На правах рукописи
РЕУТОВ Андрей Александрович
ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ И ТАКТИКА ХИРУРГИЧЕСКОГО
ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА
14.01.18 – нейрохирургия
АВТОРЕФЕРАТ
диссертации на соискание ученой степени
кандидата медицинских наук
Москва 2012
Работа выполнена в Федеральном государственном бюджетном учреждении НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко Российской академии медицинских наук Научные руководители:
доктор медицинских наук, профессор Махмудов Увайс Багавдинович кандидат медицинских наук Арутюнов Никита Викторович
Официальные оппоненты:
доктор медицинских наук Гуща Артем Олегович доктор медицинских наук, профессор Ибатуллин Мурат Масгутович
Ведущая организация: Научный центр неврологии РАМН
Защита диссертации состоится “24” апреля 2012 г. в 13 час.
на заседании диссертационного совета № Д.001.025.01.
при ФГБУ НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН.
(125047, Москва, ул. 4-ая Тверская-Ямская, д.16, тел. 8(499) 251-35-42, 250-28-52. http://www.nsi.ru ).
С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФБГУ НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н Бурденко РАМН (Москва, ул. 4-ая ТверскаяЯмская, д.16).
Автореферат разослан “” марта 2012 г.
Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор Черекаев В. А.
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТКА РАБОТЫ
Актуальность исследования По наиболее распространенному определению, Мальформация Киари I типа (МКI), характеризуется грыжевым выпячиванием миндаликов мозжечка в позвоночный канал через большое затылочное отверстие при отсутствии суб- или супратенториального объёмного процесса. Такие структуры, как червь мозжечка и IV желудочек, как правило, не повреждаются и остаются в пределах физиологической нормы. В редких случаях возможно минимальное опущение продолговатого мозга, легкое уплощение или извитость начальных отделов спинного мозга (Парамонов 1967), (Tubbs and Oakes 2004), (Batzdorf 1988), (Dyste, Menezes et al. 1989).В эру нейровизуализационных методов исследования диагноз МКI встречается все чаще. Распространенность в РФ, составляет 33 - 82 на населения (Благодатский М. Д., Ларионов С. Н. et al. 1995).
Несмотря на то, что патологические структурные изменения элементов центральной нервной системы и костных структур области краниовертебрального перехода, характерные для МКI, их клинические проявления и методы лечения, являются предметом изучения и обсуждения в медицинской литературе уже более века, мнение Ball и Crone (Ball and Crone 1995) о том, что «…остается все больше вопросов, чем ответов касаемо этой темы» по-прежнему актуально.
Одной из возможных причин отсутствия единого мнения о показаниях, способах лечения и оценке его результатов является тот факт, что степень дистопии миндаликов мозжечка не всегда коррелирует с выраженностью неврологической симптоматики, а в значительной части случаев (до 30%) МКI протекает без клинических проявлений и является случайной находкой, выявленной при проведении МРТ исследования (Meadows, Kraut et al. 2000).
Внедрение в клиническую практику фазовоконтрастной МРТ (ФКМРТ) открыло для исследователей новые перспективы изучения МКI (Корниенко 2006). Было установлено, что причиной неврологических нарушений у больных МКI, помимо прямой компрессии невральных структур в условиях измененной анатомии, является изменение ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода (Quigley, Iskandar et al. 2004). Представляется логичным, что изучение параметров ликвородинамики и их хирургическая коррекция могут играть существенную роль в лечении больных МКI. Параметры показателей ликворотока, описанные в работах разных авторов, существенно варьируют (Арутюнов Н.В., Реутов А. А. et al. 2009).
Диапазон методов хирургического лечения больных МКI представлен более чем 20 разновидностями оперативных методик. Стандартного подхода к лечению МКI до настоящего времени не существует. Большинство нейрохирургов, опираясь на разноречивые данные литературы и собственный опыт, «подстраивают хирургическую тактику под пациента» в зависимости от таких факторов, как степень эктопии миндаликов мозжечка, наличие сирингомиелии (Богданов 1998), (Milhorat and Bolognese 2003).
Стратегия хирургического лечения больных МКI должна быть основана на глубоком понимании патофизиологии заболевания. С учетом современных взглядов на патогенез МКI, хирургическое вмешательство, помимо устранения прямой компрессии невральных структур, должно быть направлено на восстановление нормальной ликворциркуляции на уровне краниовертебрального перехода (Attenello, McGirt et al. 2009).
