ПРАВИТЕЛЬСТВО МОСКВЫ

ДЕПАРТАМЕНТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

«СОГЛАСОВАНО» «УТВЕРЖДАЮ»

Заместитель председателя Первый заместитель

Ученого медицинского совета руководителя Департамента

Департамента здравоохранения здравоохранения

Л.Г. Костомарова Н.Ф. Плавунов

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ И ЭПИЛЕПСИЯ –

СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ И РЕАБИЛИТАЦИИ

СОЧЕТАННОЙ ПАТОЛОГИИ.

Методические рекомендации № Главный детский невролог Департамента здравоохранения Т.Т. Батышева Москва Учреждение разработчик: Научно- практический центр детской психоневрологии Департамента здравоохранения г. Москвы Составители: кандидат медицинских наук, врач-невролог организационнометодического отдела Научно-практического центра детской психоневрологии Департамента здравоохранения г.Москвы А.Н. Платонова; кандидат медицинских наук, зам. главного врача по амбулаторно-поликлинической работе О.В. Быкова; кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник отдела психоневрологии и эпилептологии Научно- практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-мозговой области и врожденными заболеваниями нервной системы Департамента здравоохранения г. Москвы С.О.Айвазян; кандидат медицинских наук, заведующая отделением функциональной диагностики Научно-практического центра детской психоневрологии Департамента здравоохранения г. Москвы С.В.Балканская;

заведующая отделением физиотерапии Научно-практического центра детской психоневрологии Департамента здравоохранения г. Москвы Е.К. Зюзяева;

доктор медицинских наук, зам. гл. врача Научно-практического центра детской психоневрологии Департамента здравоохранения г. Москвы А.Л. Куренков;

доктор медицинских наук, профессор, директор Научно-практического центра детской психоневрологии Департамента здравоохранения г. Москвы Т.Т.

Батышева.

Рецензент: Авакян Гагик Норайрович, доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии и нейрохирургии лечебного факультета ГБОУ ВПО Российского национального исследовательского медицинского университета имени Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России Назначение: для врачей поликлиник, окружных клинико- диагностических центров, стационаров, реабилитационных центров, осуществляющих раннюю диагностику, лечение и реабилитацию детей с патологией центральной нервной системы.

Издание подготовлено в рамках организационно-методического сопровождения реализации Программы модернизации здравоохранения города Москвы (2011г.) и программы «Столичное здравоохранение» (2012-2016 г.).

Введение В современных условиях комплексная реабилитация и социальная интеграция детей с ограниченными возможностями является одним из приоритетных направлений государственной социальной политики РФ [3].

В центре клинической картины детского церебрального паралича (ДЦП) лежат двигательные расстройства (параличи, парезы, гиперкинезы, атаксия и др.), нарушения психического и речевого развития [10].

Заболеваемость ДЦП всех странах мира занимает одно из ведущих мест в структуре хронических болезней детей, составляя от 1,7 до 7 на 1000 человек детского населения [22].

Распространенность ДЦП в России по данным различных авторов составляет 2.5-5.9 на новорожденных.

С 1973 году на территории СССР была принята рабочая классификация детского церебрального паралича, разработанная К. А. Семеновой. В зависимости от двигательных, психических и речевых расстройств определены следующие клинические формы заболевания.

спастическая диплегия – наблюдается преимущественное поражения ног двойная гемиплегия - спастический тетрапарез, руки поражены несколько больше, чем ноги гемиплегия - одностороннее поражение руки и ноги гиперкинетическая форма - возникают непроизвольные движения атонически-астатическая форма – диффузная мышечная гипотония[9] В настоящее время в России используется Международная классификация болезней Х пересмотра (таблица 1):

Таблица 1. Классификация ДЦП по международной номенклатуре.

