«СОГЛАСОВАНО УТВЕРЖДАЮ Руководитель департамента Зам. председателя образовательных учебно-методического медицинских учреждений объединения медицинских и кадровой политики и фармацевтических вузов МЗ РФ И.Н. Денисов Н.Н. ...»

Министерство здравоохранения Российской Федерации

Учебно-методическое объединение медицинских

и фармацевтических вузов

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

«СОГЛАСОВАНО» «УТВЕРЖДАЮ»

Руководитель департамента Зам. председателя

образовательных учебно-методического

медицинских учреждений объединения медицинских и кадровой политики и фармацевтических вузов МЗ РФ И.Н. Денисов Н.Н. Володин 17 апреля 2001 г. 16 апреля 2001 г.

Образовательный стандарт послевузовской профессиональной подготовки специалистов Специальность:

№ 040127 «Эндокринология»

Москва - Образовательный стандарт послевузовской профессиональной подготовки врача по специальности «эндокринология», образовательные программы и тестовые задания разработаны сотрудниками кафедры эндокринологии и диабетологии факультета последипломного профессионального образования Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова, Авторы:

- зав. каф., д.м.н. академик РАЕН, профессор М.И. Балаболкин - д.м.н. профессор А.М. Мкртумян - к.м.н. доцент З.И. Левитская - к.м.н. доцент Л.В. Недосуговая - к.м.н. доцент Н.А. Петунина Рецензенты:

- зав. кафедрой эндокринологии МОНИКИ им. Владимирского, д.м.н., профессор А.В. Древаль - зав. кафедрой эндокринологии и диабетологии РГМУ им. Пирогова, д.м.н. И.Ю. Демидова

СОДЕРЖАНИЕ

Введение Пояснительная записка Квалификационные требования к врачу-специалисту эндокринологу Методические рекомендации Клиническая ординатура Учебные и учебно-тематические планы Учебная программа Тестовый контроль знаний Рекомендуемая литература Специальная литература

ВВЕДЕНИЕ

В последние десятилетия отмечается тенденция к повышению распространенности эндокринных заболеваний, особенно сахарного диабета и патологии щитовидной железы. Различными эндокринными заболеваниями страдает примерно 10% населения страны. Это свидетельствует о том, что любой врач в своей практической деятельности постоянно встречается с эндокринной патологией различной степени выраженности. Изучение эндокринологии поможет более ранней диагностике и лечению эндокринных заболеваний. Учитывая большую социальную значимость сахарного диабета приказом МЗ РФ № 259 от 02.11.1994 - диабетология выделена в самостоятельную дисциплину с требованием подготовки врача-специалиста диабетолога. Необходимость подготовки и постоянного повышения квалификации врачебных кадров, внедрение в эндокринологию новейших достижений мировой науки, усиление профилактической направленности работы эндокринолога и диабетолога требует существенной модернизации системы подготовки медицинских кадров в стране.

Целью послевузовского профессионального образования является подготовка широко образованного врача-специалиста с гуманистическим и естественнонаучным мировоззрением, высокой общей культурой, ориентированного на работу в современных условиях. Диплом врача не дает право на самостоятельную работу в качестве врача-эндокринолога. Для получения права на работу эндокринологом выпускнику необходима дополнительная подготовка по образовательно-профессиональным программам.

Стандарт является основой для:

создания образовательно-профессиональных программ, учебных планов и программ учебных дисциплин;

определения критериев и содержания аттестации и аккредитации вузов;

модификации и совершенствования всей системы послевузовского образования

ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКА

Основными задачами послевузовской профессиональной подготовки по специальности эндокринология и диабетология являются:

улучшение практической подготовки выпускника медицинских вузов;

самостоятельной врачебной деятельности;

эндокринной патологии и смежных специальностях (терапия, иммунология, клиническая фармакология, организация и экономика здравоохранения).

Образовательныцй стандарт по специальности эндокринология включает в себя первичную специализацию - клиническую ординатуру. Эта подготовка носит комплексный характер и, соответственно, программа должна быть комплексной.

Профессиональная подготовка охватывает весь период обучения. Она должна основываться на тех базисных знаниях, которые получены во время обучения в вузе и не специализации отражено в учебных планах, которые должны быть в каждой программе.

Содержание программы располагается по темам, часам, неделям. Оно должно соответствовать уровню подготовки врача, окончившего данный этап образовательнопрофессиональной программы.

После окончания первого этапа образовательно-профессиональной программы врачу выдается сертификат о прохождении первичной специализации по полученной специальности ( Приказ МЗ РФ №286 от 19.12.94.).

Закончивший обучение по образовательно-профессиональным программам может осуществлять профессиональную деятельность с последующим повышением квалификации и получением различных врачебных категорий. Повышение квалификации проводиться один раз в пять лет.

Для стажированных специалистов существует система повышения квалификации. Продолжительность и формы обучения следующие:

Переподготовка (общее усовершенствование) - не менее 500 часов Сертификационные циклы - не менее 144 часов.

Тематическое усовершенствование - более 72 часов.

В соответствии с приказом Министерства высшего и профессионального образования №1221 от 18.06.97 г. "Об утверждении требований к содержанию дополнительных профессиональных программ" к этим программам предъявляются следующие требования:

соответствие квалификационным требованиям, профессиям и должностям;

преемственность по отношению к образовательным образовательным стандартам высшего и среднего профессионального образования;

ориентация на современные образовательные технологии и средства обучения;

совместимость программ дополнительного профессионального образования по соответствие учебной нагрузки слушателей нормативам;

соответствие принятым правилам оформления программ;

соответствие содержания программ видам дополнительного профессионального образования.

Учебные планы должны быть составлены с учетом исходного образовательного уровня и профессиональной подготовленности специалистов. Этапы образавательнопрофессиональной программы рассматриваются ниже.

КВАЛИФИКАЦИОННАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВРАЧАСПЕЦИАЛИСТА ЭНДОКРИНОЛОГА

Требования к уровню профессиональной подготовленности специалиста Специалист с высшим медицинским образованием должен быть подготовлен для самостоятельной профессиональной деятельности и выполнения основных функций:

профилактической консультативной реабилитационной организационной Нормативные сроки освоения стандартов послевузовской профессиональной подготовки специалистов с высшим медицинским образованием Клиническая ординатура - очная форма, 2 года - 3456 часов (приказ №23 от 17.02.93г. "Об утверждении положения по клинической ординатуре").

Сертификационные циклы - очная форма, очно-заочная форма (не менее часов). Постановление Госкомвуза РФ №13 от 27.12.95 г. "Об утверждении форм документов образовательного образца о повышении квалификации и профессиональной переподготовки специалистов и требования к документам".

Переподготовка (общее усовершенствование по специальности) - очная форма, очно-заочная форма (не менее 500 часов). Постановление Госкомвуза РФ №12 от 27.12..95 г. "Об утверждении Положения о порядке и условиях профессиональной переподготовки специалистов".

Тематическое усовершенствование - очная форма, очно-заочная форма (не менее 72-100 часов). Постановление Госкомвуза РФ №13от 27.12.95 г. "Об утверждении форм документов государственного образца о повышении квалификации и профессиональной переподготовки специалистов и требования к документам".

Предшествующие уровни образования для послевузовской профессиональной подготовки специалистов Для ординатуры Для специальности № 040101-040127 "лечебное дело" - высшее медицинское образование по специальности "лечебное дело" - квалификация "врач"; выпускник должен иметь диплом государственного образца об окончании медицинского высшего учебного заведения, где должна быть запись о получении высшего образования.

Для специалистов, имеющих стаж работы по избранной специальности, и обучающихся в ординатуре, на сертификационных циклах, циклах переподготовки и тематических циклах, должен быть указан предшествующий уровень образования с учетом стажа работы по специальности и квалификации специалиста.

Требования к организации практик При реализации подготовки специалиста в клинической ординатуре должны быть предусмотрены в учебном плане стандарта по специальности 8 недель работы обучаемых в поликлинике на первом году обучения или по 4 недели на каждом году обучения.

Квалификационные требования к врачу-специалисту эндокринологу Врач-специалист эндокринолог должен освоить следующие виды деятельности и соответствующие им персональные задачи:

распространенной и частой эндокринной патологии;

оказание экстренной и неотложной медицинской помощи больным с эндокринной патологией, организационная работа.

Врач-специалист эндокринолог должен:

владеть основами законодательства о здравоохранении, знать директивные здравоохранения, организацию эндокринологической службы в стране, знать организацию работы лечебно-профилактического учреждения, в котором работает; принцип НОТ в работе, взаимодействие в работе отдельных отделений, кабинетов, лабораторий; организацию диспансеризации населения, терапевтической и эндокринологической отделениях, диспансере, показатели эффективности лечения эндокринных больных, владеть основами учетно-отчетной документации деятельности стационара и поликлиники: статистические методы оценки показателей этой деятельности, владеть планированием и анализом своей работы, принципами сотрудничества с другими специалистами и службами (социальная служба, страховая компания, ассоциация врачей и т.д.); знать и соблюдать принципы врачебной этики и знать права и функциональные обязанности эндокринолога в стационаре, поликлинике и диспансере.

В соответствии с требованиями специальности врач-специалист эндокринолог должен знать и уметь:

Общие знания:

основы законодательства о здравоохранении и директивные документы, определяющие деятельность органов и учреждений органов здравоохранения;

организацию эндокринологической помощи в стране, организацию скорой и неотложной помощи;

показатели смертности от основных эндокринных заболеваний и мероприятия по строение, физиологию и патофизиологию желез внутренней секреции, их взаимоотношение с другими органами и системами организма;

причины возникновения патологических процессов в железах внутренней секреции, механизм их развития и клинические проявления;

влияние производственных факторов и факторов внешней среды (радиация, дефицит йода, питание и т.д.) на функцию эндокринных железж;

этиологию опухолей, морфологическую классификацию опухолей, механизмы канцерогенеза на уровне клетки, органа, организма;

клиническую симптоматику доброкачественных и злокачественных опухолей эндокринных желез, их диагностику, принципы лечения и профилактику;

свертывающей системы крови, показания и противопоказания к переливанию роль генетических факторов в развитии эндокринных заболеваний;

физиологию и патофизиологию углеводного, жирового, белкового обменов;

основы водно-электролитного обмена и кислотно-основного состояния крови, возможные типы их нарушений и принципы лечения;

общие и специальные методы исследования в эндокринологии;

офтальмоскопии для обследования и лечения эндокринных больных;

основы иммунологии в эндокринологии;

основы интенсивной терапии и реанимации у эндокринных больных;

основы инфузионной терапии в эндокринологии;

основы фармакотерапии в эндокринологии;

принципы предоперационной подготовки и посслеоперационного ведения эндокринных больных;

методы реабилитации, основы физиотерапии и лечебной физкультуры в эндокринологии, показания и противопоказания к санаторно-курортному основы рационального питания и принципы диетотерапии при сахарном диабете и ожирении;

основы онкологической настороженности при патологии щитовидной железы;

основы массовой и индивидуальной йодной профилактики у населения;

вопросы временной и стойкой нетрудоспособности, МСЭК в эндокринологии;

основы организации скрининга у новорожденных на выявление врожденного гипотироза;

показания к госпитализации у эндокринных больных;

оборудование, оснащение и деятельность кабинетов "диабетическая стопа", школа диабетика";

основы техники безопасности при работе с аппаратурой;

основы юридического права в эндокринологии.

