) работы) Форма обучения: очная

ПРЕДМЕТ МЕДИЦИНСКОЙ

ГЕНЕТИКИ

троль. Предрасположенность к мультифакториальным генетическое консультирование инвазивная пренатальная диагностика Рекомендуемая литература по генетике:

ОСНОВНАЯ

1.Классификации основных нозологических форм в педиатрии: учебное пособие. Рекомендовано УМО в качестве учебного пособия / под ред. проф. Л.В.Козловой. Смоленск, СГМА, 2007.

3. Бочков Н.П. Клиническая генетика. Учебник. - М.: ГЭОТАР - Медиа, 2006.

4. Козлова С.И., Демикова Н.С. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. - М., 2007.

5. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация) / Т.И. Кадурина. - СПб. : Невский диалект, 2009.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ

6. Генетика / редакцией академика РАМН В.И. Иванова. - М., 2007 г.

6. Гинтер Е.К. Медицинская генетика. - М., 2003 г.

7. Топорнина Н.А Генетика человека: практикум для вузов. - М., 2003.

8. Неврология с основами медицинской генетики: учебное пособие для послевузовского профессионального образования врачей. - Воронеж, 2005 г.

9. Ю.И. Барашнев, В.А. Бахарев, П.В. Новиков Диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей. - М., 2004 г.

10. Наследственные нарушения нервно-психического развития детей. Руководство для врачей под редакцией П.А. Темина, Л.В. Казанцевой. - М., 2001 г.

11. Тоцкий В.М. Генетика. – Одесса, 2002 г.

12. Шевченко В. А. Генетика человека. - М., 2002 г.

13. Заяц Р.Г., Бутвиловский В.Э., Рачковская И.В., Давыдов В.В. Общая и медицинская генетика (лекции и задачи). – Ростов-на- Дону, 2002.

14. Бочков Н.П. Медицинская генетика. – М.: Мастерство, 2002.

15. Баранов В.С., Баранова Е.В., Иващенко Т.Э., Асеев М.В. Геном человека и гены «предрасположенности». Введение в предиктивную медицину. – СПб.: «Интермедика», 2000.

16. Б. Глик, Дж. Пастернак. Молекулярная биотехнология. Принципы и применение. – М.: Мир, 2002.

17. Ермоленко Н.А., Неретина А.Ф.,Пашков А.Н.,Сало Е.Е.Теоретические и клинические аспекты нейрогенетики. – издательско-полиграфический центр Воронежского государственного университета. 2010.-183с.

18. Иллариошкин С.Н., Иванова-Смоленская И.А., Маркова Е.Д. ДНК-диагностика и медико-генетическое консультирование в неврологии. – М.: Медицинское информационное агентство, 2002.

19. Клинико-генеалогический метод при диагностике наследственных болезней: метод.

указания. Сост.: А.В. Перепелов, В.С. Иноземцева. –Саранск: Изд-во Мордов. Ун-та, 2010.

20. Мутовин Г.Р. Основы клинической генетики / Г.Р. Мутовин. - М., 2001.

21. Мутовин Г.Р. Проблемы здоровья человека с позиций современной клинической генетики / Г.Р. Мутовин, О.Г. Иванова // Лекции по актуальным проблемам медицины. - М., 2002. - С. 119-123.

22. Орлова Н. Н. Генетический анализ/ Н. Н. Орлова. - М.: Изд-во Моск. ун-та, 2001.

23. Болгова И.В. Сборник задач по общей биологии / И.В.Болгова. - М.: Оникс, 2006.

24. Глазер В.М. Задачи по современной генетике / В.М. Глазер, А.И. Ким, Н.Н. Орлова, И.Г. Удина, Ю.П. Алтухов. - М.: КДУ, 2005.

25. Максимова Н.П. Генетика. Методические указания / Н.П. Максимова, М.А. Титок, В.С. Анохина, Е.В. Доброжинецкая, Е.А. Храмцова. - Мн.: Изд-во БГУ, 2002.

