Учреждение образования

«Международный государственный экологический университет

имени А.Д. Сахарова»

УТВЕРЖДАЮ

Проректор по учебной работе

МГЭУ им. А.Д. Сахарова

О.И. Родькин

Регистрационный № УД-_/р.

ГЕМАТОЛОГИЯ

Учебная программа для специальности 1-80 02 01 Медико-биологическое дело Факультет экологической медицины Кафедра иммунологии Курс 3 Семестр VI Лекции 26 Зачёт VI семестр Лабораторные занятия Всего аудиторных часов по дисциплине Всего часов по дисциплине Форма получения очная высшего образования Составила Е.Е. Тарасова доцент каф. иммунологии, канд.биол.наук Минск 2010 г.

Учебная программа составлена на основе типовой учебной программы для высших учебных заведений «Гематология», регистрационный № Рассмотрена и рекомендована к утверждению в качестве рабочей программы на заседании кафедры иммунологии 20 г. Протокол №_ Заведующий кафедрой _ М.М.Зафранская Одобрена и рекомендована Советом факультета экологической медицины МГЭУ им.А.Д. Сахарова 20 г. Протокол №_ Председатель _М.С. Морозик

1. ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКА

Гематология и основы современной гематологической диагностики занимают важное место в эколого-биологическом образовании. Усвоение данной дисциплины является необходимым условием успешного изучения последующих дисциплин специальности, таких как биохимия, биофизика, генетика, молекулярная биология, иммунология, фармакология, внутренние болезни и экология.

Система крови является важнейшим компонентом гомеостаза организма человека. Благодаря функционированию клеток и белковых компонентов крови, осуществляются разнообразные функции, включая оксигенацию организма, защиту от патогенов, процессы регенерации тканей и детоксикации организма.

Гематология использует современные методы исследования генома клеток крови, исследования антигенного состава клеток и белковых компонентов крови, а также широкий спектр функциональных методов диагностики многих заболеваний, спектр которых выходит за рамки этой дисциплины.

Цель преподавания дисциплины «Гематология» состоит в том, чтобы подготовить студентов в области клинической гематологии и современной гематологической лабораторной диагностики, сформировать медикобиологическое мышление, способность рассматривать функции системы гемопоэза в норме и патологии.

В результате усвоения этой дисциплины обучаемый должен:

знать:

– этапы кроветворения, онтогенез кроветворения;

– морфологическую и функциональную характеристику эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, клеток костного мозга;

– молекулярно-клеточные механизмы формирования патологии системы кроветворения и системы крови;

уметь:

– применять лабораторное оборудование для выполнения гемограммы с помощью рутинных методов и закономерности гемопоэза для интерпретаций изменений гемограммы;

– использовать механизмы свертывания крови и фибринолиза для анализа данных лабораторного исследования;

Учебный материал включает следующие разделы: «Общие вопросы кроветворения», «Патология системы крови», «Методы исследования системы крови». Указанные разделы изучаются на третьем курсе (шестой семестр). Итоговые формы контроля в VI семестре – зачёт.

2. СОДЕРЖАНИЕ УЧЕБНОГО МАТЕРИАЛА

Система нормального гемопоэза. Система стволовой клетки. Биологические свойства системы стволовой клетки. Плюрипотентная стволовая клетка. Колониеобразующие единицы. Дифференцирующий потенциал стволовой клетки. Регуляция стволовой клетки. Фенотипическая характеристика стволовой клетки.

Этапы кроветворения. Эритроцитарная система и гемоглобин. Виды физиологических гемоглобинов. Эритропоэз. Клеточные компартменты эритроцитарной системы. Динамика, созревание и регуляция эритроцитарной системы. Биохимия и физиология гемоглобина. Гранулоцитопоэз. Моноцитопоэз. Лимфоцитопоэз. Динамика, созревание и регуляция тромбоцитарной системы. Роль тромбоцитов в гемостазе. Регуляция гемопоэза. Гемопоэтические факторы роста.

Генетические системы АВО, Резус, секреторная, Льюис, Rh, MNSs, Ii:

генетика, иммунология и биохимия, биосинтез, биомедицинские аспекты (переливание крови, предрасположенность к заболеваниям, нарушения экспрессии генов, роль в злокачественном перерождении тканей).

