[ ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
ВЫСШЕГО ПРОФЕСИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
«ОРЕНБУРГСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ
АКАДЕМИЯ РОСЗДРАВА»
Кафедра факультетской педиатрии
с курсами пропедевтики детских болезней
и здорового ребенка
«АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ
ОСОБЕННОСТИ, МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ОРГАНОВ
КРОВЕТВОРЕНИЯ У ДЕТЕЙ»
Учебное пособие по пропедевтике детских болезней для студентов педиатрического факультета Оренбург - 2009 ~2 ~ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
ВЫСШЕГО ПРОФЕСИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
«ОРЕНБУРГСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ
АКАДЕМИЯ РОСЗДРАВА»
Кафедра факультетской педиатрии с курсами пропедевтики детских болезней и здорового ребенка«АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ
ОСОБЕННОСТИ, МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ ОРГАНОВ
КРОВЕТВОРЕНИЯ У ДЕТЕЙ»
Учебное пособие по пропедевтике детских болезней для студентов педиатрического факультета Оренбург - ~3 ~ УДК: [616.4+612.41:616.41-07]-053.2(075.8) Авторы:Л.С.Зыкова, А.А.Вялкова, О.В.Мотыженкова, О.К.Любимова, И.И.Саломатина, А.И.Буракова Под общей редакцией д.м.н., профессора А.А.Вялковой
«АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ,
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ
ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ
У ДЕТЕЙ»Учебное пособие по пропедевтике детских болезней для самостоятельной работы студентов педиатрического факультета. – 2009. – с. 51.
В целях более полного освоения изучаемого материала по возрастным особенностям, методике исследования и семиотике заболеваний органов кроветворения у детей разработано настоящее учебное пособие для студентов при подготовке к практическим занятиям. Знание вопросов данной темы контролируется в процессе работы тестовыми заданиями, правильность решения которых проверяется по эталонам.
Учебное пособие предназначено для студентов 4 курса, изучающих пропедевтику детских болезней, и может быть использовано для предцикловой подготовки студентов 5 курса по гематологии детского возраста.
Рецензенты:
- зав. кафедрой детских болезней лечебного факультета ОрГМА докт. мед.наук, профессор М.Н. Воляник;
- докт.мед.наук, профессор кафедры педиатрии ФПП и ПС ОрГМА О.Е.Челпаченко Утверждено Методическим Советом педиатрического факультета и РИС ГОУ ВПО «ОрГМА Росздрава»
~4 ~
СОДЕРЖАНИЕ
Тема занятий ………………………………………………..1. Целевые установки ………………………………………… 2. Теоретическая справка …………………………………….
Практическое занятие I. Самостоятельная работа во внеучебное время 4.1. Аннотированный перечень вопросов к I занятию «Анатомо-физиологические особенности и методика клинического обследования детей с заболеваниями 4.4. План самостоятельной работы на первом 4.5. Рекомендации по методике обследования органов 4.6. Тестовые задания для самоконтроля качества домашней подготовки с эталонами ответов ………………. 4.8. Материальное обеспечения занятия ………………….. Практическое занятие II. Самостоятельная работа во внеучебное время 5.1. Аннотированный перечень вопросов ко II занятию «Лабораторные и инструментальные методы исследования 5.4. Тестовые задания для самоконтроля качества домашней подготовки с эталонами ответов ………………. 5.5. Формы самостоятельной аудиторной работы на II ПРИЛОЖЕНИЕ 6.1. Параметры автоматического гематологического 6.1.2. Среднее содержание гемоглобина в эритроците ….... 6.1.3. Средняя концентрация гемоглобина в эритроците.... 6.1.4. Распределение эритроцитов по объему ……………... 6.2. Показатели плазменного коагуляционного гемостаза... 6.2.1. Активированное частичное тромбопластиновое Практическое занятие III. Самостоятельная работа во внеучебное время 7.1. Аннотированный перечень вопросов к III занятию «Семиотика заболеваний органов кроветворения у 7.3. Тестовые задания для самоконтроля качества домашней подготовки с эталонами ответов ………………. ПРИЛОЖЕНИЕ 8.1. Синдромы поражения органов кроветворения у детей:
8.1.2. Сидеропенический синдром (тканевого дефицита 8.1.5. Синдром перегрузки железом ……………………….. 8.2. Характеристика некоторых нозологических форм заболеваний органов кроветворения у детей:
8.2.1. Латентный дефицит железа...………………………... 8.2.2. Железодефицитная анемия …. ………………………. 8.2.3. Острая постгеморрагическая анемия ……………….. 8.2.4. Наследственная гемолитическая микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара ….... 8.2.5. Системный микротромбоваскулит …. ……………… 8.2.7. Тромбоцитопеническая пурпура …… ……………….
8.2.8. Острый лимфобластный лейкоз ……………………... 1. ТЕМА:
«АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ,
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И СЕМИОТИКА
ПОРАЖЕНИЯ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ У
ДЕТЕЙ» (12 часов)2. ЦЕЛИ ИЗУЧЕНИЯ ДАННОЙ ТЕМЫ
Освоить на уровне воспроизведения по памяти:Возрастные анатомо-физиологические особенности органов кроветворения у детей;
Основные симптомы и синдромы поражения органов кроветворения у детей;
Показатели гемограммы здорового ребенка.
Приобрести умения клинического обследования больных с патологией органов кроветворения:
Целенаправленно собрать и оценить анамнез с выделением факторов риска у ребенка с патологией органов кроветворения, составить и проанализировать родословную;
Провести осмотр, пальпацию, перкуссию органов кроветворения у детей разного возраста;
Выделить клинические синдромы у больных с гематологическими заболеваниями.
Усвоить вопросы диагностики заболеваний органов кроветворения. Назначить дополнительные методы обследования:
Гемограмму, показатели сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза;
Биохимический анализ крови (обмен железа, билирубин);
Гребешковую пункцию костного мозга;
УЗИ периферических лимфатических узлов;
Биопсию лимфатических узлов;
Компьютерную томографию органов брюшной полости.
Иметь представление о некоторых нозологических формах патологии органов кроветворной системы (анемии, лейкоз, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия, системный микротробоваскулит и др.).
ТЕОРЕТИЧЕСКАЯ СПРАВКА
распространенностью патологии органов кроветворения у детей, сложностью клинико-лабораторной диагностики, тяжестью состояния больного, хронизацией патологического процесса и развитием осложнений (кровотечения и др.).Анемии – наиболее распространенные гематологические заболевания у детей, в России встречаются с частотой 12% в возрастной группе до 15 лет, а у детей грудного и раннего возраста – с частотой 73% (Н.А. Финогенова и соавт., 2004).
Детская гематология значительно расширила диагностические возможности и средства лечения ранее неизлечимых заболеваний (факторы свертывания, колониестимулирующие факторы, цитокины, высокоэффективные химиопрепараты, гормоны, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток). Принципиально изменилась тактика ведения больных. Применение протоколов лечения, основанных на доказательной медицине и статистике отдаленных результатов лечения, привело к тому, что более 70% детей с гемобластозами, аплазиями кроветворения и новообразованиями выздоравливают, учатся, работают и имеют здоровое потомство ( А.Г.
Румянцев и соавт., 2004).
Для врача- педиатра важно знать возрастные особенности морфологии и функции органов кроветворения, современные методы исследования, основные симптомы и синдромы гематологических заболеваний, владеть информацией о новых достижениях детской гематологии и использовать их в повседневной практике. Это позволит проводить эффективную профилактику болезней крови у детей. Благоприятные исходы этой патологии в значительной степени зависят от ранней диагностики и своевременного лечения.
В настоящее время активно внедряются во врачебную практику гематологические автоматические анализаторы, которые являются более производительными и точными. В пособии дана информация по вопросам интерпретации показателей, получаемых на гематологическом анализаторе.