Общие умения Получить информацию о заболевании, выявить факторы риска развития основных эндокринных заболеваний и организовать меры профилактики, применить объективные методы обследования больного, выявить общие и специфические признаки заболевакния или его осложнений, оценить данные ЭКГ, лабораторных, рентгенологических, эндоскопических методов исследования, выявлять социально-опасные инфекционные заболевания, возможные при эндокринной патологии (ТВС, ВИЧ, сифилис, гепатит), оценить тяжесть состояния больного, определить показания к госпитализации, оказать срочную помощь при неотложных состояниях, определять группу крови, показания к переливанию крови, реинфузии.

выработать план ведения больного, вести медицинскую документацию, осуществлять преемственность между лечебно-профилактическими учреждениями, проводить диспансеризацию и оценивать ее эффективность, решать вопрос о трудоспособности больного, проводить анализ деятельности лечебно-профилактического учреждения, проводить санитарно-просветительскую работу.

Специальные знания и умения Специалист-эндокринолог должен знать профилактику, диагностику, клинику и лечение основных эндокринных заболеваний и уметь диагностировать и оказывать необходимую помощь при следующих неотложных состояниях:

гипергликемическая, кетоацидотическая кома, гипергликемическая, гиперосмолярная кома, гипогликемическая кома, лактатацидемическая кома, тиреотоксический криз, гипотироидная кома, острая надпочечниковая недостаточность, адреналовый (феохромацитомный) криз, гипокалиемический криз, гиперкальциемический криз, гипокальциемическая тетания.

Специалист - эндокринолог должен уметь:

установить диагноз и провести необходимое лечение при следующих заболеваниях:

сахарный диабет и другие заболевания эндокринного аппарата поджелудочной поздние сосудистые осложнения сахарного диабета, выявить гестационный диабет, синдромы тиротоксикоза, гипотироза и эутироидного зоба, заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, гормонально-активные и гормонально-неактивные опухоли надпочечников, щитовидной и паращитовидных желез, нарушение формирования пола, синдромы гипер- и гипогонадизма.

Кроме того должен уметь:

Оценить состояние кожных покровов, характер распределения подкожножировой клетчатки и тип телосложения, Выявить изменения внешности, характерные для той или иной эндокринной патологии (акромегалия, синдром Иценко-Кушинга, синдром тиротоксикоза и офтальмопатии., синдром гипотироза, синдром гипогонадизма и дисгенезии дифференциальный диагноз различных вариантов диабетической стопы, Оценить состояние наружных гениталий, выраженность и соответствие полу и возрасту вторичных половых признаков, Определить степень выраженности гирсутизма у женщин и гинекомастии у Определить вибрационную, температурную и тактильную чувствительность стоп больных сахарным диабетом, Интерпретировать результаты офтальмоскопии, ангио- и ретинограммы, Уметь пальпировать щитовидную железу и оценить ее размеры и структуру, Диагностировать глазные симптомы тиротоксикоза и офтальмопатию, Интерпретировать соногораммы и сцинтиграммы щитовидной железы, определить показания и противопоказания к проведению термографии, КТ и инвазивных методов исследования щитовидной и паращитовидных желез, Оценить результаты офтальмометрии, УЗИ и КТ орбит, Интерпретировать рентгенограммы черепа, прицельные снимки турецкого седла, данные компьютерной и магнитно-резонансной томографии мозга, Оценить данные ЭЭГ и эхо-ЭЭГ, Интерпретировать результаты инструментальных исследований надпочечных желез: оксигеносупрареноперитонеума, сцинтиграфии коры и мозгового слоя, УЗИ, КТ, МРТ и ангиографии, Вычислить индекс массы тела, процентное содержание жира в организме, определить окружность талии и бедер с интерпретацией полученных результатов, Оценить результаты гормональных исследований, Оценить парциальные функции почек у эндокринных больных, Проводить и оценивать тесты функциональных проб, применяемых для диагностики и дифференциальной диагностики эндокринных заболеваний:

при болезни Иценко-Кушинга (проба с дексаметазоном и метапироном) При акромегалии и гигантизме (проба с инсулином, аргинином, При гипопитуитаризме (проба с ХГ, кломифеном, гонадолиберином, При несахарном диабете (проба с сухоедением), тиролиберином, с трийодтиронином), При первичном альдостеронизме (проба с нагрузкой натрием, спиронолактоном, фуросемидом, капотеном, с неальдостероновыми тропафеном, тирамином, глюкагоном, клофелином, интерпретировать результаты биопсии щитовидной железы, пальпировать тестикулы, определить их размеры, консистенцию и назначать фармакотерапию и оценить ее результаты при эндо-кринной определить показания к хирургическим и иным не медикаментозным подготовить больных к оперативному лечению, знать особенности ведения беременных с эндокринной патологией,

ПРАКТИЧЕСКИЕ НАВЫКИ

(умения) 1. Получить информацию о предполагаемом нарушении водноэлектролитного баланса.

2. Выявить специфические клинические признаки нарушения водного обмена.

3. Определить клинические синдромы альдостеронизма.

4. Составить план диагностического обследования больного.

5. Провести клинико-лабораторные, гормональные исследования и тесты функциональной диагностики.

6. Правильно интерпретировать полученные результаты обследования.

7. Дифференцировать заболевания с нарушением водно-электролитного обмена.

8. На основании анамнеза, клиники и данных лабораторных исследований правильно сформулировать диагноз.

9. Назначить патогенетическую терапию.

10. Оценить эффективность терапии методом клинико-лабораторного контроля.

11. Поставить диагноз сахарного диабета.

12. Провести диагностический поиск по определению типа сахарного диабета.

13. Выявить гестационный диабет.

14. Выявить нарушение толерантности к глюкозе.

15. Выявить наличие и степень выраженности диабетических сосудистых осложнений.

16. Определить степень тяжести сахарного диабета.

17. Диагностировать и дифференцировать неотложные состояния (комы) при сахарном диабете.

18. Составить программу ведения больного сахарным диабетом при хирургических вмешательствах.

19. Составить план ведения беременной с сахарным диабетом и определить прогноз исхода беременности для матери и плода.

20. Проводить коррекцию метаболических нарушений при развитии инфаркта миокарда и инсульта у больного сахарным диабетом.

21. Проводить дифференциальный диагноз различных вариантов диабетической стопы.

22. Разработать тактику ведения больного в зависимости от клинического варианта "диабетической стопы".

23. Проводить профилактику и лечение осложнений сахарного диабета.

24. Выявить специфические признаки заболеваний щитовидной железы и составить алгоритм диагностического поиска по выявлению гипотироза, тиротоксикоза, эутиреоидного зоба.

25. Пальпировать щитовидную железу, диагностировать глазные симптомы тиротоксикоза и офтальмопатию.

26. Интерпретировать сцинтиграммы щитовидной железы.

27. Определить время рефлекса ахиллова сухожилия.

28. Выявить специфические признаки гипер- и гипофункции коры надпочечников.

29. Распознать характерные признаки гиперкатехолемии.

30. Распознать вирильный синдром и оценить степень вирилизации.

31. Определить гирсутное число.

32. Интерпретировать результаты инструментальных исследований надпочечных желез (оксигеносупрареноперитонеум, сцинтиграфия).

33. УЗИ надпочечников 34. ангиография надпочечников.

35. Быстро и эффективно купировать адреналовый криз.

36. Подготовить больного к адреналэктомии.

37. Выявить признаки гипер- и гипокальциемии.

38. Определить необходимость исследования фосфорно-калыдиевого обмена.

39. Интерпретировать показатели общего, ионизированного, белоккорректированного кальция, неорганического фосфора, магния и хлоридов.

40. Интерпретировать рентгенограммы скелета.

41. Выявлять характерные признаки остеопороза, фиброзно-кисгозной остеодистрофии, гигантоклеточной опухоли на рентгенограммах костей.

42. Оценить результаты показателей основных кальцийрегулирующих гормонов (ПТГ, КТ, витамин D3).

43. Определить показания и противопоказания к проведению термографии, компьютерной томографии, радиоизотопного сканирования и инвазивных методов исследования.

44. Выявлять симптомы Хвостека, Эрба, Вейса, Шлезингера.

45. Быстро и эффективно купировать гиперкальциемический криз и приступ 46. Уметь на основании анамнеза предположить заболевание половых желез 47. Определить по результатам осмотра признаки нарушения функции половых желез.

48. Определить степень вторичного оволосения и его тип 49. Определить степень ожирения и перераспределения подкожно-жировой клетчатки 50. Пропальпировать яички: определить их размер, консистенцию, фиксацию в мошонке 51. Определить гинекомастию у мужчин и оценить характер ткани.

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ К ПРЕПОДАВАНИЮ

СПЕЦИАЛЬНОСТИ

Грамотная организация учебного процесса является необходимым условияем реализации стандарта постдипломной подготовки специалиста-эндокринолога.

Последипломное профессиональное образование врачей существенно отличается от вузовской программы, что отражается на всей организации учебного процесса, формах и методах проведения учебных занятий.

Целью последипломного повышения квалификации врачей по эндокринологии является приобретение новых теоретических знаний и совершенствование профессиональных умений и навыков, необходимых врачу для оказания квалифицированной медицинской помощи в соответствии занимаемой им должностью и профилем учреждения, в котором он работает.

Оно призвано обеспечить знание новых теоретических представлений об этиологии, патогенезе заболеваний, развитие клинического мышления, умение широко использовать современные методы диагностики, дифференциальной диагностики и терапии заболеваний, их профилактики, а также различных аспектов реабилитации и МСЭК.

Прграмма по эндокринологии включает в себя: сертификационный цикл, цикл тематического усовершенствования и общее усовершенствование.

ОСНОВНЫМИ ФОРМАМИ УЧЕБНЫХ ЗАНЯТИЙ ЯВЛЯЮТСЯ:

Практические занятия Контроль и оценка знаний Клинические разборы Самостоятельная работа слушателей Написание курсовых работ Учебная лекция - важнейшая форма систематических учебных занятий. На лекцию выносятся наиболее сложные, теоретические разделы курса. Различают несколько видов лекций:

вводная тематическая обзорная проблемная клиническая интерактивная заключительная.

В учебном расписании лекции могут быть представлены как в виде систематического курса, так и специального. Объем лекций в часах регламентируется учебным планом и программой обучения. К каждой лекции необходимо составление методической разработки. Методическая разработка должна содержать название лекции, ее цели и задачи, контингент слушателей, объем учебного времени, план лекции, характер иллюстративного материала и перечень основной литературы.

