«Учебное пособие по патологической физиологии к практическим занятиям и самостоятельной работе для студентов медицинских и стоматологического факультетов по разделу Общая нозология Донецк – 2012 Министерство ...»

A. Кислорода B. Углекислого газа D. Аммиака E. Лактата Задание 24. У мальчика 10 лет после длительного пребывания на солнце с непокрытой головой развилось общее возбуждение, гиперемия лица, тахикардия, повышение артериального давления и температуры тела до 39оС. Какая форма нарушения терморегуляции наблюдается у мальчика?

A. Тепловой удар B. Эндогенная гипертермия C. Солнечный удар D. Экзогенная гипертермия E. Лихорадка Задание 25. В условиях высокой температуры окружающей среды уменьшается способность стабилизировать системное артериальное давление при переходе из горизонтального положения в вертикальное (ортостатическая устойчивость). Основная причина этого заключается в том, что при высокой температуре внешней среды становится невозможным достаточное:

A. Рефлекторное увеличение частоты сердечных сокращений Рефлекторное сужение артериальных сосудов сопротивления Рефлекторное сужение венозных емкостных сосудов Рефлекторное увеличение силы сердечных сокращений Увеличение объема циркулирующей крови Задание 26. Какой механизм компенсирует чрезмерную потерю солей натрия в организме при длительном потении в условиях жаркого микроклимата?

A. Снижение выработки альдостерона B. Снижение реабсорбции гидрокарбоната в почках C. Повышение выработки альдостерона D. Снижение выработки ренина E. Повышение симпатических влияний на потовые железы Задание 27. У больного вследствие длительной работы в помещении в условиях жаркого микроклимата значительно повысилась температура тела. К вечеру состояние ухудшилось: температура тела 40оС, ступор, бледность кожных покровов, началось кровотечение из носа. Артериальное давление 80/50 мм рт.ст. Какое экстремальное состояние наблюдается у больного?

A. Геморрагический шок B. Гипертермическая кома C. Кардиогенный шок D. Гипертермический коллапс E. Тепловой шок Задание 28. После длительного пребывания на солнце у больного отмечается резкое повышение температуры тела до 40оС, резкая гиперемия лица. Возникла общая слабость, заторможенность, появился звон в ушах, тремор пальцев рук, озноб, расширение зрачков.

Артериальное давление 80/50 мм рт.ст. Классифицируйте экстремальное состояние как:

A. Рефлекторный коллапс B. Тепловой шок C. Кардиогенный шок D. Гипертермический коллапс E. Дегидратационный шок Задание 29. У мужчины с закрытой черепно-мозговой травмой при поступлении в больницу отмечается головная боль, тошнота, повышение температуры тела. Патологии со стороны внутренних органов не выявлено. Какая форма нарушения терморегуляции наблюдается у больного?

A. Экзогенная гипертермия B. Лихорадка C. Эндогенная гипертермия D. Центрогенная гипертермия Задание 30. После сеанса электрошока у больного на фоне соматического благополучия обнаружено резкое повышение температуры тела до 390С. Какая форма нарушения терморегуляции возникла в данном случае?

A. Эндогенная гипертермия B. Экзогенная гипертермия C. Лихорадка D. Аллергическая реакция с гипертермией Задание 31. При оказании первой медицинской помощи был передозирован кофеин. У больного повысилась температура тела до 39, 20С, появилась тахикардия, тремор пальцев рук. Укажите форму нарушения терморегуляции:

A. Лихорадка B. Аллергическая реакция с гипертермией C. Эндогенная гипертермия D. Экзогенная гипертермия E. Центрогенная гипертермия Задание 32. В приемное отделение поступил мужчина, который пострадал во время взрыва в шахте. Общее состояние удовлетворительное. Сознание сохранено. На лице, руках и туловище определяются участки гиперемированной кожи с волдырями.

Преимущественно какой фактор оказал действие на шахтера?

A. Химический B. Термический C. Воздушная волна D. Психологический E. Токсический Задание 33. У мужчины с ожогами П степени до 40% общей поверхности тела во время транспортировки бригадой скорой помощи определяется: тахикардия, тахипноэ, артериальная гипертензия. При поступлении в больницу: сознание затуманено, пульс «нитевидный», артериальная гипотензия, дыхание неритмичное. Какое экстремальное состояние наблюдается у больного?

A. Гипертермический шок, торпидная стадия B. Ожоговый шок, эректильная стадия C. Ожоговый шок, торпидная стадия D. Ожоговая кома, 1 ст.

E. Ожоговая кома, 1У ст.

Задание 34. У больного с обморожением прослеживаются явные признаки гипотермии.

Вместе с другими первоочередными реанимационными мероприятиями ему назначается горячий и очень сладкий чай. Какова цель этого назначения?

A. Стимуляция секреции инсулина B. Профилактика шока C. Стимуляция энергетического обмена D. Угнетение секреции инсулина E. Стимуляция секреции желудочного сока Задание 35. Мужчина приблизительно 50 лет был обнаружен на улице при температуре воздуха +30С. Объективно: температура тела = 35, 20С, больной промерзший, не может самостоятельно двигаться. Температура пальцев ног = 200 С. ЧД – 16/мин., АД – 100/60 мм рт.ст. Тоны сердца приглушены. Вероятнее всего у больного наблюдается:

A. Общее переохлаждение в стадии компенсации B. Общее переохлаждение в стадии декомпенсации C. Отморожение ног D. Сердечно-сосудистая недостаточность E. Гипогликемическая кома Задание 36. У рабочего, который работал летом в плотном костюме, резко повысилась температура тела, появились одышка, тахикардия, тошнота, судороги, потеря сознания.

Что наиболее вероятно стало причиной развития данных симптомов?

Повышение теплопродукции Снижение теплопродукции Равенство теплоотдачи и теплопродукции Снижение теплоотдачи Повышение теплоотдачи Задание 37. В результате длительного пребывания на свежем воздухе в очень теплой одежде у ребенка повысилась температура тела, развилась общая слабость. Какая форма нарушения терморегуляции наблюдается в данном случае?

A. Тепловой шок B. Эндогенная гипертермия C. Центрогенная гипертермия D. Экзогенная гипертермия E. Лихорадка Задание 38. Пассажиры автобуса в жаркую погоду попросили открыть люки. Какой путь теплоотдачи при этом возрастает наиболее?

A. Излучение и теплопроведение B. Теплопроведение C. Излучение D. Конвекция E. Испарение пота Задание 39. Человек попал в ледяную воду и быстро погиб в результате резкого переохлаждения. Это произошло потому, что в данном случае значительно увеличилась отдача тепла организмом таким путем:

А. Теплопроведением и радиацией В. Радиацией С. Теплопроведением D. Конвекцией Задание 40. В больницу к концу рабочего дня доставлен работник «горячего цеха», который жалуется на головную боль, головокружение, тошноту, общую слабость.

Объективно: сознание сохранено, кожные покровы гиперемированы, сухие, горячие на ощупь. ЧСС-1130 /мин. Дыхание частое, поверхностное. Какое нарушение процессов терморегуляции, вероятнее всего, возникло у человека в данной ситуации?

А. Снижение теплоотдачи В. Снижение теплопродукции без изменения теплоотдачи С. Усиление теплоотдачи и теплопродукции D. Усиление теплоотдачи и снижение теплопродукции Е. Усиление теплопродукции без изменения теплоотдачи Задание41. Действие на организм в течение 15 секунд электрического тока (I = 20 Ma, U = 220 B) при положении электродов «рука – нога» сопровождалось возникновением тонических судорог скелетной мускулатуры, непроизвольным мочеиспусканием.

Вследствие какого процесса возникли описанные общие нарушения?

A. Электролиза B. Нарушения структуры коллоидов C. Превращения электрической энергии в тепловую D. Поляризации клеточных мембран E. Тромбоза сосудов Задание42. После прохождения электрического тока через туловище в месте контакта с электродами на коже возник ожог. Ожоговая поверхность серого цвета, плотной консистенции, окруженная видимым сосудистым рисунком. Какой компонент действия электрического тока вызвал данные нарушения?

A. Химический B. Электромеханический C. Магнитный D. Электролитический E. Термический Задание 43. После прохождения электрического тока при положении электродов «левая рука – правая нога» у потерпевшего наблюдалась мерцательная аритмия, судороги скелетных мышц. Классифицируйте описанные нарушения как:

A. Первичные местные B. Первичные общие C. Вторичные местные D. Вторичные общие E. Первичные местные и общие Задание 44. После действия на организм человека на протяжении 0, 1 сек. электрического тока (I = 20 mA, U = 220 B) при положении электродов «голова – рука» отмечается аритмичное дыхание, мерцательная аритмия, резкое повышение артериального давления.

Классифицируйте состояние больного как:

A. Шок, эректильная стадия B. Шок, торпидная стадия C. Коллапс D. Парабиоз Задание 45. Через организм рабочего в течение 0, 02 секунд прошел электрической ток (I = 20 mA, U = 220 B). Человек находится в бессознательном состоянии. Артериальное давление 130/70 мм рт.ст. Пульс хорошего наполнения. Дыхание ровное, частота – 24/мин.

Дайте оценку состояния потерпевшего:

C. Парабиоз D. Коллапс E. Обморок Задание 46. Через головной мозг лабораторного животного пропущен электрический ток напряжением 1000 в, после чего животное погибло. Кожные покровы синюшного цвета.

Определите непосредственную причину смерти:

A. Остановка дыхания B. Остановка сердца C. Коллапс D. Психогенный шок E. Кардиогенный шок Задание 47. В результате контакта с оголенной электропроводкой на коже образовался небольшой участок повреждения сероватого цвета размерами 2 х 1, 5 см, отделенный от здоровых тканей демаркационной линией, без выраженной экссудации и эритемы. Дайте оценку описанного повреждения:

Электрический ожог III степени Электрический ожог II степени Электрический ожог I степени Задание 48. Через 2 недели после электротравмы на ноге в месте контакта с электропроводкой образовался некроз кожи и подлежащих мышц. Определите ведущий фактор возникновения некроза в данном случае:

A. Выделение большого количества тепла B. Коагуляция белков C. Поляризация клеточных мембран D. Поражение кровеносных сосудов E. Повреждение кожи и мышц продуктами ПОЛ Задание 49. Прохождение электрического тока (I = 40 mA, U = 500 B, t = 0, 1 ceк) при положении электродов «левая рука – правая нога» привело к смерти потерпевшего.

Кожные покровы резко анемичны. Определите наиболее вероятную причину летального исхода данной электротравмы:

A. Остановка дыхания B. Остановка сердца C. Коллапс D. Психогенный шок E. Тромбоз сосудов Задание 50. После прохождения электрического тока через организм рабочего отсутствовало дыхание, сердечные сокращения, рефлексы. Используя искусственное дыхание удалось вывести человека из состояния клинической смерти. Какой фактор определил возможность восстановления нарушенных жизненных функций?

