«Б. Г. Алекян Д.м.н., профессор, руководитель отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН Член-корреспондент В. П. Подзолков РАМН, заместитель ...»

Л. А. Бокерия Академик РАМН,

директор НЦССХ

им. А.Н.Бакулева РАМН

Б. Г. Алекян Д.м.н., профессор,

руководитель отделения

рентгенохирургических

методов исследования и

лечения заболеваний

сердца и сосудов НЦССХ

им. А.Н.Бакулева РАМН

Член-корреспондент

В. П. Подзолков

РАМН, заместитель директора Института кардиохирургии им.

В.И.Бураковского НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, руководитель отделения врожденных пороков сердца детей старшего возраста Эндоваскулярная и минимально инвазивная хирургия сердца и сосудов у детей Под редакцией Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекяна, В.

П. Подзолкова Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН Москва, УДК 616.12-053.2- Эндоваскулярная и минимально инвазивная хирургия сердца и сосудов у детей.

Под ред. Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекяна, В. П. Подзолкова.

М.: Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 1999. - 280 с., иллюстр.

Монография посвящена проблеме эндоваскулярной и минимально инвазивной хирургии в лечении больных с врожденными пороками сердца и аритмиями. В работе обобщен опыт более 2500 таких вмешательств, выполненных в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН. Такой клинический материал является самым большим в России и одним из самых больших в мире по катетерному и минимально инвазивному лечению некоторых врожденных пороков сердца и аритмий. Издание рассчитано на детских кардиологов, кардиохирургов и специалистов в области эндоваскулярной хирургии.

Зав. редакцией Т. И. Юшкевич Литературный редактор В. Ю. Радионова Технический редактор, корректор Л. А.

Овинникова Компьютерная верстка и оформление С. Ю.

Хропова А. Д. Скипа М. В. Оступенус М. Ю. Мальцев Дизайн обложки О. В. Федянина При подготовке книги использованы фотографии, выполненные А. 3. Таллером, А. С. Муравинским, Б. Г. Алекяном и др.

ISBN 5-7982-0016- © Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, Оглавление Предисловие

Глава 1. Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекян. История развития катетерной хирургии......... Глава 2. В. А. Гарибян, Б. Г. Алекян. Баллонная и ножевая атриосептостомия.......... Глава 3. Б. Г. Алекян, М. X. Дадабаев, М. М. Зуфаров. Баллонная вальвулопластика при изолированном стенозе легочной артерии

Глава 4. Б. Г. Алекян, Е. Ю. Данилов. Транслюминальная дилатация при врожденном аортальном стенозе

Глава 5. Ж. Пети, Франция (J. Petit, France), P. Мешмеил, Тунис R. Mechmeche, Tunis). Чрескожная дилатация при стенозе митрального клапана у детей

Глава 6. Б. Г. Алекян, В. П. Подзолков, И. Н. Кузнецова. Транслюминальная баллонная дилатация клапанного стеноза легочной артерии в лечении цианотических врожденных пороков сердца

Глава 7'. Б. Г. Алекян, А. А. Спиридонов, В. Ф. Харпунов. Транслюминальная баллонная ангиопластика коарктации и рекоарктации аорты

Глава 8. Б. Г. Алекян, В. П. Подзолков, А. В. Соболев, М. Г. Пурсанов. Баллонная дилатация периферических стенозов легочных артерий

Глава 9. Б. Г. Алекян, В. П. Подзолков, М. Г. Пурсанов. Баллонная дилатация при сужениях системно-легочных анастомозов

Глава 10. Б. Г. Алекян, В. П. Подзолков, М. Г. Пурсанов. Эндоваскулярные вмешательства при лечении редких врожденных пороков сердца и сосудов и послеоперационных осложнений

Глава 11. Дж. Коулсон, США (J. Coulson, USA), Б. Г. Алекян (Россия), С. Алиа, США (S. Alia, USA), У. Деркейк, США (W. Derkac, USA), В. П. Подзолков (Россия).

Стентирование в лечении некоторых врожденных пороков сердца:

пятилетний опыт двух центров

Глава 12. Б. Г Алекян, В. П. Подзолков, К. Э. Карденас. Эмболизационная терапия некоторых врожденных пороков сердца и сосудов

12.1. Транскатетерная эмболизация открытого артериального протока.................. 12.2. Спиральная эмболизация врожденных коронарно-сердечных фистул.......... 12.3. Эмболизация системно-легочных коллатеральных сосудов

Глава 13. Катетерное закрытие дефектов перегородок сердца и магистральных сосудов

13.1. Е. Сидерис, Греция (Е. Sideris, Greece). Транскатетерное закрытие дефектов межпредсердной перегородки

13.2. Б. Г. Алекян, М. Г. Пурсанов. Транскатетерное закрытие дефектов 13.3. Б. Г. Алекян, В. П. Подзолков, М. Г. Пурсанов. Закрытие дефекта аортолегочной перегородки с помощью "Amplatzer Septal Occluder"............... Глава 14. Б. Г. Алекян, А. В. Стаферов. Транскатетерное извлечение инородных тел из сердечно-сосудистой системы

Глава 15. Л. А. Бокерия, А. Ш. Ревишвили. Катетерная аблация и миниинвазивная хирургия аритмий у детей

Глава 16. Л. А. Бокерия, А. И. Ким. Миниинвазивная хиругия в лечении врожденных пороков сердца

Академик РАМН, директор НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН Л. А. Бокерия Б.

Г. Алекян рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН Член-корреспондент РАМН, заместитель директора Института В. П. Подзолков кардиохирургии им. В.И.Бураковского НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, руководитель отделения врожденных пороков сердца Д.м.н., профессор, заместитель директора Института коронарной А. А. Спиридонов патологии и сосудистой хирургии НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, руководитель отдела сосудистой хирургии и ангиологии A. Ш. Ревишвили Д.м.н., профессор, руководитель отделения хирургического B. А. Гарибян Д.м.н., главный научный сотрудник отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН A. И. Ким Д.м.н., руководитель группы миниинвазивных хирургических вмешательств на сердце и сосудах НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН М. Г. Пурсанов рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН Е. Ю. Данилов рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН К.м.н., научный сотрудник отделения рентгенохирургических К. Э. Карденас методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов Научный сотрудник отделения рентгенохирургических методов B. Ф. Харпунов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов НЦССХ Аспирант отделения рентгенохирургических методов А. В. Стаферов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов НЦССХ К.м.н., ведущий научный сотрудник рентгенодиагностического А. В. Соболев отделения НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН И. Н. Кузнецова Д.м.н., руководитель отдела рентгенохирургии Кыргызского М. X. Дадабаев Национального центра кардиологии и терапии К.м.н., старший научный сотрудник Научного центра хирургии М. М. Зуфаров им. В.В.Вахидова МЗ Узбекистана Ассистент профессора по детской кардиологии, Детский Дж. Коулсон госпиталь Дочерей Господних (Норфолк, США) Детский госпиталь Дочерей Господних (Норфолк, США) C. Алиа Детский госпиталь Дочерей Господних (Норфолк, США) У. Деркейк Директор Института детской кардиологии (Афины, Греция) Е. Сидерис Интервенционный кардиолог, Центр хирургии Марии Ланнелонг Интервенционный кардиолог, Госпиталь Ла Рабта (Тунис) Р. Мешмеш

ПРЕДИСЛОВИЕ

Эндоваскулярная хирургия и минимально инвазивная хирургия относятся к новейшим разделам клинической медицины. Эндоваскулярная хирургия явилась логическим продолжением тех возможностей, которыми располагали кардиологи при выполнении катетеризации сердца и ангиокардиографии. Немного позднее такие же возможности открылись и перед специалистами, проводившими электрофизиологическое исследование у пациентов с жизнеугрожающимитахиаритмиями. Стремительный рост эндоваскулярных вмешательств при ишемической болезни сердца, стенозах периферических сосудов, поражениях атеросклеротического генеза, а также внедрение радиочастотной аблации в практику лечения аритмий позволили кардинальным образом улучшить результаты лечения больных самого разного профиля. С другой стороны, понимание некоторыми кардиохирургами и ангиохирургами необоснованности применения искусственного кровообращения и обширных хирургических доступов у всех больных, независимо от объема оперативного вмешательства и размера пораженного участка, привело к выделению самостоятельного направления - так называемой минимально инвазивной хирургии сердца и сосудов (или менее инвазивной хирургии). Поэтому существовавшая несколько лет назад тенденция расхождения интересов кардиохирургов и ангиохирургов с интервенционными кардиологами и рентгенохирургами в результате формирования этих двух направлений стала стремительно менять свой вектор. Сегодня интеграция интересов специалистов, использующих катетерные методы для ангиопластики или радиочастотные аблации тахиаритмий, и специалистов, развивающих методы минимально инвазивной хирургии, становится все более очевидной. Появляется все больше и больше врачей, владеющих методами транскатетерного лечения и хирургическими пособиями, включая искусственное кровообращение. На наших глазах формируются универсальные специалисты, владеющие всеми необходимыми навыками выполнения наименее травматичной и наиболее эффективной операции, необходимой для больного.

Совершенно очевидно, что все вышеупомянутые тенденции коснулись и лечения больных детского возраста. Сегодня Эндоваскулярная хирургия прочно заняла свое место в коррекции врожденных пороков сердца. Сделаны первые шаги в использовании минимально инвазивной хирургии при врожденных аномалиях проводящей системы сердца, врожденных пороках сердца, при сочетанных заболеваниях.

Монография обобщает опыт 2500 эндоваскулярных операций, выполненных детям в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН. В Центре, где наиболее широко используются традиционные методы лечения врожденных пороков сердца с искусственным кровообращением, поскольку основной контингент пациентов - это больные со сложными врожденными пороками сердца, Эндоваскулярная хирургия весьма эффективно применяется и как самостоятельный метод лечения, и как вспомогательное пособие для подготовки больного к сложной реконструктивной операции, а также для устранения повторных стенозов в отдаленные сроки после операции. Эндоваскулярные методы все чаще находят широкое применение в детской практике для устранения синдромов преждевременного возбуждения желудочков, наджелудочковых и желудочковых аритмий.

Специалисты Центра значительно шире начинают применять минимально инвазивные методы при лечении врожденных пороков сердца и различных нарушений сердечного ритма, при этом впервые в практике была использована система трехмерного изображения (VISTA), которая позволяет действительно минимизировать доступ к хирургическому объекту и повысить надежность операции.

Кроме сотрудников НЦССХ им. А. Н. Бакулева в подготовке монографии приняли участие зарубежные специалисты из США, Франции, Туниса и Греции.

Авторы выражают глубокую благодарность своим коллегам, с которыми их связывает многолетний творческий труд - академику РАМН В. А. Бухарину, докторам медицинских наук М. А. Зеленикину, В. Н. Ильину, Е. 3. Голуховой, А. С. Шарыкину, профессорам А. В. Иваницкому и С. В. Цховребову, а также всем сотрудникам руководимых ими коллективов.

Книга рассчитана на широкий круг специалистов - педиатров, кардиологов, кардиохирургов, ангиохирургов, рентгенохирургов, на ученых и практикующих врачей в области сердечно-сосудистой патологии.

