«НАРУШЕНИЕ ПСИХОМОТОРНОГО РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ Москва. Медицина. 1981 ББК 56.12 УДК 616.7+616.89]-0.53.3 Ж У Р Б А Л. Т., МАСТЮКОВА Е. М. Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни. — М.: ...»

Л.Т. Ж у р б а • Е. М. М а с т ю к о в а

НАРУШЕНИЕ

ПСИХОМОТОРНОГО

РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ

ПЕРВОГО ГОДА

ЖИЗНИ

Москва. «Медицина». 1981

ББК 56.12

УДК 616.7+616.89]-0.53.3

Ж У Р Б А Л. Т., МАСТЮКОВА Е. М. Нарушение психомоторного развития

детей первого года жизни. — М.: Медицина, 1981, 272 с., ил.

Л. Т. Журба — кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник кафедры нервных болезней II М О Л Г М И им. Н. И. Пирогова. Е. М. Мастюкова — доктор медицинских наук, старший научный сотрудник Института дефектологии А П Н СССР.

Монография посвящена особенностям нарушения психомоторного развития детей первого года жизни. На основе большого клинического опыта описан оригинальный подход к выявлению у них психических, речевых и двигательных расстройств. Представлен впервые разработанный и примененный в клинике метод количественной оценки возрастного психомоторного развития новорожденных и грудных детей, позволяющий объективизировать уровень развития и определить, какие функции страдают в первую очередь и в наибольшей степени. Описаны предложенная авторами классификация задержки развития и основные неврологические и психопатологические синдромы, которые могут сочетаться с этой задержкой и влиять на ее качество. Намечены пути выяснения причины нарушения возрастного развития и изложены общие принципы его коррекции.

Монография предназначена педиатрам и детским невропатологам.

В книге 7 рис., 26 табл., библиография содержит 62 источника.

Р е ц е н з е н т : профессор Б. В. Лебедев — руководитель клиники психоневрологии Института педиатрии АМН СССР.

51700— ж 039(01)—81 74—81 © Издательство «Медицина». Москва. Предисловие Раннее распознавание нарушения психомоторного развития — основа эффективности лечебно-профилактических мероприятий, предупреждения тяжелой инвалидности.

Психомоторное развитие ребенка — сложный процесс.

В его основе лежит генетическая программа, которая реализуется в условиях постоянной смены средовых факторов. Все более завоевывающая позиции теория системогенеза позволила раскрыть сущность гетерохронии созревания и дискретности морфофункциональной организации нервной системы на ранних этапах онтогенеза. Многоуровневая структура функциональных ансамблей, объединение различных «этажей» нервной системы для выполнения той или иной функции и гетерохрония созревания объединенных функциональных систем определяют сложность оценки состояния и адекватности психомоторного развития ребенка.

Большая вариабельность нормальных темпов развития, определяемая сложными взаимодействиями генетически детерминированной норма — реакции с многообразными внешними влияниями, значительно затрудняет своевременное выявление нарушений постнатального онтогенеза ребенка, особенно негрубых, «малых форм» патологии. Для распознавания подобных состояний необходимы тщательное неврологическое обследование и глубокий анализ неврологического статуса, что во многом зависит от клинического опыта врача.

Авторы монографии, Л. Т. Журба и Е. М. Мастюкова,— известные специалисты в области патологии нервной системы детей раннего возраста. Предлагаемая вниманию читателя монография — результат обобщения многолетнего клинического опыта авторов и критического анализа литературы. Это позволило не только рекомендовать определенный подход к обнаружению отклонений в развитии детей, но и выдвинуть критерии количественной оценки его уровня.

Другой аспект книги — дифференциальная диагностика причин задержки и нарушения психического и двигательного развития ребенка раннего возраста. Здесь тоже проявился большой опыт авторов, которые проводят клинический анализ от симптома к синдрому и от синдрома к нозологическому диагнозу, предлагая поэтапно включать в процесс распознавания болезней весь комплекс современных диагностических критериев. Такой подход позволяет максимально приблизиться к действительной нозологической дискретности патологии нервной системы у детей и в то же время исключает возможность ошибочной диагностики и гипердиагностики.

Книга будет полезной научным сотрудникам и врачам, работающим с новорожденными и грудными детьми.

Член-корр. АМН СССР, профессор Л. О. БАДАЛЯН От авторов Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни — следствие поражения нервной системы различного генеза. Вредные факторы, воздействующие на мозг в период его интенсивного развития, приводят к задержке онтогенеза. На первом году жизни интенсивно формируются двигательные навыки, закладываются основы психической деятельности, поэтому любое неблагоприятное воздействие на организм нарушает процесс психомоторного развития ребенка. Однако обнаружение и особенно оценка нарушения психомоторного развития ребенка первого года жизни нередко представляют большие трудности. Это обусловлено физиологической незрелостью нервной системы, эволюционно-возрастными особенностями развивающегося мозга.

Раннее выявление различных отклонений психомоторного развития на первом году жизни может быть осуществлено только на основе системного эволюционно-динамического подхода. Методики исследования нервно-психических функций должны быть адекватны возрасту ребенка. Развитие на первом году жизни происходит чрезвычайно интенсивно и условно подразделяется на 5 основных этапов: I — период новорожденности; II — возраст 1—3 мес; III — возраст 3— 6 мес; IV — возраст 6—9 мес; V — возраст 9—12 мес. На каждом возрастном этапе формируются специфические узловые функции, которые могут служить показателем возрастного развития и определяют его последующий ход. Для выявления нарушения психомоторного развития на первом году жизни прежде всего необходимо знание основных этапов психомоторного развития здорового ребенка. Поэтому в предлагаемой вниманию читателей книге большое место уделено этапности развития двигательных, речевых и психических функций в норме и при различных патологических состояниях, методам их обследования и оценке отклонений в развитии на каждом возрастном этапе.

Д л я облегчения ранней диагностики отклонений в развитии разработана скринирующая количественная оценка возрастного психомоторного развития на основе комплексного эволюционно-динамического подхода.

Наши многолетние наблюдения за детьми с задержкой психомоторного развития на первом году жизни привели нас к мысли о необходимости определенной дифференциации задержки развития как таковой с целью облегчения постановки этиологического диагноза, определения интенсивности и методов стимуляции возрастного развития, прогноза, оценки эффективности лечения и социальной адаптации.

Особый специфический характер отличает задержку психомоторного развития, сочетающуюся с различными неврологическими и соматическими синдромами. В связи с этим в книге дано описание основных неврологических и психопатологических синдромов, наиболее часто наблюдаемых при задержке психомоторного развития.

Наконец, завершающим этапом анализа возрастного развития является попытка определить причину нарушения, если таковое обнаружено, однако это не всегда возможно.

Часто степень приближения к нозологическому диагнозу зависит от логики мышления и настойчивости врача. Глава, посвященная этому вопросу, изложена с учетом процесса дифференциальной диагностики в рассматриваемой возрастной группе — путем исключения более редких, но нозологически дифференцированных форм, которые к тому же требуют раннего патогенетического лечения, к наиболее частому, но наименее дифференцированному диагнозу, например, диагнозу детский церебральный паралич.

Нам представлялось необходимым остановиться также на принципах лечебно-коррекционных мероприятий, направленных на ликвидацию или компенсацию нарушений постнатального онтогенеза.

Настоящая книга является попыткой авторов подвести итог их многолетней работе с детьми раннего возраста. Возможно, некоторые представленные в книге трактовки дискутабельны. Мы будем искренне признательны всем, кто возьмет на себя труд изложить конструктивные замечания и предложения.

Главa I Неврологический осмотр ребенка первого года жизни Признаки нарушения психомоторного развития Первый период — новорожденности (с рождения до 1 мес) Методика неврологического обследования новорожденного представлена в литературе рядом авторов [Журба Л. Т., 1968; Prechtl Н., 1977; Saint-Anne Dargassies, 1977, и др.].

Основная задача первого осмотра ребенка сразу после рождения состоит в оценке его адаптации к внеутробным условиям существования. Она проводится по шкале Апгар в течение первой минуты после рождения по пяти основным клиническим признакам (табл. 1).

Таблица1. Шкала Апгар Клиническая характеристика Кожные покро- Розовые Глубокое, ритмич- Поверхностное, не- Дыхание и крик Дыхание Рефлекторная Кашель или чиха- Гримаса Не отвечает катетер в носу В зависимости от выраженности каждой функции ставят оценку в баллах и полученные цифры складывают. Оценка 7 баллов и выше по шкале Апгар указывает на хороший прогноз как в отношении жизнеспособности новорожденного, так и его нервно-психического развития. Низкие оценки, особенно ниже 5 баллов, относят к факторам риска в отношений смертности и развития (неврологических нарушений. Так, согласно данным J. S. Drage, Н. Berendes (1966), при оценке 2—3 балла смертность новорожденных достигает 30%, а при оценке 0—1 балл — 49%; при оценке 0—3 балла неврологические нарушения в возрасте 1 года выявляют примерно у 7,4% детей.

Приступая к осмотру (новорожденного, следует учитывать, что для его нервной системы характерно преобладание процессов торможения над возбуждением. Поэтому здоровый новорожденный в первые недели жизни большую часть времени спит, просыпаясь только для кормления, и его обычно приносят для осмотра спящим. Если ребенка разбудить, он начинает кричать, при этом рот его широко открыт, крик громкий, чистый, среднего или низкого тона, с коротким вдохом и удлиненным выдохом («уа-а-а...»), длительностью не менее 1—2 с, без интонационной выразительности; глаза обычно закрыты, слез нет, резко выражены носогубные складки и горизонтальные складки на лбу, отчего лицо приобретает хмурое выражение — реакция неудовольствия.

У ребенка первых 2 нед жизни описанная выше реакция на насильственное пробуждение является по существу единственным выражением эмоций. Так же новорожденный реагирует на голод и дискомфорт. Положительные эмоциональные реакции в ранний период новорожденности отметить не удается, поскольку обычно ребенок засыпает у груди и просыпается только от голода к следующему кормлению.

На 3—4-й неделе у ребенка, если он спокоен и сыт, но не спит, в ответ на обращенный к нему ласковый голос, улыбку, особенно при их повторении, может возникнуть так называемое ротовое внимание: ребенок «замирает», по круговой мышце рта часто прокатывается едва заметная волна сокращений, отчего губы слегка вытягиваются вперед, ребенок как бы «слушает» губами. В возрасте 1 мес на обращение взрослого к ребенку вслед за этой реакцией начинает появляться улыбка. Сначала это скорее попытка улыбнуться, затем у новорожденного опускается один угол рта и, наконец, появляется настоящая улыбка. Для того чтобы вызвать такую реакцию у новорожденного, иногда приходится обращаться к нему много раз на протяжении осмотра или прибегать к мягкому похлопыванию пальцем по щеке ближе к углу рта. Но у отдельных новорожденных положительная эмоциональная реакция в виде ротового внимания и улыбки возникает легче и раньше, так что ее можно отметить уже на 2-й неделе жизни.

