«НЕВРОЛОГИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ острый период и поздние осложнения Москва БИНОМ. Лаборатория знаний 2005 УДК 616-053.3 ББК 57.3 Р25 Ратнер А. Ю. Р25 Неврология новорожденных: Острый период и поздние ослож­ нения / А. Ю. ...»

А. Ю. Ратнер

НЕВРОЛОГИЯ

НОВОРОЖДЕННЫХ

острый период и поздние осложнения

Москва

БИНОМ. Лаборатория знаний

2005

УДК 616-053.3

ББК 57.3

Р25

Ратнер А. Ю.

Р25 Неврология новорожденных: Острый период и поздние ослож­

нения / А. Ю. Ратнер. 2-е изд. — М.: БИНОМ. Лаборатория знаний,

2005. — 368 с: илл.

ISBN 5-94774-191-1 В монографии рассматривается патология нервной системы новорож­ денных, возникшая в результате как патологических, так и физиологиче­ ских родов. Обобщены данные о механизме и морфологии родовых по­ вреждений. Приводится подробное описание безусловных рефлексов но­ ворожденных, их клинические варианты и динамика в зависимости от уровня поражения нервной системы. Детально рассматривается клиниче­ ская картина их развития (острые нарушения спинального и мозгового кро­ вообращения), шейный остеохондроз, «цервикальная» близорукость, ноч­ ной энурез, нейроортопедические осложнения, судорожные состояния у детей и др.).

Для акушеров, неонатологов, педиатров, ортопедов, невропатологов.

УДК 616-053. ББК 57. Научное издание Ратнер Александр Юрьевич

НЕВРОЛОГИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ

Острый период и поздние осложнения Ведущий редактор И. Мокеев Художник Ф. Инфантэ Художественный редактор О. Лапко Корректор Е. Проколова Верстка С. Федотова Подписано в печать 09.! 1.04. Формат 60x90 Уле Печать офсетная. Гарнитура Тайме. Усл. печ. л. 23. Тираж 3000 экз. Заказ № Издательство «БИНОМ. Лаборатория знаний»

119071, Москва, Ленинский пр-т, Тел.: (095) 955-0398. E-mail: [email protected] http://www.lbz.ru Отпечатано с готовых диапозитивов в полиграфической фирме «Полиграфист».

160001, г. Вологда, ул. Челюскиицев, 3.

© Ратнер Ф. Л. (наследник), ISBN 5-94774-191- О БИНОМ. Лаборатория знаний,

ПРЕДИСЛОВИЕ К ПЕРВОМУ ИЗДАНИЮ

Нам выпала горькая участь написать предисловие к последней книге ушедшего из жизни заведующего кафедрой детской невроло­ гии Казанского ГИДУВа, заслуженного деятеля науки Российской Федерации и Республики Татарстан, профессора Александра Юрье­ вича Ратнера.

Александр Юрьевич создал кафедру детской неврологии, которую он возглавлял на протяжении 23 лет. Он основал казанскую школу дет­ ской неврологии. Ему принадлежит приоритет в разработке и обосно­ вании нового направления в этой специальности, связанного с натальной травмой центральной нервной системы и ее последствиями.

Многочисленные исследования А. Ю. Ратнера и его коллег (под его ру­ ководством защищено 45 кандидатских и 5 докторских диссертаций) убедительно свидетельствуют о большой научной и практической зна­ чимости этой проблемы, тесно связанной с вопросами детской хирур­ гии, ортопедии, урологии, офтальмологии и т. д.

Все, кто знал Александра Юрьевича—коллеги, сотрудники, врачи-курсанты, — навсегда запомнят его яркий ораторский талант, его удивительную преданность избранной специальности, умение фактами убеждать в своей правоте. Тысячи врачей-курсантов Казан­ ского ГИДУВа, пройдя обучение на его кафедре, становились едино­ мышленниками и несли во все концы страны новые идеи, методы диагностики и лечения.

Александр Юрьевич Ратнер был личностью, а личность всегда привлекает к себе. Его имя известно далеко за пределами нашей страны, он являлся лауреатом международной медали Пуркинье, многократно приглашался для чтения лекций в Германию, Норве­ гию, Италию, Югославию, Австрию и другие страны, и везде его вы­ ступления вызывали огромный интерес и понимание аудитории.

Александр Юрьевич Ратнер оставил после себя богатое научное наследие — он автор 10 монографий и более 800 научных работ.

Предлагаемая вниманию читателей монография суммирует опыт многолетних исследований в неврологии новорожденных. Эта книга будет одинаково интересна и полезна ученым и врачам-практикам самых различных специальностей: невропатологам, педиатрам-неонатологам, детским хирургам и др.

Мы не будем пересказывать содержание книги — читатель оце­ нит ее сам. Выразительный литературный язык, научная основатель­ ность и практическая направленность снова и снова воскрешают в наших глазах яркий образ автора — ученого, врача, интеллигента.

Книга осталась незавершенной — есть только название послед­ ней главы: «Размышления о перспективах проблемы». Мы считаем, что только сам Александр Юрьевич мог написать ее. Пусть каждый врач, прочтя эту книгу, сам задумается над этими перспективами...

В заключение выражаем огромную признательность всем, кто сделал возможным издание последнего труда Александра Юрьевича Ратнера, кто работал над рукописью, обеспечил организацию изда­ ния, — это коллектив кафедры детской неврологии Казанского ГИДУВа, это жена Александра Юрьевича профессор Фаина Лазаревна Ратнер, это кандидат медицинских наук, преподаватель кафедры пе­ диатрии Санкт-Петербургской медицинской академии последиплом­ ного образования Вера Николаевна Самарина. Низкий поклон про­ славленному солисту Мариинского театра оперы и балета, лауреату международных конкурсов, народному артисту Татарстана, другу Александра Юрьевича Николаю Георгиевичу Путилину, который финансировал предыдущее издание этой книги.

Член-корреспондент Российской Академии естественных наук,

ВВЕДЕНИЕ

Множество интересных публикаций посвящено заболеваниям нер­ вной системы у взрослых и детей. Не меньше работ касается разнооб­ разнейших сторон педиатрии. И трудно поверить, что одной из самых неисследованных проблем является на сегодня перинатальная невроло­ гия. Непривычен даже сам термин, нет таких специалистов, не опубли­ ковано ни одной специальной монографии под таким названием. Чита­ тельский голод был отчасти утолен появлением книг Ю. А. Якунина с соавторами (1979), Л. О. Бадаляна с соавторами (1980, 1984) об изме­ нениях нервной системы у грудных детей, но они уже стали библиогра­ фической редкостью, и сегодняшние практические врачи не всегда да­ же знают об их существовании. В то же время речь идет о миллионах новорожденных во всем мире, значительная часть которых имеет анте­ натальные или интранатальные неврологические нарушения. Они опре­ деляют порою всю последующую жизнь ребенка, его умственные и фи­ зические возможности и даже многие из его последующих болезней.

Но эти неврологические симптомы в подавляющем большинстве слу­ чаев оказываются незамеченными, нераспознанными или неверно рас­ цененными—упускаются самые дорогие дни и недели, когда еще что-то можно изменить, можно помочь, исправить. Спустя время при­ ходится говорить лишь о реабилитации, о ее скудных возможностях.

Периодическая печать изредка сообщает о сенсациях в лечении детско­ го церебрального паралича (ДЦП), после чего сотни тысяч несчастных женщин и детей устремляются к очередному «спасителю», но чудес не происходит, и прежде всего потому, что все хорошо вовремя.

У постели новорожденного первыми оказываются акушер и неонатолог, и именно в их руках первичный диагноз. В то же время в многолетней институтской программе обучения студентов не нахо­ дится места для преподавания перинатальной неврологии. Начинаю­ щий врач этих знаний не получает, в руководствах по педиатрии суждения о неврологии новорожденных либо отсутствуют, либо вызывают недоумение. Откуда же будущий акушер или будущий неонатолог получит необходимые знания?

Приятным исключением в педиатрической литературе являются монографии Н. П. Шабалова, посвященные неонатологии. В них есть понимание важности неврологии новорожденных. К сожале­ нию, даже в последующем в институтах усовершенствования врачей кафедры неонатологии почти не касаются неврологии новорожден­ ных, а на кафедрах детской неврологии проблемы перинатальной не­ врологии сведены к минимуму.

В то же время сами практические врачи с каждым годом все бо­ льше понимают, что перинатальная неврология — проблема исклю­ чительной важности, без изучения которой не удастся понять все­ рьез ни одной из сторон неонатологии. Более того, как стало ясно лишь в последние годы, многие заболевания детей старшего возрас­ та и даже взрослых являются поздней расплатой за нераспознанные беды периода новорожденности.

В большинстве зарубежных стран детские неврологи очень мало­ численны, а о систематическом неврологическом обследовании ново­ рожденных вообще не идет речи — эту миссию берут на себя педиат­ ры, но неврология новорожденных — это все же совсем иная специаль­ ность, требующая и опыта, и знаний. В нашей стране детских неврологов несколько больше, но и у нас плановые систематические осмотры всех без исключения новорожденных являются редкостью. А тогда как же судить о частоте перинатальных повреждений нервной си­ стемы? Как оценить причины этих повреждений? Как наметить «гене­ ральную линию» в борьбе с этой патологией, которую отечественный акушер профессор М. Д. Гютнер еще в 1945 г. справедливо назвал «са­ мым распространенным народным заболеванием»?

Главным критерием правоты или неправоты клинициста всегда было, есть и будет патологоанатомическое исследование. Без него судить о причине болезни и смерти невозможно. Увы, это не касает­ ся перинатальной неврологии: у подавляющего большинства мерт­ ворожденных и погибших новорожденных головной мозг при вскры­ тии не фиксируется (а без этого невозможно микроскопическое ис­ следование мозга), а спинной мозг не вскрывается вообще.

Что касается секционного исследования позвоночных артерий, то об этом совсем не идет речи. Лишь Jates в Англии в 1959 г. при­ шел к убеждению, что в «центре проблемы детского церебрального паралича лежит родовая травма позвоночных артерий». Тем, кто ни­ когда не исследовал позвоночные артерии погибших новорожден­ ных, такая мысль может показаться (и кажется) кощунственной.

Только в неврологии новорожденных можно встретить такие удивительные для клинициста диагнозы, как «синдром внезапной смерти новорожденного», «синдром общей вялости», «синдром ги­ первозбудимости», «синдром двигательных расстройств», «задержка психомоторного развития» и т. д., и т. п. Что касается представлений об «энцефалопатии» с любыми эпитетами («гипоксическая», «трав­ матическая», «смешанная»), то их следует оставить на совести тех, кого эти диагнозы устраивают. Как можно судить о патологии нер­ вной системы новорожденного, если неизвестно, поражен ли голов­ ной мозг или спинной мозг, повреждена ли нервная система в родах или это конгенитальный дефект, следует бороться с геморрагией или ишемией? Понятие об энцефалопатии ни на один из этих вопросов не отвечает и ответить не может. Увы, пока этот диагноз существует (а для многих начинающих неврологов он просто спасителен), «успехи» в перинатальной неврологии будут соответствующими.

Мы отдаем себе отчет, что в данной монографии обобщен лишь первый опыт в исследовании столь важной проблемы клинической ме­ дицины. Пройдут годы, и исследования других коллективов внесут много нового в сегодняшнее понимание перинатальной невроло­ гии — мы будем этому только рады. Однако сегодня автору этих строк предоставляется счастливая возможность обобщить более чем двадца­ тилетний опыт кафедры детской неврологии Казанского института усо­ вершенствования врачей, поведать читателю новые или малоизвестные факты в неврологии новорожденных, основанные на результатах мно­ гочисленных секционных исследований и клинических исследований многих тысяч новорожденных как в первые дни их жизни, так и много лет спустя. Мы пользовались в своей клинической деятельности много­ численными дополнительными методами исследования. Полученные результаты нашли отражение в целом ряде монографий и диссертаций.