Для клинических ординаторов лекции читаются один раз в месяц.

Продолжительность лекции - 2 академических часа.

Важной формой систематических учебно-теоретических занятий является семинар.

Семинар является очень эффективной формой организации учебных занятий, способствующий наиболее глубокому и детальному усвоению учебного материала. В настоящее время семинары следует считать ведущей формой обучения. Формами семинарских занятий являются:

семинар - "утренняя конференция" семинар - "круглый стол" семинар - "деловая игра" семинар - "работа в малых группах" На клинических кафедрах самой распространенной формой семинара является утренняя конференция. Проведение утренних клинических конференций должно фиксироваться в учебном расписании.

Деловая игра - активная форма организации учебной работы, при которй знания, умения и навыки приобретаются путем самостоятельного решения тех или учебных проблем. В задачу деловой игры входит процесс выработки и принятия необходимых факторов и анализа информации. Работа в малых группах включает в себя информационную и контролирующую функции.

Семинар - "круглый стол" проводится с активным участием в учебном процессе всех слушателей. При такой форме обучения слушатель выступает с докладом на основании собственных эпидемиологических, клинических и иных данных, полученных по месту работы. В конце занятия преподаватель обобщает материал на основании современного состояния вопроса.

требующие глубокого осмысления и логических действий. При подготовке к семинару следует четко определить цели и задачи, дать название в строгом методическую разработку семинара, содержащую порядок работы, перечень вопросов для дискуссии и литературу, необходимую для предварительной подготовки. При этом необходима предварительная самостоятельная работа обучающихся к семинару. Время, отведенная на семинар, составляет от 2 до 6 часов, что должно быть отражено в расписании занятий.

Одной из форм учебной работы является клинический разбор.

диагностистического поиска и составление оптимального плана лечения больного. Задачей клинического разбора является обучение слушателя применению знаний на практике.

ПРАКТИЧЕСКОЕ ЗАНЯТИЕ - одна из форм обязательных учебных занятий, на которых обучающиеся приобретают необходимые умения и навыки по всем разделам дисциплины. Частью практического занятия является кклинический обход. Клинический обход осуществляют заведующий кафедрой, профессор или доценты кафедры. Клинический обход проводится не реже одного раза в неделю. Продолжительность клинического обхода не должна превышать академических часа. За один клинический обход осматривается от 10 до больных. Завершается клинический обход вне палаты разбором каждого осмотренного больного.

Одной из форм практических занятий является поликлиническое занятие.

Методика проведения поликлинических занятий определяется профессиональной направленностью. Объем поликлинических занятий определяется учебным планом и программой обучения.

КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ - одна из форм систематических, практических, учебных занятий, которая способствует более глубокому и детальному усвоению предмета, овладению необходимыми умениями и навыками, предусмотренными учебным планом и программой.

Другой формой практического занятия является ДЕЖУРСТВО, которое является обязательным для клинических ординаторов. Целесообразно сочетать дежурство клинических ординаторов с дежурствами преподавателей кафедры. Дежурства проводятся 2 раза в месяц. Важной формой организации учебного процесса является самостоятельная работа обучающихся (ординаторов, курсантов). Самостоятельная работа включает в себя работу с учебной литературой и учебными пособиями, работу со справочной литературой, подготовку рефератов, научных докладов, курацию больных, работу в секционном зале и др.

КОНТРОЛЬ ОБУЧЕНИЯ - одна из важнейших форм учебных занятий. Контроль знаний проводится на всех этапах обучения. Раазличают предварительный (вводный, базисный), текущий, рубежный и итоговый контроль знаний. Контрольные вопросы, задачи и задания должны в полной мере соответствовать целям обучения и касаться оценке уровня профессиональной компетентности и квалификации обучаемого. В настоящее время распространенной формой контроля знаний является тестовый контроль, преимуществом которого служит значительный объем разнообразного учебного материала, возможность контроля на необходимом уровне, возможность предварительного самоконтроля, возможность использования технических средств обучения и др.

ОЦЕНКА ОБУЧЕНИЯ является важной составной частью контроля и представляет собой определение и выражение (в баллах) степени усвоения обучающимися знаний, умений и навыков, установленных целями и реализуемых программой обучения.

ТРЕБОВАНИЯ К КАДРОВОМУ ОБЕСПЕЧЕНИЮ УЧЕБНОГО

ПРОЦЕССА

Реализация подготовки специалиста с высшим медицинским образованием должна ообеспечиваться педагогическими кадрами, имеющими базовое образование, соответствуюшее профилю преподаваемой специальности и систематически занимающимися научно-педагогической деятельностью. Преподаватели должны иметь ученую степень (не менее 10% докторов наук) и опыт деятельности в соответствующей профессиональной сфере не менее 5 лет.

ТРЕБОВАНИЯ К МЕТЕРИАЛЬНО-ТЕХНИЧЕСКОМУ

ОБЕСПЕЧЕНИЮ УЧЕБНОГО ПРОЦЕССА

Высшее учебное заведение, реализующее стандарт подготовки специалиста с высшим медицинским образованием, должно располагать материально-технической базой, соответствующей действующим санитарно-техническим нормам и обеспечивающей проведение всех видов лабораторной, практической и теоретической подготовки и научноисследовательской работы обучаемых, предусмотренных стандартом по специальности (количество помещений для размещения кафедр определяется из расчета не менее 18 м учебных и учебно-лабораторных помещений на одного обучаемого.

ТРЕБОВАНИЯ К ГОСУДАРСТВЕННОЙ ИТОГОВОЙ АТТЕСТАЦИИ

Основами законодательства РФ об охране здоровья граждан, утвержденных постановлением Верховного Совета РФ 22 июля 1993 года статьей 54 предусмотрено, что право на занятие медицинской деятельностью в России имеют лица, получившие диплом и специальное звание, а на занятие определенными видами деятельности, перечень которых устанавливается МЗ РФ, также сертификат и лицензию.

Право выдачи сертификата предоставлено государственным медицинским образовательным и научно-исследовательским учреждениям, осуществляющим подготовку специалиста.

Получение сертификата специалиста обязывает каждого медицинского работника один раз в 5 лет подтвердить уровень своей подготовки и получить разрешение на продолжение профессиональной деятельности.

Квалификационный экзамен, проводимый для получения сертификата специалиста, имеет целью определить готовность специалиста к самостоятельной и профессиональной деятельности.

Квалификационньй экзамен проводится в соответствии с "Положением о квалификационном экзамене (проверочном испытании) на получение сертификата специалиста".

Квалификационный экзамен проводят экзаменационные комиссии, по специальностям, утвержденным МЗ РФ. Экзамен включает в себя 3 части (тестовый контроль, определение практических навыков специалиста и заключительное собеседование). Оценка практических навыков специалистов проводится по результатам послевузовского, дополнительного профессионального образования или на основании представления с места основной работы специалиста.

КЛИНИЧЕСКАЯ ОРДИНАТУРА

Целью обучения в клинической ординатуре является подготовка высококвалифицированного специалиста с уровнем знаний, соответствующем сертификату специалиста врача-эндокринолога, дающим право на получение второй квалификационной категории.

Задачи обучения в клинической ординатуре:

Углубление теоретических знаний по специальности;

Совершенствование пратических навыков;

Овладение современными методами обследования эндокринных больных;

Овладение современными методами диагностики и лечения эндокринных больных;углубление теоретических и практических знаний и навыков по Более детальное изучение узких вопросов по специальности и смежным дисциплинам;

Освоение элементов научно-исследовательской работы по специальности.

Право на зачисление в клиническую ординатуру имеют лица, успешно выдержавшие экзаменационные испытания и прошедшие по конкурсу. Срок обучения в клинической ординатуре зачисляется в трудовой стаж врача-эндокринолога. По окончании обучения в клинической ординатуре врач получает сертификат врача специалистаэндокринолога. Нормативная продолжительность обучения в клинической ординатуре составляет 2 года (96 недель, 3456 часов). Обучение предусматривает только очную форму.

Профессиональная подготовка составляет 90% всего учебного времени и предусматривает теоретическую и клиническую подготовку, а элективы составляют 10% всего учебного времени. Вопросы поликлиники должны преподаваться не менее 4-х недель на каждом году обучения. Подготовка клинического ординатора проводится в крупных клиниках, больницах, поликлиниках. Учебная и лечебная деятельность клинического ординатора осуществляется под непосредственным руководством профессоров, доцентов и ассистентов.

В зависимости от специфики кафедры и вуза, а также потребностей практического здравоохранения в образовательно-профессиональную программу могут быть внесены изменения в объеме до 15%, исключая профессиональную подготовку.

Профессиональная подготовка изменению не подлежит. Подготовка клинических ординаторов проводится по индивидуальному плану, разработанному обучающимся совместно со специально назначенным ответственным за подготовку сотрудником кафедры.

План обсуждается на заседании кафедры, подтверждается руководителем кафедры не позднее, чем через месяц со дня зачисления врача в клиническую ординатуру. В индивидуальном плане клинического ординатора предусмотреть обязательную подготовку по вопросам онкологии, туберкулеза, ВИЧ-инфекции и заболеваний, передающихся половым путем.

Расчет учебной нагрузки профессорско-преподавательского состава производится в объеме 3-х часов в неделю на одного клинического ординатора.

Перечень обязательных для изучения клиническим ординатором смежных, фундаментальных дисциплин, элективов, предусматривается учебной программой подготовки.

Учебная программа построена по модульной системе и состоит из 6 модулей, где модуль является законченной, самостоятельной частью программы обучения. Каждый модуль рабит на темы и элементы. В каждом модуле представлены вопросы теории и клиники.

Формы обучения клинического ординатора:

самостоятельная работа Основным методом подготовки врача специалиста является самостоятельная лечебно-диагностическая работа при участии преподавателя-консультанта.

Формы контроля обучения:

собеседование Экзамены проводятся после первого года обучения - переводной, после второго - экзамен по курсу обучения с включением вопросов смежных дисциплин. Экзамен включает сдачу практических навыков, теоретической подготовки и оценки клинического мышления. Форма экзамена может быть устной и письменно-устной.

По окончании клинической ординатуры выпускники сдают квалификационный экзамен на звание врача-специалиста эндокринолога. По результатам квалификационного экзамена решением аттестационной комиссии лицам, окончившим обучение в клинической ординатуре выдается сертификат установленного образца.

УЧЕБНЫЙ ПЛАН

послевузовской профессиональной подготовки специалистов в клинической ординатуре по специальности "Эндокринология" Срок обучения: 3456 часов: 96 недель Профессиональная подготовка Федеральный компонент Национально-региональный компонент:

Фундаментальная подготовка:

Общественное здоровье и здравоохранение

УЧЕБНО-ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН

подготовки специалистов в клинической орлдинатуре по специальности "ЭНДОКРИНОЛОГИЯ" Срок обучения: 3456 часов : 96 недель №№ Наименование разделов, тем Всего лекции практич семин форма Профессиональнгая подготовка Клиническая подготовка Заболевания, обусловленные роста (акромегалия и гигантизм.