В период новорожденности выраженность эмоциональных реакций и их порог значительно варьируют в норме, что обусловлено рядом факторов: генотипическими особенностями организма в целом, типом высшей нервной деятельности, порогом возбудимости нервной системы, индивидуальными биоритмами, физиологическим состоянием организма (сыт, голоден, степень опорожнения кишечника) и др. Поэтому одни новорожденные реагируют криком на малейший неприятный для них раздражитель, также легко вызвать у них положительную эмоциональную реакцию. У других новорожденных обе реакции вызываются с трудом. Все это необходимо учитывать при осмотре новорожденного во избежание диагностических ошибок.

В то же время не следует все отклонения от определяемых обычно у здорового ребенка реакций относить за счет индивидуальных особенностей. Так, если ребенок не кричит даже когда он очень голоден, когда у него имеется задержка стула или когда он долго лежит мокрый, если его не удается разбудить во время осмотра, это можно расценивать как состояние резкой заторможенности, апатии. У заторможенных, апатичных детей не удается вызвать положительных эмоциональных реакций, несмотря на все усилия. Состояние заторможенности, апатии в период новорожденности характерно для глубоконедоношенных и незрелых детей. Оно может быть также начальным симптомом задержки психомоторного развития.

Вместе с тем у гипервозбудимого новорожденного отрицательные эмоции возникают при действии любого, даже самого слабого, раздражителя. Поэтому такой новорожденный мало спит, часто кричит без видимой причины, и его с трудом удается успокоить обычными способами (взятие на руки, покачивание, кормление и т. д.). При этом у гипервозбудимых детей часто также не удается вызвать и положительные эмоции. Сочетание низкого порога эмоциональных реакций с преобладанием отрицательных эмоций отличает гипервозбудимость как патологическое состояние от физиологической возбудимости.

Патологическая гипервозбудимость характерна для синдрома повышения внутричерепного давления, она может быть т а к ж е симптомом соматовегетативных нарушений при врожденной детской нервности и при различных поражениях центральной нервной системы.

Период новорожденности можно лишь условно отнести к периоду доречевого развития, под которым подразумевается становление предпосылок речи от рождения до 1 года.

Звуки, которые произносит новорожденный и которые называют голосовыми реакциями, неотделимы от его жизненно важных физиологических функций. Помимо крика, к голосовым реакциям новорожденного относят кашель, чиханье, звуки при сосании, зевании. Временами новорожденный издает отдельные гортанные звуки, средние между «а» и «э».

Различные патологические состояния могут приводить к затруднению или невозможности осуществления даже этих примитивных голосовых реакций. Мышечная слабость артикуляционной и дыхательной мускулатуры делает крик ребенка коротким, слабым, высокого тона, иногда настолько тихим, что только по мимическим реакциям можно догадаться, что ребенок плачет. При крике может отсутствовать преобладание второй фазы («уа» вместо «уа-а-а»); иногда изменяются и сами звуки, произносимые, при крике. Крик может быть пронзительным, напоминать мычание, хрюканье, крик петуха, блеяние овцы или крик кошки. Здоровым новорожденным не свойственно и хныканье. Звуки, произносимые при крике, могут приобретать носовой оттенок при бульбарных и псевдобульбарных нарушениях, аномалиях строения носоглотки. У ребенка со слабостью дыхательной мускулатуры, кроме того, ослаблен или отсутствует кашлевой толчок, новорожденный плохо чихает, не произносит гортанных звуков. Голосовые реакции новорожденного могут быть также бедными или отсутствовать совсем вследствие угнетения центральной нервной системы.

Отметив особенности эмоциональных и голосовых реакций ребенка при попытке вступить с ним в контакт, приступают к его осмотру.

Проводя общий осмотр ребенка, следует иметь в виду, что его итогом должна быть оценка не только отдельных параметров, о которых пойдет речь ниже, но и, что очень важно, уровня его стигматизации (табл. 2). Наличие более Основные дизэмбриогенетические стигмы Таблица 2.

Локализация Лицо микрогнатия, прогения, микрогения, раздвоенный подбородок, клиновидный подбородок Глаза асимметрия глазных щелей, отсутствие слезного мясца, увеличение слезного мясца (третье в е к о ), дистихназ (двойной рост ресниц), колобома, гетерохромия Уши Шея образная, асимметричная, большое расстояние м е ж ду сосками, добавочные соски, агенезия мечевидного 5—6 дизэмбриогенетических стигм — показатель повышенного риска задержки психомоторного развития.

Масса доношенных зрелых детей в среднем равна для мальчиков 3400—3500 г, для девочек — 3200—3400 г [Бисярина В. П., 1975]. Длина доношенного новорожденного колеблется от 48 до 52 см, в среднем 50 см. При ее оценке необходимо учитывать, что в течение первых дней жизни длина новорожденного как бы уменьшается за счет ликвидации деформации костей черепа и исчезновения отека мягких тканей головы, возникающих в момент родов. Поэтому окончательное установление длины надо проводить на 2—3-й день после рождения.

Снижение показателей физического развития, помимо недоношенности, может быть обусловлено нарушением внутриутробного развития.

Диагностика такого нарушения имеет большое значение, поскольку доношенные, но рожденные с низкой массой тела дети относятся к группе повышенного риска по нарушению психомоторного развития. Низкая масса тела при доношенной беременности является также одним из симптомов хромосомных аномалий, эндокринных нарушений.

Большая масса при рождении может быть вариантом нормы, в этих случаях она сочетается с большой длиной тела. При переношенной беременности дети чаще рождаются большей длины и несколько сниженной по сравнению с ней массы, при обратных пропорциях следует поинтересоваться, не болеет ли диабетом мать. Крупный плод может быть причиной затяжных и затрудненных родов и, следовательно, при прочих равных условиях с большей вероятностью травмируется интранатально. При переношенной беременности плацента подвергается инволюции, что может быть причиной гипоксии и гипотрофии плода.

При оценке массы тела новорожденного необходимо учитывать величину так называемой физиологической потери массы в первые дни жизни, которая особенно выражена на 3—4-й день и в норме составляет около 6—9% массы при рождении, т. е. 150—300 г; обычно мальчики теряют больше, чем девочки. Превышение средней потери массы наблюдается у детей, рожденных пастозными или отечными, а также при нарушениях сосания и глотания. В виде исключения превышение средней потери массы может быть у гигантских детей (масса при рождении более 4500 г). При оценке показателей важно учитывать также динамику прибавки массы. После первоначального снижения кривая массы постепенно нарастает и к концу 1—2-й, иногда 3-й недели достигает первоначального уровня.

Недостаточная прибавка массы в период новорожденности чаще всего связана с соматическими заболеваниями.

Следует иметь в виду, однако, что при нарушениях сосания и глотания, обусловленных поражением нервной системы, тоже наблюдается недостаточное прибавление массы и что гипотрофия при достаточном количестве поступающей пищи является одним из симптомов поражения центральной нервной системы.

Температура тела новорожденного имеет относительное значение, поскольку терморегуляция, особенно в ранний период новорожденности, еще не совершенна и температура тела может колебаться в зависимости от температуры окружающей среды. Выраженная термолабильность сохраняется в течение первых 2—3 нед. Более стойкие и выраженные нарушения терморегуляции характерны для недоношенных, а также для детей с поражением центральной нервной системы.

Иногда у новорожденных можно наблюдать преходящую лихорадку, которая обычно возникает на 3—4-й день жизни и совпадает с максимальным падением массы тела. Температура достигает 39—40 °С и держится всего несколько часов. Стойкая гипертермия наблюдается при различных инфекционных заболеваниях, а также может быть одним из симптомов субарахноидального кровоизлияния.

Кожа только что родившегося ребенка покрыта слоем творожистой смазки серовато-белого цвета. После ее удаления в первые дни наблюдается реактивная краснота, иногда цианотичный отек. Яркая краснота особенно выражена у недоношенных, незрелых новорожденных, у них она держится дольше, чем у доношенных. Наиболее выраженная краснота отмечается в первые два дня жизни, постепенно она ослабевает и сменяется отрубевидным шелушением, после чего становится бледно-розового цвета, гладкой, мягкой и бархатистой на ощупь. У новорожденных нередко наблюдается желтушное окрашивание кожных покровов. Оно может быть следствием конъюгационной гипербилирубинемии, которая возникает на 3-й день и исчезает к концу 2-й недели жизни.

Желтушность раньше всего появляется на лице, затем на туловище и слизистых оболочках. Интенсивность окраски варьирует. Кожа, несмотря на желтушную окраску, сохраняl ет эластичность. В последние годы появились работы, показывающие, что у детей, родившихся в асфиксии, у недоношенных конъюгационная гипербилирубинемия может вызвать поражение подкорковых узлов, особенно если она возникает на фоне асфиксии [Эдельштейн Э. А. и др., 1979].

Если желтуха появляется в течение первых суток, это служит абсолютным показанием к исследованию билирубина крови [Таболин В. А., 1980].

Общая бледность или цианоз кожных покровов и слизистых оболочек могут быть обусловлены не только первичным поражением сердечно-сосудистой системы, но и угнетением центра дыхания и сердечной деятельности, поражением шейного и верхнегрудного отделов спинного мозга, слабостью дыхательной мускулатуры, анемией и метаболической гипоксией. Те же состояния могут быть причиной изолированного цианоза носогубного треугольника и (или) акроцианоза.

Мацерация кожи в ранний период новорожденности может быть признаком переношенности или глубокой недоношенности, а также показателем плохого ухода или проявлением экссудативного диатеза. В то же время тенденция к мацерации характерна для многих детей с поражением центральной и вегетативной нервной системы, для некоторых хромосомных синдромов и обменных нарушений.

При осмотре кожи важно обратить внимание на наличие гнойных высыпаний, которые могут быть одним из проявлений септического процесса в организме, затрагивающего и нервную систему (гнойный менингит).

Геморрагическая сыпь бывает одним из проявлений менингококковой инфекции, а также сниженной свертываемости крови и повышенной ломкости сосудов. Ее следует дифференцировать от токсической эритемы новорожденных. Точечные кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, чаще на лице и конъюнктивах, обнаруживают у новорожденных, перенесших асфиксию.

Общая гиперпигментация кожи может быть расовым или национальным признаком. Гипопигментация кожи и ее производных бывает при альбинизме, фенилкетонурии, гистидинемии. На коже могут быть обнаружены различного рода диспигментации в виде гиперпигментированных или гипопигментированных пятен, сосудистых «паучков», гемангиом.

Наиболее часто встречаются так называемые монголоидные пятна — нерезко отграниченные участки неправильной формы и различных размеров, синеватого или серовато-синего цвета, не выступающие над поверхностью кожи в области крестца, ягодиц или в нижнепоясничном отделе. От монголоидных пятен следует отличать временную синюшность в области крестца и ягодиц у детей, родившихся в ягодичном предлежании.

Частота кожных родинок у новорожденных, по данным дерматологов, составляет около 68%. Их сочетание с поражением нервной системы встречается значительно реже, и в этих случаях они преимущественно локализованы на лице и волосистой части головы.