A. Резкое возбуждение центральной нервной системы B. Паралич центральной нервной системы C. Резкое торможение центральной нервной системы D. Остановка дыхания E. Остановка сердца Задание 51. В остром периоде электротравмы на фоне мерцательной аритмии, которая сменилась фибрилляцией сердца, у больного наблюдается одышка, поверхностное частое дыхание. В легких отмечается большое количество разнокалиберных хрипов, признаки эмфиземы.Определите ведущий патогенетический механизм легочных нарушений:

A. Поражение кровеносных сосудов легких B. Повышение частоты сердечных сокращений C. Нарушение структуры коллоидов в легких D. Снижение ударного объема сердца E. Поляризация клеточных мембран легких Задание 52. Женщина во сне ощутила жжение затылка, которое было вызвано дотрагиванием к оголенным проводам светильника (I = 70 mA, U = 220 B). Проснувшись, она обнаружила на затылке ожоги на месте соприкосновения с проводами. Какой фактор определил отсутствие общих проявлений электротравмы?

A. Низкое напряжение тока B. Психогенный шок C. Большое сопротивление кожи затылочной области D. Состояние испуга E. Физиологическое состояние, в котором находилась женщина Задание 53. Кролику на протяжении 15 дней в еду добавляли тиреоидин (0, 3 г/кг массы тела). Смерть контрольного кролика, который не получал тиреоидин, наступила после включений электротока (I = 70 mA, U = 100 B), опытного, который получал гормон, после 6 включений. Определите ведущий фактор повышения чувствительности к электрическому току у животного:

A. Повышение возбудимости нервной системы B. Снижение возбудимости нервной системы C. Повышение сопротивления кожи D. Снижение сопротивления кожи E. Повышение общего обмена веществ Задание 54. Через организм мужчины, находящегося в состоянии легкого алкогольного опьянения, прошел постоянный электрический ток (I = 20 mA, U = 220 B, t = 0, 03 сек) при положении электродов «голова – нога», после чего отмечался паралич дыхательного центра. Какой фактор способствовал указанному осложнению?

A. Возбуждение центральной нервной системы B. Путь прохождения электрического тока C. Состояние алкогольного опьянения D. Вид электрического тока E. Время действия тока Задание 55. Человек, пренебрегавший правилами техники безопасности, получил электротравму. При этом электроток прошел через сердечную мышцу. Какие опасные нарушения в работе сердца, которые требуют немедленного вмешательства, могут возникнуть к этой ситуации?

A. Тахикардия B. Экстрасистолия C. Фибрилляция D. Аритмия E. Брадикардия Задание 56. Вследствие действия электрического тока городской электросети в течение 0, 1 сек. при положении электродов по типу «правая рука – голова» у пострадавшего наблюдалась остановка дыхания. Укажите наиболее вероятную причину этого осложнения:

A. Рефлекторная остановка дыхания (болевой шок) B. Паралич дыхательных мышц C. Эмоциональный стресс D. Паралич центра вдоха E. Тотальный паралич дыхательного центра Задание 57. Врач скорой помощи обнаружил у пострадавшего от воздействия электрического тока остановку дыхания с признаками работы сердца. Какой наиболее вероятный путь прохождения тока был в данном случае?

A. Правая рука – голова B. Левая нога – правая нога C. Правая нога – правая рука D. Левая нога – правая рука E. Живот – правая нога Задание 58. Человек получил электротравму. При этом ток прошел через сердечную мышцу. Какие опасные нарушения в работе сердца, требующие безотлагательного вмешательства, могут возникнуть в этой ситуации?

A. Брадикардия B. Экстрасистолия C. Фибрилляция предсердий D. Фибрилляция желудочков E. Тахикардия Задание 59.В медицине используют ультрафиолетовое облучение ввиде различных физиопроцедур. Какой из перечисленных механизмов лежит в основе лечебного действия ультрафиолетовых лучей на организм?

A. Активация действия лекарств B. Снижение синтеза меланинов кожи C. Усиление деления клеток D. Активация синтеза витамина Д E. Активация перекисного окисления липидов Задание 60.Мужчина на улице поднял двумя руками электрический провод, который был под высоким напряжением. Наступила мгновенная смерть от:

A. Кровопотери B. Ожоги C. Фибрилляция сердца D. Остановка дыхания E. Кровоизлияние в головной мозг Задание 61. Работника АЭС доставили в клинику после одноразового облучения с жалобами на головную боль, потерю сознания, повышение температуры тела, слабость, рвоты, понос. В анализе крови – лейкоцитоз с лимфопенией. Какой период лучевой болезни наиболее вероятен у пациента?

A. Продромальный B. Первичных реакций C. Латентный D. Развернутой клинической картины E. Мнимого благополучия Задание 62. Во время ликвидации аварии на ЧАЭС рабочий получил дозу радиации 4 ГР.

В анализе его крови обнаружено: эритроцитов 2, 3х1012/л, ретикулоцитов – 0, 02%, Hb – г/л, лейкоцитов – 3х109/л, в лейкоцитарной формуле отмечается лимфопения, тромбоцитов – 40х109/л. Для какого периода лучевой болезни характерны такие изменения?

A. Начального B. Скрытого C. Разгара D. Первичных реакций E. Мнимого благополучия Задание 63. Пациент, который находится в клинике по поводу острой лучевой болезни, жалуется на головную боль, расстройства сна, выраженную слабость, затруднение приема пищи. Во время обследования обнаружены воспаление языка и десен, некротическая ангина, на коже многочисленные кровоизлияния, кровь в моче и кале. Поражение какой ткани является ведущим в патогенезе расстройств в данном случае?

A. Костной B. Железистого эпителия C. Нервной D. Лимфоидной E. Кроветворной Задание 64. В эксперименте кролик получил рентгеновское облучение в дозе 500 Гр.

Какие механизмы повреждения клеток при этом являются основными?

A. Ацидотические B. Кальциевые C. Липидные D. Электролитные E. Протеиновые Задание 65. В период разгара острой лучевой болезни у пациента отмечалась резкая слабость, холодный пот, бледность кожных покровов, тахикардия, боль в различных отделах кишечника, рвота, примесь крови в кале. Артериальное давление 70/40 мм рт.ст.

Две недели тому назад больной получил дозу облучения 30 Гр. Какой форме лучевой болезни присущи такие симптомы?

A. Кишечной B. Токсемической C. Костномозговой D. Геморрагической E. Церебральной Задание 66. Крыса получила рентгеновское облучение в дозе 200 бер. Назовите наиболее вероятное изменение периферической крови, наблюдающееся через 10 часов после облучения.

A. Лейкопения, анемия B. Анемия C. Анемия, лейкопения, тромбоцитопения D. Нейтрофильный лейкоцитоз E. Агранулоцитоз Задание 67. В эксперименте на крысах проводилась сравнительная количественная оценка биологического действия различных видов излучения. Установлено, что наибольшая биологическая эффективность присуща альфа-излучению, протонам и быстрым нейтронам. Какой критерий считается главным при оценке относительной биологической эффективности (ОБЭ) ?

A. Смертность, гематологические и морфологические изменения в тканях B. Плотность ионизации и проникающая способность излучения C. Природа излучения (корпускулярное или электромагнитное) D. Доза и мощность полученной радиации E. Вид излучения (внешнее или внутреннее) Задание 68. Кролик получил облучение в дозе 0, 5 Гр от рентгеновской установки. В какой системе наблюдаются наиболее выраженные расстройства через 10 часов после облучения?

A. Кроветворной B. Нервной C. Сердечно-сосудистой D. Половой E. Лимфоидной Задание 69. При работе по ликвидации последствий аварии на АЭС работник получил дозу облучения 500 рентген. Жалуется на головную боль, тошноту, временами потерю сознания. Какие изменения со стороны лейкоцитов можно ожидать у больного через часов после облучения?

A. Лимфоцитоз B. Лейкопению C. Агранулоцитоз D. Нейтрофильный лейкоцитоз E. Лейкемию Задание 70. В периоде разгара острой лучевой болезни у больного наблюдались лейкопения, тромбоцитопения, аутоинфекция, аутоинтоксикация, кровоточивость, повышение температуры тела. Для какой формы лучевой болезни характерна данная картина?

A. Кишечной B. Костно-мозговой C. Токсемической D. Церебральной E. Геморрагической Задание 71. В результате нарушения правил техники безопасности работник радиологического отделения областной больницы получил однократное облучение. Через 8 дней развились язвенно-некротические изменения в полости рта. При анализе крови обнаружена небольшая гипохромная анемия, выраженная лейкопения, значительная тромбоцитопения, снижение числа ретикулоцитов. Для какого периода лучевой болезни характерны описанные изменения?

A. Периода первичных реакций B. Периода развернутых клинических признаков C. Скрытого периода D. Периода мнимого благополучия E. Исхода болезни Задание 72. В результате повреждения одного из реакторов АЭС произошло вытекание радиоактивных продуктов. Люди, которые находились в зоне повышенной радиации, ориентировочно получили по 250-300 Р. Они были немедленно госпитализированы. Какие изменения состава крови будут характерны для потерпевших?

A. Нейтропения B. Тромбоцитопения C. Лейкопения D. Лимфопения E. Анемия Задание 73. Ликвидатор последствий аварии на ЧАЭС получил дозу облучения 5 Гр.

Через неделю у него выявлен агранулоцитоз. Какой патогенетический механизм является ведущим в его возникновении?

A. Увеличение перехода гранулоцитов в ткани B. Увеличение разрушения лейкоцитов C. Угнетение лейкопоэза D. Нарушение выхода зрелых лейкоцитов из костного мозга E. Развитие аутоиммунного процесса Задание 74. У больного костно-мозговой формой лучевой болезни определили такие изменения гемограммы: лейк.- 2 *10 9 /л, лимфопения, эр.-3, 0 * 10 12/л, Hb-52г/л, тромбл, свертывание крови снижено. Какому периоду лучевой болезни отвечают указанные изменения?

A. Рецидива B. Латентному периоду C. Разгару болезни D. Продромальному периоду E. Концу болезни Задание 75. При работе с радиоактивными веществам сотрудник вследствие аварии получил дозу общего облучения 4 Гр. Жалуется на головную боль, тошноту, головокружение. Какие изменения в составе крови можно ожидать у больного через часов после облучения?

A. Нейтрофильный лейкоцитоз B. Лимфоцитоз C. Агранулоцитоз D. Нейтропению E. Лейкопению Задание 76. Мужчина 30-ти лет получил облучение дозой около 3 Гр. Какое изменение крови будет через 8 часов после облучения?

A. Анемия B. Лейкопения C. Гранулоцитопения D. Лимфопения E. Тромбоцитопения Задание 77. У ликвидатора последствий аварии на АЭС во время течения острой лучевой болезни возник гемморагический синдром. Что имеет наибольшее значение в патогенезе этого синдрома?