Соматотропная недостаточность) Заболевания, обусловленные (болезнь Иценко-Кушинга, вторичный гипокортицизм) пубертатного периода Заболевания, обусловленные АДГ(несахарный диабет, синдром Синдром галактореи-аменореи Экспертиза трудоспособности и заболеваниями гипоталамогипофизарной системы классификации, этиологии и патогенеза сахарного диабета углеводного обмена диабета Сахарный диабет и беременность.

подростков и самоконтроля сахарного диабета.

реабилитации больных сахарным диабетом Вопросы классификации Синдром тиротоксикоза токсическая аденома, многоузловой токсический зоб).

Эутироидный зоб (диффузный и заболевания.

хронические) желез (гипер- и гипопаратироз) Опухоли коры надпочечников андростерома, эстрома, смешанные опухоли, инцинденталома) надпочечников недостаточность коры надпочечников органов в том числе:

специальностям:

миокарда. Нарушения ритма.

Ревматизм. Врожденные и главных почечных артерий Полирадикулонейропатия классификации нейрогормоны. Тропные гормоны биосинтез, механизм действия кклассификация, стероидогенез, механизм действия механизм действия арахидоновой кислоты Общественное здоровье и здравоохранение и страховая медицина здравоохранением обусловленные патологией

УЧЕБНЫЙ ПЛАН

аттестационного (сертификационного) цикла по специальности"

ЭНДОКРИНОЛОГИЯ"

Контингент: врачи-эндокринологи Срок обучения: 216 часов: 6 недель Профессиональная подготовка Федеральный компонент Клиническая подготовка врача-эндокринолога:

Национально-региональный компонент:

Фундаментальная подготовка:

Общественное здоровье и здравоохранение 1.3.1. Экономика здравоохранения и страховая медицина

УЧЕБНО-ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН

аттестационного (сертификационного) цикла по специальности "эндокринология" Продолжительность обучения: 216 часов: 6 недель Контингент: врачи-эндокринологи №№ Наименование разделов, тем Всего лекции практич семин форма Профессиональнгая подготовка Клиническая подготовка Заболевания, обусловленные Соматотропная недостаточность) Заболевания, обусловленные вторичный гипокортицизм) Заболевания, обусловленные Экспертиза трудоспособности и заболеваниями гипоталамогипофизарной системы классификации, этиологии и патогенеза сахарного диабета углеводного обмена Сахарный диабет и беременность.

подростков Вопросы лечения, профилактики Экспертиза трудоспособности и Вопросы классификации Синдром тиротоксикоза токсическая аденома, многоузловой токсический зоб).

хронические) желез (гипер- и гипопаратироз) Опухоли коры надпочечников (глюкостерома, синдром Конна, андростерома, эстрома, смешанные опухоли, инцинденталома) недостаточность коры надпочечников Пороки развития половых Гипогонадизм Климактерический синдром

УЧЕБНЫЙ ПЛАН

переподготовки по специальности "Эндокринология" Контингент: врачи-эндокринологи и терапевты Срок обучения: 504 часа: 14 недель Профессиональная подготовка Федеральный компонент Клиническая подготовка врача эндокринолога:

Национально-региональный компонент:

Фундаментальная подготовка:

Общественное здоровье и здравоохранение 1.3.1. Экономика здравоохранения и страховая медицина

УЧЕБНО-ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН

переподготовки по специальности "эндокринология" Срок обучения: 504 часа: 14 недель Контингент: врачи эндокринологи и терапевты №№ Наименование разделов, тем Всего лекции практич семин форма Профессиональнгая подготовка Клиническая подготовка Заболевания, обусловленные роста (акромегалия и гигантизм.

Соматотропная недостаточность) Заболевания, обусловленные (болезнь Иценко-Кушинга, вторичный гипокортицизм) пубертатного периода Заболевания, обусловленные Экспертиза трудоспособности и заболеваниями гипоталамогипофизарной системы классификации, этиологии и патогенеза сахарного диабета углеводного обмена Сахарный диабет и беременность.

Вопросы лечения, профилактики Экспертиза трудоспособности и Вопросы классификации Синдром тиротоксикоза токсическая аденома, многоузловой токсический зоб).

Эутироидный зоб (диффузный и хронические) желез (гипер- и гипопаратироз) Опухоли коры надпочечников смешанные опухоли, инцинденталома) надпочечников Пороки развития половых Гипогонадизм Синдром Штейна-Левенталя специальностям:

механизм действия здравоохранение и страховая медицина здравоохранением

УЧЕБНЫЙ ПЛАН ТЕМАТИЧЕСКОГО ЦИКЛА

"Вопросы клинической эндокринологии" Профессиональная подготовка Федеральный компонент Клиническая подготовка врача эндокринолога:

Национально-региональный компонент:

Фундаментальная подготовка:

Общественное здоровье и здравоохранение 1.3.1. Экономика здравоохранения и страховая медицина

УЧЕБНО-ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН ЦИКЛА

тематического усовершенствования по теме:

"Вопросы клинической эндокринологии" Сроки обучения: 6 недель: 216 часов Форма обучения: очная, заочно-очная.

№№ Наименование разделов, тем Всего лекции практич семин форма Профессиональнгая подготовка Клиническая подготовка Заболевания, обусловленные Соматотропная недостаточность) Заболевания, обусловленные вторичный гипокортицизм) Заболевания, обусловленные Экспертиза трудоспособности и заболеваниями гипоталамогипофизарной системы классификации, этиологии и патогенеза сахарного диабета углеводного обмена Сахарный диабет и беременность.

подростков Вопросы лечения, профилактики Экспертиза трудоспособности и Вопросы классификации Синдром тиротоксикоза токсическая аденома, многоузловой токсический зоб).

хронические) желез (гипер- и гипопаратироз) Опухоли коры надпочечников (глюкостерома, синдром Конна, андростерома, эстрома, смешанные опухоли, инцинденталома) недостаточность коры надпочечников Пороки развития половых Гипогонадизм Климактерический синдром

УЧЕБНАЯ ПРОГРАММА ПОДГОТОВКИ ВРАЧА-СПЕЦИАЛИСТАЭНДОКРИНОЛОГА

НЕЙРОЭНДОКРИНОЛОГИЯ

ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНАЯ СИСТЕМА

Анатомия 1. Эмбриогенез гипоталамуса, аденогипофиза и нсйрогипофиза.

3. Топография гипоталамуса и гипофиза. Гипофизотропная зона гипоталамуса.

4. Кровоснабжение. Портальная система гипофиза.

5. Строение гипоталамуса.

6. Структура ткани (гипоталамические ядра) 7. Строение гипофиза.

8. Структура ткани гипофиза (базофилы, эозинофилы, хромофобные клетки).

Физиология 1. Понятие о нсйроэндокринологии.

2. Реализующие гормоны (либерины):

- соматолиберин (СТГ РГ) - кортиколиберин (АКТГ РГ) - гонадолиберин (ГТГ РГ) - тиролиберин (ТТГ РГ) - пролактолиберин (ПРЛ РГ - ТТГ РГ?) - меланолиберин (МСГ РГ).

3. Ингибирующие гормоны (статины):

- соматостатин - меланостатин - пролактостатин (дофамин?).

4. Нейрогормоны:

- вазопрсссин (АДГ) 5. Опиатные гормоны.

6. Биогенные амины:

- норадреналин - ацетилхолин - ГАМК (у-аминомасляная кислота. Механизм действия. Роль в регуляции гипоталамо-гипофизарной системы.

7. Тропные гормоны гипофиза:

- СТГ (соматотропин) - АКТГ (кортикотропин) - ТТГ (тиротропин) - ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) - ЛГ (лютеинизирующий гомон) - ПРЛ (пролактин) - МСГ (меланотропин).

Биологическое значение гипоталамических и гипофизарных гормонов:

- влияние на обмен белка, липидов, углеводов - влияние на ферментные реакции в органах-мишенях - влияние на минеральный обмен.

8. Взаимосвязь гипоталамо-гипофизарной системы с ЦНС и железами внутренней секреции.

9. Механизм формирования циркадных ритмов.

10.Методы исследования функции гипоталамо-гипофизар- ной системы:

- радиоиммунологические - иммунологнческие - биологические - функциональные пробы:

- а) со стимуляцией - электрофизиологические - инструментальные - рентгенологические.

11. Классификация аденом гипофиза (Р.Альдман):

- пролактинома - кортикотропинома - гонадотропинома - смешанные аденомы - аденомы, состоящие в основном из ацидофильных клеток, - эндокринологически неактивные опухоли: онкоцитическая аденома, - неонкоцитическая аденома.

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА

Определение понятия синдрома Иценко - Кушинга.

Классификация синдрома Иценко - Кушинга:

- болезньИценко - Кушинга - глюкостерома - АКТГ-эктопированный синдром - медикаментозный (ятрогенныи) гиперкортизолиэм.

Этиология болезни Иценко-Кушинга:

- кортикотропинома (макро-, микроаденома, частота) гормонально неактивные опухоли мозга (менингиома, краниофарингеома, гемангиома, киста и тд.) - роль нейроинфекции - роль стресса в развитии заболевания.

Избыточная продукция АКТГ.

Нарушение нейротрансмиттерной регуляции секреции АКТГ РГ:

- дофаминергической - серотонинергической - норадреналинергической - ГАМКергической.

Нарушение чувствительности рецепторов коры надпочечников к АКТГ и гипоталамо-гипофизарных к кортизолу.

Патологическая анатомия.

Патогенез клинических симптомов.

Клинические проявления заболевания:

- матронизм - характерное ожирение - мышечная слабость - головная боль - боли в позвоночнике и в костях Кожные покровы:

- участки гиперпигментации - (симптом "грязных локтей", симптом "ожерелья") - стрии различной окраски Мышечная система:

- субатрофия мышц - тонкие конечности - симптом "скошенных" ягодиц Костная система:

- диффузный остеопороз - симптом "стеклянных" позвонков - компрессионные переломы Сердечно-сосудистая система:

- тахикардия - артериальная гипертензия - миокардиодистрофия - калипеническая кардиопатия - недостаточность кровообращения - нарушение гемодинамики - капилляропатия Желудочно-кишечный тракт:

- эрозия слизистой - язва желудка, 12-перстной кишки - жировой гепатоз Мочевыделительная система:

уролитиаз нарушение уродинамики Половые органы:

- нарушение менструального цикла - снижение либидо и потенции у мужчин Психоэмоциональная сфера:

- сенестопатии - угнетение самокритики - "стероидный" психоз Критерии оценки степени тяжести болезни Иценко - Кушинга:

1. Степень и распространенность остеопорозов.