Включена: болезнь Литтла Исключена: наследственная спастическая параплегия (G11.4) G80. G80. G80. G80. G80. G80. G80. Наличие у ребенка с ДЦП эпилепсии оказывает значительное негативное влияние на моторное и психоречевое развитие, а также значительно ограничивает возможности реабилитационной терапии таким детям. Прогнозирование риска возникновения эпилептических приступов у таких детей еще в раннем периоде является важнейшим маркером в выборе тактики лечения [2].

Эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов в коре головного мозга [7]. Распространенность эпилепсии среди детского населения составляет около 10 случаев на 1000 детей [12].

На сегодняшний день имеется множество исследований, посвященных изучению эпилепсии у детей с ДЦП. По данным различных публикаций в зависимости от формы ДЦП риск развития эпилепсии при данном заболевании варьирует от 15 до 90% [2, 4, 13, 16, 17, 20, 21, 22, 23, 25].

форма ДЦП (наибольший риск эпилепсии при спастической тетраплегии, в некоторых исследованиях - при гемиплегической форме) неонатальные судороги (НС), возникают в течение первых 4 недель жизни доношенного новорожденного (с 1-го по 28-й день). Для недоношенных детей этот срок соответствует постконцепционному возрасту.

Виды неонатальных приступов: фрагментарные (ороалиментарные, окулярные, и т.д), клонические, миоклонические, тонические). Наиболее тяжелый прогноз имеют миоклонические приступы и могут свидетельствовать о дебюте у ребенка с поражением ЦНС ранней инфантильной эпилептической энцефалопатии (синдром Отахара) или ранней миоклонической энцефалопатии. Клонические НС могут свидетельствовать в некоторых случаях о течении доброкачественных семейных неонатальных судорогах или о доброкачественных идиопатических неонатальных судорогах.

До 90% случаев причиной возникновения НС является поражение ЦНС и лишь в 10 % случаев - наследственные факторы (идиопатические НС).

Прогноз НС, как правило, неблагоприятен, летальность составляет до 40 %. Во всех исследованиях НС явились прогностически неблагоприятным фактором развития впоследствии эпилепсии у детей. Из всех выживших детей с НС впоследствии до 27% детей развивают эпилептические приступы, до 25% - ДЦП [24].

низкий вес при рождении низкая оценка по шкале Апгар наследственность по эпилепсии обнаружение структурных нарушений головного мозга (прежде всего пороки развития центральной нервной системы, кортикальные дисплазии) Kuak W, 2003., Gururaj AK 2003 Белоусова Е.Д. 2004.

Таблица 2. Классификация форм эпилепсии по этиологическому признаку [6].

Идиопатическая эпилепсия Симптоматическая эпилепсия Криптогенная эпилепсия предрасположенностью характерны семейные случаи симптоматики отсутствие изменений в структурные изменения в при нейровизуализации эффективность монотерапии назначения политерапии препаратами, как правило, резистентное течение вальпроевой кислоты Для пациентов с ДЦП наиболее характерно наличие симптоматических форм эпилепсии. Однако нельзя исключить вероятность развития идиопатической формы эпилепсии у ребенка с ДЦП, как сопутствующего заболевания. В таких случаях, несмотря на наличие очаговой неврологической симптоматики, снижения интеллекта, верифицированных изменений при нейровизуализации в веществе головного мозга, у ребенка с ДЦП может быть идиопатическая эпилепсия. В связи с этим ведение пациентов с ДЦП требует более тщательного сбора анамнеза у родителей пациента, подробный анализ ЭЭГ, длительное наблюдение за течением эпилепсии, оценка эффективности антиэпилептических препаратов (АЭП).

В 1989 году была утверждена Международная классификация эпилепсии, эпилептических синдромов и схожих заболеваний. Однако на сегодняшний день данная классификация несколько устарела и требовала пересмотра. В связи с этим в 2001г международной комиссией по классификации и терминологии выпущен новый проект классификации эпилептических приступов и эпилептических синдромов (таблица 3).