В зарубежной литературе есть единичные работы, посвященные изучению изменений ликвородинамики посредством ФКМРТ у пациентов с МКI после проведенного хирургического вмешательства и оценке зависимости между этими изменениями и клиническими исходами лечения.
(Haughton and Iskandar 2006). В русскоязычной литературе подобных работ нет.
В НИИ Нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко РАМН накоплен богатый опыт хирургического лечения больных МКI. В арсенале диагностических методов исследования все шире используется метод ФКМРТ.
Отсутствие единых подходов к алгоритму диагностики, определению показаний, выбору методов и объема хирургического лечения больных МКI и оценки его результатов, послужило основанием для выполнения настоящего исследования в стенах НИИ НХ им. Н. Н. Бурденко РАМН.
Цель исследования:
Повышение эффективности хирургического лечения взрослых пациентов с МК I типа путем совершенствования диагностики, уточнения показаний к хирургическому вмешательству и оценки его результатов на основании исследования показателей ликвородинамики.
Задачи исследования:
1. Изучить клинико-неврологический статус в группе взрослых пациентов с МК I типа до и после хирургической коррекции.
2. Оценить выраженность ликвородинамических нарушений в краниовертебральной области у взрослых пациентов с МК I типа до и после хирургической коррекции на основе применения методики ФКМРТ.
3. Оценить результаты избранной тактики хирургического лечения взрослых пациентов с МК I типа по данным клинико-неврологического исследования и изучить их корреляцию с результатами ФКМРТ по данным архива НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко.
4. Уточнить алгоритм диагностики и показания к проведению оперативного вмешательства у взрослых пациентов с МК I типа.
Научная новизна:
На основании результатов работы оптимизирован комплекс методов исследования и уточнено значение ФКМРТ для диагностики, определения показаний к проведению хирургического вмешательства и оценки его результатов у взрослых больных МК I типа.
Практическая значимость:
Полученные данные могут быть использованы в практической деятельности для определения показаний, выборе тактики хирургического вмешательства и оценке его результатов при лечении взрослых больных МК I типа.
Внедрение в практику:
Результаты работы внедрены в практику в НИИ нейрохирургии им.
акад. Н.Н. Бурденко РАМН.
Основные положения, выносимые на защиту:
1. МР томография, дополненная фазовоконтрастным режимом исследования, играет ведущую роль в диагностике МК I типа 2. Методика ФКМРТ с кардиосинхронизацией позволяет уточнить показания к проведению оперативного вмешательства у пациентов с МК I и оценить его результаты.
3. Декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки без субарахноидальных манипуляций является эффективным, патогенетически обоснованным методом хирургического лечения пациентов с МК I типа.
Апробация работы:
Апробация диссертации состоялась 03 июня 2011г. на расширенном заседании проблемной комиссии «Хирургия основания черепа» Научноисследовательского института нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН.
Публикации:
По материалам диссертации опубликовано 7 печатных работ.
Структура и объем диссертации:
Диссертация состоит из введения, 5 глав, выводов, списка литературы и приложения. Работа изложена на 144 страницах машинописного текста, содержит 19 таблиц, 12 диаграмм и 35 рисунков. Список литературы включает 198 источников, из них 28 отечественных и 170 зарубежных.
СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ
Материал и методы исследования В проспективное исследование включено 67 взрослых пациентов с МКI, находившихся на стационарном лечении и последующем амбулаторном наблюдении в пятом клиническом отделении НИИ НХ им. Н. Н. Бурденко РАМН в период с 2005 по 2010 гг. В данной группе было 46 (69%) женщин и 21 (31%) мужчина. Возраст пациентов колебался от 17 до 59 лет. Средний возраст пациентов составил 38 +/-14.0 лет. Длительность анамнеза – от 2-х месяцев до 30 лет, в среднем – 6 лет.
Все пациенты проходили комплексное клинико-инструментальное обследование. В перечень исследований до и после операции входили неврологическое обследование, осмотр нейроофтальмолога, отоневролога.
МРТ исследование в стандартных режимах и проекциях с акцентом на уровень краниовертебрального перехода до и после оперативного вмешательства было произведено всем пациентам. Диагноз МКI устанавливался при наличии каудальной дистопии миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея по данным МРТ исследования.
