«Б. Г. Алекян Д.м.н., профессор, руководитель отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН Член-корреспондент В. П. Подзолков РАМН, заместитель ...»

При клапанном стенозе легочной артерии, как правило, возникает концентрическая гипертрофия мышц выходного отдела правого желудочка и наджелудочкового гребня. Под влиянием изменения гемодинамики нарушается и структура эндокарде. Он утолщается и в выходном отделе нередко отмечают формирование выраженного фиброза. Иногда все это приводит к развитию второго уровня стеноза. Появление такого фиксированного стеноза выходного отдела, имеющего самостоятельное гемодинамическое значение и, следовательно, требующее хирургического устранения, обычно наблюдается в случаях, когда давление в правом желудочке до операции превышает 200 мм рт.ст. [36]. Недостаточное кровоснабжение гипертрофированного миокарда, выполняющего повышенную работу, в конечном итоге может способствовать развитию раннего миофиброза [7].

В результате гидродинамического удара и турбулентности потока крови, возникающих при прохождении крови через суженное отверстие, в стенке легочной артерии происходят дегенеративные изменения. Она истончается, возникает характерное для клапанного стеноза постстенотическое расширение легочной артерии, которое нередко распространяется и на правую и на левую легочную артерию [7,40,42].

Нарушение гемодинамики при изолированном клапанном стенозе легочной артерии обусловливается препятствием на пути выброса крови из правого желудочка. Повышение давления в правом желудочке за счет увеличения его работы является главным механизмом компенсации нарушения гемодинамики. Рост давления находится в строгой зависимости от величины просвета стеноза.

М. Campbell и R. Brock [34] доказали, что давление в правом желудочке начинает повышаться, если площадь выходного отверстия желудочка уменьшена на 40-60% от должной его величины. При выраженном стенозе давление в правом желудочке может возрастать до 200 мм рт.ст. и более. При этом работа желудочка увеличивается в 5-8 раз. Экспериментальным путем авторы доказали, что правый желудочек может преодолевать сопротивление стеноза, площадь которого превышает 0,15 см2.

Кроме повышения давления, определенное значение в поддержании должного объема выброса крови оказывает изменение структуры сердечного цикла в сторону удлинения периода изгнания [7].

Из-за постоянно открытого отверстия клапанного стеноза поступление крови в легочную артерию начинается с первого момента сокращения желудочков. Во время систолы выброс крови достигает максимума, но в конце сокращения в полости желудочка все же сохраняется остаточный объем крови, вследствие чего его выброс продолжается и во вторую фазу систолы.

Существованием стеноза объясняется и другая его гемодинамическая характеристика - градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Систолическое давление в легочной артерии в большинстве случаев остается в предел ел ах нормы или несколько снижено.

Возникающая гипертрофия миокарда постепенно приводит к увеличению ригидности полости правого желудочка, что обусловливает повышение диастолического давления, параллельно с ростом которого возрастает среднее давление в правом предсердии. Такие условия работы вызывают гипертрофию и дилатацию полости правого предсердия. Одновременно с этим может наступить дилатация овального окна до такой степени, что заслонка перестает полностью его прикрывать, и у ряда больных возникает сообщение между предсердиями. Через образовавшийся дефект при условии высокого давления в правом предсердии часть венозной крови сбрасывается в левое предсердие, и клинически у больных появляется цианоз. При тяжелых формах стеноза он может быть интенсивным. После устранения клапанного стеноза легочной артерии и нормализации внутрисердечной гемодинамики сброс крови прекращается и цианоз исчезает.

Существуют несколько классификаций клапанного стеноза легочной артерии (КС Л А). В основу большинства из них положены гемодинамические изменения. Так, Е. Nugent с соавт. [58] в зависимости от градиента систолического давления (ГСД) между правым желудочком и легочной артерией выделяют 4 группы больных: 1 группа - ГСД менее 25 мм рт.ст. (умеренный стеноз); 2 группа ГСД от 25 до 49 мм рт.ст. (средней степени выраженности); 3 группа - ГСД от 50 до 79 мм рт.ст.