Изучение темы рассчитано на 12 часов и рассматривается на трех практических занятиях:
I занятие «Анатомо-физиологические особенности, методика клинического обследования органов кроветворения у детей»;
II занятие «Лабораторные и инструментальные методы исследования органов кроветворения у детей»;
III занятие «Семиотика заболеваний органов кроветворения у детей»
ТЕМА: «АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ,
МЕТОДИКА КЛИНИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ОРГАНОВ
КРОВЕТВОРЕНИЯ У ДЕТЕЙ»
САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА ВО ВНЕУЧЕБНОЕ ВРЕМЯ
(подготовка к практическому занятию)4.1. АННОТИРОВАННЫЙ ПЕРЕЧЕНЬ ВОПРОСОВ ДЛЯ
ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Кроветворение во внутриутробном периоде, его особенности:этапы кроветворения в зависимости от гестационного возраста (ангиобластический, печеночно-селезеночный, костномозговой ), типы гемоглобина у плода (примитивный Нв Р, фетальный Нв F, гемоглобин взрослого Нв А).
2. Кроветворение после рождения ребенка, изменение типов гемоглобина.
3. Основные функции крови. Современная схема кроветворения.
4. Функциональная лабильность и быстрая истощаемость кроветворной системы у детей. Возможность возврата к экстрамедуллярному кроветворению.
5. Методика клинического обследования органов кроветворения у детей с учетом возрастных анатомо-физиологических особенностей:
анамнез жизни с выделением факторов риска, значение генетического анамнеза;
оценка общего состояния и самочувствия, сознания, возможные отклонения в физическом и нервно-психическом развитии, малые аномалии развития (внешние стигмы дизэмбриогенеза), цвет кожи, склер, видимых слизистых оболочек, состояние небных миндалин, область периферических лимфатических узлов, суставы, область живота;
- эндотелиальные пробы на резистентность капилляров (Кожевниковой, жгута, щипка, молоточковая, уколочная, манжеточная);
- пальпация кожи, периферических лимфатических узлов (величина, количество, консистенция, болезненность, отношение к окружающим тканям);
- пальпация живота, печени, селезенки;
- перкуссия трубчатых костей, печени (определение размеров по Курлову), селезенки (длинник, поперечник);
- симптомы увеличения внутригрудных лимфоузлов ( Филатова, «чаши» Философова, Кораньи, Аркавина, Маслова);
- аускультация сердца и сосудов, измерение артериального давления.
ПИСЬМЕННОЕ ЗАДАНИЕ:
ПРЕДСТАВИТЬ В ВИДЕ СХЕМ И ТАБЛИЦ СЛЕДУЮЩУЮ
ИНФОРМАЦИЮ
эмбриональное кроветворение функции крови группы периферических лимфоузлов симптомы увеличения внутригрудных лимфоузлов.
4.3. ТЕМЫ РЕФЕРАТОВ ДЛЯ ВЫСТУПЛЕНИЯ НА ЗАНЯТИИ:
«Патофизиология геморрагического синдрома при гемофилии, тромбоцитопенической пурпуре»«Техника проведения и интерпретация лабораторных тестов – длительности кровотечения и времени свертывания»
4.4. ПЛАН САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ НА 1 ПРАКТИЧЕСКОМ ЗАНЯТИИ
Целенаправленный сбор анамнеза жизни (биологический, генетический с составлением родословной, социальный, аллергологический) у ребенка с патологией органов кроветворения.
2. Оценка анамнеза жизни. Письменное заключение с выделением факторов риска развития заболеваний органов кроветворения с учетом биологических, социальных, генетических и аллергологических факторов.
3. Целенаправленный сбор анамнеза болезни с учетом предполагаемого заболевания.
Осмотр ребенка с патологией органов кроветворения, описание геморрагического синдрома с указанием типа кровоточивости.
Пальпация лимфатических узлов, печени, селезенки.
6. Перкуссия паренхиматозных органов брюшной полости.
7. Описание полученных данных в учебной истории болезни.
Студенты работают с больными детьми, историями болезни, историями развития ребенка и схемой учебной истории болезни.
4.5. РЕКОМЕНДАЦИИ ПО МЕТОДИКЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ
ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ У ДЕТЕЙ
Проведение общеклинического обследования больных с применением методик опроса, осмотра, оценка анамнестических и клинических данных.
ОСОБЕННОСТИ ЖАЛОБ
Выяснить наличие:кровотечения из пупочной ранки у детей в периоде новорожденности;
кровотечения из слизистых оболочек (носовые, десневые, в т.ч. при прорезывании зубов, желудочно-кишечные, почечные, маточные у девочек-подростков).
Представить характеристику кровотечений:
спонтанно возникающие;
обусловленные травмой (удар, падение, оперативные вмешательства - удаление зуба, аденотомия и др.);
ранние (сразу после воздействия травмирующего фактора при нарушениях первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза) или поздние (отсроченные) при нарушениях вторичного коагуляционного гемостаза.
кровоизлияния (локализация, характер- гематома, гемартрозы, пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь, петехии, пурпура, экхимозы);
бледность кожи, слабость, утомляемость, одышка, сердцебиение, обмороки);
желтушное окрашивание склер, кожи;
увеличение периферических лимфатических узлов;
увеличение живота, обусловленное гепатомегалией, спленомегалией;
лихорадка (при лейкозе; в сочетании с профузным потоотделением по ночам – при лимфогранулематозе).
АНАМНЕЗ ЖИЗНИ
МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЙ АНАМНЕЗ
Течение беременности, родов и раннего неонатального периода:сроки взятия на учет по поводу беременности;
токсикозы (рвота, нефропатия, эклампсия);
угроза прерывания беременности;
инфекционные заболевания (передающиеся половым путем, гестационный пиелонефрит, кольпит и др.);
профессиональные вредности;
прием алкоголя, наркотиков, лекарств, курение;
операции в родах;
роды срочные, преждевременные;
масса и рост при рождении;
оценка новорожденного по шкале Апгар;
сроки первого прикладывания новорожденного к груди матери;
совместное (раздельное) пребывание новорожденного и его матери в родильном доме;
вскармливание – естественное (материнским молоком по требованию ребенка или по часам) либо искусственными смесями;
вакцинация в родильном доме.
ВСКАРМЛИВАНИЕ НА ПЕРВОМ ГОДУ ЖИЗНИ
Естественное, искусственное, смешанное:продолжительность исключительно грудного вскармливания при естественном вскармливании;
соблюдались ли рекомендуемые сроки и блюда введения прикормов в целях профилактики анемии:
- овощное пюре – с 5-6 мес., - каши: гречневая, рисовая, кукурузная – с 6-7 мес., - мясное пюре – с 7-8 мес., - творог, кефир – с 8 мес.
В случае искусственного вскармливания обратить внимание на характер смесей – адаптированные (НАН-I, II, III, JA, Нутрилон, Нестожен и др.), либо неадаптированные в виде коровьего молока или кефира, способствующие диапедезным кровотечениям в желудочно-кишечном тракте с развитием железодефицитной анемии.
ПЕРЕНЕСЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
(указать в хронологической последовательности) ОРВИ;хронические очаги инфекции (кариозные зубы, периодонтит, хронический тонзиллит и др.);
желудочно-кишечные расстройства, кишечный дисбактериоз;
прием лекарственных препаратов, включая гематотоксичные – левомицетин, анальгин, сульфаниламиды, цитостатики и др.;
наличие пищевой аллергии (указать на какие продукты и клинические проявления).
ГЕНЕТИЧЕСКИЙ АНАМНЕЗ
наличие у родителей и ближайших родственников в 3 поколениях заболеваний кроветворных органов (анемии, лейкоз, тромбоцитопеническая пурпура, лимфогрануломатоз, гемофилия, гемолитическая сфероцитарная анемия, потребовавшая удаления селезенки у родственников);составление родословной.
ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ РЕБЕНКА
ОСМОТР
Общее состояние (средней тяжести, тяжелое, крайне тяжелое), оценивается по степени выраженности клинических синдромов заболевания.Симптомы поражения черепно-мозговых нервов (отсутствие реакции на запахи, снижение остроты зрения, потеря зрения, косоглазие, двоение в глазах, ассиметрия лица, расстройство равновесия и др.). Наблюдаются при кровоизлиянии в мозг.
Измерение температуры тела.
Бледность кожи (особенно в области ушных раковин) и видимых слизистых оболочек (анемия, лейкоз).
Желтушное окрашивание склер, кожи, слизистой оболочки полости рта (гемолитические анемии).
Дайте характеристику типов геморрагического синдрома:
1) геморрагический синдром петехиально-пятнистого (микроциркулярного) типа:
- петехи, пурпура, экхимозы (локализация, величина, ассиметрия расположения элементов, полиморфность, полихромность – окраска от багровой до желтой). Характерен для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и вторичных тромбоцитопений при лейкозе, гипопластической анемии с поражением эритро-лейко- и тромбоцитопоэза.