26. Трошин В.Д., Добротина Н.А., Фатыхов P.P., Назаров В.М. Биомедицинская этика.

Монография. - Нижний Новгород: Всероссийское общество неврологов, 2002.

27. Биомедииинская этика: Учеб. пособие / Т. В. Мишаткина, Э.А. Фонотова, С.Д. Денисов, Я.С. Яскевич и др.; Под обшей ред. Т. В. Мишаткиной, С.Д. Денисова, Я.С. Яскевич. Мн., 2003.

27. Кэмпбелл, Г. Джиллетт, Г. Джонс. Медицинская этика: Пер. с англ. : Учеб. пос. /Под ред. Ю.М Лопухина, Б.Г Юдина. - 2-е изд., испр. - М.: ГЭОТАР - Медиа, 2005.

28. Ромеро Р., Пилу Д., Дженти Ф. и др. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода // Пер. с англ. – М.,1994.

29. Фогель Ф., Мотульски А. Генетика человека. В 3 т. – М.: Мир, 1993.

30. Приходченко Н.И., Шкурат Т.П. Основы генетики человека. – 1997.

31. Лазюк Г.И. (ред.) Тератология человека. - М.: Медицина, 1991.

32. Врожденные пороки развития: пренатальная диагностика и тактика под ред. Б.М.

Петраковского, М.В. Медведева, Юдиной Е.В.. – М.: «Реальное время», 1999.

33. Кириллова И.А., Кравцова Г.И., Кручинский Г.В. и др. Тератология 34. человека под ред. Г.И. Лазюка. - М.: Медицина, 1991.

35. Молекулярная клиническая диагностика под ред. С. Харрисона, Дж. Макги. - М.:

Мир, 1999.

36. Бадалян Л.О. Детская неврология: Учеб. Пособие. – М.: ООО «МЕДпресс», 2009.

37. Горбунова, В.Н. Баранов В.С. Введение в молекулярную диагностику и 38. генотерапию наследственных заболеваний. - СПб.: «Специальная литература», 1997.

39. Генетические синдромы и медико-генетическое консультирование // Н.А.Козлова и соавт. – М. – 2007.

МЕДИЦИНСКИЕ РЕСУРСЫ РУССКОЯЗЫЧНОГО ИНТЕРНЕТА

- URL: http://obi.img.ras.ru/ База знаний по биологии человека - URL: http://www.hgu.mrc.ac.uk/ (Совет по медицинским исследованиям, Эдинбург) URL: http://www.gene-watch.org/Совет по ответственности в генетике URL: http://biochemgen.ucsd.edu/Лаборатория биохимической генетики (Калифорнийский университет, Сан-Диего) URL: http://medgen.genetics.utah.edu/ Медицинская генетика Рекомендуемая литература по детским инфекционным болезням:

а) Основная литература:

40 Тимченко В.Н. Инфекционные болезни у детей – Учебник. – С-Пет.: Специт, 2008. – 576 с.

41. Учайкин В.Ф. Инфекционные болезни и вакцинопрофилактика у детей – Учебник. – М.: «ГЭОТАР-Медиа», 2010.

б) Дополнительная литература:

42. Неотложные состояния в педиатрии: практическое руководство. / В.Ф. Учайкин, В.П.

Молочный.- М.: ГЭОТАР – Медиа, 2005.

43. Интенсивная терапия в педиатрии. Практическое руководство под редакцией Михельсона В.А. – М., ГЭОТАР-Медиа, 2007.

44. Учайкин В.Ф. Руководство по инфекционным болезням у детей – М., 2004.

45 Симованьян Э.Н. Инфекционные болезни у детей. Учебное пособие для студентов медицинских вузов. Ростов н/Д, 2007.

46 Иммунопрофилактика – 2009 (справочник) под ред. В.К. Таточенко, Н.А. Озерецковского- М., 2007.

47. Емельянова, Г.А.Детские инфекции. Пути распространения, клинические проявления, меры профилактики [Электронный ресурс]. Версия 1.1 / Г. А. Емельянова, Т. С. Мякенькая. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009.

