Фонематический слух — способность к слуховому восприятию звуковой речи, фонем. Умение различать звуки речи в их последовательности в словах и умение различать близкие по звучанию фонемы Центральный речевой аппарат — представлен в коре головного мозга, преимущественно левого полушария (подкорковых ядер,проводящих путей, ядер ствола),прежде всего продолговатого мозга и периферических нервов,идущих к дыхательным, голосовым и артикуляционным центрам.

Sistem identification dictors — система идентификации дикторов.

База данных — информационно-компьютерная база данных по проблеме лечения детей с врожденной патологией черепно-челюстно-лицевой области База знаний — информационно-компьютерная система знаний по проблеме лечения детей с врожденной патологией черепно-челюстно-лицевой области Гипертекст — множество взаимосвязанных информационно-смысловых блоков, имеющих произвольную и неоднородную структуру Интегральный критерий оценки, синтезируемый путем взвешивания значений приоритетов, совокупность локальных критериев качества Интеллектуальная информационная система — система, включающая в себя множество разнообразных систем знаний, средств для их модификации и имеющая машину логического вывода Качество — соответствие системы заданным стандартам, целям и требованиям Система знаний — совокупность понятий о какой-либо системной области и взаимосвязь между ними Специалист-предметник — узкий специалист, разбирающийся в заранее определенной предметной области Специалист - системотехник — специалист, способный на основе системного подхода провести анализ структур и функций произвольной предметной области и выработать алгоритм ее жизнедеятельности Структурирование — декомпозиция системы на логические уровни.

РК Республика Казахстан МЗ РК Министерство здравоохранения Республики Казахстан КазНМУ Казахский национальный медицинский университет ВОЗ Всемирная организация здравоохранения США Соединенные Штаты Америки РНКЦ Республиканский научно-клинический центр АСИПО Алматинский стоматологический институт последипломного обучения ЦНИИ Центральный научный исследовательский институт АО акционерное общество ЦНС центральная нервная система ЧЛО челюстно-лицевая область ЧЛХ челюстно-лицевая хирургия ВПР врожденные пороки развития ВРГ врожденная расщелина верхней губы ВРН врожденная расщелина неба ВРГН врожденная расщелина верхней губы и неба ВЧЛП врожденная челюстно-лицевая патология НГК небно-глоточное кольцо НГН небно-глоточная недостаточность ЗСГ задняя стенка глотки НЗ небная занавеска ЛБСГ левая боковая стенка глотки ПБСГ правая боковая стенка глотки ЕТ евстахиева труба ЭСО экссудативный средний отит ЗЧЛС зубо-челюстно–лицевая система СМЛ слизисто-мышечный лоскут СНЛ слизисто-надкостничный лоскут ФЛ фарингеальный лоскут SIS sistem identification dictors ИКО интегральный критерий оценки СИП системный интеллектуальный подсказчик ИЗА индекс загрязненности атмосферы ИЗВ индекс загрязненности воды ПДК Предельно-допустимые концентрации ГО и В гигиеническое обучение и воспитание ГИ гигиенический индекс СУЗ стоматологический уровень здоровья КПУ Индекс интенсивности кариеса постоянных зубов кп Индекс интенсивности кариеса временных зубов УИК уровень интенсивности кариеса Словарь терминов и условных сокращений КПИ комплексный периодонтальный индекс РМА папиллярно-маргинально-альвеолярный ТЭР тест эмалевой резистентности НИЛИ низкоинтенсивное лазерное излучение ИГНЛ излучение гелий-неонового лазера ИГКЛ излучение гелий-кадмиевого лазера ВЛОК внутрисосудистое лазерное облучение крови УФО ультрафиолетовое облучение КОЕ колониеобразующиеся единица БЭА биоэлектрическая активность СМТ синусоидальные модулированные токи ХЭД хронаксиметрическая электродиагностика Актуальность проблемы заключается в том, что в Республике Казахстан второе место в структуре причин младенческой смертности занимают врожденные аномалии (14,9 %).

С одной стороны, высокое ранговое место врожденных аномалий в структуре причин младенческой смертности расценивается как обьективный момент для оценки деятельности системы здравоохранения, так как болезни данного класса относятся к непредотвратимым причинам младенческой смертности. Повышение рангового места врожденных аномалий, может свидетельствовать не только о снижении показателя смертности, но и о неблагополучной экологической ситуации на целом ряде территорий республики [1].