2) Геморрагический синдром гематомного типа:
- наличие гематом подкожных, межмышечных, суставных (гемартрозы). Измерить окружность сустава в см, указать ограничение движений, их болезненность, наличие анкилозов – данные изменения характерны для гемофилии.
3) Геморрагический синдром васкулитного типа:
наличие петехиально-папулезной геморрагической сыпи, симметрично-расположенной с локализацией на ягодицах, разгибательной поверхности нижних конечностей, с наличием в тяжелых случаях элементов везикулезной и некротической сыпи.
Характерен для системного микротромбоваскулита.
4) Геморрагический синдром ангиоматозного типа:
- наличие кровотечений из измененных сосудов (телеангиэктазии).
5) Геморрагический синдром смешанного типа.
ОСМОТР ПОЛОСТИ РТА
бледность слизистой оболочки;наличие петехий, язвенно-некротических изменений, желтушного окрашивания;
проявления стоматита.
ВИЗУАЛЬНОЕ УВЕЛИЧЕНИЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ
ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ:
локализация, величина.УВЕЛИЧЕНИЕ ЖИВОТА ПРИ ОСМОТРЕ (обусловленное гепатоспленомегалией).
ПАЛЬПАЦИЯ
плоских костей черепа (выявление костных дефектов);периферических лимфоузлов (величина, количество – единичные, множественные, консистенция, болезненность, спаянность с окружающими тканями);
печени (ее размеры, на сколько см. выступает из-под края реберной дуги, поверхность – ровная, бугристая, консистенция – мягкая, плотная, болезненность);
селезенки (на сколько см. выступает из-под левого подреберья, консистенция, болезненность, характеристика поверхности);
Мезентериальных лимфоузлов.
ПЕРКУССИЯ
трубчатых костей (болезненность);внутригрудных лимфатических узлов (симптомы Филатова, «чаши» Философова, Кораньи, Аркавина, Маслова);
печени (размеры по Курлову);
селезенки (длинник, поперечник).
АУСКУЛЬТАЦИЯ
сердца (громкость тонов, ритмичность, наличие шумов, их характеристика, число сердечных сокращений);сосудов (шум «волчка» на сосудах при анемии);
измерение АД.
ПРОВЕДЕНИЕ ЭНДОТЕЛИАЛЬНЫХ ПРОБ
(характеризуют резистентность капилляров) манжеточная симптом Кожевниковой симптом жгута, щипка, молоточковый уколочная проба.
4.6. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ
КАЧЕСТВА ДОМАШНЕЙ ПОДГОТОВКИ С ЭТАЛОНАМИ
ОТВЕТОВ ПО ТЕМЕ:
«Анатомо-физиологические особенности, методика клинического обследования органов кроветворения у детей»1. Установите соответствие этапов эмбрионального кроветворения срокам гестации:
Ответ: 1.. 2. _. 3. _. 4..
Выберите правильный ответ.
2. Преобладающий тип гемоглобина во внутриутробном периоде:
примитивный 3. Перечислите основные функции крови.
Выберите правильные ответы.
4. Основные функции гемоглобина:
1) транспорт кислорода к тканям 2) транспорт углекислого газа к легким 3) фагоцитоз 4) буферные свойства (регуляция кислотно-основного состояния).
5. У здорового ребенка пальпируются периферические лимфоузлы:
1) подчелюстные 2) надключичные 3) подмышечные 4) торакальные 5) паховые 6) подколенные.
Выберите правильный ответ.
6. Селезенка у здорового ребенка:
1) пальпируется 2) не пальпируется.
7. У больного ребенка селезенка доступна пальпации при ее увеличении:
1) в 1,5 раза 2) в 2-3 раза.
Выберите правильные ответы.
8. Перечислите эндотелиальные пробы (на резистентность стенки капилляров):
1) Франка Кожевниковой молоточковая уколочная манжеточная.
Выберите правильный ответ.
9. Повышенная ломкость сосудов при накладывании на плечо жгута на 3-5 минут подтверждается появлением петехий в количестве:
1) 1- Установите соответствие.
10. Повышенная проницаемость сосудов в пробах:
1) Кожевниковой (растирание кожи локтевой ямки ватой со спиртом), 2) щипка и молоточковой подтверждается наличием а) петехий в количестве более 4- б) экхимоза.
Ответ: 1.. 2. _.
Выберите правильный ответ.
11. У здорового ребенка в возрасте до 5 лет нижний край печени выступает из-под края реберной дуги на:
1) 1-2 см 2) 3-4 см.
12. Манжеточная проба на повышенную проницаемость капилляров, которая заключается в пятиминутном сдавление плеча манжеткой измерителя артериального давления на величину 90-100 мм, считается положительной при наличии на участке кожи предплечья петехий в количестве:
1) более 3- 5 2) менее 3 – 5.
Выберите правильные ответы.
13. Увеличение внутригрудных лимфоузлов выявляется симптомами:
1) Филатова 2) Мерфи 3) «чаши» Философова 4) Кораньи 5) Аркавина 6) Домбровской.
14. При увеличении лимфоузлов переднего средостения выявляются положительные симптомы:
1) Филатова 2) «чаши» Философова 3) Кернига.
15. Установите соответствие:
Положительные симптомы:
1) Филатова 2) «чаши» Философова характеризуются а) укорочением перкуторного звука в области 1-2 межреберных промежутков спереди у грудины б) укорочением перкуторного звука спереди в области рукоятки грудины Ответ: 1.. 2. _.
Выберите правильный ответ.
свидетельствует об увеличении:
1) лимфатических узлов переднего средостения, 2) вилочкой железы (тимуса).
Данное утверждение является:
1) верным 2) неверным 17. Установите соответствие:
Положительный симптом Кораньи (увеличение бифуркационных и паратрахеальных лимфатических узлов) проявляется укорочением перкуторного звука при непосредственной перкуссии по остистым отросткам от 7-8 грудных позвонков снизу вверх у детей 1) раннего и 2) старшего возраста соответственно на уровне а) ниже 2 грудного позвонка б) ниже 4 грудного позвонка.
Ответ: 1.. 2. _.
Выберите правильные ответы.
18. Увеличение бронхо-пульмональных лимфоузлов выявляется положительными симптомами:
1) Маслова 2) Аркавина 3) Мерфи.
Выберите правильный ответ.
19. Положительный симптом Аркавина (увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов в области корня легкого) характеризуется укорочением перкуторного звука в:
1) паравертебральных областях 2) подмышечной области (при перкуссии по передней подмышечной линии снизу вверх).
20. Положительный симптом Маслова (увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов) характеризуется укорочением перкуторного звука сзади в паравертебральных областях на уровне 3-4 грудных позвонков. Приведенное утверждение:
1) верно 2) неверно.
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕСТОВЫМ ЗАДАНИЯМ ПО ТЕМЕ:
«Анатомо-физиологические особенности, методика клинического обследования органов кроветворения у детей»гемостатическая Основная:
1. Мазурин А.В., Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней. – С.-Петербург: Фолиант, 2009. – с. 631-635, 649-655.
2. Пропедевтика детских болезней: Практикум / Под редакцией В.В. Юрьева.- СПб: Питер, 2003.
3.Лекции. Учебное пособие для студентов Дополнительная:
1. Гематологические заболевания у детей / Под редакцией профессора М.П. Павловой. – Минск: Вышэйшая школа, 1996. - с. 5-14.
Гематология/онкология детского возраста / Под редакцией А.Г. Румянцева и Е.В. Самочатовой. - М., 2004. - 792 с.
4.8. МАТЕРИАЛЬНОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ ЗАНЯТИЯ
1. Больные дети с заболеваниями органов кроветворения.2. Клинические истории болезни.
3. Истории развития ребенка.
4. Сантиметровые ленты (измерение окружности суставов при гемартрозах).
5. Весы.
6. Шпателя (осмотр полости рта для выявления петехий, язвеннонекротических изменений при лейкозах).