В данной монографии обобщены основные итоги.

Само собой разумеется, что книга, представляемая вниманию чи­ тателя, не могла бы быть написана без огромной помощи и непо­ средственного участия в научном поиске большого числа сотрудни­ ков, единомышленников, друзей, учеников, поверивших в идею, поддержавших в часы сомнений, помогавших становлению наших представлений о перинатальной неврологии. Всем им автор выража­ ет огромную признательность.

За эти годы через стены нашей кафедры прошли почти 2500 вра­ чей, приезжавших на усовершенствование со всех концов страны. Они первыми испытывали затем наши идеи в своих больницах и поликли­ никах, в родильных домах и на участках, проверяли, дополняли, сове­ товали, вдохновляли. Они не помогали писать эту книгу, но без них ни этой монографии, ни предыдущих просто не было бы. Читая эти строки сегодня, много лет спустя, они, быть может, вспомнят дни, проведен­ ные вместе в нашей клинике, как помнит их автор этой книги.

ИСТОРИЯ ВОПРОСА

Очень трудно судить об истории проблемы перинатальных по­ вреждений нервной системы, которую никто не изучал: имеются лишь разрозненные публикации в разных странах, и чаще всего они принадлежали перу педиатров. Специальных обобщающих работ на эту тему нет.

Несомненно, что перинатальные повреждения нервной системы существуют так же давно, как существует человечество. Остается неясным, почему они не находили отражения в литературе. Первые упоминания о неврологических нарушениях у детей, связанных с ро­ дами, касаются так называемых «плекситов», получивших название «родовых травматических». Это тот редкий случай, когда признава­ лась роль родовой травмы в происхождении патологии нервной сис­ темы у новорожденного. Первенство принадлежит Stelly, упомянув­ шему о параличах руки у новорожденных еще в 1746 г. Лишь много лет спустя в 1871 г. к этой теме вернулся Danjan. Годом позднее, в 1872 г. Duchenne обобщил представления о параличах руки у ново­ рожденных, связал их возникновение с родовой травмой и впервые предложил термин «акушерский паралич». О «плекситах» на том этапе речи не было.

Родовые плечевые плекситы нередко связывают с именем ЕгЪ.

Но он в 1875 г. описывал бытовые плечевые плекситы у взрослых пациентов и подчеркивал преимущественное повреждение CS-C 6 -KOрешков. О новорожденных и о родовой травме ЕгЪ ничего не писал.

Лишь Seeligmuller в 1875 г. изучал эту патологию с точки зрения возможности ее возникновения в процессе родов.

Несколько позднее, в 1885 г., Degerine-Klumpke (а не М. Дежерин, как иногда ошибочно считают) описала так называемый ниж­ ний тип паралича руки у новорожденных, при котором в процесс во­ влекаются преимущественно Сг-Св-корешки. Этот вариант встреча­ ется значительно реже, но Degerine-Klumpke уже тогда обращала внимание, что у ее пациентов встречались симптомы, позволяющие предполагать спинальный уровень поражения. Только значения это­ му важному обстоятельству тогда никто не придал.

О церебральных повреждениях у новорожденных, по нашим дан­ ным, первым сообщил Kruvelie в 1829 г. Немногим позднее, в 1836 г., Kennedy опубликовал небольшое сообщение «о церебраль­ ной и спинальной апоплексии новорожденных», где впервые в миро­ вой литературе упоминалось о возможности поражения спинного мозга в процессе родов. К сожалению, никто из последующих авто­ ров об этой работе не упоминает — она прошла незамеченной.

Принято считать первой публикацией о перинатальной невроло­ гии сообщение английского врача Little (1843). Автор впервые свя­ зал возникновение церебральных нарушений у новорожденных с акушерской техникой. Благодарные потомки стали говорить о «бо­ лезни Литтля», когда у детей обнаруживался нижний спастический парапарез. От внимания исследователей ускользнул, к сожалению, тот важный факт, что всего двумя годами позже, в 1845 г., тот же Little пришел к выводу о частоте повреждений спинного мозга в ро­ дах. Об этой работе Литтля вообще никто не упоминает, и потому, возможно, изучение натальной спинальной патологии было отбро­ шено более чем на столетие.

Целых 40 лет отделяют сообщение Литтля от исследования анг­ лийского невролога Sara Nut (1885), которое современники назвали «эпохальным». Govers, в частности, писал: «Работа Нут — самое ценное из всех подношений медицинской науке, которое она до сих пор получила от представительниц ее пола». Знаменательно, что речь идет об оценке исследования, посвященного родовым травмам, которые и сегодня, сто лет спустя, изучаются крайне недостаточно, а потому «редки» или вообще «не встречаются».

Сведения об истории изучения перинатальных повреждений нер­ вной системы в России столь же мизерны и никем не изучены. Честь первого сообщения о детских церебральных параличах приписыва­ ется Е. П. Межениной, которая в 1912 г. в Одессе сделала доклад на эту тему. Опубликовано это сообщение не было. В то же время в той же Одессе десятью годами раньше (1902) была защищена и опубли­ кована в печати диссертация М. Я. Брейтмана «О клинической кар­ тине детского головно-мозгового паралича», значение которой мно­ гократно возрастает от сознания того, что ее руководителем и вдох­ новителем был академик В. М. Бехтерев. Многие положения этой диссертации не потеряли своей актуальности и сегодня. Так, М. Я. Брейтман (а следовательно, и В. М. Бехтерев) категорически возражал против выделения болезни Литтля в отдельную нозологи­ ческую единицу. Автор ссылался на знаменитую работу 3. Фрейда (1897), утверждавшего, что понятие «детский церебральный пара­ лич» не заключает в себе «ни патологоанатомического, ни этиологи­ ческого единства». Следует вспомнить, что и П. Мари отождествлял болезнь Литтля со «спинномозговым заболеванием». Что касается Эрба, то М. Я. Брейтман называет его «главным защитником спинального спастического паралича». М. Я. Брейтман впервые подчерк­ нул возможность одновременного поражения в родах и головного, и спинного мозга. Все это позволяет считать это исследование, выполненное М. Я. Брейтманом в России в начале века, одним из самых фундаментальных в перинатальной неврологии.

Сегодня мы пытаемся судить о том, когда появились первые упо­ минания о перинатальных повреждениях нервной системы, и, конеч­ но, ни одно из утверждений не будет безусловно достоверным, но любопытно утверждение Литтля, считавшего, что об этой невроло­ гической патологии хорошо знал даже великий Шекспир, вложив­ ший в уста одного из своих героев — Глостера в пьесе «Ричард III» — следующие слова: «И ростом я, и стройностью обижен. Обе­ зображен лживою природой, искривлен и раньше срока я выброшен в волнующий мир. Наполовину недоделок я, и вышел я таким хро­ мым и гадким, что, взвидевши меня, собаки лают».

Таким образом, первые описания, касающиеся перинатальных заболеваний нервной системы, появились относительно поздно, бы­ ли разрознены, не имели патологоанатомической верификации, но все же они существовали еще в середине XIX века, и некоторые из них были даже оценены как «эпохальные». Тем удивительнее, что и в конце XX в., специальные исследования на эту тему исчисляются единицами, суждения о сути проблемы очень противоречивы, и практическому врачу не остается иного выхода, как продолжать по­ льзоваться устаревшими упоминаниями об «энцефалопатии» и «дет­ ском церебральном параличе» и пытаться самому ответить на те во­ просы, на которые так и не ответил никто из исследователей: каковы все же причины перинатальных повреждений нервной системы, как их предупредить и как их лечить?

О перинатальных повреждениях спинного мозга у новорожден­ ных до последнего времени вообще не было принято писать: счита­ лось, что их не существует, хотя Kennedy в 1836 г. о них упоминал, а Литтль в 1862 г. посвятил спинальным родовым травмам отдель­ ную работу. Особого внимания в этом плане заслуживает работа Parrot (1870). Автор показал, что в процессе родов спинной мозг может быть травмирован как на уровне оболочек, так и на уровне самого вещества его, причем в одном случае Parrot удалось впер­ вые прижизненно поставить диагноз родовой травмы спинного мозга. Несколько позднее Ruge (1875) проанализировал 64 случая смерти детей, родившихся в тазовом предлежании, и в 8 случаях обнаружил на аутопсии не просто повреждение, а разрыв спинного мозга. В последующие годы аналогичные наблюдения приводят Spencer, Stoltzenberg, Saks и др. Все авторы подчеркивали, что осо­ бенно часто и особенно грубо спинной мозг новорожденного по­ вреждается при родах в тазовом предлежании.

Таким образом, уже в XIX веке работы, описывающие натальные спинальные повреждения, существовали. Весьма детальный анализ характера и причин родовых повреждений спинного мозга дал.Hofjbauer. Он обнаружил, что при тяге плода за тазовый конец может наступить даже «разделение элементов позвоночника с последствия­ ми для жизненно важных функций». Автор считает, что особенно опасно ручное пособие, проводящее головку плода через узкую шей­ ку матки — при этом больше всего травмируется шейный отдел по­ звоночника. Hoffbauer справедливо протестует против выдвинутого К. Rokitansky в 1897 г. положения об «иммунитете позвоночника де­ тей к разрыву даже при очень сильном вытяжении». Несомненно, что эта кажущаяся теперь невероятной точка зрения Рокитанского принесла немалый вред развитию представлений о родовых повреж­ дениях спинного мозга.

Stoltzenberg в 1911 г. считал родовые повреждения спинного моз­ га одной из самых частых причин смерти новорожденных. Crothers (1923) вынес это положение даже в название своей работы: «По­ вреждение спинного мозга при тазовой экстракции — самая важная причина детской смертности и параплегии у детей».

В 1925 г. опубликована очень интересная работа Ford, в которой подчеркивается, что «официальные учебники неврологии и педиат­ рии не уделяют внимания акушерской патологии спинного мозга», а имевшиеся единичные публикации на эту тему «произвели, кажется, мало впечатления, так как очень много таких случаев проходит не­ распознанными». Абсолютно те же слова с тем же основанием мож­ но повторить и сегодня, хотя в 1978 г. вышла в свет наша моногра­ фия о родовых травмах спинного мозга, — официальные учебники об этой самой частой неврологической патологии по-прежнему не упоминают, а диагностируют спинальную патологию у новорожден­ ных лишь те врачи, которые проходили специальное обучение. В остальных регионах страны и детей таких нет, и самой проблемы не существует. Нельзя не согласиться с более поздним высказыванием Jates (1959): «Самое большое манипуляционное напряжение во всех видах родов падает на шею плода, и потому поразительно, что очень мало исследований посвящено этому вопросу».

В 1930 г. Rissmann утверждал, что «без планомерных секций шейного отдела позвоночника о причине смерти новорожденного или о причине его параличей судить с уверенностью нельзя». Пе­ редовая статья в Британском медицинском журнале (1964) приводит ту же мысль: «Прискорбно, но во многих институтах, проводящих аутопсии новорожденных, спинальный канал не вскрывается». При­ ходится опять-таки повторяться, что и сегодня, много лет спустя, и в нашей стране, и за рубежом секционное исследование спинного моз­ га у погибших новорожденных по-прежнему не осуществляется, ли­ бо осуществляется без предварительной фиксации в формалине, что лишает врача возможности микроскопического исследования. Су­ дить о причине смерти новорожденного в этих случаях не представ­ ляется возможным.