A. Уменьшение активности факторов свертывания крови B. Повышение активности факторов фибринолиза C. Нарушение структуры стенки сосудов D. Тромбоцитопения E. Повышение активности факторов системы противосвертывания крови Задание 78. Больной попал в больницу после ионизирующего облучения с жалобами на рвоту, анорексию, бол в различных участках живота, наличие крови в кале, повышение температуры тела, вялость. Для какой формы острой лучевой болезни характерна такая клиническая картина?

A. Кишечной B. Смешанной C. Церебральной D. Токсемической E. Костномозговой Задание 79. Ликвидатор последствий аварии на ЧАЭС получил дозу облучения 6 Гр.

Какие изменения лейкоцитарной формулы нужно ожидать через 10 дней?

Лейкоцитоз с лимфопенией Задание 80.У человека на фоне воздействия ионизирующего облучения в крови обнаружено уменьшение количества гранулоцитов. Чем обусловлен агранулоцитоз?

A. Увеличенный переход гранулоцитов в ткани B. Развитие аутоиммунных процессов C. Повышенное разрушение лейкоцитов D. Нарушение выхода зрелых лейкоцитов с костного мозга E. Угнетение лейкопоэза

3. РОЛЬ НАСЛЕДСТВЕННОСТИ В ПАТОЛОГИИ

Наследственность – свойство организмов сохранять и обеспечивать передачупризнаков потомству, а такжепрограммировать особенности их индивидуального развития в конкретных условиях среды. Отсюда следует, что состояние здоровья и болезни являются результатом взаимодействия наследственных и средовых факторов.

Изменчивость -свойство организма приобретать новые признаки и особенности индивидуального развития, отличающиеся от родительских. Выделяют фенотипическую (ненаследственную) и генотипическую (наследственную) изменчивость. При фенотипической изменчивости наследственный материал не меняется, изменения касаются только признаков индивида. Они не передаются по наследству даже при длительном или повторном воздействии (изменение формы стопы при использовании обуви и т.п.). При генотипической изменчивости изменения происходят в геноме. В зависимости от вида клеток (половые или соматические) с измененной наследственной информацией выделяют генеративную и соматическую изменчивость.

В связи с постоянным увеличением числа факторов, влияющих на человека, возникают ситуации, когда полезные в определенных условиях сочетания конкретных нормальных генов не обеспечивают оптимальных условий функционирования организма.

Это приводит к тому, что неблагоприятное сочетание «непатогенных» генов может стать основой развития так называемых болезней с наследственным предрасположением.

Существует также механизм генетической изменчивости, определяющий устойчивость к некоторым заболеваниям. Так, гетерозиготное носительство серповидноклеточного Hb (HbS) обеспечивает высокую резистентность к малярийному плазмодию.

Стартовое звено патогенеза наследственных заболеваний — мутации — нарушение структуры генов, хромосом или изменение их числа. В зависимости от уровня организации генетического материала (ген, хромосома, геном) говорят о мутациях генных, хромосомных и геномных.

Причинами мутаций могут быть различные факторы (мутагены).

Мутагены (как и мутации) классифицируют по происхождению: экзогенные (радиационное излучение, окислители, многие вирусы) и эндогенные (под влиянием свободных радикалов, продуктов липопероксидации). По природе мутагены делятся на:

физические (ионизирующее излучение и температурный фактор) ; химические (сильные окислители или восстановители, пестициды, некоторые пищевые добавки, продукты переработки нефти, органические растворители, цитостатики, иммунодепрессанты и т.д.) ;

биологические (вирусы, антигены некоторых микроорганизмов).

Различают следующие виды мутаций.

По причине, вызвавшей мутацию:

Спонтанные, возникающие под влиянием естественных мутагенов без целенаправленного вмешательства (химические вещества, УФ - излучение и т.д.).

Индуцированные, вызванные направленным действием факторов (контролируемые с целью изучения патогенеза изучаемых явлений и неконтролируемые) По виду клеток, в которых произошла мутация:

Соматические (мутации в неполовых клетках) Гаметические (мутации в половых клетках) По значению:

Патогенные мутации приводят к гибели эмбриона (или плода) и к развитию наследственныхи врожденных заболеваний Нейтральные мутации, не влияющие на жизнедеятельность организма (изменения цвета волос, радужки) Благоприятные, повышающие жизнеспособность организма или вида По уровню происхождения:

Генные (любые изменения молекулярной структуры ДНК). Примерами генных болезней могут быть фенилкетонурия, гемофилия, нейрофиброматоз, муковисцедоз, мышечная дистрофия Дюшенна – Беккера, гемоглобинопатия S.

Хромосомные (изменение структуры отдельных хромосом) Геномные (изменение числа хромосом) Генные болезни в зависимости от типа их наследования различают:

гиперхолестеринемия семейная, нейтрофиброматоз, гемоглобиноз М, хорея Гентингтона, поллиноз толстой кишки) Аутосомно-рецессивный (галактоземия, фенилкетонурия, гемоглобиноз S, альбинизм, гликогеноз, муковисцидоз, адреногенитальный синдром, гиперлипопротеинемия) Доминантные, сцепленные с хромосомой Х (рахит, фронтоназальная дисплазия, катаракта, рото- лице- пальцевой синдром) Рецессивные, сцепленные с хромосомой Х (гемофилия А, гемофилия В, дальтонизм, гипогаммаглобулинемия, мышечная дистрофия Дюшенна) Голандрические (азооспермия, избыточное оволосение ушных раковин) Митохондриальные (атрофия зрительного нерва Лебера, энцефалопатия митохондриальная, эпилепсия миоклональная, кардиомиопатия).

Примеры моногенных заболеваний.

Фенилкетонурия. Ведущий патогенетический момент: гипер- фенилаланинемия и накопление в тканях токсических продуктов (фенилпировиноградная, фенилуксусная, фенилмолочная и другие кетокислоты), что ведет к поражению ЦНС, нарушению функции печени, обмена белков, липо- и гликопротеинов, метаболизма гормонов.

Проявления: повышенная возбудимость и гипертонус мышц, гиперрефлексия и судороги, признаки аллергического дерматита, гипопигментация кожи, волос, радужки; «мышиный»

запах мочи и пота, задержка психомоторного развития. У нелеченных детей формируется микроцефалия и умственная отсталость, откуда и другое название заболевания – фенилпировиноградная олигофрения.

Альбинизм. Характеризуется недостаточностью тирозиназы. Проявления:

тотальная депигментация кожи, волос и радужки глаза, полное отсутствие каких-либо пигментных пятен, красно-розовая, не загорающая кожа, предрасположенная кмалигнизации; нистагм и светобоязнь, снижение остроты зрения, нарушение бинокулярного зрения.

Синдром Марфана. Причина заболевания – мутация гена фибриллина (FBNI).

Проявления: генерализованное поражение соединительной ткани — поражение скелета, высокий рост, диспропорционально длинные конечности, арахнодактилия, поражения сердечно – сосудистой системы, расслаивающая аневризма аорты, пролапс митрального клапана, поражение глаз (вывих или подвывих хрусталика, дрожание радужки).

Гемоглобинопатия S. Возникает при замещении в -цепи глобина глутаминовой кислоты на валин. Такой гемоглобин имеет плохую растворимость, внутриклеточно из HbS образуются кристаллы, придающие эритроцитам форму серпа. Отсюда название болезни – «серповидно-клеточная анемия». Носители HbS в обычных условиях здоровы, но в условиях гипоксемии развивается гемолитическая анемия. В результате капилляного или венозного тромбоза серповидными эритроцитами развиваются трофические язвы (часто на голени), боли в животе, поражение сердца, глаз, поражения костно-суставной системы, гепатоспленомегалия.

сопровождающееся накоплением и выделением ими вязких секретов, закрытием протоков желез. Нередко в протоках образуются кисты и развивается воспаление. При хроническом течении в железах развивается избыток соединительной ткани (склероз). У новорожденных нередко выявляется непроходимость кишечника (мекониальный илеус). У детей наиболее часто развивается легочная или легочно-кишечная форма. Они проявляются повторными бронхитами, пневмониями, эмфиземой легких, а также нарушениями полостного и пристеночного пищеварения, вплоть до развития синдрома мальабсорбции (синдром нарушенного всасывания). При длительном течении развиваются дыхательная недостаточность, цирроз печени, портальная гипертензия, нередко приводящие к смерти.

Полигенными (мультифакторными) называют болезни с наследственной предрасположенностью. Они обусловлены взаимодействием нескольких или многих генов с факторами окружающей среды. В отличие от наследования, определяемого одним геном, в данном случае наличие признака зависит от взаимодействия многих генов.

Примерами полигенных болезней являются подагра, некоторые формы сахарного диабета, гиперлипопротеинемии, атопическая аллергия.

Хромосомными называют болезни, которые возникают вследствие нарушения количества хромосом или их структуры. Начальное звено патогенеза этих заболеваний — геномная или хромосомная мутация. Геномные мутации — это мутации, при которых изменяется количество хромосом. При хромосомных мутациях имеют место дефекты структуры хромосом.

В основе геномных мутаций лежат: нерасхождение хромосом во время мейоза или во время митотического деления соматических клеток; потеря отдельной хромосомы вследствие так называемого «хромосомного отставания»; увеличение количества наборов хромосом (более двух) ; изменение количества хромосом без изменения количества наследственного материала.

Синдромы, связанные с изменением количества соматических хромосом:

Синдром Патау — трисомия по 13-й хромосоме. Высокая летальность. Более 96% больных погибают в возрасте до 1, 5 лет. Проявления: снижение массы тела, микроцефалия, недоразвитие мозга, аномалии лица (запавшая переносица, расщелина верхней губы и неба), полидактилия, врожденные пороки развития внутренних органов (поджелудочной железы, селезенки, сердца).

Синдром Эдвардса — трисомия по 18 хромосоме. Около 2/3 детей с синдромом Эдвардса умирают в первые 6 месяцев жизни. Проявления: сниженная масса тела, аномалии лицевого и мозгового черепа (долихоцефалия), деформация ушных раковин, гипоплазия нижней челюсти, микростомия, короткая грудина, узкие межреберные промежутки, короткая и широкая грудная клетка, врожденные пороки развития сердца и других внутренних органов, нарушения психомоторного развития.

Синдром Дауна — трисомия по 21-й хромосоме. Характерна малая средняя продолжительность жизни (35 лет). Проявления: аномалии лицевого и мозгового черепа (уплощенный затылок; запавшая спинка носа; косой, монголоидный разрез глаз; толстые губы; уплощенный язык с глубокими бороздами; маленькие, низко расположенные уши;

высокое небо), гипотония мышц, аномалии развития внутренних органов (сердца, почек, кишечника) ; короткие пальцы; аномалии дерматоглифики (ладонная складка), умственная отсталость разной степени (от минимальной дебильности до тяжелой идиотии).