Часто у новорожденных в области затылка, на границе волосистой части, на лбу, реже в области бровей, век бывают красные пятна неправильной формы. При надавливании пальцем краснота исчезает, а затем быстро появляется снова. Эти пятна обусловлены локальным расширением капилляров. К этим телеангиэктазиям близки сосудистые родинки, которые обычно более темного цвета. Те и другие необходимо дифференцировать от истинных гемангиом — сосудистых опухолевидных образований с бугристой поверхностью красного или красновато-синеватого цвета, возвышающихся в отличие от телеангиэктазий и сосудистых родинок над поверхностью кожи. Они могут располагаться на любом участке тела и с возрастом не только не уменьшаются, но часто имеют тенденцию к увеличению. Гемангиомы могут быть самостоятельным изолированным поражением периферических сосудов. Гемангиомы, расположенные по ходу тройничного нерва или одной из его ветвей, — один из симптомов энцефалотригеминального ангиоматоза Штурге — Вебера.

Снижение эластичности кожи у новорожденного может быть обусловлено недоношенностью, гипотрофией и другими соматовегетативными расстройствами. При этом обычно эластичность страдает в меньшей степени, чем тургор тканей. Помимо снижения эластичности такого генеза, встречается наследственно обусловленное снижение эластичности кожи при синдроме преждевременного старения (прогерия).

Своеобразное изменение растяжимости кожи бывает при наследственно обусловленных изменениях структуры коллагена или эластических волокон, когда кожа легко отделяется от подкожной клетчатки, собирается в длинные складки, а иногда и висит складками (синдром Элерса — Данлоса, cutis laxa). Подобные изменения бывают и при некоторых хромосомных синдромах (синдром Эдвардса).

Общее нарушение эластичности и растяжимости кожи необходимо отличать от локальных кожных складок, например, крыловидных складок на шее или избыточного количества кожи на шее у девочек с синдромом Шерешевского — Тернера, избыточностью кожи на голове при микроцефалии.

Кожа морщинистая, в складках наблюдается при гипофизарном нанизме.

Выраженность нормальных кожных складок зависит от упитанности ребенка; необходимо обратить особое внимание на их симметричность. Асимметрия складок может свидетельствовать о неравномерности мышечного тонуса, а также о наличии костно-суставных аномалий (например, асимметрия бедренных и ягодичных складок при дисплазии тазобедренных суставов).

Эластичность кожи и тургор тканей могут изменяться вследствие их отечности. Отечная кожа — тестообразной консистенции, взятые между пальцами складки толще нормы, расправляются с трудом, оставляя легкие вдавления. Легкая пастозность тканей физиологична для раннего периода новорожденности, но если она сохраняется длительное время или нарастает, это всегда — симптом патологический, свидетельствующий либо о незрелости ребенка, либо об эндокринно-обменных нарушениях, так как застойная сердечная недостаточность нехарактерна для этого возраста. Особое диагностическое значение имеет длительно сохраняющаяся отечность кистей и стоп у девочек как один из наиболее ранних симптомов синдрома Шерешевского — Тернера, врожденного гипотиреоза [Жуковский М. А., 1971].

При осмотре кожи следует также обратить внимание, нет ли в области позвоночника локальных втяжений кожи в виде глубокой узкой ямки. Она может указывать на незаращение дужек позвонков, миелодисплазию. Чаще всего такую ямку обнаруживают в области крестца.

При открытых спинномозговых грыжах кожа в этом месте отсутствует, при закрытых она часто обильно покрыта волосами.

Выше уже было отмечено, что гипопигментация волос может быть патологическим признаком. Помимо цвета, надо обратить внимание на возможные аномалии роста волос.

У ребенка можно обнаружить наличие участков гладкой, блестящей кожи, не покрытой пушковыми волосами на фоне нормального оволосения (локальная алопеция), или полное отсутствие волос на голове и теле (тотальная алопеция).

Алопеция — один из симптомов многих наследственно-дегенеративных заболеваний.

Гипертрихоз и низкий уровень волос на лбу и шее может быть признаком дизэмбриогенеза различной этиологии.

При осмотре головы новорожденного необходимо обратить внимание на ее размеры, форму, пропорции мозгового и лицевого черепа, размеры родничков, состояние черепных швов, плотность костей и отметить особенности, если таковые имеются. Осмотр головы должен сочетаться с ее пальпацией, а также с перкуссией и аускультацией.

Наиболее принятой в клинической практике характеристикой размера головы ребенка является ее окружность.

Окружность измеряют сантиметровой лентой, проходящей через наиболее выступающие супраорбитальные и окципитальные точки. Показатели окружности головы новорожденных представлены в табл. 3.

Таблица 3. Окружность головы новорожденного Окружность головы при рождении ниже предельной величины бывает при недоношенности, конфигурации головы в родах, врожденной микроцефалии. Увеличение окружности головы — признак макроцефалии, врожденной гидроцефалии, лакунарного черепа. К концу первого месяца жизни окружность головы увеличивается в среднем на 1,5—2 см.

Задержка темпа роста головы может быть конституциональным признаком, о чем косвенно свидетельствуют малые размеры головы у одного или обоих родителей, либо симптомом задержки развития мозга. Ускоренный рост окружности головы в период новорожденности, если это не конституциональная особенность, свидетельствует о гидроцефалии.

Пальпаторно определяется плотность костей черепа и их краев, состояние и размеры родничков и черепных швов. Кости черепа здорового доношенного новорожденного д а ж е сразу после рождения, как правило, достаточно плотные, за исключением мест их стыков — будущих швов. Уменьшение плотности костей черепа свидетельствует либо о недоношенности, либо о нарушении внутриутробного окостенения. Последнее может быть в форме лакунарного остеопороза (мягкий череп) или несовершенного остеогенеза, когда окостенение всех костей черепа полностью отсутствует (мембранозный череп). Чаще задерживается окостенение теменных и затылочных костей. В отличие от обычной задержки окостенения и лакунарного остеопороза, когда пораженные кости на ощупь кажутся равномерно мягкими и как бы слегка пружинят при надавливании, при так называемом лакунарном черепе кости пальпаторно ощущаются как соты, поскольку при такой форме поражения участки размягчения разделены тонкими костными перегородками. Прогноз при изолированном лакунарном остеопорозе благоприятный.

В возрасте 2—3 мес очаги остеопороза исчезают. Однако лакунарный череп часто сочетается с другими пороками развития скелета и внутренних органов, гидроцефалией.

Повышенная плотность костей — один из признаков переношенности плода, краниостеноза, врожденной микроцефалии.

Когда говорят о швах черепа новорожденного, имеют в виду не истинные швы, характерные для детей более старшего возраста и взрослых, а соединительнотканные прослойки в местах соединения костей, на местах будущих швов — метопического, венечного, сагиттального и ламбдовидного.

Метопический шов между лобными костями к рождению частично уже сформирован, так что пальпаторно определяют только ту его часть, которая прилегает к переднему родничку, расположенному на стыке метопического шва с сагиттальным и венечным. Остальные швы пальпируются на всем протяжении. На стыке сагиттального и ламбдовидного швов расположен малый родничок. В месте схождения лобных костей с теменными и височными лежат два передних боковых родничка, а между теменными, височными и затылочными — два задних боковых. В прилегающих к швам и родничкам участках кости черепа менее плотные.

Боковые роднички неправильной формы к рождению могут быть закрыты или закрываются в период новорожденности. Малый задний родничок треугольной формы. У 25% детей он обычно остается открытым на протяжении всего периода новорожденности, постепенно уменьшаясь. Большой родничок ромбовидной формы. Его размер точнее характеризуют косые диаметры, которые измеряют между краями лобной и теменной костей, наиболее выступающими в родничок и обозначающими границу последнего [Парайц Э., Сенаши И., 1980]. Отдельно следует измерять величину родничка между правой лобной и левой теменной костями и левой лобной и правой теменной. Этот параметр у новорожденного в среднем составляет 2,5—3,2 см. В связи с исчезновением родовой конфигурации костей черепа размеры большого родничка на протяжении периода новорожденности могут несколько увеличиваться.

Увеличение родничков и расстояния между костями черепа при рождении может быть следствием недоношенности или нарушения окостенения, а также симптомом врожденной гидроцефалии. Полное закрытие к рождению боковых и малого родничков в сочетании с небольшими размерами переднего родничка и иногда уплотнением краев костей вплоть до полного заращения швов — признак врожденной микроцефалии или краниостеноза, который у новорожденных бывает редко [Bell W., McCormick W., 1972]. Чаще наблюдают заращение одного шва.

Выше уже отмечалось, что у здорового доношенного ребенка в период новорожденности отмечается общая тенденция к закрытию швов и родничков, однако, оценивая динамику их размеров, следует учитывать, что вначале их размеры могут даже несколько увеличиваться вследствие постепенного уменьшения конфигурации головы и лишь затем они начинают уменьшаться. Поэтому на первом месяце жизни значительно большее значение, чем абсолютные размеры в момент осмотра, имеет темп их изменения. Быстрое, неуклонно прогрессирующее увеличение родничков и расхождение швов — признак повышения внутричерепного давления.

Ускоренное закрытие родничков и швов наблюдается при поражении центральной нервной системы.

При пальпации родничков, особенно переднего, надо определить не только его размеры, но и степень напряжения покрывающей его соединительнотканной перепонки. При этом ребенок должен находиться в расслабленном состоянии, не кричать и не напрягаться, положение его должна быть вертикальное. Обычно как визуально, так и при пальпации родничок плоский и слегка западает по сравнению с окружающей его поверхностью черепа. Рукой врач определяет степень сопротивления в ответ на легкое надавливание и степень выбухания соединительнотканной перепонки. Выбухание переднего родничка или повышенное сопротивление надавливанию, обозначаемое как напряжение, свидетельствует о повышении внутричерепного давления. Западение родничка и чрезмерная податливость перепонки обычно указывают на обезвоженность организма ребенка (эксикоз).

При пальпации головы новорожденного могут быть обнаружены локальные выбухания, не связанные с родничками и швами. У только что родившегося ребенка это чаще всего так называемая родовая опухоль тестообразной консистенции, без четких границ переходящая в нормальные ткани, не ограниченная одной какой-либо костью, а локализующаяся над двумя или даже тремя костями. Кожа над родовой опухолью может быть синюшной, с мелкими геморрагиями, что особенно заметно при локализации опухоли в области лба и на лице. Родовая опухоль выявляется сразу после родов, быстро уменьшается и исчезает через 2— 5 дней. Кровоизлияния рассасываются несколько дольше.

Другая возможная причина локального выбухания в области головы новорожденного — кефалогематома (поднадкостничное кровоизлияние). По сравнению с родовой опухолью кефалогематома более плотная, при пальпации может слегка флюктуировать, локализуется строго в пределах одной кости, чаще теменной или затылочной. Если кефалогематомы располагаются на двух смежных костях, то они никогда не сливаются между собой, резко разделяясь костными швами. При пальпации определяются два четко отделенных друг от друга швом выбухания. Все эти особенности кефалогематомы наиболее отчетливо выявляются на 2—3-й день жизни. В течение первых дней кефалогематома может несколько увеличиваться вследствие продолжающегося кровотечения. С 7—10-го дня она начинает постепенно уменьшаться, но рассасывается очень медленно и полностью исчезает обычно уже после периода новорожденности.

Кефалогематому надо дифференцировать от мозговой грыжи. Последняя чаще всего располагается между костями, в области родничков, на месте врожденного дефекта кости. В этих случаях наблюдается пульсация и вибрация, синхронная с дыханием. Кефалогематома может сочетаться с внутричерепными кровоизлияниями.

Повреждения костей черепа у новорожденного редки.