(выраженный); 4 группа - ГСД более 80 мм рт.ст. (тяжелый). Ю. Д. Волынский с соавт. [8] в зависимости от ГСД между ПЖ и Л А выделяют 3 группы больных: 1 группа - ГСД менее 30 мм рт.ст.;

2 группа - ГСД от 30 до 50 мм рт.ст.; 3 группа - ГСД более 50 мм рт.ст.

В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии РАМН используется классификация, разработанная В. И. Пипия [17], в основу которой положена величина систолического давления в правом желудочке и клиническое состояние больных:

Стадия 1 - умеренный стеноз. Отмечается повышение систолического давления в правом желудочке до 60 мм рт.ст. У больных отсутствуют жалобы, а на ЭКГ имеются лишь начальные признаки перегрузки правого желудочка.

Стадия 2 - выраженный стеноз. Систолическое давление в ПЖ колеблется от 61 до 100 мм рт.ст.

Клинически определяется выраженная картина порока.

Стадия 3 - резкий стеноз. Систолическое давление в ПЖ более 100 мм рт.ст. Клиническое течение порока тяжелое, нередко имеются признаки нарушения кровообращения.

Стадия 4 - стадия декомпенсации. В этой стадии доминирующей в течение заболевания становится дистрофия миокарда с тяжелой степенью нарушения кровообращения, а систолическое давление в правом желудочке может быть и не очень высоким.

В большинстве случаев показания к транслюминальной баллонной вальвулопластике (ТЛБВП) такие же, как и к хирургической коррекции порока. Однако до настоящего времени нет единой точки зрения в отношении выполнения ТЛБВП у пациентов с дисплазией или гипоплазией клапана легочной артерии и при сочетании клапанного стеноза легочной артерии с инфундибулярным стенозом.

По мнению ряда авторов [5,8,9,18,22,80], у больных с сочетанным клапанным и инфундибулярным стенозом легочной артерии при правильном подборе баллонного катетера и применении (3-адреноблокаторов в большинстве случаев можно достичь желаемых результатов и избежать хирургической коррекции. У новорожденных детей с выраженным клапанным и инфундибулярным стенозом выполненная баллонная вальвулопластика позволяет пережить критический период, а в дальнейшем, при необходимости, им может быть выполнена хирургическая коррекция порока.

N. Musewe с соавт. (56) и Т. DiSessa с соавт. [38] считают дисплазию клапана легочной артерии относительным противопоказанием к выполнению баллонной вальвулопластики. Однако результаты ряда авторов свидетельствуют о возможности и целесообразности выполнения баллонной вальвулопластики у таких больных в качестве начального этапа лечения [51,52,62,68]. При этом авторы рекомендуют использовать у данной категории больных баллонные катетеры, диаметр которых превышает диаметр клапанного кольца легочной артерии в 1,4-1,5 раза.

Методика и техника баллонной вальвулопластики Перед выполнением баллонной вальвулопластики КСЛА необходимо точно установить диагноз и определить степень выраженности стеноза легочной артерии. Это обычно осуществляется на основании клинических симптомов, данных рентгенографии, ЭКГ, ФКГ, эходопплеркардиографии.

(рис. 1,2). Для решения вопроса о степени выраженности стеноза и определения показаний и тактики выполнения баллонной вальвулопластики необходима катетеризация правых отделов сердца и правая вентрикулография в стандартных проекциях (рис. 3). У новорожденных детей с критическим Рис. 1. Эхокардиограмма больного с КСЛА. Проекция ВОПЖ по длинной оси:

а - до ТЛБВП: лоцируется ЛА, створки утолщены, раскрыты неполностью; ствол ЛА постстенотически расширен; - через 12 мес после ТЛБВП, видно раскрытие створок клапана ЛА в систолу.