Синдром кошачьего крика – частичная моносомия, развивающаяся в результате делеции части короткого плеча 5-й хромосомы. Проявления: плач новоожденного, похожий на мяуканье кошки (причиной являются аномалии гортани в виде ее сужения, отечности слизистой оболочки и уменьшения величины надгортанника), черепно-лицевые аномалии (микроцефалия, антимонголоидный разрез глаз, круглое лицо у новорожденных, узкое, вытянутое – у взрослых), отставание умственного и физического развития у детей, идиотия у взрослых, нарушения структуры ребер и позвонков.

Синдромы, связанные с изменением количества половых хромосом:

Трисомия по Х-хромосоме (кариотип ХХХ). Общее количество хромосом – 46, половых – 3, телец Бара – 2, пол женский, отмечается незначительное слабоумие и недоразвитие яичников.

Синдром Шерешевского-Тернера (кариотип ХО). Общее количество хромосом – 45, половых – 1, тельца Бара отсутствуют, пол женский. Характерны недоразвитие гонад и других половых органов (бесплодие), нарушения скелета (низкий рост, деформация грудной клетки и др.) ; умственной отсталости, как правило, нет. У новорожденных почти во всех случаях находят лимфатический отек кислей и стоп.

Синдром Клайнфельтера (кариотип ХХY). Общее количество хромосом – 47, половых -3, телец Бара – 1, пол мужской. Проявляется недоразвитием мужских гонад и половых органов (стерильность), появлением вторичных женских половых признаков (феминизация), отсталостью умственного развития.

Существующие хромосомные мутации могут проявляться следующими клиническими признаками:

Общие признаки: резкая задержка развития, умственная отсталость, низкий рост Аномалии головы, лица, верхних и нижних конечностей: микроцефалия, неправильное размещение глазниц, ушных раковин, неполное окостенение Поражения внутренних органов: врожденные пороки сердца и крупных сосудов, пороки развития мочеполовой системы многофакторными, так как их возникновение определяется взаимодействием наследственных факторов и разнообразных факторов внешней среды. Различают моногенные и полигенные болезни с наследственным предрасположением.

Моногенные детерминируются одним мутантным геном и возникают при действии конкретного и обязательного фактора внешней среды (химические соединения, пищевые вещества и т.д.). К таким заболеваниям относятся, например, непереносимость лактозы, стремительно развивающийся воспалительный процесс и эмфизема легких при недостаточности 1–антитрипсина и т.д.

Предрасположенность к развитию полигенных болезней детерминируется многими генами.

Большинство врожденных пороков развития, включая аномалии развития, дисплазии и стигмы эмбриогенеза, обусловлено воздействием факторов внешней среды, генетическими дефектами или их сочетанием. Причины их многочисленны: вирусная инфекция (краснуха, цитомегаловирусная и герпетическая инфекция), токсоплазмоз, сифилис, радиация, лекарственные средства, наркотические вещества, химические факторы окружающей среды, болезни матери и т.д. Риск их возникновения особенно велик в эмбриогенезе и органогенезе.

Факторы риска развития врожденных пороков подразделяют на эндогенные и экзогенные.

Среди эндогенных факторов риска выделяют мутагены, эндокринные и метаболические заболевания матери, аномалии половых клеток, возраст родителей.

Природа экзогенных факторов риска может быть физической, химической, биологической и сочетанной.

Основными методами изучения наследственных болезней являются:

Демографо-статистический Генетический Близнецовый Цитологический Биохимический Экспериментального моделирования Задача Мать и одна из дочерей болеют гипертонической болезнью. Установлено, что мать и болеющая дочь работают на конвейере, где собирают высокоточное оборудование. У другой дочери тоже иногда бывают подъемы артериального давления. К какой группе генетических заболеваний следует отнести гипертоническую болезнь в этой семье?

Задача У девушки 16-ти лет отмечаются некоторые отклонения от нормы: рост ниже, чем у однолеток, отсутствуют признаки полового созревания, очень короткая шея, широкие плечи. Интеллект в норме. Какойсиндром можно предположить? К какой группе заболеваний следует отнести этот синдром?

Задача Мальчику 10-ти лет поставлен диагноз – дальтонизм (красно-зеленая слепота). Родители его здоровы, цветовое зрение нормальное. Но у дедушки по материнской линии отмечается такая же аномалия. Какой тип наследования характерен для данной аномалии?

Задача У мужчины наблюдается: высокий рост, астеническое строение тела, гинекомастия, умственная отсталость. При микроскопии клеток слизистой оболочки ротовой полости найден в 30% половой хроматин (одно тельце Барра). Каков наиболее вероятный диагноз в данном случае?

Задача Пациентка 60-ти лет обратилась к врачу с жалобами на боли в мелких суставах ног и рук.

Суставы увеличены, имеют вид утолщенных узлов. В сыворотке крови повышено содержание уратов. Нарушение обмена какого вещества может быть причиной развития этого состояния? Как называется описанное явление?

Задача К врачу обратился мужчина 65 лет с жалобами на острую боль в больших пальцах ног. Он любит и часто употребляет пиво. Возникло подозрение на подагру. Для подтверждения диагноза содержание какого вещества необходимо определить в крови?

Задача В приемную медико-генетической консультации обратилась пациентка. При осмотре выявились следующие симптомы: трапециевидная шейная складка (шея «сфинкса»), широкая грудная клетка, широко расставленные, слабо развитые соски молочных желез.

Каков наиболее вероятный диагноз?

Задание 1. Гетерозиготная мать-носитель передала мутантный ген половине сыновей (которые болели) и половине дочерей, которые остались фенотипически здоровыми, но являются носителями и могут передать рецессивный ген с Х-хромосомой следующему поколению. Гены какого из перечисленных заболеваний могут быть переданы дочерями?

A. Полидактилии B. Талассемии C. Фенилкетонурии D. Гемофилии E. Гипертрихоза Задание 2. Мужчина 25 лет заболел хореей Гетингтона. При обследовании установлено, что он родился здоровым ребенком, рос и развивался нормально, но его мать и дед по материнской линии болели этим заболеванием. Какой тип наследования имеет место в данном случае?

A. Аутосомно-рецессивный B. Аутосомно-доминантный C. Неполного доминирования D. Доминантный сцепленный с полом E. Рецессивный сцепленный с полом Задание 3. Мать и одна из дочерей болеют гипертонической болезнью. Установлено, что мать и болеющая дочь работают на конвейере, где собирают высокоточное оборудование.

У другой дочери тоже иногда бывают подъемы артериального давления. К какой группе генетических заболеваний следует отнести гипертоническую болезнь в этой семье?

A. Моногенных B. Хромосомных C. Мультифакторных D. Геномных E. Врожденных Задание 4. Мужчина высокого роста, у которого увеличена нижняя челюсть и выступают надбровные дуги, был обследован в медико-генетической консультации. Выявлен кариотип 47 ХУУ. Какой выявлен синдром?

A. Эдвардса B. Патау C. «Супермужчина»

D. Шерешевского-Тернера E. Кляйнфельтера Задание 5. У больного серповидноклеточные эритроциты, которые обнаружились при подъеме в горы. Наряду с HbA у него обнаружен HbS. Какой тип наследования характерен для этой патологии?

A. Наследование, сцепленное с половой Х-хромосомой B. Неполного доминирования C. Доминантное наследование D. Рецессивное наследование E. Плазматическое наследование Задание 6. У девушки 16 лет отмечаются некоторые отклонения от нормы: рост ниже, чем у однолеток, отсутствуют признаки полового созревания, очень короткая шея, широкие плечи. Интеллект в норме. Какой из перечисленных синдромов можно предположить?

A. Патау B. Дауна C. Эдвардса D. Кляйнфельтера E. Шерешевского-Тернера Задание 7. У женщины при обследовании клеток слизистой оболочки щеки не найден половой хроматин. Какое из приведенных заболеваний можно предположить?

A. Болезнь Дауна Болезнь Коновалова-Вильсона Синдром Леша-Найяна Синдром Шерешевского-Тернера Задание 8. Какой тип наследования характерен для сахарного диабета?

A. Наследование по аутосомно-рецессивному типу B. Наследование, сцепленное с Х-хромосомой C. Наследование дефектов генов комплекса гистосовместимости D. Наследственная предрасположенность E. Наследование по аутосомно-доминантному типу Задание 9. Мальчику 10 лет поставлен диагноз – дальтонизм (красно-зеленая слепота).

Родители его здоровы, цветовое зрение нормальное. Но у дедушки по материнской линии отмечается такая же аномалия. Какой тип наследования характерен для данной аномалии?

A. Рецессивный сцепленный с полом B. Неполного доминирования C. Доминантный сцепленный с полом D. Аутосомно-доминантный E. Аутосомно-рецессивный Задание 10. У мужчины наблюдается: высокий рост, астеническое строение тела, гинекомастия, умственная отсталость. При микроскопии клеток слизистой оболочки ротовой полости найден в 30% половой хроматин (одно тельце Барра). Каков наиболее вероятный диагноз в данном случае?

A. Болезнь Иценко-Кушинга B. Болезнь Реклингаузена C. Синдром Ди Джорджи D. Болезнь Дауна E. Синдром Кляйнфельтера Задание 11. При клиническом обследовании у беременной женщины выявлено повышенное содержания фенилаланина в крови. Что из ниже перечисленного может возникнуть у ребенка?

A. Развитие олигофрении B. Развитие галактоземии C. Рождение ребенка с синдромом Шерешевского-Тернера D. Развитие болезни Коновалова-Вильсона E. Рождение ребенка с синдромом Дауна Задание 12. Пациентка 60 лет обратилась к врачу с жалобами на боли в маленьких суставах ног и рук. Суставы увеличены, имеют вид утолщенных узлов. В сыворотке крови повышено содержание уратов. Нарушение обмена какого вещества может быть причиной развития этого состояния?

A. Пиримидинов B. Аминокислот C. Пуринов D. Липидов E. Углеводов Задание 13. К врачу обратился мужчина 65 лет с жалобами на острую боль в больших пальцах ног. Он любит и часто употребляет пиво. Возникло подозрение на подагру. Для подтверждения диагноза содержание какого из перечисленных веществ необходимо определить в крови?

A. Мочевой кислоты B. Билирубина C. Кетоновых тел D. Мочевины E. Лактата Задание 14. У ребенка 6 месяцев наблюдается замедление моторного и психического развития, побледнение кожных покровов, радужной оболочки глаз, положительная проба Фелинга (с 5% раствором трихлоруксусного железа). Какое из указанных наследственных заболеваний выявлено у ребенка?

A. Галактоземия B. Алкаптонурия C. Болезнь Дауна D. Альбинизм E. Фенилкетонурия Задание 15. У больного – носителя серповидной аномалии эритроцитов – вследствие возникновения ателектаза легких наблюдался гемолитический криз и развитие серповидноклеточной анемии. Каков механизм развития данной формы анемии?