Проявляются они в виде различных по форме и величине вдавлений. Кожа над областью вдавления не изменена, иногда могут отмечаться точечные геморрагии. Переломы и трещины костей черепа в родах обычно возникают при быстрых родах или наложении щипцов и чаще всего захватывают теменные и лобные кости.

Завершая общий осмотр и пальпацию головы, надо оценить форму черепа в целом и соотношение величины мозгового и лицевого черепа. У новорожденного форма головы может быть самой разнообразной, что связано с ее конфигурацией в родах, но обычно преобладает брахицефалическая. Деформация головы, связанная с нормальной конфигурацией в родах, спустя 2—3 нед исчезает. Более быстрое ее исчезновение — ранний признак развивающейся гидроцефалии. Наличие большой родовой опухоли или двусторонней кефалогематомы в области теменных костей может создавать впечатление башенного черепа. Редко череп действительно бывает башенной формы. Деформацию, обусловленную преждевременным закрытием одного или нескольких черепных швов, чаще можно наблюдать после периода новорожденности.

У новорожденного мозговой череп преобладает над лицевым. В большей степени, чем у детей старшего возраста и взрослых, выступают лобные и теменные бугры. При гидроцефалии преобладание мозговой части черепа над лицевой особенно резкр выражено. При микроцефалии, наоборот, преобладают размеры лицевого черепа.

Помимо указанных параметров, необходимо отметить наличие черепно-лицевых асимметрий, если таковые имеются.

Асимметрия костей мозгового и (или) лицевого черепа — как правило, конституциональный признак, но он может быть обусловлен и дизэмбриогенезом. В первом случае даже легкая асимметрия сохраняется на протяжении всей жизни, во втором — легкие нарушения с возрастом нивелируются, выраженные могут быть компенсированы в процессе роста лишь частично. Появляющиеся к концу периода новорожденности асимметрии головы могут быть обусловлены дефектами ухода (укладывание ребенка преимущественно на один бок).

Важные для диагностики симптомы часто дают перкуссия и аускультация головы.

У здорового ребенка перкуторный звук равномерно тупой по всей поверхности головы. Изменение перкуторного звука по типу звука «треснувшего горшка» — один из симптомов гидроцефалии. При этом звук может быть изменен как над всей поверхностью головы, так и преимущественно с одной стороны или локально. Одностороннее или локальное изменение звука свидетельствует о гидроцефалии окклюзионного генеза или субдуральной гематоме.

При аускультации головы у новорожденных иногда прослушивается нерезко выраженный шум, обусловленный пульсацией сосудов. Эти сосудистые звуки легко услышать над орбитой, они могут быть также услышаны во всех частях головы. Большинство этих звуков не имеет клинического значения. Однако если шум очень грубый и в нем четко определяется фаза диастолы и систолы или если он резко асимметричен, следует подумать об артериовенозной аневризме. Если шум слышен изолированно в области задней черепной ямки, необходимо исключить опухоль мозжечка.

От осмотра головы целесообразно перейти к исследованию сенсорных функций и черепно-мозговой иннервации.

Восприятие контактных раздражений осуществляется главным образом кожей, которая у новорожденных наиболее чувствительна к тактильным и температурным воздействиям, и слизистыми оболочками. Тактильную чувствительность исследуют, нанося на кожу раздражения мягким предметом — ватой, кисточкой. Нормальным ответом является общая и местная двигательная реакция. Наиболее развиты у новорожденного защитные рефлексы с глаз. При прикосновении к ресницам, векам ребенок закрывает глаза. Прикосновение к губам или кончику языка вызывает сосательные движения. При раздражении кожи в области рта или щеки ребенок открывает рот и поворачивает голову в сторону раздражителя. При прикосновении к ладони пальцы рефлекторно сжимаются. При поглаживании подошвы возникает тыльное сгибание пальцев. Таким образом, о сохранности тактильной чувствительности у новорожденного прежде всего свидетельствуют безусловные рефлексы с кожи и слизистых оболочек.

Температурную чувствительность можно исследовать, прикладывая к различным участкам тела пробирки с холодной и теплой водой. Ответная реакция наиболее выражена при разнице между температурой раздражителя и температурой тела 6—7°С. При этом новорожденные лучше ощущают охлажденную пробирку, чем нагретую.

На слабый раздражитель у ребенка только слегка сокращаются мышцы лица и двигаются ноги. На сильный раздражитель ребенок реагирует сморщиванием лица, генерализованной двигательной реакцией и криком.

Болевая чувствительность в ранний период новорожденности выражена слабо по сравнению с более старшими детьми, но заметно возрастает в течение первых недель жизни.

Для получения болевой реакции укол иглой должен быть достаточно сильным. В ответ у ребенка сморщивается лицо, юн кричит и двигает конечностью, в области которой было нанесено болевое раздражение. У недоношенных детей реакция на болевое раздражение возникает обычно после более длительного латентного периода.

На основании указанных приемов удается получить лишь самое общее представление о пороге чувствительности: снижение или отсутствие чувствительности у новорожденных чаше всего наблюдают при миелодисплазиях, травме спинного мозга, его корешков и периферических нервов. Гиперестезия характерна для детей с повышением внутричерепного давления. Локальных и сегментарных расстройств чувствительности у новорожденных выявить не удается.

У новорожденного можно выявить реакции на запахи.

Если к носу ребенка поднести пахучее вещество, не раздражающее слизистую оболочку (например, мятные или валериановые капли), он морщит лицо, смыкает веки, кричит, иногда чихает, у него учащается пульс и дыхание, может также усиливаться пульсация родничка. Временное снижение обоняния наблюдается при насморке. Постоянная гипосмия может быть следствием дефекта носовых ходов и перегородки, а также органического поражения центральной нервной системы. Описано врожденное недоразвитие обонятельных рецепторов.

Хотя порог вкусового ощущения у новорожденного выше, чем у более старшего ребенка, новорожденный обладает способностью дифференцировать горькое, соленое и кислое от сладкого. При нанесении на язык с помощью пипетки сладкого раствора ребенок начинает сосать и причмокивать.

На горькое, соленое и кислое новорожденный реагирует сморщиванием лица, широким открыванием глаз, рта или вытягиванием губ, выделением слюны, общим двигательным беспокойством, криком, иногда кашлем и рвотой.

Отсутствие реакции на нанесение раствора на передние / 3 языка при тщательном исследовании можно отметить у детей с периферическим поражением лицевого нерва. Отсутствие вкусовой чувствительности в области корня языка является симптомом поражения языкоглоточного нерва. Описано полное отсутствие вкуса вследствие врожденного недоразвития чувствительных веточек этих нервов или периферических ганглиев.

Зрительная функция у новорожденного еще довольно примитивна и проявляется общей реакцией на световой раздражитель. Если к глазам спящего новорожденного поднести яркую лампу, у него усиливается смыкание век. При открытых глазах ребенок жмурится, у него появляются вертикальные складки на лбу и горизонтальные у корня носа, он стремится повернуться к источнику света. На очень сильный свет ребенок реагирует беспокойством и громким криком. Иногда при этом, особенно у недоношенных детей, суживаются зрачки, смыкаются веки и голова запрокидывается — рефлекс Пейпера. Рефлекс ярче выражен, когда ребенок находится в вертикальном положении. Если реакцию на свет не удается получить даже при повторных попытках, это свидетельствует о снижении или отсутствии зрения, что может быть связано с непроходимостью для света прозрачных сред глаза, поражением сетчатки или зрительного нерва.

К концу периода новорожденности, а у отдельных детей и раньше появляется возможность кратковременно удерживать взгляд на блестящем предмете, иногда наблюдаются попытки проследить глазами за движущимся предметом. Однако отсутствие фиксации и прослеживания в период новорожденности само по себе не рассматривается как патология.

Новорожденный ребенок, даже недоношенный, должен слышать. В ответ на громкий звонок, голос, удар по металлическому предмету или звук погремушки ребенок закрывает глаза (кохлеопалыгебральный рефлекс), наморщивает лоб, у него появляется гримаса плача, учащается дыхание и он пытается повернуть голову к источнику звука. Если глаза ребенка были закрыты, веки смыкаются еще сильнее.

Иногда двигательная реакция может быть более генерализованной: ребенок вытягивает ручки, растопыривает пальцы, открывает рот, совершает сосательные движения. Реакция на громкий звук может сопровождаться также подергиванием глазных яблок, сужением, а затем расширением зрачка (кохлеопупиллярный рефлекс).

Порог слухового восприятия в период новорожденности может быть довольно высок, он еще более увеличивается при повторных исследованиях. Поэтому повторному исследованию должен предшествовать перерыв, оценивать результаты в этот возрастной период следует с осторожностью.

На 2-й неделе жизни появляется слуховое сосредоточение — плачущий ребенок умолкает при сильном звуковом раздражителе (например, звонок) и прислушивается.

О нормальном функционировании вестибулярного аппарата у новорожденного может свидетельствовать сохранность вращательного рефлекса. Если ребенка положить на вращающееся кресло и вращать его в течение 20 с со скоростью 1 оборот за 2 с (10 оборотов за 20 с), можно наблюдать горизонтальный нистагм в сторону, противоположную направлению вращения. Наличие поствращательного нистагма в течение 20—25 с свидетельствует о нормальной активности обоих лабиринтов. Более длительный нистагм — признак их раздражения. Отсутствие нистагма или укорочение его длительности бывает при угнетении функции вестибулярного аппарата или его недоразвитии. Симптомами раздражения вестибулярного аппарата являются также спонтанный горизонтальный нистагм, усиливающийся при пассивных поворотах головы, и рвота.

Раздражение вестибулярного аппарата в период новорожденности наблюдается у детей с внутриутробным поражением мозга, рожденных в асфиксии, при внутричерепных кровоизлияниях. Угнетение или отсутствие реакции лабиринтов бывает у глухих детей. Одностороннее повреждение лабиринтов чаще всего обусловлено инфекцией внутреннего уха.

Функцию глазодвигательных нервов у новорожденных оценивают, наблюдая за движениями глазных яблок, верхнего века и реакций зрачков на свет. У новорожденных зрачки округлой формы, диаметр их около 2 мм; прямая и содружественные реакции на свет выражены с первых дней жизни. Асимметрия зрачков наиболее часто наблюдается при синдроме Клода Бернара — Горнера и при поражении глазодвигательного нерва.

Обычно движения глазных яблок у ребенка первых месяцев жизни не координированы или недостаточно координированы, толчкообразные. Но если ребенок в этом возрасте начинает фиксировать взор на предмете и следить за ним, движения глазных яблок, оставаясь толчкообразными, становятся координированными. Чаще, наблюдая за ребенком, можно отметить, что периодически у него движется то один, то другой глаз либо глаза движутся в разные стороны.

Обычно глазные яблоки движутся в направлении к носу, что создает впечатление периодически возникающего сходящегося косоглазия. К концу периода новорожденности косоглазие становится менее выраженным или совсем исчезает. Если в период новорожденности косоглазие резко выражено и держится постоянно — это патологический симптом. Д а ж е нерезко выраженное расходящееся косоглазие — также патологический признак. Дифференцировать в этом возрасте паралитическое и содружественное косоглазие не представляется возможным.

