На правах рукописи

РЕУТОВ Андрей Александрович

ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ И ТАКТИКА ХИРУРГИЧЕСКОГО

ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА

14.01.18 – нейрохирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени

кандидата медицинских наук

Москва 2012

Работа выполнена в Федеральном государственном бюджетном учреждении НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко Российской академии медицинских наук Научные руководители:

доктор медицинских наук, профессор Махмудов Увайс Багавдинович кандидат медицинских наук Арутюнов Никита Викторович

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук Гуща Артем Олегович доктор медицинских наук, профессор Ибатуллин Мурат Масгутович

Ведущая организация: Научный центр неврологии РАМН

Защита диссертации состоится “24” апреля 2012 г. в 13 час.

на заседании диссертационного совета № Д.001.025.01.

при ФГБУ НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН.

(125047, Москва, ул. 4-ая Тверская-Ямская, д.16, тел. 8(499) 251-35-42, 250-28-52. http://www.nsi.ru ).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФБГУ НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н Бурденко РАМН (Москва, ул. 4-ая ТверскаяЯмская, д.16).

Автореферат разослан “” марта 2012 г.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор Черекаев В. А.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТКА РАБОТЫ

Актуальность исследования По наиболее распространенному определению, Мальформация Киари I типа (МКI), характеризуется грыжевым выпячиванием миндаликов мозжечка в позвоночный канал через большое затылочное отверстие при отсутствии суб- или супратенториального объёмного процесса. Такие структуры, как червь мозжечка и IV желудочек, как правило, не повреждаются и остаются в пределах физиологической нормы. В редких случаях возможно минимальное опущение продолговатого мозга, легкое уплощение или извитость начальных отделов спинного мозга (Парамонов 1967), (Tubbs and Oakes 2004), (Batzdorf 1988), (Dyste, Menezes et al. 1989).

В эру нейровизуализационных методов исследования диагноз МКI встречается все чаще. Распространенность в РФ, составляет 33 - 82 на населения (Благодатский М. Д., Ларионов С. Н. et al. 1995).

Несмотря на то, что патологические структурные изменения элементов центральной нервной системы и костных структур области краниовертебрального перехода, характерные для МКI, их клинические проявления и методы лечения, являются предметом изучения и обсуждения в медицинской литературе уже более века, мнение Ball и Crone (Ball and Crone 1995) о том, что «…остается все больше вопросов, чем ответов касаемо этой темы» по-прежнему актуально.

Одной из возможных причин отсутствия единого мнения о показаниях, способах лечения и оценке его результатов является тот факт, что степень дистопии миндаликов мозжечка не всегда коррелирует с выраженностью неврологической симптоматики, а в значительной части случаев (до 30%) МКI протекает без клинических проявлений и является случайной находкой, выявленной при проведении МРТ исследования (Meadows, Kraut et al. 2000).

Внедрение в клиническую практику фазовоконтрастной МРТ (ФКМРТ) открыло для исследователей новые перспективы изучения МКI (Корниенко 2006). Было установлено, что причиной неврологических нарушений у больных МКI, помимо прямой компрессии невральных структур в условиях измененной анатомии, является изменение ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода (Quigley, Iskandar et al. 2004). Представляется логичным, что изучение параметров ликвородинамики и их хирургическая коррекция могут играть существенную роль в лечении больных МКI. Параметры показателей ликворотока, описанные в работах разных авторов, существенно варьируют (Арутюнов Н.В., Реутов А. А. et al. 2009).

Диапазон методов хирургического лечения больных МКI представлен более чем 20 разновидностями оперативных методик. Стандартного подхода к лечению МКI до настоящего времени не существует. Большинство нейрохирургов, опираясь на разноречивые данные литературы и собственный опыт, «подстраивают хирургическую тактику под пациента» в зависимости от таких факторов, как степень эктопии миндаликов мозжечка, наличие сирингомиелии (Богданов 1998), (Milhorat and Bolognese 2003).

Стратегия хирургического лечения больных МКI должна быть основана на глубоком понимании патофизиологии заболевания. С учетом современных взглядов на патогенез МКI, хирургическое вмешательство, помимо устранения прямой компрессии невральных структур, должно быть направлено на восстановление нормальной ликворциркуляции на уровне краниовертебрального перехода (Attenello, McGirt et al. 2009).