2. Уровень артериальной гипертензии.

3. Степень метаболических нарушений.

4. Наличие осложнений гиперкортицизма.

Особенности течения болезни Иценко - Кушинга в детском возрасте.

Диагностика болезни Иценко - Кушинга:

1. Повышение экскреции 17-ОКС сум. в суточной моче.

2. Повышение экскреции кортизола (F) в суточной моче.

3. Повышение уровня АКТГ и кортизола в крови.

4. Положительная проба с дексаметазоном.

5. Положительная проба с метапироном.

6. Супраренография.

7. Сцинтиграфия надпочечников.

8. Рентгенография черепа, позвоночника.

9. УЗИ надпочечников.

10. Компьютерная томография, МРТ мозга, надпочечников.

Программа дифференциально-диагностического поиска:

1. Глюкостерома, кортикобластома.

2. АКТГ-эктопированный синдром.

3. Ожирение.

4. Гипоталамический синдром пубертатного периода.

5. Ятрогенный гиперкортизолизм.

6. Гипертоническая болезнь.

7. Синдром Штейна - Левенталя.

8. Вирилиэирующие опухоли яичников.

Лечение:

1. Лучевая терапия:

механизм действия противопоказания.

Консервативная терапия.

Препараты, действующие на патогенетическое звено:

валпроат натрия механизм действия, показания противопоказания рекомендуемые схемы длительность лечения побочные эффекты.

Препараты, действующие на уровне надпочечников:

хлодитан (митотан) аминоглютетимид (ориметен, элиптен, мамомит) мстапирон (метирапон) механизм действия противопоказания рекомендуемые схемы побочные эффекты осложнения.

Хирургическое лечение:

противопоказания подготовка осложнения послеоперационное лечение.

Симптоматическая терапия.

Прогноз.

Диспансеризация.

Экспертиза трудоспособности и реабилитация.

ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПУБЕРТАТНОГО ПЕРИОДА

(юношеский диспитуитаризм) Определение понятия. Частота.

Соотношение по полу.

Этиология:

- внутриутробная инфекция черепно-мозговая травма сотрясение мозга нейроинфекция хронический тонзиллит.

Патогенез гормональных и метаболических нарушений:

повышение АКТТ, СТГ, ФСГ, ЛГ нарушение углеводного обмена нарушение жирового обмена нарушение белкового обмена.

Патоморфология.

Клиника:

1. Бурное физическое развитие.

2. Высокорослость.

3. Дистрофические стрии на коже.

4. Ожирение.

5. Гинекомастия.

6. Артериальная гипертензия.

Диагностика:

1. Данные гормонального исследования.

2. Данные неврологического обследования:

рентгенография черепа 3. Функциональные пробы:

с дексаметазоном.

Дифференциально-диагностический поиск:

алиментарное ожирение адипозо-генитальное ожирение болезнь Иценко - Кушинга глюкостерома.

Лечение:

1. Диета.

2. Противовоспалительная терапия.

3. Рассасывающая терапия:

снижение внутричерепного давления раствор уротропина, сульфата магнезии, диакарб).

4. Антилипидемическая терапия.

5. Витаминотерапия.

6. Аноректические препараты:

противопоказания побочные эффекты осложнения.

Гидротерапия (душ Шарко, циркулярный душ, гидромассаж).

Профилактика:

1. Санация очагов инфекции:

- стоматологом - невропатологом - гинекологом.

Прогноз.

Диспансеризация.

Экспертиза трудоспособности (военно-медицинская экспертиза) и реабилитация.

ЗАБОЛЕВАНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С ИЗМЕНЕНИЕМ

СЕКРЕЦИИ ГОРМОНА РОСТА

СОМАТОТРОПНЫЙ ГОРМОН (СТГ)

Химическое строение.

Биосинтез.

Регуляция секреции:

a) стимулирующие факторы:

- соматолиберин (соматотропин-релизинг гормон - СТГ РГ);

- физиологические (сон, физическая работа, стресс, гипераминацидемия, гипогликемия);

- фармакологические (инсулиновая гипогликемия, АКТГ, (х-МСГ, вазопрессин, эстрогены, а-адрено-миметики (клонидин), радреноблокаторы (пропранолол), агонисты дофамина (L-дофа, аломорфин, бромкриптин), агонисты ГАМК (мусцимол); аналоги энкефалина, пирогены);

- патологические (снижение содержания белка и голодание, неврогенная анорексия, хроническая почечная недостаточность при акромегалии).

б) угнетающие факторы:

- гипоталамический соматостатин;

- физиологические (гипергликемия после еды, повышение содержания свободных жирных кислот);

- фармакологические (соматостатин, прогестерон, гормон роста, глюкокортикоиды, а-адреноблокаторы (фентоламин), р-адреномиметики (изопротеренол), антисеротонинергические (ципрогептадин), антидофаминергичсские средства (фенотиазин);

- патологические (ожирение, гипо- и гипертироз при акромегалии агонисты дофамина L-Дофа, бромокриптин).

- анаболическое (поглощение аминокислот, стимуляция синтеза белка в тканях, острая стимуляция захвата глюкозы и жирных кислот, стимуляция синтеза соматомединов ИФР I, ИФР П) - катаболические (усиление липолиза, ускорение р-окисления, торможение поглощения и утилизации глюкозы, повышение чувствительности к липоли-тическому действию катехоламинов, стимуляция секреции глюкагона, стимуляция инсулиназы).

Определение уровня СТГ в плазме. Метаболический клиренс и секреция:

- биологические методы;

- радиоммунологические методы;

- радиорецепторные методы.

Гиперсекреция СТГ (акромегалия и гигантизм) Этиопатогенез:

аденома гипофиза:

а) макроаденома б) микроаденома в) инфекции ЦНС г) травмы черепа д) дисфункции гипоталамуса с избытком продукции СТГ-РГ е) дисфункция гипоталамуса с дефицитом продукции соматостатина.

Патологическая анатомия:

- соматотропинома Клинические проявления:

1. Неврологические:

- головная боль;

- нейроофтальмологические нарушения (битемпоральная гемианопсия);

- сдавление Ш, IVи VII пар черепно-мозговых нервов, обусловливающие офтальмоплегию и диплопию:

- сдавление центральных ядер гипоталамуса, обусловливающее колебания температуры тела, гиперфагию, нарушение сна, эмоциональные сдвиги;

- истечение спинномозговой жидкости (ринорея).

2. Эндокринологические:

а) связанные с гиперпродукцией СТГ:

- пропорциональный гигантизм при развитии гиперпродукции СТГ до - гипертрофия мягких тканей лица и конечностей (акромегалия) у взрослых;

- гиперплазия кортикального слоя кости, образование костных наростов и шипов на концевых фалангах (у взрослых):

- увеличение кистей, стоп, нижней челюсти, надбровных дуг (у взрослых);

- прогнатизм;

- деформирующий артрит;

- висцеромегалия:

- дегенерация мышечных волокон;

- сахарный диабет.

б) связанные с дефицитом гипофизарных гормонов:

- вторичный гипогонадизм;

- вторичный гипокортицизм.

в) прочие эндокринные проявления:

- гиперпролактинемия - тиреомегалия - синдром множественной эндокринной неоплазии (МЭН-1) с гиперпаратирозом 3. Вторичные клинические проявления:

- мышечная слабость - сердечная недостаточность - дыхательная недостаточность периферическая нейропатия Дифференциальный диагноз:

акромегалоидизм конституциональная высокорослость - церебральный гигантизм - болезнь Педжета - парциальная акромегалия - синдром Марфана - пахидермопериостоз.

Диагностика.

1. Клиническая картина.

2. Лабораторные данные:

- высокая концентрация СТГ - суточные колебания СТГ - проба с инсулином - проба с аргинином - проба с тиролиберином - проба с бромкриптином.

3. Рентгенологические данные:

- размеры турецкого седла - синдром "пустого" турецкого седла - пневмоэнцефалография - ангиография сонных артерий - компьютерная томография.

4. Нейроофтальмологические исследования:

Лечение:

1. Хирургическое лечение:

- показания - противопоказания - эффективность.

2. Лучевая терапия:

- показания - противопоказания - дозировка - эффективность.

3. Фармакотерапия:

- эстрогены - прогестерон - хлорпромазин бромкриптин сандостатин ланреотид показания.

противопоказания.

механизм воздействия.

дозировка.

побочные эффекты.

Прогноз.

Реабилитация.

Экспертиза трудоспособности.

Снижение секреции СТГ (соматотропная недостаточность) Частота.

Этиопатогенез.

А.1. Недостаточная секреция гормона роста:

1.1. Идиопатическая или спорадическая форма:

а) гипофизарная:

изолированная недостаточность СТГ;

недостаточность СТГ в сочетании с недостаточностью других гормонов;

синдром разрыва ножки гипофиза;

б) гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина;

в)психосоциальный нанизм, или эмоциональный депривационный синдром.

1.2. Генетические факторы:

- тип I А - делеция гена СТГ, аутосомно-рецессивная форма - тип I Б - сплайсинговая мутация, аутосомно-рецессивная форма - тип 2 - сплайсинговая мутация, аутосомно-доминантная форма - тип 3-Х - сцепленная, чаще доминантная форма - пангипопитуитарная форма, обусловленная мутацией гена Pit - I 2. Семейный синдром высокого содержания СТГ-связывающего белка.

3. Дефект рецепторов к СТГ - синдром Ларона 4. Недостаточность ИФР Б.1. Врожденные дефекты 1.1.Дефекты развития:

анэнцефалия, отсутствие передней доли гипофиза, эктопия передней доли гипофиза, голопрозэнцефалия, гипоплазия зрительных нервов, заячья губа или волчья пасть Клинические проявления:

- пропорциональная низкорослость - отставание костного возраста от паспортного - спланхомикрия - гипогонадизм - гипотироз.

Дифференциальный диагноз:

семейная низкорослость конституционально замедленный рост с задержкой полового развития - конституционально замедленный рост без задержки полового развития - хромосомные болезни (синдром трисомии, агенезия и дисгенезия гонад, - синдром Шеришевского - Тернера) - хондродистрофия - эпифизарная и метафизарная дисплазия - заболевания позвоночника - псевдогипопаратироз, псевдопсевдогипопаратироз - примордиальный нанизм - врожденный гипотироз - синдром Мориака - синдром Иценко - Кушинга детского возраста - ятрогенный гиперкортицизм - преждевременное половое созревание - тяжелая патология печени - хроническая почечная недостаточность - недостаточность белкового питания - психосоциальный нанизм.

Диагностика:

1. Костный возраст (рентгенологический).