Таблица 3. Проект классификации эпилептических приступов и эпилептических синдромов (Доклад комиссии ILAE по классификации и терминологии 2001г) Проект классификации эпилептических приступов Проект классификации эпилептических Генерализованные приступы – приступы Идиопатические фокальные эпилепсии подтверждается данными ЭЭГ [6]. К ним относятся тонико-клонические, клонические, миоклонические абсансы, тонические, симптоматические ) фокальные эпилепсии эпилептические спазмы, эпилептический миоклонус, миоклонус век, миоклоническиэпилепсии атонические, рефлекторные генерализованные Фокальные приступы – имеется локальный характер пароксизмов, очаговые изменения по данным ЭЭГ, МРТ головного мозга. К ним Прогрессирующие миоклонус эпилепсии относятся фокальные сенсорные, фокальные моторные, геластические, гемиклонические, вторично-генерализованные, рефлекторные Также выделяют продолжающиеся приступы (эпилептический статус), которые также дифференцируют как генерализованные и Рефлекторные приступы В 2010 году совместно с коллегами Мироновым М.Б., Боровиковым К.С., Петрухиным А.С. Мухин разработал критерии диагностики нового эпилептического синдрома - фокальную эпилепсию детства со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД).

Для данного синдрома характерны редкие фокальные (гемиклонические, затылочные), реже псевдогенерализованные (негативный миоклонус, атипичные абсансы) и вторичногенерализованные эпилептические приступы. Дебют приступов характерен в возрасте до лет, с максимумом до 6 лет с двумя пиками: в первые 2 года, а также от 4-х до 6-ти лет. На ЭЭГ выявляется паттерн ДЭПД. В анамнезе – во всех случаях характерно перинатальное поражение ЦНС. Высокоэффективны препараты вальпроевой кислоты в средней терапевтической дозировке (20-35 мг/кг/сут), однако неврологические нарушения остаются неизменными [8].

Для успешного лечения эпилепсии принципиально важным является е достоверная диагностика и определение формы заболевания. По данным различных эпилептологических центров мира, от 10 до 40% пациентов с диагнозом фармакорезистентная эпилепсия, на самом деле, страдают неэпилептическими пароксизмами, а диагноз «эпилепсия» им выставлен ошибочно [19]. Выбор тактики противоэпилептического лечения, т.е. того или иного антиконвульсанта или их комбинации, напрямую зависит от формы эпилепсии и характера электроэнцефалограммы пациента. Таким образом, назначение корректного лечения возможно только после детального анализа семиологии приступов и их электроэнцефалографических паттернов, а также характера межприступной ЭЭГ.

Возникновение у пациента однократного судорожного приступа, безусловно, требует пристального наблюдения и обследования. Существует множество причин для развития судорог у ребенка и эпилепсия является лишь одной из них, но понимание этиологии припадка крайне необходимо для определения дальнейшей тактики лечения. Судорожные припадки могут быть результатом метаболических нарушений, реакцией незрелого мозга младенца на лихорадку, одним из клинических проявлений обморока или аффективнореспираторного приступа и т.д., и в то же время знаменовать собой дебют эпилепсии.

Детализированный анализ анамнеза, исследование всех подробностей ситуации, в которой возникли судороги, часто позволяют сделать правильные предварительные выводы о характере заболевания.

Диагноз «эпилепсия» основывается на двух основных компонентах: первое – это клиническая картина заболевания, предполагающая наличие персистирующих эпилептических приступов и второе – характерные изменения электроэнцефалограммы в межприступном периоде и во время припадка. В большинстве случаев, например на амбулаторном приеме у невролога поликлиники, а часто и в стационаре, мнение о характере припадков складывается исключительно из анамнестических данных, субъективно представленных родственниками пациента или случайными свидетелями. Поскольку у большинства пациентов приступы возникают реже, чем 1 раз в сутки, лечащему врачу не представляется возможным стать очевидцем пароксизма, не говоря уже об изучении характера ЭЭГ во время приступа. Кроме этого, по нашим данным, ЭЭГ, проведенная по стандартной методике (15-20 минут непрерывной записи) не выявляет патологических изменений у пациентов с эпилепсией примерно в 50% случаев [1]. Таким образом, нередко возникают сложности при постановке диагноза «эпилепсия» и определении е формы, что в свою очередь ведет к диагностическим ошибкам или выработке неадекватной тактики лечения. Применение в этих случаях видео-ЭЭГ мониторинга позволяет избежать подобных ошибок в подавляющем большинстве случаев, а также наиболее достоверно установить локализацию эпилептогенного очага.