Тема 3. Характеристика системы гемостаза Система гемостаза. Формирование первичного тромба. Плазменные факторы свертывания крови, их характеристика. Фазы процесса свертывания крови. Противосвертывающая система. Фибринолитическая системы. Методы исследования гемостаза.

Тема 4. Анемии: классификация, механизмы развития, диагностика, Классификация гемолитических анемий. Внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз. Наследственные гемолитические анемии: микросфероцитоз, стоматоцитоз, ферментопатии, талласемия, серповидно-клеточная анемия. Приобретенные анемии: аутоиммунные, токсические, постранфузионные, гемолитическая болезнь новорожденных. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, подходы к терапии.

Мегалобластные анемии. Определение понятия. Гематологические и негематологические причины макроцитоза. Физиология кобаломина. Причины дефицита кобаламина. Пернициозная анемия. Этиопатогенез. Клинические проявления. Роль аутоантител в развитии заболевания. Картина периферической крови и костного мозга при дефиците витамина В12. Физиология фолиевой кислоты. Причина дефицита фолиевой кислоты в организме. Клинические и гематологические проявления дефицита фолиевой кислоты. Диагностика. Подходы к лечению мегалобластных анемий.

Железодефицитные анемии. Частота. Этиология. Причины кровотечений в организме. Физиология и патофизиология обмена железа в организме.

Клинические проявления дефицита железа. Картина периферической крови и изменения эритроцитарных индексов. Ферритин, сывороточное железо, трансферрин, железосвязывающая способность сыворотки. Терапия и профилактика дефицита железа.

Врожденные гемолитические анемии. Определение понятия. Строение эритроцитарной мембраны. Врожденные анемии, связанные с дефектом эритроцитарной мембраны. Врожденный сфероцитоз. Этиология, патогенез, клинико-лабораторная характеристика. Терапия, течение и прогноз. Врожденные дефекты эритроцитарных энзимов. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Этиопатогенез, частота, клинико-лабораторные проявления врожденной гемолитической анемии, связанной с дефицитом глюкозо-6фосфат-дегидрогеназы.

Анемии, ассоциированные с хроническими заболеваниями. Определение понятия. Этиопатогенез. Анемии при неоплазиях, инфекциях, заболеваниях почек, хроническом алкоголизме и заболеваниях печени, недостатке питания. Особенности гематологических показателей при них.

Апластическая анемия. Распространенность. Этиологические факторы приобретенных апластических анемий. Патофизиология апластических анемий. Клинические симптомы анемии, лейкопении, тромбоцитопении. Картина периферической крови и костного мозга при апластических анемиях.

Подходы к терапии.

Миелодиспластический синдром. Определение понятия. Этиология и патогенез. Роль активации протоонкогенов. Генетические аномалии при МДС. Клинические симптомы. Картина периферической крови и костного мозга при. Морфологические и функциональные изменения гемопоэза. FABклассификация МДС. Подходы к терапии. Течение и прогноз МДС.

Тема 5. Заболевания лейкоцитарной системы Нейтропении и агранулоцитозы, определение понятия, клинические проблемы. Циклическая нейтропения и синдром Швахмана, этиопатогенез, клинико-гематологическая характеристика, подходы к терапии. Приобретенные формы нейтропений: иммунная нейтропения, медикаментиндуцированная нейтропения, этиопатогенез, клинико-лабораторная характеристика, лечение. Врожденные качественные дефекты лейкоциторной функции: дефект адгезии лейкоцитов, синдром Чедиака-Хигаши, септический грануломатоз, этиопатогенез, клинико-лабораторная диагностика, подходы к терапии.

Доброкачественные заболевания моноцитарной системы. Патофизиология активации моноциторно-макрофагальной системы и образования гранулем. Моноцитоз и моноцитопения, определение понятий, причины. Болезни накопления. Болезнь Гоше и болезнь Нимана-Пика, этиопатогенез, наследование, клинические проявления, лабораторная диагностика.

Заболевания с патологической пролиферацией макрофагов. Определение понятия. Грануломатоз клеток Лангенгарса. Этиопатогенез. Болезнь Леттерере-Зиве, Ханда-Шюллера-Кристиана, эозинофильная гранулема:

этиопатогенез, клинические проявления, диагностика, подходы к лечению.