2. Гормональные исследования:

Функциональные пробы:

- с инсулиновой гипогликемией Лечение:

1. Заместительная терапия дефицита СТГ - гормоном роста (СТГ) - соматропин (нордитропин Пен-Сет, генотропин, - соматолиберин - ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста I) 2. Анаболические стероиды (метиландростерон, неробол) 3. Заместительная терапия вторичной недостаточности периферических желез:

- тироидные гормоны (тироксин, трийодтиронин, тиреокомб, тиреотом) - половые стероиды:

а) эстрогены (дивина, гормоплекс, дивитрен, микрофоллин форте), прогестины (прогестерон, прегнин) б) хорионический гонадотропин, авдрогены (метилтестостерон, омнадрен, сустанон).

- показания к назначению.

- механизм действия.

- дозировка и сроки назначения терапии.

- эффективность.

- побочные эффекты.

Прогноз.

Экспертиза трудоспособности и реабилитация.

СИНДРОМ ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИИ

ПРОЛАКТИН.

Химия.

Биосинтез. Регуляция секреции:

1. Стимулирующие факторы:

- тиротропинрелизинг гормон ТРГ - пролактинрелизинг фактор - физиологические (беременность, кормление грудью, раздражение соска, сношения, физическая нагрузка, сон, стресс);

- фармакологические (гипогликемия, эстрогены, дофаминергические антагонисты, средства, снижающие содержание катехоламинов и ингибиторы их синтеза, опиаты, агонисты ГАМ К, антагонисты гистаминовых - патологические (хроническая почечная недостаточность, цирроз печени, 2. Угнетающие факторы:

- дофаминергические агонисты - антагонисты серотонина.

Действие:

- в женском организме (развитие секреторных клеток молочной железы, лактация, влияние на овуляцию, секреторную активность желтого тела) - в мужском организме (влияние на регуляцию секреции тестостерона, Методы определения.

Уровень гормона в плазме:

Классификация синдрома гиперпролактинемии I. Пролактинсекретирующая опухоль гипофиза.

II. Изменения ЦНС:

а) воспалительные (инфильтративные заболевания (саркоидоз, гистоцитоз) б) травматические (разрыв ножки гипофиза) в) неопластические (гипоталамические или параселлярные опухоли).

Ш.Патологические состояния:

б) хроническая почечная недостаточность г) опухоли неэндокринных тканей с эктопической продукцией гормона д) повреждения грудной клетки е) повреждения спинного мозга.

IV.Индуцированная гиперпролактинемия:

а) ингибиторы синтеза моноаминов (а-метилдофа) б) средства, снижающие запасы моноаминов (резерпин) в) антагонисты дофаминовых рецепторов (фенотиазины, бутирофеноны, тиоксантены) г) ингибиторы захвата моноаминов (трициклические антидепрессанты) д) противорвотные (метоклопрамид, прохлорперазин) е) ингибиторы Нг-рецепторов гистамина ж) эстрогены (оральные контрацептивы) з) наркотики (морфин, героин).

V."Идиопатическая гиперпролактинемия" Патогенез клинических симптомов:

- синдрома галактореи-аменореи - бесплодия - импотенции - олигоспермии.

Диагностика, дифференциальная диагностика:

- уровень пролактина (при аденоме гипофиза, без аденомы) - проба с аминазином - проба с церукалом - проба с L-дофа.

Лечение:

Фармакотерапия:

- агонисты дофамина (бромкриптин, лисенил, L-дофа, апоморфин, - антагонисты серотонина (метизергид).

Хирургическое лечение:

- показания - отдаленные результаты.

Лучевая терапия:

- показания - отдаленные результаты.

Прогноз.

Диспансеризация.

ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛИТНЫЙ БАЛАНС

Гормональная система регуляции иодно-электролитного баланса I. Антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин, аргинин-вазопрессин).

1. Основные регуляторы секреции:

- осмотическое давление, осморецепторы - объемный регулятор, барорецепторы.

2. Синтез АДГ, секреция, депонирование (гипоталамус, гипофиз).

3. Точка приложения:

- дистальные отделы почечных канальцев - собирательные трубочки.

- регуляция водного баланса в opганизме.

II. Альдостерон.

1. Основные регуляторы секреции:

- ренин-ангиотензивная система (РАС) - натриевый, калиевый и водный баланс - дофаминергическип тонус - клубочковая зона коры надпочечников.

3. Точка приложения - рецепторы:

- дистальные отделы почечных канальцев - слюнные и потовые железы.

4. Принципы "обратной" связи:

Физиология:

- задержка натрия почками - всасывание натрия кишечником - восстановление объема плазмы Предсердный натрийуретический фактор (ПНФ).

III.

1. Регуляторы секреции:

- правое предсердие, его ушко 3. Точка приложения - рецепторы:

- дистальные отделы канальцев почек - собирательные трубочки - гладкая мускулатура кишечника.

- нефротропное мочегонное действие гипотензивный эффект регуляция объема внеклеточной жидкости релаксация мускулатуры тонкого кишечника Деградация:

ЗАБОЛЕВАНИЯ С НАРУШЕНИЕМ ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛИТНОГО БАЛАНСА

I. НАРУШЕНИЯ СЕКРЕЦИИ АДГ.

1. Несахарный диабет.

Этиология:

опухоли гипоталамуса, гипофиза инфекции (менингит, энцефалит, сифилис) гранулемы (саркоидоз, ксантоматоз) метастазы бронхогенного рака и молочной железы сосудистые повреждения (аневризмы, синдром Шихана) нарушение чувствительности к рецепторам АДГ.

Патогенез:

нарушение чувствительности рецепторов к АДГ нарушение функции осморецепторов.

Патофизиология:

снижение реабсорбции воды в почечных канальцах.

Классификация несахарного диабета:

нейрогенная форма (первичная, идиопатическая, семейная формы) нефрогенная форма (семейная форма).

Клинические проявления:

снижение тургора кожи осмолярность плазмы и мочи относительная плотность мочи проба с введением гипертонического раствора рентгенография черепа, турецкого седла, грудной клетки компьютерная томография черепа.

Дифференциальная диагностика:

метаболическая гипокалиемия (синдром Иценко - Кушинга, альдостеронизм, хроническая диаррея и другие) метаболическая гиперкальциемия (гиперпаратироз, гипервитаминоз психогенная полидипсия.

При нейрогенной форме несахарного диабета:

заместительная терапия: адиурекрин, адиуретин препараты антидиуретического действия: хлорпропамид, атропомид S (клофибрат), гипотиазид, тегретол.

При диагностировании опухоли гипофиза (глиома, менингиома) При нефрогенной форме несахарного диабета:

3. Синдром Пархона (синдром избыточной секреции АДГ).

Этиология:

поражение гипоталамо-гипофизарной системы.

гиперсекреция АДГ (синдром нерегулируемой секреции АДГ, эктопированный АДГ-синдром) Патофизиология:

задержка жидкости с явлениями водной интоксикации Клинические проявления:

увеличение массы тела отсутствие потоотделения сухость кожных покровов симптомы гипофункции щитовидной железы и гипогонадизма снижение тургора кожи.

относительная плотность мочи осмолярность плазмы исследование натрия, хлора, липидов крови исследование функции щитовидной железы и половых желез рентгенография черепа, компьютерная томография исследование глазного дна.

Дифференциальная диагностика:

симптоматическая терапия.

Прогноз.

3. Идиопатические отеки:

Патогенез:

гиперальдостеронизм гипоэстрогения снижение прогестерона гипофункция щитовидной железы нарушение обмена катехоламинов.

вегетативные нарушения гипофункция щитовидной железы.

Диагностика:

относительная плотность мочи функция щитовидной железы

II. НАРУШЕНИЕ РЕГУЛЯЦИИ И СЕКРЕЦИИ АЛЬДОСТЕРОНА.

1. Гиперальдостеронизм:

Этиология:

гиперсекреция ренина.

Классификация:

Первичный - гипоренинемический гиперальдостеронизм:

а) альдостеронпродуцирующая аденома (синдром Конна) б) двусторонняя гиперплазия или аденоматоз коры надпочечников:

идиопатическии гиперальдостеронизм (не подавляемый) неопределенный гиперальдостеронизм (частично подавляемый) в) альдостеронпродуцирующая глюкокортикоидподавляемая аденома коры надпочечников г) карцинома коры надпочечников (смешанный или чистый альдостеронпродуцирующий гиперкортицизм) д) вненадпочечниковый гиперальдостеронизм (щитовидная железа, яичники, кишечник).

Вторичный - гиперренинемический гиперальдостеронизм:

а) заболевания почек б) реноваскулярный синдром в) отеки (сердечно-сосудистая недостаточность, ХПН, цирроз печени) г) гипертоническая болезнь III степени (первично-сморщенная почка) д) ренин-секретирующие опухоли почек (ренинома) е) синдром Бартера (дефект альдостероновых рецепторов) ж) ложный "синдром Бартера" (длительный бесконтрольный прием слабительных, мочегонных, гипотензивных средств).

Патофизиология гиперальдостеронизма:

гипернатриемия с повышением ОЦК и тонуса сосудов гипокалиемия с нейромышечным синдромом внутриклеточный алкалоз гипокалиемический сахарный диабет.

Нейромышечный синдром:

мышечная слабость перемежающиеся параличи парезы глазо-двигательных мышц и век.

Синдром артериальной гипертензии.

Почечный синдром:

Лабораторная диагностика альдостеронизма:

анализ мочи по Зимницкому активность ренина в плазме и моче Дифференциальная диагностика различных форм гиперальдостеронизма:

исследование активности ренина в плазме исследование альдостерона в плазме и моче отношение концентрации А/АРП.

Функциональные и фармакодинамические пробы;

постурально-прогулочная проба инфузионно-солевая проба проба с дексаметазоном спиронолактоновая проба.

Топическая диагностика:

компьютерная томография ядерно-магнитный резонанс сцинтиграфия с 131J-холестеролом селективная ангиография.

острых проявлений альдостеронизма - введение препаратов калия хирургическое (показания, противопоказания, подготовка, консервативное (дексаметаэон, спиронолактон, верошпирон, Прогноз.

2. Изолированный гнпоальдосгеронизм.

Этио-патогенез:

дефицит 18-дегидрогеназы аутоиммунный процесс снижение чувствительности альдостероновых ре цепторов первичный дефект синтеза ренина в почках после удаления альдостеромы фармакологические средства (гепарин, индометацин, препарагы лакрицы, верошпирон) сахарный диабет хроническая почечная недостаточность болезнь Паркинсона синдром ортостатической гипотонии нарушение его действия на уровне рецепторов продукция неактивного ренина дефицит простагландинов Е1, Е2.

склонность к обморокам помрачнение сознания гидрооксикортикостерон.

препараты минералокортикоидного действия (ДОКА, флоринеф)

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА

Анатомия:

3. Кровоснабжение эндокринная часть (островки Лангерганса).

6. Структура клеток (А, В, D, РР и др.) в островках Лангерганса, их процентное соотношение.

Физиология эндокринной части (островков Лангерганса) I. -клетки - инсулин:

1. Ген, ответственный за образование инсулина.