Инфекционные болезни: национальное руководство / под ред. Н.Д.Ющук, Ю.Я.Венгерова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1056 с.+ 1 CD-ROM.

Рахманова А.Г. Инфекционные болезни : руководство для врачей общей практики /А.Г.

Рахманова, В.А. Неверов, В.К. Пригожина. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 1 CD-Rom.

49 Учайкин В.Ф. Инфекционные болезни и вакцинопрофилактика у детей – Учебник. – М.: «ГЭОТАР-Медиа», 2010.

МЕДИЦИНСКИЕ РЕСУРСЫ РУССКОЯЗЫЧНОГО ИНТЕРНЕТА

www.pulmonology.ru Российское респираторное общество 1) www.rlsnet.ru 2) http://med-lib.ru Сайт библиотеки http: //onmb.vrn.su/ Основная литература по клинической фармакологии 50. Клиническая фармакология: национальное руководство / под ред. Ю.Б. Белоусова, В.Г. Кукеса, В.К. Лепахина, В.И. Петрова – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 976 с.

51. Клиническая фармакология. / Под ред. В.Г. Кукеса. – 4-е изд, перераб. и доп. – М.:

ГЭОТАР – Медиа, 2008. – 1056 с.

52. Федеральное руководство по использованию лекарственных средств (формулярная система). Выпуск XII – М.: «Эхо», 2011. – 956 с.

Дополнительная литература:

53. Аллергология и иммунология : национальное руководство / под ред. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 656 с. + 1 CD-Rom.

54. Акушерство : национальное руководство / под ред. Э.К. Айламазян [и др.]. – М. :

ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 1200 с. + 1 CD-Rom.

55. Брандт, Т. Головокружение / Т. Брандт, М. Дитерих, М. Штрупп ; пер. с англ.

Н.А. Тимониной. – М. : Практика, 2009. – 200 с. + 1 CD-Rom.

56. Бороян Р.Г. Клиническая фармакология для акушеров-гинекологов / Р.Г. Бороян.

– 3 изд., перераб. и доп. – М. : Практическая медицина, 2008. – 169 с.: ил.

57. Гастроэнтерология : национальное руководство / под ред. В.Т. Ивашкина, Т.Л. Лапиной. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 704 с. + 1 CD-Rom.

58. Гинекология : национальное руководство / под ред. В.И. Кулакова [и др.]. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 1088 с. + 1 CD-Rom.

Дехнич Н.Н., Козлов С.Н. Антисекреторная терапия в гастроэнтерологии : руководство / Н.Н. Дехнич, С.Н. Козлов. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 128 с.

Есин Р.Г. Боль: принципы терапии, боль в мануальной медицине: Руководство для врачей / Р.Г. Есин. – Казань : Алма-лит, 2007. – 161 с.

Интенсивная терапия : национальное руководство : в 2-х т. Т. 2 / Федерация анестезиологов и реаниматологов ; Российская ассоциация специалистов по хирургическим инфекциям ; под ред. Б.Р. Гельфанда, А.И. Салтанова. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009.

– 784 с. + 1 CD-Rom.

МЕДИЦИНСКИЕ РЕСУРСЫ РУССКОЯЗЫЧНОГО ИНТЕРНЕТА

www.rheumatolog.ru Институт ревматологии РАМН www.pulmonology.ru Российское респираторное общество www.scardio.ru www.endocrincentr.ru Эндокринологический научный центр www.gastro-online.ru ЦНИИ гастроэнтерологии www.zheludok.ru птомах и последствиях, способах лечения и препаратах.

www.rusmedserv.com/hematology Проблемы клинической гематологии www.rlsnet.ru www.gastroportal.ru Гастроэнтерологический портал России http://med-lib.ru http://www.regmed.ru ФГУ Научный центр экспертизы средств медицинского применения Росздравнадзора http://www.consultpharma.ru Государственный реестр лекарственных средств Рекомендуемая литература по общественному здоровью и здравоохранению:

а) основная литература:

62. Лисицын Ю.П. Общественное здоровье и здравоохранение /Ю.П. Лисицын.- М. :

Полунина Н.В. Общественное здоровье и здравоохранение: Учебник /Н.В. Полунина.