ТЕМА: «ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ
САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА ВО ВНЕУЧЕБНОЕ ВРЕМЯ
(подготовка к практическому занятию)5.1. АННОТИРОВАННЫЙ ПЕРЕЧЕНЬ ВОПРОСОВ ДЛЯ
ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Состав периферической крови в первые дни после рождения:особенности содержания стволовых клеток в пуповинной характеристика эритропоэза, физиологическая полицитемия, макроцитоз, содержание эритроцитов, гемоглобина, состав гемоглобина;
гематокрит;
физиологический ретикулоцитоз;
осмотическая резистентность эритроцитов;
скорость оседания эритроцитов;
время жизни эритроцитов, физиологическая желтуха новорожденного;
лейкопоэз, физиологический лейкоцитоз, палочко-ядерный сдвиг лейкоцитарной формулы влево;
процентное содержание нейтрофилов и лимфоцитов после рождения, на 5 день жизни (первый перекрест), старше 5-ти дневного возраста, в возрасте 5 лет (второй перекрест) и старше;
тромбоцитопоэз, функции тромбоцитов (ангио-трофическая, адгезивно-агрегационная, роль в первичном гемостазе – образовании тромбоцитарного тромба, ретракции кровяного сгустка.
2. Особенности системы свертывания крови, звенья гемостаза – первичный (сосудисто-тромбоцитарный), вторичный (плазменный):
исследование сосудисто-тромбоцитарного гемостаза:
- длительность капиллярного кровотечения по Дюке, - число тромбоцитов крови, - агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном, адреналином, ристоцетином (определение активности фактора Виллебранда);
исследование плазменного гемостаза:
А) оценка первой фазы- образования протромбиназы:
- время свертывания крови по Ли-Уайту, Бюркеру - АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое - активность факторов – ХII, ХI, IХ, VIII Б) оценка второй фазы – образования тромбина:
- протромбиновое время - активность факторов – У, У11, 11 ( протромбин ) В) оценка третьей фазы - образования фибрина:
- фибриноген плазмы - тромбиновое время.
3. Особенности состава периферической крови у детей грудного возраста и старше года.
4. Алгоритм определения возраста здорового ребенка по гемограмме:
оценка % содержания нейтрофилов и лимфоцитов;
оценка эритропоэза;
заключение о предполагаемом возрасте.
5. Инструментальные методы исследования органов кроветворения у детей:
УЗИ периферических лимфоузлов и лимфоузлов брюшной биопсия лимфатического узла;
гребешковая пункция костного мозга, показания;
миелограмма здорового ребенка;
особенности миелограммы при лейкозе, идиопатической тромбоцитопенической пурпуре;
люмбальная пункция, значение в диагностике нейролейкоза и его профилактике;
компьютерное исследование лимфатических узлов брюшной полости с контрастным веществом (омнипак).
6. Исследование параметров крови с помощью гематологического анализатора.
ПИСЬМЕННОЕ ЗАДАНИЕ:
ПРЕДСТАВИТЬ В ПИСЬМЕННОМ ВИДЕ СЛЕДУЮЩУЮ
ИНФОРМАЦИЮ
1. Показатели клинического анализа крови – гемоглобин, эритроциты, цветовой показатель, лейкоциты, лейкоцитарную формулу, ретикулоциты, тромбоциты, СОЭ у ребенка первого дня жизни, детей 1 года и 5 лет.2. Показатели гемостаза:
длительность капиллярного кровотечения по Дюке;
время свертывания крови по Ли-Уайту, Бюркеру;
активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
протромбин;
протромбиновое время;
фибриноген плазмы;
тромбиновое время.
Основная:
1. Мазурин А.В., Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней. – С.-Петербург: Фолиант, 2009. – с. 636-649, 655-657.
2. Неонатология: Учебное пособие/ Н.П.Шабалов. – Т. II. – 3-е изд., испр. и доп. - М.: МЕД Пресс-информ, 2004. – с. 162-171.
3. Лекции. Учебное пособие для студентов Дополнительная:
1.Лабораторные методы исследования системы гемостаза / Под редакцией профессора Е.Д.Гольдберга. - Томск, 1980.- 310 с.
2.Назаренко Г.И., Кишкун А.А. Клиническая оценка результатов лабораторных исследований. - М.: Медицина, 2000.- 544 с.
5.4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ
КАЧЕСТВА ДОМАШНЕЙ ПОДГОТОВКИ С ЭТАЛОНАМИ
ОТВЕТОВ ПО ТЕМЕ:
«Лабораторные и инструментальные методы исследования Выберите правильный ответ или ответы:1. Смена типов гемоглобина после рождения предрасполагает к развитию у ребенка:
1) тромбоцитопений 2) анемий 3) лейкопений.
физиологические:
1) эритроцитоз 2) лейкоцитоз 3) ретикулоцитоз 4) тромбоцитоз 3. Установите соответствие:
характеризуется содержанием:
Ответ: 1.. 2.. 3..
4. Показателями интенсивного эритропоэза у ребенка в первые дни после рождения как реакции на гипоксию в родах являются:
1) эритроцитоз 2) повышенное количество гемоглобина 3) присутствие молодых незрелых форм эритроцитов в крови 4) тромбоцитоз.
5. Содержание стволовых клеток в пуповинной крови новорожденного:
1) повышено 2) понижено.
6. Установите соответствие:
Длительность жизни эритроцитов у детей составляет:
1) в раннем неонатальном периоде а) 60-120 дней 2) в возрасте старше одного года б) 12 дней Ответ: 1.. 2..
7. Дополните:
Причиной физиологической гипербилирубинемии новорожденных является.
Выберите правильный ответ.
8. Количество лейкоцитов в крови новорожденного в первые дни после рождения составляет:
1) 10-12 х 109 /л 2) 18-20 х 109 /л (физиологический лейкоцитоз).
9. Установите соответствие:
Процент нейтрофилов (а) и лимфоцитов (б) в крови новорожденного в первые дни жизни составляет:
1) 10-20% 2) 20-30% 3) 60-70%.
Выберите правильный ответ.
10. Первый перекрест в формуле белой крови с содержанием нейтрофилов и лимфоцитов по 40-44% наблюдается у новорожденного на:
1) 2-3 день жизни 2) 5 день жизни 3) 10 день жизни.
11. Установите соответствие:
Каково % содержание нейтрофилов (а) и лимфоцитов (б) в лейкоцитарой формуле ребенка в возрасте старше пяти дней и до пяти лет?
Выберите правильный ответ.
12. Укажите возраст второго перекреста в лейкоцитарной формуле у детей:
13. Нормальное значение времени капиллярного кровотечения по Дюке:
14. Время свертывания венозной крови по Ли-Уайту равно:
1) 5-10 минут 2) 12-15 минут 3) 18-20 минут.
составляет:
1) 50-100 х 109 /л 2) 150-300 х 109 /л 3) 300-400 х 109 /л.
16. Железо депонируется в организме преимущественно в виде:
1) Ферритина 2) трансферрина.
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕСТОВЫМ ЗАДАНИЯМ ПО ТЕМЕ:
«Лабораторные и инструментальные методы исследования Малая продолжительность жизни5.5. ФОРМЫ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ
НА II ПРАКТИЧЕСКОМ ЗАНЯТИИ
Перечень практических умений и навыков (в соответствии с ГОС, 2000), которыми студент должен овладеть на практическом занятии:1. Оценка клинического анализа крови (содержание гемоглобина, эритроцитов, цветового показателя, лейкоцитов, лейкоцитарной формулы, ретикулоцитов, тромбоцитов, СОЭ) у здоровых детей разного возраста и при заболеваниях крови.
2. Оценка биохимического анализа крови (содержания сывороточного железа, ферритина, билирубина).
3. Оценка показателей гемостаза – длительности кровотечения по Дюке, времени свертывания по Ли-Уайту.
ЦЕЛЬ НАСТОЯЩЕГО ЭТАПА: овладение студентами навыком оценки:
- гемограммы здоровых детей разного возраста, а также больных с заболеваниями крови;
- биохимического анализа крови, отражающего содержание билирубина, сывороточного железа и его запасов в организме в виде ферритина.