2. Этапы биосинтеза:

Молекулярная структура инсулина:

видовые различия последовательности аминокислотных остатков 4. Регуляция биосинтеза и секреция инсулина:

а) стимуляторы:

внутриклеточный Са++ в) процесс эмиоцитоза.

5. Фазы секреции инсулина.

6. Периферическая циркуляция:

связь с белком: свободный и связанный инсулин связь с мембранными рецепторами:

а) ген, контролирующий образование рецепторов б) биологическая характеристика рецептора (- и - субъединицы) феномен "обратной регуляции".

Деградация инсулина.

- Печень, почки.

8. Биологическое влияние инсулина:

а) углеводный обмен:

утилизация глюкозы: роль белков-транспортеров влияние на активность гексокиназы и глюкокиназы фосфорилирование глюкозы анаэробный гликолиз (цикл Эмбден - Мейергофа) аэробный гликолиз (цикл Кребса или трикарбоновых кислот) пентозофосфатный цикл гликогенолиз глюконеогенез цикл Рэндла (глюкозо-жирнокислотный цикл) в) белковый обмен:

г) водно-солевой обмен:

калий-натриевый баланс.

II. -клетки - глюкагон.

1. Органы и клетки, вырабагывающие глюкагон. Биосинтез, секреция, циркуляция, связывание с рецептором, "обратная" регуляция и афинность при гиперглюкагонемии.

2. Биологическое действие:

Деградация глюкагона (печень, почки).

III. -клетки - соматостатин.

1. Органы и клетки, вырабатывающие гормон:

взаимосвязь между инсулином, глюкагоном и желудочнокишечными гормонами.

IV. Панкреатический полипептид.

1. Секреция и механизм действия.

V. Взаимодействие гормонов островковой ткани на гомеостаз глюкозы.

VI. Влияние желудочно-кишечных гормонов (гастрин, секретин, холецистокинин, желудочный ингибиторный полипептид - ЖИП -глюкозозависимый инсулинотропный пептид, ВИП, нейротензин, вещество Р) на секрецию инсулина и глюкагона.

прогестерон.

Механизм контринсулярного действия этих гор монов:

VIII.

влияние на чувствительность инсулиновых рецепторов усиление глюконеогенеза усиление гликогенолиза I. Эффект дефицита инсулина:

1. Блокада инсулинозависимых путей утилизации глюкозы: гликолиз, пентозо-фосфатныи цикл.

2. Растормаживание инсулинозависимых путей утилизации глюкозы:

- сорбитоловый, - глюкуроновый и другие, - гликозилирование гемоглобина, - гликозилирование белков.

3. Гликогенолиз.

4. Глюконеогенез.

5. Липолиз, кетогенез, гиперлипидемия.

6. Катаболизм белка.

7. Нарушение водно-электролитного баланса.

8. Инсулинорезистентность.

II. Эффект избытка инсулина:

1. Гиперлипидемия.

2. Задержка натрия и жидкости.

4. Атеросклероз.

5. Инсулинорезистентность.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Этиологическая классификация нарушений гликемии (ВОЗ) 1999 год 1.Сахарный диабет типа 1 (деструкция -клеток, обычно приводящая к абсолютной инсулиновой недостаточности) А. Аутоиммунный Б. Идиопатический 2. Сахарный диабет типа 2 ( от преимущественной резистентности к инсулину с относительной инсулиновой недостаточностью до преимущественно секреторного дефекта с или без инсулиновой резистентности) 3. Другие специфические типы диабета А. Генетические дефекты -клеточной функции Б. Генетические дефекты в действии инсулина В. Болезни эндокринной части поджелудочной железы Г. Эндокринопатии Д. Диабет, индуцированный лекарствами или химикалиями Е. Инфекции Ж. Необычные формы иммуноопосредованного диабета З. Другие генетические синдромы, сочетающиеся с диабетом 4. Гестационный сахарный диабет Степень тяжести сахарного диабега:

Легкая (I степень).

Средняя (П степень).

Тяжелая (Ш степень).

Г. Состояние компенсации:

2. Субкомпенсация.

3. Декомпенсация.

Д. Острые осложнения сахарного диабета:

1. Кетоацидотическая кома.

2. Гиперосмолярная кома.

3. Лактацидотическая кома.

4. Гипогликемическая кома.

Е. Поздние осложнения сахарного диабета:

1. Микроангиопатия.

2. Макроангиопатия.

Ж. Осложнения терапии 1. Аллергические реакции.

3. Нарушение функции желудочно-кишечного тракта Эпидемиология сахарного диабета:

- удельный вес в общей популяции и в структуре общей заболеваемости - влияние возраста и пола на распространенность - влияние среды обитания, характера питания - удельный вес заболеваемости сахарным диабетом в структуре смертности Патогенез сахарного диабета.

Гетерогенность клинических классов сахарного диабета 1. Сахарный диабет типа 1:

а) генетический фактор:

связь с системой гистосовместимости тканей (HLA-система), с антигенами В8, В15, DR3, DR4, DW3, DW4, DQW8, ответственных за наследование сахарного диабета процент клинической манифестации сахарного диабета в зависимости от наличия тех или иных антигенов гистосовместимости.

Конкордантность сахарного диабета у монозиготных близнецов и родственников I степени родства.

б) нарушение аутоиммунитета:

антитела к различным структурам или функциональным элементам клеток островков.

Известные антигены островков и -клеток:

антиген цитоплазматический (ганглиозиды) инсулин проинсулин антиген с молекулярной массой 64 кДа (глютамат декарбоксилаза 65 и антиген с молекулярной массой 37/40 кДа (не относящийся к фрагментам глютамат декарбоксилазы) белок мембраны секреторной гранулы инсулина с молекулярной массой карбоксипептидаэа Н (молекулярная масса 52 кДа) периферин (молекулярная масса 58 кДа) глюкозный транспортер II типа поверхностный белок с молекулярной массой 69 кДа (имеющий перекрестную реакцию с "АББОС") цитоплазматический антиген с молекулярной массой 69 кДа белок с молекулярной массой 65 кДа, образующийся при температурном Антитела к антигенам островка поджелудочной железы:

клеточно-поверхностные цитоплазматические цитотоксические к глютаматдекарбоксилаэе к инсулину к проинсулину к другим антигенам островка поджелудочной железы Гуморальные факторы иммунного ответа:

цитокины: интерлейкин - 1, -фактор некроза опухолей, -интерферон роль оксида азота в деструкции -клеток роль простагландинов в поцессах деструкции -клеток в) факторы внешней среды:

-тропные вирусы: коксаки ВЗ и В4, риновирус 3, паротит, цитомегаловирус, врожденная краснуха, корь, гепатит и другие физиологические этапы (рост, 6-8 лет, пубертатный период, беременность и др.) препараты, разрушающие -клетки: аллоксан, стрептозотоцин, пентамидин питание: переедание, искусственное вскармливание, определенные жирные кислоты, копченая колбаса и консервы с бараниной и др.

2. Патогенетически обусловленные подтипы сахарного диабета типа 1:

вирусиндуцированный аугоиммунный смешанный медленно прогрессирующий: роль апоптоза различие в аллельных генах, особенности повреждающего фактора -клеток, репаративные процессы в островках гетерогенность клинических проявлений 3. Стадии развития сахарного диабета типа 1:

1 стадия - предиабет (генетическая предрасположенность) 2 стадия - начало иммунных процессов 3 стадия - активные иммунные процессы 4 стадия - снижение секреции инсулина (I фаза секреции отсутствует) 5 стадия - клинический явный сахарный диабет 6 стадия - полная деструкция -клетки.

Патоморфология поджелудочной железы при сахарном диабете типа 1:

предложенные модели патогенетических аспектов развития сахарного диабета типа 1:

1. Лондонская 2. Стенфордская 3. Копенгагенская.

4. Сахарный диабет типа 2:

а) генетический фактор:

конкордантность сахарного диабета у монозиготных близнецов гиперинсулинемия инсулинорезистентность б) факторы нарушения секреции инсулина из -клетки при сахарном диабете типа 2:

снижение чувствительности к гипергликемии перераспределение внутриклеточного Са++ выпадение I фазы секреции инсулина токсическое действие хронической гипергликемии нарушение пульсирующей секреции инсулина значение желудочно-кишечных гормонов (ЖИП, холецистокинин, секретин, пепсин, гастрин и др.) в) факторы нарушения действия инсулина на периферии (инсулинорезистентность):

снижение количества и аффинности рецепторов к инсулину, антитела к нарушение функции белковых транспортеров глюкозы нарушение взаимодействия жирных кислот и глюкозы (цикл Рэндла) г) нарушение ритма образования глюкозы печенью, роль контринсулярных гормонов д) аномальные инсулины е) значение синдрома Х в развитии сахарного диабета типа 2:

патоморфология поджелудочной железы при сахарном диабете типа 2.

4. Другие специфические типы сахарного диабета:

А. Генетические дефекты -клеточной функции:

сахарный диабет MODY 1(хромосома 20,ген HNF MODY 2 (хромосома7, ген глюкокиназы) MODY 3 (хромосома12, ген HNF 1) MODY 4 (хромосома 13, ген IPF-1) Митохондриальная мутацияДНК Б. Генетические дефекты в действии инсулина Резистентность к инсулину тип Лепрехаунизм синдром Рабсона-Менденхолла липоатрофический диабет В. Болезни экзокринной части поджелудочной железы (воспаление, опухоль, гемохроматоз, резекция и др.), сопровождающиеся снижением секреции инсулина.

Г. Эндокринопатии: синдром Иценко - Кушинга, акромегалия, диффузно-токсический зоб, феохромоцитома и другие, при которых повышается концентрация контринсулярных гормонов с развитием инсулинорезистентности.

Д. Диабет, индуцированный лекарствами или химикалиями:

1) гормонально-активные вещества: АКТГ, глюкокортикоиды,глюкагон, тироидные гормоны, соматотропин, кальцитонин, оральные контрацептивы, медроксипрогестерон 2) тиазидовые диуретики, 3) - адренергические и - адренергические агонисты 4) психотропные 5) анальгетики,противовоспалительные 6) химиотерапевтические ср-ва Е. Инфекции (врожденные:краснуха, цитомегаловирус и др) Ж Необычные формы иммуноопосредованного диабеты (антитела к рецепторам инсулина, сцепленность с др. аутоиммунными заболеваниями) З.Другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом (синдром Шерешевского –Тернера, Клайнфельтера, Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, Прадера-Вилли, Дауна и др.) Клиника.

Дифференциальная диагностика с другими клиническими классами сахарного диабета.

Лечение.

Профилактика.

Прогноз.