– М.: «Медицинское информационное агентство», 2010. - 543 с.

Медик В.А., Юрьев В.К. Общественное здоровье и здравоохранение /В.А. Медик, В.К.

64.

Юрьев. – М.: «Профессионал», 2009. – 432 с.

65. Общественное здоровье и здравоохранение: учебник для студ. /под ред. В.А. Миняева, Н.И. Вишнякова М.: МЕДпресс-информ, 2009.- 655 с.

б) дополнительная литература:

66. Избранные лекции по общественному здоровью и здравоохранению. / Под ред. В.З.

Кучеренко. – М.: «Медицина», 2010. – 463 с.

66. Курс лекций по общественному здоровью и здравоохранению /В.А. Медик, В.К. Юрьев: В 3 частях. Часть I. М.: Медицина, 2003. – 364 с.

Курс лекций по общественному здоровью и здравоохранению /В.А. Медик, В.К.

67.

Юрьев: В 3 частях. Ч II. М.: Медицина, 2003. – 455 с.

Курс лекций по общественному здоровью и здравоохранению /В.А. Медик, В.К.

68.

Юрьев: В 3 частях. Ч III. М.: Медицина, 2003. – 391 с.

Программа государственных гарантий обеспечения граждан РФ бесплатной медицинской помощью (Постановление Правительства РФ № 1096 от 11.09.98 г.).

Журнал «Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины».

70.

Журнал «Здравоохранение Российской Федерации».

71.

Журнал «Здравоохранение».

72.

Журнал «Экономика здравоохранения».

73.

Вялков А.И. Управление в здравоохранении Российской Федерации. – Москва, ГЭОТАР-МЕД, 2003. – 490 с.

Применение методов статистического анализа для изучения общественного здоровья 75.

и здравоохранения /Под редакцией В.З. Кучеренко. - Москва, ГЭРТАР-МЕД, 2004. – 187 с.

Оценка эффективности деятельности медицинских организаций /Под редакцией А.И.

76.

Вялкова. – Москва, ГЭРСТАР-МЕД, 2004. – 106 с.

МЕДИЦИНСКИЕ РЕСУРСЫ РУССКОЯЗЫЧНОГО ИНТЕРНЕТА

www.nriph.ru www.nano-rf.ru www.mma.ru www.minzdravsoc.ru Министерство здравоохранения и социального www.spr.ru http://med-lib.ru http://www.who.int Рекомендуемая литература по патофизиологи Основная литература:

77Патология: учебник : в 2-х томах / под ред. В.А. Черешнева, В.В. Давыдова.

78Патология: учебник для вузов : в 2-х т. / под ред. М.А. Пальцева, В.С. Паукова. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. - Т. 1 – 512 с. + 1 CD-Rom.

) Дополнительная литература:

79 Литвицкий П.Ф. Патофизиология : учебник / П.Ф. Литвицкий. – 4-е изд., испр. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 496 с. + 1 CD-Rom.

80. Кудачков Ю.А. Патология человека : электронный словарь-справочник /. – М. : ДиаМорф, 2002. СD-Rom.

81 Орлов Р.С. Нормальная физиология : учебник / Р.С. Орлов, А.Д. Ноздрачев ;

под ред. Э.Г. Улумбекова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 688 с. + 1 CD-Rom.

82 Современный курс классической физиологии (избранные лекции) / Физиологическое общество им. И.П. Павлова ; МГУ : факультет фундаментальной медицины ; под ред. Наточина Ю.В., Ткачука В.А. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 384 с. + 1 CD-Rom.

Электронная библиотека для высшего медицинского и фармацевтического образования. Т.

18 : Общая патология / ЦНМБ ; ГОУ ВПО ММА им. И.М. Сеченова, каф. общей патологии ; под ред. М.А. Пальцева. – М. : Изд. дом «Русский врач», 2005. – 1 CD-Rom.