Рис. 2. Эходопплеркардиограмма больного с КСЛА. Проекция ВОПЖ по длинной оси:

а - кровоток через клапан ЛА до ТЛБВП, максимальный ГСД между ПЖ и ЛА 97 мм рт.ст.: бчерез 12 мес после ТЛБВП, максимальный ГСД между ПЖ и Л А 18 мм рт.ст.

Рис. 3. Правая вентрикулограмма больного с КСЛА:

а - переднезадняя проекция; б - боковая проекция. Виден стеноз на уровне клапана легочной артерии.

КСЛА во избежание возможных осложнений программное исследование может быть ограничено только катетеризацией правого желудочка и легочной артерии.

Рентгенохирургические исследования проводят через вены нижних конечностей.

Этот доступ наиболее оптимален не только для катетеризации легочной артерии, но и для проведения баллонной вальвулопласти-ки у данной категории больных. При этом применяется пункция бедренной вены по методике Селдингера.

В ряде случаев, при невозможности по разным причинам выполнить пункцию бедренной вены по методике Селдингера, обнажается большая подкожная вена бедра (v.saphena magna), а иногда исследование проводится через аксиллярную вену [78,79] или внутреннюю яремную вену [35,43].

Одним из самых важных этапов баллонной катетеризация легочной артерии. Особенно она затруднена у новорожденных и грудных детей с критическим КСЛА (диаметр отверстия менее 3 мм) (рис. 4). В подобных ситуациях необходимо: а) использование коронарного проводника (диаметр 0,014-0, 0 1 8 ) ; б) инфундибулярного стеноза [3,24,63]. После проводнику, установленному в дистальном отделе одной из легочных артерий, проводится баллонный катетер и устанавливается на уровне клапана легочной артерии. В некоторых случаях может возникнуть проблема при проведении баллонного катетера необходимого размера через резко стенозиро-ванный клапан легочной артерии. В этих ситуациях следует начать дилатацию коронарными баллонными катетерами от 2,6-2,9 F и диаметром от 3,0 до 4,0 мм (рис. 5а), а затем провести баллонный катетер необходимого диаметра [3,4,24,65] (рис.

56, 5в). Далее баллонный катетер раздувается контрастным веществом, разведенным физиологическим раствором в соотношении 3, под давлением 3-5 атмосфер. Раздувание рекомендуется проводить в течение 5-10 сек 4 раза. При выполнении баллонной вальвулопластики необходим постоянный мониторинг артериального давления больного.

Важное значение при выполнении баллонной вальвулопластики имеет правильный подбор баллонного катетера. На основании изучения непосредственных и отдаленных результатов большинство авторов [5,8,59,60] рекомендуют использовать баллонные катетеры, диаметр которых превышает в 1,2-1,4 раза диаметр клапанного кольца легочной артерии. Баллонные катетеры, превосходящие по размеру клапанное кольцо в 1,5 раза, не рекомендуются из-за потенциальной опасности повреждения выходного отдела правого желудочка [69], хотя они могут быть использованы при дисплазии клапана легочной артерии [62].

В настоящее время большинство авторов используют баллонные катетеры длиной от 20 до 40 мм.

Оптимальными считаются баллонные катетеры длиной 30 мм, так как при использовании катетера большой длины возможно повреждение трикуспидального клапана, выводного тракта правого желудочка и развитие полной поперечной блокады сердца [27,76], а короткие баллонные катетеры обладают меньшей дилатирующей силой [23].

Ряд авторов предпочитают использовать два баллонных катетера одновременно >,26,33,84]. С их точки зрения, использование двухбаллонной техники, в отличие от однобаллонной, позволяет сохранить кровоток через клапан легочной артерии и тем самым избежать таких осложнений, как брадикардия и падение артериального давления. Мы рекомендуем использовать двухбаллонную технику в случаях, когда величина клапанного кольца легочной артерии превосходит размеры имеющихся в наличии в катетеризационных лабораториях промышленных баллонных катетеров или когда нет возможности провести баллонный катетер необходимого диаметра через бедренную вену (рис. 6). В других случаях, с нашей точки зрения, двухбаллонная техника не имеет значительных преимуществ перед однобаллонной методикой.