В протокол обследования пациентов основной группы входило выполнение ФКМРТ исследования до операции и спустя 4 - 8 месяцев после его выполнения. Исследование было проведено 39 пациентам. Динамика показателей ликворотока оценивалась с учетом данных нормальных его значениях, установленных путем обследования 16 здоровых добровольцев.
В общей сложности 67 пациентам с МКI выполнено 71 оперативное вмешательство: декомпрессия краниовертебрального перехода, эндоскопическая вентрикулостомия дна третьего желудочка, имплантация люмбо- и вентрикулоперитонеальных шунтов, васкулярная декомпрессия корешка тройничного нерва, а также их комбинации. Непосредственному анализу подвергнуты данные, полученные при обследовании и лечении пациентов основной группы с клиническими и рентгенологическими признаками МКI, которым была выполнена изолированная декомпрессия краниовертебрального перехода по унифицированной методике с оценкой показателей ликвородинамики посредством ФКМРТ до и после операции.
При оценке результатов лечения учитывалась динамика клинических симптомов заболевания и их корреляции с данными ФКМРТ в сроки не ранее, чем через три месяца после оперативного вмешательства (в среднем через 4 – 8 месяцев). Катамнез в общей группе составил от шести месяцев до пяти лет.
В зависимости от динамики клинической картины, пациенты были разделены на три группы: улучшение, стабилизация, ухудшение.
При статистической обработке материала использовались методы параметрической и непараметрической статистик, такие как дисперсионный анализ, анализ таблиц сопряженных частот качественных признаков (критерий Хи-квадрат, точный критерий Фишера), коэффициенты корреляции. Для описания количественных данных использовали среднее значение плюс/минус стандартное отклонение. Данные обрабатывались с помощью программы Statistica v.6.
РЕЗУЛЬ
ЬТАТЫ И ОБСУЖД
проя явления з табл Табл лица 1. Перв симптом МКIСИМПТО
Атакс Слабо ость в конечн Онем мение в конеч Ночн апноэ Дисф фагия / Дизарт Тинни ГБ – головная бо ШЗ – боль в шейно - затылоч разл личных ур Диаграмма 1. Диаграм частоты встречаемо демонстрируют всю полиморфную картину неврологических симптомов, характерных для пациентов с МКI и соответствуют данным литературы (Sindou and Gimbert 2009), (Linge, Haughton et al. 2010).Патогенетическим механизмом возникновения клинических проявлений заболевания являются прямая компрессия нервных образований и нарушение ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода и повреждение проводящих путей спинного мозга за счет формирования сопутствующей сирингомиелии. Сроки появления симптомов заболевания у пациентов исследуемой группы объясняются возрастным снижением буферной способности интракраниальных структур реагировать на повышение внутричерепного давления за счет уменьшения их эластичности.
Хирургическое лечение С учетом современных взглядов на патогенез МКI (Limonadi and Selden 2004), для хирургического лечения больных использовалась методика декомпрессии краниовертебрального перехода с пластикой ТМО без субарахноидальных манипуляций. Оперативные вмешательства проводились в положении пациента «полусидя», а, с 2008 года - в положении «лежа на животе» - «concorde», что позволило исключить риск развития воздушновенозной эмболии.
Важной задачей являлось сохранение целостности арахноидальной оболочки в ходе оперативного вмешательства (Рисунок 1). В 85% случаев ненамеренной её перфорации удалось избежать.
А- латеральная резекция губы БЗО (1), гемостатическая губка «Spongostan», уложенная под кость по периметру трепанационного окна (2).
Б - гипертрофированная атланто-затылочная мембрана (1).
В - стрелка указывает на фрагменты гемостатической марли «Surgicel» в местах кровотечения из венозных сплетений, пунктиром выделена линия предполагаемого вскрытия ТМО.
Г - гемисфера мозжечка (1), опущение миндаликов мозжечка ниже плоскости БЗО (2), края ТМО подшиты к окружающим тканям (3) Для пластики дефекта оболочки в большинстве наблюдений использовался фрагмент аутоапоневроза или выйной связки (n=48), размером 3 х 2.5 см, взятый из местных тканей (Рисунок 2). Фрагмент надкостницы в нашей серии использовался в трёх случаях, материал Gore в – четырёх.
А - фрагмент местных тканей для пластики дефекта ТМО.