Авторы прекрасно понимают, что настоящая книга не лишена недостатков и будут благодарны за замечания и пожелания, касающиеся содержания и построения книги, а также рекомендации по привлечению материалов, не вошедших в монографию.

ИСТОРИЯ РАЗВИТИЯ КАТЕТЕРНОЙ ХИРУРГИИ

Л.А. Бокерия, Б.Г. Алекян Успехи катетеризации и ангиокардиографии в диагностике врожденных и приобретенных заболеваний сердца и сосудов позволили использовать различные катетерные технологии для лечебных вмешательств. Несмотря на то, что важные достижения в этой области были сделаны в последние 15 лет, основные концепции и нововведения были прослежены еще в 50-х годах. Первое в мире катетерное вмешательство было произведено в 1953 году V. Rubio-Alvarez с соавт., которые выполнили транскатетерным методом легочную вальвулотомию [16]. Авторы применили мочеточниковый катетер с модифицированным наконечником и пропущенной через него проволокой. Проволока, помещенная внутри наконечника в выпрямленном состоянии, была использована для рассечения сросшихся створок клапана легочной артерии. Эта операция напоминала закрытую операцию вальвулотомии легочной артерии по Brock [2]. Она была выполнена у 10-месячного ребенка, что позволило снизить градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией с 72 до 59 мм рт.ст. и получить клиническое и фонокардиографическое улучшение. Было сделано предположение, что данный метод лечения сравним с операцией Brock, однако он имеет преимущество в том, что не требует глубокой анестезии и торакотомии. Через год результаты исследования были доложены авторами на Втором Всемирном конгрессе кардиологов. В опубликованной работе этих авторов сообщалось еще об одной успешной вальвулотомии у больного, у которого после вмешательства исчез цианоз и повысилось насыщение артериальной крови кислородом, связанное с декомпрессией правого желудочка и уменьшением сброса крови справа налево через межпред сердное сообщение. Данный метод был использован авторами для лечения пациентов со стенозом трикуспидального клапана [16]. Катетерная трикуспидальная вальвулотомия позволила уменьшить среднее давление в правом предсердии, увеличить давление в правом желудочке и тем самым улучшить клиническое состояние больных. Таким образом, впервые было констатировано, что применение катетерной технологии позволяет лечить пациентов с обструктивными поражениями клапанов сердца. К сожалению, авторы предложенного метода не сообщали о своих дальнейших исследованиях. Не было также других публикаций на эту тему.

Спустя 10 лет в 1964 году С. Dotter и М. Judkins описали транскатетерный метод поэтапного расширения суженных и окклюзированных периферических артерий [3]. Идея создания метода возникла после случайного ретроградного прохождения диагностического катетера в брюшной отдел аорты через "закупоренную" подвздошную артерию. Авторы выполнили серию экспериментов на трупах. В методику входило проведение 0,05-дюймового проводника через стенозированный сосуд, далее проведение по нему тефлонового катетера диаметром 0,1 дюйма. При необходимости на тефлоновый катетер нанизывался второй расширяющий катетер диаметром 0,2 дюйма. Данный метод поэтапного расширения артериального стеноза был использован у 9 больных. У большинства из них были отмечены клинические и ангиографические улучшения.

Уряда пациентов удалось избежать запланированных ампутаций нижних конечностей. Авторы сделали вывод, что чрескожная реканализация стенозированных артерий является эффективной альтернативой хирургической операции.

В 1966 году W. Rashkind и W. Miller в США сообщили об одном наиболее значительном достижении того времени - выполнении первой баллонной предсердной септостомии [15]. У 6 щенят они установили двухпросветный катетер с баллоном на конце в левое предсердие (через бедренную вену, нижнюю полую вену, правое предсердие, межпредсердное сообщение), заполнили баллон контрастным веществом и быстро переместили катетер в правое предсердие, разорвав тем самым нижний край незаросшегося овального отверстия. Контроль проведенной операции в сроки от 1 ч до 2 мес показал ее эффект. Подобная операция в клинике была выполнена у 3 грудных детей в возрасте от 15 ч до 6 недель с транспозицией магистральных сосудов. Изучение отдаленных результатов в сроки от 4 до 9 мес после предсердной баллонной септостомии показало, что состояние пациентов было удовлетворительным. Авторы пришли к выводу: данная процедура является эффективной паллиативной операцией в лечении больных с полной транспозицией магистральных сосудов (ПТМС) и позволяет пациентам выжить до б мес, когда им можно будет выполнить гемодинамическую коррекцию порока по Mustard или Senning. Эта процедура позволяет избежать глубокой анестезии, торакотомии, перикардиотомии, рубца грудной клетки и тем самым имеет преимущества перед хирургической предсердной септэктомией. Авторы также заключили, что данная операция может быть эффективной при таких аномалиях, как атрезия правого атриовентрикулярного клапана, тотальный аномальный дренаж легочных вен, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, аномалия Эбштейна. За последние 10 лет в ведущих центрах мира реже выполняются операции Rashkind, так как широко внедрились в клиническую практику операция "switch" (т.е. перемещение аорты и легочной артерии) или операция Жатене, которая выполняется у новорожденных.

В 1967 году W. Porstmann с соавт. [14] впервые в мире использовали катетерную технику для закрытия открытого артериального протока. Были катетеризированы бедренная вена и бедренная артерия, причем в ряде случаев обе обнажались. Катетер из аорты проводился через открытый артериальный проток (ОАП) в легочную артерию, правый желудочек, правое предсердие, нижнюю полую вену и далее в бедренную вену по проводнику длиной 300 см. Далее подбирался окклюдер, соответствующий размеру ОАП, который проводился по проводнику из аорты в легочную артерию. Окклюдер направлялся по аорте с помощью толкающего катетера. После фиксации окклюдера в ОАП выполнялась аортография для уточнения точной локализации окклюдера в ОАП, и проводник удалялся из бедренной вены.

Серьезным шагом в интервенционной кардиологии и ангиологии явилось усовершенствование A. Gruntzig и его коллег методики, предложенной Dotter и Judkins. Они создали двухпросветный катетер с неэластическим баллоном и использовали его для расширения атеросклеротических сужений артерий, питающих нижние конечности, почечных артерий и венечных артерий сердца [5,6]. Первое сообщение авторов об успешной коронарной баллонной ангиопластике у 50 больных было опубликовано в 1978 году [7]. Они пришли к заключению, что 10-15% пациентов, которым показана операция аортокоронарного шунтирования, являются возможными кандидатами для проведения транслюминальной баллонной ангиопластики коронарных артерий.

В 1976 году Т. King и N. Mills сообщили о первом опыте закрытия дефекта межпредсердной перегородки у людей [9]. Авторы использовали зонтичное устройство, которое проводилось через обнаженную вену паховой области в левое предсердие, где зонтик раскрывался, и далее вся система вытягивалась к межпредсердной перегородке. Легким вытягиванием открывался второй зонт со стороны правого предсердия. Оба зонтика соединялись внутренним закрывающимся механизмом, вставленным во вспомогательную систему катетер-зонтик. После имплантации зонтика вспомогательная система катетера отсоединялась от аппарата.

Несмотря на большие успехи предсердной баллонной атриосептостомии по Rashkind у детей первых 2-3 мес жизни, метод оказался неэффективным у пациентов более старшего возраста с ригидной межпредсердной перегородкой. В связи с этим S. Park с соавт. в 1975 году в США создали специальный ножевой катетер [13]. После экспериментальных исследований авторы применили метод ножевой атриосептостомии у пациентов доступом через обнаженные вены паховой области. После проведения ножевого катетера из правого в левое предсердие движением проволоки на катетере нож открывался в полости левого предсердия. В открытом положении он выводился из левого предсердия в правое, при этом ощущалось сопротивление при прорезывании межпредсердной перегородки. Далее нож движением проволоки собирался в первоначальное положение и выводился из просвета вены. Как правило, такое вмешательство дополнялось предсердной баллонной атриосептостомией для лучшего расширения межпредсердного сообщения. Авторы выполнили эту операцию 7 пациентам с ПТМС и 5 - со сложными врожденными пороками сердца, сочетающимися с атрезией митрального клапана и, получив удовлетворительные результаты, сделали заключение, что ножевая атриосептостомия является безопасным и эффективным методом для расширения ригидной межпредсердной перегородки.

В 1979 году В. Semb с соавт. провели диагностический катетер с баллоном (Вегтап) в легочную артерию у 2-дневного ребенка со стенозом легочной артерии и выраженной недостаточностью трикуспидального клапана и гипоксемией, заполнили баллон и вытянули его в правый желудочек [18]. Эта процедура привела к уменьшению систолического градиента давления между правым желудочком и легочной артерией, исчезновению гипоксемии и улучшению состояния больного. Изучение отдаленных результатов через 12 мес показали превосходные результаты. Авторы пришли к заключению, что баллонная вальвулотомия может быть предпринята у пациентов с высоким риском открытой вальвулотомии и что вряд ли она будет успешной во всех случаях органического сужения клапана легочной артерии.

Успехи Gruntzig с соавт. в лечении атеросклеротических сужений артерий позволили Т. Sos с соавт. [18] произвести расширение коарктации аорты непосредственно после смерти ребенка.

Баллон диаметром 5 мм раздувался в области сужения аорты смесью контрастного вещества и физиологического раствора. После дилатации производилась аортография в стандартных проекциях, которая показала хороший результат по сравнению с прижизненной аортографией. Авторы сделали заключение, что данный метод может быть применен у младенцев, находящихся в критическом состоянии, и станет реальностью у живых грудных детей.

В 1982 году J. Кап с соавт. выполнили впервые в клинике баллонную дилатацию клапанного стеноза легочной артерии у 8-летнего ребенка [8]. Это привело к снижению градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией с 48 до 14 мм рт. ст. На основании небольшого опыта авторы пришли к заключению, что баллонная вальвулопластика стеноза легочной артерии может стать альтернативой операции на открытом сердце. Начиная с 80-х годов метод баллонной дилатации нашел широкое применение при лечении таких врожденных пороков сердца, как: клапанный стеноз аорты [10], изолированные периферические стенозы легочных артерий [11], сужения системно-легочного анастомоза по Blalock - Taussig [4], митральный стеноз, стеноз легочных вен. Дальнейшее развитие метода баллонной дилатации позволило применять его влечении послеоперационных сужений легочных артерий, полых вен, рекоарктации аорты.

Широкое распространение за последние 15 лет получил метод транслюминальной спиральной эмболизации врожденных коронарно-сердечных фистул и открытого артериального протока [1]. В 1988 году появилось первое сообщение J. Lock с соавт. о закрытии дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) "двойным зонтиком" [12]. Серьезным достижением медицинской науки и техники стало появление стентов (эндопротезов) для лечения не поддающихся баллонной ангиопластике сужений легочной артерии, аорты и ее ветвей, полых вен. Более детальный анализ каждого из этих методов будет представлен в соответствующих главах монографии.