6. ПРИЛОЖЕНИЕ 6.1. ПАРАМЕТРЫ АВТОМАТИЧЕСКОГО ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОГО АНАЛИЗАТОРА
можно рассчитать по формуле:
(Нt x10): число эритроцитов Пример:
Гематокрит 40х10:5х1012 = 80:1012 = 80 fl (измеряется в фемтолитрах) Отражает величину эритроцитов:
-- нормоцит имеет МСV = 80 - 100 fl -- макроцит имеет МСV = более 100 fl -- микроцит имеет МСV= менее 80 fl Тип анемии на основе показателя МСV:
значение МСV менее 80 фемтолитров – анемия микроцитарная:
----- железодефицитная анемия ----- талассемии ----- гемоглобинопатии ----- нарушение синтеза порфирина ----- отравление свинцом значение МСV более 100 фемтолитров – анемии макроцитарные и мегалобластные:
---- дефицит витамина В ---- дефицит фолиевой кислоты ---- гемолитические анемии ---- болезни печени значение МСV в пределах нормы -80-100 фемтолитров - анемии нормоцитарные:
---- апластические ---- гемолитические ---- анемии после кровотечений ---- гемоглобинопатии.
6.1.2. СРЕДНЕЕ СОДЕРЖАНИЕ ГЕМОГЛОБИНА В ЭРИТРОЦИТЕ (МСН – mean corpuscular hemoglobin) отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином показатель можно рассчитать по формуле:
Гемоглобин (г/л): число эритроцитов Пример:
Нв 150 г/л: число эритроцитов 5х1012 = 30: 1012 = 30 пикограммов в норме МСН равен 24-33 пг гипохромных и микроцитарных анемий повышение показателя МСН указывает на гиперхромию:
--- мегалобластные анемии, --- хронические гемолитические анемии --- гипопластическая анемия.
6.1.3. СРЕДНЯЯ КОНЦЕНТРАЦИЯ ГЕМОГЛОБИНА В ЭРИТРОЦИТЕ (МСНС-mean corpuscular hemoglobin concentration) отражает насыщение эритроцитов гемоглобином в анализаторах определяется автоматически показатель можно определить по формуле:
Нв (г/л) х 10: Нt (%) Пример: гемоглобин 150 г/л МСНС=150х10:35= в норме показатель МСНС равен 30-38% снижение показателя МСНС характерно для гипохромных железодефицитных анемий, повышение – для гиперхромных анемий снижение МСНС (менее 30%):
---- гипохромные анемии (нарушен синтез гемоглобина) – железодефицитные, талассемии.
6.1.4. РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЭРИТРОЦИТОВ ПО ОБЪЕМУ (RDW - red distribution wid th) характеризует вариабельность объема эритроцитов, в анализаторах определяется автоматически в норме показатель равен 11,5 – 14,5 % превышение нормы – означает неоднородность эритроцитов по объему.
6.2. ПОКАЗАТЕЛИ ПЛАЗМЕННОГО КОАГУЛЯЦИОННОГО
ГЕМОСТАЗА
6.2.1. А Ч Т В - АКТИВИРОВАННОЕ ЧАСТИЧНОЕТРОМБОПЛАСТИНОВОЕ ВРЕМЯ
отражает 1 фазу плазменного гемостаза, составляет в норме 25- сек;выявляет исключительно плазменные дефекты активации Х фактора в 1фазе свертывания – образовании протромбиназы;
удлинение АЧТВ – признак гипокоагуляции, обусловленной дефицитом плазменных факторов свертывания, кроме VII и ХIII и наблюдается при значительном их снижении (ниже 10-25%).
6.2.2. ПРОТРОМБИНОВОЕ ВРЕМЯ ( П В ) отражает 2 фазу плазменного коагуляционного гемостаза – образование тромбина;
в норме - 13 – 18 сек у новорожденного для проведения теста используется тромбопластин;
увеличение протромбинового времени – признак гипокоагуляции при:
--- дефиците VII фактора (проконвертина) --- дефиците II фактора (протромбина) --- при заболеваниях печени (нарушение синтеза факторов протромбинового комплекса) --- при дефиците витамина К (заболевания кишечника, кишечные дисбактериозы);
укорочение протромбинового времени – свидетельствует о гиперкоагуляции:
конечностей.
6.2.3. ПРОТРОМБИН отражает 2 фазу плазменного коагуляционного гемостаза;
синтезируется в печени при участии витамина К;
активность в плазме в норме составляет 60 – 150%;
снижается при заболеваниях печени, кишечника (с нарушением синтеза витамина К микрофлорой кишечника);
снижение протромбина наблюдается во 2 фазе ДВС синдрома за счет его потребления.
6.2.4. ОЦЕНКА III ФАЗЫ ПЛАЗМЕННОГО ГЕМОСТАЗА –
ОБРАЗОВАНИЯ ФИБРИНА
основана на определении:--- фибриногена плазмы --- тромбинового времени.
ФИБРИНОГЕН (фактор 1) белок, синтезируемый в печени;
содержание в плазме 2-4 г/л;
снижение фибриногена отмечается при заболеваниях печени, при наследственном снижении синтеза фибриногена, во 2 стадии ДВС (повышение потребления фибриногена);
повышении фибриногена наблюдается в 1 стадии ДВС (гиперкоагуляция).
6.2.5. ТРОМБИНОВОЕ ВРЕМЯ норма 12 – 16 сек;
это время, необходимое для образования сгустка фибрина в плазме при добавлении к ней тромбина;
зависит от концентрации фибриногена и активности ингибиторов тромбина (антитромбин III, гепарин);
используется для диагностики наследственных и приобретенных форм гипо- и афибриногенемий при поражении печени, ДВС, фибринолизе. При этом тромбиновое время плазмы удлиняется;
тромбиновое время важно для контроля за гепаринотерапией и лечения фибринолитиками (показатель должен быть удлинен в 2 – 3 раза).
ТЕМА: «СЕМИОТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ
КРОВЕТВОРЕНИЯ У ДЕТЕЙ»
САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА ВО ВНЕУЧЕБНОЕ ВРЕМЯ
(подготовка к практическому занятию)7.1. АННОТИРОВАННЫЙ ПЕРЕЧЕНЬ ВОПРОСОВ ДЛЯ
ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Основные синдромы при заболеваниях крови у детей:анемический, степени тяжести анемии;
синдром лейкоцитоза и лейкопении, лейкемоидные реакции;
тканевого дефицита железа (сидеропенический), метаболизм железа, его распределение в организме;
кровоточивости, связь с патологией: гематомный (гемофилия), пеническая пурпура, вторичная тромбоцитопения при микротромбоваскулит), ангиоматозный;
токсический (лейкоз, лимфогранулематоз);
гепатомегалия, спленомегалия);
гемолитический;
гиперспленизма;
перегрузки железом.
2. Понятие об основных нозологических формах заболеваний крови у детей:
железодефицитные состояния (латентный дефицит железа, железо-дефицитная анемия).
Факторы, предрасполагающие к развитию анемии у детей первого года жизни ( смена типа гемоглобина, недоношенность, крупный вес при рождении, рождение из двойни, наличие анемии у матери во время беременности, дефекты питания – кормление ребенка искусственными неадаптированными смесями в виде молока и кефира в первом полугодии, позднее введение мясного пюре после 8 мес.
белково-витаминодефицитные анемии; роль витамина В 12, фолиевой кислоты, мегалобластные анемии при их дефиците;
острые постгеморрагические анемии;
гемолитическая сфероцитарная анемия МинковскогоШоффара;
гипопластические анемии;
идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
системный микротромбоваскулит;
коагулопатии, гемофилия;
лимфогранулематоз.
Основная:
1. Мазурин А.В., Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней. – С.-Петербург: Фолиант, 2009. – с. 657-668.
2. Лекции. Учебное пособие для студентов Дополнительная:
Гематологические заболевания у детей / Под редакцией профессора М.П.Павловой. - Минск, Вышэйшая школа, 1996.- 440 с.
Анемии у детей: диагностика, дифференциальная диагностика, лечение: пособие для врачей-педиатров и гематологов / Н.А.Финогенова и др. -М.: МАКС Пресс, 2004. – 216 с.
Гематология/ онкология детского возраста. Под редакцией А.Г. Румянцева и Е.В. Самочатовой.-М.: ИД Медпрактика, 2004.с.
7.3. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ И КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ ДЛЯ
САМОКОНТРОЛЯ КАЧЕСТВА ДОМАШНЕЙ ПОДГОТОВКИ С
ЭТАЛОНАМИ ОТВЕТОВ ПО ТЕМЕ:
«Семиотика заболеваний органов кроветворения у детей»Выберите правильный ответ.