В случае подозрения на эпилепсию, минимальный спектр обследования включает в себя:

Исследование неврологического статуса пациента Электроэнцефалография (рутинная ЭЭГ, видео-ЭЭГ мониторинг) Нейровизуализация (МРТ головного мозга) Среди детей с ДЦП, родившихся в срок, около двух третей имеют структурные аномалии головного мозга по данным нейровизуализации: фокальные корковые дисплазии, атрофию, перивентрикулярную лейкопатию, врожденные мальформации [14, 22].

У недоношенных детей в большинстве случаев причиной возникновения неврологических нарушений является перивентрикулярная лейкомаляция, представляющая собой локальный или распространенный некроз белого вещества головного мозга, преимущественно вокруг передних рогов, тел, а также вокруг затылочных и височных рогов боковых желудочков мозга (таблицы 4, 5, 6, 7, 8) [4, 5].

Таблица 4. Этиологические факторы симптоматической эпилепсии последствия перинатальных энцефалопатий опухоли головного мозга последствия внутриутробных инфекций черепно-мозговые травмы генетические факторы Классификация симптоматической эпилепсии в зависимости от локализации очага Таблица 5. Симптоматическая эпилепсия лобной локазации Формы Региональная эпилептиформная активность (острая-медленная волна) ЭЭГ Продолженное региональное замедление в лобных отведениях, могут быть бифронтальные Иктальная ЭЭГ может иметь различные проявления:

1. Низкоамплитудная быстрая активность в одном из лобных отведений или бифронтально 2. Региональные пики или пик-волновые комплексы 3. Ритмичное региональное замедление.

Талица 6. Симптоматическая эпилепсия височной локализации Формы Тип приступов Приступы в виде изолированной ауры, фокальные абдоминальная аура, обонятельные, вкусовые галлюцинации, сновидные состояния, приступы деперсонализации, аффективные пароксизмы), моторные (с автоматизмами: ороалиментарные;

Более чем у половины больных не выявляет изменений.

ЭЭГ Продолженное ритмическое региональное замедление в височных отделах, Региональная активность острая-медленная волна в передне-височных (при лимбической) или в задне-височных отделах (при неокортикальной эпилепсии) Таблица 7. Симптоматическая эпилепсия теменной локализации Формы Региональная эпилептиформная активность в теменной, теменно-затылочной, теменноЭЭГ задневисочной областях, реже билатерально. Возможно продолженное региональное Талица 8. Симптоматическая эпилепсия затылочной локализации Формы Тип приступов амавроз, пароксизмальное сужение Региональная затылочная эпилептиформная активность, реже биокципитальная. Часто ЭЭГ распространение на височные, теменные отделы. Продолженное региональное затылочное Терапию начинают с назначения препарата первого выбора с минимальной дозы с медленным постепенным повышением дозы до достижения терапевтического эффекта или появления побочных реакций. Эффективность оценивают клинически по степени купирования эпилептических приступов, электроэнцефалографически. Также оценивают побочное действие противосудорожных препаратов (оценка картины крови, функции печени, почек).

При неэффективности препарата в максимальной терапевтической дозе, назначают другой АЭП также с минимальной дозы с постепенным повышением до терапевтической.

Первый препарат постепенно отменяется после достижения терапевтических концентраций второго АЭП (таблица 9).

При неэффективности монотерапии назначают политерапию: разные комбинации препаратов [6].