То же самое касается секционного исследования стволовых структур мозга у погибших новорожденных — без предварительной фиксации мозга и последующей микроскопии оценить патологию ствола мозга невозможно. Очень поучительно высказывание С. С. Вайля (1950): «Когда причина смерти новорожденного остава­ лась на вскрытии невыясненной, при тщательной микроскопии обна­ руживались множественные мелкие кровоизлияния в области жиз­ ненно важных центров, вполне объясняющие как клинические симп­ томы, так и механизм смерти». Далее автор пишет на основании собственных морфологических исследований: «Многие так называе­ мые унаследованные и врожденные заболевания центральной нер­ вной системы связаны на самом деле с родовыми повреждениями мозга».

Перечень красноречивых цитат, иллюстрирующих ту же мысль, мог бы быть продолжен. Так, видный акушер П. А. Белошапко (1960) утверждает, что «15,7% причин мертворождаемости и не ме­ ньший процент причин смертности новорожденных остаются нерас­ познанными, скрываясь за ширмой асфиксии». Е. Б. Войт (1972) взя­ ла на себя неблагодарный труд оценить итоги деятельности детских прозектур Москвы и Московской области. Более чем в половине анализируемых наблюдений была посмертно диагностирована ас­ фиксия, хотя никаких доказательств этого представлено не было.

Тогда отчего же погибают новорожденные? Можно ли бороться с этим бедствием, если не распознаны причины смерти?

И все же даже в наши дни серьезных исследований по проблеме перинатальных повреждений нервной системы поразительно мало.

Имеющиеся публикации в основном сосредоточены в сборниках на­ учных работ и потому редко достигают практических врачей. Мы не встретили ни одной специальной монографии, посвященной роли антенатальных повреждающих факторов на плод. Две монографии касаются «родовых плечевых плекситов» — книга Kehrer «Параличи руки у новорожденных», опубликованная в 1934 г. в Германии, и книга Ваугоп «Акушерские параличи плечевого сплетения», издан­ ная в 1967 г. во Франции. По сути дела речь идет о локальных прояв­ лениях родовой травмы, но самой по себе проблемы родовой травмы в целом и эти авторы не касались.

Упоминавшиеся нами монографии Ю. А. Якунина с соавторами (1979) и Л. О. Бадаляна с соавторами (1980, 1984), несомненно, сыг­ рали большую роль — в них впервые в обобщенном виде освещались проблемы неврологии грудных д е т е й — д о их появления прак­ тическому врачу вообще не на что было опереться.

Новый этап в изучении проблем перинатальной неврологии на­ чинается с публикации Jates (1959). Автор всесторонне изучил го­ ловной и спинной мозг 213 мертворожденных, подтвердил большую частоту родовых повреждений вообще и спинного мозга в частности и впервые доказал роль натальной патологии позвоночных артерий у плодов и новорожденных. Jates убедительно продемонстрировал, что даже минимальные повреждения стенки позвоночной артерии грозят (в силу особенности иннервации) грубыми нарушениями вертебро-базилярного кровотока со всеми вытекающими отсюда по­ следствиями. Все это привело автора к принципиально новому выво­ ду: «Имеются веские основания предполагать, что стеноз и окклю­ зия позвоночных артерий в родах являются важным фактором возникновения церебрального паралича». Позднее Jones, Cameron, Smith (1970) подтвердили огромную роль повреждения позвоночных артерий. Они полагают, что «ишемия, развивающаяся на террито­ рии, снабжаемой вертебро-базилярными артериями, если последние пострадали, приводит к патологии ствола мозга, мозжечка и возмож­ но даже височной доли».

В середине и второй половине XX в. появились единичные сооб­ щения о повреждениях спинного мозга в процессе обычных родов.

Эти публикации были основаны поначалу на небольшом клиниче­ ском материале, но приведенные факты открывали новые перспекти­ вы перед перинатальной неврологией (Vest; Crothers; Hellstrom, SalImander; Allen с соавторами; Towbin; Walter с соавторами и др,). Так, например, Vest (1956) при спинальных травмах у новорожденных на­ блюдал похолодание ножек и проводниковую гипестезию. Цианоз и асфиксию новорожденного, по мнению Vest, можно объяснить не то­ лько тяжестью родов, но и спинальным шоком. Следует подчерк­ нуть, что автор наблюдал у многих детей, перенесших натальную спинальную травму, такие симптомы, как колоколообразная грудная клетка, диффузная мышечная гипотония, кифоз. Эти симптомы при­ нято чаще всего объяснять рахитом, a Vest считает их характерными прежде всего для родовой травмы. Любопытно, что в подавляющем большинстве других клиник спинальные повреждения у новорож­ денных вообще не встречаются, и можно понять недоумение сотруд­ ников этих клиник при настойчивых доказательствах удивительной частоты родовых повреждений вообще и именно спинного мозга в частности.

Crothers (1940) описывал варианты диффузной мышечной ги­ потонии у детей с родовыми повреждениями спинного мозга. Hells­ trom и Sallmander (1968) дополнили представление о клинической картине натальных спинальных повреждений описанием преходя­ щей слабости в руках, слабости мышц грудной клетки и мышц жи­ вота. Важно отметить, что авторы, не раздумывая, объясняют час­ тоту родовых травм спинного мозга «акушерской техникой». Tay­ lor с соавторами (1970) считают в этой связи необходимым значительное расширение показаний к кесареву сечению в случаях тазового предлежания плода.

Особого внимания, с нашей точки зрения, заслуживает публика­ ция Allen с соавторами (1969). Авторы не только подтвердили мно­ гое из описанного предшественниками, но сообщили о результатах проведения миелографии у детей, получивших натальные поврежде­ ния спинного мозга в родах — п р и этом зачастую был обнаружен истонченный спинной мозг, фиксированный спайками, утолщенны­ ми оболочками и организовавшимися гематомами. В цитируемой на­ ми работе Allen с соавторами впервые ведут речь о рентгенологиче­ ской верификации натальных травм позвоночника у новорожденных (переломы, смещения, сублюксации) и, что особенно важно, подчер­ кивают роль сосудистого фактора в патогенезе родовых травм спин­ ного мозга: «В результате интенсивного вытяжения могут развиться вторичные поражения спинальных корешков, оболочек и мацерация сосудов, снабжающих спинной мозг». В заключение авторы пишут, что «повреждения спинного мозга в неонатальной смертности тре­ вожно часты». Как часто приходится слышать и читать, что родовых травм почти нет, что натальные спинальные повреждения чуть ли не досужие выдумки отдельных клиник, а за рубежом этой патологии вообще нет. И вдруг упомянутые наблюдения Allen о тревожной час­ тоте спинальных повреждений (!).

Эти данные предвосхитил в Германии Р. Нейрат, а в монографии «Родовые повреждения детской центральной нервной системы»

(1927), когда о родовых повреждениях спинного мозга еще никто не писал. Нейрат разделил спинальные родовые повреждения на изоли­ рованные и в сочетании с церебральной патологией, подоболочечные спинальные геморрагии и случаи ранения вещества спинного мозга. Особенно ценным и во многом неожиданным является указа­ ние Р. Нейрата на роль натально обусловленных гематом в области между передними и задними рогами спинного мозга — возникают кистозные полости, которые могут быть впоследствии важным фак­ тором развития сирингомиелии. Суждения эти столь важны, что их следует привести полностью: «Спинномозговые кровотечения у но­ ворожденных при незначительном распространении часто не прояв­ ляются клинически. При более значительном распространении они выражаются в вялых параличах, особенно в нижних конечностях, ре­ же — в верхних, часто в параличах пузыря и прямой кишки. В более поздних стадиях находят реакцию перерождения и расстройства чувствительности. Небольшие геморрагические разрушения спинно­ го мозга могут вызвать картину поперечного миелита. Травматиче­ ские гематомиелии могут быть исходной точкой для развития в да­ льнейшем сирингомиелии».

В другой упоминавшейся нами монографии отечественного аку­ шера М. Д. Гютнера (1945) «Родовой акт и черепные травмы ново­ рожденных» речь идет в основном о церебральной патологии, но есть отдельная глава о кровоизлияниях в спинномозговой канал.

Прошли десятилетия, но о важнейших выводах этих откровений аку­ шера никто в литературе не вспоминает.

Многие стороны перинатальной неврологии скрыты обобщаю­ щими терминами. Один из самых распространенных -— «детский це­ ребральный паралич». Под этой маской скрываются самые разнооб­ разные анте- и интранатальные повреждения нервной системы. От­ сюда невозможны ни точная статистика, ни суждения о распространенности перинатальной неврологической патологии, ни меры по предупреждению этого исключительно распространенного заболевания. Animashaun (1971) относит к ДЦП и припадки у детей, и отставание в психике, и последствия ядерной желтухи. К. А. Семе­ нова (1988) убеждена, что ДЦП может иметь и прогрессирующее те­ чение, и тогда под этим диагнозом могут скрываться и многие на­ следственно-дегенеративные заболевания нервной системы.

Удивительно разноречивы сведения о частоте ДЦП в разных странах: от 0,6 на 1000 детей в Швеции до 5,9 — в США. Но как оценивать частоту, скажем, родовых повреждений в той или иной стране, если даже во многих наиболее передовых государствах аку­ шер должен пожизненно оплачивать содержание ребенку, если был допущен дефект при оказании акушерской помощи. Кто тогда риск­ нет поставить диагноз «родовая травма»?!

Так сложилось, что проблемы антенатальных и интранатальных повреждений нервной системы, вопросы дифференциальной диагно­ стики в первые дни жизни ребенка и так называемые поздние, «от­ сроченные» осложнения перинатальных повреждений нервной сис­ темы явились предметом специального изучения коллективом кафедры детской неврологии Казанского института усовершенство­ вания врачей. Пусть это не покажется нескромным, но в таком объе­ ме эта проблема на данном этапе времени ни на одной кафедре не изучалась. В 1972 г. появилось первое в отечественной литературе описание родовых повреждений спинного мозга. В 1975 г. была опубликована наша монография «Акушерские параличи у детей», °торой впервые было доказано, что родовые плечевые плекситы, как таковые, не существуют — это одна из крупнейших ошибок в клинической медицине (все эти многочисленные пациенты в тече­ ние многих десятков лет получали лечение, направленное на непо­ врежденное плечевое сплетение). Нам удалось в этой монографии доказать, что у таких больных имеется натальная ишемическая пато­ логия шейного утолщения спинного мозга, что требует иных подхо­ дов, совершенно иной терапии. Сегодня даже скептики убедились, что это так, хотя существуют и убежденные оппоненты, продолжаю­ щие упорно лечить «плечевое сплетение». В специальной главе на­ стоящей монографии мы подробно коснемся этой удивительно инте­ ресной главы перинатальной неврологии.

Тремя годами позднее вышла в свет наша монография, посвя­ щенная натальным спинальным травмам (Ратнер А. Ю., 1978). Она оказалась первым монографическим исследованием в отечественной и зарубежной литературе. Ранее существовали лишь единичные пуб­ ликации на эту тему — мы их перечислили. Нам удалось в этой мо­ нографии показать, как часты и как полиморфны клинические про­ явления родовых повреждений спинного мозга. Они хорошо подда­ ются лечению, конечно, при условии, что диагноз точен и терапия назначена адекватная. Остается только неясным, где эти пациенты в других клиниках, под какими диагнозами и от чего они лечатся?