A. Нейро-гуморальный B. Нервно-рефлекторный C. Гуморальный D. Кортико-висцеральный E. Генетический Задание 16. В больницу доставлен двухлетний ребенок с замедленным умственным и физическим развитием, страдающий частыми рвотами после приема пищи. В моче определена фенилпировиноградная кислота. Следствием нарушения какого обмена является данная патология?

A. Углеводного B. Аминокислотного C. Водно-солевого D. Фосфорно-кальциевого E. Липидного Задание 17. Альбиносы плохо переносят влияние солнца – загар не развивается, а появляются ожоги. Нарушение метаболизма какой аминокислоты лежит в основе этого явления?

A. Гистидина B. Триптофана C. Фенилаланина D. Глутаминовой E. Метионина Задание 18. Канцерогенные факторы способны прямо или косвенно влиять на геном клетки и приводить к мутации. Местом взаимодействия химических канцерогенов с нуклеиновыми кислотами является:

A. Цитозин B. Тимин C. Гуанин D. Аденин Задание 19. У девочки 5 лет выявлена атаксия, нарушение координации, телеангиэктазии кожи и конъюнктивиты, нарушение функции надпочечных и половых желез, умственная отсталость, рецидивирующие синусопульмональные инфекции, гипоплазия вилочковой железы, отсутствие иммуноглобулинов А и Е. В дальнейшем развилась лимфосаркома и ребенок умер. Какой тип наследования характерен для данной болезни?

A. Неполного доминирования B. Аутосомно-рецессивный C. Доминантный D. Сцепленный с половой хромосомой E. Полигенный Задание 20. У матери, страдающей алкоголизмом, родился ребенок. В процессе роста и развития были обнаружены признаки отставания в умственном и физическом развитии. К патологии какого характера можно отнести данный случай?

A. Наследственной B. Хромосомной C. Приобретенной D. Врожденной E. Перинатальной Задание 21. При обследовании первичной структуры молекулы гемоглобина обнаружена замена глутаминовой кислоты на валин. Для какой наследственной патологии это характерно?

A. Патофизиологическую, иммунологическую, патохимическую B. Патохимическую, иммунологическую, патофизиологическую C. Иммунологическую, патохимическую, патофизиологическую D. Патохимическую, патофизиологическую, иммунологическую E. Патофизиологическую, патохимическую, иммунологическую Задание 20. Больному при удалении зуба для обезболивания был введен раствор новокаина. Через несколько минут у него упало АД, произошла потеря сознания, возникла одышка, судороги. Каков механизм возникновения анафилактического шока?

A. Токсическое действие новокаина B. Сенсибилизация к новокаину C. Десенсибилизация организма D. Аутоаллергическое состояние E. Парааллергия Задание 21. Больному для обезболивания при удалении кариозного зуба врачомстоматологом был введен раствор новокаина. Через несколько минут у больного появились симптомы анафилактического шока: падение АД, учащение дыхания, потеря сознания, судороги. К какому типу реакций можно отнести это состояние?

A. Гиперчувствительности немедленного типа B. Реакции цитолиза или цитотоксического действия C. Реакции типа феномена Артюса D. Реакции замедленной гиперчувствительности E. Стимулирующих аллергических реакций Задание 22. У медсестры манипуляционного кабинета со стажем работы 20 лет развился контактный дерматит верхних конечностей. К какому типу иммунных нарушений относится данное заболевание?

A. Первичному иммунодефициту B. Аллергической реакции замедленного типа C. Аллергической реакции немедленного типа D. В-клеточному иммунодефициту E. Т-клеточному иммунодефициту Задание 23. Больному ввели в мышцу 500 тыс.ед.стрептомицина. Через 5 минут он почувствовал тошноту, слабость, боли в животе, сердцебиение, затруднение дыхания, на коже появились высыпания в виде волдырей. Какая стадия аллергической реакции отмечается у больного?

A. Патохимическая B. Биохимическая C. Иммунологическая D. Сенсибилизации E. Патофизиологическая Задание 24. После укуса пчелы на участке ткани предплечья у больного появилась резкая боль, гиперемия, отек. Спустя 10 минут состояние больного резко ухудшилось: появилась резкая бледность кожи, частый пульс, холодный пот. Артериальное давление упало до 80/50 мм рт. ст. Какой патологический процесс наблюдался у данного больного?

A. Анафилактический шок B. Коллапс C. Острая гипотензия D. Атопическая аллергия E. Кардиогенный шок Задание 25. После приема амидопирина у больного возникла лейкопения. В крови обнаружены антилейкоцитарные антитела. Какой тип аллергической реакции по Кумбсу и Джеллу возник в данном случае?

Анафилактический Иммунокомплексный Цитотоксический Гиперчувствительность замедленного типа Задание 26. У больного через 9 суток после введения лечебной сыворотки появилась крапивница, зуд кожи, отек ее и слизистых оболочек, припухание лимфатических узлов.

Какое заболевание развилось?

A. Поллиноз B. Сывороточная болезнь C. Феномен Шварцмана D. Феномен Овери E. Отек Квинке Задание 27. У больного диагностирован тиреотоксикоз. В крови найдены антитиреоидные тела. Какой тип аллергической реакции по Кумбсу и Джеллу наблюдается при развитии этого заболевания?

A. Иммунокомплексный B. Стимулирующий C. Анафилактический D. Цитотоксический E. Гиперчувствительность замедленного типа Задание 28. Больному с обширными ожогами сделали пересадку донорской кожи. Но на сутки трансплантат отек, изменился его цвет и на 11 сутки он начал отторгаться. Какие клетки принимают в этом участие?

A. В-лимфоциты B. Эритроциты C. Базофилы D. Т-лимфоциты E. Эозинофилы Задание 29.Через месяц после протезирования зубов пациент обратился к стоматологу с жалобами на покраснение и отек слизистых полости рта. Установлен диагноз:

аллергический стоматит. Какой тип аллергической реакции по Джеллу и Кумбсу лежит в основе этого заболевания?

A. Реагиновый B. Иммунокомплексный C. Цитотоксический D. Стимулирующий E. Гиперчувствительность замедленного действия Задание 30. Животному, сенсибилизированному туберкулином, внутрибрюшинно введен туберкулин. Через 24 часа при лапаратомии выявлены венозная гиперемия и отек брюшины. В мазках-оттисках с брюшины большое количество лимфоцитов и моноцитов.

Какой вид воспаления наблюдается у животного?

A. Гнойное Задание 31. У юноши 20 лет травмировано правое яичко. Какую опасность это представляет для левого (здорового) яичка?

A. Демаскирование антигена и возникновение повреждения антителами B. Не угрожает ничем C. Развитие атрофии D. Развитие гипертрофии E. Развитие инфекционного процесса Задание 32. У ребенка, больного дифтерией, через 10 дней после введения антитоксической противодифтерийной сыворотки появились высыпания на коже, которые сопровождались сильным зудом, повысилась температура тела до 380С, появились боли в суставах. Какова причина этих явлений?

A. Атопия B. Анафилактическая реакция C. Контактная аллергия D. Сывороточная болезнь E. Гиперчувствительность замедленного действия Задание 33. Больная 27 лет закапала в глаза капли, в состав которых входит пенициллин.

Через несколько минут появились зуд и жжение кожи, отек губ и век, кашель со свистом, стало снижаться артериальное давление. Какие иммуноглобулины принимают участие в развитии данной аллергической реакции?

Задание 34. У ребенка вокруг царапины на коже возникли признаки воспаления: боль, покраснение, отек как признаки немедленной гиперчувствительности. Какие клетки крови обуславливают эти изменения?

A. Нейтрофилы B. Лимфоциты C. Моноциты D. Базофилы E. Эозинофилы Задание 35. При подозрении на туберкулез больному ребенку сделали пробу Манту.

Через 24 часа в месте введения аллергена возникли припухлость, гиперемия и болезненность. Какие основные компоненты определяют эту реакцию организма?

A. Макрофаги, В-лимфоциты и моноциты B. Плазматические клетки, Т-лимфоциты и лимфокины C. Гранулоциты, Т-лимфоциты и IgG D. В-лимфоциты, IgМ E. Мононуклеары, Т-лимфоциты и лимфокины Задание 36. На 8 день после введения противостолбнячной сыворотки по поводу грязной раны стопы у пациента температура повысилась до 380С, появились боли в суставах, сыпь, зуд. Со стороны крови наблюдается лейкопения и тромбоцитопения. Аллергическая реакция какого типа развилась в данном случае?

A. Цитотоксического B. Гиперчувствительности замедленного действия C. Анафилактического D. Стимулирующего E. Иммунокомплексного Задание 37. Развившийся в процессе эксперимента анафилактический шок у морской свинки обусловил существенное изменение характера внешнего дыхания. Какой тип дыхания наблюдается в данном случае?

A. Экспираторная одышка B. Инспираторная одышка C. Периодическое дыхание D. Агональное дыхание E. Брадипноэ Задание 38. При переливании крови у пациента начал развиваться внутрисосудистый гемолиз эритроцитов. Гипечувствительность какого типа развилась у пациента?

A. Гиперчувствительность III типа (иммунокомплексная) B. Гиперчувствительность IV типа (клеточная цитотоксичность) C. Гиперчувствительность II типа (антителозависимая) D. Гиперчувствительность V типа (гранулематоз) E. Гиперчувствительность I типа (анфилактическая) Задание 39. У ребенка 10-ти лет поставлена проба Манту (с туберкулином). Через часов на месте введения туберкулина появилась папула размером до 8 мм в диаметре.

Реакция гиперчувствительности какого типа развилась после введения туберкулина?

A. Реакция гиперчувствительности IV тип B. Реакция типа сывороточной болезни C. Реакция гиперчувствительности III типа D. Атопическая реакция E. Реакция типа феномена Артюса Задание 40. У больного обнаружена аутоимунная гемолитическая анемия, развивающаяся по цитотоксическому типу. Какие вещества являются антигенами при аллергических реакциях II типа?

A. Модуляторы воспаления B. Модифицированные рецепторы клеточных мембран C. Гормоны D. Сывороточные белки E. Антибиотики Задание 41.После введения местного анестетика у пациента развился анафилактический шок. Какой механизм нарушения кровообращения является ведущим при этом?

A. Уменьшение тонуса сосудов B. Гиперволемия D. Активация симпато-адреналовой системы E. Снижение сократительной функции сердца Задание 42. У пациентки ежегодно в период цветения трав возникает острое катаральное воспаление конъюнктивы и слизистой оболочки полости носа. Что является проявлением аллергии. К какому типу аллергических реакций можно отнести эти симптомы?