Б - лоскут свободно укладывается на место дефекта.
В - узловые швы для фиксации лоскута (1).
Г - ТМО (1), лоскут (2).
Из интраоперационно обнаруженных анатомических особенностей у больных МКI следует отметить гипертрофированный затылочный синус в 7% случаев, утолщенную атланто-затылочную мембрану в 18%, дистопию ЗНМА в 3%, различные аномалии строения атланта в 11%, конкресценцию С1 и С2 в 4%. Костные аномалии ЗЧЯ (асимметрия ЗЧЯ, гипертрофия чешуи формирование парного затылочного бугра) отмечены в 9% случаев. Частой интраоперационной находкой являлась «странгуляционная борозда» в месте наибольшей компрессии миндаликов мозжечка и их бледность вследствие длительно существующей компрессии.
Данные МРТ МРТ исследование головного мозга было произведено всем пациентам. По данным МРТ, каудальная дислокация миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея варьировала от 4 до 32 мм (в среднем 11 мм). Степень симптоматики. Аналогичные данные приводят и зарубежные авторы (Ventureyra, Aziz et al. 2003).
Сочетание МКI с сирингомиелией выявлено у 30 пациентов, т.е., в 45% случаев, что соответствует средней частоте встречаемости сопутствующей сирингомиелии по данным мировой литературы (Dyste, Menezes et al. 1989).
В 57% случаев сирингомиелитическая киста располагалась на шейном уровне, в 40% на шейно-грудном и в 3% случаев распространялась по всему длиннику спинного мозга (Рисунок 3).
основания черепа, такие как платибазия и базилярная инвагинация. Spina Bifida была обнаружена у двух пациентов.
ФКМРТ Учитывая значимость ликвородинамических нарушений в патогенезе МКI, стандартное МРТ исследование было дополнено режимом ФКМРТ.
Данная методика является неинвазивным методом диагностики, позволяющим определять качественные и количественные характеристики ликворотока в различных отделах ликворной системы в зависимости от направления его движения и скорости. Яркость сигнала от ликвора в режиме ФКМРТ пропорциональна величине и направлению скорости движения спинов. То есть, протоны, движущиеся в каудальном направлении во время систолы выглядят яркими, в обратном направлении, во время диастолы темными (Рисунок 4).
кардиосинхронизацией были измерены линейная и объемная скорости ликворотока. Ударный объем рассчитывали по кривой зависимости объемной скорости ликворотока от фракции кардиоцикла. По графикам линейной и максимальной линейной и объемной скорости R = Vmax-Vmin.
Полученные данные обрабатывались программным пакетом «Анализ потока»
(Рисунок 5), с помощью которого были получены количественные оценки линейной и объемной скоростей ликворотока в зависимости от фракции кардиоцикла.
Рисунок 5. Рабочий интерфейс программного модуля «Анализ потока»
С учётом того, что показатели, позволяющие судить о степени выраженности ликвородинамических нарушений существенно разнятся у разных авторов (Heiss, Patronas et al. 1999), (Dolar, Haughton et al. 2004), в установлены основные параметры ликвородинамики на уровне С2-С3 у пациентов с МКI до операции (N=39) и у здоровых добровольцев (N =16, женщин и 8 мужчин, возраст от 22 до 49 лет). Критерий возрастных рамок добровольцев был установлен на основании наиболее частой встречаемости МКI в этом возрастном промежутке по данным литературы (Bejjani 2001). С помощью данной методики мы визуализировали движение ликвора через третий желудочек, водопровод мозга, через четвертый желудочек, большую цистерну и спинномозговой канал в условиях нормальной и измененной анатомии. На рисунке 6 продемонстрирован пример нормальной амплитуды скоростей в зависимости от фазы кардиоцикла у здорового добровольца с помощью программы «Анализ потока».
Рисунок 6. ФКМРТ здорового добровольца, программа «Анализ потока», область исследования А - график линейной скорости на уровне водопровода Б – график максимальной линейной скорости на уровне С2-С Полученные данные свидетельствуют, что у больных с МКI ударный объем, размах амплитуды средней линейной и максимальной линейной скоростей, размах амплитуды объемной скорости, средняя линейная и нормальных значений (Таблица 2.) Таблица 2. Сравнительный анализ количественных показателей ликворотока на уровне С2-С3 в норме и у пациентов с МКI до операции