Таблица 9. Алгоритм лечения эпилептических приступов Препараты первого выбораОкскарбазепин Препараты второго выбора Леветирацетам (в настоящее время препарат аннотирован к применению в России с Препарат третьего выбора Начальная доза 250-500 мг/сутки увеличивают дозу по 250-500 мг/сутки 1 раз в неделю до терапевтической дозы 30–70 мг/кг/сутки в 2 приема.

При неэффективности монотерапии базовыми препаратами возможна политерапия.

Применяют комбинации: топирамат + вальпроаты, вальпроаты + карбамазепин, карбамазепин + топирамат, вальпроаты + ламотриджин При вторично-генерализованных приступах и феномене вторичной билатеральной синхронизации возможно назначение комбинации топирамата или вальпроатов с сукцинимидами.

У пациентов с одной из самых тяжелых форм ДЦП - спастическим тетрапарезом (двойная гемиплегия) выявлена высокая частота синдрома Веста (до 15%) и синдрома Ленокса-Гасто [15, 17, 18, 21, 23].

Синдром Веста относится к группе возраст зависимых эпилептических энцефалопатий младенческого возраста, симптоматическая или предположительно симптоматическая генерализованная форма эпилепсии (таблица 10, 11).

Дебют заболевания на первом году жизни в 95% случаев (максимум в 3–7 мес).

Особенностью синдрома Веста у большинства детей с перивентрикулярной лейкомаляцией по мнению Малиновской О. Н., Белоусовой Е. Д. 2004, являлась взаимосвязь дебюта приступов и активной стимулирующей терапии (прием ноотропных препаратов или повторные курсы активного массажа). При этом на межприступной электроэнцефалограмме у всех больных с синдромом Веста до лечения выявлена гипсаритмия - типичная или атипичная [5, 11].

Таблица 10. Клинико-параклинические характеристики синдрома Веста Тип приступов ЭЭГ Неврологический статус Таблица 11. Терапия синдрома Веста Вигабатрин эффективен по данным международных исследований, однако, в Препарат первого выбораНачальная доза 125 мг/сутки, с постепенным наращиванием дозы 1 раз в неделю по 125 мг до терапевтической дозы 500–1000 мг/сутки (30–150 мг/кг/сутки) в Препарат второго Стероидные гормоны (тетракозактид, кортикостериоды) Препарат третьего наращивая дозу на 0.1 мг при каждом последующем введении до прекращения приступов (максимальная доза 1.0 мг в сутки, назначать с осторожностью в связи с возможными тяжелыми побочными эффектами), затем снижают дозу до поддерживающей, купирующей припадки. Курс 3-6 месяцев с последующим Строгий контроль побочных реакций: артериальная гипертензия, присоединение сопутствующих инфекционных заболеваний, в т.ч. пневмонии, желудочнокишечные кровотечения, синдром Кушинга, острая надпочечниковая четвертого выбора Начальная доза 12,5–25 мг/сутки, повышают 1 раз в неделю по 12,5–25 мг/сутки фармакорезистентн При неэффективности монотерапии применяют комбинации: сабрил + вальпроаты, вальпроаты+ топирамат, вальпроаты + сукцинимиды (этосуксимид в терапевтической дозе 20–35 мг/кг/сутки в 2–3 приема), вальпроаты + бензодиазепины.

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) относится к группе эпилептических энцефалопатий детского возраста, симптоматическая или предположительно симптоматическая генерализованная форма эпилепсии. Во многих случаях развитию СЛГ у ребенка предшествует синдром Веста. Дебют заболевания характерен в возрасте от 2 до 8 лет (таблицы 12, 13).