По данным Л.С. Персина и соавторов [2], по патогенезу врожденные заболевания подразделяются на наследственные болезни и наследственно предрасположенные, а также на ненаследственные тератогенные заболевания, развившиеся на разных стадиях эмбриогенеза под влиянием раздражителей внешней и внутренней среды. Из них 1/ пороков развития лица относится к наследственным заболеваниям или наследственно предрасположенным и 2/3 – к тератогенным порокам развития.

Сведения о частоте врожденных расщелин верхней губы и нёба в Республике Казахстан противоречивые [3]. Так, экологическая катастрофа Приаралья неблагополучно отразилась на здоровье населения этого региона, особенно женщин и детей [4]. Установлено, что частота врожденных расщелин верхней губы и нёба по региону 1,1 на 1000, а в г. Байконур 2,1 на 1000 или 1 ребенок на 476 рождений. В другом экологически неблагоприятном регионе (Центральный Казахстан) наблюдается аналогичная картина [5]. В целом в регионе частота ВРГН составила 1,1 на 1000, а в Темиртауском промышленном регионе 1 на 422.

При изучении данных родовспомогательных учреждений г. Семипалатинска [6] получены интересные показатели. Различные врожденные пороки среди новорожденных встречались в 1,7 % случаев. Однако, по данным детских аутопсий, число ВПР достигает 14,6 %, что в 8,6 раза выше показателей полученных у живорожденных детей, причем ВРГН в 79 % случаев сочетались с пороками развития других органов и систем, тогда как в Алматы они составляют 15,6 %.

Врожденная расщелина верхней губы и неба встречается как изолированный дефект или в сочетании с другими сопутствующими аномалиями, от частичной расщелины верхней губы до полной расщелины верхней губы и неба.

Анатомические деформации во внутриутробном развитии вовлекают в патологический процесс все слои тканей челюстно-лицевой области, включая кожу мышцы, слизистые, хрящевую и костные структуры. В связи с этим важно понимание нормального развития губы и неба для успешной оценки и лечения возникших деформаций. В первую очередь, необходима оценка влияния всех факторов при внутриутробном развитии тканей губы и неба и на анатомические деформации, задерживающие нормальный рост и развитие верхней губы, носа, костно-хрящевого отдела верхней челюсти, челюстно-лицевой области.

Причиной возникновения этой патологии могут быть самые разные экзогенные и эндогенные факторы, воздействующие на развитие плода на раннем этапе его развития.

Анализ причин рождения ребенка с ВРГН показывает, что в 5%-25% случаев они определяются наследственностью, во всех остальных случаях порок имеет мультифакторное происхождение.

Введение Другими факторами, влияющими на возникновение этой патологии, исследователи считают высокий родительский возраст, чувствительность родителей к вирусам, табаку, противоопухолевым и противогипергликемическим средствам. Приблизительно 15% больных с ВРГН сопутствуют синдромы, появляющиеся, как новые мутации, или передающиеся наследованием. Многие из детей с ВРГН не переживают первый год жизни.

Высокие показатели рождения детей в ВРГН отмечены в зонах загрязненного атмосферного воздуха. Риск увеличения рождаемости детей с ВРГН, взаимосвязь между генетикой и окружающей средой постоянно исследуются. Так, о пагубном влиянии экологических катастроф на здоровье людей ярко иллюстрируют данные [7]. Авторы установили, что в условиях региона с развитой нефтехимической и нефтеобрабатывающей промышленностью частота ВРГН составляет от 1:200 до 1:694, что вызывает постоянный интерес к вопросам реабилитации со стороны практического здравоохранения и исследователей.

Если рассматривать ситуацию шире, то несомненной окажется взаимосвязь причин врожденных пороков развития с экологическими и социальными проблемами. Они существенно увеличивают распространенность врожденной и наследственной патологии.

Длительное влияние негативных факторов окружающей среды способствует ранней хронизации при экопатологических заболеваниях. Как следствие, увеличению числа людей с врожденными пороками развития отмечается сочетание нарушений способностей передвигаться, производить точные движения, говорить, адекватно вести себя, контролировать собственные действия, однако каждый двенадцатый ребенок-инвалид, несмотря на постоянную потребность в медицинской реабилитации, вообще нигде диспансерно не наблюдается.