Рис. 6. Дилатация КС Л А двумя баллонными катетерами: а переднезадняя проекция; 6- боковая проекция.

Механизм баллонной вальвулопластики Для правильного понимания механизма баллонной дилатации необходимо исходить из основных принципов "дилатирующей силы", впервые описанных J. Abels в 1980 году [23]: 1 принцип - чем больше диаметр баллона, тем выше "дилатирующая сила" за счет создаваемого давления; 2 принцип длинные баллонные катетеры обладают большей дилатирующей силой, чем короткие; 3 принцип существует прямая зависимость между размером баллона и давлением, создаваемым при дилатации;

4 принцип - чем плотнее ткани, создающие обструкцию, и чем больше площадь стеноза, тем большую дилатирующую силу необходимо приложить; 5 принцип - увеличение давления не приводит к увеличению размера баллона при раздувании его, особенно это относится к полиэтилену, из которого изготавливается большинство баллонных катетеров, используемых в детской кардиологии.

Многие авторы занимались изучением морфологических изменений в клапане легочной артерии после баллонной дилатации для объяснения ее механизма [28,64,68,70]. Основным механизмом, по мнению большинства авторов, является разрыв по комиссурам [28,56,66,68]. Разрыв может быть частичным или полным. Частичный надрыв чаще происходит при использовании баллонного катетера меньшего диаметра, чем клапанное кольцо. При полном разрыве спаек по комиссуре есть опасность разрыва самих клапанных створок или их отрыва [38,70]. Обычно подобные осложнения возникают при попытке разрыва полного сращения по комиссурам, при плотных фиброзно-измененных створках [70] или сочетании его с подклапанным стенозом. Такие повреждения могут привести к выраженной регургитации на клапане при сохранении обструкции. J. Ring с соавт. [69], изучая механизм воздействия различных баллонов (превышающих по размеру клапанное кольцо легочной артерии на 20-90%) у новорожденных ягнят, установили: 1) минимальные повреждения возможны при использовании баллона, диаметр которого не превышает диаметр клапанного кольца легочной артерии более чем на 30%; 2) повреждения чаще всего происходят у проксимального конца баллона; 3) длинные баллоны чаще вызывают повреждение, чем короткие; 4) геморрагии чаще возникают при наличии выраженного фиброза.

Непосредственные и отдаленные результаты баллонной вальвулопластики при клапанном стенозе легочной артерии во многом зависисят от: а) возраста пациента; б) степени выраженности обструкции; в) правильного подбора баллонного катетера; г) наличия или отсутствия таких сопутствующих патологий, как дисплазия клапана легочной артерии и инфундибулярный стеноз.

Успешно выполненная баллонная вальвулопластика как у новорожденных, так и у пациентов старшего возраста свидетельствует об эффективности данного метода во всех возрастных группах. Вместе с тем результаты баллонной вальвулопластики в различных возрастных группах, в зависимости от степени выраженности обструкции, не идентичны.

В зависимости от возраста все 533 пациента были распределены на 3 группы: 1 группу составили пациенты в возрасте до 1 года; 2 группу - от 1 года до 3 лет; 3 группу - старше 3 лет. Каждая из возрастных групп в зависимости от величины градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией была распределена также на 3 подгруппы: 1 подгруппа - с градиентом давления между правым желудочком и легочной артерией от 50 до 100 мм рт.ст.; 2 подгруппа - от 101 до 150 мм рт.ст.; 3 подгруппа - более 150 мм рт.ст. (табл. 2).

В таблицах 3,4,5 представлены данные гемодинамики до и после баллонной вальвулопластики по 3 возрастным группам в зависимости от степени выраженности обструкции выходного отдела правого желудочка.

Распределение больных со стенозом легочной артерии в зависимости от возраста Данные гемодинамики до и после баллонной Данные гемодинамики до и после баллонной вальвулопластики у пациентов в возрасте вальвулопластики у пациентов в возрасте Показатели Подгруппы в зависимости Давление в ПЖ (мм рт.ст.)