Ребенок первых недель жизни большую часть времени лежит с закрытыми глазами, но когда во время осмотра он открывает глаза, необходимо обратить внимание на ширину глазных щелей и, если имеется их асимметрия, определить, не обусловлена ли она односторонним птозом. При двустороннем птозе или полуптозе ребенок не может полностью открыть глаза. Птоз, чаще односторонний, является одним из компонентов синдромов Клода Бернара — Горнера и Мебиуса, бывает он также при аплазии ядра глазодвигательного нерва и жевательно-мигательной синкинезии. Двусторонний птоз может быть у ребенка, рожденного от матери с миастенией.

От одностороннего птоза следует отличать асимметрию глазных щелей, связанную с гемигипоплазией лица и парезом лицевого нерва. В последнем случае более узкая по сравнению с паретичной глазная щель на здоровой стороне может быть ошибочно принята за птоз.

В первые дни жизни у всех новорожденных, а позднее у тех, которые еще не фиксируют взор, при пассивном повороте головы в сторону глазные яблоки движутся в противоположном направлении — симптом кукольных глаз. При врожденном парезе отводящих нервов этот симптом отсутствует, а при одностороннем поражении он может быть асимметричен.

При движениях глазных яблок вниз, спонтанных или при быстром перемещении головы в пространстве, а иногда и в покое, между верхним веком и радужной оболочкой видна белая полоса склеры — симптом Грефе. От него следует отличать симптом «заходящего солнца», при котором глазные яблоки резко отклонены вниз, так что часть радужной оболочки, а в тяжелых случаях и зрачок скрываются под нижним веком. Между радужной оболочкой и верхним веком остается белая полоса склеры. При обоих симптомах можно обнаружить парез взора вверх. Непостоянные и нерезко выраженные эти симптомы могут быть у недоношенных и новорожденных первых дней жизни. Позднее их наблюдают при гидроцефалии, повышении внутричерепного давления, тяжелой гипоксии, гипокальциемии, ядерной желтухе.

Двигательная порция тройничного нерва вместе с лицевым и подъязычным нервами обеспечивает акт захвата груди и сосания, поэтому эта функция у новорожденных оценивается в комплексе. Однако сохранность функции тройничного нерва можно изолированно оценить на основании рефлекса с нижней челюсти. Если положить указательный палец на подбородок ребенка под губой и ударить по нему средним пальцем другой руки, то при нормальной функции двигательной порции тройничного нерва ощущается сокращение жевательных мышц, поднимающих нижнюю челюсть.

О нормальной иннервации мимической мускулатуры свидетельствуют симметрия глазных щелей и складок на лице как в спокойном состоянии, так и при крике, симметричное плотное смыкание век при раздражении конъюнктивы, роговицы (конъюнктивальный и корнеальный рефлексы), плотное захватывание соска. При парезах и параличах мимической мускулатуры наблюдают комплекс симптомов, которые могут быть выражены в различной степени. У ребенка можно обнаружить расширение глазной щели — лагофтальм, или «заячий глаз». При крике, когда ребенок пытается зажмурить веки, глазные яблоки смещаются вверх, а глазная щель остается несомкнутой и видна белковая оболочка под радужкой — феномен Белла. Один угол рта может быть опущен по отношению к другому, и одна носогубная складка может быть выражена больше другой. Во время крика можно отметить неравномерность образования складок на лбу, перетягивание рта в одну сторону. Вложенную в рот соску ребенок захватывает неплотно.

Сочетание лагофтальма и феномена Белла с опусканием угла рта, сглаженностью носогубной складки, складок на лбу с той же стороны и перетягиванием угла рта в противоположную сторону свидетельствует о периферическом поражении лицевого нерва на стороне лагофтальма. У более старших детей об уровне периферического поражения лицевого нерва можно судить по наличию или отсутствию слезо- и слюнотечения. У новорожденного эти симптомы имеют относительное значение из-за незрелости указанных функций. Если удается исследовать у ребенка вкус, то о поражении лицевого нерва выше отхождения chordae tympani свидетельствует отсутствие вкусовой чувствительности в передних 2 / 3 языка. Периферическое поражение лицевого нерва у новорожденных чаще всего связано с травмой его веточек в родах при наложении щипцов. Реже встречаются поражения ствола нерва при отите, мастоидите или врожденной аплазии его ядер. Слабость мимической мускулатуры может быть симптомом миастении, синдрома Мебиуса.

При синдроме Мебиуса чаще всего имеется недоразвитие ядра лицевого нерва, однако иногда аплазия распространяется и на ядра VI, IX, XII пар черепных нервов. Синдром, чаще двусторонний, но может быть односторонним. Отмечается гипоплазия мышц лица, некоторые мышцы могут отсутствовать. При этом лицо новорожденного маскообразное, кожа гладкая, натянутая, без морщин даже при крике; кожа не смещается по отношению к подкожной клетчатке, углы рта опущены. Задержка возрастного развития наблюдается более чем в 15% случаев.

При центральном поражении лицевого нерва лагофтальм и феномен Белла отсутствуют, а наблюдается легкая сглаженность носогубной складки и при крике рот перетягивается в сторону более глубокой складки. Поражение локализуется в полушарии, контралатеральном сглаженной носогубной складке. Центральный парез мимической мускулатуры новорожденных удается обнаружить гораздо реже, чем периферический. Двусторонние поражения надъядерных образований, связывающих ядро лицевого нерва с корой, обычно проявляются не асимметрией мимической мускулатуры, а некоторой гипомимией и затруднениями вскармливания.

По тому, как ребенок сосет и глотает и как эти процессы сочетаются с дыханием, можно судить о функции тройничного, лицевого, подъязычного (сосание), языкоглоточного и блуждающего (глотание) нервов. Поэтому целесообразно во время осмотра не только спросить об этом у матери, но и приложить ребенка к груди или дать питье через соску, чтобы увидеть, как ребенок сосет и глотает. Здоровый бодрствующий ребенок, даже если он сыт, активно захватывает соску и при попытке ее отнять ощущается отчетливое сопротивление. Ребенок делает подряд несколько сосательных движений, затем после короткого перерыва следует новая серия. По мере насыщения ребенка серии сосательных движений становятся все более короткими, а перерывы более длительными.

При эффективном сосании положенное количество молока ребенок высасывает за 10—15 мин. молоко не выливается изо рта, ребенок не поперхивается, сосание ритмичное и на каждые два сосательных движения приходится два глотательных и одно-два — дыхательных.

Если ребенок неплотно захватывает соску, вяло сосет, быстро утомляется, поперхивается, кричит при попытке присосаться, долго держит молоко во рту, наблюдается носовой оттенок голоса, — все это свидетельствует о бульбарных или псевдобульбарных нарушениях. В период новорожденности они могут быть настолько выражены, что без помощи зонда ребенка невозможно накормить. При бульбарном синдроме указанные выше симптомы сочетаются с отсутствием небного и глоточного рефлексов, свисанием мягкого неба, отчего пища выливается через нос, саливацией. Последняя у новорожденных может выражаться лишь в повышенной увлажненности слизистых оболочек рта, которые в норме относительно сухие. Реже саливация настолько выражена, что слюна вытекает изо рта или пенится на губах. Иногда удается отметить отдельные фибриллярные подергивания в мышцах языка.

Бульбарные нарушения обычно связаны с поражением ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов или отходящих от них корешков, но также могут быть симптомом миастении.

Заставив ребенка покричать, можно обнаружить также отклонение кончика языка в сторону, если таковое имеется (поражение подъязычного нерва).

Бульбарный паралич у новорожденных удается наблюдать крайне редко, так как он развивается при поражении тех отделов ствола мозга, без нормального функционирования которых невозможна жизнь.

Значительно чаще наблюдают псевдобульбарный паралич, который обусловлен двусторонним поражением надъядерных путей IX, X, XII пар черепных нервов. В отличие от бульварного при псевдобульбарном параличе нарушение сосания, глотания и изменения голоса сопровождается усилением небного и глоточного рефлексов. Одностороннее поражение надъядерных путей приводит к нарушению только функции подъязычного нерва, что проявляется отклонением кончика языка в сторону паретичной мышцы. Изолированное поражение подъязычного нерва существенно не нарушает функцию сосания и глотания, так как зоны иннервации бульбарной группы нервов в значительной мере перекрываются.

Следующим этапом обследования новорожденного является оценка его безусловнорефлекторной деятельности и двигательных функций. Для этого ребенок должен находиться в состоянии бодрствования, не быть мокрым и очень голодным, чтобы рефлекторные реакции не подавлялись реакцией на дискомфорт. Исследуя безусловные рефлексы, необходимо следить за тем, чтобы наносимые раздражения не причиняли боли ребенку. При обследовании в комнате должно быть тепло: ребенка раздевают и укладывают на ровную, полужесткую поверхность. Безусловные рефлексы и движения исследуют в трех положениях: на спине, на животе и в состоянии вертикального подвешивания. Оценивая результаты обследования, необходимо учитывать не только наличие или отсутствие того или иного рефлекса, но и время его появления с момента нанесения раздражения, полноту, силу ответа и быстроту угасания [Журба Л. Т., 1968; Hower, 1978].

Если погладить кожу лежащего на спине ребенка в области угла рта, слегка надавливая пальцем и не прикасаясь к губам, у него опускается угол рта, при этом ребенок поворачивает голову в сторону раздражителя — поисковый рефлекс.

При болевом раздражении этой же области ребенок поворачивает голову в противоположную сторону — защитная реакция. Другим вариантом проявления поискового рефлекса могут быть открывание рта, опускание нижней челюсти и сгибание головы при легком надавливании на середину нижней губы или открывание рта и запрокидывание головы при надавливании на середину верхней губы. Поисковый рефлекс особенно хорошо выражен перед кормлением.

Если лежащему на спине ребенку быстро ударить пальцем по губам, происходит сокращение круговой мышцы рта, при этом губы ребенка вытягиваются в хоботок — хоботковый рефлекс. Вложенную в рот соску ребенок начинает активно сосать — сосательный рефлекс.

Если лежащему на спине ребенку надавить на область ладони, ближе к возвышению большого пальца, ребенок открывает рот, наклоняет голову, сгибает плечи и предплечья, т. е. как бы подтягивается к кулачкам — ладонно-ротовой рефлекс Бабкина. Вложенные в руку ребенка пальцы врача новорожденный захватывает — хватательный рефлекс, иногда настолько сильно, что его можно приподнять за руки — рефлекс Робинсона. Тонический хватательный рефлекс можно вызвать с ног, надавливая пальцем на подушечку стопы у основания II—III пальцев. Ответная реакция проявляется подошвенным сгибанием пальцев. Штриховое раздражение подошвы стопы вызывает, наоборот, ее разгибание и веерообразное расхождение пальцев — рефлекс Бабинского.

Если ребенка, лежащего на спине на руках врача, резко опустить, приблизительно на 20 см, и снова поднять, он отводит руки в стороны и разжимает пальцы кисти (I фаза рефлекса Моро). Через несколько секунд руки возвращаются в исходное положение (II фаза рефлекса Моро). У некоторых детей в рефлексе Моро принимают участие и ноги. В этих случаях разгибание ног в I фазе сочетается с дорсальной флексией больших пальцев. У гипервозбудимых детей при вызывании рефлекса Моро часто наблюдается тремор вытянутых рук.