1. Патогенетической основой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является:
1) иммунокомплексный механизм 2) появление аутоантител к тромбоцитам с последующим их тромбоцитолизом 2. Кровоизлияния в суставы характерны для:
1) идиопатической тромбоцитопенической пурпуры 2) гемофилии.
3. При гемофилии геморрагический синдром относится к следующему типу кровоточивости:
1) петехиально-пятнистому 2) гематомному 3) васкулитно-пурпурному.
4. К лабораторным признакам железодефицитной анемии относят:
1) микросфероцитоз 2) анизо-пойкилоцитоз со склонностью к микроцитозу.
5. Увеличение печени и селезенки при лейкозе обусловлено:
1) метастазированием бластных клеток 2) появлением очагов экстрамедуллярного кровотворения.
Причины тромбоцитопении при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре:
1) недостаточное образование тромбоцитов 2) повышенное разрушение тромбоцитов 3) перераспределение тромбоцитов.
7. Мегакариоцитарный росток в миелограмме больного с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой:
тромбоцитопенической пурпуре обусловлен :
1) нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза 2) дефицитом плазменных факторов свертывания крови.
9. Патогенез кровоточивости гематомного типа при гемофилии обусловлен:
1) патологией сосудистой стенки 2) нарушением сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза 3) дефицитом плазменных факторов свертывания (VIII, IX или ХI).
10. Диагноз лейкоза подтверждается обнаружением бластных клеток в миелограмме в количестве:
11. Ребенок 5 лет поступил в приемный покой ОДКБ в тяжелом состоянии. Лихорадит до 39о С. Бледен. На коже голеней экхимозы. Отмечалось обильное носовое кровотечение.
Отмечается увеличение живота в верхних отделах. Печень выступает на 6 см ниже реберной дуги, плотной консистенции.
Селезенка пальпируется на 4 см из-под левого подреберья. В гемограмме выявлена анемия, тромбоцитопения, бластные клетки.
1. Перечислите клинические синдромы.
2. Чем обусловлен геморрагический синдром?
3. Какое заболевание можно предполагать?
4. Какой метод исследования подтвердит предполагаемый диагноз?
12. 3-летний ребенок поступил по поводу желтухи. Состояние средней тяжести. Бледен. Желтушное окрашивание склер, кожи, слизистых оболочек. Печень пальпируется на 1 см ниже правого подреберья, селезенка – на 5 см, плотной консистенции. Кал темно-коричневого цвета. У матери ребенка в анамнезе – спленэктомия.
В гемограмме – Нв 100 г/л, эритроциты - 2,8х1012 /л, эритроциты в виде микроцитов и сфероцитов. Осмотическая стойкость эритроцитов : минимальная – 0,6% раствор хлорида натрия, максимальная – 0, 4% раствор хлорида натрия.
1. Выделите клинические синдромы заболевания.
2. Укажите характер изменений в гемограмме?
3. О каком заболевании можно думать?
13. Мальчик 10 лет, болен 2 года. Беспокоит кровоизлияние по типу гематомы в области правой голени, болезненность и припухлость в области правого коленного сустава. Обострение заболевания связано с травмой. Длительность кровотечения по Дюке – 3 минуты. Время свертывания по Ли-Уайту – более минут.
1. Назовите клинические проявления заболевания и тип кровоточивости.
2. Исходя из представленных лабораторных показателей, укажите какая фаза плазменного гемостаза нарушена у больного?
3. Какое заболевание можно предполагать?
4. Что подтвердит ваше предположение?
14. У мальчика 10 лет, спустя 10 дней после перенесенной ангины, появились высыпания на ягодицах и передней поверхности голеней по типу геморрагической пятнистопапулезной сыпи, зудящей, симметрично-расположенной. Через дня присоединилась припухлость, ограничение движений и болезненность в области левого голеностопного сустава и выраженный болевой абдоминальный синдром. Осмотрен хирургом, данных за «острый» живот не найдено.
1. Какие синдромы присутствуют у ребенка?
2. Какое заболевание можно предположить?
3. Какие лабораторные исследования следует назначить для подтверждения диагноза?
15. Девочка 13 лет поступила по поводу маточного кровотечения.
На коже туловища и конечностей отмечается обильный геморрагический синдром по типу экхимозов. Печень и селезенка не пальпируются.
В гемограмме – Нв 98 г/л, эритроциты – 2,5 х 1012 /л, тромбоциты – 30 х 109 /л, лейкоциты – 7 х 109 /л, СОЭ – 8 мм/час. В миелограмме отмечается расширение мегакариоцитарного ростка.
1. Какие клинико-лабораторные синдромы присутствуют у больного ребенка?
2. Какое заболевание можно предположить?
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕСТОВЫМ ЗАДАНИЯМ ПО ТЕМЕ:
«Семиотика заболеваний органов кроветворения у детей»1. Синдромы интоксикации, анемический, геморрагический, пролиферативный.
4. Костно-мозговая пункция.
12. 1. Синдромы желтухи, анемический и спленомегалии.
2. В гемограмме - анемия, микроцитоз, сфероцитоз, сниженная осмотическая стойкость эритроцитов.
3. Наследственной гемолитической микросфероцитарной анемии Минковского-Шоффара.
13. 1. Гематома и гемартроз указывают на гематомный тип кровоточивости.
2. У больного нарушена 1 фаза плазменного коагуляционного гемостаза.
4. Определение активности антигемофильного глобулина.
14. 1. Кожная пурпура, суставной, абдоминальный.
2. Системный микротромбоваскулит.
3. Клинический анализ крови (выявляет лейкоцитоз, увеличение СОЭ), фибриноген крови, время свертывания по Ли-Уайту (обнаруживает гиперкоагуляцию).
15. 1. Геморрагический (экхимозы, маточное кровотечение), анемический синдромы, тромбоцитопения.
2. Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру.
8. ПРИЛОЖЕНИЕ 8.1. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ
причины: кровопотеря, гемолиз, дефицит железа, витаминов, вытеснение эритроидного ростка кроветворения в костном мозге бластными клетками при лейкозе;
клиника обусловлена симптомами гипоксии: слабость, снижение аппетита, физическая и умственная утомляемость, одышка, головокружение, шум в ушах, мушки перед глазами, в тяжелых случаях обмороки, кома;
Объективное обследование:
-- бледность кожи и слизистых оболочек -- артериальная гипотония -- тахикардия -- приглушение тонов сердца, систолический шум -- расширение границ сердца Лабораторные критерии:
-- снижение Нв менее 110 г/л у детей до 6 лет, 120 г/л у детей старше 6 лет и у девочек-подростков, 130 л у мальчиков-подростков;
-- снижение гематокрита менее 35% у детей, Оценка тяжести анемии:
-- легкая степень – Нв 90-110 г/л -- средняя - Нв 70-90 г/л -- тяжелая - Нв ниже 70 г/л 8.1.2. СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
(ТКАНЕВОГО ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА)
Клинические проявления:дистрофия кожи и ее придатков:
-- выпадение волос -- ломкость ногтей -- койлонихии ( ложкообразные ногти ) -- атрофия слизистой оболочки носа, пищевода, желудка с нарушением всасывания и диспепсией -- гингивит -- глоссит -- ангулярный стоматит извращение вкуса и обоняния;
мышечные боли и мышечная гипотония (в том числе мочевого пузыря с ночным недержанием мочи, дневными позывами на мочеиспускание и неспособностью удерживать мочу при смехе и кашле). Обусловлены дефицитом миоглобина;
изменение в нервной системе:
-- снижение памяти и внимания -- изменение эмоций -- задержка развития интеллекта 8.1.3. СИНДРОМ ГЕМОЛИЗА обусловлен разрушением эритроцитов;
причины:
-- мембранопатии (дефект белков оболочки эритроцитов).
Пример – микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара;
-- гемоглобинопатии;
-- ферментопатии эритроцитов (дефицит глюкозо-6 –фосфатдегидрогеназы, дефицит пируваткиназы);
-- присоединение антител к оболочке эритроцитов (аутоиммунная гемолитическая анемия);
-- механическое повреждение эритроцитов извне;
клиника:
-- желтушное окрашивание склер, кожи и слизистых оболочек -- увеличение печени и селезенки -- потемнение мочи лабораторные признаки:
-- снижение гемоглобина и эритроцитов -- увеличение ретикулоцитов -- увеличение непрямого билирубина -- увеличение лактатдегидрогеназы (4-5 фракции) -- повышение уробилиногена в моче и стеркобилина в кале -- раздражение (гиперплазия) эритроидного ростка в пунктате костного мозга.