Злокачественный гистиоцитоз, этиопатогенез, клинико-лабораторная диагностика Гемостазиопатии и коагулопатии. Сосудистые нарушения гемостаза.

Определение понятия. Этиопатогенез. Первичные и вторичные пурпуры.

Клинические проявления. Диагностика, подходы к терапии.

Нарушения тромбоцитарного гемостаза. Тромбоцитопении, определение понятия, классификация, иммунологически-обусловленные и неиммунные формы тромбоцитопений, клинико-лабораторная диагностика, подходы к терапии. Тромбоцитозы, определение понятия, автономные и реактивные формы тромбоцитозов. Тромбоцитопатии, определение понятия, состояния с повышенной функцией тромбоцитов, врожденные и приобретенные формы заболеваний со сниженной функцией тромбоцитов: синдромы Виллебранда, Бернарда-Сулье, тромбастения Гланцмана, индуцированные медикаментами нарушения функции тромбоцитов.

Нарушения плазменного гемостаза. Врожденные нарушения плазменного ге-мостаза (дефицит фактора I и дисфибриногенемии, дефицит протромбина, факторов V, VII, X, XIII), клинико-гематологические проявления.

Гемофилии А и В, частота, этиология, наследование, клинические проявления, диагностика, терапия. Синдром Виллебранда, этиология, патогенез, клиника, диагностика, терапия. Приобретенные нарушения плазменного гемостаза вследствие дефицита витамина К, заболеваний печени: этиопатогенез, клинико-лабораторная характеристика.

Тема 8. Опухолевые заболевания системы крови Гемобластозы и их классификация. Лейкозы. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, подходы к лечению.

Хронические миелопролиферативные заболевания. Определение понятия. Классификация. Хронический миелолейкоз. Этиология. Цитогенетика, молекулярная генетика, патофизиология. Филадельфийская хромосома. BCRABL-транслокация. Клиническая и лабораторная характеристика хронической и акселерирующей фаз, бластного криза. Подходы к лечению. Эритремия. Этиология и патогенез. Клинические и гематологические проявления полицетемии. Дифференциальный диагноз при эритроцитозе. Подходы к терапии при полицитемии. Идиопатический миелофиброз. Определение понятия. Этиопатогенез. Клиническая и гематологическая характеристика.

Подходы к терапии. Эссенциальная тромбоцитемия. Определение понятия.

Этиопатогенез. Клиническая и гематологическая характеристика. Дифференциальный диагноз тромбоцитоза. Подходы к терапии эссенциальной тромбоцитемии.

Гемобластозы. Острая миелоидный лейкоз. Определение понятия. Эпидемиология. Этиология (факторы окружающей среды, химические субстанции, генетический риск. Патогенез (генетичесие перестройки t(15;17), t(8;21), inv16). Клинические проявления, FAB-классификация и диагностика (морфологическая, цитохимическая, иммунофенотипическая). Подходы к терапии и проблемы терапии. Цитостатическая терапия. Трансплантация костного мозга. Генная терапия.

Лимфомы. Классификация. Краткая характеристика злокачественных лимфом. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, подходы к лечению. Болезнь Ходжкина. Неходжкинские лимфомы. Стадии заболевания. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, подходы к лечению.

Тема 9. Влияние факторов окружающей среды на систему крови Экология и гемопоэз: генетически опосредованные факторы, производственные факторы, климато-географические факторы, вредные привычки, естественные и искусственные полузамкнутые системы, искусственные замкнутые системы, катастрофы и эпидемии. Консерватизм биологических процессов как фактор стабильности гемопоэза.

Изменения системы крови при лучевой болезни и массивной радиотерапии, клинико-гематологические критерии при ранней диагностике лучевого поражения организма, пролиферативная активность и радиочувствительность гемопоэтических клеток, радиочувствительность клеток гемопоэтического микроокружения и их способность поддерживать кроветворение после облучения, поражение эндотелия сосудов и стромальных клеток как фактор атрофии кроветворных тканей и показатель отдаленной лучевой патологии гемопоэза.

Раздел 3. Методы исследования системы крови Тема 10. Исследование крови в диагностической практике Общий анализ крови: определение содержания эритроцитов и гемоглобина, СОЭ, определение количества лейкоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов, гематокрит. Морфология клеток крови. Гемограмма в норме и при патологии. Физиологические и возрастные особенности периферической крови.