В зарубежной литературе есть единичные работы, посвященные изучению изменений ликвородинамики посредством ФКМРТ у пациентов с МКI после проведенного хирургического вмешательства и оценке зависимости между этими изменениями и клиническими исходами лечения.

(Haughton and Iskandar 2006). В русскоязычной литературе подобных работ нет.

В НИИ Нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко РАМН накоплен богатый опыт хирургического лечения больных МКI. В арсенале диагностических методов исследования все шире используется метод ФКМРТ.

Отсутствие единых подходов к алгоритму диагностики, определению показаний, выбору методов и объема хирургического лечения больных МКI и оценки его результатов, послужило основанием для выполнения настоящего исследования в стенах НИИ НХ им. Н. Н. Бурденко РАМН.

Цель исследования:

Повышение эффективности хирургического лечения взрослых пациентов с МК I типа путем совершенствования диагностики, уточнения показаний к хирургическому вмешательству и оценки его результатов на основании исследования показателей ликвородинамики.

Задачи исследования:

1. Изучить клинико-неврологический статус в группе взрослых пациентов с МК I типа до и после хирургической коррекции.

2. Оценить выраженность ликвородинамических нарушений в краниовертебральной области у взрослых пациентов с МК I типа до и после хирургической коррекции на основе применения методики ФКМРТ.

3. Оценить результаты избранной тактики хирургического лечения взрослых пациентов с МК I типа по данным клинико-неврологического исследования и изучить их корреляцию с результатами ФКМРТ по данным архива НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко.

4. Уточнить алгоритм диагностики и показания к проведению оперативного вмешательства у взрослых пациентов с МК I типа.

Научная новизна:

На основании результатов работы оптимизирован комплекс методов исследования и уточнено значение ФКМРТ для диагностики, определения показаний к проведению хирургического вмешательства и оценки его результатов у взрослых больных МК I типа.

Практическая значимость:

Полученные данные могут быть использованы в практической деятельности для определения показаний, выборе тактики хирургического вмешательства и оценке его результатов при лечении взрослых больных МК I типа.

Внедрение в практику:

Результаты работы внедрены в практику в НИИ нейрохирургии им.

акад. Н.Н. Бурденко РАМН.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. МР томография, дополненная фазовоконтрастным режимом исследования, играет ведущую роль в диагностике МК I типа 2. Методика ФКМРТ с кардиосинхронизацией позволяет уточнить показания к проведению оперативного вмешательства у пациентов с МК I и оценить его результаты.

3. Декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки без субарахноидальных манипуляций является эффективным, патогенетически обоснованным методом хирургического лечения пациентов с МК I типа.

Апробация работы:

Апробация диссертации состоялась 03 июня 2011г. на расширенном заседании проблемной комиссии «Хирургия основания черепа» Научноисследовательского института нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН.

Публикации:

По материалам диссертации опубликовано 7 печатных работ.

Структура и объем диссертации:

Диссертация состоит из введения, 5 глав, выводов, списка литературы и приложения. Работа изложена на 144 страницах машинописного текста, содержит 19 таблиц, 12 диаграмм и 35 рисунков. Список литературы включает 198 источников, из них 28 отечественных и 170 зарубежных.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования В проспективное исследование включено 67 взрослых пациентов с МКI, находившихся на стационарном лечении и последующем амбулаторном наблюдении в пятом клиническом отделении НИИ НХ им. Н. Н. Бурденко РАМН в период с 2005 по 2010 гг. В данной группе было 46 (69%) женщин и 21 (31%) мужчина. Возраст пациентов колебался от 17 до 59 лет. Средний возраст пациентов составил 38 +/-14.0 лет. Длительность анамнеза – от 2-х месяцев до 30 лет, в среднем – 6 лет.

Все пациенты проходили комплексное клинико-инструментальное обследование. В перечень исследований до и после операции входили неврологическое обследование, осмотр нейроофтальмолога, отоневролога.

МРТ исследование в стандартных режимах и проекциях с акцентом на уровень краниовертебрального перехода до и после оперативного вмешательства было произведено всем пациентам. Диагноз МКI устанавливался при наличии каудальной дистопии миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея по данным МРТ исследования.