Десятилетний опыт кафедры послужил основанием для выхода в свет монографии о церебральных сосудистых нарушениях у детей (Ратнер А. Ю., 1983). Прежде такой проблемы в педиатрической ли­ тературе не существовало, тогда как в нашей клинике уже сегодня мы располагаем опытом более 1000 таких наблюдений. Хочется в этой связи поклониться светлой памяти покойного директора Инсти­ тута неврологии АМН СССР, академика Е. В. Шмидта, который пер­ вым поверил в существование этой патологии у детей и поддержал публикацию упомянутой монографии. В книге было показано, что у детей обычно в школьном возрасте могут возникать настоящие нару­ шения мозгового кровообращения от преходящих, обратимых ишемических кризов до тяжелых истинных инсультов. В основе этих со­ судистых катастроф лежит нагально обусловленная патология по­ звоночных артерий, то есть было показано, что и эти нарушения в конечном счете обусловлены последствием родовых травм. Об этой стороне проблемы родовых повреждений мы не встретили в литера­ туре даже журнальных сообщений.

Цикл работ, посвященный проблемам перинатальной невроло­ гии, был подытожен изданием монографии «Родовые повреждения нервной системы» (Ратнер А. Ю., 1985). По большому счету можно только недоумевать, что одно из самых частых заболеваний челове­ чества до 1985 г. не удостоилось ни одного монографического иссле­ дования, и даже публикации в журналах и в нашей стране, и за рубежом исчисляются единицами. Следовательно, не с чем бороться, не­ чего предупреждать. Ниже в специальной главе мы постараемся убедить читателя, что родовые повреждения и впрямь исключитель­ но часты (включая самые цивилизованные страны), что их можно предупреждать, а при необходимости — успешно лечить. Но самое главное — необходимо поверить, что эта патология — не досужий вымысел тех или иных авторов, что неврологические признаки родо­ вой травмы в первые дни жизни ребенка можно обнаружить у каж­ дого третьего-четвертого новорожденного. Кто и когда подсчитает, какой ценой обернулось для человечества непонимание (а точ­ нее — опоздание в понимании) проблемы родового травматизма! Не бекрет, что некоторые авторы пытались на страницах печати дока­ зать, что родовые травмы существуют лишь там, где работают «не­ грамотные акушеры». А ведь речь должна идти о пересмотре кано­ нов акушерства.

. Существенным этапом в развитии представлений о перинаталь­ ной неврологии явился выход в свет монографии «Поздние осложнения родовых повреждений нервной системы» (Ратнер А. Ю., 1990), где речь идет не об остаточных явлениях прежних параличей, а о принципиально новом факте: множество детей в процессе даже обычных родов получают повреждения, на первых порах негрубые, незамеченные. Позднее под влиянием тех или иных провокаций прежние минимальные симптомы становятся гру­ быми и могут грозить жизни ребенка. Встречаются эти неврологи­ ческие осложнения очень часто, широкому кругу практических врачей они совершенно не известны и последствия этого незнания даже не требуют объяснений.

«Казанский» цикл наших монографий о проблемах перина­ тальной неврологии заканчивается публикацией работы о диагности­ ческих возможностях исследования безусловных рефлексов ново­ рожденных (Ратнер А. Ю., Бондарчук С. В., 1992). Авторы показали, что неврология новорожденных без топической диагностики беспер­ спективна. Необходимо в каждом случае знать, чем обусловлена об­ наруженная неврологическая патология у новорожденных, где лока­ лизуется повреждение, каковы возможности воздействия на этот очаг. Самым главным и принципиально новым в этой монографии (раньше в литературе об этом просто не было речи) является утверж­ дение авторов, что топический диагноз может быть существенно об­ легчен исследованием хорошо известных безусловных рефлексов новорожденных. К сожалению, любителям представлений об «энце­ фалопатии» в этом никакой нужды нет: для этого диагноза не требу­ ются ни топический диагноз, ни суждения о патогенезе неврологиче­ ских нарушений.

В предлагаемой вниманию читателя книге весь опыт в перината­ льной неврологии, полученный на казанской кафедре, изложенный в перечисленных неврологических монографиях, обобщен и расши­ рен, дополнен новыми фактами и предположениями и должен дать в руки практического врача достаточно полный объем знаний о сегод­ няшнем положении дел в перинатальной неврологии.

Говоря об истории изучения проблемы перинатальной невроло­ гии, нельзя не сказать о важном вкладе рентгенологов в развитие этой приоритетной отрасли знаний. Никто в литературе не писал о возможностях рентгенодиагностики родовых повреждений позво­ ночника у новорожденных. Первая работа на эту тему была опубликована в Казани в 1983 г. М. К. Михайловым. В ней автор описывает целый ряд прежде не известных рентгеновских симпто­ мов, делающих клинический диагноз родовой травмы еще более до­ стоверным. Сотрудники М. К. Михайлова существенно углубили эти представления, и стало возможным говорить о создании нового на­ учного направления — перинатальной нейрорентгенологии. В част­ ности, это касается публикаций Р. Ф. Акберова (1989) о патологии желудочно-кишечного тракта у травмированных в родах новорож­ денных, М. А. Пукина (1988) о грубых травмах позвоночника у не­ доношенных новорожденных и целом ряде других работ того же на­ правления.

Любое неврологическое обследование взрослого пациента сегод­ ня немыслимо без использования современных электрофизио­ логических методов. Печальной особенностью перинатальной не­ врологии является почти полное игнорирование в литературе вопро­ сов электрофизиологической диагностики анте- и интранатальной патологии головного и спинного мозга у новорожденных. Трудно понять и объяснить сегодня причину сложившегося положения дел.

Даже в зарубежных клиниках, где нельзя заподозрить ученых в ка­ ких-то сложностях с приобретением электрофизиологической аппа­ ратуры, научных публикаций о возможностях ее использования в пе­ ринатальной неврологии очень мало. Исключением являются неско­ лько публикаций С. А. Широковой (1980, 1984, 1988), одной из первых продемонстрировавшей богатые диагностические возможно­ сти электромиографии в раннем распознавании родовых поврежде­ ний спинного мозга. В настоящее время отмечен «всплеск» научного интереса к аппаратной диагностике неврологических заболеваний периода новорожденное™ — речь идет прежде всего об УЗИ мозга новорожденных, необъятных возможностях ядерно-магнитно-резо­ нансной (ЯМР) томографии, позволяющей реально «видеть» измене­ ния в мозгу. После появления ЯМР-томографии в перинатальной не­ врологии суждения об энцефалопатии у новорожденных стали особенно неуместными, коль скоро можно видеть на томограммах конкретные изменения в конкретных участках головного или спин­ ного мозга.

История развития перинатальной неврологии уже не может обой­ тись без упоминания о серии интересных публикаций последних двух десятилетий, принадлежащих А. И. Кайсаровой (1979), В. И. Марулиной (1980), М.И.Меер (1980), В. Ф. Прусакову (1987), Г. П. Лариной (1980), Т. Б. Абрашкиной (1983), Н. Я. Егоровой (1986), Г. М. Кушниру (1980), Т. F. Березиной (1983), Е. А. Морозовой (1993), О. В. Приступлкж (1986), Т. Г. Фировой (1994), М. А. Уткузовой (1992), Л. А. Нико­ лаевой (1989), Ф. А. Сафиуллиной (1990), З.Б.Хабеевой (1989), А. М. Мамедьярову (1987), Э. Г. Мекошвили (1992), Е. Т. Магомедовой (1990), С. А. Широковой (1978), О.В.Никогосовой (1991), С.В.Бон­ дарчук (1989), ЕЮ.Жаровой (1991), Е.И.Галиуллиной (1992), М.Н. Стогову (1989), О.В.Дубилей (1993), Б. ИМугерману (1989).

В этот 20-летний период ряд проблем в перинатальной невроло­ гии был освещен впервые — появились новые реальные перспекти­ вы в понимании многих прежде неясных вопросов изменений нер­ вной системы у новорожденных. С позиций сегодняшнего дня ка­ жется почти невероятным, что совсем недавно считалось непозволительным рассуждать о топической диагностике примени­ тельно к новорожденным, что ряд патологических состояний этого периода (симптом «цыпочек», симптом Бабинского, небольшой ги­ пертонус в конечностях и др.) считался нормальным лишь потому, что «так часто бывает». Перечисленные выше публикации доказали абсолютную неправомерность такой постановки вопроса, и сегодня единичные попытки отстаивания этих абсолютно устаревших пози­ ций уже не выдерживают критики и сами по себе являются своеоб­ разным «симптомом».

Заслуживает внимания совершенно новый симптомокомплекс, описанный В. И. Марулиной (1980), получивший название миатонического. Автор объяснил возникновение многих вариантов столь ча­ сто встречающейся диффузной мышечной гипотонии у новорожден­ ных и грудных детей с позиций ишемии ствола головного мозга, а приведенные морфологические, рентгенологические и электрофизи­ ологические доказательства этой неожиданной точки зрения сделали эту клиническую форму понятной и получившей «права гражданст­ ва». Одновременно в нашей клинике обобщены представления о со­ вершенно неизвестных в перинатальной неврологии спинальных ин­ сультах, которые встречаются в детских неврологических клиниках тем чаще, чем больше врачи знают эту патологию. К сожалению, во многих городах страны и до сих пор спинальные инсульты у детей не распознаются.

Выше мы упоминали о сформировавшемся новом научном на­ правлении— перинатальной нейрорентгенологии. Одновременно в перинатальной неврологии вычленилось еще одно чрезвычайно важ­ ное направление — перинатальная нейроортопедия, — давшее и на­ учной мысли, и практическому здравоохранению много совершенно новых реальных перспектив. Первым в этой серии явилось исследо­ вание Г. П. Лариной (1980), где было впервые доказано существова­ ние выраженных неврологических нарушений более чем у половины детей с так называемыми врожденными вывихами бедра. Эти невро­ логические проявления были однотипны и укладывались в два вари­ анта родовых повреждений — нижний вялый парапарез вследствие родовой травмы нижних отделов спинного мозга и миатонический синдром вследствие натальной травмы позвоночных артерий с ише­ мией стволовых структур мозга. В том и в другом случае у новорож­ денных имелась очень грубая гипотония мышц ног, а вторично раз­ вивалась гипермобильность в тазобедренных суставах с появлением дисплазии, подвывиха'или вывиха головки бедра. Автор доказал это положение не только клинически и рентгенологически, но и очень убедительными экспериментами на животных, результаты которых превзошли все ожидания. С этих позиций меняется слишком многое в трактовке вывихов бедра и в перспективах целенаправленной пато­ генетической терапии.

Позднее О. В. Приступлюк (1986) в той же клинике на большом клиническом материале сумела показать, что большая часть сколиотических деформаций позвоночника порой является следствием ми­ нимальной натальной травмы одного-двух позвонков. И здесь стала очевидной острая необходимость пересмотра канонов детской орто­ педии применительно к так называемым нарушениям осанки и сколиотическим деформациям позвоночника. Все это будет подробно освещено ниже, в соответствующих главах этой книги.

О. В. Никогосова (1991) дополнила представления о перината­ льной нейроортопедии убедительными доказательствами нейрогенного происхождения большинства случаев косолапости у детей, ко­ торые в ортопедической литературе по традиции безоговорочно расценивают как врожденную. Можно было предполагать, что по­ явление такой серии принципиально новых работ по нейроортопе­ дии вызовет огромный резонанс в классической ортопедии, жела­ ние пересмотреть каноны, разработать новые подходы в лечении этой огромной группы больных. Но ничего этого не случилось...

Потребуются новые десятилетия, новые исследования, новые по­ пытки, но сколько детей за это время можно было бы успешно вы­ лечить: одно дело лечить последствия болезни, а другое дело ле­ чить причину болезни!