1. Алекян Б.Г., Петросян Ю.С., Подзолков В.П. и др. Катетерная терапия врожденных пороков сердца и сосудов // Вестник рентгенологии и радиологии.-1995.-№ 2.-С. 16-26.

2. Brock R.C. Pulmonary valvulotomy for relief of congenital pulmonary stenosis: Report of three cases // Brit. Med. J.R1121-1126.

3. Dotter C.T., Judkins M.P. Transluminal treatment of arteriosclerotic obstruction: Description of a new technique and a preliminary report of its application // Circulation.-1964.-30.-P.654-670.

4. Fisher P.R., Park S.C, Heches W.H. et al. Successful dilatation of a stenotic Blalock - Taussig anastomosis by percutaneous transluminal balloon angioplasty //Am. J. Cardiol.-1985.-55.-P.861-862.

5. Gruntzig A.R. Perkutane Dilatation von Coronarstenosen - Beschreibung eines neuen Katheter-System // Klin.

Wohenschr.-1976.-54.-P.543-545.

6. GruntzigA.R., Kuhlmann V., Vetter W. et al. Treatment of renovascular hypertension with percutaneous transluminal dilatation of a renal artery stenosis // Lancet.-1978.-1.-P.801-802.

I. Gruntzig A.R. Transluminal dilatation of coronary artery stenosis // Lancet.-1978.-1.-P.263.

8. Kan J.S., While R.I. Jr., Michell S.E., Gardner T.J. Percutaneous balloon valvuloplasty: A new method for treating congenital pulmonary valve stenosis // N. Engl. J. Med.-1982.-307.-P.540-542.

9. King T.D., Thompson S.L, Steiner C, Mills N.L Secundum atrial septal defect: Nonoperative closure of left-to-right shunts//J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1976.-72.-P.371-378.

10. LababidiZ. Aortic balloon valvuloplasty //Am. Heart. J.-1983.-106.-P.751-752.

II. LockJ.E., Castaned-Zunifga W.R., Fuhrman B.P., Bass J.L. Balloon dilation angioplasty of hypoplastic and stenotic pulmonary arteries // Circulation.-1983.-76.-P.962.

12. Lock J.E., Block P.C., McKay R.G., Bairn D.S., Keane J.F. Transcatheter closure of congenital ventricular septal defects //Circulation.-1988.-78.-P.361 -368.

13. Park S.C, Zuberbuhler J.R., Heches W.H., Lenox C.C., Zoltun R.A. A new atrial septostomy technique // Cathet.

Cardiovasc. Diagn.-1975.-1.-P. 195-201.

14. Porstmann W., Wierney L., Warnke H., Gerstberger G., Romaniuk P.A. Der verschluss de Ductus arteriosus persistens ohre Thoracotomie (1 Mitteilung) //Thoraxchirgugie.-1967.-15.-P. 199-203.

15. Rashkind W.J., Miller W.W. Creation of an atrial septal defect without thoracotomy: A palliative approach to complete transposition of the great arteries // J. Am. Med. Assoc.-1966.-196.-P.173-174.

16. Rubio-Aluarez V., Limon-Lason R., Son/ J. Valvulotomias intracardiacas por medico de un catheter // Arch. Ins.

Cardiol. (Mexico).-1953.-23.-P. 183-192.

17. Rubio V., Limon-Lason R. Treatment of pulmonary valvular stenosis and of tricuspid stenosis using a modified catheter, abstracted // Second World Congress on Cardiology, Program Abstracts.-1954.-II.-P.205.

18. Semb B.K.H., Tjonneland S., Stake G., Aabyholm G. Balloon valvulotomy of congenital pulmonary valve stenosis with tricuspid valve insufficiency // Cardiovasc. Radiol.-1979.-2.-P.239-241.

19. Sos Т., Sniderman K.W., Rettek-Sos В., Strupp A., Alonso D.R. Percutaneous transluminal dilatation of coarctation of thoracic aorta post mortem // Lancet.-1979.-2.-P.970-971.

БАЛЛОННАЯ И НОЖЕВАЯ АТРИОСЕПТОСТОМИЯ

Хирургическое лечение врожденных пороков сердца (ВПС) "синего типа" у новорожденных и детей первого года жизни относится к одной из самых сложных проблем современной кардиохирургии [6,9,24,28,42]. Тактика лечения этих больных должна строиться с учетом таких факторов, как естественное течение порока, эффективность консервативного и возможности хирургического лечения. Главным в этой проблеме является организация необходимой помощи детям с ВПС, находящимся в критическом состоянии из-за осложненного течения заболевания уже в период новорожденности. Эту помощь должна обеспечивать специальная служба, в задачи которой входят: своевременное выявление новорожденного ребенка с ВПС, немедленная транспортировка его в специализированный кардиоцентр, адекватная интенсивная терапия, точная топическая диагностика порока и соответствующее хирургическое лечение [1,2,6,14,26]. К таким ВПС, которые встречаются в основном у новорожденных и детей первого года жизни, относятся: полная транспозиция магистральных сосудов (ПТМС); тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ); атрезия легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородки (Атр.ЛА и ИМЖП); атрезия правого атриовентрикулярного отверстия (АПАВО); атрезия митрального клапана; синдром гипоплазии левых отделов сердца [4,6,50,52,55]. Раннее оперативное вмешательство является единственной возможностью снизить крайне высокую летальность при естественном течении этих ВПС. Так, например, без лечебной помощи 29% больных с ПТМС не доживают до конца первой недели жизни, 52% - до конца первого месяца жизни и 89% больных - до одного года. Тяжелое клиническое течение и неблагоприятный прогноз со смертельным исходом на первом году жизни наблюдается у 75больных с Атр.ЛА и ИМЖП, ТАДЛВ, атрезией митрального клапана [6,8,39,48,53,56]. При этих врожденных пороках сердца обязательно наличие одного или нескольких компенсирующих сообщений между большим и малым кругом кровообращения. Обычно эти коммуникации бывают представлены в порядке убывающей частоты - открытое овальное окно, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток [6,7,8]. При отсутствии сообщений между кругами кровообращения больные погибают сразу же после рождения. Однако даже при самых благоприятных условиях сброс крови оказывается недостаточным для поддержания насыщения артериальной крови кислородом на удовлетворительном уровне. Тем более, что в первые часы, дни или недели после рождения единственное компенсирующее сообщение может закрыться и последует летальный исход. Неадекватность сообщения между большим и малым кругом кровообращения приводит к прогрессирующей тяжелой сердечно-легочной недостаточности, выраженной артериальной гипоксемии, ацидозу, что является причиной смерти в период новорожденности. Критическое состояние больных, обусловленное ВПС, диктует необходимость хирургического вмешательства непосредственно в первые часы или дни после рождения. Единственным пособием в этих случаях может быть безотлагательное увеличение межпредсердного сообщения наименее травматичным путем для лучшего смешения артериальной и венозной крови на уровне предсердий [11,46,49]. Современный подход к тактике лечения этих больных заключается в проведении паллиативных и корригирующих операций в зависимости от тяжести исходного состояния больных, возможностей хирургической бригады и конкретного лечебного центра. Паллиативные хирургические вмешательства должны быть направлены на увеличение размера дефекта овального окна. Среди операций, способных обеспечить адекватное смешение крови большого и малого круга кровообращения, наибольшее распространение получила хирургическая атриосептэктомия по Blalock-Hanlon [26], однако летальность при этой операции высока и составляет 50-60% [28,30,53]. Крайне тяжелое состояние больных, у которых одна только торакотомия может послужить причиной смерти, явилось причиной поисков менее травматичных, эффективных методов паллиативного лечения, способных вывести больных из критического состояния. В этом отношении значительным прогрессом в паллиативном лечении сложных ВПС "синего типа" у новорожденных и детей первых месяцев жизни стала предложенная в 1966 году W. Rashkind и W. Miller техника создания искусственного дефекта межпредсердной перегородки специальным катетером с баллоном на конце [49]. Безусловным преимуществом этой операции является относительная простота техники, малая травматичность, эффективность и возможность осуществления ее в первые часы или дни после рождения. Это единственное паллиативное хирургическое вмешательство, которое выполняется без торакотомии, что имеет важное значение для последующей радикальной коррекции порока. Впервые в нашей стране баллонная атриосептостомия у больного с ПТМС выполнена в 1967 году Ю. С. Петросяном [18]. Использование баллонного катетера Rashkind (рис. la) для паллиативного лечения ВПС у новорожденных и детей первых месяцев жизни положило начало интервенционной кардиологии, которая успешно развивается и по настоящее время, значительно расширяя диапазон применения баллонного катетера при различных заболеваниях сердечно-сосудистой системы [19,20,21,38, 45,52,54]. Однако этот метод оказывается неэффективным при ригидной межпредсердной перегородке и у детей старше 2-3 мес жизни. В 1975 году для лечения таких больных S. Park с соавт. [45,46] предложили принципиально новый катетер. Он отличается от баллонного тем, что вместо баллона используется ножевое лезвие, которое рассекает межпредсердную перегородку с последующим применением баллонного катетера (рис. 16).

Рис. 1. Кадры кинофильма в переднезадней рентгенологической проекции: а баллонный катетер Rashkind, раздутый в полости левого предсердия; б- катетер Park с развернутым ножевым лезвием в полости левого предсердия.

Таким образом, метод искусственного создания дефекта межпредсердной перегородки с помощью баллонного и ножевого катетеров, благодаря своей технической простоте, малой травматичности выполнения без торакотомии в первые часы или дни после рождения, получил широкое распространение во всем мире и открыл новую страницу в педиатрической кардиологии.

Закрытая атриосептостомия показана при тех ВПС, когда критическое состояние больных обусловлено неадекватным сообщением между большим и малым кругом кровообращения, что приводит к тяжелейшей сердечно-легочной недостаточности, выраженной артериальной гипоксемии с насыщением артериальной крови кислородом ниже 50% и к нерегулируемому ацидозу. К таким ВПС относятся: ПТМС, независимо от количества компенсирующих сообщений; ТАДЛВ;

Атр.ЛА с ИМЖП; АПАВО; атрезия митрального клапана и тяжелые формы синдрома гипоплазии левых отделов сердца. В этих случаях незамедлительное увеличение межпредсердного сообщения, которое приводит к лучшему смешению артериальной и венозной крови на уровне предсердий, является жизнеспасающей операцией, позволяющей значительно улучшить состояние больных, уменьшить артериальную гипоксемию. Закрытая атриосептостомия наиболее эффективна у новорожденных и детей первых двух-трех месяцев жизни. В конечном итоге это дает возможность таким детям с тяжелыми формами ВПС "синего типа", в большинстве случаев обреченным на раннюю смерть, пережить критический период своей жизни и достичь того возраста, когда можно будет произвести радикальную и гемодинамическую коррекцию порока с наименьшим риском. Противопоказанием к выполнению закрытой атриосептостомии является крайне тяжелое состояние больных, обусловленное несердечной патологией (токсическая диспепсия, острые инфекционные заболевания и др.).