A. Анафилактический B. Кислотно-опосредованыный C. Иммунокомплексный D. Цитотоксический E. Клеточные дисфункции Задание 43. У больного обнаружена аутоиммунная гемолитическая анемия, развивающаяся по цитотоксическому типу. Какие вещества являются антигенами при аллергических реакциях II типа?

A. Сывороточные белки B. Модуляторы воспаления C. Модифицированные рецепторы клеточных мембран D. Антибиотики E. Гормоны Задание 44. У пациента с бронхиальной астмой с помощью кожных аллергических проб установлена сенсибилизация аллергеном тополиного пуха. Какой фактор иммунной системы играет решающую роль в развитии этого иммунопатологического состояния?

D. Т-лимфоциты Задание 45. После перенесенной стрептококковой инфекции у мужчины диагностирован острый гломерулонефрит. Наиболее вероятно, что поражение базальной мембраны почечных телец возникает вследствие аллергической реакции такого типа:

A. Цитотоксическая B. Иммунокомплексная C. Анафилактическая D. Стимулирующая E. Замедленная Задание 46.У пациента, который полтора месяца назад перенес инфаркт миокарда, диагностирован синдром Дресслера с характерной триадой: перикардит, плеврит, пневмония. Какой главный механизм этого осложнения?

A. Интоксикация организма продуктами некроза B. Сенсибилизация организма антигенами миокарда C. Активация сапрофитной микрофлоры D. Снижение резистентности к инфекционным агентам E. Выброс в кровь миокардиальных ферментов Задание 47. Мужчине 27 лет была проведена туберкулиновая проба Манту. Через 24 часа на месте инъекции отмечается инфильтрат 40*35 мм, кожа над которым гиперемирована.

Какая из групп биологически активных веществ определила в основном развитие аллергического воспаления у пациента?

A. Лейкотриены B. Кинины C. Лимфокины D. Биогенные амины E. Простагландины Задание 48.Мужчина 25 лет жалуется на часто возникающие воспалительные заболевания различной локализации. Установлено, что он — инъекционный наркоман. Проба на ВИЧинфекцию оказалась положительной. Какой из указанных типов клеток наиболее существенно поражается ВИЧ?

A. Плазматические клетки B. Киллеры C. Хелперы D. Нейтрофильные гранулоциты Задание 49.У больного на введение новокаина развился анафилактический шок. Какие антитела ответственны за развитие этой аллергической реакции?

Задание 50. Больному произведена трасплантация почки. Через несколько суток произошло отторжение трансплантата. К какому типу аллергических реакций относится это осложнение?

A. Немедленного типа B. Замедленного типа C. Анафилаксия D. Атопия Задание 51. У ребенка, после того как он съел клубнику, появились зудящие красные пятна на коже, то есть появилась крапивница. К какому типу аллергических реакций по классификации Джелла и Кумбса относится эта реакция?

А. Реагинового (анафилактического) В. Цитотоксического (цитолиза) С. Имунокомплексного (реакции феномена Артюса) D. Клеточно-опосредственного Е. Стимулирующего Задание 52. У ребенка, после того как он съел клубнику, появились зудящие красные пятна на коже, то есть возникла крапивница. Какое из биологически активных веществ, которые привели к расширению сосудов, появлению зуда, было выделено при дегрануляции тканевых базофилов?

А. Брадикинин В. Гистамин С. Простагландин I D. Белки комплемента Е. Интерлейкин- Задание 53. В ответ на использование обезболивающего средства при экстракции зуба у больного появились: выраженный отек мягких тканей нижней и верхней челюсти, сыпь на коже лица, покраснение, зуд. Что лежит в основе такой реакции на анестетик?

A. Токсическое действие препарата Недостаточность кровообращения Нарушение лимфоотока Задание 54. У больного П., после травмы возникла необходимость введения противостолбнячной сыворотки, однако проба на чувствительность к сыворотке оказалась положительной. Как провести специфическую гипосенсибилизацию у больного?

Введением:

A. Физиологических доз глюкокортикоидов B. Малых дробных доз специфического аллергена C. Разрешающей дозы специфического аллергена D. Лечебных доз антигистаминных препаратов E. Наркотических веществ снижающих чувствительность Задание 55. Масуги вызвал развитие гломерулонефрита у крыс таким образом: гомогенат почек крысы вводил кролику. Через несколько недель сыворотку сенсибилизированного кроля вводил крысам. Какой тип аллергической реакции по Джеллом и Кумбсом лежит в основе развития гломерулонефрита у крыс?

A. Анафилактический B. Иммунокомплексный C. Цитотоксический D. Гиперчувствительность замедленного типа E. Стимулирующий Задание 56.У женщины 22 –х лет через 5 часов после приема морепродуктов на коже туловища и дистальных отделов конечностей появились маленькие зудящие папулы, частично сливающиеся между собой. Через сутки высыпания самопроизвольно исчезли.

Назовите механизм гиперчувствительности, лежащий в основе данных изменений:

A. Иммунокомплексная гиперчувствительность B. Атопия (местная анафилаксия) C. Антитело-опосредованный клеточный цитолиз D. Клеточная цитотоксичность E. Системная анафилаксия Задание 57. Больному 39-ти лет в связи с лечением гнойного пульпита была проведена инфильтрационная анестезия раствором ультракаина с адреналином, после чего внезапно возникли покраснения, отек кожи с пузырьками и зуд. Какой тип гиперчувствительности имеет место у больного?

А. Иммунокомплексный В. Гранулематозный С. Антителозависимый D. Клеточно-опосредованный Е. Анафилактический 1. – E11. – B21. - A31. - A 41. -A51. - A 2. – B12. – D 22. – B 32. – D 42. – A52. – B 3. - C 13. – C 23. – E 33. – A43. –C53. - C 5. – D15. – B 25. – B 35. – E45. – B 55. - C 6. – A16. – D 26. - B36. – A 46. –B 56. - B 8. – C18. – D 28. – D38. – C 48. – C 9. – D19. – C 29. – E39. – A 49. – A 10. – C20. – B 30. – C40. – D 50. – B

7. КОНСТИТУЦИЯ, ЕЕ РОЛЬ В ПАТОЛОГИИ. ПОНЯТИЕ ОБ

АНТЕНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ. СТАРЕНИЕ, ОБЩИЕ ЧЕРТЫ И

ЗАКОНОМЕРНОСТИ.

7.1. КОНСТИТУЦИЯ Конституция – это совокупность морфологических, функциональных и психических особенностей организма, достаточно устойчивых, формирующих состояние его реактивности и сложившихся на наследственной основе под влиянием факторов внешней среды.

Конституция определяет индивидуальную реактивность организма, его адаптационные особенности, своеобразие течения физиологических и патологических процессов, патологическое предрасположение. Течение любого заболевания, его прогноз и лечение зависят не только от характера и силы патогенного воздействия, но и от индивидуальных особенностей организма.

Имеет значение вопрос соотношения наследственного и приобретенного в конституции. Внешняя среда является условием проявления и реализации наследственных признаков, которые составляют потенциальные возможности организма. Она же способствует формированию новых признаков, имеющих конституционное значение. Эти воздействия особенно вредны в период внутриутробного развития и в детском возрасте.

При большом разнообразии индивидуальных особенностей организма в целях практической медицины выделяют различные конституциональные типы, в основу классификации которых положены морфологические, биохимические признаки, возбудимость вегетативной нервной системы, темперамент, типы высшей нервной деятельности и т.д.

Первая классификация была предложена Гиппократом, в основу которой положены особенности темперамента и поведения. Он различал четыре типа: холерик (порывист, вспыльчив, необуздан, раздражителен, работоспособность высокая, но непостоянная) ; сангвиник (общительный, живой, подвижный, эмоциональный) ;

флегматик (спокойный и медлительный, но устойчивый) и меланхолик (замкнутый, иногда подавленный, нерешительный). В объяснении конституциональных различий Гиппократ использовал понятие правильного смешения соков организма (крови, слизи, черной и желтой желчи). Правильное смешение этих соков (кразис) с преобладанием одного из них формирует тот или иной конституциональный тип. Неправильное их смешение (дискразия) является главной причиной заболеваний.

Классификация Сиго. В ее основе лежит принцип преимущественного развития той или иной функциональной системы. Различают следующие типы: дыхательный (респираторный) — характеризуется хорошим развитием грудной клетки, дыхательных путей; пищеварительный (дигестивный) — развиты органы брюшной полости; мышечный (мускульный) — развит мышечный и костно-суставной аппарат; мозговой (церебральный) — характеризуется особенно развитым мозговым черепом.

Кречмер различал три конституциональных типа: атлетический (соответствует мускульному), пикнический (соответствует дигестивному) и астенический (несет черты церебрального и респираторного типа).

В клинике широкое распространение имеет классификация М.В.Черноруцкого. По этой классификации различают: гиперстеников (широкие плечи, короткая шея, тупой эпигастральный угол), гипостеников (узкие плечи, длинная грудная клетка, острый эпигастральный угол) и нормостеников. Каждому типу свойственна определенная характеристика.

Так, для гиперстеника характерны высокое артериальное давление, замедленные обменные процессы, сниженная толерантность к углеводам, медленное выведение продуктов обмена, склонность к ожирению.

Для гипостеника — пониженное артериальное давление, снижение всасывательной способности кишок, повышение обмена веществ, болезни дыхательной системы.

В основу классификации А.А.Богомольца положена характеристика физиологической системы соединительной ткани. По этой классификации различают:

астенический тип (характеризуется преобладанием тонкой, нежной соединительной ткани) ; фиброзный (более плотный и волокнистый) ; липоматозный (обильным развитием жировой ткани, способностью мезенхимы к жировой инфильтрации) ; пастозный (преобладанием отечной, рыхлой соединительной ткани).

В основу классификации Эппингера и Гесса положена возбудимость отдельных частей вегетативной нервной системы: различают ваготонический и симпатотонический типы.

И.П.Павлов в основу классификации положил такие свойства высшей нервной деятельности как сила раздражительного и тормозного процессов, их подвижность и уравновешенность. С этой точки зрения выделены:

Сильный неуравновешенный возбудимый, или безудержный (с сильными процессами возбуждения и торможения, но с относительным преобладанием первого) – соответствует холерику;

Сильный уравновешенный подвижный, или быстрый – соответствует сангвинику;

Сильный уравновешенный неподвижный, спокойный или медленный (инертность основных нервных процессов) – соответствует флегматику;

Слабый (слабость обоих процессов с относительным преобладанием торможения) – соответствует меланхолику Для человека И.П.Павлов предложил еще одну классификацию, в основу которой положил преобладание первой или второй сигнальной системы. В зависимости от этого различал мыслительный и художественный типы.

Большинство людей представляют собой промежуточные (смешанные) типы.