Существует масса особенностей в неврологии недоношенных и в неврологии детей, родившихся с крупной массой тела. Только два специальных исследования посвящены этой проблеме: Т. Б. Абрашкина (1984) углубленно изучила особенности неврологии недоно­ шенных, а Н. Я. Егорова (1986) получила много неожиданного при неврологическом обследовании новорожденных, имевших при рож­ дении крупный вес.

it. Мы назвали эту главу нашей монографии «историей вопроса».

Цо можно ли всерьез рассуждать об истории проблемы, если по тарм важнейшим вопросам, как неврология недоношенных, в литерафуре существует всего несколько публикаций?

В июне 1992 г. в Казани состоялся первый в истории нашей стра­ ны Международный конгресс по детской неврологии. Он прошел на очень высоком уровне, в нем участвовали более 40 ведущих ино­ странных профессоров, представивших очень интересные сообще­ ния. К сожалению, ни один из этих докладов не касался вопросов пе­ ринатальной неврологии, и это очень симптоматично.

Такова короткая история перинатальной неврологии — одного из важнейших разделов клинической медицины. Эта история должна была бы пестреть перечнем сотен фамилий и глубоких исследова­ ний, но этого не случилось. Более того, в последние годы наметился даже некоторый спад и без того малого числа исследований в этом направлении. Мы далеки от мысли, что книга, предлагаемая внима­ нию читателя, восполнит ту огромную брешь в развитии перината­ льной неврологии, которая существует. Но мы рассматриваем ее вы­ ход как первую попытку обобщить все сведения, полученные иссле­ дователями в этой области, подытожить все сказанное ранее в наших прежних монографиях и в материалах нескольких десятков диссер­ таций. Пусть это будет своеобразной «точкой отсчета». Остается ве­ рить и надеяться, что в ближайшие годы исследования в перинаталь­ ной неврологии будут расширены и приумножены.

АНТЕНАТАЛЬНЫЕ И ИНТРАНАТАЛЬНЫЕ

ПОВРЕЖДАЮЩИЕ ФАКТОРЫ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Если врач хочет попытаться помочь родившемуся ребенку, име­ ющему патологию нервной системы, он должен иметь четкое пред­ ставление о причинах, вызвавших эту патологию. В одних случаях речь идет о действии тех или иных антенатальных факторов, в дру­ гих — о повреждениях, возникших в процессе родов. Каждый врач это понимает, но при пользовании обобщающими диагнозами необ­ ходимость уточнений отпадает, «гипоксически-травматическая энце­ фалопатия» отвечает на все вопросы, а истинная природа развив­ шихся неврологических нарушений остается непонятной.

Антенатальные повреждающие факторы. Специальных публи­ каций, освещающих влияние различных повреждающих факторов в процессе беременности, мы в литературе не встретили. Эта тема еще ждет своего исследователя. Однако несомненную роль играют инфек­ ции периода беременности. Порой даже относительно легкая инфек­ ция, особенно в периоде первого триместра беременности, когда на­ чинается формирование медулярной трубки плода, может существен­ но отразиться на развитии головного мозга. А. А. Рассказова (1975) в нашей клинике проследила за судьбой новорожденных, матери кото­ рых в первом триместре беременности перенесли гриппозную инфек­ цию: частота обнаруженных дегенеративных изменений мозга много­ кратно превзошла средние показатели в течение года. Один только этот факт требует принципиального пересмотра врачебной такти­ к и — что сделать, чтобы беременная женщина «не встретилась» с гриппозной инфекцией? Что делать, если эта «встреча» произошла и многократно возрос риск рождения больного ребенка? Этот вопрос задают себе сами врачи, с этим вопросом обращаются к врачу бере­ менные женщины, но ответ на него не получают.

Несомненную роль играют болезни самой матери. Акушеры справедливо бьют тревогу, что частота различных соматических за­ болеваний у беременных женщин все более возрастает: патология органов дыхания, желудочно-кишечные нарушения, анемия, сахар­ ный диабет и многое, многое другое. Достаточно обратиться к ост­ рейшей проблеме — эпилепсия и беременность. Частота эпилепсии в популяции тревожно увеличивается, и когда беременная женщина страдает эпилепсией, то никто не может ей дать совет о терапевтиче­ ской тактике. Продолжать прием антиконвульсантов опасно для ре­ бенка вследствие токсического действия препаратов этого ряда на мозг плода. Прерывание приема антиконвульсантов грозит здоровью матери, а главное, нарастание числа эпилептических припадков у матери не в меньшей степени угрожает нормальному развитию цент­ ральной нервной системы плода.

Медицина пока еще беспомощна при возникновении генети­ ческих дефектов плода. В литературе речь идет о раннем распо­ знавании таких дефектов, о возможности своевременного преры­ вания такой беременности, но на практике серьезных успехов в этом смысле достичь не удалось. Но если мы все еще беспомощны в предупреждении генетических, врожденных дефектов развития нервной системы у плодов и новорожденных, то целый ряд внут­ риутробных дефектов развития нервной системы можно преду­ предить путем продуманных мероприятий. Прежде всего речь идет о проблеме так называемых «нежеланных детей». В одних случаях это юные женщины, по разным причинам не желающие сохранения беременности. В других случаях — это женщины, уже имеющие двух-трех детей, а очередная беременность совершенно нежеланна для матери, особенно при современных трудностях со­ циально-экономического плана. И те и другие в подобных случаях пытаются прибегнуть к прерыванию беременности «своими сред­ ствами» во избежание огласки, или из-за боязни очередного меди­ цинского аборта. Чаще всего эти «свои средства» не дают ожидае­ мого эффекта, и многие женщины в этих случаях принимают ре­ шение сохранить беременность, хотя этот плод уже скорее всего был поврежден применявшимися воздействиями. Наблюдения на­ шей клиники позволяют утверждать, что сохранять такую бере­ менность крайне рискованно в связи с очень большой опасностью рождения неврологически неполноценного ребенка. Само собой разумеется, что нужны планомерные научные исследования этой исключительно важной для всего здравоохранения проблемы, но этих исследований пока нет. Достаточно сказать, что именно эти матери (особенно юные) после рождения ребенка стараются с ним расстаться, отдают его на усыновление (а усыновление чаще осу­ ществляется без квалифицированного неврологического осмотра ребенка), и очень многие бездетные семьи получают ребенка, не догадываясь об опасности возникновения психической патологии У этого ребенка. Никто ничего не пишет о морально-этической стороне этой проблемы: велика беда родителей, когда болен соб­ ственный ребенок, но еще более велика эта беда, когда заболева­ ние психики выявлено у усыновленного ребенка. Мы в своей дея­ тельности безуспешно пытались провести широкое, планомерное исследование на большом числе наблюдений, посвященное невро­ логической судьбе усыновленных детей (возможные результаты можно было даже прогнозировать), но столкнулись с непреодолимыми юридическими препятствиями. В литературе также никто не сообщает о результатах подобного рода исследований.

Нам представляется решение этой проблемы только одним спо­ собом — если беременность нежеланная и предпринимались попыт­ ки прервать ее немедицинскими методами, то оставлять такую бере­ менность крайне опасно из-за очень высокого риска развития цереб­ ральной патологии у новорожденного. Мало прийти к этому убеждению. Необходима очень большая организационная работа, чтобы возможно большее число женщин чадородного возраста было бы с этой аксиомой знакомо, иначе число неполноценных детей бу­ дет расти.

Очень тесно к этой проблеме примыкает другая — о правомер­ ности применения лекарственных препаратов во время беременно­ сти. И здесь приходится отказываться от применения научных дока­ зательств (эта тема также обойдена вниманием исследователей-не­ врологов), а ограничиться предположениями, суждениями, правда основанными на очень большом числе наблюдений различных вари­ антов неврологической патологии. Мы считаем своим долгом выска­ зать эти суждения на страницах данной книги, чтобы привлечь к ним внимание, — меры требуются неотложные. Совершенно очевидно, что в период беременности для плода не существует безобидных ле­ карств — одни из них менее опасны, другие более опасны. В печати сообщалось о возможном тератогенном действии антибиотиков, на­ значаемых в период беременности, о возможном токсическом дейст­ вии даже аспирина, применявшегося в эксперименте на животных.

Никто из авторов не сообщает, как часто и в каких количествах по­ лучают беременные женщины психотропные препараты, транквили­ заторы, седативные средства и т. д. В нашей клинике М. Д. Максютова (1991) на большом числе наблюдений проанализировала влия­ ние туринала на неврологический статус новорожденных и обнаружила, что у 62% новорожденных имеется выраженная невро­ логическая патология. Центральное действие туринала позволяет в известном проценте случаев предотвратить прерывание беременно­ сти, но не может не воздействовать на церебральные структуры пло­ да. Что предпочтительнее — предстоит решать ученым, но никто из них этой темы не касается. А. И. Кайсарова (1983) в нашей клинике изучила состояние нервной системы у новорожденных и грудных де­ тей, получавших антенатальную профилактику рахита, — выводы оказались неутешительными: неврологические нарушения у этих де­ тей были обнаружены много чаще, чем в контрольной группе. Сле­ довательно, даже это воздействие на плод в благой попытке предот­ вратить развитие рахитических изменений небезразлично для фор­ мирования его нервной системы. В последние годы антенатальная профилактика рахита проводится несравненно реже, но это умень­ шение «педиатрической активности» происходит в известной мере стихийно, и в любой день активность может также стихийно возрас­ ти. Детские неврологи эту проблему по-прежнему не изучают.

Поскольку наша книга рассчитана прежде всего на практического врача, мы можем со всей ответственностью дать один совет: в период беременности назначение лекарственных препаратов должно быть за­ прещено за исключением крайних случаев, каждый из которых дол­ жен решаться с полной ответственностью.

Очень важными и перспективными нам представляются исследова­ ния по изучению влияния нервных факторов на развитие плода. Обще­ известно, что беременной женщине «лучше не нервничать», однако редкая женщина в этот период остается совершенно спокойной. Очень часты и волнения, и серьезные переживания. Они не могут не сказыва­ ться на функции сосудов матки и, следовательно, на кровоснабжении плода. Огромная проблема, ждущая своих исследователей.

В связи с обсуждением антенатальных повреждающих факторов мы не коснулись еще очень многих повреждающих факторов и прежде всего производственных профессиональных вредностей.

И здесь результаты исследований, будь они проведены, можно было бы с уверенностью прогнозировать — токсическое влияние химиче­ ских, физических, радиационных факторов на плод не вызывает со­ мнений, но требуется изучить эту проблему во всей полноте — речь идет о проблеме государственной важности.

Следует согласиться с А. П. Кирющенковым (1978), что «в ли­ тературе высказываются нередко совершенно противоположные точки зрения относительно опасности или безопасности того или иного экстрагенитального заболевания беременных для анте- или постнатального развития потомства». Б. Н. Клосовский предпола­ гает, что у плода нарушаются в первую очередь функции тех орга­ нов и систем, которые были неполноценны у матери во время бере­ менности.

Вопросам антенатальной патологии плода посвящены работы А. П. Дыбана, П. Г. Светлова, Е. А. Валыптрема, В. И. Бодяжиной, Н. Л. Гармашевой, Smith, Thalhammer, Heisig, Flamm, но в этих пуб­ ликациях практически совершенно не упоминается о неврологиче­ ской стороне дела. Более того, в монографии А. П. Кирющенкова (1978) подчеркивается буквально следующее: «Большинство меди­ каментов, которые в настоящее время сравнительно широко исполь­ зуют у беременных, относится к числу препаратов, безвредных для плода». При этом никаких упоминаний о неврологических исследо­ ваниях, о влиянии на нервную систему автор не приводит. Все это лишний раз доказывает, что и клиницистам, и теоретикам есть еще чем заняться в этой исключительно важной проблеме.