Интерпретация гемограмм. Исследование костного мозга. Морфология клеток костного мозга. Миелограмма в норме и при патологии.

Тема 11. Общий анализ крови: методы исследования, диагностическое Методы получения крови для общего анализа. Красная кровь. Гемоглобин. Гематокрит. Количество эритроцитов. Эритроцитарные индексы (MCV, MCH, MCHC). Ретикулоциты (методы окраски и подсчета). Классификация анемий в зависимости от эритроцитарных индексов (микроцитарногипохромная анемия, нормоцитарно-нормохромная анемия, макроцитарногиперхромная анемия). Лейкоцитарная формула. Определение понятий и причина: лейкоцитоз, лейкопения, нейтрофилез, нейтропения, эозинофилия, базофилия, лимфоцитоз, лимфопения, моноцитоз. Тромбоцитоз. Тромбопения.

Тема 12. Исследование красного костного мозга, диагностическое Методы взятия красного костного мозга (стернальная пункция, биопсия подвздошной кости). Морфология клеток красного костного мозга. Миелограмма, диагностическое значение. Морфология бластных клеток при различных формах лейкозов.

Тема 13. Методы исследования системы гемостаза Методы оценки первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (тромбоциты, их функциональные свойства). Время капиллярного кровотечения по Дюке, Айви. Методы оценки вторичного гемостаза (время свертывания венозной крови по Ли-Вайту; активированное время рекальцификации плазмы; активированное частичное тромбопластиновое время; протромбиновый индекс; концентрация фибриногена; определение ПДФ; тромбиновое время). Диагностическое значение исследования системы гемостаза.

УЧЕБНО – МЕТОДИЧЕСКАЯ КАРТА

Номер раздела, темы, заняных часов тия;

Характеристика системы гемостаза 7. Методы исследования гемостаза.

2.1 Анемии: классификация, механизмы развития, диагностика,. профилактика и лечение 1. Классификация анемий. Картина периферической крови и изменеЛекционная ния эритроцитарных индексов.

3. Мегалобластные анемии.

4. Железодефицитные анемии.

5. Ферритин, сывороточное железо, трансферрин, железосвязывающая способность сыворотки.

6. Врожденные гемолитические анемии.

7. Анемии, ассоциированные с хроническими заболеваниями.

8. Апластическая анемия.

9. Миелодиспластический синдром.

Заболевания лейкоцитарной системы 3. Приобретенные формы нейтропений: иммунная нейтропения, меди- Лекционная дефект адгезии лейкоцитов, синдром Чедиака-Хигаши, септический 5, 2.2.2 Заболевания моноцитарной системы 1. Доброкачественные заболевания моноцитарной системы.

2. Патофизиология активации моноциторно-макрофагальной системы 3. Моноцитоз и моноцитопения.

4. Болезни накопления. Болезнь Гоше и болезнь Нимана-Пика.

5. Заболевания с патологической пролиферацией макрофагов.

Патология системы гемостаза 1. Гемостазиопатии и коагулопатии. Сосудистые нарушения гемостаза. презентация 2. Нарушения тромбоцитарного гемостаза. Тромбоцитопении. Тром- Лекционная 4. Нарушения плазменного гемостаза. Врожденные и приобретенные нарушения плазменного гемостаза. Гемофилии.

2.4. Опухолевые заболевания системы крови 1. Гемобластозы и их классификация.

2. Лейкозы. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагноЛекционная 4. Хронический миелолейкоз. Цитогенетика, молекулярная генетика, 5. Эритремия. Полицетемия. Идиопатический миелофиброз. Эссенциальная тромбоцитемия.

6. Острый миелоидный лейкоз. Эпидемиология. Этиология. Патогенез.

FAB-классификация и диагностика.

7. Цитостатическая терапия. Трансплантация костного мозга. Генная 8. Лимфомы. Классификация.

9. Болезнь Ходжкина. Неходжкинские лимфомы.

Влияние факторов окружающей среды на систему крови 2.5. 1. Экология и гемопоэз.

2. Генетически опосредованные факторы, производственные, климатоЛекционная географические факторы, катастрофы, эпидемии.

4. Клинико-гематологические критерии при ранней диагностике лучевого поражения организма.

5. Пролиферативная активность и радиочувствительность гемопоэтических клеток.