Анатомия и физиология При полной транспозиции магистральных сосудов аорта отходит от морфологически правого желудочка, легочная артерия - от морфологически левого желудочка, то есть аорта и легочная артерия перемещены, или транспонированы. Иными словами, имеется дискордантность желудочково-артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца [5,6,9,30]. Полная транспозиция магистральных сосудов является одним из самых распространенных ВПС. По данным различных авторов, ее частота составляет 7-15% от числа всех ВПС и нередко ее определяют как "самую частую причину смерти среди пациентов с ВПС" или как "самый частый порок, требующий экстренной операции у новорожденного ребенка" [6,9,27,39]. Нарушения гемодинамики определяются инверсией позиции магистральных сосудов. Если в нормальных условиях большой и малый круг кровообращения связаны между собой последовательной цепью, то при ПТМС они функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Жизнь больного зависит исключительно от наличия сообщений между большим и малым кругом кровообращения, естественно существующих или искусственно созданных (открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, бронхиальные артерии). Во внутриутробном периоде разобщенность большого и малого круга кровообращения не вызывает серьезных гемодинамических расстройств у плода, поскольку легкие не участвуют в газообмене. Сразу же после рождения ребенка с поступлением крови в легкие начинают функционировать два разомкнутых круга: из полых вен кровь поступает в правый желудочек и аорту, из легочных вен оксигенированная кровь поступает в левый желудочек и легочную артерию. Наличие сброса крови на уровне предсердий определяет степень смешивания венозного и артериального потоков и в конечном итоге оксигенацию артериальной крови. Естественно, что даже при большом сообщении на предсердном уровне она далека от нормальных цифр.

Диагностика и клиника Диагноз простой ПТМС с сообщением только на уровне предсердий устанавливают в большинстве случаев в период новорожденности. Основной симптом порока - цианоз, который появляется с первого дня после рождения и носит интенсивный, общий характер. Через несколько дней после рождения обычно появляются симптомы недостаточности кровообращения:

тахикардия, одышка, увеличение печени. Систолический шум над областью сердца либо короткий, мягкий у левого края грудины, либо отсутствует. Электрокардиограмма в первые дни и недели жизни может соответствовать возрастной норме, но к 1-1,5 мес появляются признаки гипертрофии правого желудочка и предсердия. При рентгенографии выявляется характерная картина овального сердца ("яйцо, лежащее на боку") с узким сосудистым пучком в переднезаднем и широким - в боковой проекциях. Следует всегда помнить, что простая ПТМС является главной причиной развития критического состояния у новорожденного ребенка с цианозом и недостаточностью кровообращения. Перечисленные признаки настолько типичны и проявляются так рано и явно, что позволяют достаточно точно поставить диагноз ПТМС. Специальные рентгенохирургические методы исследования подтверждают диагноз, уточняя топику порока и наличие сопутствующих аномалий. Для этих целей в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева разработана полная программа рентгенохирургических исследований при всех ВПС, которая позволяет установить точный топический диагноз с полной гемодинамической и анатомической характеристикой порока [3,4,5,14,46]. Однако следует отметить, что рентгенохирургические исследования у новорожденных с тяжелыми формами ВПС "синего типа", большинство из которых находится в критическом состоянии, выполняются в экстренном порядке и не только с целью диагностики, но и для проведения закрытой атриосептостомии. Поэтому полную информацию о внутрисердечной гемодинамике получить не удается, да и стремиться к этому не следует, так как необходимо быстро подтвердить диагноз и выполнить срочную операцию. Мы считаем целесообразным как при ПТМС, так и при всех других ВПС, разбираемых в данной работе, выполнить только минимальную программу рентгенохирургических исследований, которая позволяет подтвердить предварительный диагноз и определить показания к выполнению закрытой атриосептостомии. А при необходимости рентгенохирургические исследования следует проводить в полном объеме для подтверждения и уточнения диагноза с целью определения показаний к оптимальному методу хирургической коррекции порока. В последнее время появились сообщения из ряда кардиохирургических центров мира, втом числе и из нашего, об успешном проведении закрытой атриосептостомии под контролем эхокардиографии (ЭхоКГ), которая позволяет проводить процедуру непосредственно в палате интенсивной терапии [17,40,41].

Минимальная программа рентгенохирургического исследования больных с ПТМС, находящихся в критическом состоянии, включает:

1. Катетеризацию левых отделов сердца (левого предсердия и левого желудочка ) через межпредсердное сообщение.

2. Левую вентрикулографию в стандартных рентгенологических проекциях.

3. Баллонную атриосептостомию.

Эта минимальная программа обследования больных позволяет не только выявить патогномоничный признак данной аномалии - отхождение легочной артерии от левого желудочка (рис. 2), но и предотвратить поступление основной массы контрастного вещества в сосуды головного мозга и коронарные артерии, что возможно при правой вентрикулографии. Однако после эффективной закрытой атриосептостомии программа исследования может быть расширена выполнением правой вентрикулографии (рис. 3) и аортографии. В ряде случаев при критических ситуациях следует полностью отказаться от диагностической катетеризации и контрастного исследования полостей сердца и, основываясь на предварительных данных неинвазивных методов диагностики (в основном ЭхоКГ), срочно выполнить закрытую атриосептостомию.

Рис. 2. Ангиокардиограмма больного с полной транспозицией магистральных сосудов.

Левая вентрикулограмма в переднезадней (а) и боковой (б) проекциях. Контрастное вещество вводится в левый желудочек, от которого отходит легочная артерия. Межжелудочковая перегородка интактна.

Рис. 3. Ангиокардиограмма больного с полной транспозицией магистральных сосудов.

Правая вентрикулограмма в переднезадней (а) и боковой (б) проекциях. Контрастное вещество вводится в правый желудочек, от которого отходит аорта. Сброса крови на уровне желудочков и аорты не определяется.

Анатомия и физиология Тотальный аномальный дренаж легочных вен - это врожденный порок сердца, при котором отсутствуют соединения между легочными венами и левым предсердием. При этом наличие сообщения между большим и малым кругом кровообращения обязательно и, как правило, находится на уровне предсердий [6,9,52]. Тотальный аномальный дренаж легочных вен относится к редким порокам, составляя 1-4% от числа всех врожденных пороков сердца [30]. В зависимости от места впадения легочных вен различают следующие анатомические варианты порока:

1. Супракардиальная форма - все легочные вены дренируются общим коллектором в верхнюю или добавочную левую верхнюю полую вену.

2. Интракардиальная форма - устья всех легочных вен открываются в правое предсердие или коронарный синус.

3. Инфракардиальная форма - все легочные вены дренируются в систему воротной или нижней 4. Смешанная форма - легочные вены впадают раздельно в одно из названных выше образований.

При данной патологии вся кровь из легочных вен поступает только в правые отделы сердца.

Этим огромным объемом крови определяются основные нарушения гемодинамики. Правые отделы сердца быстро достигают предельных нагрузок и смерть ребенка наступает в первые дни или часы после рождения. Естественно, что жизнь ребенка невозможна, если не существует сообщения между большим и малым кругом кровообращения. От величины этого сообщения зависит клиническое состояние больного и показатели внутрисердечной гемодинамики.

Клиника и диагностика Аускультативная картина неспецифична: I тон, выслушиваемый над сердцем, громкий, II тон широко расщеплен. Легочный компонент II тона усилен. В ряде случаев шум вообще не прослушивается. ЭКГ-исследование выявляет перегрузку и гипертрофию правых отделов сердца. Рентгенологическое исследование весьма специфично. При наиболее часто встречающемся супракардиальном варианте тень сердца имеет строго определенную конфигурацию, напоминающую восьмерку или фигуру "снежной бабы".

Минимальная программа рентгенохирургических исследований при данной патологии включает:

1. Катетеризацию правых отделов сердца.

2. Селективную артериографию раздельно из правой и левой легочных артерий.

Катетеризация правых отделов сердца позволяет определить степень легочной гипертензии, величину давления в правом предсердии и наличие градиента среднего давления между правым и левым предсердиями. Величина этого градиента свидетельствует о неадекватности межпредсердного сообщения, что является прямым показанием к выполнению закрытой атриосептостомии. Селективная артериография из легочных артерий позволяет достоверно определить анатомический вариант дренажа легочных вен (рис. 4). Это имеет важное значение, так как не исключена возможность, что после закрытой атриосептостомии, независимо от ее результатов, больной будет переведен в операционную для радикальной коррекции порока. В таких случаях точное выявление анатомического варианта порока имеет принципиальное значение для определения методики и тактики хирургической коррекции порока, так как неинвазивными методами диагностики, включая ЭхоКГ, не всегда это представляется возможным.

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой Анатомия и физиология Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой характеризуется отсутствием сообщения между правым желудочком и легочной артерией вследствие полного заращения ее клапана. Заболевание составляет 0,8-1,0% от числа всех ВПС [6,9,15,23,24,48]. У всех больных имеются сообщения на уровне предсердий в виде открытого овального окна и открытый артериальный проток. В 90% случаев наблюдается гипоплазия правого желудочка различной степени выраженности, у 10-15% - полость правого желудочка нормальных размеров. Основные нарушения гемодинамики состоят в невозможности поступления крови естественным путем из правого желудочка в легочную артерию. Кровь, поступающая в правый желудочек из правого предсердия, покидает его полость через трехстворчатый клапан обратно в правое предсердие и через межпредсердное сообщение поступает в левое предсердие [1,2,23]. Таким образом, наличие сообщения между предсердиями является жизнеобеспечивающим. Поэтому характер клинического течения заболевания и сама жизнь больного зависят от размеров этого сообщения. Такой же коммуникацией, обеспечивающей жизнеспособность больного, является открытый артериальный проток, единственный источник, осуществляющий легочное кровообращение, и закрытие одного из этих сообщений приводит к незамедлительной смерти пациента.

Клиника и диагностика Наиболее характерными признаками порока являются интенсивный цианоз и выраженная сердечная недостаточность. Аускультативная картина над областью сердца не имеет характерных признаков. В ряде случаев наличие систол о-диастол ического шума свидетельствует об открытом артериальном протоке. На ЭКГ у большинства больных отмечается отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка. При рентгенологическом исследовании тень сердца не имеет характерного очертания. Легочный рисунок обычно обеднен. При ЭхоКГ возможно оценить степень гипоплазии правого желудочка, наличие и размеры открытого артериального протока и межпредсердного сообщения. В ряде случаев качественное эхокардиографическое обследование может снять необходимость в проведении рентгенохирургических исследований, являющихся, несомненно, опасными у этих больных, и при наличии показаний позволит выполнить только закрытую атриосептостомию для адекватного увеличения межпредсердного сообщения. Минимальная программа рентгенохирургических исследований при данной патологии включает:

1. Катетеризацию правых отделов сердца.

2. Катетеризацию левого желудочка через межпредсердное сообщение.

3. Правую вентрикулографию в стандартных рентгенологических проекциях.

4. Левую вентрикулографию в стандартных рентгенологических проекциях.