Итак, мы очень кратко коснулись антенатальных повреждающих факторов и их роли в развитии различных психоневрологических де­ фектов у новорожденного. Сомнений нет, что перечислено лишь не­ большое число из этих факторов и даже эти детально не изучены.

Придет время, когда ученые поймут, что все антенатальные повреж­ дающие факторы должны быть изучены самым тщательным образом и только тогда можно пытаться предупредить их повреждающее действие на плод.

Интранатальные повреждающие факторы. Исключительно важны и натальные повреждения плода. Речь идет о родовых по­ вреждениях нервной системы новорожденных — проблеме старой как мир и не только неизученной, но и не изучавшейся. Трудно представить себе и трудно поверить, что может быть в медицине огромная проблема, которую бы забыли, обходили своим вниманием и сами акушеры, и педиатры, и неонатологи, и, что самое удивитель­ ное, — морфологи. Мы уже касались этой темы в главе I примените­ льно к истории перинатальной неврологии.

Любая женщина знает, что сами роды — процесс далеко не про­ стой, нередко весьма травматичный, и при каждых родах, в том чис­ ле нормальных, есть опасность механического повреждения плода.

Существуют многочисленные описания тяжелых, травматичных ро­ дов у героинь в художественной литературе, но они практически от­ сутствуют в литературе медицинской. Другого такого примера в ме­ дицине невозможно даже припомнить. В главе I мы упоминали о единичных публикациях на этот счет в европейских журналах про­ шлого века. Число их очень ненамного увеличилось и в XX в. Созда­ ется даже впечатление, что кто-то очень не хочет, чтобы эта тема об­ суждалась, чтобы об этом писали, чтобы азбучные истины этой акту­ альнейшей проблемы были возможно скорее поняты и возможно скорее внедрены в клиническую практику. Отчасти эти «загадочные феномены» были раскрыты в выступлениях зарубежных гостей I Международного конгресса по детской неврологии в Казани: если ставить каждому ребенку, поврежденному в родах, диагноз родовой травмы, то по законодательству большинства государств врач-аку­ шер обязан пожизненно выплачивать такому ребенку содержание.

Существующие ныне диагнозы позволяют от этой опасности для врача избавиться — понятие о внутриутробной асфиксии покрывает все. В то же время ни в одной из медицинских публикаций эти при­ знания официально не приведены, и потому упрек никому не может быть брошен. Но если существуют (и очень часто) родовые травмы, тогда есть с чем бороться, есть что предупреждать и реально (причем многократно) уменьшить число поврежденных детей. Если же родовые травмы отсутствуют или очень редки, тогда нет и пробле­ мы, тогда не с чем бороться, кроме внутриутробной асфиксии, и ни­ кто ни в чем не виноват, тогда число детей с так называемыми це­ ребральными параличами будет расти, и не остается ничего другого, кроме попыток их социальной реабилитации.

В публикациях Л. О. Бадаляна с соавт. (1980), Ю. А. Якунина с соавт. (1979), И. П. Елизаровой (1977), А. И. Осна (1976), Neumarker (1978), Mutter (1971) подчеркивается значение родовых повреждений нервной системы. Мы упоминали о монографиях Р. Нейрата (1927) в Германии и М. Д. Гютнера (1945) в России о родовых травмах, но о них в литературе быстро забыли. Справедлив упрек нейрохирурга А. А. Ромоданова (1971): «Педиатры в большинстве случаев не делают попыток уточнить характер внутричерепного поражения, наличие и ло­ кализацию кровоизлияния. Поэтому вопросы диагностики и дифферен­ циальной диагностики внутричерепных кровоизлияний у новорожден­ ных практически на разработаны».

Можно только недоумевать по поводу официальной публикации Г. П. Поляковой, считающей, что в генезе внутричерепной травмы новорожденных «механические факторы имеют лишь второстепен­ ное, дополнительное значение (!)». Недаром в литературе стал появ­ ляться совершенно невероятный термин — « б и о х и м и ч е с к а я т р а в м а н о в о р о ж д е н н о г о ». Б.В.Кулядко в 1962 г. предложил классификацию причин перинатальной смертности, где родовые травмы оказались лишь в разряде... осложнений, наряду с анемией.

Почти в то же время М. А. Петров-Маслаков и И. И. Климец (1965) считают родовую травму очень частой, а «по мере совершенствова­ ния методики обследования мы, очевидно, получим возможность улавливать даже микросимптомы такой травмы, которая в настоя­ щее время часто остается клинически нераспознанной».

Пока идут споры о том, есть ли родовые травмы или их быть не может, С. А. Фрайман (1956) видоизменил некоторые каноны аку­ шерства, отказался от ручных пособий и провел 7000 родов по этой собственной методике — результаты превзошли все ожидания: кефалогематомы уменьшились в 4 раза, асфиксия — в 2,2, внутриче­ репные кровоизлияния — в 3,8, мертворождаемость — в 3,7, ранняя смертность новорожденных — в 4 раза. И эти неожиданные резуль­ таты в ответ на некоторое усовершенствование ведения родов! Каза­ лось бы, после этой публикации все должно было перемениться в представлениях о важности родовых повреждений, но ничего не из­ менилось. Даже такая важная работа прошла незамеченной.

Позднее А. А. Хасанов (1983, 1984) совместно с нами опубли­ ковал несколько работ о родовых травмах с позиций акушера, а в 1992 г. опубликовал и монографию на эту тему, — автору уда­ лось снизить частоту грубых родовых повреждений нервной сис­ темы более чем в 4 раза. В главе I мы упоминали о нескольких на­ ших монографиях (1975, 1978, 1983, 1985, 1992), посвященных проблемам родового травматизма и его неврологических послед­ ствий. Этой же теме были посвящены три весьма представитель­ ные конференции детских неврологов в Казани и упоминавшийся выше Международный конгресс в Казани.

Совершенно очевидно, что сам по себе диагноз «родовая трав­ ма» неправомерен, так как в этом термине отсутствует указание объ­ екта повреждения. Речь идет фактически о родовых повреждениях тех или иных структур нервной системы. Л. О. Бадалян по этому по­ воду пишет: «Внутричерепная родовая травма — собирательное по­ нятие, включающее неоднородные по этиологии и патогенезу и мно­ гообразные по клиническим проявлениям изменения центральной нервной системы, возникшие во время родового акта».

Достоин внимания и тот факт, что в многочисленных отчетах детских неврологических поликлиник и стационаров нет упомина­ ния о родовых травмах. Следовательно, их не может быть и в целом по стране. Несомненно, что аналогичных примеров «исчезновения»

одного из самых распространенных заболеваний человечества про­ сто не существует в клинической медицине. Мы, как и акушер М. Д. Гютнер (1945), совершенно убеждены, что родовые травмы нервной системы являются «самым распространенным народ­ ным заболеванием».

Одним из основных просчетов в диагностике натальных повреж­ дений нервной системы является то, что врач, даже отважившись по­ ставить этот диагноз, решается на него только там, где симптомати­ ка особенно груба, где внутричерепная гематома очень велика. А ес­ ли гематома в полости черепа несколько меньше по размерам, то перестает ли быть эта гематома травматически обусловленной? На­ конец, правомерен вопрос, который каждый врач должен поставить перед собой: что опаснее — большая по размерам гематома в облас­ ти полушарий мозга или минимальная геморрагия в области жизнен­ но важных структур ствола мозга? И исчисляется ли опасность родо­ вой травмы головного мозга размерами этой геморрагии? Общеизве­ стно, что даже анэнцефалы могут какое-то время жить, тогда как микрогеморрагия в области дыхательного центра приводит к оста­ новке дыхания.

Клинические признаки родовой травмы различны, но при по­ вреждении головного или спинного мозга новорожденного уже в первые дни жизни ребенка можно обычно выявить очаговые невро­ логические симптомы, соответственно указывающие на церебральную или спинальную локализацию очага повреждения. Этот диагноз должен быть поставлен в первые дни жизни ребенка, и в зависимо­ сти от тяжести и локализации поражения должны предприниматься соответствующие немедленные меры. Адекватная терапия не может быть назначена, если диагноз расплывчат.

Иногда в повседневной практике врач отказывается от предполо­ жения о родовой травме нервной системы только потому, что невро­ логическая симптоматика у ребенка постепенно убывает. В этой свя­ зи мы считаем очень важным принципиально подчеркнуть, что постепенное убывание неврологической симптоматики у новорож­ денного ни в коей мере не может быть основанием для отказа от диа­ гноза, так же как улучшение состояния больного, перенесшего быто­ вую травму черепа, никогда не позволит врачу забыть о том, что эта травма была. Убедительным подтверждением сказанному является большой опыт Всесоюзного центра нейрохирургического лечения родовой травмы в г. Новокузнецке, где в первые же дни жизни ново­ рожденного в случае значительной интракраниальной гематомы с большим успехом предпринимаются операции по удалению этой ге­ матомы, а при травматической дислокации шейных позвонков у но­ ворожденных с родовой травмой специально подготовленный неонатолог с неменьшим успехом производит мануальное вправление по­ звонков.

Если диагноз точно не поставлен или поставлен неправильно, ес­ ли характер и локализация поражения точно не очерчены, то не мо­ жет быть и речи об эффективной нейрохирургической помощи та­ ким новорожденным. В такой же степени точный диагноз необходим при консервативной терапии. Достаточно сказать, что при часто встречающихся родовых повреждениях позвоночника необходима максимальная иммобилизация позвоночника новорожденного, иначе может нарасти дислокация и усугубиться тяжесть повреждения. Ни­ же мы покажем, что в патогенезе родовых травм важную роль играет не только геморрагический фактор, но и ишемия, и понятно, что принципы лечения геморрагических родовых повреждений должны существенно отличаться от лечения ишемических нарушений.

Вопрос о сути асфиксии у новорожденных и патогенезе ее разви­ тия заслуживает особого внимания и требует участия специалистов различного профиля. Но хотелось бы подчеркнуть главное: мы счита­ ем, что применительно к новорожденным диагноз асфиксии не мо­ жет быть основным. Асфиксия, как бы выражена она ни была, все­ гда является вторичной, всегда является следствием: в одних случаях асфиксия — следствие внутриутробного дефекта легочной ткани или Дыхательных путей, в других — результат механического затрудне­ ния дыхания (обвитие пуповиной или попадание околоплодной жидкости в дыхательные пути), в третьих — минимальное повреждение в процессе родов дыхательного центра новорожденного (который, кста­ ти, находится в первые два-три месяца жизни на уровне С4-шейного сегмента). Путать причину и следствие — грубейшая ошибка. При по­ следнем варианте речь идет о родовой травме, и именно травма в этом случае является причиной асфиксии. На практике же в подобных слу­ чаях нередко ставится диагноз «последствия внутриутробной асфик­ сии», «постгипоксическая энцефалопатия», основная причина оказы­ вается забытой, и ребенок получает лечение совсем иной направлен­ ности. Причин асфиксии, вероятно, существует намного больше, и мы не ставили своей задачей все их анализировать. Несомненно од­ но — причина эта должна быть выяснена, и в клиническом диагнозе она должна фигурировать на первом месте.