8.1.4. СИНДРОМ ГИПЕРСПЛЕНИЗМА характеризуется увеличением селезенки и уменьшением количества форменных элементов крови, расширением клеточных элементов в костном мозге;
причины:
-- венозный застой (портальная гипертензия ) -- гемолиз эритроцитов -- болезнь Гоше -- цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз -- инфильтрация селезенки при злокачественных заболеваниях;
клиника:
-- тяжесть в левом подреберье -- спленомегалия – селезенка плотная, болезненная, нижний полюс селезенки может спускаться в малый таз;
лабораторные признаки:
В гемограмме -- анемия -- лейкопения, нейтропения, лимфопения 8.1.5. СИНДРОМ ПЕРЕГРУЗКИ ЖЕЛЕЗОМ (вторичный гемосидероз) означает чрезмерное депонирование железа в организме (прежде всего в паренхиматозных органах – печени, селезенке) из-за неспособности макрофагов переработать железо;
причины:
-- повышенное всасывание железа -- гибель эритроцитов (при хроническом гемолизе, талассемии) -- регулярное переливание эритроцитарной массы;
клиника:
-- увеличение печени и селезенки -- кардиопатия -- недостаточность надпочечников (из-за депонирования в них -- сахарный диабет -- гипогонадизм;
лабораторные признаки:
-- повышение сывороточного железа крови более 30 мкмоль/л -- повышение сывороточного ферритина – показателя тканевого депонирования железа более 1000 нг/мл -- повышение % насыщения трансферрина железом более 45% -- признаки поражения внутренних органов.
8.2. ХАРАКТЕРИСТИКА НЕКОТОРЫХ НОЗОЛОГИЧЕСКИХ
ФОРМ ЗАБОЛЕВАНИЙ КРОВИ У ДЕТЕЙ
(Румянцев А.Г. и соавт., 2004) 8.2.1. ЛАТЕНТНЫЙ ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА составляет более половины всех железодефицитных состояний у детей;клинически проявляется синдромом тканевого дефицита железа (см. выше);
характерным является снижение сывороточного железа менее 12 мкмоль/л;
гемограмма не изменена (гемоглобин и эритроциты крови в пределах нормы).
8.2.2. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Факторы, предрасполагающие к ее развитию у детей:
-- анемия у матери во время беременности -- неблагоприятное течение беременности -- бурно растущие дети: первый год жизни, подростки -- недоношенные дети (несформированность депо железа), маловесные при рождении, из двойни.
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ У ДЕТЕЙ
1. Сниженное поступление железа с пищей:отсутствие грудного вскармливания (железо материнского молока усваивается полностью);
кормление детей первого года жизни неадаптированными молочными смесями (пресное коровье и козье молоко, кефир), кашами, необогащенными железом;
позднее введение прикорма – после 6 мес. и мясного пюре – вегетарианство среди детей (отказ от мясной пищи), усвоение железа из растительной пищи и круп – низкое, составляет 1 – 7 % от содержания железа в продукте. Усвоение железа из мяса значительно выше (до 30%). Профилактика анемии у вегетарианцев заключается в приеме поливитаминов и микроэлементов, включая железо;
несбалансированное питание у детей по железу, витаминам, белку и другим микроэлементам.
2. Сниженное всасывание железа в 12-перстной и тощей кишке:
хроническая диарея избыток пищевых волокон, белка, кальция в питании воспаление тонкого кишечника вирусное, бактериальное, аллергическое, при лямблиозе.
3. Потери железа:
диапедезные желудочно-кишечные кровотечения при раннем (в первые 6 мес. жизни) введении в рацион питания ребенка цельного молока и кефира;
длительные микрокровотечения из желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, хронический эрозивный гастродуоденит, полипы, неспецифический язвенный колит);
длительные обильные менструации, маточные кровотечения у девушек пубертатного периода;
регулярное донорство среди подростков (для профилактики анемии нуждаются в полноценном питании и приеме препаратов железа внутрь).
Клинические проявления обусловлены анемическим и сидеропеническим синдромами (см. выше);
Лабораторные показатели:
-- гемоглобин крови ниже 110 г/л у детей до 6 лет -- снижение гематокрита -- снижение сывороточного железа менее 12 мкмоль/л -- снижение сывороточного ферритина (маркера тканевого депо железа) -- общая железосвязывающая способность сыворотки более 69 мкмоль/л.
8.2.3. ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Причина - выраженное кровотечение (наружное или внутреннее) в результате:
- перфорации язвы желудочно-кишечного тракта - кровотечения из вен пищевода - аневризмы аорты - травмы конечностей - травмы паренхиматозных органов (почка, печень, селезенка) - внематочной беременности;
Клиника:
Гиповолемия, уменьшение объема циркулирующей крови (ОЦК).
Снижение ОЦК:
- до 10% - клиники нет, либо артериальная гипотония, обморок, - 20 - 30% - сердечно-сосудистая недостаточность ортостатическая (головокружение, одышка, тахикардия) - 30 - 40% - шок гиповолемический (артериальная гипотония, одышка в покое, тахикардия, адинамия, жажда, - 40 - 50% - шок (падение артериального давления, исчезновение Потеря 30% и более ОЦК без оказания своевременной помощи вызывает летальный исход.
Лабораторные стадии:
1 стадия – компенсаторный сосудистый спазм.
Эритроциты, гемоглобин, гематокрит в норме.
Лейкоцитоз с нейтрофилезом в первые сутки.
2 стадия – гидремическая компенсация.
Эритроциты, гемоглобин, гематокрит снижаются на 1- Распад гематомы при внутреннем кровотечении дает 3 стадия – костно-мозговая компенсация.
Гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге на 3-5 день после кровотечения. Обусловлена выбросом эритропоэтина. Ретикулоцитоз. Сохраняющиеся ретикулоцитоз и тромбоцитоз являются признаками продолжающегося кровотечения.
Лечение – восстановление ОЦК – внутривенно капельно солевые растворы, коллоидные растворы. Устранить причину кровотечения (в т.ч. оперативным путем). Трансфузия эритромассы при потере более 20% объема крови.
8.2.4. НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ
МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ МИНКОВСКОГОШОФФАРА
В основе заболевания лежит дефицит скелетного белка в мембране эритроцитов, приводящий к потере липидов, изменению формы эритроцитов (сфероцитоз), разрушению эритроцитов в макрофагах селезенки.Клиника:
Характерна триада: анемия, желтуха и спленомегалия. Возможны камни в желчном пузыре.
Гематологические показатели:
-- анемия -- ретикулоцитоз, выраженность которого определяется степенью тяжести заболевания -- микроцитоз эритроцитов (диаметр эритроцитов менее 7,5 мкм) -- снижение осмотической резистентности эритроцитов -- уменьшение продолжительности жизни эритроцитов, повышенное их разрушение в селезенке.
Биохимические показатели:
-- повышение общего билирубина за счет непрямой фракции -- обтурация внутрипеченочных ходов повышает прямую фракцию билирубина.
Осложнения:
-- гемолитический криз – резкое усиление гемолиза эритроцитов, часто на фоне инфекции. Требует заместительной терапии отмытыми эритроцитами, фолиевой кислотой 1 мг в сутки в период гемолиза;
-- желчно-каменная болезнь.
При тяжелой форме заболевания (гемоглобин 60-80 г/л) проводится спленэктомия детям в возрасте старше 3 лет.
При средне-тяжелой форме (гемоглобин 80-110 г/л) удаление селезенки показано в возрасте старше 5 лет.
8.2.5. СИСТЕМНЫЙ МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТ Это распространенный васкулит с поражением капилляров, реже - артериол и венул, периваскулярным отеком с инфильтрацией нейтрофилами и эритроцитами. В основе заболевания лежит иммунокомплексный механизм с асептическим воспалением мелких сосудов, деструкцией стенок сосудов, их тромбированием (развитие фазы ДВС-синдрома).