Если ребенку, лежащему на спине, несколько раз подряд уколоть подошву, он отдергивает ногу, сгибая ее во всех суставах, возникает рефлекс отдергивания с тройным сгибанием. Если ребенку разогнуть одну ногу и зафиксировать ее надавливанием на колено, укол подошвы разогнутой ноги вызывает выпрямление и легкое приведение другой — перекрестный рефлекс экстензоров.

Ребенок, поднятый под мышки, сгибает ноги во всех суставах, а поставленный на опору, выпрямляет туловище и стоит на полусогнутых ногах на полной стопе — рефлекс опоры. Если его слегка наклонить вперед, он делает шаговые движения, не сопровождающиеся движениями рук, — автоматическая походка. Иногда при ходьбе ноги перекрещиваются на уровне нижней трети голеней или стоп.

Если поднять ребенка под мышки лицом к себе, не фиксируя голову, и повернуться сначала в одном направлении, а затем — в другом, можно отметить, что ребенок поворачивает голову в направлении вращения — вращательный рефлекс.

Если голова ребенка во время вращения зафиксирована пальцами врача, поворачиваются только глазные яблоки.

К концу периода новорожденности, когда появляется фиксация взора, поворот глаз сопровождается нистагмом. Рефлекторный ответ полный и симметричный при нормальной функции вестибулярного аппарата и глазодвигательных мышц.

Положенный на живот ребенок поворачивает голову всторону — защитный рефлекс — и ползает без помощи рук — спонтанное ползание. Если к его подошвам поставить ладонь, ребенок рефлекторно отталкивается от нее и ползет активнее — рефлекс Бауэра.

При раздражении кожи спины вблизи и вдоль позвоночника новорожденный изгибает туловище дугой, открытой в сторону раздражителя. В ту же сторону поворачивается голов а, иногда разгибается и отводится нога — рефлекс Таланта, Рефлекс Таланта хорошо вызывается, начиная с 5—6-го дня жизни.

Если лежащему на животе новорожденному провести пальцем от копчика к шее, слегка надавливая на остистые отростки позвоночника, ребенок поднимает голову, у него появляется поясничный лордоз, он поднимает таз, сгибает руки и ноги — рефлекс Переса. Рефлекс Переса сопровождается болевой реакцией (ребенок кричит), поэтому его надо исследовать последним.

У здорового доношенного ребенка и даже у недоношенното с массой тела около 2 кг и больше безусловные рефлексы могут быть выражены в различной степени, что определяется типом его нервной деятельности, временем суток и физиологическим состоянием. Однако при определенном навыке и повторных попытках их обычно удается вызвать с первых дней жизни и в течение всего периода новорожденности. Если, несмотря на неоднократные попытки, которые следует повторять с интервалом на протяжении всего осмотра, рефлекс вызвать не удается, можно констатировать его угнетение. Вместе с тем безусловные рефлексы, особенно рефлексы орального автоматизма (поисковый, сосательный, хоботковый), а также ладонно-ротовой и рефлекс Моро могут возникать при малейшем раздражении, что иногда создает впечатление спонтанности рефлекса. В таких случаях обычно расширена зона рефлекса, укорочен латентный период и при повторных раздражениях не наблюдается тенденции к его угасанию.

В таких случаях говорят о патологическом усилении рефлекса.

Угнетение безусловных рефлексов или их чрезмерная выраженность свидетельствует о поражении нервной системы.

В ранний период новорожденности угнетение безусловных рефлексов наиболее часто обусловлено перенесенной внутриутробной гипоксией, асфиксией в родах, внутричерепной родовой травмой, аномалиями развития мозга. При этом степень и длительность угнетения безусловных рефлексов находятся в прямой зависимости от тяжести поражения мозга и могут служить прогностическим признаком. Безусловные рефлексы снижены также при различных токсико-инфекционных заболеваниях и у соматически ослабленных детей.

Отсутствие или резкое угнетение безусловных рефлексов может быть связано также непосредственно с нарушением мышечного тонуса — его резким повышением (некоторые пороки развития мозга, асфиксия в родах) или с его выраженным снижением (спинальная амиотрофия, врожденная миопатия и др.). При этом может быть неравномерное снижение безусловных рефлексов. Так, при спинальной амиотрофии на фоне общего снижения активности безусловных рефлексов относительно сохранными остаются рефлексы орального автоматизма. Активация рефлексов орального автоматизма, выявляемая обычно к концу периода новорожденности, характерна для псевдобульбарных нарушений.

Выраженная асимметрия рефлексов (нормально вызываются с одной стороны и отсутствуют или угнетены — с другой) связана, как правило, с периферическим поражением нервов, корешков, клеток передних рогов спинного мозга. Реже асимметрия рефлексов обусловлена центральными гемипарезами.

При акушерском парезе руки могут отсутствовать ладонноротовой и хватательный рефлексы; паретичная рука не принимает участия в рефлексе Моро. При парезе лицевого нерва поисковый рефлекс на пораженной стороне выражен неполностью — угол рта не принимает участия в рефлекторном ответе. Асимметрию рефлекса Таланта наблюдают при одностороннем поражении спинного мозга, при гемигипоплазиях.

При поперечном повреждении спинного мозга ниже уровня повреждения будут отсутствовать ответная реакция, характерная для этого рефлекса, а также перекрестный рефлекс экстензоров и рефлекс отдергивания.

Оценивая результаты исследования безусловных рефлексов у новорожденных, необходимо учитывать, что они имеют диагностическое значение лишь в комплексе с другими симптомами. Изменение одного какого-либо рефлекса при отсутствии других неврологических нарушений не имеет самостоятельного диагностического значения.

Исследование двигательной сферы новорожденного включает характеристику мышечного тонуса, сухожильных и кожных рефлексов, определение объема пассивных и спонтанных движений.

У новорожденных мышечный тонус является наиболее важной и определяющей характеристикой двигательной активности. О мышечном тонусе новорожденного свидетельствует его поза во время сна и в спокойном бодрствующем состоянии. У здорового доношенного ребенка выражена так называемая утробная поза: руки согнуты во всех суставах, приведены к туловищу и прижаты к грудной клетке, кисти рук сжаты в кулаки, большие пальцы лежат под четырьмя остальными; ноги также согнуты во всех суставах и слегка отведены в бедрах, в стопах преобладает тыльное сгибание, выражена кривизна позвоночника. Такая поза определяется преобладанием тонуса в сгибателях конечностей над тонусом в разгибателях, причем тонус в руках выше, чем в ногах.

Иногда в мышцах шеи преобладает разгибательный тонус.

В этих случаях, если ребенок лежит на боку, его голова слегка запрокидывается назад. На позу ребенка в ранний период новорожденности могут оказывать влияние особенности предлежания в родах. Так, у ребенка, родившегося в лицевом предлежании, голова может быть резко запрокинута назад, а при ягодичном предлежании может отсутствовать флексорная гипертония в ногах, в таких случаях ребенок лежит с разогнутыми ногами.

Степень флексорной гипертонии в руках можно определить пробой на тракцию. Если здорового доношенного ребенка взять за запястье и потянуть на себя, стараясь посадить, руки у него слегка разгибаются в локтевых суставах, но в какой-то момент разгибание прекращается и ребенок всем телом подтягивается к рукам. При чрезмерном усилении флексорного тонуса отсутствует фаза разгибания и тело ребенка сразу движется за согнутыми руками. При недостаточности флексорного тонуса увеличен объем разгибания или ребенок вообще не подтягивает тело за руками.

О мышечном тонусе можно судить также на основании того, какое положение принимают голова и конечности ребенка, если его удерживать в воздухе лицом вниз, обхватив руками грудь. При нормальном мышечном тонусе голова новорожденного располагается на одной линии с туловищем, не свисая, но и не поднимаясь, во всяком случае на длительное время. Руки ребенка при этом слегка согнуты, а ноги вытянуты. При снижении мышечного тонуса в этом положении в первую очередь пассивно свисают голова и ноги и только при резкой гипотонии опускаются руки. Повышение тонуса мышц-сгибателей приводит к выраженному сгибанию рук и в меньшей степени — ног. При преобладании мышц-разгибателей голова запрокинута.

У новорожденного мышечный тонус повышен симметрично. Влияние тонических шейных и лабиринтного рефлексов на мышечный тонус в период новорожденности выражено незначительно, но может быть выявлено при обследовании. Тонический лабиринтный рефлекс возникает при изменении положения головы в пространстве в результате раздражения лабиринтов. Его влиянием объясняется повышение тонуса в разгибательных группах мышц в положении на спине и в сгибательных — в положении на животе. У новорожденного изменение тонуса проявляется более выраженным сгибанием конечностей в положении на животе и большим сопротивлением в этом положении пассивному разгибанию.

Если у новорожденного в положении на спине при пассивном наклоне головы отмечается повышение флексорного тонуса в руках и экстензорного — в ногах, а при разгибании головы наблюдаются противоположные взаимоотношения, это свидетельствует о выраженности симметричного тонического шейного рефлекса. Влияние этого рефлекса проявляется также увеличением сопротивления пассивному разгибанию рук при наклоненной голове и уменьшением сопротивления этому движению, если голова находится в положении разгибания. В ногах указанные взаимоотношения противоположны и выражены в меньшей степени, чем в руках.

Если у новорожденного в положении на спине при пассивном повороте головы в сторону (так, чтобы подбородок находился на уровне плеча) происходит повышение разгибательного тонуса в руке и частично в ноге, к которым обращено лицо («лицевые конечности»), и некоторое усиление флексорного тонуса в противоположных конечностях («затылочные конечности»), это свидетельствует о выраженности у нега асимметричного шейного тонического рефлекса (АШТР).

Этот рефлекс, так же как и симметричный шейный тонический, является проприоцептивным с мышечно-суставного аппарата шеи. В норме влияние АШТР на мышечный тонус незначительно, поэтому повышение тонуса в разгибателях «лицевых конечностей» обычно не может преодолеть физиологическую флексорную гипертонию и рука остается согнутой. Лишь в отдельных случаях удается наблюдать кратковременное разгибание руки при повороте головы в сторону. Чаще, повернув голову ребенка в сторону, можно отметить в «лицевых конечностях» уменьшение сопротивления пассивному разгибанию. Если у новорожденного АШТР выражен резко, это рассматривается как патологический симптом. Исключение составляют недоношенные дети, рожденные до 36—37-й недели беременности, для которых выраженный АШТР физиологичен в связи с преобладанием тонуса разгибательных мышц.

При нормальном мышечном тонусе у новорожденного флексорная гипертония, хотя и преодолевается при пассивпых движениях, но ограничивает их объем. Так, не причинив ребенку боли, нельзя полностью разогнуть локтевые суставы, поднять руки выше горизонтального уровня, развести бедра и разогнуть коленные суставы. Ориентировочно показателями нормального объема пассивных движений можно считать следующие параметры: при движениях головы в сторону подбородок касается акромиального отростка, при движении руки к противоположному плечу пальцы — на противоположном акромиальном конце, разгибание рук в локтевых суставах возможно до 180°, сгибание в лучезапястных суставах — до 150°, отведение в сторону согнутых бедер — примерно на 75° в каждую сторону, разгибание ноги в коленном суставе при согнутом под углом 90° бедре возможно примерно до 150°, дорсальное сгибание стоп составляет примерно 120° [Holt К. S., 1977].