Но ведь именно асфиксией (без попыток дифференциации ее причин) И. С. Дергачев (1964) объясняет более половины всей пери­ натальной смертности. Очень интересные и поучительные факты приведены в монографии И. П. Елизаровой (1977). Автор выделил группу из 64 новорожденных с тяжелыми клиническими проявлени­ ями асфиксии, и у подавляющего большинства этих детей были вы­ раженные очаговые неврологические расстройства — параличи, тя­ желое повреждение черепно-мозговых нервов, клонусы, судороги, грубый тремор. Даже среди детей с «асфиктическими расстройства­ ми средней тяжести» автор обнаружил субарахноидальное кровоиз­ лияние, происхождение которого, само собой разумеется, не имеет никакого отношения к асфиксии. И. П. Елизарова подчеркивает, что там, где у новорожденных «с асфиксией» были очень тяжелые судо­ роги, на вскрытии были обнаружены массивные внутричерепные геморрагии! Если бы во всех случаях смерти плодов и новорожден­ ных предпринималось обязательное макро- и микроскопическое ис­ следование структур головного и спинного мозга, а также сосудов, их васкуляризирующих, — насколько бы изменились представления о структуре перинатальной смертности! Во всяком случае при пере­ смотре тактики ведения родов частоту асфиктических расстройств у новорожденных удается резко уменьшить. В этом факте ответ на во­ прос, что является одной из самых частых причин асфиксии.

Частота родовых повреждений нервной системы до сих пор оста­ ется загадкой и будет оставаться ею еще долго. Причина этой «зага­ дочности» лишь в одном — разный подход к диагностике родовых повреждений в разных странах, в разных городах одной страны и да­ же в разных лечебных учреждениях одного и того же города. Срав­ нивать результаты в этих условиях не представляется возможным.

То, что в одних клиниках обозначается только синдромологически (тетрапарез, парапарез и т. д.), в других именуется нарушениями мозгового кровообращения, в третьих — энцефалопатией, хотя чаще всего в основе большинства этих неврологических симптомов лежат родовые повреждения головного или спинного мозга. При наличии определенного опыта и подготовки врач может (и обязан) сказать, какие структуры нервной системы и в какой степени у данного ново­ рожденного повреждены.

В проблеме родовых повреждений есть еще одна существенная особенность. С существованием родовых повреждений головного мозга все специалисты, занимающиеся перинатальной неврологией, в той или иной степени вынуждены соглашаться, хотя, как было от­ мечено, частота этих травм у разных авторов отличается иногда в де­ сятки раз (колебания от 0,2% до 30% от числа всех новорожден­ ных!). В то же время о существовании родовых повреждений спин­ ного мозга в литературе почти не было упоминаний, хотя Kennedy в 1836 г. о них писал. Так случилось, что одно из самых частых по­ вреждений нервной системы у детей практически полностью выпало из поля зрения и акушеров, и педиатров, и детских неврологов. Вы­ ход в свет нашей монографии о родовых повреждениях спинного мозга (1978) поначалу не изменил положения — потребовалось еще немало лет, пока этот диагноз стал появляться в официальных меди­ цинских документах.

Н. Г. Паленова (1963) выполнила глубокие морфологические ис­ следования и доказала, что дыхательный центр у новорожденного расположен на уровне клеток передних рогов С4-сегмента спинного мозга. Минимальная травма этой области грозит грубыми дыхатель­ ными нарушениями, асфиктическими расстройствами, присоедине­ нием пневмонии и других респираторных заболеваний. Единствен­ ное клиническое исследование на эту тему было выполнено в нашей клинике М. В. Саидовой (1982), подтвердившей все сказанное не то­ лько клинически, но и исследованиями функции внешнего дыхания, данными рентгеновского исследования, результатами аутопсии.

Н. Г. Паленова утверждает: «Гибель детей при явлениях расстройст­ ва дыхания является следствием повреждения не только вышележа­ щих отделов дыхательного центра, располагающегося в коре боль­ ших полушарий и продолговатом мозгу, но и связана с повреждени­ ем спинного мозга, а именно спинального дыхательного центра».

Это же подтверждается последующими публикациями Rene, Tarrico, Pansecci, Richard и др.

Изучение механизма родовых повреждений головного и спинно­ го мозга почти полностью выпало из публикаций и в акушерской, и в неврологической литературе. Во многом это объясняется абсолют­ ной убежденностью авторов, что родовых травм не существует. Так, А. П. Кирющенков (1978) в монографии об антенатальных вредностях категорически утверждает: «Наблюдения многих авторов сви­ детельствуют о том, что значение родовой травмы в этиологии кро­ воизлияний у плода преувеличено. Наиболее существенную роль в происхождении геморрагии играют не механическое повреждение, а нарушения кровообращения плода, расстройства гемодинамики, кислородное голодание и связанная с ним внутриутробная гипок­ сия». Если это действительно так, то не играют существенной роли ни механизм родов, ни методы родовспоможения и не требуется ни­ каких мер по профилактике этих повреждений. Но, к сожалению, это не так! Fontan с соавторами настоятельно обращают внимание, что «в процессе родов врач нередко слышит треск и хруст». Мы много­ кратно обсуждали правоту этого утверждения в самых различных акушерских аудиториях и в нашей стране, и за рубежом — все аку­ шеры подтверждают справедливость этого утверждения. Эти явно слышимые хруст и треск могут быть вызваны только механическим повреждением позвоночника, так как столь «звучное» повреждение костей черепа обычно приводит к несовместимой с жизнью травме головного мозга.

Mutter (1973) в прекрасной монографии, посвященной дислока­ ции мозга в родах, утверждает: «С точки зрения современных иссле­ дований травмы мы считаем, что проблема прямой механической травматизации мозга в родах при определенных обстоятельствах должна быть заново переосмыслена». Немецкий исследователь Jaschke рекомендует акушерам пореже прибегать к акушерским пособи­ ям в процессе родовспоможения. Breig показал в клинике и в экспе­ рименте, что «сгибание продолговатого мозга в родах представляет собою патогенетический механизм, при котором осложнения в родах приводят к неврологическим явлениям выпадения».

Neumarker (1977) опубликовал интересную монографию о по­ вреждении мозгового ствола у детей и обращает внимание на очень важную мысль: «Особого внимания заслуживает тот факт, что в про­ тивоположность человеку у животных травматические повреждения мозга в родах почти совершенно не встречаются, так как положение в родах является совершенно другим, и никогда голова животного не стоит в родовых путях большим поперечным размером».

Впервые в литературе В. Г. Малышев (1983, 1991) в нашей кли­ нике осуществил серию убедительных экспериментов по созданию модели родовой травмы на животных. Было создано специальное приспособление, осуществляющее умеренную тракцию головы кры­ сы при одновременной фиксации плечевого пояса животного. Во всех экспериментах участвовал опытный акушер с тем, чтобы харак­ тер тракций был максимально приближен по своей сути к таковым при выведении головки ребенка в процессе родов. Результаты экспериментов превзошли ожидания: все крысы погибли при типичной картине асфиксии, а на аутопсии во всех случаях был обнаружен пе­ релом шейных позвонков.

Mutter в монографии, о которой уже шла речь, еще раз подчерки­ вает, что обычные роды — физиологический процесс, и в норме ро­ довых повреждений быть не должно. Развитию повреждений спо­ собствуют увеличение, уменьшение или изменение формы головы плода, аналогичные изменения родовых путей и патология самой ро­ довой деятельности. Все это приводит к неправильному вставлению головки с последующим замедлением родового акта и появлением возможности локального воздействия механических сил.

Тонкий анализ правомерности каждой из акушерских манипуля­ ций в процессе родов, оценка просчетов в акушерской деятельности могут быть осуществлены лишь самими акушерами — никто из не­ специалистов давать советы здесь не рискнет, да и не имеет права.

Другое дело, что детские неврологи, непосредственно имеющие де­ ло с новорожденными, могут попытаться проанализировать, после каких акушерских манипуляций наблюдаются самые тяжелые по­ вреждения нервной системы, — именно совместные усилия могут помочь в поисках путей преодоления родового травматизма Первый такой опыт нам удался. А. А. Хасанов (1984, 1992), будучи акушером, выполнил интересное исследование на стыке двух специальностей (акушерства и детской неврологии), проанализи­ ровал все механизмы повреждения нервной системы плода в процес­ се самых обычных родов и предложил видоизмененную методику ведення родов, которая позволила резко снизить частоту и тяжесть натальных неврологических осложнений.

Главное, в чем мы пытаемся убедить читателя, — родовые по­ вреждения могут возникнуть и нередко возникают в процессе ро­ дов, считающихся обычными, нормальными, физиологическими.

В то же время и при тяжелых родах центральная нервная система плода иногда может оказаться неповрежденной. Решает вопрос не­ врологическая симптоматика, обнаруживаемая у новорожденного, — она решает, есть ли очаг травматического повреждения у новорож­ денного, где он локализуется и как он выражен. В руководствах по акушерству эта сторона проблемы совершенно не освещается — ро­ довой травматизм если и упоминается, то только применительно к очень тяжелым родам, потребовавшим вакуум-экстракции или нало­ жения щипцов. По нашему мнению, именно здесь кроется одна из принципиальных ошибок в понимании родового травматизма.

Попробуем проанализировать основные причины родовой трав­ мы в процессе нормальных родов. Принципиальные положения все­ го того, что будет сказано ниже, мы многократно обсудили в различных акушерских аудиториях, убедились в полном понимании и под­ держке своих коллег-акушеров (хотя и оппонентов существует более чем достаточно), но публикаций на эту тему в акушерской литерату­ ре, тем не менее, не прибавилось, новых глав в учебниках не появи­ лось.

В самом деле, в повседневной акушерской практике одним из главных достоинств акушерки принято считать умение защитить промежность роженицы, что представляет большую опасность для плода. Пусть извинят нас те коллеги, в клиниках которых этого пра­ вила не существовало либо оно уже пересмотрено. Элементарный анализ механизма этого пособия показывает, что интенсивная защи­ та промежности выполняется с противодействием движению го­ ловки плода. Сама головка при этом страдает мало, но продолжаю­ щиеся потуги при активном сопротивлении выведению головки не могут не привести к резкому сгибанию шейного отдела позвоночни­ ка и очень большой нагрузке на него вплоть до перелома и смеще­ ния шейных позвонков. Нам удалось обнаружить в публикациях К. Г. Комарова (1946), А. А. Лебедева (1951), Н.И.Мамонтова (1953), М. А. Данакиа (1953) упоминания, что при неправильном вы­ полнении защиты промежности она может привести к родовой трав­ ме, особенно у недоношенных. Следует к этому добавить, что опас­ ность для плода возникает не только при неправильной защите про­ межности и что особая нагрузка падает не на голову, а на шею плода.

Для понимания всей проблемы родовых травм шейного отдела позвоночника следует учитывать некоторые очень важные особенно­ сти его строения. Иначе совершенно непонятно, как при цервикальной травме могут возникнуть вторично тяжелые церебральные нару­ шения. Дело в том, что в каждом поперечном отростке шейных по­ звонков (и более нигде в других отделах позвоночника) имеются отверстия (for. intervertebrale). В этих отверстиях с каждой стороны проходят магистральные позвоночные артерии, оплетенные задним шейным симпатическим нервом. При резких поворотах головы, при перегибах шеи, при тракциях за головку позвоночная артерия сдав­ ливается в просвете поперечных отростков, и нарушается кровоток в вертебробазилярном бассейне. Вот почему достаточно резкого пово­ рота головы новорожденного, и могут возникнуть совершенно нео­ жиданные нарушения мозгового и спинального кровотока.

Вероятно, именно поэтому во многом подсознательно некоторые акушеры давно относились к защите промежности весьма насторо­ женно и рекомендуют шире применять перйнеотомию. К сожале­ нию, большого впечатления эти рекомендации на акушерскую обще­ ственность не произвели.