Каждому типу конституции присущи склонности к определенным заболеваниям. Так, при туберкулезе первичное инфицирование не зависит от телосложения, но течение болезни более тяжелое и частота смертельных исходов выше среди астеников. Атеросклероз и коронарная болезнь чаще наблюдается у пикников; язвенная и гипертоническая болезнь, неврастения – у людей с возбудимым типом нервной системы; истерия и депрессия (при неврозах) более свойственны атлетам и пикникам, страх и тревога – астеникам. В настоящее время повышается интерес к наиболее сильным сторонам каждого физиологического типа.

Диатез — это своеобразная аномалия конституции, характеризующаяся ненормальной реакцией организма на физиологические и патологические раздражители.

Диатез наиболее частопроявляется в детском возрасте, когда еще недостаточно созрели механизмы гомеостаза.Существуют следующие основные виды диатеза:

Экссудативно – катаральный. Характеризуется склонностью к пастозности, воспалительным процессам с преобладанием экссудации, затяжному течению и аллергическим проявлениям. Часты экзематозные явления на коже У таких людей отмечается наследственная склонность к выработке антител типа IgE (реагинов), аллергическим реакциям немедленного типа с освобождением биологически активных веществ (серотонина, гистамина). Клинически наблюдаются бронхиальная астма, крапивница, отек Квинке, ложный круп, анафилактический Лимфатико-гипопластический (status thymicolymphaticus). Внешний вид характеризуется пастозностью, бледностью, слабым развитием мышечной ткани, увеличением лимфоузлов. Симптоматика разнообразна. С одной стороны – явления гиперплазии и одновременно недостаточности лимфоидной ткани (часты ангина и фарингит, в крови лимфоцитоз, селезенка увеличена, предрасположенность к аутоаллергическим заболеваниям). С другой — явления гипопластического характера, соматического и психического инфантилизма. Ранняя гипоплазия органов и истощение репаративных и иммунологических свойств мезенхимы, преждевременное изнашивание организма, ранний атеросклероз. Такое состояние объясняется задержкой инволюции вилочковой железы, что обусловлено нарушением регуляторного влияния коры надпочечников. При этом виде диатеза возможна неожиданная смерть от незначительных причин.

Нервно-артритический. Внешний вид нормальный или пастозный, возможно ожирение; возбудимость нервной системы повышена. Наиболее характерна склонность к деформирующим заболеваниям суставов неинфекционного происхождения; кожным заболеваниям типа экземы; нарушениям психики;

подагре, ожирению, диабету, ревматизму Астенический. Характеризуется общей адинамией, лабильностью сосудистых реакций. Часто отмечается опущение внутренних органов.

Бывают и смешанные проявления различных диатезов.

Диатез – это не заболевание, а предрасположенность к нему.

7.2. НАРУШЕНИЯ ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ

Нарушения внутриутробного развития зависят от времени их возникновения.

Различают:

- Гаметопатии. Возникают до оплодотворения, во время гаметогенеза и могут впоследствии влиять на формирование образовавшегося организма.

- Бластопатии. Формируются в первые 15 суток развития зародыша. Вследствие патогенного влияния факторов среды, препятствующего расходжению хромосом в клетках, возникает нарушение формирования осей и общего плана строения зародыша, вследствие чего образуется дополнительный целый организм или его часть (свободные и сращенные близнецы, циклопия, тератомы и т.д.) Задержка процесса имплантации препятствует развитию зародыша и часто приводит к его гибели.

- Эмбриопатии. К ним относятся нарушения, возникающие с периода дифференцировки эмбриобласта до конца закладки органов (16 сут. – 12 нед.).

Особенностью этого периода является формирование плаценты и большинства органов развивающегося организма. Нарушение становления системы мать – плацента – плод приводитк гибели либо резкой задержке общего развития эмбриона и снижению его жизнеспособности. Нарушение органогенеза проявляется пороками развития отдельных органов (мозга, глаза, сердца и т.д.).

- Фетопатии. Нарушения развития плода. Выделяют патологию раннего фетогенеза, характеризующегося образованием тонких структур до достижения жизнеспособности плода (12 нед. – 7 мес.) и нарушения позднего фетогенеза, когда идет становление функций плода и одновременно старение плаценты (с 7 мес. до родов). В этот период патогенные факторы вызывают нарушение тех органов и систем, которые еще продолжают свое формирование – ЦНС, эндокринной, половой, сердечно – сосудистой, системы соединительной ткани.

Патология плодного периода связана с нарушениями системы мать – плацентаплод. Если нарушается кровообращение в плаценте и вследствие этого все ее функции (дыхательная, трофическая, защитная, выделительная, гормообразующая), то развивается универсальный синдром вторичной плацентарной недостаточности. Это приводит к снижению трофики плода, его физиологической незрелости (так называемые неспецифические фетопатии).

Если же вследствие соматических заболеваний у матери страдает функция только какого-то определенного органа, то у плода изменяется функция гомологического органа (специфические фетопатии). Так, женщины с заболеваниями сердца нередко рождают детей с пороками сердца. Снижение функции отдельных эндокринных желез в материнском организме вызывает у плода преждевременное компенсаторное усиление активности тех же желез. Например, гиперплазия инсулярного аппарата у ребенка, мать которого была больна диабетом. Последствиями этого являются гипогликемия, большая масса тела ребенка, ряд тератогенных проявлений в виде поражения костно-мышечной, сердечно – сосудистой системы, ЦНС, раннее развитие диабета.

Причины нарушений внутриутробного развития могут быть разделены на группы:

1. Неполноценность половых клеток или гаметопатии. Они являются результатом наследственных дефектов, влияния патогенных факторов внешней среды и нарушений в организме матери.

2. Патогенные факторы внешней среды (причины бласто-, эмбрио- и фетопатий) - физические (ионизирующая радиация, термические факторы) - химические (никотин, алкоголь, пестициды, некоторые лекарственные - биологические (вирусы краснухи, кори, гриппа, цитомегаловирусы) ;

- нерациональное питание матери Факторы внешней среды, которые, воздействуя в течение беременности, вызывают развитие врожденных пороков, называются тератогенными.

3. Болезни матери. На первых этапах внутриутробного развития решающим фактором может быть генитальная патология матери, в частности, недостаточность яичников и повреждение эндометрия, что приводит к формированию первичной плацентарной недостаточности. В плодном периоде наибольшую опасность представляют болезни матери, вызывающие уменьшение плацентарного кровообращения и развитие вторичной плацентарной недостаточности (гипертония, анемия, поздний токсикоз).

Причиной может быть также иммунная агрессия матери по отношению к плоду.

Повреждающее действие тератогенных факторов может проявиться на любом этапе раннего онтогенеза, но особенно в так называемые критические периоды.

Критические периоды – это узловые точки развития, когда после очередной стадии определяются дальнейшие пути становления всего зародыша или отдельных его зачатков, вступление их в новый этап морфогенеза. Эти периоды характеризуются высокой метаболической активностью в соответствующих зачатках и повышенной их чувствительностью к действию повреждающих факторов. Различают два основных критических периода:

Первая неделя, заканчивающаяся имплантацией. Включает переход зародыша от стадии дробления к дифференцировке на три зародышевых листка;

Закладка органов, в том числе плаценты – так называемый период плацентации и большого органогенеза (3-8 нед.) 7.3. СТАРЕНИЕ. ОБЩИЕ ЧЕРТЫ И ЗАКОНОМЕРНОСТИ.

Старение – это биологический разрушительный процесс, который неминуемо развивается с возрастом и ведет к ограничению адаптационных возможностей организма, развитию возрастной патологии и увеличению вероятности смерти.

Старение классифицируется:

По темпам развития выделяют преждевременное (ускоренное) и ретардированное (замедленное) старение.

По причинам развития старение может быть физиологическим и патологическим.

Физиологическое развивается как неминуемый биологический процесс, патологическое – под влиянием патогенных факторов.

В зависимости от уровня биологической организации выделяют старение молекул, клеток, органов и систем, организма в целом.

Видовая продолжительность жизни человека составляет максимум 115 лет. Она коррелирует со следующими факторами:

продолжительностью периода роста продолжительностью беременности двигательной активностью энергетическими затратами способностью к репарации ДНК активностью микросомального аппарата печени мощностью антиоксидантных систем организма На индивидуальную продолжительность жизни оказывают влияние следующие факторы:

Пол. Женщины в среднем живут на 5-10 лет дольше мужчин.

Географические факторы. Наибольшее количество долгожителей проживает в горах Кавказа, южной части Эквадора и в северо-восточном Пакистане.

Социально – экономические факторы (условия жизни, работы, отдыха).

Экологические факторы.

Семейное положение. Как правило, холостяки, вдовые, разведенные живут меньше, чем состоящие в браке.

Процесс старения имеет в своей основе такие закономерности:

Гетерохромность – разное время появления возрастных изменений в разных тканях, органах и системах. Так, инволюция вилочковой железы начинается в возрасте 13-15 лет, а инволюция половых желез – в возрасте 48-52 года.

Гетеротопность – неодинаковая выраженность процесса старения в разных органах и структурах одного и того же организма. Например, старение пучковой зоны надпочечников выражено в меньшей степени, чем клубочковой Гетерокинетичность — развитие возрастных изменений с различной скоростью. В одних органах возрастные изменения развиваются рано, медленно и плавно, в других – позже, но стремительно.

Гетерокатефтентность — разнонаправленность возрастных изменений. Это свойство связано с угнетением одних и активацией других жизненных процессов в стареющем организме.

Структурные изменения на разных уровнях проявляются следующим образом:

На клеточном уровне обнаруживаются признаки повреждения.

Уменьшаются размеры ядра, оно сморщивается, появляются ядерные включения, увеличивается объем цитоплазмы, происходит ее вакуолизация, появляется много включений, уменьшается количество митохондрий, рибосом, в то же время возрастает количество лизосом, уменьшается устойчивость На тканевом и органном уровне отмечаются явления атрофии – уменьшается количество функционально активных клеточных элементов паренхимы.

Одновременно увеличивается количество функционально неактивных компонентов органов и тканей – развивается их физиологический склероз.

На уровне организма в целом старение проявляется характерным видом старого человека: изменяется кожа, она становится тонкой с морщинами и пигментными пятнами; меняется осанка; происходит атрофия скелетных мышц и жировой ткани; появляется седина.

В процессе старения уменьшается функциональная активность клеток, тканей, органов и систем; уменьшается их функциональный резерв и надежность.

На уровне клеток отмечаются нарушения электрофизиологических процессов, уменьшение миграционной способности клеток, нарушения эндо- и экзоцитоза, сократимости, процессов клеточного деления, межклеточных взаимодействий и рецепции.

Отмечаются нарушения сенсорной, интегративной, двигательной и вегетативной функций нервной системы. Функция одних эндокринных желез (половых, щитовидной) угнетается, деятельность других (аденогипофиз) — наоборот, увеличивается.

Существенные изменения претерпевает функция системы кровообращения: уменьшается ударный и минутный оббьем сердца, увеличивается общее периферическое сопротивление и артериальное давление, развивается возрастной атеросклероз.