МЕДИЦИНСКИЕ РЕСУРСЫ РУССКОЯЗЫЧНОГО ИНТЕРНЕТА

http://med-lib.ru Рекомендуемая литература по клинической биохимии:

Основная литература:

83Долгов В.В., Свирин П.В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза. М. – Тверь: «Триада», 2005. – 227с.

84олгов В.В., Селиванова А.В., Ройтман А.П., Щетникович К.А., Аметов А.С., Демидова Т.Ю., Ильин А.В. Лабораторная диагностика нарушений обмена углеводов.

Метаболический синдром, сахарный диабет. М. – Тверь: «Триада», 2006. – 123с.

85 Долгов В.В., Луговская С.А., Морозова В.Т, Почтарь М.Е. Лабораторная диагностика анемий. – Тверь: «Триада», 2009 – 146 с.

86 Долгов В.В., Эммануэль В.Л., Ройтман А.П. Лабораторная диагностика нарушений водно-электролитного обмена и функционального состояния почек. Спб: «Витал Диагностика», - 2002. – 139 с.

87 Дати Ф., Метцман Э. Белки. Лабораторные тесты и клиническое применение. – Пер. с англ. – М.: Лабора, 2007. – 560 с.

88 Момот А.П. Патология гемостаза. Принципы и алгоритмы клинико-лабораторной диагностики. – СПб.: ФормаТ, 2006. – 208 с.

89 Кишкун А.А. Клиническая лабораторная диагностика. – М.: Медицинское информационное агентство, 2010. – 976 с.

90.Николь и др. Справочник по диагностическим тестам. – М.: МЕДпресс-информ, 91 И.И.Миронова, Л.А.Романова, В.В.Долгов Общеклинические исследования: моча, кал, ликвор, мокрота М. –Тверь,2012. – 302 с.

92 В.С.Камышников Методы клинических лабораторных исследований. – М:. Медпресс-информ, 2009. – 752 с.

93 Е.А.Кондрашева, А.Ю.Островский Инвитро диагностика. Лабораторная диагностика.

М.: Медиздат, 2009. – 832 с.

Дополнительная литература:

94 Клиническая оценка лабораторных тестов. / Под ред. Н.У.Тица. М., Лабинформ, с.

95 Долгов В.В., Шабалова И.П., Гитель Е.П. Лабораторная диагностика заболеваний щитовидной железы. М. – Тверь: «Триада», 2002. – 139с.

96 А.Хеннеси, А.Джапп Анализ газов артериальной крови. – М.: Практическая медицина, 2009. – 140 с.

97 Н.П.Гончаров Гормональный анализ в диагностике болезней эндокринных желез М.: Адамантъ, 2009. – 332 с.

98 С.В.Лапин, А.А.Тотолян Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний. – СПб.: Издательство «Человек», 2010. – 272 с.

МЕДИЦИНСКИЕ РЕСУРСЫ РУССКОЯЗЫЧНОГО ИНТЕРНЕТА

http://www.fsvok.ru лабораторных исследований http://med-lib.ru http://labdiag.ru Кафедра клинической лабораторной диагностик РМАПО

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА ПО ПАТАНАТОМИИ

Основная литература Курс лекций по патологической анатомии. Т.2.- Частный курс / Под ред.

М.А.Пальцева. - М.: Русский врач, 2008.

100. Курс лекций по патологической анатомии. Орофациальная патология / Под ред.

М.А.Пальцева. - М.: Русский врач, 2003.

101. Калитиевский П.Ф. Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов. - 2-е изд. - М.: Медицина, 102 Кактурский Л.В., Пальцев М.А. Коваленко В.Л. Правила оформления и сопоставления клинического и патологоанатомического диагноза. М.: МИА.- 103Кудачков Ю.А. Патология человека. Электронный словарь-справочник. МоскваЯрославль, 2004 год 104Лекции по общей патологической анатомии / Под ред. М.А.Пальцева. — М: Русский врач, 2003.

Дополнительная литература 105. Автандилов Г.Г. Основы патологоанатомической практики: Руководство. - М.: РМАПО, 1994.