По нашему предложению А. А. Хасанов в акушерской клинике тщательно проанализировал все детали черепно-мозговых и спина­ льных повреждений в процессе нормальных родов. Автор представ­ ляет себе механизм этих повреждений следующим образом. При пе­ реднем виде затылочного предлежания в момент прорезывания го­ ловки акушерка левой рукой производит максимальное сгибание головки в сторону промежности, чтобы головка родилась наимень­ шим размером, и одновременно придерживает промежность ладо­ нью правой руки. При этом встречаются две силы: сила сокращения матки, продвигающая плод, и сила акушерки, препятствующая про­ движению головки. Возникает момент силы, в результате которого головка, и особенно шея, плода подвергаются деформации, что угро­ жает центральной нервной системе плода. После рождения темен­ ных бугров акушерка, снимая промежность с личика плода, разгиба­ ет головку затылком к лону. При прорезывании головки и вплоть до ее рождения плечики плода находятся в одном из косых размеров полости малого таза — головка при этом повернута в сторону по от­ ношению к плечикам. Шея плода в таком положении испытывает де­ формирующее влияние. При защите промежности шея плода подвер­ гается еще дополнительно максимальному сгибанию и разгибанию.

Вторая опасность, подстерегающая плод в процессе даже обыч­ ных родов, — необычная нагрузка при попытке акушерки вывести головку и плечики. После рождения головки акушерка часто не дожи­ дается самостоятельного наружного поворота ее и, не определив предварительно позицию плода, поворачивает головку чаще всего к правому бедру. В случае если плод идет во второй позиции, это при­ водит к насильственному повороту головки практически на 180° во­ круг собственной оси (в экспериментах на животных крысы погиба­ ли при повороте головки более чем на 90-95°). Таким образом, речь идет о недоучете позиции плода, хотя в старых учебниках акушерст­ ва, написанных в прошлом веке, авторы настойчиво предостерегали от этой опасности. Итак, недоучитывание позиции плода грозит по­ вреждением в родах — особенно шейного отдела спинного мозга и ствола головного мозга.

Опасность не исчезает и на следующем этапе родов: акушерка приступает к выведению плечиков, следуя общепринятой методике, потягиванием за головку плода. Именно в этот момент как раз и раз­ дается тот самый треск и хруст, о котором убедительно написал Fontan с соавторами. Шейный отдел позвоночника в этот момент испы­ тывает огромные перегрузки. Важно помнить, что диаметр плечиков имеет больший размер, чем диаметр головки, и после рождения го­ ловки плечики нередко «застревают», и акушерка борется с этим, потягивая плод за головку (!).

С позиций сказанного становится понятно, почему при полно­ ценном секционном исследовании мертворожденных и умерших но­ ворожденных столь часто удается обнаружить грубые, несовмести­ мые с жизнью морфологические находки. Но для смерти плода, а тем более для развития неврологических нарушений достаточно и многократно меньших повреждений. Можно только удивляться, что при всем этом в литературе еще ведутся дебаты, возможно ли меха­ ническое повреждение в процессе родов, играет ли оно роль в генезе неврологических симптомов у новорожденных и т. д. Родовые по­ вреждения возникают очень часто, изменения при этом значитель­ ны, и недооценивать их просто нельзя.

Итак, в процессе даже физиологических родов общепринятые манипуляции акушерки оказываются зачастую опасными для плода, особенно для его шейного отдела позвоночника: интенсивная защита промежности, поворот головки к правому бедру при второй позиции плода, тяга за головку при выведении плечиков могут нередко при­ водить к родовым повреждениям. Отдельного разговора заслуживает применяемое во многих родильных домах подавление нормальных потуг, когда акушерка требует от роженицы не тужиться, а вытяги­ вает плод за головку с огромной опасностью для его жизни.

К физиологическим родам принято относить и роды в тазовом предлежании, поскольку они встречаются примерно у 4-5% всех женщин. П. А. Петров-Маслаков, И. И. Климец (1965) по этому по­ воду пишут следующее: «Большинство авторов считают роды в тазо­ вом предлежании особенно опасными в смысле возникновения внут­ ричерепной травмы, так как рождение последующей головки сопря­ жено с опасностью повреждения мозжечкового намета и возникновения внутричерепного кровоизлияния». Б. К. Ситская (1940) обращала внимание на то, что при родах в тазовом предлежа­ нии число мертворождений достигает 10,6%.

Наши наблюдения также показывают, что при родах в тазовом предлежании угроза повреждения черепа и головного мозга плода рез­ ко повышается. Но при этом в большинстве публикаций не учитывает­ ся еще большая нагрузка, падающая на позвоночник плода при тяге за тазовый конец в сочетании с фиксацией головки: опасность возникает не только для шейного отдела спинного мозга, но в еще большей степе­ н и — д л я поясничного утолщения спинного мозга. Именно с этим свя­ зана частота нижнего вялого парапареза у детей, родившихся в тазовом предлежании: у них отсутствует реакция опоры, ноги лежат в «позе ля­ гушки» и т. д С точки зрения акушеров, пособие по Цовьянову далеко не всегда предохраняет от тяжелой родовой травмы.

Здесь важно подчеркнуть особенности васкуляризации спинного мозга, которые не нашли достаточного освещения даже в прежних руководствах по анатомии. Как стало известно лишь в последние два-три десятилетия (Lazorthes, Zulch), кровоснабжение спинного мозга имеет очень много слабых мест. В частности, почти весь нижний отдел спин­ ного мозга кровоснабжается из радикуло-медуллярной артерии—арте­ рии поясничного утолщения (a. Adamkiewicz). Эта артерия подходит к спинному мозгу от аорты на уровне Dio-Dn -позвонков, проникая через межпозвонковые отверстия. При интенсивных тракциях позвоночника, при тяге за тазовый конец плода достаточно небольшой дислокации (на 2-3 мм) тел нижних грудных позвонков и может быть сдавлена артерия Адамкевича—развивается ишемия в области поясничного утолщения.

Это обстоятельство, не учитываемое прежними исследователями проб­ лемы родового травматизма, во многом меняет представления о патоге­ незе значительного числа родовых травм: реализующим фактором ро­ довой травмы зачастую оказывается ишемия, и потому терапевтическая тактика должна быть совершенно иной.

Выше шла речь о травматизации нервной системы плода в про­ цессе обычных родов. Значительно выше риск повреждения при осложненных родах — при неправильном вставлении головки, при рахитически суженном тазе, при родах крупным плодом и т. п. В этих условиях требуются и большие механические усилия, грозящие венозным полнокровием с разрывом синусов, развиваются макро- и микрогеморрагии с отеком мозга. Возникает весь патоморфологический субстрат тяжелой родовой травмы, хорошо известный из пуб­ ликаций Л. О. Бадаляна, Ю. А. Якунина и Э. И. Ямпольской, И. П. Елизаровой и многих других.

В тех условиях, когда роды протекают тяжело, речь идет нередко не только о спасении ребенка, но и о спасении жизни матери — в этих условиях манипуляции врача не всегда так осторожны, как это­ го следовало бы пожелать. Призывы к бережности и осмотрительно­ сти здесь во многом неуместны: акушер прекрасно знает, что эти по­ собия травматичны, что они грозят тем или иным повреждением плода (хотя нередко дело обходится и без повреждений!), но вынуж­ ден их применять в целях скорейшего родоразрешения. Тем не ме­ нее хотя бы очень краткий анализ механизма этих повреждений мы считаем оправданным.

С позиций детских неврологов, нам кажутся совершенно неверо­ ятными официальные рекомендации некоторых акушеров «перево­ дить роды из ночных в дневные» — подавляются схватки и потуги, чтобы много часов спустя попытаться вызвать этот процесс заново.

Чаще всего это уже не обходится без механических воздействий, и риск травматизации плода многократно возрастает. А эта рекоменда­ ция официально прозвучала на первом в истории России съезде аку­ шеров и педиатров в 1992 г. как новое научное направление.

Очень опасно выдавливание плода со стороны дна матки, в част­ ности, с помощью бинта Вербова. Наблюдения показывают, что это пособие травматично для плода и механизм повреждения в чем-то напоминает таковой при защите промежности.

Общеизвестна травматичность акушерских щипцов и вакуум-эк­ стракции плода В публикациях последних лет нередко подчеркива­ лись преимущества вакуум-экстракции по сравнению с щипцами.

Ю. И. Бродский в Украинском институте нейрохирургии тщательно изучил неврологические особенности детей, рожденных при том и другом виде пособий, и пришел, казалось бы, к неожиданному выво­ ду: неврологические осложнения при вакуум-экстракции оказались намного выраженнее. Автор считает на этом основании, что наложе­ ние щипцов предпочтительнее. И щипцы, и вакуум-экстракция мес­ том своего приложения имеют голову плода, и потому у большинст­ ва новорожденных (где применялись эти пособия) обнаруживаются разнообразные церебральные повреждения. На вскрытии погибших новорожденных видны обширные внутримозговые и подоболочечные геморрагии, разрыв намета мозжечка и т. д. Но есть в патологии детей, рожденных с помощью щипцов или вакуум-экстрактора, со­ вершенно неизученная сторона. Дело в том, что даже безукоризнен­ ное выполнение этих пособий при минимальном повреждении голо­ вы плода основано на весьма интенсивной тяге за голову при попыт­ ке вывести плечики и туловище. При этом вся та сила, которую врач прикладывает к инструменту, передается туловищу плода через шею, для которой такая огромная нагрузка необычно велика. Вот по­ чему у таких новорожденных наряду с церебральными нередко воз­ никают и спинальные натальные повреждения. Мы наблюдали нема­ ло новорожденных, где вакуум-экстракция или акушерские щипцы не вызвали повреждений головного мозга, но привели к тяжелым травмам шейного отдела спинного мозга.

Особого обсуждения заслуживает вопрос о повреждениях плода, возникающих при операции кесарева сечения. Неврологическая сто­ рона этой проблемы никем из авторов не изучалась, а нерешенного и спорного в ней очень много. В самом деле, если родовой травматизм плода возникает в результате затруднений при прохождении плода че­ рез родовые пути, то операция кесарева сечения как раз и призвана обойти эти пути, свести к минимуму возможность родовой травмы. От­ куда же при кесаревом сечении возникают подобные травмы?

Этот довод, на первый взгляд, очень убедителен и иногда приво­ дится как одно из решающих возражений против представлений о родовых травмах вообще: если неврологические симптомы у ново­ рожденного обнаруживаются и при кесаревом сечении, то это не травматические изменения. Но это не так. Комплекс неврологических изменений, возникающих у детей, рожденных путем кесарева сечения, сложен и неоднозначен, но в нем есть место и родовым по­ вреждениям. Одни авторы связывают тяжесть состояния таких детей с нарушением процессов адаптации к внеутробной жизни (Blocksom, 1942; Бодяжина В. И., 1966 и др.), другие — с патологическим про­ цессом, приведшим к операции (Слепых А. А., 1968). Действующих факторов, вероятно, намного больше, и они намного сложнее. У многих новорожденных после извлечения путем кесарева сечения мы обнаруживали переломы костей черепа, травматическую дисло­ кацию шейных позвонков, кровоизлияния на глазном дне. Возникает естественный вопрос, а не может ли техника операций кесарева се­ чения в части случаев быть ответственной за эти повреждения?

Л. С. Персианинов (1961) считает, что поперечный разрез на мат­ ке при кесаревом сечении должен соответствовать наибольшему диаметру головки, но получаемая при этом длина окружности равна 24-26 см, тогда как окружность плечевого пояса плода равна 35 см.

Поэтому извлечение головки и особенно плечевого пояса плода по­ тягиванием за головку при недостаточном разрезе матки может при­ вести к травме позвоночника плода (А. А. Хасанов).