При катетеризации полостей сердца определяется повышение среднего давления в правом предсердии и систолического давления в правом желудочке. При небольшом размере межпредсердного сообщения имеется градиент среднего давления между правым и левым предсердиями, свидетельствующий о неадекватности этой коммуникации. Правая вентрикулография позволяет точно установить диагноз и объективно оценить такой важный для последующего хирургического лечения признак порока, как степень гипоплазии правого желудочка (рис. 5). Для лучшей визуализации величины открытого артериального протока, ствола легочной артерии и ее ветвей, которые также имеют принципиальное значение для хирургического лечения, выполняется левая вентрикулография. Этот метод контрастирования левых отделов сердца, по сравнению с аортографией, наименее травматичный, так как в большинстве случаев катетер свободно, без особых усилий, проходит через межпредсердное сообщение в левое предсердие и далее в левый желудочек. В этом случае отпадает необходимость в длительных манипуляциях катетером в полости сердца для прохождения в аорту или ее ретроградном контрастировании. Хирургическое лечение новорожденных с Атр.ЛА и ИМЖП направлено на устранение обструкции правого желудочка и восстановление эффективного легочного кровотока. В первом случае это достигается вальвулотомией, но она сопровождается очень высокой летальностью (50-60%), так как гипоплазированный правый желудочек не обеспечивает достаточного сердечного выброса [2,8,23,24,30]. Для нормализации легочного кровотока выполняются различные виды системно-легочных анастомозов. Однако после этих Рис. 5. Ангиокардиограмма больного с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородки.

Правая вентрикулограмма в переднезадней (а) и боковой (б) проекциях. Контрастное вещество вводится в правый желудочек. Видна гипоплазия правого желудочка с выраженными синусоидами и окклюзией выходного отдела правого желудочка на уровне клапана легочного ствола. При интактной межжелудочковой перегородке и недостаточности правого атриовентрикулярного отверстия контрастированная кровь поступает из правого желудочка в значительно расширенную полость правого предсердия.

операций увеличение притока крови в левое предсердие и значительное повышение давления в нем, особенно при небольшом межпредсердном сообщении, может стать причиной значительного уменьшения сброса крови справа налево на уровне предсердий или полного прекращения его, а это приведет к немедленной смерти. Исходя из вышеизложенного, тактика хирургического лечения новорожденных с тяжелыми анатомическими вариантами Атр.ЛА с ИМЖП, находящихся в критическом состоянии, выглядит так: после подтверждения диагноза и определения показаний наименее травматичным путем выполняется закрытая атриосептостомия для увеличения межпредсердного сообщения. После этого больной немедленно переводится в операционную для наложения системно-легочного анастомоза [2] или выполнения легочной вальвулотомии.

Анатомия и физиология Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия - это врожденный порок сердца, основной анатомической характеристикой которого является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком, наличие межпредсердного сообщения, гипоплазия или отсутствие правого желудочка. Частым, но не постоянным элементом порока является дефект межжелудочковой перегородки. При его отсутствии сообщение между большим и малым кругом кровообращения осуществляется за счет открытого артериального протока или системных коллатеральных артерий. Порок встречается в 1,5-3,0% случаев от всех ВПС [10,24,54]. Многообразие анатомических вариантов АПАВО и сопутствующих ей аномалий обусловливает различие гемодинамических нарушений и клинических проявлений порока. Гемодинамика при всех анатомических вариантах порока имеет общие черты. Венозная кровь из правого предсердия, минуя правый желудочек, поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие, где смешивается с оксигенированной кровью последнего. Далее смешанная кровь поступает в левый желудочек и через дефект межжелудочковой перегородки в гипоплазированный правый желудочек и в магистральные сосуды.

Клиника и диагностика У новорожденных и детей раннего возраста клиническая картина порока зависит в основном от величины межпредсердного сообщения и состояния кровотока в малом круге кровообращения.

Большинство детей с АПАВО умирают в течение первого года жизни, так как заращение овального окна или открытого артериального протока делает их нежизнеспособными. При ЭКГ-исследовании определяется отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия левого желудочка и правого предсердия. Рентгенологическое обследование выявляет ту или иную степень увеличения сердца за счет гипертрофии левого желудочка и правого предсердия. Эхокардиографическое исследование позволяет с высокой степенью достоверности поставить правильный диагноз: отсутствие эхосигнала от трехстворчатого клапана, локация небольшой полости правого желудочка, перерыв эхосигнала в области межпредсердной перегородки и наличие увеличенной полости левого желудочка. Программа рентгенохирургических исследований включает:

1. Катетеризацию правого предсердия.

2. Катетеризацию левого предсердия и левого желудочка (через межпредсердное сообщение).

3. Правую атриографию.

4. Левую вентрикулографию.

Одним из патогномоничных признаков катетеризации сердца при данной патологии является невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек. Катетер легко проходит через межпредсердное сообщение в левое предсердие и далее в левый желудочек.

При регистрации кривых давления определяется повышение максимального и среднего значения давления в правом предсердии, наличие градиента среднего давления между правым и левым предсердиями, величина которого зависит от размеров межпредсердного сообщения. Анализ газового состава крови выявляет снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии и выраженную артериальную гипоксемию. Левая вентрикулография имеет важное значение для выбора метода хирургического лечения. Она позволяет оценить величину дефекта межжелудочковой перегородки, степень гипоплазии правого желудочка, размеры открытого артериального протока, состояние коллатерального кровообращения и характер поражения системы легочной артерии. Правая атриография позволяет оценить характер межпредсердного сообщения. При данном исследовании размеры этого сообщения определяются в боковой проекции или в проекции "4 камер" по ширине струи контрастного вещества, поступающего из правого предсердия в левое. Немаловажно отметить, что при правой атриографии выявляется патогномоничный признак порока в переднезадней проекции: неконтрастируемый участок треугольной формы, расположенный на месте приточной части правого желудочка между контрастированными правым предсердием и левым желудочком (рис. 6). Показания к паллиативным операциям определяются размером межпредсердного сообщения, состоянием легочного кровотока.

У новорожденных и детей раннего возраста с АПАВО и неадекватным межпредсердным сообщением, находящихся в критическом состоянии, во избежание системной венозной недостаточности показана срочная декомпрессия правого предсердия, которая успешно достигается Рентгенохирургические исследования с последующей атриосептостомией у этого тяжелого контингента больных проводятся под интубационным наркозом или на фоне глубокой премедикации. Выбор метода анестезии зависит от состояния больного и необходимости экстренного хирургического вмешательства непосредственно после диагностического исследования и закрытой атриосептостомии. В настоящее время у больных, находящихся в критическом состоянии, в большинстве случаев используется интубационный наркоз по методике, разработанной в ИССХ им. А.Н. Бакулева АМН СССР [16]:

1. Внутримышечно вводят 10 мг/кг кетамина, 0,1 мг/кг седуксена и 0,1 мл 0,1% раствора атро пина сульфата.

2. После интубации трахеи через нос осуществляют искусственную вентиляцию легких смесью кислорода и закиси азота в соотношении 1:1, при выраженной гипоксемии искусственная вентиляция легких проводится 100% кислородом.

В тех случаях, когда исследования проводятся на фоне глубокой премедикации и местного обезболивания 0,5% раствором новокаина, за 30 мин до исследования больным внутримышечно вводят седуксен 0,3-0,5 мг/кг и подкожно 0,05-0,1 мл 0,1% раствора атропина сульфата. В рентгенооперационной непосредственно перед исследованием вводят внутримышечно 8-10 мг/кг кетамина.

Как правило, эти дозировки достаточны для проведения исследования. В ряде случаев при беспокойстве пациента дополнительно вводят 4 мг/кг кетамина или 0,25 мг/кг седуксена через диагностический катетер или катетер, установленный в периферической вене для капельного вливания.

Независимо от методики наркоза адекватное анестезиологическое обеспечение включает ряд необходимых мероприятий:

1. Внутривенное введение 4% раствора бикарбоната натрия из расчета 1/3 BE x массу тела больного для коррекции метаболических нарушений.

2. Внутривенное введение 10% раствора глюконата кальция, 10% раствора хлористого кальция, гормональных и антигистаминных препаратов в возрастной дозировке - в качестве комплек са мероприятий по защите организма от токсического воздействия контрастного вещества.

3. Своевременное возмещение малейшей кровопотери.

4. Применение грелок или обогревательных матрасов для предупреждения спонтанной гипотермии.

послеоперационное ведение больных Рациональная подготовка к рентгенохирургическому исследованию и атриосептостомии, а также последующее выхаживание больного во многом определяют исход и результат операции.

Ввиду того, что большинство новорожденных и детей первого года жизни с ВПС "синего типа" находятся в крайне тяжелом состоянии, в предоперационном периоде им проводится интенсивная терапия для коррекции метаболических расстройств, нарушений кровообращения, дыхания и т.д.

Основными моментами интенсивной терапии являются:

1. Оксигенотерапия.

2. Коррекция метаболического ацидоза с помощью натрия гидрокарбоната.

3. Коррекция гипогликемии введением 5-10% раствора глюкозы.

4. Коррекция нарушений дыхания путем удаления слизи из дыхательных путей.

5. Парентеральное введение дигоксина.

6. Назначение при необходимости мочегонных.

7. Поддержание нормальной температуры тела содержанием в специальном кувезе с необходи мым микроклиматом.

Одним из существенных звеньев интенсивной терапии является использование простагландинов. Простагландины ряда "Е" оказывают "расслабляющее" влияние на стенку артериального протока, снижают давление в системе легочной артерии и благодаря этому поддерживают интенсивный кровоток через открытый артериальный проток в легкие. Известно, что при ряде ВПС легочный кровоток целиком зависит от проходимости артериального протока, и в литературе таких пациентов называют "дуктус-зависимыми". Применение простагландинов в этих случаях позволяет улучшить кровообращение, вывести новорожденного из критического состояния и выполнить диагностическое исследование, атриосептостомию или хирургическое вмешательство на более благоприятном фоне [25]. Общие принципы послеоперационного ведения больных в основном включают те же самые мероприятия, которые применяются в предоперационной подготовке больных.

Если исследование и атриосептостомия проводились под интубационным наркозом, больной экстубируется в том случае, когда отпадает необходимость в постоянной искусственной вентиляции легких и нормализуются показатели гемодинамики, дыхания и других жизненно важных функций организма. В тех случаях, когда в послеоперационном периоде возникают различные осложнения, а исследование проводилось на фоне глубокой премедикации, то больные интубируются и срочно переводятся на искусственную вентиляцию легких с коррекцией метаболических расстройств, нарушений кровообращения, дыхания и т.д. Все больные после операции помещаются в палатку со специальным микроклиматом (температура 28-30°С; относительная влажность 60-80%; содержание кислорода 40-80%). Необходимо отметить, что изложенная схема предоперационной подготовки и послеоперационного ведения пациентов не охватывает всего многообразия лечебно-профилактических средств, применяемых у этого тяжелого контингента больных. В частности, в этом периоде большое значение имеют все детали общего ухода, необходимые для новорожденных и детей раннего возраста.