Таблица 12. Клинико-параклинические характеристики синдрома Леннокса-Гасто Тип приступов Разряды генерализованной медленной эпилептиформной активности в виде ЭЭГ комплексов острая – медленная волна частотой 1,5–2,5 Гц, часто с амплитудной Короткие пробеги генерализованных полиспайков частотой 10 Гц в фазе медленного Замедление основной активности фоновой записи Диффузная мышечная гипотония, атактический синдром, прогрессирующая Неврологический статус Таблица 13. Терапия синдрома Леннокса-Гасто (монотерапия не используется) Начальная доза 7-10 мг/кг/сутки, повышают 1 раз в 4-7 дней по 7-10 мг/кг/сутки до выборатерапевтической дозы 30–50 мг/кг/сутки в 3 приема. Пролонгированные формы 2 раза в Нач. доза 12,5–25 мг/сутки, повышают дозу 1 раз в неделю по 12,5–25 мг/сутки до 5– второго выбора фармакорезисте нтности VNS-терапия (имплантация стимулятора блуждающего нерва) Применяют комбинации: топирамат + вальпроаты, вальпроаты + суксинимиды, вальпроаты или топирамат + ламотриджин. Прогноз неблагоприятный. Ремиссию удается достигнуть в очень малом проценте случаев Пациенты с ДЦП могут иметь место любые виды приступов: неонатальные, фебрильные судороги, симптоматическая парциальная эпилепсия любой локализации, миоклонические приступы, эпилептические энцефалопатии: синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто. При всех формах ДЦП преобладающими являлись вторично-генерализованные тоникоклонические приступы Среди самых ранних приступов у детей с ДЦП, по данным различных международных исследований, отмечаются миоклонические приступы и инфантильные спазмы.

Вторично- генерализованные приступы развивались вслед за миоклоническими, парциальными приступами и инфантильными спазмами.

Дети со спастической гемиплегией имеют в равной степени парциальные и вторичногенерализованные приступы.

Синдром Веста с большой частотой отмечался у пациентов со спастической тетраплегией.

Эффективность антиэпилептической терапии у детей с ДЦП, в зависимости от формы ДЦП по данным различных исследований, составляет около 50-85% случаев. Контроль над приступами удатся достичь при спастической тетраплегии более в 60% случаев, при спастической гемиплегии – 72,7%, при спастической диплегии – 83,3%.

Политерапия чаще применяется в случаях спастической тетраплегии – 59,5% [13].

Неблагоприятным фактором резистентности эпилепсии помимо формы ДЦП является развитие первого эпилептического приступа на первом году жизни ребенка.

Для оптимизации помощи детям с сочетанной патологией (ДЦП и эпилепсия), следует определить тактику ведения таких пациентов неврологом поликлиники:

Выявление детей с ДЦП с максимальным риском презентации судорожных состояний.

С этой целью всем пациентам с церебральным параличом, не реже чем раз в год должно проводиться ЭЭГ исследование.

При выявления специфической эпилептической активности на ЭЭГ частота динамического проведения ЭЭГ возрастает до 1 раза в 3 – 6 месяцев, пересматривается взгляд на медикаментозную (ноотропные препараты с высокой эпилептогенностью) и немедикаментозную (интенсивный массаж, электропроцедуры) реабилитацию. Наличие эпилептической активности на ЭЭГ ни в коем случае не должно быть причиной прекращения восстановительного лечения, однако, легкомысленное отношение к выявленным изменениям также недопустимо. Неэпилептогенными реабилитационными методиками являются:

лечебная гимнастика, лечение положением, ортезирование, когнитивная и речевая реабилитация; неагрессивная акупунктура, гидротерапия, бальнеотерапия, магнитотерапия, термолечение при рациональном дозировании также могут применяться у данной категории больных.

Первый судорожный приступ. Неврологом поликлиники подробно анализируется ситуация, в которой произошел пароксизм, и его характер. При подозрении на эпилептический генез припадка пациенту назначается обследование в виде ЭЭГ и МРТ головного мозга. В случае подтверждения диагноза эпилепсия пациент направляется к эпилептологу или в специализированный эпилептологический стационар в зависимости от тяжести состояния и частоты припадков.