Спонтанные движения при нормальном мышечном тонусе у новорожденного заключаются в периодическом сгибании и разгибании ног, их перекресте, отталкивании от опоры в положении на животе и спине. Движения в руках совершаются главным образом в локтевых и лучезапястных суставах без отведения в плечевых суставах, так что руки, сжатые в кулаки, двигаются на уровне груди. Наблюдая за движениями новорожденных в первые 1—2 нед жизни, а у недоношенных и дольше, можно отметить атетоидный компонент, обусловленный незрелостью полосатого тела; чаще это пронация предплечья и кисти при разгибании в локтевом суставе.

Пальцы производят своеобразные растопыривающие движения, находясь при этом в тыльном сгибании: они могут двигаться независимо друг от друга. Атетоидный компонент особенно выражен у недоношенных в виде постоянного гримасничания, высовывания языка, сокращения крыльев носа, отведения пальцев ног, особенно большого, пронации кисти.

Характеризуя спонтанные движения в целом, следует отметить, что они нецеленаправленные, а импульсивные, резкие, толчкообразные, внезапно следуют друг за другом. Иногда движения вызывают рефлекторные реакции. Так, резкий поворот головы может вызвать движения, характерные для рефлекса Моро. Случайное дотрагивание до какого-либо предмета ладонью вызывает хватательный рефлекс и т. д. Обычно спонтанные движения двусторонние, но могут быть несимметричными, т. е. если одна нога разгибается, то другая в этот момент сгибается.

Наряду со спонтанными движениями у новорожденного часто можно наблюдать тремор. У здорового доношенного новорожденного его чаще наблюдают при крике или он сопровождает другие спонтанные движения. «Физиологический» тремор — высокой частоты и низкой амплитуды, держится в течение 1—2 дней, а в сочетании с криком может сохраняться и дольше. Если тремор низкой частоты, крупноразмашистый или отмечается у ребенка после 4—5 дней жизни, это рассматривается как патологический симптом.

Мышечный тонус и выраженность физиологической флексорной гипертонии варьируют в зависимости от типа нервной деятельности, конституции, физиологического состояния ребенка. Мышечный тонус закономерно повышается при крике, беспокойстве. Поэтому у возбудимых детей он постоянно более высокий, чем у спокойных, флегматичных; возбудимые совершают больше спонтанных движений. Эти вариации не следует рассматривать как патологию.

Патологическое нарушение мышечного тонуса проявляется изменением позы ребенка и объема пассивных и спонтанных движений. Повышение мышечного тонуса у новорожденного, как правило, проявляется усилением флексорной гипертонии, которую трудно преодолеть при пассивных движениях, не причинив ребенку боли. В состоянии подвешивания лицом вниз у ребенка резко согнуты руки и ноги, при тракции за руки в положении на спине отсутствует фаза разгибания, спонтанные движения еще более ограничены, чем в норме. Ребенок скован и сохраняет флексорную позу при всех манипуляциях (купание, пеленание и т. д.). Реже в период новорожденности наблюдают повышение тонуса в отдельных группах мышц-разгибателей и крайне редко — генерализованное повышение экстензорного тонуса. Выраженность экстензорной гипертонии может значительно варьировать. Обычно она проявляется отсутствием превалирования сгибательного тонуса в пораженных конечностях. При генерализованной экстензорной гипертонии ребенок лежит в позе опистотонуса:

голова запрокинута, ноги разогнуты во всех суставах, часто перекрещены; руки либо согнуты, либо разогнуты. В состоянии подвешивания лицом вниз голова ребенка запрокинута, руки могут быть разогнутыми.

Мышечная гипертония в период новорожденности характерна для некоторых пороков развития мозга, для детей, перенесших асфиксию и внутричерепную родовую травму.

Иногда повышение мышечного тонуса можно отметить при гипертензионно-гидроцефальном синдроме, менингите, энцефалите.

Преходящее повышение мышечного тонуса то в сгибателях, то в разгибателях (дистония) является одним из симптомов синдрома гипервозбудимости.

Мышечная гипотония у новорожденных встречается значительно чаще, чем гипертония, и в отличие от последней, как правило, бывает генерализованной. Ребенок лежит с разогнутыми во всех суставах конечностями, бедра отведены в наружной ротации, живот широкий, уплощенный или вздут («поза лягушки»). При дыхании втягиваются межреберные промежутки в результате слабости межреберных мышц и мышц диафрагмы. Выраженность этой позы зависит от степени гипотонии, которая может варьировать от легкого уменьшения физиологического флексорного тонуса до полной атонии. Снижено сопротивление пассивным движениям, объем которых резко увеличен. При легкой гипотонии спонтанные движения более выражены. Поскольку эти движения регулируются на подкорковом уровне, они напоминают атетоидные.

При тяжелой гипотонии спонтанные движения отсутствуют или двигаются только пальцы кистей и стоп.

Генерализованная мышечная гипотония — симптом почти всех неврологических и соматических заболеваний у новорожденных. Однако ее выраженность, распространенность, длительность и сочетание с другими неврологическими симптомами значительно варьируют в зависимости от этиологии.

Так, наиболее выраженная генерализованная и стойкая гипотония в период новорожденности характерна для спинальной амиотрофии, пороков развития, тяжелой асфиксии, травмы спинного мозга, внутричерепных кровоизлияний, кровоизлияний в надпочечники. Она может наблюдаться у детей, рожденных от матерей с миастенией, а также при врожденной миастении. При врожденных миопатиях и хромосомных синдромах наблюдается генерализованная и стойкая, однако не столь выраженная гипотония. У детей, перенесших внутриутробную гипоксию и легкую асфиксию в родах, также может быть мышечная гипотония, но менее выраженная и компенсирующаяся в течение первых недель жизни.

Легкая мышечная гипотония на протяжении всего периода новорожденности у отдельных детей может быть обусловлена задержкой созревания спинного мозга (доброкачественная гипотония по Walton) и патогенетически сходна с гипотонией, наблюдаемой в период новорожденности при недоношенности. В последнем случае гипотония к концу периода новорожденности уже может исчезнуть.

Локальная гипотония, как правило, обусловлена травматическим поражением периферических нервов, реже — аномалиями развития спинного мозга или гипоплазией мышц.

Из сухожильных рефлексов у здорового новорожденного наиболее регулярно можно вызвать коленные рефлексы. Они хорошо выражены сразу после рождения. Примерно у 10% детей рефлекторная реакция включает приведение другой ноги. Ахиллов рефлекс и рефлекс с двуглавой мышцы плеча вызываются непостоянно и выражены слабо. Ответную реакцию можно скорее почувствовать, если положить палец на область сухожилия двуглавой мышцы или удерживать стопу в состоянии тыльного сгибания.

Отсутствие или снижение сухожильных рефлексов наблюдают при выраженном угнетении нервной системы, травме спинного мозга, спинальной амиотрофии Верднига — Гоффманна, врожденной анальгезии, дисгенитальном нанизме.

Рефлекс с двуглавой мышцы плеча отсутствует при акушерском параличе. Повышение сухожильных рефлексов, расширение их зоны можно отметить у гипервозбудимых детей, при гипертензионно-гидроцефальном синдроме. Асимметрия сухожильных рефлексов чаще всего обусловлена поражением периферических нервов, образующих их корешков или передних рогов спинного мозга.

У здорового новорожденного иногда в первые дни жизни можно вызвать клонус одной или обеих стоп. Клонусы стоп могут быть и патологическим симптомом. В таких случаях они чаще двусторонние, более постоянны и могут сопровождать коленный или ахиллов рефлексы.

Брюшные рефлексы обычно слабо выражены или отсутствуют, наблюдают лишь легкое сокращение мышц на стороне раздражения. Кремастерный рефлекс вызывается чаще и выражен отчетливее.

Особое внимание при осмотре ребенка следует обратить на возможные патологические движения. Выше уже было упомянуто, что тремор бывает патологическим симптомом, если он крупноразмашистый, резкий (типа гемибализма) или если он держится больше 4—5 дней после рождения. Патологический тремор указывает на повышение процессов возбуждения в центральной нервной системе различного генеза.

Крайним выражением повышения возбудимости центральной нервной системы являются судороги. Судороги являются частым симптомом тяжелой перинатальной патологии с внутричерепным кровоизлиянием, пороков развития, различных обменных нарушений. Судороги у новорожденных чаще проявляются в виде клонических подергиваний мимической мускулатуры, мышц конечностей.

Другим типом патологических движений в период новорожденности является миотония. Под миотонией подразумевается неспособность мышц быстро расслабляться после однократного или серийных сокращений. Повторению спонтанных движений предшествует отчетливо выраженный латентный период (задержка) — ребенок как бы «колеблется», произвести ли ему следующее движение, и потом начинает его «неохотно». У новорожденного миотоническую задержку удается наблюдать крайне редко и преимущественно в жевательной, мимической мускулатуре и кистях рук. За счет миотонической реакции у ребенка может быть нарушено глотание, сосание, иногда только при охлаждении лица. Значительно чаще миотонию можно выявить как пассивную реакцию (перкуссионная миотония) : при постукивании молоточком по мышцам лица, языка или плеч на месте удара образуется валик или ямка, длительность перкуссионной миотонии колеблется от 3 до 20 с. Обнаружение миотонического феномена в период новорожденности свидетельствует о наличии у ребенка миотонии Томсена, так как миотонические нарушения при других заболеваниях в этом возрасте еще отчетливо не выявляются.

Второй период (возраст 1—3 мес) Характерной особенностью этого возраста является установление ритма сна и бодрствования, удлинение бодрствования по сравнению с периодом новорожденности до 5—8 ч/сут.

Кроме того, в этот период отчетливо выражен переход от состояния сна в состояние бодрствования под влиянием слуховых раздражителей средней интенсивности. Длительные периоды бодрствования создают возможность контакта с окружающим и развития более разнообразных эмоциональных реакций.

Наблюдая за бодрствующим ребенком до того, как вступить с ним в контакт, можно отметить, что он прислушивается к окружающим звукам, постоянно что-то рассматривает.

Особенно привлекают его внимание яркие, блестящие предметы, причем если это, ребенок в возрасте 1—2 мес, он останавливает взгляд на том, что находится непосредственно в его поле зрения; в 3 мес он уже активно ищет объект для рассматривания (картинки, игрушки, находящихся в комнате людей) либо активно двигает руками и ногами, произнося отдельные звуки, улыбается. По тому, как (ребенок ведет себя в состоянии активного бодрствования, можно судить о преобладающей эмоциональной реакции. Если прислушивание, рассматривание и двигательные реакции сопровождаются протяжными звуками, улыбкой, блеском глаз, широко открытыми глазами, — это проявление хорошего настроения, преобладания положительного эмоционального фона у ребенка 2—3 мес. Активное бодрствование может сопровождаться криком, плачем, a в возрасте 3 мес и хныканьем. Такая реакция свидетельствует о преобладании отрицательного эмоционального фона. Наконец, иногда, наблюдая за ребенком 2—3 мес, можно отметить, что прислушивание, рассматривание и двигательные реакции не сопровождаются видимыми эмоциями. Положительный эмоциональный фон характерен для здорового ребенка, находящегося в состоянии биологического комфорта. Отрицательный эмоциональный фон может быть одним из симптомов заболевания либо связан с дискомфортом. Реже он обусловлен конституциональными особенностями. Отсутствие активного бодрствования или его неполноценность к концу второго периода является всегда патологическим симптомом.