6. Радиочувствительность клеток гемопоэтического микроокружения и их способность поддерживать кроветворение после облучения.

Исследование крови в диагностической практике 1. Общий анализ крови: определение содержания эритроцитов и гемо- 2 тетрадь «Гема- 4,5,6, глобина, СОЭ, определение количества лейкоцитов, тромбоцитов, тология», тема 2. Морфология клеток крови.

3. Гемограмма в норме и при патологии.

4. Физиологические и возрастные особенности периферической крови.

5. Интерпретация гемограмм.

6. Исследование костного мозга.

7. Морфология клеток костного мозга.

8. Миелограмма в норме и при патологии.

3.2. Общий анализ крови: методы исследования, диагностическое 5. Классификация анемий в зависимости от эритроцитарных индексов 6. Лейкоцитарная формула.

7. Диагностическое значение гемограмм.

Исследование красного костного мозга, диагностическое значение 3. Миелограмма, диагностическое значение. «ГематолоМорфология бластных клеток при различных формах лейкозов. гия», лабораопрос Методы исследования системы гемостаза 1. Методы оценки первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. лабораторных 3. Диагностическое значение исследования системы гемостаза. «Гематология», лабораопрос

IV. ИНФОРМАЦИОННО-МЕТОДИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ

Примерный перечень тем лабораторных занятий п/п 1. Состав периферической крови человека. Общий анализ крови. Определение содержания Hb; Er, Tr, L; подсчет ретикулоцитов; определение гематокрита; СОЭ. Морфология клеток крови. Знакомство с работой автоматических гематологических анализаторов. Интерпретация общего анализа крови.

Диагностическое значение общего анализа крови.

2. Красный костный мозг и методы его исследования. Миелограмма, диагностическое значение. Морфология бластных клеток при различных формах лейкозов.

3. Методы оценки первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (тромбоциты, их функциональные свойства); время капиллярного кровотечения по Дюке, Айви. Методы оценки вторичного гемостаза (время свертывания венозной крови по Ли-Вайту; активированное время рекальцификации плазмы; активированное частичное тромбопластиновое время; протромбиновый индекс; концентрация фибриногена; определение ПДФ; тромбиновое время) Основная литература 1. Руководство по гематологии. В 3-х томах. Под ред. Воробьева А.И., М., 2. Основы клинической гематологии. Справочное пособие. Под ред. Радченко В.Г., СПб, 2003.

3. Геморрагические заболевания и синдромы. Баркаган З.С., М., 1988.

4. Леонова Е.В., Кривчик А.А., Ершова-Павлова А.А., Афанасьева Т.Н.

Патологическая физиология системы крови: Учеб. Пособие. Мн.

МГМИ, 1988.

5. Леонова Е.В., Кривчик А.А., Ершова-Павлова А.А., Афанасьева Т.Н.

Патологическая физиология системы крови: Учеб. Пособие. Мн. – МГМИ, 1988.

6. Haemotologie, Urban&Schwarzenberg, Muenchen&Baltimore, 1997.

7. Wintrobe’s Clinical Hematology. 12th Edition, Lippincott, Williams & Wilkins,2009.

Дополнительная литература 8. Журналы «Клиническая лабораторная диагностика»2000- 9. Журналы «Гематология и трансфузиология», «Проблемы гематологии и трансфузиологии», 1994- 10.Справочник по гематологии. Под ред. Романовой А.Ф., Киев,1997,

ПРОТОКОЛ СОГЛАСОВАНИЯ УЧЕБНОЙ ПРОГРАММЫ ПО ИЗУЧАЕМОЙ УЧЕБНОЙ ДИСЦИПЛИНЕ С ДРУГИМИ ДИСЦИПЛИНАМИ СПЕЦИАЛЬНОСТИ

Название дисцип- Название Предложения об Решение, принятое лины, кафедры изменениях в содер- кафедрой, разрабос которой требу- жании учебной про- тавшей учебную ется согласование граммы по изучае- программу (с укамой учебной дисцип- зание даты и номелине ра протокола) Органическая Общая биология Медицинская и биологическая Иммунология Цитология, гистология и эмбриология Нормальная анатомия Нормальная физиология 6. Дополнения и изменения в рабочей программе Изменений и дополнений в рабочей программе нет.

Рабочая программа пересмотрена и одобрена на заседании кафедры иммунологии.