Методика и техника закрытой атриосептостомии Рентгенохирургические исследования с последующей закрытой атриосептостомией проводятся в специальных операционных, оснащенных ангиокардиографическими установками с электронно-оптическими усилителями, телевизионными мониторами и кинокамерами для скоростной двухпроекционной рентгенокинематографии с частотой от 25 до 90 кадров в секунду. Установки оснащены видеомагнитофонами, которые дают возможность фиксировать на магнитную ленту в двух проекциях видеозапись рентгенокинематографии и при необходимости просматривать ее в процессе исследования. У больных, находящихся в критическом состоянии, такая "экспресс-диагностика" в процессе исследования имеет важное значение, так как позволяет в кратчайшие сроки поставить точный диагноз и при наличии показаний незамедлительно выполнить закрытую атриосептостомию. Для контрастирования полостей сердца и сосудов используется наименее токсичное контрастное вещество Омнипак-300 или -350 фирмы "NycomedAmersham". Контрастное вещество вводится электронным шприцем из расчета 1,5-2,0 мл на 1 кг массы тела больного при однократном введении. При повторных введениях общая доза контрастного вещества не должна превышать 6-8 мл на 1 кг массы тела больного. Кривые давления в полостях сердца и сосудах записывают синхронно с ЭКГ. Их подсчет осуществляется автоматически с помощью компьютера или вручную. Насыщение крови кислородом из камер сердца и сосудов определяют кюветным фотоэлектрическим оксиметром. Для катетеризации сердца и ангиокардиографии применяются как фирменные, так и специально моделированные катетеры из рентгеноконтрастных трубок различных диаметров по шкале Шарьера (№№ 4, 5, 6). В зависимости от методики катетеризации сердца используются различные типы катетеров. При проведении чрескожной пункции сосудов по методике Селдингера наиболее предпочтительным является катетер типа "поросячий хвостик". При катетеризации через обнаженную вену в большинстве случаев применяется катетер с запаянным концом и боковыми отверстиями. Оба типа катетеров предупреждают их выбрасывание из камер сердца при селективной ангиокардиографии и повреждение стенки сердца. Рентгенохирургические исследования проводят через вены нижних конечностей. Этот доступ наиболее оптимален не только для проведения полного диагностического исследования, но и для выполнения закрытой атриосептостомии. При этом применяется пункция бедренной вены по методике Селдингера, в ряде случае для проведения катетера в вену используется интродъюссер [34]. При невозможности, по разным причинам, применения методики Селдингера обнажается большая подкожная вена бедра (v.saphena magna). Для ее выделения производят кожный разрез длиной 1,5 см на 1,0 см ниже и параллельно паховой складке. Латеральный край разреза должен располагаться над проекцией пульсирующей бедренной артерии. Большая подкожная вена бедра располагается у медиального края разреза, непосредственно под поверхностной фасцией бедра. Под выделенную вену подводят две лигатуры, периферический конец ее перевязывают. Подтянув центральный конец вены, сосудистыми ножницами вскрывают ее просвет. Далее край разреза захватывают нежным сосудистым зажимом и конец катетера вводят в просвет вены. Считаем необходимым отметить, что методика катетеризации сердца и ангиокардиографии у новорожденных и детей первого года жизни подробно изложена в ряде работ как зарубежных, так и отечественных авторов [4,5,11,15,36]. Поэтому в данной главе мы остановимся только на методике закрытой атриосептостомии. Перед введением баллонного катетера в просвет вены, во избежание попадания воздушных пузырьков при возможном разрыве баллона в полости сердца, из него путем неоднократных отсасываний физиологическим раствором выводятся пузырьки воздуха. Проводя конец катетера в просвет вены плавными нежными движениями под контролем рентгенотелевидения доводят его до полости правого предсердия. С помощью вращательных движений конец катетера устанавливается к межпредсердной перегородке и он обычно легко проникает через межпредсердное сообщение в левое предсердие. Локализация конца катетера в полости левого предсердия определяется визуально на телевизионном экране обязательно в боковой и переднезадней проекциях. При этом нередко конец катетера проходит в одну из легочных вен, выходя за контур тени сердца. В этом случае, чтобы не повредить легочную вену при раздувании баллона, катетер осторожно оттягивают назад в полость левого предсердия. Правильное положение конца катетера в левом предсердии подтверждается также высокой степенью насыщения кислородом пробы крови из камеры с предсердным давлением. Одним из основных требований данного вмешательства является полная уверенность в правильном местонахождении баллона в левом предсердии. Это имеет очень важное значение, так как баллон в ряде случаев проникает в полость левого или правого желудочка. В подобных случаях извлечение баллона может привести к разрыву атриовентрикулярных клапанов и последует летальный исход. После установки конца катетера в левом предсердии баллон наполняется разведенным контрастным веществом в соотношении 1:3 с физиологическим раствором или углекислым газом. Далее наполненный баллон подводят к межпредсердной перегородке до ощущения сопротивления перегородки. Затем он резким коротким рывком выводится из левого предсердия в правое. В это время межпредсердная перегородка натягивается и смещается в направлении нижней полой вены, и в большинстве случаев ощущается момент ее разрыва. Иногда при этом баллон принимает форму песочных часов. Момент подтягивания баллоном межпредсердной перегородки и последующий короткий рывок практически должны слиться в одно движение (рис. 7). Эту манипуляцию повторяют несколько раз с постепенным увеличением объема баллона до тех пор, пока не перестает ощущаться сопротивление межпредсердной перегородки при выведении баллона, наполненного до 4,0-5,0 мл, или когда наполненный баллон свободно проходит из левого предсердия в правое и обратно. Большое значение для адекватного разрыва межпредсердной перегородки имеет правильное извлечение баллона из левого предсердия и его диаметр. Если баллон выводится медленно или он небольшого диаметра, то овальное окно может быть растянуто, но не разорвано. Однако следует отметить, что такая ситуация возникает при ригидной межпредсердной перегородке. Извлечение баллона соответствующего диаметра резким коротким рывком в большинстве случаев приводит к разрыву в области фиброзного кольца овального окна со значительным увеличением межпредсердного сообщения. В случаях ригидной межпредсердной перегородки и у больных старше 3-4 мес, когда баллонный катетер Rashkind оказывается неэффективным, применяется специальный катетер Park с ножевым лезвием. Катетер имеет следующую конструкцию. На конце полиэтиленовой трубки имеется металлический стержень с прорезью, в которой находится ножевое лезвие. Благодаря специальному проводнику, который расположен на дистальном конце катетера, лезвие расправляется, принимая треугольную форму (рис. 8). При оттягивании проводника назад ножевое лезвие складывается обратно в прорезь металлического стержня. Ножевой катетер проводится в полость сердца таким же методом, как и баллонный. Однако в данном случае, учитывая, что конец катетера металлический, предпочтение отдается интродъюссеру. При этом используется длинный трассептальный интродъюссер, который обычным методом проводится в полость вены, в правое предсердие и через межпредсердное сообщение в левое предсердие.

Расположив конец интродъюссера в левом предсердии, в его просвет вводится ножевой катетер. Установив ножевую часть катетера в левом предсердии, интродъюссер оттягивается назад до уровня нижней полой вены. Затем путем продвижения проводника вперед ножевое лезвие выводится из прорези, расправляется, принимая треугольную форму. Далее катетер осторожно вращается против часовой стрелки до тех пор, пока острый край треугольника ножевого лезвия не займет позицию переднего положения в боковой проекции (рис. 8 Не). После этого катетер медленно выводится из левого предсердия в правое, при этом ощущается сопротивление межпредсердной перегородки (в ряде случаев значительное). Эту процедуру повторяют несколько раз, делая насечки в межпредсердной перегородке. Вся эта манипуляция осуществляется строго под постоянным контролем рентгенотелевидения. Обязательным условием является баллонная атриосептостомия после применения ножевого катетера Park. В этих случаях удается значительно увеличить межпредсердное сообщение, предварительно расширенное за счет ножевых насечек в перегородке.

Закрытая атриосептостомия произведена нами у 500 больных с различными врожденными пороками сердца "синего типа" в возрасте от 18 ч до 6 мес. 148 больных были новорожденными; 228 - в возрасте от 1 до 3 мес; 124 - от 3 до б мес. Масса тела пациентов - от 1,9 до 6,0 кг.

438 больных были с полной транспозицией магистральных сосудов: 352 - с интактной межжелудочковой перегородкой и 86 пациентов были с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, не имеющим существенного гемодинамического значения. Насыщение артериальной крови кислородом у больных с ПТМС колебалось в пределах от 12 до 59%, в среднем составляя 28±б,3%. 34 больных были с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия и 16 больных с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородки. Насыщение артериальной крови кислородом у этих больных колебалось в пределах от 28 до 65%, в среднем составляя 48±9%. Среднее значение давление в правом предсердии составляло 16±3,6 мм рт.ст. Градиент среднего давления между правым и левым предсердиями колебался от 4 до 12 мм рт.ст., в среднем составляя 8±2,3 мм рт.ст. 12 пациентов были с тотальным аномальным дренажем легочных вен и колебаниями насыщения артериальной крови кислородом от 34 до 68% (в среднем 52±10,2%). Градиент среднего давления между правым и левым предсердиями колебался от 4 до 8 мм рт.ст., в среднем составляя 6±1,5 мм рт.ст.

У 36 пациентов для увеличения межпредсердного сообщения был применен ножевой катетер Park с последующей баллонной атриосептостомией. Эффективность катетеризационной атриосептостомии определялась по результатам анализа газового состава крови и данных эхокардиографии (увеличение размеров межпредсердного сообщения) (рис. 9), уменьшением или исчезновением градиента среднего давления между предсердиями, а в некоторых случаях - по значительному уменьшению цианоза сразу же после атриосептостомии на операционном столе. Непосредственный гемодинамический эффект после операции получен у 95% больных с ПТМС. Насыщение артериальной крови кислородом увеличилось в среднем на 27±8,0% (от 12 до 38%). Динамическое наблюдение в ближайшем послеоперационном периоде показало, что если у пациентов с ПТМС насыщение артериальной крови кислородом до атриосептостомии колебалось от 12 до 38% (в среднем то после оно колебалось от 48 до 84% (в среднем 67±15%). Непосредственный гемодинамический эффект после атриосептостомии получен практически у всех больных с АПАВО и Атр.ЛА и ИМЖП. В результате декомпрессии правого предсердия после септостомии у всех больных уменьРис. 9. Эхокардиограмма больного с полной транспозицией магистральных сосудов до (а) и после (б) закрытой атриосептостомии, произведенной под контролем эхокардиографии. После операции Rashkind определяется значительное увеличение межпредсердного сообщения.

размеры печени. У ряда больных исчезли гипоксемические приступы. В случаях неэффективной катетеризацион-ной атриосептостомии у ряда больных в экстренном порядке выполнена хирургическая атриосеп-тэктомия по методике Blalock-Hanlon. Закрытая атриосептостомия, как и любая другая паллиативная операция, полностью не восстанавливает нарушенную гемодинамику.