4. Диабет беременных (гестационный сахарный диабет):

а) классификация (P.White) б) физиология обмена веществ у здоровых беременных:

снижение гликемии натощак, снижение инсулина, глюкагона, глюконеогенеза, повышение гликемии после еды в) патогенез диабета беременных:

- роль плацентарных гормонов - гиперинсулинизм г) патофизиология: инсулинорезистентность, гипергликемия д) клинические проявления заболевания:

оптимальные сроки выявления сахарного диабета типов 1 и 2 при беременности критерии диагностики гестационного диабета течение сахарного диабета при беременности: гипогликемии, кетоацидоз, усугубление микроангиопатии (ретинопатии, нефропатии), вторичная инфекция, гипертония осложнения беременности при наличии сахарного диабета: угроза прерывания беременности, многоводие, токсикоз осложнения в развитии плода: макросомия, гипоксия, развитие диабетической эмбриопатии или фетопатии е) ведение беременных, страдающих сахарным диабетом:

сроки госпитализации набор производимых исследований и их периодичность: гликемия, гликозилированный гемоглобин, анализ мочи, посев мочи, исследование глазного дна, измерение АД, осмотр стопы выбор терапии и критерии компенсации сахарного диабета у беременных выбор срока и способа родоразрешения ведение беременных с сахарным диабетом до, во время и после родов:

коррекция инсулина, профилактика осложнений у плода ж) осложнения у плода после родов и причина перинатальной смертности синдром дыхательной недостаточности (СДН) гипогликемии гипербилирубинемии пороки развития (сердца, нервной системы и др.) Патогенез осложнений.

Клинические проявления.

Лечение.

Профилактика.

Прогноз.

Клиника сахарного диабета.

Формулировка понятия "сахарный диабет".

Патогенез клинических симптомов:

глюкозурии гиперосмолярности гиперкатаболизма тахикардии кожных проявлений сосудистых осложнений состояний желудочно-кишечного тракта состояний сердечно-сосудистой системы состояния нижних конечностей сухость во рту сухость кожных покровов полиурия слабость похудение Клинические проявления:

кожные покровы и слизистые запах ацетона сердечно-сосудистая система органы дыхания желудочно-кишечный тракт мочевыделительная система половая система Диагностика сахарного диабета 2. Лабораторные данные:

Критерии диагностики ВОЗ 1999 год гипергликемия глюкозурия кетоновые тела гиперлипидемия HbAlc Фруктозамин 3.Нарушенная гликемия натощак 4. Функциональные пробы:

пероральный глкозотолерантный тест преднизолон - глюкозотолерантный тест пробный завтрак Показания к проведению.

Интерпретация результатов.

5. Гормональные исследования:

гипоинсулинемия уровень С-пептида уровень глюкагона Иммунологические исследования:

Т-лимфоциты и В-лимфоциты аутоантитела Инструментальные методы:

сцинтиграфия исследование функции почек.

Диабетические комы I. Кетоацидотическая кома (диабетический кетоацидоз):

1. Этиология: манифестация сахарного диабета, неадекватная терапия, инфекция, травма и др.

2. Патогенез кетоацидотической комы:

роль контринсулярных факторов инсулиновая недостаточность гликогенолиз глюконеогенез кетогенез роль печени в кетогенезе распад белка развитие отрицательного азотистого баланса гипергликемия дефицит глюкозы и энергии гиперосмолярность обезвоживание дефицит калия и других электролитов Клинические синдромы кетоацидоза (патогенез и клиника):

обезвоживание и гиповолемия гипоциркуляторный синдром сердечно-сосудистая недостаточность ДВС-синдром почечный синдром психоневрологический синдром.

Физикальные методы оценки состояния больного:

поведение состояние кожи состояние слизистых оболочек состояние языка запах ацетона сухожильные рефлексы температура мочеиспускание абдоминальные симптомы и др.

Лабораторные методы оценки состояния больного:

сахар крови, кетонемия, кетонурия, осмолярность плазмы, анализ крови клинический, гематокрит биохимия крови: мочевина, креатинин, холестерин НЭЖК, Na, К, С1, кислотно-щелочное равновесие: рН, рСО2, НСО3, коагулограмма.

Терапия диабетического кетоацидоза;

а) инсулинотерапия: методы введения, режим и расчет дозы, коррекция терапии б) регидрадация: количество и скорость введения растворов в) восстановление электролитного баланса г) восстановление кислотно-щелочного равновесия д) терапия сопутствующих заболеваний е) основные методы лабораторного контроля в период выведения из комы ж) осложнения терапии:

сердечно-сосудистая недостаточность.

П. Гиперосмолярная кома:

1. Этиология: обезвоживание, инфекция, травма и др.

2. Патогенез: гипергликемия, гиперосмолярность, гипернатриемия, обезвоживание, гипоксия, чувствительность к инсулину, отсутствие кетоацидоза.

3. Клинические синдромы (патогенез и клиника):

синдром обезвоживания и гиповолемии гипоциркуляторный синдром психо-неврологический синдром ДВС-синдром синдром сердечно-сосудистой недостаточности.

Физикальные методы оценки:

сознание, поведение, тургор кожи, слизистых рта, языка, дыхание, запах ацетона, тонус мышц, сухожильные рефлексы, температура, мочеиспускание и др.

5. Лабораторные методы диагностики:

гликемия, кетонемия, глюкозурия, осмолярность плазмы, анализ крови клинический, гематокрит, биохимия крови: мочевина, креатинин, холестерин НЭЖК, Na, К, С1-СНОч, кислотно-щелочное равновесие, 6. Основные принципы терапии:

регидратация коррекция электролитного баланса антибиотики широкого спектра действия контроль за гликемией, глюкозурией, диурезом, электролитами, центральным венозным давлением.

8. Дифференциальная диагностика с кетоацидотической, мозговой комами.

Ш. Лактацидотическая (молочнокислая) кома:

1. Этиология: роль гипоксии, катехоламинов, бигуанидов и др.

2. Патогенез: роль скорости образования и утилизации лактата, блокады глюконеогенеза, соотношения лактата и пирувата 3. Клинические симптомы: дыхание, сердечно-сосудистая недостаточность 4. Лабораторные показатели при лактацидотической коме: гликемия, электролиты, кислотно-щелочное равновесие.

Лечение:

восстановление аэробного гликолиза борьба с ацидозом, гипоксией и сердечно-сосудистой недостаточностью Прогноз.

Профилактика.

Поздние осложнения сахарного диабета 1. Микроангиопатии Патоморфология:

Связь с HLA, B15-CW3-DR Патогенез:

генетическая предрасположенность метаболические нарушения а) роль хронической гипергликемии:

растормаживание полиолового (сорбитолового пути утилизации глюкозы в стенке сосудов) гликозилирование гемоглобина (минорные фракции Нb Alc) гликозилирование белков б) изменения реологических свойств крови:

нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов изменение физиологического равновесия между системой тромбоксанов, тромбоцитов и простациклинов эндотелия дислипопротеидемии гиперкоагуляция в) контринсулярные гормоны г) аутоиммунные процессы в сосудистой стенке д) нарушения микроциркуляции.

Клинические синдромы 1. Диабетическая ретинопатия:

факторы риска частота.

Классификация (ВОЗ):

а) непролиферативная стадия б) препролиферативная стадия в) пролиферативная стадия патоморфология офтальмоскопическая характеристика.

Профилактика.

Лечение.

Прогноз.

2. Диабетическая нефропатия:

- факторы риска - частота.

Патоморфология.

Узелковый и диффузный гломерулосклероз и канальцевый нефроз.

Классификация:

Клинико-лабораторная характеристика по стадиям:

- особенности гипертонии при диабетической нефропатии - сочетание диабетической нефропатии с другими заболеваниями почек и мочевыделительного тракта.

Профилактика.

Лечение.

3. Диабетическая нейропатия:

- факторы риска - частота.

Патогенез:

- роль инсулинонезависимого пути утилизации глюкозы - гликозилирование белков нерва (тубулина) - нарушение обмена миоинозита (фосфоинозитола) - нарушение активности Na-K-ATФазы - первичная и вторичная демиелиниэация - микроангиопатия нервов (нарушение синтеза липидов в миелиновой оболочке) - нарушение обмена витаминов - нарушение аксонального транспорта.

Патоморфология.

Классификация.

Клиника:

- чувствительные нарушения - двигательные нарушения - изменения рефлексов - вегетативно-трофические нарушения - вторичная инфекция - остеопороз - остеоартропатия - диабетическая диарея - атония желудка, желчного пузыря, мочевого пузыря, импотенция 4. Синдром диабетической стопы (СДС).

Классификация клинических форм.

Стадии по глубине поражения.

Дифференциальная диагностика:

- нейропатически-инфицированной, ишемической и смешанной формы.

Профилактика.

Лечение.

Прогноз.

2. Макроангиопатии Частота.

Патогенез:

гиперинсулинемия гиперлипидемия гипертензия инсулинорезистентность Патоморфология.

Клинические проявления, их особенности при сахарном диабете:

- хроническая ишемическая болезнь сердца (все формы) - ишемическая форма диабетической стопы (облитерирующие сосудистые поражения) - хроническая и острая недостаточность мозгового кровообращения.

Диагностика:

- термометрия - капилляроскопия - реовазография - артериальная осциллография - прямая и объемная сфигмография.

Профилактика.

Лечение.

Прогноз.

Лечение сахарного диабета Лечение сахарного диабета типа I. Диетотерапия 1. Принципы диетотерапии:

а) физиологический состав диеты: у - 60%, Б - 16%, Ж - 24% б) качественный состав диеты:

углеводы - исключение легкоусвояемых углеводов, ограничение крахмалистых, увеличение продуктов, содержащих пищевые волокна;

жиры - ограничение животных жиров и насыщенных жирных кислот, увеличение количества растительных жиров и ненасыщенных жирных кислот;

белки - животные, содержащие незаменимые аминокислоты.

2. Принципы расчета калорийности:

а) распределение калоража в зависимости:

от массы тела от тяжести физической работы б) определение идеальной массы тела в) расчет общей калорийности и сахарной ценности пищи 3. Распределение суточного калоража.

II. Инсулинотерапия 1. Показания.

2. Противопоказания.

3. Препараты инсулина:

короткого действия средней продолжительности ночного действия суточного действия микстные инсулины термостабильные препараты аналоги инсулина.

4. Принципы инсулинотерапии:

определение суточной потребности соотношение дневной и ночной дозы соответствие распределения дневной дозы распределению сахарной ценности пищи принцип фоново-болюсного режима.

5. Осложнения инсулинотерапии:

гипогликемия синдром хронической передозировки инсулина синдром истинной инсулинорезистентности липодистрофия инсулиновый отек аллергия.

III. Самоконтроль и социальная адаптация 1. Обучение больных методам самоконтроля.

2. Коррекция дозы инсулина:

- при физической нагрузке - при гипергликемии - при гипогликемии.

3. Социальная адаптация:

- физическая нагрузка - алкоголь - использование новых инъекционных систем.

IV. Иммунокорригирующая терапия при впервые выявленном сахарном диабете типа 1: