МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

БЕЛОРУССКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

С ОБОГАЩЕННЫМ ЛЕГОЧНЫМ КРОВОТОКОМ

У ДЕТЕЙ

Минск БелМАПО 2009 УДК: 616.12-007.2-053.1+616.155.191-053.2(075.9) ББК 101я 73 Д 36 Рекомендовано в качестве учебно-методического пособия У.М.С.

Белорусской медицинской академии последипломного образования Протокол № 4 от 26.05.2009г.

Авторы:

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

Рецензенты:

д.м.н., профессор В.П. Крылов д.м.н., профессор В.И. Аверин Д36 Врожденные пороки сердца с обогащенным легочным кровотоком у детей. Учебно-методическое пособие/ А.В. Дергачев, В.В. Троян, А.В. Горустович;- Минск.: БелМАПО, 2009.48с.

ISBN 978-985-499-355- Страница Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

Открытый артериальный проток Артериальный проток – необходимая анатомическая структура в системе кровообращения плода, обеспечивающая эмбриональный тип кровообращения.

После рождения, с появлением легочного дыхания функциональная необходимость в нем исчезает, и проток постепенно облитерируется (первые сутки после рождения).

Открытый артериальный проток (ОАП) – один из наиболее часто встречающихся (до 10%) врожденных пороков сердца (ВПС).

Артериальный проток отходит от дуги аорты напротив левой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в левую легочную артерию (рис. 1).

Рис. 1. Схематическое изображение анатомического взаиморасположения ОАП, легочного ствола и аорты.

При незаращении артериального протока под влиянием градиента давления между аортой и легочной артерией часть оксигенированной крови из аорты поступает в легочную артерию, далее в легкие; из сосудов малого круга Страница Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

кровообращения она поступает в левое предсердие и левый желудочек, вызывая их гипертрофию.

Клиническая симптоматика и течение заболевания зависит от степени нарушения гемодинамики. У новорожденных, имеющих проток большого диаметра, с первых дней жизни развивается нарушение кровообращения, возможны повторные пневмонии. У больных, имеющих проток небольшого размера, клинические проявления порока развиваются медленнее и наиболее грозным осложнением, появляющимся в более старшем возрасте, является легочная гипертензия.

Специфическую диагностическую информацию дает исследование артериального давления – большая пульсовая амплитуда за счет снижения диастолического давления, которое может быть снижено до нуля.

Аускультация выявляет основной клинический диагностический признак порока – грубый, «машинный» систолодиастолический шум во втором межреберье слева от грудины. Однако характерный шум определяется лишь при наличии большого артериовенозного сброса. По мере уменьшения сброса из-за развития легочной гипертензии интенсивность шума снижается. У больных с одинаковым давлением в большом и малом круге кровообращения порок «афоничен». Однако при этом возникает специфический диастолический шум Грехэма-Стилла вследствие развития недостаточности клапана легочной артерии.

На ЭКГ не выявляется специфических изменений. Обнаруживаемые изменения отражают тип и величину перегрузки различных отделов сердца в зависимости от стадии нарушения гемодинамики. При рентгенологическом исследовании отмечается усиление сосудистого рисунка в легких. Размеры сердца умеренно увеличены за счет гипертрофии левого желудочка и левого предсердия. С развитием легочной гипертензии увеличивается и правый желудочек, выбухает дуга легочной артерии, ствол и ветви последней расширены.

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

При установлении диагноза ОАП показания к операции абсолютны.

Возраст не является противопоказанием к операции.

Терапия индометацином, ингибирующим синтез простагландинов, начатая в первые дни после рождения, приводит к уменьшению и даже закрытию протока. Индометацин вводят внутривенно из расчета 0,2 мг/кг в сутки в течение 2–3 дней.

заднебоковая торакотомия по ходу четвертого межреберья. Проток закрывают путем перевязки его двойной лигатурой либо путем клипирования с помощью клипс (рис. 2).

В последнее время применяют менее травматичный способ закрытия ОАП – эндоваскулярную спиральную эмболизацию протока через бедренную артерию. При ангиографическом исследовании оценивают анатомические особенности ОАП, рассчитывая диаметры его легочной части, аортальной ампулы и длину протока. Существует ангиографическая классификация протоков соответственно их анатомическому строению. Согласно данной классификации выделяют следующие типы протоков: тип А – наиболее узким дифференцированная аортальная ампула; тип В – короткий проток, наиболее узкий в аортальной части; тип С – тубулярное строение протока без сужения;

тип D – проток имеет множественные сужения; тип Е – трудноопределяемая конфигурация удлиненного конического вида со стенозированной частью Чаще Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

всего встречаются протоки типа А (65%), типа В (15%) и затем типов С, D и Е (10, 4 и 6% соответственно). Наибольшие возможности для успешной спиральной окклюзии имеются при анатомическом варианте А (рис. 3).

Рис. 3. Схематическое изображение ангиографической классификации В настоящее время для эндоваскулярной окклюзии ОАП также применяют систему «Amplatzer».

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения в перегородке между предсердиями, через который происходит сброс крови.

ДМПП – один из наиболее часто встречающихся (до 10%) врожденных пороков сердца.

По эмбриологическому происхождению ДМПП делятся на две группы:

первичные и вторичные.

Первичный ДМПП возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями. Располагается в нижнем отделе Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

межпредсердной перегородки непосредственно над предсердножелудочковыми отверстиями. В изолированном виде порок встречается редко.

Вторичный дефект – наиболее распространенная форма порока. При вторичных ДМПП всегда сохраняется край межпредсердной перегородки в нижнем отделе, которым он отделен от уровня предсердно-желудочковых клапанов. Расположение дефекта может быть различным, и на основании этого принципа выделяют 6 форм (рис. 4).

Наиболее часто (до 65%) он располагается в центре межпредсердной перегородки и по всему периметру имеет выраженные края. Вторым по частоте (12%) является нижний дефект, располагающийся над устьем нижней полой вены. Множественные дефекты располагаются обычно в центре перегородки.

Верхние дефекты – у устья верхней полой вены. Оба типа дефекта встречаются примерно одинаково часто (7,1%). Задние дефекты, которые встречаются в 2,5% случаев, характеризуются тем, что их задний край образуется стенкой предсердия.

Основным признаком нарушения гемодинамики при ДМПП является сброс артериальной крови из левого предсердия в правое, так как вследствие большой емкости и растяжимости правого предсердия давление в нем на 3-5 мм Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

рт. ст. ниже, чем в левом. Сброс крови слева направо благодаря большой резервной возможности и низкой сопротивляемости сосудистого русла легких не приводит к быстрому и значительному повышению давления в правом желудочке. Возрастает объемная нагрузка, и работа правого желудочка увеличивается в несколько раз. При большом сбросе крови через дефект нередко возникает перепад давления между правым желудочком и легочной артерией. Появление его связано с возникновением относительного стеноза на уровне фиброзного кольца, которое не расширяется в такой степени, как легочная артерия и полость правого желудочка.

Длительное поступление большого количества крови в сосуды легких отражается на динамике кровообращения малого круга. Повышение давления в легочной артерии до 40–50 мм рт. ст. наблюдается тогда, когда объем поступающей крови в малый круг превышает норму в 3 раза и более. Высокая гипертензия у детей с ДМПП наблюдается крайне редко.

Клиническая симптоматика порока зависит от степени нарушения гемодинамики и изменяется с возрастом больного. При неосложненном течении заболевания больные жалуются на одышку, быструю утомляемость при физической нагрузке. Значительное ухудшение состояния обычно связано с появлением нарушений ритма.

Аускультативная картина характерна. Во 2-м и 3-м межреберьях слева от грудины выслушивается систолический шум умеренной интенсивности. По своей природе данный шум является функциональным, т. е. возникает вследствие увеличенного потока крови через фиброзное кольцо легочной артерии.

Характерным ЭКГ-признаком, при вторичных ДМПП, является блокада правой ножки пучка Гиса. При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции отмечается усиление легочного артериального рисунка, интенсивность которого зависит от величины сброса крови. Тень сердца обычно увеличена за счет правых отделов сердца. Также может быть Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

выявлено выбухание дуги легочной артерии и смещение вверх правого кардиовазального угла.

До последнего времени основным методом лечения данного порока являлась операция в условиях искусственного кровообращения. Доступ к сердцу – срединная стернотомия либо правосторонняя переднебоковая торакотомия по ходу четвертого межреберья. Дефекты небольшого диаметра ушивают, при больших дефектах необходима пластика перегородки заплатой из аутоперикарда, ксеноперикарда или синтетической ткани (рис. 5).

В последние два десятилетия применяют эндоваскулярное закрытие вторичных дефектов межпредсердной перегородки.

Большое распространение для эндоваскулярной окклюзии ДМПП получила самораскрывающаяся и самоцентрирующаяся система «Amplatzer Septal Occluder» (АSО), сконструированный из нитиноловых нитей толщиной 0,005 дюйма, в виде двух плоских дисков, которые тесно связаны между собой с помощью соединительной перемычки. Диаметр перемычки должен соответствовать величине межпредсердного дефекта. Размеры конструкции колеблются от 4 до 26 мм. Диск со стороны левого предсердия по диаметру несколько больше, чем диск правого предсердия. При размере устройства от до 10 мм диаметр левопредсердного диска превышает диаметр перемычки на мм, а правопредсердного – на 8 мм, при размере окклюдера от 11 до 26 мм на Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

14 мм и 10 мм соответственно. Нитиноловый каркас заполнен дакроновой тканью для усиления процесса тромбообразования (рис. 6).

Рис. 6. Внешний вид устройства «Amplatzer Septal Occluder»

«Amplatzer Septal Occluder» предназначен для закрытия врожденных или хирургически созданных (например, фенестрации при операциях по методу Fontan) ДМПП. Отбор больных для лечения с использованием устройства осуществляется по данным трансторакальной и чреспищеводной эхокардиографии (Эхо-КГ).

Показаниями для применения АSО являются: вторичные ДМПП; диаметр дефекта не более 20 мм; сброс крови слева направо, приводящий к объемной перегрузке правых отделов сердца; расстояние 4 мм и более от краев дефекта атриовентрикулярных клапанов.

Противопоказаниями для применения АSО служат: сочетанные ВПС, требующие операции на открытом сердце; аномальный дренаж легочных вен;

первичные ДМПП и дефекты типа sinus venosus, высокая легочная гипертензия;

дети в возрасте до 1 года; внутрисердечные тромбы; нарушения ритма сердца;

сепсис.

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

Для эндоваскулярной окклюзии ДМПП производят пункцию правой бедренной вены. Далее катетеризируют правые отделы сердца с регистрацией давления в полостях. После катетеризации левого предсердия определяют точные размеры ДМПП, для чего по оставленному проводнику в левое предсердие проводят специальный измерительный баллон. Баллон раздувают путем введения определенного количества физиологического раствора, чреспищеводной Эхо-КГ и рентгеноскопии баллонный катетер низводят к перегородке. При этом окклюзирующим диаметром баллонного катера считают размер баллона, который обтурирует дефект и при натяжении проскальзывает через него в правое предсердие. После удаления баллона по оставленному проводнику в левое предсердие проводят доставляющую систему. В зависимости от полученного диаметра измерительного баллона подбирают необходимый размер АSО. Окклюдер привинчивают к фиксатору и по доставляющему катетеру проводят его в полость левого предсердия.

Руководствуясь рентгеноскопией и чреспищеводной Эхо-КГ, раскрывают первый диск в левом предсердии и оттягивают окклюдер так, чтобы диск прикрыл дефект со стороны левого предсердия. Если его расположение по удовлетворительное по данным Эхо-КГ, то открывают второй диск со стороны правого предсердия. После раскрытия обоих дисков тракционными движениями определяют надежность его крепления и производят отцепление окклюдера от фиксатора (рис. 7).

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

Рис. 7. «Amplatzer Septal Occluder» после имплантации в ДМПП Всем больным после эндоваскулярной окклюзии ДМПП назначают аспирин в дозе 5 мг/кг в сутки в течение 6 мес. после операции.

Трехпредсердное сердце – порок, характеризующийся наличием перегородки в левом предсердии, разделяющей его на две камеры (наблюдается в 0,3 % случаев всех ВПС).

При данном пороке левое предсердие разделяется фиброзно-мышечной мембраной на две камеры: верхнезаднюю, в которую впадают все легочные вены, и передненижнюю, сообщающуюся с левым предсердно-желудочковым отверстием и ушком предсердия. Мембрана области межпредсердной перегородки обычно располагается на уровне овальной ямки и простирается до переднебоковой стенки левого предсердия, прикрепляясь к ней ниже места осуществляется через отверстия в мембране (рис. 8).

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

Рис. 8. Мембрана, разделяющая левое предсердие на две камеры.

следовательно, на клиническое течение заболевания. Исходя из этого выделяют три типа порока. При I типе порока отсутствуют сообщения между камерами левого предсердия; при II типе в мембране, разделяющей предсердие, имеется одно или несколько маленьких отверстий, но суммарная площадь их недостаточна для обеспечения кровотока; при III типе в мембране имеется большое отверстие, через которое кровь беспрепятственно поступает из верхней камеры в нижнюю. Порок очень часто сочетается с ДМПП. При высоком расположении дефекта правое предсердие сообщается с верхней камерой левого предсердия, а при низком – с нижней.

При изолированной форме порока нарушения гемодинамики сводятся к затруднению оттока крови из легких и аналогичны тем, которые наблюдают при стенозе митрального отверстия. Степень их выраженности обратно пропорциональна площади сообщения между камерами сердца.

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

При I типе порока постнатальное кровообращение возможно лишь при наличии такого межпредсердного дефекта, через который правое предсердие сообщается с обеими камерами левого. В этих случаях кровь из верхней камеры сначала поступает в правое предсердие и оттуда в левый желудочек.

Поступление смешанной крови в большой круг кровообращения обуславливает гипоксемию, а от величины межпредсердного сообщения зависит степень венозного застоя в легких, легочной гипертензии и объем выброса крови из левого желудочка.

Локализация межпредсердного дефекта определяет вероятность двух типов нарушения гемодинамики при второй анатомической форме мембраны.

Если через дефект имеется сообщение правого предсердия только с верхней камерой, то нарушение гемодинамики тождественно синдрому Лютембахера (сочетание врожденного ДМПП с приобретенным митральным стенозом). Если дефект расположен ниже мембраны, то к гемодинамическим нарушениям, характерным для митрального стеноза, присоединяется так называемая сбросовая гипоксемия.

стенозирующего дефекта мембраны, направления и объема сброса крови через межпредсердный дефект. Обычно симптомы порока появляются в первые недели после рождения, но иногда и значительно позднее. Первые признаки порока неспецифичны и свидетельствуют о сердечной недостаточности разной степени выраженности. Нарастание симптоматики происходит медленнее при отверстии в мембране более 7 мм. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, отстают в физическом развитии. При аускультации патогномоничным признаком является диастолический шум.

На ЭКГ выявляют признаки перегрузки и гипертрофию правого желудочка и предсердия. При рентгенологическом исследовании определяют увеличение сердца за счет правых отделов, иногда выявляют увеличение левого Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

предсердия. Сосудистый рисунок легких усилен за счет переполнения вен. При двухмерной Эхо-КГ визуализируется мембрана в левом предсердии.

Методом лечения порока является резекция мембраны, создающая препятствие потоку крови внутри левого предсердия. Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения из срединного доступа. После вскрытия правого предсердия рассекают межпредсердную перегородку, а если есть дефект, то его расширяют. Мембрану, разделяющую левое предсердие, иссекают. Операция заканчивается закрытием ДМПП и ушиванием разреза правого предсердия.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков. ДМЖП – самый частый ВПС, он выявляется примерно у 20% детей, родившихся с ВПС.

разработанная с учетом анатомического положения дефекта в перегородке, в перимембранозные (трабекулярной, приточной и отточной части);

подартериальные отточные дефекты; мышечные дефекты (трабекулярной, приточной и отточной части).

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

П – приточная часть межжелудочковой перегородки; Т – трабекулярная часть; О – отточная часть; 1 – дефект отточной части перегородки; 2, 3 и 4 – мышечные дефекты; 5 – дефект приточной части; 6 – перимембранозный дефект.

сообщения между камерой с высоким давлением и камерой с низким давлением. В нормальных условиях давление в правом желудочке в период систолы в 4 раза ниже, чем в левом. Поэтому через ДМЖП происходит сброс крови в направлении слева направо.

При небольших размерах дефекта объем шунтируемой крови через него оказывается небольшим. Из-за низкого сопротивления крови в малом круге кровообращения давление в правом желудочке и легочных артериях повышается незначительно. Однако избыточное количество крови, поступающей через дефект в малый круг кровообращения, возвращается в левые отделы, вызывая их объемную перегрузку.

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

При больших дефектах большая часть крови во время систолы поступает из левого желудочка в малый круг. При этом левые отделы сердца испытывают перегрузки, перекачивая объем крови, во много раз превышающий должный, большая часть этой крови сбрасывается в дефект (объемная и систолическая перегрузка). Правый желудочек, получая этот объем крови и растягиваясь во время каждого цикла значительно больше, чем это необходимо (объемная перегрузка), развивает давление, во много раз превосходящее нормальное, чтобы протолкнуть этот объем крови через сосуды легких (систолическая перегрузка). Далее происходит перестройка сосудов легких, работающих под высоки давлением: утолщение средней оболочки мелких артерий, уменьшение их просвета, что приводит к повышению легочно-сосудистого сопротивления.

В результате правый желудочек начинает испытывать большую систолическую перегрузку и постепенно гипертрофируется, что приводит к уменьшению сброса крови через дефект из левого желудочка, т.к. сопротивление, оказываемое малым кругом кровообращения, приближается к сопротивлению большого круга. При этом происходит уменьшение объемных перегрузок левых и правых отделов, давление в малом круге становится равным давлению в большом. Постепенно сброс крови через дефект уравновешивается, а в дальнейшем происходит сброс крови из правого желудочка в левый, что вызывает артериальную гипоксемию вначале при нагрузке, а затем и в покое.

Такая картина характерна для синдрома Эйзенменгера.

Основными клиническими признаками при малых ДМЖП (диаметр менее диаметра устья аорты) является грубый систолический шум с максимальным звучанием в 3-м – 4-м межреберье у левого края грудины, усиливающийся к мечевидному отростку. У части детей имеются симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке. При пальпации грудной клетки определяется выраженное систолическое дрожание вдоль левого края грудины.

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

На ЭКГ в левых грудных отведениях отмечаются признаки перегрузки левого желудочка. На рентгенограмме сердце либо нормальных размеров, либо отмечается небольшое увеличение левого предсердия и желудочка.

В отличие от болезни Толочинова-Роже (малые ДМЖП) при больших дефектах имеется клиническая симтоматика порока уже в первые недели и месяцы жизни. Отмечается отставание в физическом развитии ребенка, затруднение при кормлении, одышка, частые пневмонии. «Сердечный горб»

развит в большей или меньшей степени. При аускультации второй тон резко акцентирован и расщеплен над легочной артерией. В 3-м – 4-м межреберье выслушивается грубый систолический шум. Однако при одинаковом давлении в обоих желудочках шум незначительный или вовсе отсутствует.

На ЭКГ выявляются признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий. На рентгенограммах легочной рисунок усилен за счет переполнения артериального русла. При выраженной легочной периферических отделов легких выглядит обедненным. Сердце значительно увеличено за счет обоих желудочков и предсердий, дуга легочного ствола выбухает по левому контуру.

Хирургическое вмешательство при ДМЖП может быть радикальным и паллиативным. Радикальная операция заключается в закрытии дефекта, паллиативная – в сужении легочной артерии тесьмой для уменьшения сброса крови через дефект и снижение легочного кровотока и давления в легочной артерии дистальнее ее (рис. 10).

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

Операцию сужения легочной артерии (бандирования) выполняют при критическом состоянии детей первых месяцев жизни. Она также рекомендуется детям с множественными ДМЖП, наличием сопутствующей коарктации аорты или ОАП, а также с сопутствующими тяжелыми внутрисердечными аномалиями. В остальных случаях первичная радикальная операция закрытия хирургического лечения больных с высокой степенью легочной гипертензии.

Эта группа больных высокого риска и при решении вопроса об операции необходимо выполнять дополнительное обследование – катетеризацию правых отделов сердца с проведением кислородной пробы.

Радикальная операция закрытия ДМЖП выполняется как хирургическое вмешательство при изолированных дефектах, а также как часть операции радикальной коррекции более сложных пороков сердца (тетрада Фалло, общий артериальный ствол, отхождение магистральных сосудов от правого желудочка и др.). Существует два способа закрытия дефектов: ушивание и пластика Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

заплатой. При небольшом диаметре ДМЖП выполняют его ушивание путем наложения нескольких П-образных швов на прокладках (рис. 11).

Однако дефекты, требующие хирургической коррекции, как правило, достаточно велики и закрыть их можно только с помощью заплаты из синтетической либо биологической ткани (рис. 12).

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

В настоящее время применяют также транскатетерное (эндоваскулярное) эндоваскулярной окклюзии ДМЖП хорошо зарекомендовала себя система «Amplatzer Septal Occluder» (АSО). При окклюзии перимембранозных ДМЖП используют АSО со специальной конструкцией диска со стороны правого желудочка во избежание повреждения структур трехстворчатого клапана.

Открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК) – это группа врожденных внутрисердечных аномалий, характеризующихся наличием сливающихся между собой дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок и нарушением развития предсердно-желудочкового клапанного аппарата.

Порок встречается в 4% случаев всех ВПС.

Различают две основные формы ОАВК: неполную и полную. Некоторые авторы выделяют промежуточные формы (рис. 13).

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

При неполной форме существует сообщение между камерами сердца только на уровне предсердий с расщеплением передней створки митрального клапана и/или перегородочной створки трехстворчатого клапана.

К полной форме порока относятся все его варианты, при которых имеются сообщения между камерами на предсердном и желудочковом уровнях.

Атриовентрикулярные клапаны представлены общими створками для левого и правого предсердно-желудочковых отверстий, варьирующими по форме, величине и прикреплению, которые переходят друг в друга, перекидываясь через гребень межжелудочковой перегородки. Полную форму ОАВК подразделяют на три типа (А, В, и С по Растелли) в зависимости от вариантов развития общих створок (рис. 14).

Рис. 14. Схематическое изображение предсердно-желудочкового аппарата при полной форме ОАВК (А, В, и С типы по Растелли).

В левом предсердно-желудочковом клапане выделяют левую верхнюю (ЛВ), левую нижнюю (ЛН) и левую латеральную (ЛЛ) створки; в правом предсердно-желудочковом клапане выделяют передние верхнюю (ПВ), нижнюю (ПН) и латеральную (ПЛ) створки.

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

Промежуточные формы представляют собой варианты левожелудочковоправопредсердных сообщений, это так называемые косые каналы.

Помимо основных анатомических нарушений, различают три варианта ОАВК – с доминантным правым или левым желудочком и так называемые сбалансированные формы, при которых эти отделы развиты одинаково.

Неполная форма ОАВК.

Нарушение гемодинамики определяется двумя факторами: наличием сообщения на уровне предсердий и недостаточностью митрального клапана.

Через ДМПП происходит сброс крови слева направо со всеми последствиями, характерными для большого внутрисердечного шунта, находящегося на уровне предсердий (см. ДМПП). Легочная гипертензия в большинстве случаев отсутствует либо давление в малом круге кровообращения несколько повышено. Характерна значительная объемная перегрузка правых отделов сердца. Вследствие расщепления только передней створки недостаточность митрального клапана, как правило, умеренная.

Клиническая картина во многом схожа с клиникой у больных с вторичными ДМПП. Тяжесть состояния больных зависит от величины первичного ДМПП и степени недостаточности митрального клапана.

При аускультации во втором межреберье слева от грудины слышен систолический шум, характерный для межпредсердного дефекта, а над верхушкой – специфичный для митральной недостаточности.

На ЭКГ фиксируются признаки умеренной гипертрофии правого или обоих желудочков и правого предсердия. При рентгенологическом исследовании выявляют увеличение обоих желудочков и правого предсердия.

Легочной рисунок усилен, умеренно выбухает дуга легочной артерии. На ЭхоКГ отчетливо виден ДМПП и практически можно исключить сопутствующие дефекты под створками клапанов. Доплерография позволяет установить Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

степень регургитации крови в области митрального или трехстворчатого клапана.

В раннем возрасте операция рекомендуется при тяжелом клиническом течении заболевания у больных с не купирующейся лекарственными средствами недостаточностью кровообращения. В боле старшем возрасте показания к операции определяются состоянием больного.

Операция выполняется из срединного доступа либо из правосторонней переднебоковой торакотомии по ходу 4-го межреберья.. После вскрытия правого предсердия выполняют гидравлическую пробу с целью выявления регургитации на митральном клапане. Если регургитация определяется, то две расщепленные половины передней створки митрального клапана прошивают у основания и отдельными швами сшивают соприкасающиеся края в области расщепления. Последний шов накладывают не доходя 1-2 мм до свободного края створки. Затем приступают к пластике ДМПП, для чего используют заплату из ауто- либо ксеноперикарда. Первые швы накладывают вдоль линии прикрепления септальной створки таким образом, чтобы каждый из них был Побразным, до уровня, где опасность повреждения проводящих путей минимальна (рис. 15).

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

Рис. 15. Схематическое изображение этапов коррекции Полная форма ОАВК.

У 30-40% больных порок сочетается с синдромом Дауна.

Нарушения гемодинамики определяются наличием сообщений на предсердном и желудочковом уровнях, неполноценной функцией атриовентрикулярных клапанов и высокой легочной гипертензией. Вследствие большей растяжимости правых камер сброс крови через межпредсердное сообщение происходит в направлении слева направо. Сброс крови на уровне желудочков также преимущественно слева направо, т.к. на первых стадиях заболевания легочно-сосудистое сопротивление ниже, чем периферическое.

Наряду с резкой объемной перегрузкой за счет шунтов сердце получает дополнительную нагрузку вследствие недостаточности левого и/или правого предсердно-желудочкового клапана той или иной степени выраженности.. При выраженной недостаточности дополнительное количество крови сбрасывается во время систолы из желудочков в предсердия. Особенно перегружены при этом правые отделы. По мере развития обструктивных изменений в сосудах Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

легких сообщение между желудочками становится не рестриктивным, т. е.

давление в правом и левом желудочках становятся практически одинаковыми.

Развивается высокая легочная гипертензия.

В отличие от неполной формы симптомы полной формы ОАВК проявляются рано и часто носят угрожающий для жизни характер. Родитель предъявляют жалобы на повторные респираторные заболевания у детей, отставание в физическом развитии, постоянную одышку, тахикардию, затруднения при кормлении. При крике заметен цианоз носогубного треугольника, ладоней и стоп. При аускультации второй тон над легочной артерией резко акцентирован. Типичным является грубый пансистолический шум над всей областью сердца, наиболее отчетливый в 3-м – 4-м межреберье слева от грудины. У детей более старшего возраста (4–5 лет) с далеко зашедшей стадией легочной гипертензии констатируют бедную «шумовую картину» и резко акцентированный второй тон над легочной артерией.

На ЭКГ при полной форме порока наблюдаются признаки выраженной гипертрофии правого желудочка. Рентгенологическое исследование выявляет усиление легочного рисунка по артериальному, а иногда и венозному типу.

Сердце увеличено в поперечнике, талия сглажена за счет выбухания дуги легочной артерии. Имеется расширение всех камер сердца. При катетеризации полостей сердца определяется повышение давления в малом круге кровообращения, которое часто достигает уровня системного. При левой вентрикулографии характерный вид выходного отдела в форме «гусиной шеи»

является важным диагностическим признаком.

Хирургическое лечение абсолютно показано уже в раннем детском возрасте. Противопоказанием является далеко зашедшие стадии легочной гипертензии. При явлениях нарастания легочной гипертензии рекомендуется операция сужения (бандирования) легочной артерии.

Операция радикальной коррекции порока заключается в закрытии ДМЖП и ДМПП (с помощью одной либо двух заплат) с одновременным разделением Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

предсердно-желудочкового кольца на левую и правую половины и устранении недостаточности предсердно-желудочковых клапанов (рис. 16).

Рис. 16. Схематическое изображение этапов коррекции В ряде случаев патология створок обусловлена дефицитом самой ткани клапанов и ни один из вариантов пластики не может устранить клапанной недостаточности. В таких случаях единственным выходом является протезирование. При несбалансированных формах полной формы ОАВК выполняют гемодинамическую коррекцию порока (рис. 17).

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

Промежуточные формы ОАВК (косой открытый атриовентрикулярный канал).

Нарушения гемодинамики при ОАВК определяются наличием сообщения между камерой с высоким давлением (левый желудочек) и камерами с низким давлением (правое предсердие и желудочек). Дефекты в перегородке обычно небольшие, рестриктивные и поэтому при наличии достаточно большого сброса крови слева направо давление в правых отделах незначительно повышено.

Выражена объемная перегрузка правого предсердия и желудочка. Левый желудочек, которому приходится выполнять работу по перекачиванию значительно увеличенного объема крови, также испытывает нагрузку.

Гемодинамические нарушения в целом аналогичны таковым при небольших ДМЖП, но вследствие нарушения перегородочной створки и различной степени недостаточности трехстворчатого клапана перегрузка правого предсердия более выражена.

Больные с промежуточной формой ОАВК предъявляют жалобы на утомляемость, умеренную одышку при нагрузке. Физическое развитие обычно нормальное. Над сердцем пальпаторно определяется систолическое дрожание в Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

3-м – 4-м межреберье слева и справа от грудины. Выслушивается грубый пансистолический шум с максимальным звучанием в 3-м – 4-м межреберье слева от грудины.

На ЭКГ имеются умеренные признаки перегрузки желудочков, увеличен зубец Р в правых грудных отведениях. При рентгенологическом исследовании картина характерна для бледного порока со сбросом крови слева направо.

Отмечается большее, чем при других пороках этой группы, увеличение правого предсердия.

Принципы хирургической тактики аналогичны таковым при ДМПП и небольших ДМЖП. Операцию выполняют из срединного доступа либо из правосторонней переднебоковой торакотомии по ходу 4-го межреберья. После вскрытия правого предсердия дефект обычно хорошо виден в области передней комиссуры трехстворчатого клапана: а) над ней – суправальвулярная форма; б) непосредственно в области фиброзного кольца – интравальвулярная форма; в) непосредственно под ним – инфравальвулярная форма. При этом имеется отчетливое расщепление самой створки. Дефект закрывают с помощью небольшой синтетической либо ксеноперикардиальной заплаты. После проведения гидравлической пробы при необходимости устраняют регургитацию на трехстворчатом клапане путем наложения швов на створку или аннулопластики.

Дефекты между восходящей частью аорты и легочной артерией образуются в результате нарушения эмбриогенеза в разделении аортолегочного ствола.

Дефект аортолегочной перегородки – редкий порок, он наблюдается в 0,3% случаев всех ВПС.

В типичных случаях дефект располагается в проксимальном отделе восходящей части аорты, на ее медиальной стенке, непосредственно над Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

синусом Вальсальвы аортального клапана. Такой дефект относят к I типу.

Другой вид дефекта (II тип) расположен дистальнее в восходящей части аорты и открывается в ствол, а иногда частично и в устье правой легочной артерии (рис. 18).

Нарушения гемодинамики обусловлены сбросом крови из аорты в легочную артерию, сопровождающимися гиперволемией малого круга кровообращения, перегрузкой желудочков сердца. Величина артериовенозного сброса зависит от размера сообщения между аортой и легочной артерией и кровообращения. При больших размерах сообщений между аортой и легочной артерией давление в последней обычно равно давлению в аорте.

гипертензии дети, как правило, отстают в физическом развитии, быстро утомляются, бледны, часто болеют респираторными заболеваниями. В терминальной стадии наблюдается цианоз. В начальных стадиях заболевания наблюдается высокое пульсовое давление. При аортолегочном дефекте небольшого диаметра у детей длительное время сохраняется благополучное состояние.

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

При небольшом диаметре сообщения между аортой и легочной артерией у больных при аускультации выслушивается систолодиастолический шум непосредственно за грудиной на уровне прикрепления 2-го – 3-го ребра. При больших сообщениях между аортой и легочной артерией давление в обоих сосудах одинаково. Это обуславливает отсутствие шума с резко выраженным акцентом второго тона над легочной артерией.

На ЭКГ у больных с большим сообщением между аортой и легочной артерией выявляются признаки резко выраженной перегрузки и гипертрофии обоих желудочков. При рентгенологическом исследовании сердце обычно больших размеров вследствие увеличения обоих желудочков и гипертрофии левого предсердия. Расширена сосудистая тень, образованная аортой и значительно расширенной легочной артерией. В первый период заболевания легочной рисунок усилен. При резко выраженной легочной гипертензии наблюдается характерная картина – легочный ствол и его магистральные ветви резко расширены, по периферии легочных полей виден прозрачный легочный рисунок. На Эхо-КГ в проекции продольного сечения сердца виден дефект между аортой и легочной артерией. При наличии большого сообщения порок необходимо дифференцировать с общим артериальным стволом. Катетеризация сердца позволяет установить степень легочной гипертензии.

Операцию следует выполнять в возрасте до одного года, особенно при большом сообщении между аортой и легочной артерией. Больные с небольшим аортолегочным окном могут быть оперированы в более старшем возрасте. При развитии у больных легочной гипертензии IIIБ – IV стадии операция противопоказана.

При больших дефектах аортолегочной перегородки операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения. После срединной стернотомии аппарат искусственного кровообращения подключают обычным способом.

Доступ к аортолегочному свищу осуществляют методом поперечной Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

аортотомии. Большой аортолегочный дефект закрывают с помощью заплаты из синтетической ткани (рис. 19).

Рис. 19. Пластика дефекта аортолегочной перегородки заплатой.

При сравнительно небольших сообщениях между аортой и легочной артерией его закрывают путем перевязки двойной лигатурой без подключения искусственного кровообращения.

располагающееся в области ее перешейка. У детей сегментарное сужение аорты нередко сочетается с гипоплазией перешейка или дуги аорты.

Коарктация аорты является одним из самых частых врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы у детей, встречающийся у 10% всех детей, родившихся с ВПС.

Порок встречается в изолированном виде или в сочетании с другими ВПС, в связи с чем выделяют четыре варианта коарктации аорты: I – изолированная коарктация аорты, II – коартация аорты в сочетании с ОАП, III – коарктация аорты в сочетании с ДМЖП, IV – коарктация аорты в сочетании с другими ВПС. Выделяют также два варианта порока в зависимости от течения Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

заболевания: коарктация аорты у грудных детей и коарктация аорты у подростков и взрослых.

Сужение аорты может располагаться проксимальнее, дистальнее или непосредственно в месте впадения ОАП в аорту, в зависимости от чего выделяют постдуктальный и предуктальный вариант коарктации аорты (рис.

20).

Постдуктальный вариант коарктации аорты характеризуется локализованным сужением ее просвета, представленным диафрагмой с эксцентрическим отверстием. Предуктальный вариант чаще встречается у больных первого года жизни. Выделяют три основных анатомических варианта предуктального варианта коарктации аорты: I – локализованное сужение проксимальнее протока, II – гипоплазия всего перешейка аорты от устья левой подключичной артерии, III – гипоплазия не только перешейка, но и дуги аорты, обычно наблюдаемое до устья левой сонной артерии.

Во время внутриутробной жизни кровоток в нисходящей части аорты осуществляется из правого желудочка через широкий проток, а в восходящую часть аорты кровь поступает из левого желудочка. Если сужение аорты Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

находится дистальнее пртока, то правый желудочек испытывает перегрузку. У новорожденных с коарктацией аорты признаки гипертрофии левого желудочка наблюдаются значительно реже, чем правого. После рождения ребенка и снижения легочного сосудистого сопротивления кровоток в нисходящей части аорты через ОАП прекращается и осуществляется из восходящей части аорты, как через суженную область, так и через коллатеральные сосуды. Нагрузка на левый желудочек увеличивается, а на правый снижается.

Течение заболевания различное у детей грудного и более старшего возраста, а также у взрослых.

В период новорожденности при тяжелой сердечной недостаточности и сниженном сердечном выбросе шумы над областью сердца иногда не выслушиваются. При изолированной коарктации аорты шумы часто выслушиваются в яремной вырезке и во втором – третьем межреберье слева от грудины. Определение пульсации на периферических артериях и измерение артериального давления на всех конечностях – основа диагностики коарктации аорты. Отсутствие или ослабление пульсации на нижних конечностях, артериальная гипертензия в верхней половине туловища и градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями являются основными признаками коарктации аорты. На ЭКГ у ребенка с предуктальным вариантом коарктации аорты в первые 3 месяца жизни наблюдаются признаки перегрузки правых отделов сердца, что обусловлено особенностями внутриутробного кровообращения. В возрасте 6–12 месяцев у больных преобладают признаки перегрузки левых отделов сердца. Рентгенологическое исследование выявляет кардиомегалию, усиление сосудистого рисунка, выбухание дуги легочной артерии. Увеличение размеров сердца обусловлено комбинированной гипертрофией желудочков. Эхо-КГ позволяет установить характер и степень сужения аорты, тип сопутствующих ВПС.

Дети в возрасте от 1 года до 15 лет обычно не предъявляют жалоб, коарктация аорты обнаруживается при случайном осмотре и обследовании по Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

другим причинам. Артериальное давление на верхних конечностях повышено до 140 мм рт. ст., пульсация на бедренных артериях ослаблена или отсутствует.

рентгенологическом исследовании – умеренное увеличение размеров сердца.

Жалобы больных старше 15 лет: головные боли, носовые кровотечения (связаны с гипертензией в проксимальном отделе аорты); боли в области сердца, сердцебиение, одышка (связаны с нарастанием перегрузки левого желудочка); чувство слабости и похолодание нижних конечностей (в результате недостаточного кровообращения в нижней половине тела). Артериальное давление на верхних конечностях составляет 150–160 м рт. ст., на нижних – 100–110 мм рт. ст. Пульсация на бедренных артериях ослаблена. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка. На рентгенограмме сердце умеренно увеличено за счет левого желудочка, сосудистый пучок выбухает справа за счет расширения восходящей части аорты, также выявляется узурация ребер.

Операция показана всем детям грудного возраста с коарктацией аорты и осложненным течением заболевания. При отсутствии осложнений оптимальным возрастом для операции следует считать период между 6 и годами. Именно в этом возрасте может быть наложен прямой аортальный анастомоз достаточного диаметра, не препятствующий в дальнейшем увеличению просвета аорты по мере роста ребенка (в возрасте 6–10 лет у ребенка диаметр аорты достигает 70% диаметра взрослого). У грудных и детей раннего возраста резекция суженного участка аорты и восстановление ее проходимости с помощью анастомоза «конец в конец» технически возможны в большинстве случаев, однако нежелательны, т.к. не обеспечивает адекватный рост аортального анастомоза по мере роста ребенка, что обуславливает развитие повторного сужения аорты в отдаленные сроки после операции.

Поэтому в этом возрасте широкое распространение получила операция резекции коарктации аорты с одним из вариантов истмопластики (рис. 21).

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

Рис. 21. Резекция коарктации аорты с расширенным анастомозом.

У детей старшего возраста операцией выбора следует считать резекцию суженного участка аорты с последующим наложением анастомоза «конец в конец» (рис. 22).

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

Рис. 22. Резекция коарктации аорты с анастомозом «конец в конец».

У взрослых больных восстановление проходимости аорты обычно осуществляется путем резекции коарктации аорты с замещением суженного участка сосудистым протезом (рис. 23). Доступ к сердцу – боковая торакотомия в четвертом межреберье.

Рис. 23. Резекция коарктации аорты с протезированием аорты В настоящее время одним из эффективных методов лечения больных с коарктацией аорты является транслюминальная баллонная ангиопластика (рис.

24). Это метод применяют у больных с локализованной формой сужения аорты, обусловленной наличием мембраны в ее просвете. Максимальный эффект баллонной дилатации достигается, когда соотношение диаметра баллонного катетера к диаметру аорты на уровне диафрагмы составляет 1:1.

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

Рис. 24. Рентгенограммы ребенка с коарктацией аорты Стентирование ригидных к транслюминальной баллонной ангиопластике сужений аорты является многообещающим методом лечения данного порока.

Установка эндопротезов в зоне коарктации предотвращает развитие рестенозов аорты.

Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании изолированных ДМЖП.

пролабирования одной из полулунных створок клапана через дефект в перегородке или удлинения свободного края створки клапана, травмы Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

последней в результате прорезывания ранее наложенных швов при ушивании ДМЖП.

незначительны и заключаются в умеренном сбросе крови через ДМЖП, т.к.

часть его прикрыта приросшей к его краям створкой аортального клапана. В дальнейшем постепенно нарастает аортальная недостаточность вследствие изменения створок клапана аорты. Измененные створки аортального клапана пролабируют как в правый, так и в левый желудочек с частым образованием перфорации на верхушке провисающей створки.

На первой стадии заболевания клиническая картина характерна для небольшого ДМЖП. На второй стадии клиническая картина обусловлена сочетанием ДМЖП с недостаточностью аортального клапана. При аускультации выслушивается два шума: систолический (шум ДМЖП) и диастолический (шум аортальной недостаточности). Рентгенологически определяется усиление легочного рисунка, увеличение сердца в основном за счет левого желудочка. При третей стадии заболевания состояние больных ухудшается. Развивается картина выраженной аортальной недостаточности.