На данном этапе основной задачей невролога является диагностический поиск и профилактика повторных приступов, поэтому объем восстановительного лечения временно сокращается до минимального, однако не прекращается.

Эпилептолог анализирует анамнез, семиотику приступов, характер ЭЭГ и результаты нейровизуализации. На основании полученных данных устанавливается форма эпилепсии и производится выбор уместного антиэпилептического препарата (АЭП). Проводится подбор адекватной дозы АЭП с помощью метода фармакомониторинга. Оценивается эффективность и переносимость лечения. При наличии показаний пациент направляется на обследование к нейрогенетику.

На фоне эффективной противоэпилептической терапии, проводимой в адекватном режиме дозирования, по достижении ремиссии продолжительностью 3 месяца, объем реабилитации постепенно можно расширять. Регулярный динамический анализ энцефалографических данных дает возможность регулировать интенсивность реабилитационных нагрузок у таких пациентов.

Наблюдение невролога поликлиники пациента с установленным диагнозом эпилепсия.

Оценивается эффективность и безопасность лечения. В случае приема ряда антиконвульсантов, требуется периодический контроль функции внутренних органов и систем организма. Например, прием вальпроатов требует регулярного контроля функции печени, поджелудочной железы, системы кроветворения. Карбамазепин, также как вальпроаты, может вызывать нарушение функции кроветворения. Топирамат может вызывать выпадение солей в почках, приводящее, в ряде случаев, к образованию конкрементов, что соответственно требует контроля уровня солей в моче и периодического ультразвукового исследования почек.

Прогностически благоприятные факторы течения эпилепсии при ДЦП:

Нормальное и субнормальное интеллектуальное развитие Редкие судорожные приступы с поздним началом Эффект от монотерапии Спастическая диплегия [17].

Контрольный осмотр невролога поликлиники при условии ремиссии осуществляется не реже чем 1 раз в 3 месяца, а эпилептолога – не реже чем 1 раз в 6 месяцев. В случае рецидива приступов оценивается адекватность дозировок АЭП или пересматривается схема лечения.

Фармакорезистентность эпилепсии констатируется при неэффективности двух базовых, уместно назначенных антиконвульсантов, примененных в максимально переносимых дозах в виде монотерапии или в комбинации друг с другом. Факт фармакорезистентности у пациентов старшего возраста признается при сроке течения эпилепсии более 2-х лет. При младенческих формах симптоматической и криптогенной эпилепсии или в случае наличия у пациента одной из форм симптоматической эпилептической энцефалопатии фармакорезистентность констатируется уже при установлении диагноза. При фармакорезистентном течении эпилепсии пациент в обязательном порядке направляется в специализированный эпилептологический стационар для углубленного обследования и решения вопроса о дальнейшей тактике лечения (хирургическое лечение, кетогенная диета, VNS-терапия).

Список литературы:

Айвазян С.О., Ширяев Ю.С., Головтеев А.Л., Кожокару А.Б., Кременчугская М.Р. Неинвазивный видеоЭЭГ мониторинг в диагностике фокальной эпилепсии у детей./ «Журнал Вопросы нейрохирургии им.

Н.Н. Бурденко», 2009, №1, стр. 33-41.

Батышева Т.Т., Платонова А.Н., Быкова О.В. Эпилептические синдромы при детском церебральном параличе. Ж-л Эпилепсия и пароксизмальные состояния, 2011,том3,№2,с10-14.

Бронников В. А Комплексный подход к реабилитации (абилитации) детей с церебральными параличами с позиции международной классификации функционирования. Новые реабилитационные технологии социальной адаптации и интеграции детей с ограниченными возможностями здоровья Материалы Межрегиональной научно-практической конференции 2010 г. /Под ред. В. А. Бронникова, А. С.

Сунцовой / ГОУ ВПО «УдГУ». Ижевск, 2010. — 238 с.

Белоусова Е.Д. Факторы риска, тактика лечения и прогноз судорожного синдрома и эпилепсии у детей с детским церебральным параличом: Автореф. дис. д-ра мед.наук. – Москва, 2004.- 48 с.