Поэтому, несмотря на положительный гемодинамический эффект у всех больных, в различные сроки после атриосептостомии отмечается ухудшение общего состояния, увеличение гипоксемии, цианоза. Основной причиной этого является неустраненность основного порока, а также то, что размеры межпредсердного сообщения, увеличенные в результате атриосептостомии, с возрастом становятся недостаточными для поддержания насыщения крови кислородом на удовлетворительном уровне. Ввиду этого, как непосредственно после атриосептостомии, так и в отдаленные сроки после нее по показаниям выполняются различные хирургические вмешательства. У больных с обструкцией кровотока в легочную артерию сразу же после атриосептостомии или в различные сроки после нее был наложен системно-легочный анастомоз или произведена вальвулотомия клапана легочной артерии [2,4,9,26]. У части больных с ПТМС на фоне благоприятного клинического течения, достигнутого закрытой атри-осептостомией, выполнена гемодинамическая коррекция порока по методике Mustard, Senning и анатомическая - по Jatene [22,27,35,42,43,51]. У ряда больных катетеризационная атриосептостомия позволяет сохранить их жизнь до того возраста, при котором выполнение радикальной коррекции порока будет менее рискованным. В этих случаях отсрочка хирургического вмешательства является важным фактором снижения летальности среди этой тяжелой категории больных [47]. Несмотря на некоторое несовершенство техники закрытой атриосептостомии (не всегда возможно увеличить межпредсердное сообщение, созданное сообщение не всегда бывает адекватным), она окупается возможностью выполнения ее в первые часы или дни жизни, даже у больных, находящихся в критическом состоянии, малой травматичностью, достаточной эффективностью и относительной простотой выполнения основного этапа операции. В настоящее время, несмотря на первичную радикальную коррекцию ряда ВПС "синего типа" в период новорожденности, катетеризационная атриосептостомия остается эффективным методом паллиативного лечения ВПС, особенно у детей раннего возраста, находящихся в критическом состоянии.

Как известно, ввиду крайне тяжелого состояния новорожденных и детей первого года жизни с ВПС "синего типа", различные осложнения, вплоть до летального исхода, могут возникнуть внезапно не только в процессе лечения и диагностического исследования, но и при естественном течении порока. В связи с этим порой трудно определить, какая причина легла в основу возникновения того или иного осложнения: крайне тяжелое исходное состояние, или методика специальных диагностических исследований, или техника катетеризационной атриосептостомии. Однако в ряде случаев это можно было определить [4,12,14]. Летальный исход имел место у шести (1,2%) из обследованных больных, непосредственной причиной которого были или технические особенности специальных методов исследования или методика закрытой атриосептостомии. Четверо больных погибли после тампонады сердца, в результате перфорации его стенки. В двух случаях была повреждена стенка правого желудочка струей контрастного вещества, в одном случае - стенка правого предсердия диагностическим катетером, в другом - стенка левого предсердия баллонным катетером. У одного больного при выведении баллонного катетера из левого предсердия в правое возникла полная поперечная блокада, перешедшая в необратимую остановку сердца. И один больной умер от острой кровопотери в результате повреждения подвздошной вены катетером, которое осталось незамеченным. Большинство этих тяжелых осложнений имело место в начале работы, когда только накапливался клинический материал, отрабатывались методика, техника специальных методов исследования и закрытой атриосептостомии. Одним из частых осложнений, сопровождающих практически каждое исследование, являются различные нарушения ритма сердца, такие, как: брадикардия, пароксизмальная тахикардия, неполная поперечная блокада, трепетание предсердий и др. В большинстве случаев они нормализуются спонтанно, или временным прекращением процедуры, или необходимым лечением уже в процессе исследования или в ближайшие сроки после него. Однако у ряда больных возникшие нарушения ритма сердца во время исследования могут стать причиной тяжелого послеоперационного течения. Венозный стаз конечности в виде отечности, синюшности часто может возникнуть у новорожденных, но в большинстве случаев эти явления проходят спонтанно и бесследно в течение нескольких дней. Однако в некоторых случаях это может привести к илеофеморальному тромбозу, что имело место у ряда больных в различные сроки после исследования [32,37,41]. У части больных была выраженная реакция на введение контрастного вещества в виде гипертермии, судорог, различной мозговой симптоматики. С применением наименее токсичных неоионных контрастных веществ, в частности омнипака, можно избежать данного осложнения, как это было отмечено в нашей работе в последнее время. В литературе описаны и другие осложнения: эмболия почечной или других периферических артерий кусочком разорвавшегося баллона; повреждение или отрыв атриовентрикулярных клапанов при ошибочном выведении баллона из правого или левого желудочка; невозможность выпустить контрастное вещество из наполненного баллона и др. [29,31,32,33,57]. Подобных осложнений в процессе нашей работы не было. В последние годы в связи с совершенствованием методики и техники рентгенохирургических исследований, использованием высококачественных диагностических и лечебных катетеров, применением наименее токсичных контрастных веществ и ряда других мероприятий удалось резко снизить количество осложнений.

Предложенная в 1966 году W. Rashkind, W. Miller методика создания искусственного дефекта межпредсердной перегородки вызвала широкий отклик во всем мире. Она положила начало катетерной терапии при различных заболеваниях сердца и сосудов и получила название рентгеноэндоваскулярной хирургии. Диапазон и эффективность катетерной терапии значительно увеличились с применением катетеров различных модификаций и конструкций. Баллонная атриосептостомия, не уступающая по эффективности хирургической атриосептэктомии, менее травматична, технически проста, может быть выполнена в первые часы или дни после рождения, даже у больных, находящихся в критическом состоянии, непосредственно после диагностической катетеризации сердца. У новорожденных с некоторыми ВПС "синего типа", находящихся в тяжелом состоянии, у которых только одна торакотомия может привести к смерти, данная процедура является единственной жизнеобеспечивающей операцией и в большинстве случаев служит альтернативой хирургическому вмешательству. Катетеризационная атриосептостомия позволяет больным пережить критический период их жизни и достичь возраста, когда гемодинамическая и анатомическая коррекция порока будут менее рискованными. Однако в последнее время баллонную атриосептостомию несколько оттеснила первичная анатомическая коррекция полной транспозиции магистральных сосудов у новорожденных. При этом выполняется операция Jatene, методика которой заключается в перемещении магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий.

Но и данная операция не всегда может быть выполнена, особенно при выраженной артериальной гипоксемии. Более обнадеживающие сообщения имеются из многих кардиохирургических центров мира, в которых для установления точного диагноза ВПС и определения показаний к атриосептостомии используются только данные двухмерной ЭхоКГ и цветной допплерографии. В ряде случаев катетеризационная атриосептостомия выполняется под контролем ЭхоКГ. При этом исключается необходимость ангиокардиографических исследований.

Ллекси-Месхишвили В.В., Блинова Е.И., Шарыкин А.С., Гарибян В.А., Чуркин В.М. Экстренная хир ургическая помощь при врожденных пороках сердца у детей первых 3 месяцев жизни // Грудная хир.-1983.-№4.-С. 85-86.

Алекси-Месхишвили В.В., Блинова Е.И., Гарибян В.А. и др. Больной, оперированный в возрасте 8 дней по поводу атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой // Грудная хир.-1983.-№ 6.-С. 91-92.

Алекян Б.Г. Ангиокардиографическая диагностика основных форм полной транспозиции магистральных сосудов// Грудная хир.-1985.-№ 1.-С.24-29.

Алекян Б.Г., Гарибян В.А. Рентгенохирургические методы диагностики и паллиативного лечения больных с полной транспозицией магистральных сосудов. Методические рекомендации.-М., 1986.

Алекян Б.Г. Современные аспекты диагностики полной транспозиции магистральных сосудов по данным рентгенохирургических исследований: Дисс. док.-М.,1986.-345 с.

Бураковский В.И., Константинов Д.А. Болезни сердца у детей раннего возраста.-М., 1970.

Бураковский В.И., Бухарин В.А., Подзолков В.П. Клиника, диагностика и хирургическое лечение полной транспозиции магистральных сосудов // Грудная хир.-1973.-№ 1.-С.3-13.

Бураковский В.И., Алекси-Месхишвили В.В., Блинова Е.И. Лечение детей первого года жизни с врожденными пороками сердца в критическом состоянии // Кардиология.-1984.-№ 7.-С. 10-14.

Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Руководство по сердечно-сосудистой хирургии.-М., 1989.

Бухарин В.А., Подзолков В.П., Бондарев Ю.И., Красиков Л.И. Гемодинамическая коррекция атрезии 10.

трикуспидального клапана // Грудная хир.-1976.-№ 6.-С.3-5.

Гарибян В.А. Закрытая атриосептостомия при полной транспозиции магистральных сосудов и 11.

трикуспидальной атрезии у детей раннего возраста: Дисс. кан.-М., 1972.-156 с.

Гарибян В.А. Осложнения при катетеризации сердца и ангиокардиографии у детей раннего возраста с 12.

врожденными пороками сердца // В кн.: Вопросы ангиографии.-М., 1977.-С.38-40.

Гарибян В.А., Голонзко P.P., Мусатова Т.И. Результаты закрытой атриосептостомии при полной транспозиции 13.

аорты и легочной артерии у детей раннего возраста // Педиатрия.-1978.-№ 10.-С.76-79.

Гарибян В.А. Экстренные рентгенохирургические исследования у новорожденных и детей первого года жизни 14.

с врожденными пороками сердца, находящихся в критическом состоянии // Грудная хир.-1984.-№ 2.-С. 18-24.

Гарибян В.А. Диагностика врожденных пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни (по 15.

данным рентгенохирургических исследований): Дисс.док.-М., 1984.-345 с.

Затевахина М.В. Особенности анестезии и реанимации в кардиохирургии раннего детского возраста: Дисс.

16.

кан.-М.,1971.-290 с.

Иваницкий А.В., Митина И.Н., Ильин В.Н. Баллонная атриосептостомия под контролем эхокардиографии // 17.

Визуализация в клинике.-1994.-№ 5.-С.21-24.

Петросян Ю.С., Бузинова Л.А., Гарибян В.А., Затевахина М.В. Закрытая атриосептостомия при 18.

транспозиции аорты и легочной артерии у новорожденных и детей грудного возраста // Грудная хир.-1972.-№ 1.-С.8-13.

Петросян Ю.С., Гарибян В.А., Подзолков В.П., Алексеев Д.И. Паллиативные операции при транспозиции 19.

аорты и легочной артерии и атрезии трикуспидального клапана // Материалы 1 Советско-американского симпозиума по врожденным порокам сердца.-Вашингтон, 1973.- С.515-529.

Петросян Ю.С., Гарибян В.А. Показания, техника и клинический эффект катетеризационной септостомии при 20.

врожденных пороках сердца // В кн.: Эндоваскулярная (катетерная) терапия.-М., 1979.-С.75-76.

Петросян Ю.С., Гарибян В.А., Саркисова Т.Н. Катетеризационная септостомия при врожденных пороках 21.

сердца у детей раннего возраста // В кн.: Рентгеноэндоваскулярная хирургия.-М., 1982.-С.28-29.

Петросян Ю.С., Гарибян В.А., Мусатова Т.И. и др. Процедура Рашкинда и Парка и судьба больных в 22.

отдаленные сроки // В кн.: Неотложная хирургия врожденных пороков сердца у детей раннего возраста.М.,1986.-С.89-96.

Фальковский Г.Э., Чернова М.П., Файнберг М.А., Гарибян В.А. Атрезия легочной артерии с интактной 23.

межжелудочковой перегородкой // Грудная хир.-1981.-№ 5.-С. 14-20.