Результаты наблюдения за активным бодрствованием являются отправной точкой для дальнейшего целенаправленного осмотра, в процессе которого надо оценить следующие параметры: реакцию на общение со взрослыми, дифференцированность эмоций, голосовые реакции, общесоматическое состояние, сенсорные и двигательные функции.

Реакция на общение со взрослыми иногда возникает еще до того, как врач пытается вступить с ребенком в контакт.

Увидев взрослого или услышав его голос, ребенок 2г—3 мес останавливает на нем взгляд и может дать одну из возможных эмоциональных реакций. Если взрослый, пытаясь вступить в контакт с ребенком, наклоняется над ним, ласково разговаривает, прищелкивает языком, причмокивает губами, то в 4—5 нед возникает реакция сосредоточения: плачущий ребенок замолчит, спокойный «прислушается» и в обоих случаях притормозит двигательные реакции. В 6—8 нед ребенок улыбнется, причем в 6 нед это скорее будет ротовое внимание, в 8 нед — закономерная улыбка, а к 9—12 нед уже смех.

Чтобы вызвать смех при общении с ребенком, необходимы внезапные периодические воздействия. Например, взрослый ритмичными движениями то приближает свое лицо к ребенку, то удаляется от него с ласковым возгласом «ку-ку» или щекочет его грудку. В ответ ребенок радостно повизгивает, что сопровождается учащением дыхания, общим двигательным и мимическим оживлением. Чем младше ребенок, тем более длительным и интенсивным должен быть комплекс раздражителей для вызывания первой улыбки, смеха. Иногда к зрительным и звуковым раздражителям приходится добавлять тактильные — тормошение, легкое постукивание по щеке и т. п. После 8 нед сосредоточение и улыбка сопровождаются широким открыванием и блеском глаз, что свидетельствует о появлении реакции общего мимического оживления.

Начиная с 6—8 нед в ответ на попытку вступить в контакт указанными выше приемами и произнесением тихих, протяжных звуков (гу-у-у, ля-я-я, бу-у-у) ребенок сам начинает произносить звуки в паузах между звуками взрослого. Это тихие, короткие звуки «э», неинтонированные гласные, напоминающие звуки, произносимые ребенком 12 нед, но менее разнообразные и протяжные; спонтанные голосовые реакции появляются позднее. С возрастом ребенка для вызывания описанных реакций требуются все менее выраженные раздражители, так что в конце концов ребенок вступает в контакт, если услышит просто ласковый голос.

Сочетание улыбки, начальных звуков гуления и смеха, сопровождаемых общим мимическим оживлением, которые появляются в ответ на попытку вступить с ребенком в контакт, составляют реакцию радостного оживления. Она появляется в 5—6 нед. В 8 нед компоненты реакции радостного оживления сопровождаются громким коротким вздохом. Попытка вступить в контакт с ребенком 10—12 нед вызывает у ж е серию глубоких вздохов, вскидывание ручек, перебирание ногами, радостное повизгивание. Указанные реакции вместе с реакцией радостного оживления составляют комплекс оживления, или положительный мимико-соматический комплекс. Во второй возрастной период комплекс оживления возникает при виде как знакомого, так и незнакомого лица.

Дифференциация его появляется уже в третий период.

Оценка эмоциональных, голосовых реакций и комплекса оживления имеет важное диагностическое значение. Своевременное появление и достаточная выраженность комплекса оживления свидетельствуют о хорошем нервно-психическом развитии ребенка. Для диагноза и прогноза важно не только отметить комплекс оживления, но и выявить его качественные особенности и степень выраженности. К 3 мес жизни комплекс оживления должен быть закономерно выраженным у всех детей и включать в себя все описанные выше реакции.

При поражениях центральной нервной системы, вызывающих грубое нарушение психического развития и проявляющихся в дальнейшем интеллектуальной неполноценностью, наблюдают отсутствие эмоционально-мимических реакций на все окружающие стимулы. Парциальное поражение центральной нервной системы с недостаточностью двигательного или речевого анализаторов также может быть причиной неполноценности комплекса оживления на втором этапе развития. В этих случаях характерно отсутствие отдельных компонентов комплекса оживления или их патологическое выражение, например, отсутствие движений рук или ног с обеих сторон или с одной стороны за счет пареза, слабость или отсутствие голосовых реакций, носовой оттенок голоса при поражении бульбарной мускулатуры. Слабость мимических реакций в комплексе оживления может наблюдаться при парезе лицевого нерва, отсутствие мимических реакций — при двустороннем врожденном парезе лицевых нервов (синдром Мебиуса) и т. д.

Поскольку комплекс оживления формируется в тесной взаимосвязи с развитием функции дистантных анализаторов, в первую очередь зрения и слуха, при дефектах этих анализаторов он может отсутствовать или проявляться в рудиментарной форме. Так, у слепых и глухих от рождения детей комплекс оживления на данном возрастном этапе отсутствует и появляется только после специальных занятий. У детей с негрубым поражением нервной системы, у недоношенных и незрелых комплекс оживления появляется в более поздние сроки и носит фрагментарный характер. Комплекс оживления может отсутствовать в связи с недостаточностью общения взрослых с ребенком.

Дифференцированность эмоций во второй возрастной период проявляется интонационной выразительностью голосовых реакций и начальными элементами адекватных реакций на интонацию обращенного к ребенку голоса. Если на ласковый голос ребенок дает реакцию радостного оживления, комплекс оживления, то, обратившись к ребенку сердитым голосом и нахмурив брови, следует ожидать, начиная с 8— 10 нед, отрицательную эмоциональную реакцию. Ребенок на секунду замирает, затем начинает кричать.

Голосовые реакции ребенка второго периода в виде начального гуления (гукание) на фоне положительного эмоционального состояния носят характер спокойного повествования либо проявляются радостным повизгиванием и смехом.

Крик как выражение отрицательных эмоций, начиная с 8 нед, имеет различный характер в зависимости от того, чем он вызван. Расспросив мать, можно убедиться, что она по характеру крика определяет состояние ребенка (мокрый, голодный, болит живот). В этом же возрасте при осмотре можно вызвать крик, выражающий реакцию гнева и протеста, если положить ребенка, которого держали на руках, или прекратить с ним общение, или ограничить свободу движений. В интонации этого крика на фоне неудовольствия проскальзывают нотки требования (ребенок как бы призывает взрослого изменить свое поведение). На лице появляется мимика гнева, возникают резкие «протестующие» движения ногами и руками, В возрасте 10—12 нед крику предшествует реакция неудовольствия с гримасничаньем и хныканьем. При хныканьи в отличие от крика все двигательные реакции менее выражены и непостоянны, глаза не закрыты, голосовые реакции более прерывисты. Если ребенка не успокоить, то хныканье может перейти в крик или в реакцию гнева и протеста. К концу второго периода крик как реакция неудовольствия и протеста сопровождается появлением слез.

Нарушение дифференцированности эмоциональных реакций проявляется в данный возрастной период их отсутствием, неадекватностью или фрагментарностью. Патология эмоций и голосовых реакций может быть обусловлена невозможностью их проявления в силу локальных нарушений мимической, голосовой и дыхательной мускулатуры либо их патологией как таковых. В первом случае эмоциональные реакции будут иметь частичное выражение (при монотонном голосе может быть выразительная мимика; или хорошая интонационная выразительность голосовых реакций при отсутствии двигательного компонента; или дифференцированная реакция на зрительные стимулы, но не на слуховые и наоборот). Полное отсутствие дифференцированности эмоций является признаком глубокого поражения центральной нервной системы. Неадекватность эмоций может быть обусловлена неадекватной для данного ребенка силой раздражителя. Первопричиной несоответствия бывает тип высшей нервной деятельности либо патология нервной системы (гипер- или гиповозбудимость). У ребенка с невропатией даже незначительный новый раздражитель иногда вызывает реакцию страха.

Исследование сенсорных реакций является начальным этапом неврологического осмотра. Собственно неврологическому исследованию, как и в период новорожденности, следует предпослать оценку показателей физического развития и общий осмотр.

Масса тела ребенка за второй период в среднем увеличивается на 2200 г (в 1-й месяц 600 г, во 2-й —800 г, в 3-й — 800 г), длина — на 7,5—8,5 см ( 2 + 3 + 2, 5 ), окружность груди—на 4,5—5 см (1,5+1,5 + 2). Наиболее важным антропометрическим критерием нормального психомоторного развития ребенка грудного возраста является прирост окружности головы. Ее необходимо измерять ежемесячно, а у детей с подозрением на патологическое уменьшение или увеличение размеров черепа — каждые 1—2 нед, а иногда и чаще. В табл. Таблица 4. Окружность головы детей 1—3 мес Возраст, приведены данные прироста окружности головы детей второго возрастного периода. При осмотре черепа следует иметь в виду, что малый и боковые роднички, которые могут быть открытыми в период новорожденности, во второй возрастной период закрываются. Размеры большого родничка уменьшаются и к 3 мес составляют 2,4—2,2 см, а иногда и меньше.

Замедление прироста длины и массы тела у детей этой возрастной группы может быть связано как с нарушением питания, различными соматическими и инфекционными заболеваниями, так и с поражением нервной системы. Наиболее часто нарушение физического развития обусловлено дистрофией пренатального и перинатального происхождения [Фатеева Е. М., 1969]. Гипотрофия, задержка роста — один из ранних симптомов хромосомных аберраций, аномалий развития различных органов и систем, обменных нарушений. Снижение прироста окружности головы у детей с ранним органическим поражением нервной системы, у которых при рождении размеры были нормальными, может впервые выявиться в возрасте 2—3 мес. Кости черепа уплотняются, закрываются черепные швы, быстро уменьшается большой родничок. Увеличение черепа за пределы нормальных колебаний у детей второго возрастного периода наблюдается при развитии гидроцефалии. Патологический прирост окружности головы сопровождается расхождением черепных швов, увеличением большого родничка, а в тяжелых случаях — открытием малого и боковых родничков.

Наблюдаемая в период новорожденности черепно-лицевая асимметрия в одних случаях несколько сглаживается, в других, наоборот, становится более выраженной или выявляется впервые. Обычно сглаживается родовая черепно-лицевая асимметрия. Если же возникновение асимметрии связано с нарушением внутриутробного развития, то в этом возрасте она может проявиться более отчетливо или даже выявиться впервые за счет быстрого темпа роста костно-мышечной системы черепа и лица. Черепно-лицевая асимметрия в этом возрасте может быть также следствием привычного положения ребенка в кровати. Когда ребенок впервые осматривается в возрасте 2—3 мес, следует обратить внимание на наличие малых аномалий развития, деформаций, диспропорций, оценить их характер, количество, распространенность, так же как в период новорожденности.

При общем осмотре кожных покровов надо учесть, что отечность и желтушность на данном возрастном этапе всегда являются патологическими симптомами. Появление желтухи на этом возрастном этане может быть связано с токсическими, лекарственными и гормональными влияниями, а также с врожденными нарушениями обмена углеводов.