106 Зиновьев А. С, Кононов А. В., Костерино Л Д. Клиническая патология орофациальной области и шеи. — Омск, 1999.

107 Саркисов Д.С., Пальцев М.А., Хитрое ПК. Общая патология человека. - 2-е изд. - М.:

Медицина, 1997.

108 Пальцев М,А., Иванов А.А., Северин СЕ. Межклеточные взаимодействия. - 2-е изд. М.: Медицина, 2003.

109 Пальцев М.А., Потекаев П. И. Казанцева И.А. Клинико-морфологическая диагностика заболеваний кожи (атлас). —М: Медицина, 2004.

110 Патология: Руководство / Под ред. М.А.Пальцена, В.С.Паукова, Э.Г;Улумбскова. — М.:Гэотар-мед, 2002.

111 Патологическая анатомия болезней плода и ребенка: Руководство. Т. 1,2/ Под ред.

Т.Е.Ивановской, Л.В.Леоновой. —М.: Медицина. 1989.

112 Патологоанатомическая диагностика опухолей человека. Руководство, Т. 1,2./ Под ред. Н.А.Краевского. А.В.Смольянникова, Д.С.Саркисова 4-е изд. — М.: Медицина, 1994.

Рекомендуемая литература по психиатрии:

ОСНОВНАЯ

113 Тюльпин Ю.Г. Психиатрия. - М.: Медицина, 2002.

114 Коркина М.В., Лакосина Н.Д., Личко А.Е., Сергеев И.И. Психиатрия. - М.:

«МЕДпресс-информ», 2004.

115 Конгард К. Акцентуированные личности. – Киев: Высшая школа, 1981. – 77 с.

116 Менделевич В.Д. Клиническая и медицинская психология: практическое руководство. М., МЕДпресс, 2001.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ

117 Неблагоприятные реакции, возникающие при использовании психотропных средств, и их фармакологическая коррекция (учебное пособие с грифом УМО ВУЗов России). /Ю.Н. Чернов, О.Ю. Ширяев, Г.А. Батищева и др. – Воронеж: Воронежская государственная медицинская академия им. Н.Н. Бурденко, 2002. – 116 с.

118 Основные психопатологические синдромы детского и подросткового возраста /О.Ю. Ширяев, Д.Н. Алексеева, С.Н. Подвигин. – Воронеж: Воронежская государственная медицинская академия им. Н.Н. Бурденко, 2006. – 137 с.

119 Портнов А.А., Федотов Д.Д. Психиатрия. М., Медицина, 2003.

120 Психические расстройства при цереброваскулярной патологии (учебное пособие с грифом УМО ВУЗов России). /О.Ю.Ширяев, С.Н.Подвигин, Т.Ю.Гречко и др.- Воронеж: Воронежская государственная медицинская академия им. Н.Н. Бурденко, 2006 – 121 Руководство по психиатрии. Под ред. акад. Тиганова А.С. М., Медицина, 2000.

122 Семейная психология и педагогика. Причины семейных проблем, их коррекция (учебное пособие с грифом УМО ВУЗов России). /О.Ю.Ширяев, Е.В.Павлова, Т.Ю.Гречко.- Воронеж: Воронежская государственная медицинская академия им.

Н.Н. Бурденко, 2006 – 108 с.

123 Скоромец А.А., Скоромец А.П, Скоромец Т.А. Нервные болезни. – М., 2005.

124 Частная психиатрия (учебное пособие с грифом УМО ВУЗов России) /О.Ю.Ширяев, Т.Ю.Гречко, С.Н.Подвигин и др.- Воронеж: Воронежская государственная медицинская академия им. Н.Н. Бурденко, 2006 – 278 с.

МЕДИЦИНСКИЕ РЕСУРСЫ РУССКОЯЗЫЧНОГО ИНТЕРНЕТА

www.rlsnet.ru/ www.med-lib.ru/ www.psychiatr.ru/ www.psychiatry.ru/ www.psihiatriya.ru/ лечения в области психиатрии.

www.neuroleptic.ru/