Особенно в тяжелом состоянии находятся больные при наличии перфорации в створке аортального клапана. Перфорация открывается в правый желудочек, что ведет к его значительной перегрузке. Сердце увеличивается в размерах за счет значительного расширения как правого, так и левого желудочков.

Показана ранняя коррекция порока во избежание значительного повреждения створок аортального клапана. При наличии минимальной аортальной недостаточности или пролапсе створок клапана аорты без регургитации закрытие ДМЖП без вмешательства на аортальном клапане, как правило, предотвращает прогрессирование аортальной недостаточности.

Вместе с тем более выраженная, гемодинамически значимая аортальная недостаточность должна подвергаться хирургической коррекции. Восстановить утраченную функцию аортального клапана можно двумя принципиально Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

разными способами: произвести реконструктивную операцию на аортальном клапане или заменить пораженный клапан искусственным протезом.

С целью реконструкции аортального клапана применяют различные методики: пликацию одной или нескольких створок по методике Trusler (рис.

25), аортопластику по методике Hisatomy (рис. 27).

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

Рис. 27. Пластика аортального клапана по Hisatomi.

перегородки с недостаточностью аортального клапана нередко применяют пластику аортального клапана по Yacoub (рис. 28). Техника операции заключается в ушивании дефекта межжелудочковой перегородки со стороны аорты П-образными швами с выведением швов выше фиброзного кольца, в результате чего одновременно устраняется пролапс створки аортального клапана.

На сегодняшний день имеются четыре типа протезов, которые могут быть использованы для замещения некомпетентного аортального клапана:

механические клапаны, гомографты, ксенографты и легочной аутографт.

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

Преимуществом механических протезов является их долговечность, но вследствие риска тромбоэмболии все больные, которым имплантируется антикоагулянты, что сказывается на качестве жизни и имеет угрозу геморрагических осложнений. Антикоагулянтная терапия у детей затрудняется изменяющейся потребностью в дозировке вследствие соматического роста ребенка. Кроме того, у ребенка с искусственным клапаном сердца до достижения полного роста может появиться необходимость замены клапана вследствие развития относительного стеноза.

Преимуществами гомографтов являются оптимальные гемодинамические свойства, что обеспечивает низкий транспротезный градиент даже при узком фиброзном кольце у детей, низкий процент тромбоэмболий, несмотря на то, что больные не принимают антикоагулянты. Основной проблемой является долговечность функционирования гомографтов у детей. В большинстве случаев отмечается прогрессивное нарастание кальциноза гомографтов у детей в течение 34 лет после их имплантации, что приводит к необходимости повторных операций.

тромбоэмболических осложнений, возможность отказа от пожизненного ксенотрансплантатов основным вопросом является их долговечность после имплантации. Все ксенографты, независимо от вида биологической ткани, из которой они приготовлены, подвержены первичной тканевой дегенерации, приводящей к нарушению функции клапана и необходимости его замены. При этом интенсивность дегенеративных процессов ксенографтов у детей значительно выше, чем у взрослых. К дисфункции ксенотрансплантатов у детей в сроки от 1 до 2 лет после имплантации приводит разрастание фиброзной ткани на поверхности створок, в результате чего происходит Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

значительное утолщение створок, замедляется их движение и ухудшается смыкание. В сроки более 2 лет к дисфункции ксенотрансплантатов приводит кальциноз створок (в возрасте до 15 лет более 50% ксенографтов кальцинируется в первые 3 года после их имплантации).

гемодинамические параметры, отсутствие гемолиза, тромбогенности, необходимости в антикоагулянтной терапии, тенденция к росту при имплантации. Однако остаются вопросы по поводу долговечности легочного аутографта и клапансодержащих кондуитов, использующихся при операции Росса для реконструкции выходного отдела правого желудочка. Главным показанием к замене легочных аутографтов является развитие недостаточности неоклапана аорты вследствие дилатации кольца и сосудистого компонента аутографта. Чаще повторные вмешательства на выходном отделе правого желудочка выполняют в связи с развитием стеноза кондуита вследствие его кальциноза, реже – в связи с недостаточностью кондуита.

Таким образом, в настоящее время в связи с риском осложнений, связанных с имплантацией механических и биологических протезов, у детей стараются избегать протезирования аортального клапана.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Бокерия, Л.А. Эндоваскулярная и миниинвазивная хирургия сердца и сосудов у детей / Москва: НЦССХ им. Бакулева РАМН, 1999. 280 с.

2. Бураковский, В.И. Сердечно-сосудистая хирургия / В.И. Бураковский Москва: Медицина, 1999. – 752 с.

3. Дземешкевич, С.Л. Болезни аортального клапана. Функция, диагностика, лечение / С.Л. Дземешкевич. Москва: ГЭО-ТАР-МЕД, 2004. – 328 с.

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

4. Подзолков, В.П. Результаты реконструктивных операций на аортальном клапане при дефекте межжелудочковой перегородки в сочетании с аортальной недостаточностью / В.П. Подзолков // Грудная и сердечно-сосудистая хир. – 2002. № 4. – С. 2430.

5. Allen, H.D. Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents including the Fetus and Young Adults, 7th Edition / H. D. Allen. Ohio, 2008. – 1524 р.

6. Driscoll, D.J. Fundamentals of Pediatric Cardiology, 1st Edition / D.J. Driscoll.

Minnesota, 2006. – 160 р.

7. Nichols, D.G. Critical Heart Disease in Infants and Children, 2nd ed. / D.G. Nichols. Philadelphia, 2006. 1024 р.

8. Ross, D. Replacement of the aortic valve with a pulmonary autograft: the "switch" operation / D. Ross // Ann. Thorac. Surg. 1991. Vol. 52. P. 13461350.

9. Stark, J. Surgery for Congenital Heart Defects, 3rd Edition / J. Stark. London, 2006. 766 p.

10. Yacoub, M.H. Anatomic correction of the syndrome of prolapsing right coronary aortic cusp, dilatation of the sinus of Valsalva, and venricular septal defect / M.H.

Yacoub // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1997. – Vol. 113, № 2. – P. 253–260.

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.

Дергачев А.В., Троян В.В., Горустович А.В.