Малиновская О. Н., Белоусова Е. Д., Кешишян Е. С. Факторы риска формирования и прогноз детского церебрального паралича и эпилептических синдромов у недоношенных детей с перивентрикулярной лейкомаляцией. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2004; 5: 30–5.

Мухин К.Ю., Петрухин А.С, Миронов М.Б. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. Москва Мухин К.Ю.,.Петрухин А.С,.Васильева И.А Современные аспекты диагностики и лечения эпилепсии в детском и подростковом возрасте. Ж-л Психиатрия и психофармакотерапия Том 06/N 1/2004 – эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) Русский журнал детской неврологии. ТомV Семенова К.А. Методические рекомендации по применению рабочей классификации детского церебрального паралича. М: Медицина 1973.

10. Семенова К. А. Лечение двигательных расстройств при детских церебральных параличах. Москва 11. Холин А.А., Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Ильина Е.С. Электроэнцефалографические характеристики синдрома Веста. Журн. невр. и психиат. 2002; 5: 40-4.

12. Aicardi J. Epilepsy in children. Lippincott - Raven, 1996.

13. Gururaj A.K., Sztriha L., Bener A., Dawodu A., Eapen V. Epilepsy in children with cerebral palsy //Seizure. – 2003,12 (2).- P.110-114.

14. Himmelmann K, Uvebrant P. Function and neuroimaging in cerebral palsy: a population-based study. Dev Med Child Neurol. 2011 Jun;53(6):516-21.

15. Kakushadze ZN, Bokeriia IR, Natroshvili IG, Kandareli LG, Davituliani KhR. Comparative analysis of prognostic value of epileptic encephalopathies and symptomatic epilepsy in children with cerebral palsy.

Georgian Med News. 2005 Nov;(128):66-9.

16. Kulak W., Sobanies W.. Rick factors and prognosis of epilepsy in children with cerebral palsy in nort-eastern Poland //Brain Dev. – 2003, 25 (7).- P.499-506.

17. Kwong K.L., Wong S.N., So K.T. Epilepsy in children with cerebral palsy // Pediatr. Neurol. -1998, 19 (1).P.31-36.

18. Lee WL, Ong HT. Epidemiology of West syndrome in Singapore. Brain Dev. 2001 Nov;23(7):584-5.

19. Luders Н., Noachtar S. Epileptic seizures. Pathophysiology and Clinical Semiology. / 2000 by Churchill Livingstone.

20. Mieszczanek T. Epileptic seizures in children and youth with cerebral palsy // Neurol. Neurochir. Pol. -2000, (1).- P.265-271.

21. Okumura A., Hayakawa F., Kato T., Kuno K., Watanabe K. Epilepsy in patient with spastic cerebral palsy:

correlation with MRI findings at 5 years of age //Brain Dev. -1999, 21(80). – P.540-543.

22. O'Shea TM. Diagnosis, treatment, and prevention of cerebral palsy. Clin Obstet Gynecol. 2008 Dec;51(4):816Peduzzi M., Defontaine E., Misson J.P. Epilepsi in children with cerebral palsy //Rev. Med. Liege. -2006, (4). – P.237-239.

24. Ronen GM, Buckley D, Penney S, Streiner DL. Long-term prognosis in children with neonatal seizures: a population-based study. Neurology. 2007 Nov 6;69(19):1816-22.

25. Singhi P., Jagirdar S., Khandewal N., Malhi P. // Epilepsi in children with cerebral palsy //J. Child Neurol. P.174- 26. Volpe J.J. Neurology of the newborn. 4th edition. Philadelphia: WB Saunders 27. Zelnik N, Konopnicki M, Bennett-Back O, Castel-Deutsch T, Tirosh E. Risk factors for epilepsy in children with cerebral palsy. Eur J Paediatr Neurol. 2010 Jan;14(1):67-72. Epub 2009 Jul 2.