В протокол обследования пациентов основной группы входило выполнение ФКМРТ исследования до операции и спустя 4 - 8 месяцев после его выполнения. Исследование было проведено 39 пациентам. Динамика показателей ликворотока оценивалась с учетом данных нормальных его значениях, установленных путем обследования 16 здоровых добровольцев.

В общей сложности 67 пациентам с МКI выполнено 71 оперативное вмешательство: декомпрессия краниовертебрального перехода, эндоскопическая вентрикулостомия дна третьего желудочка, имплантация люмбо- и вентрикулоперитонеальных шунтов, васкулярная декомпрессия корешка тройничного нерва, а также их комбинации. Непосредственному анализу подвергнуты данные, полученные при обследовании и лечении пациентов основной группы с клиническими и рентгенологическими признаками МКI, которым была выполнена изолированная декомпрессия краниовертебрального перехода по унифицированной методике с оценкой показателей ликвородинамики посредством ФКМРТ до и после операции.

При оценке результатов лечения учитывалась динамика клинических симптомов заболевания и их корреляции с данными ФКМРТ в сроки не ранее, чем через три месяца после оперативного вмешательства (в среднем через 4 – 8 месяцев). Катамнез в общей группе составил от шести месяцев до пяти лет.

В зависимости от динамики клинической картины, пациенты были разделены на три группы: улучшение, стабилизация, ухудшение.

При статистической обработке материала использовались методы параметрической и непараметрической статистик, такие как дисперсионный анализ, анализ таблиц сопряженных частот качественных признаков (критерий Хи-квадрат, точный критерий Фишера), коэффициенты корреляции. Для описания количественных данных использовали среднее значение плюс/минус стандартное отклонение. Данные обрабатывались с помощью программы Statistica v.6.

РЕЗУЛЬ

ЬТАТЫ И ОБСУЖД

проя явления з табл Табл лица 1. Перв симптом МКI

СИМПТО

Атакс Слабо ость в конечн Онем мение в конеч Ночн апноэ Дисф фагия / Дизарт Тинни ГБ – головная бо ШЗ – боль в шейно - затылоч разл личных ур Диаграмма 1. Диаграм частоты встречаемо демонстрируют всю полиморфную картину неврологических симптомов, характерных для пациентов с МКI и соответствуют данным литературы (Sindou and Gimbert 2009), (Linge, Haughton et al. 2010).

Патогенетическим механизмом возникновения клинических проявлений заболевания являются прямая компрессия нервных образований и нарушение ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода и повреждение проводящих путей спинного мозга за счет формирования сопутствующей сирингомиелии. Сроки появления симптомов заболевания у пациентов исследуемой группы объясняются возрастным снижением буферной способности интракраниальных структур реагировать на повышение внутричерепного давления за счет уменьшения их эластичности.

Хирургическое лечение С учетом современных взглядов на патогенез МКI (Limonadi and Selden 2004), для хирургического лечения больных использовалась методика декомпрессии краниовертебрального перехода с пластикой ТМО без субарахноидальных манипуляций. Оперативные вмешательства проводились в положении пациента «полусидя», а, с 2008 года - в положении «лежа на животе» - «concorde», что позволило исключить риск развития воздушновенозной эмболии.

Важной задачей являлось сохранение целостности арахноидальной оболочки в ходе оперативного вмешательства (Рисунок 1). В 85% случаев ненамеренной её перфорации удалось избежать.

А- латеральная резекция губы БЗО (1), гемостатическая губка «Spongostan», уложенная под кость по периметру трепанационного окна (2).

Б - гипертрофированная атланто-затылочная мембрана (1).

В - стрелка указывает на фрагменты гемостатической марли «Surgicel» в местах кровотечения из венозных сплетений, пунктиром выделена линия предполагаемого вскрытия ТМО.

Г - гемисфера мозжечка (1), опущение миндаликов мозжечка ниже плоскости БЗО (2), края ТМО подшиты к окружающим тканям (3) Для пластики дефекта оболочки в большинстве наблюдений использовался фрагмент аутоапоневроза или выйной связки (n=48), размером 3 х 2.5 см, взятый из местных тканей (Рисунок 2). Фрагмент надкостницы в нашей серии использовался в трёх случаях, материал Gore в – четырёх.

А - фрагмент местных тканей для пластики дефекта ТМО.

Б - лоскут свободно укладывается на место дефекта.

В - узловые швы для фиксации лоскута (1).

Г - ТМО (1), лоскут (2).