Этиология:
-- заболевание развивается после инфекций верхних дыхательных путей, реже - после хламидийной, микоплазменной, иерсиниозной инфекции, вирусов герпеса, гепатита В и С, аденовирусов, цитомегаловируса;
-- провоцирующие факторы – вакцинация, пищевая и лекарственная аллергия, стрессы, укусы насекомых, охлаждения.
Клиника:
1. Кожная пурпура – обязательный признак заболевания.
обусловлена поражением мелких сосудов кожи;
характеризуется пятнисто-папулезной геморрагической сыпью, симметрично расположенной, на разгибательной поверхности ног, реже рук, на ягодицах. Возможны петехии.
В тяжелых случаях сыпь везикуло-некротическая, в динамике сыпь бледнеет, пигментируется и исчезает.
2. Суставной синдром:
возникает спустя несколько дней после кожной сыпи;
вовлекаются голеностопные, коленные или лучезапястные пораженные суставы отечны, болезненны при пальпации и нарушение микроциркуляции вызывает отек мягких тканей возможен серозный выпот в полость сустава;
сохраняется 1 – 7 дней;
может рецидивировать.
3. Абдоминальный синдром:
обусловлен нарушением микроциркуляции в подслизистом слое кишечника, в брыжейке (отек, кровоизлияние), растяжением капсулы внутренних органов (почки и др.), реактивным панкреатитом;
проявляется болями в животе, рвотой (может быть с кровью), меленой (кровь в кале);
возможен перитонеальный экссудат.
4. Поражение почек. Протекает в форме:
А) транзиторного мочевого синдрома в виде микрогематурии, следовой протеинурии (в общем анализе мочи выявляются следы белка). Функция почек сохранена. Экстраренальные проявления (отеки, артериальная гипертензия, олигурия) отсутствуют. Мочевой синдром сохраняется 1-4 недели, исчезает без специального лечения и не повторяется.
Б) нефрита - протеинурия, гематурия, артериальная гипертензия, отеки, нарушение азотовыделительной функции почек, возможна почечная недостаточночть острого прериода. Нефрит очаговый, реже – диффузный, преобладает гематурический вариант, реже нефротический и смешанный.
Лабораторные изменения:
-- в гемограмме – лейкоцитоз, увеличение СОЭ, числа тромбоцитов;
-- в коагулограмме - гиперкоагуляция ( повышение фибриногена и др.).
Для выяснения этиологии заболевания показан анализ крови на герпес, цитомегаловирус, иерсиниоз, токсоплазмоз, вирусный гепатит В и С, которые могут быть причиной геморрагического васкулита и требуют соответствующего лечения.
8.2.6. БОЛЕЗНИ ГЕМОСТАЗА. ГЕМОФИЛИЯ.
это группа заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом, при которых наблюдается врожденный дефицит факторов свертывания крови:
-- VIII - врожденная гемофилия А -- IX - гемофилия В -- XI - гемофилия С;
наследственный характер заболевания отмечается у большинства больных, спорадический – у 10-30%;
приобретенная форма заболевания встречается редко, обусловлена появлением антител к факторам свертывания при аутоиммунных и миелопролиферативных заболеваниях;
наследственные гемофилии – наследование Х-сцепленное:
-- все дочери больных гемофилией носители аномальных генов, все сыновья здоровы;
-- вероятность того, что сын матери-носительницы будет болеть гемофилией, составляет 50%, вероятность того, что к ее дочери перейдут свойства носителя, также равны 50%;
-- гемофилией могут страдать девочки у отца с гемофилией и матери-носительницы гена гемофилии.
КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОФИЛИИ
Очень тяжелая – активность факторов не более 0,99 % Тяжелая – активность факторов не более 1 – 2,99 % Средней тяжести – активность факторов не более 3 – 4 % Легкая – активность факторов не более 5 – 12 % Стертая – активность факторов не более 13 – 50 %КЛИНИКА ГЕМОФИЛИЙ А и В
идентична;тип гемофилии определяется лабораторным методом 1) кровотечения отсроченные – через несколько часов после травмы кровотечения в периоде новорожденности:
-- кефалогематома -- кровоизлияния в области ягодиц при ягодичном предлежании -- кровотечения из пупочного канатика на первом году жизни – кровотечения при прорезывании зубов 2) гемартрозы – кровоизлияния в суставы – коленные, голеностопные,локтевые. Кровь в суставе вызывает воспаление синовиальной оболочки, разрушение суставного хряща, остеоартроз, фиброз и анкилоз сустава с атрофией мышц.
3) гематомы межмышечные 4) гематурия в результате травмы поясничной области 5) кровоизлияния в головной мозг сопровождаются беспокойством или заторможенностью, рвотой, головной болью. Кровоизлияние в ствол головного мозга характеризуются нистагмом, анизокорией, расстройством дыхания и сердечной деятельности.
Легкая форма гемофилии проявляется минимальной кровоточивостью.
Диагностируется в зрелом возрасте при операциях и больших травмах.
Лабораторная диагностика гемофилии:
удлиняется время свертывания цельной крови;
тромбопластиновое время;
время кровотечения по Дюке, количество тромбоцитов в норме;
протромбиновое время в норме;
снижение в плазме крови активности VIII или IX факторов.
8.2.7. ИДИОПАТИЧЕСКАЯ (АУТОИММУННАЯ)
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА ( ИТП )
характеризуется изолированным снижением количества тромбоцитов менее 100 х 109/л (при норме 150 – 400 х 10 9/л) при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и наличием антител на поверхности тромбоцитов и в сыворотке, вызывающих деструкцию тромбоцитов;в 50 – 80 % случаев заболевание возникает через 2-3 недели после инфекции или иммунизации;
Клинические признаки:
геморрагический синдром – высыпания на коже в виде петехий (1мм), пурпуры (2-5 мм) и экхимозов (более 5 мм). Спонтанно возникающие, несимметричные, полихромные, полиморфные;
кровоизлияния на слизистых оболочках;
кровотечения носовые, десневые, желудочно-кишечные, почечные, маточные (у девочек в периоде полового созревания).
При лабораторном обследовании:
тромбоцитопения (менее 100 х 109/л) при нормальном количестве эритроцитов и лейкоцитов в периферической крови;
увеличение времени кровотечения по Дюке (норма 2-4 минуты);
мегакариоцитарная гиперплазия в костно-мозговом пунктате.
Исследование костного мозга больным ИТП проводится с целью исключения онкологических заболеваний (острый лейкоз), для которых характерно угнетение мегакариоцитарного и эритроидного ростка и увеличение количества бластных клеток;
дети обследуются для исключения вторичных форм тромбоцитопений при вирусных инфекциях (ЦМВИ, вирус Эпштейн-Барр и др.) методом ИФА и ПЦР.
8.2.8. ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ ( ОЛЛ ) это злокачественное новообразование из лимфоидных клетокпредшественников;
развивается в результате мутации нормальных гемопоэтических клеток с последующей злокачественной пролиферацией под влиянием факторов внешней среды.
Клинические признаки:
анемический синдром;
лихорадка – обусловлена наслоением инфекции в условиях иммунного дефицита (вирусная, бактериальная, грибковая);
геморрагический синдром – петехии, экхимозы, кровотечения из слизистых оболочек полости рта, желудочно-кишечного тракта.
Связан с тромбоцитопенией;
лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов), гепатомегалия, спленомегалия. Обусловлены распространением бластных клеток в эти органы с лейкемической инфильтрацией;
боли в костях и суставах. Обусловлены опухолевым увеличением объема костного мозга;
увеличение яичек у мальчиков. Пальпируются безболезненные плотные инфильтраты (лейкемическая инфильтрация);
нейролейкоз проявляется общемозговыми и менингеальными симптомами, признаками поражения черепно-мозговых нервов.
Обусловлен проникновением лейкемических клеток в ЦНС через системный кровоток и, возможно, напрямую из костного мозга костей черепа;
увеличение почек как проявление метастазирования лейкозных клеток;
кожные лейкемиды – безболезненные плотные синюшные инфильтраты.
Лабораторные критерии:
гемограмма – анемия, тромбоцитопения, обнаруживаются бластные клетки (не всегда);
миелограмма: двусторонняя костномозговая пункция гребней подвздошных костей выявляет сужение ростков нормального кроветворения (эритроидного, мегакариоцитарного), инфильтрацию костного мозга бластными клетками – от 25% до тотального замещения опухолью костного мозга.
«