Уменьшаются статические и динамические показатели легочной вентиляции, секреторная и двигательная активность органов пищеварения, нарушаются антитоксическая функция печени, выделительные функции почек.

На уровне организма в целом увеличивается утомляемость, уменьшается трудоспособность и адаптационные возможности организма.

При старении в клетках появляются и накапливаются несвойственные норме вещества — липофусцин, амилоид. Образуются аномальные белки, имеющие внутримолекулярные «сшивки»; изменяется активность многих ферментов. В соединительной ткани появляется «старый» коллаген, плохо растворимый, с многочисленными внутри- и межмолекулярными «сшивками».

Нарушается функционирование генома клеток: расстраивается регуляция работы генов, возникают мутации, страдают процессы транскрипции.

Существенные изменения претерпевает энергетический обмен: уменьшается интенсивность тканевого дыхания и увеличивается активность гликолиза, уменьшается содержание АТФ и креатинфосфата в клетках; угнетается активность АТФ-аз.

Во многих структурах увеличивается интенсивность перекисного окисления липидов. В крови возрастает содержание холестерина, липопротеинов очень низкой и низкой плотности.

Существует несколько групп теорий старения:

Теории генетически запрограммированного старения говорят о том, что существует генетическая программа старения, реализация которой начинает осуществляться с определенного возраста. Факторы внешней среды, если и влияют на темпы развития старения, то незначительно. Механизмы старения продолжительность индивидуальной жизни, обеспечивая смену одних поколений другими и лучшее приспособление вида в целом к условиям В соответствии с теориями накопления повреждений старение не запрограммировано, оно развивается вследствие действия на организм разнообразных повреждающих факторов внешней и внутренней среды.

Влияние этих факторов ведет к накоплению в организме невосстанавливаемых повреждений. Таким образом, с возрастом увеличивается вероятность старения.

К факторам, способствующим развитию старения, относятся ионизирующая радиация (даже фоновый уровень), химические факторы, предыдущие инфекции, случайные колебания tо и рН и т.д.

Синтетические теории объединяют основные положения теорий генетически запрограммированного старения и теорий накопления В организме во время старения возникают механизмы антистарения или механизмы продления жизни:

антиоксидантные системы механизмы детоксикации репаративный синтез клеточных структур компенсаторная гиперфункция и гипертрофия оставшихся клеток антигипоксические механизмы механизмы ограничения стресса Существует неразрывная связь старения и болезней, не означающая, однако, их тождества. К старости болезни накапливаются, вновь возникают, приобретают качественные и количественные особенности течения и, вследствие снижения приспособительных возможностей организма, становятся причиной его гибели. Старение способствует развитию многих болезней, которые в конечном итоге приводят к смерти. К таким болезням, в частности, относятся атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, злокачественные опухоли, паркинсонизм. С другой стороны, благодаря возрастным изменениям реактивности организма, пожилые и старые люди реже болеют ревматизмом, язвенной болезнью, бронхиальной астмой, гипертиреозом.

Прогерия – это патологическое старение, возникающее в результате действия на организм патогенных факторов. Примером является синдром Гетчинсона-Гилфорда. Это аутосомно-рецессивное наследственное заболевание. Его первые признаки появляются очень рано, уже на первом году жизни. Характерны задержка роста, поседение волос, облысение, кожа приобретает старческий вид, развивается катаракта, атеросклероз.

Смерть, как правило, наступает на 1-ом-2-ом десятилетии жизни.

Геропротекция – это направление в медицине, изучающее пути увеличения продолжительности жизни, замедления темпов старения, отдаления сроков возникновения патологии, связанной с возрастом человека. Факторми продления жизни являются диета, двигательная активность, антиоксиданты.

Задача У больного при объективном осмотре обнаружено: тонкая фигура, большой череп, сильно развитая лобная часть лица, короткие конечности. Для какого конституционального типа это характерно? К какой группе заболеваний склонны такие люди?

Задача Ребенок пастозен, бледен, мышечная ткань развитая слабо, отмечается увеличение лимфоузлов и селезенки. В крови отмечается лимфоцитоз. Как называется описанное нарушение? К какой группе патологии оно относится?

Задача Человек склонен к гипотонии, у него снижена всасывательная способность кишок, повышен обмен веществ. К какому конституциональному типу относится данный человек? К каким заболеваниям он склонен? Какова природа таких изменений?

Задача У пожилого человека изменилась кожа (стала тонкой, морщинистой, с пигментными пятнами), происходит атрофия скелетных мышц и жировой ткани, появляется седина.

Какой уровень структурных нарушений описан? Какими функциональными и биохимическими изменениями проявляется старение?

Тестовые задания Задание 1. У ребенка 6 лет, часто болеющего респираторными заболеваниями, отмечаются экзематозные явления после приема цитрусовых, склонность к затяжному течению воспалительных процессов. Какой вид диатеза можно предположить в данном случае?

A. Экссудативно-катаральный B. Геморрагический C. Лимфатико-гипопластический D. Нервно-артритический E. Астенический Задание 2. У ребенка пяти лет, часто болеющего респираторными заболеваниями, отмечаются экзематозные явления после приема некоторых пищевых продуктов, склонность к затяжному течению воспалительных процессов. Какой вид диатеза можно предположить в данном случае?

A. Лимфатико-гипопластический B. Астенический C. Нервно-артрический D. Геморрагический E. Экссудативно-катаральный Задание 3. У матери, страдающей алкоголизмом, родился ребенок. В процессе его роста и развития были обнаружены признаки отставания в физическом и умственном развитии. К патологии какого характера можно отнести данный случай?

A. Наследственной B. Хромосомной C. Приобретенной D. Врожденной E. Перинатальной Задание 4. У ребенка, часто болеющего ангинами и фарингитами, отмечается увеличение лимфоузлов и селезенки. Внешний вид характеризуется пастозностью и бледностью, мышечная ткань развита слабо. Как называется такой вид диатеза?

A. Экссудативно-катаральный B. Астенический C. Геморрагический D. Лимфатико-гипопластический E. Нервно-артрический Задание 5.У новорожденного ребенка в крови пупочной вены содержание билирубина повышено. Группа крови матери – 0 (I) резус-отрицательная, у ребенка – 0 (I) резусположительная. Какое состояние возникло у ребенка?

А. Резус-конфликт В. Гемолитическая желтуха новорожденного С. Гепатит Задание 6.Ребенок родился на 37 неделе беременности, массой 2400 г. Состояние на протяжении первых 6 часов ухудшилось: частота дыхания составляет 76 в мин., частота сердечных сокращений – 106 в мин., АД – 32/70 мм рт.ст, мочи нет. Какое состояние возникло у ребенка?

А. Септический шок В. Системный воспалительный ответ С. Полиорганная недостаточность Задание 7. Женщина на 8 неделе беременности перенесла неизвестную инфекцию. В ходе наблюдения за родившимся ребенком выявлена триада, характерная для внутриутробно перенесенной краснухи. О какой триаде идет речь?

А. Гепатоспленомегалия, менингит, энтероколит В. Микроцефалия, слепота, задержка роста С. Слепота, глухота, порок сердца D. Миокардит, анемия, глухота Е. Желтуха, гепатомегалия, анемия 2.- E 5. -A 3. -D 6. - A Содержание ВСТУПЛЕНИЕ

1. ОБЩАЯ НОЗОЛОГИЯ

1.1. ОБЩЕЕ УЧЕНИЕ О БОЛЕЗНИ

1.2. ОБЩАЯ ЭТИОЛОГИЯ

1.3. ОБЩИЙ ПАТОГЕНЕЗ

2. ПАТОГЕННОЕ ДЕЙСТВИЕ ФАКТОРОВ ВНЕШНЕЙ И ВНУТРЕННЕЙ СРЕДЫ........

2.1. ВЛИЯНИЕ ПОНИЖЕННОГО И ПОВЫШЕННОГО АТМОСФЕРНОГО

ДАВЛЕНИЯ НА ОРГАНИЗМ ЧЕЛОВЕКА И ЖИВОТНЫХ

2.2. ПОВРЕЖДАЮЩЕЕ ДЕЙСТВИЕ ИОНИЗИРУЮЩЕЙ РАДИАЦИИ. ЛУЧЕВАЯ

БОЛЕЗНЬ

2.3. ПАТОГЕННОЕ ДЕЙСТВИЕ МЕХАНИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ

2.4. ПАТОГЕННОЕ ДЕЙСТВИЕ ТЕРМИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ

2.5. ПАТОГЕННОЕ ДЕЙСТВИЕ ЭЛЕКТРИЧЕСКОГО ТОКА. ЭЛЕКТРОТРАВМА.....

2.6. ПАТОГЕННОЕ ДЕЙСТВИЕ ХИМИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ. ЭКЗО- И

ЭНДОИНТОКСИКАЦИИ. ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ АЛКОГОЛИЗМА,

НАРКОМАНИИ, ТОКСИКОМАНИИ.

2.7. ПАТОГЕННОЕ ДЕЙСТВИЕ ИНФРАКРАСНЫХ И УЛЬТРАФИОЛЕТОВЫХ

ЛУЧЕЙ, ФАКТОРОВ КОСМИЧЕСКОГО ПОЛЕТА.

2.8. ПАТОГЕННОЕ ДЕЙСТВИЕ БИОЛОГИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ. ИНФЕКЦИОННЫЙ

ПРОЦЕСС. СЕПСИС.

3. РОЛЬ НАСЛЕДСТВЕННОСТИ В ПАТОЛОГИИ

4. РЕАКТИВНОСТЬ И РЕЗИСТЕНТНОСТЬ ОРГАНИЗМА. ЗНАЧЕНИЕ «БАРЬЕРНЫХ»

ПРИСПОСОБЛЕНИЙ ОРГАНИЗМА В РЕЗИСТЕНТНОСТИ

5. ПАТОЛОГИЯ РЕАКТИВНОСТИ. НАРУШЕНИЕ ИММУННОЙ РЕАКТИВНОСТИ.

ИММУНОДЕПРЕССИВНЫЕ И ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

6. АЛЛЕРГИЯ. ПРОЯВЛЕНИЕ АЛЛЕРГИИ У ЧЕЛОВЕКА. ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНЫЙ

АНАФИЛАКТИЧЕСКИЙ ШОК.

7. КОНСТИТУЦИЯ, ЕЕ РОЛЬ В ПАТОЛОГИИ. ПОНЯТИЕ ОБ АНТЕНАТАЛЬНОЙ

ПАТОЛОГИИ. СТАРЕНИЕ, ОБЩИЕ ЧЕРТЫ И ЗАКОНОМЕРНОСТИ

7.1. КОНСТИТУЦИЯ

7.2. НАРУШЕНИЯ ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ

7.3. СТАРЕНИЕ. ОБЩИЕ ЧЕРТЫ И ЗАКОНОМЕРНОСТИ.

Содержание