Фальковский Г.Э., Беришвили И.И., Гарибян В.А. Сложные врожденные пороки сердца: 1. Атрезия правого 24.

атриовентрикулярного отверстия. 2. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (анатомо-ангиографическое исследование) // Материалы 4 Советско-американского симпозиума по врожденным порокам сердца.-М., 1991.-С. 149-180.

Шарыкин А.С. Простагландины и лечение врожденных пороков сердца // Педиатрия. -198 !.-№ 3.-С.66-68.

25.

26. BlalockA., Hanlon C.R. The surgial treatment of complete transposition of the aorta and pulmonary artery // Surg.

Gynecol. Obstet.-1950.-90.-P. 1-15.

27. Castaneda A.R., Trusler G.A. The early results of treatment of simple transposition in the current era // J. Thorac.

Cardiovasc. Surg.-1988.-95.-P. 14-28.

28. Cornell W.R, Maxwell R.E., Haller Y.A., Sabiston D.C. Results of the Blalock-Hanlon operation in 90 patients with transposition of the great vessels // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1966.-52.-P.525-532.

29. Crosson J., Ringel R.E., Haney P.J. Pneumopericardium as a complication of balloon atrial septostomy // Pediatr.

Cardiol.-1987.-8.-P.135-137.

30. Edwards W.S., Bargeron LM. Palliative surgery of infants with cyanotic congenital heart disease // Surg.-1970.P.931-941.

31. Ellison R.S., Plauth W.H., Gazzaniga А.В., Fyler D.S. Inability to deflate catheter balloon: A complication of balloon atrial septostomy // J. Pediatr.-1970.-76.-P.604-606.

32. Hawker RE., Celermaer Y.M., Cartmill Y.M. Trombosis of the inferior vena cava following balloon septostomy in transposition of the great arteries // Am. Heart J.-1971.-82.-P.593-595.

33. Hohn A.R., Webb H.M. Balloon deflation failure: A hazard of medical atriat septostomy // Am. Heart J.-1972.-83.P.389-391.

34. Hurwittz R.A., Girod D.A. Percutaneous balloon atrial septostomy in infant with transposition of the great arteries // Am. Heart J.-1976.-91.-P.618-622.

35. JateneA.D., Foutes V.F., Sonza R.C. Anatomic correction of transposition of the great arteries // Surg.-1982.-83.-P.20-26.

36. Kaye H.H., Tynan M. Balloon atrial septostomy via umblical vein // Br. Heart J.-1974.-36.-P. 1040-1042.

37. Laurin S., Lundstom N.R. Venous trombosis after cardiac catheterization in infants // Acta Radiol.-1986.-28.-P.241 -246.

38. Lenox C.C., ZuberbuhlerJ.R. Balloon septostomy in tricuspid atresia after infansy // Am. J. Cardiol.-1970.-25.-P.723-726.

39. Liebman J., Cullum /., Belloc /Y. Natural of transposition of the great arteries:Anatomy and birth and death characteristics // Circulation.-1969.-40.-P.237-262.

40. Lin A.E., Di Sessa T.G., Williams R.G. Balloon and Blade atrial septostomy facilitated by two-dimensional echocardiography // Am. J. Cardiol.-1986.-57.-P.273-277.

41. Mathews R.A., Park S.C, Neches W.H., Lenox C.C., ZuberbuhlerJ.R. Iliac venous trombosis in infants and children after cardiac catheterization // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1979.-5.-P.67-74.

42. Mustard W.T. Successful two-stage correction of transposition of the great vessels // Surg.-1964.-55 (3).-P.469-472.

43. /Yoonan J.A., Nadas A.S., Rudolph A.M. Transposition of the Great Arteries: A correction of clinical,physiologic and aytopsi data // N. Engl. J. Med.-1960.-263.-P.592.

44. Ozkutlu S., Ozme S., Saraclar M., Bay sal K. Balloon atrial septostomy using echocardiographic monitoring // Jpn.

Heart J.-1988.-29.-P.415-419.

45. Park S.C, Zuberbuhler J.R., Neches W.H., Lenox C.C. A new atrial septostomy technique // Cathet. Cardiovasc.

Diagn.-1975.-l.-P.195-201.

46. Park S.C, Heches W.H., Millins C.E., Girod D.A, Olley P.M., Falkowski G., Garibjan V.A., Mathews R.A., ZuberbuhlerJ.R. Blade atrial septostomy: Collaborative study // Circulation.-1982.-66.-P.258-266.

47. Parsons C.G., Astley R., Burrows F.G., Singh S.P. Transposition of great arteries. A study of 65 infants followed for to 4 years after balloon septostomy // Br. Heart J.-1971.-33.-P.725-731.

48. Rao P.S. Comprehensive management of pulmonary atresia with intact ventricular septum // Ann. Thorac. Surg.P.409-413.

49. Rashkind W.J., Miller W.W. Creation of an atrial septal without thoracotomy // J.A.M.A.-1966.-196.-P.991-992.

50. Sato Т., Onoki H., Kano /., Horiuchi T. Balloon atrial septostomy in an infants with tricuspid atresia // Tohoku J. Exp.

Med.-1970.-101.-P.281-288.

51. Senning A. Surgical correction of transposition of the great arteries // Surg.-1959.-45.-P.966-980.

52. Serrato M., Bucheleres H.G., BiocoffP., Miller R. A. Palliative balloon atrial septostomy for total anomalous pulmonary venous conection in infansy // J. Pediatr.-1968.-73.-P.734-739.

53. Shaher R.M. Prognosis of transposition of the great vessels and without atrial septal defect // Br. Heart J.-1963.R211-218, 54. Singh S.P., Astley R, Parsons C.G. Hemodynamic effects of balloon septostomy in tricuspid atresia // Brit. Med. J.P.225-226.

55. Stark J.T., Gersony W.M. Progressive obstruction of the foramen ovale in patients with left atrioventricular valve atresia // J. Am. Coll. Cardiol.-1986.-7.-P. 1099-1103.

56. Venables A.W. Balloon atrial septostomy in complete transposition of great arteries in infansy // Br. Heart J.-1970.P.61-65.

57. VogelJ.H. Balloon embolization during atrial septostomy // Circulation.-1970.-42.-P. 155-156.

БАЛЛОННАЯ ВАЛЬВУЛОПЛАСТИКА

ПРИ ИЗОЛИРОВАННОМ СТЕНОЗЕ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Б.Г. Алекян, М.Х. Дадабаев, М.М. Зуфаров Впервые стеноз клапана легочной артерии был описан Morgagni в 1761 году. В настоящее время частота этой аномалии среди врожденных пороков сердца, по данным различных авторов, колеблется от 7 до 12% [6,48,57]. До недавнего времени единственным радикальным методом лечения изолированного клапанного стеноза легочной артерии являлась хирургическая коррекция порока. Впервые успешную закрытую вальвулотомию при данной патологии сердца выполнил R. Brock в 1948 году [29] с помощью специально сконструированного вальвулотома. В дальнейшем с целью повышения безопасности хирургическую коррекцию порока стали выполнять в условиях гипотермии или искусственного кровообращения [7]. Несмотря на достигнутые значительные успехи в хирургическом лечении изолированного клапанного стеноза легочной артерии, за последние 14 лет широко стала использоваться в лечении данной патологии транскатетерная баллонная вальвулопластика легочной артерии. Несмотря на то, что этот метод стал применяться в детской кардиологии сравнительно недавно, сама идея была предложена еще в начале 50-х годов. Так, в 1953 году V. Rubio-Alvarez с соавт. [73] сообщили о транскатетерной вальвулотомии легочного клапана путем бужирования уретральным катетером на проводнике. Они выполнили данную процедуру у 10-месячного ребенка и снизили градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией с 72 до 59 мм рт.ст. Это был первый успешный пример лечения врожденного порока сердца с использованием транскатетерной техники. Двадцать пять лет спустя В. Semb с соавт. [77], используя ангиокардиографический баллонный катетер Вегтап, выполнили первую закрытую вальвулотомию легочного клапана у двухдневного новорожденного с клапанным стенозом легочной артерии, выраженной недостаточностью трикуспидального клапана, резко сниженной степенью насыщения артериальной крови кислородом путем выведения раздутого баллонного катетера из легочной артерии в правый желудочек. В результате снизился градиент систолического давления на клапане и улучшилось клиническое состояние ребенка. Улучшение произошло за счет полного разрыва сращений по комиссурам. Данный метод вальвулотомии был успешным во многих случаях и позволил значительно снизить высокую хирургическую смертность. Однако наибольшее распространение получила методика баллонной вальвулопластики легочной артерии, впервые использованная J. Кап с соавт. в 1982 году [46]. В основу этого метода была положена техника дилатации С. Dotter иМ. Judkins [39] в модификации A. Gruntzig [37]. J. Kan с соавт. проводили специальный баллонный (полиэтиленовый) катетер 9 Fr в сдутом состоянии через клапан легочной артерии и раздували его разведенным контрастным веществом под давлением 5 атмосфер. Эта процедура впервые ими была выполнена у 8-летней девочки с клапанным стенозом легочной артерии. После дилатации градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией уменьшился с 48 до 14 мм рт.ст.

В нашей стране впервые катетерная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии произведена И. X. Рабкиным и Л. Н. Гетманом в Научном центре хирургии РАМН [19] и Ю. В. Панич-киным в Киевском НИИ сердечно-сосудистой хирургии в 1984 году [10]. В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А.

Н. Бакулева АМН СССР данная процедура впервые была выполнена профессором Ю. С. Петросяном в 1986 году [13].

сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН располагает опытом 533 баллонных вальвулопластик Старше 3 лет 346 64, больных колебался от 2 дней до 45 лет (табл. 1).

Несмотря на достаточно большое количество работ, посвященных этой проблеме, которые доказали их эффективность, продолжается дискуссия по поводу целесообразности применения этой процедуры у больных с критическим клапанным стенозом легочной артерии, с дисплазией клапана легочной артерии и у больных с инфундибулярным стенозом легочной артерии.

Изолированный клапанный стеноз легочной артерии образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выходного тракта правого желудочка.

Створки клапана иногда могут быть сращены в области своего основания, сохраняя определенную подвижность. Чаще они срастаются по всему краю и образуют перепончатую диафрагму с отверстием округлой или слегка овальной формы. Размер просвета клапана легочной артерии может варьировать от нескольких миллиметров до 1 и более сантиметров. Чаще отверстие располагается центрально, но может быть и эксцентричным. При стенозе клапан легочной артерии за счет сращения створок по комиссурам приобретает куполообразную форму. Число створок варьирует от "О" до "7". Преимущественно клапан легочной артерии представлен 3 створками [7,40,42]. Однако нередко встречается и двустворчатое строение клапана. Стеноз легочной артерии может быть также обусловлен не только гипоплазией клапанного кольца и ствола, но и дисплазией клапана легочной артерии [7,42]. Створки клапана легочной артерии могут быть представлены эластичной тканью или прорастают фиброзной тканью, коллагеновыми волокнами; в некоторых случаях могут наблюдаться миксоматозные наросты на клапане или его обызвествление [7,42].