Из интраоперационно обнаруженных анатомических особенностей у больных МКI следует отметить гипертрофированный затылочный синус в 7% случаев, утолщенную атланто-затылочную мембрану в 18%, дистопию ЗНМА в 3%, различные аномалии строения атланта в 11%, конкресценцию С1 и С2 в 4%. Костные аномалии ЗЧЯ (асимметрия ЗЧЯ, гипертрофия чешуи формирование парного затылочного бугра) отмечены в 9% случаев. Частой интраоперационной находкой являлась «странгуляционная борозда» в месте наибольшей компрессии миндаликов мозжечка и их бледность вследствие длительно существующей компрессии.

Данные МРТ МРТ исследование головного мозга было произведено всем пациентам. По данным МРТ, каудальная дислокация миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея варьировала от 4 до 32 мм (в среднем 11 мм). Степень симптоматики. Аналогичные данные приводят и зарубежные авторы (Ventureyra, Aziz et al. 2003).

Сочетание МКI с сирингомиелией выявлено у 30 пациентов, т.е., в 45% случаев, что соответствует средней частоте встречаемости сопутствующей сирингомиелии по данным мировой литературы (Dyste, Menezes et al. 1989).

В 57% случаев сирингомиелитическая киста располагалась на шейном уровне, в 40% на шейно-грудном и в 3% случаев распространялась по всему длиннику спинного мозга (Рисунок 3).

основания черепа, такие как платибазия и базилярная инвагинация. Spina Bifida была обнаружена у двух пациентов.

ФКМРТ Учитывая значимость ликвородинамических нарушений в патогенезе МКI, стандартное МРТ исследование было дополнено режимом ФКМРТ.

Данная методика является неинвазивным методом диагностики, позволяющим определять качественные и количественные характеристики ликворотока в различных отделах ликворной системы в зависимости от направления его движения и скорости. Яркость сигнала от ликвора в режиме ФКМРТ пропорциональна величине и направлению скорости движения спинов. То есть, протоны, движущиеся в каудальном направлении во время систолы выглядят яркими, в обратном направлении, во время диастолы темными (Рисунок 4).

кардиосинхронизацией были измерены линейная и объемная скорости ликворотока. Ударный объем рассчитывали по кривой зависимости объемной скорости ликворотока от фракции кардиоцикла. По графикам линейной и максимальной линейной и объемной скорости R = Vmax-Vmin.

Полученные данные обрабатывались программным пакетом «Анализ потока»

(Рисунок 5), с помощью которого были получены количественные оценки линейной и объемной скоростей ликворотока в зависимости от фракции кардиоцикла.

Рисунок 5. Рабочий интерфейс программного модуля «Анализ потока»

С учётом того, что показатели, позволяющие судить о степени выраженности ликвородинамических нарушений существенно разнятся у разных авторов (Heiss, Patronas et al. 1999), (Dolar, Haughton et al. 2004), в установлены основные параметры ликвородинамики на уровне С2-С3 у пациентов с МКI до операции (N=39) и у здоровых добровольцев (N =16, женщин и 8 мужчин, возраст от 22 до 49 лет). Критерий возрастных рамок добровольцев был установлен на основании наиболее частой встречаемости МКI в этом возрастном промежутке по данным литературы (Bejjani 2001). С помощью данной методики мы визуализировали движение ликвора через третий желудочек, водопровод мозга, через четвертый желудочек, большую цистерну и спинномозговой канал в условиях нормальной и измененной анатомии. На рисунке 6 продемонстрирован пример нормальной амплитуды скоростей в зависимости от фазы кардиоцикла у здорового добровольца с помощью программы «Анализ потока».

Рисунок 6. ФКМРТ здорового добровольца, программа «Анализ потока», область исследования А - график линейной скорости на уровне водопровода Б – график максимальной линейной скорости на уровне С2-С Полученные данные свидетельствуют, что у больных с МКI ударный объем, размах амплитуды средней линейной и максимальной линейной скоростей, размах амплитуды объемной скорости, средняя линейная и нормальных значений (Таблица 2.) Таблица 2. Сравнительный анализ количественных показателей ликворотока на уровне С2-С3 в норме и у пациентов с МКI до операции

ПАРАМЕТР ЗНАЧЕНИЕ

НОРМА МКI ДО P

ОПЕРАЦИИ