Ежегодно в Российской Федерации рождаются около 30 тысяч детей с врожденными и наследственными заболеваниями. Так, за период 1985-1992 гг. частота врожденных аномалий в нашей стране возросла в 1,6 раза [8]. К тому же, отмечается рост числа врожденных аномалий, особенно после 1986 года, как следствие аварии на Чернобыльской АЭС. Это, с одной стороны, связано с истинным ростом частоты патологии, с другой — с улучшением регистрации.

ВРГН является второй, наиболее часто встречающейся, врожденной деформацией.

Она стоит среди всех видов врожденных аномалий на 4-7 месте и относится к наиболее тяжелому виду по выраженности анатомических и функциональных нарушений организма. К примеру, по данным [9] среди всех врожденных пороков расщелина верхней губы и неба составляет от 1,6-3,6%, однако по данным ряда исследователей этот дефект может возрастать до 26%.

Виды ВРГН, как изолированного дефекта или в сочетании с другими сопутствующими аномалиями разнообразны — от частичной расщелины верхней губы до полной расщелины верхней губы и неба (односторонняя и двусторонняя). ВРГН относятся к порокам развития, вызывающим патологические нарушения во многих органах и системах.

Это — нарушения в общей костной системе, пороки развития челюстно-лицевого скелета и зубочелюстной дуги, нарушения в мышечной системе, касающихся прежде всего артикуляционного аппарата, т.е. дыхательных, фонационных и артикуляционных мышц, заболеваний со стороны сердечно-сосудистой системы. Это патологические изменения в слуховом аппарате, что часто ведет к невозможности правильной артикуляции звуков, что в свою очередь взаимосвязано с социальной адаптацией пациента. Это нарушение вестибулярного аппарата, а часто и функции левого полушария мозга. Вполне объяснимы трудности, с которыми приходится сталкиваться оториноларингологу, невропатологу, психологу, сурдологу, фониатру, логопеду, фонопеду при обследовании и лечении детей с нарушением речи, ведь они связаны с поражениями не только периферических, но и центральных отделов нервной системы.

Ребенок с ВРГН социально не адаптирован и таким его делает несостоятельность речи, как коммуникативной функции. Заинтересованность оториноларинголога заключается в конечном результате: полная реабилитация и социальная адаптация пациента и семьи. Сложность задачи диктует необходимость поисков нестандартных решений, которые могут представлять интерес для практического здравоохранения. В связи с этим необходима комплексная реабилитация с участием специалистов различного профиля.

В своей работе мы придерживались известных правил десятки. Согласно которой хейлопластика должна быть выполнена, когда младенцу, по крайней мере 10 недель, весит 10 фунтов (3000 г), имеет количество гемоглобина 10 граммов и иметь количество лейкоцитов не выше, чем 10х10г/л [10]. Однако сроки хейлопластики до сих пор дискутируется, некоторые хирурги оперируют детей в периоде новорожденности, другие, когда пациенту исполнится 6-8 недель и позже. В нашей клинике хейлопластика проводится или в периоде новорожденности, или в 4-6 месяцев [11].

Планируя восстановительные операции, принимали во внимание следующие факторы, которые могут повлиять на результаты операции: серьезность расщелины, ширины расщелины, степень гипоплазии мягкой ткани и костных структур, положение верхнечелюстных сегментов, тип и степень деформации носа. Также влияют на результат операции такие факторы, как опыт и мастерство хирурга, используемая хирургическая техника, послеоперационный курс реабилитации, направленный на профилактику воспалительных осложнений и предупреждение рубцовых деформаций.

Учитывая, что расщелине верхней губы (особенно односторонней), даже в ее умеренном выражении связана с носовыми деформациями, хирургом всегда предпринимается попытка исправить губу и нос во время основной операции. Тем не менее, во многих случаях, вторичное исправление носовой деформации и перегородки носа может быть необходимо.

Врожденная сквозная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба требует мультидисциплинарного управления, в котором пластика губы и носа - важный аспект полной программы реабилитации, которая обычно включает ортодонтическое лечение и логопедию.

Среди большого разнообразия способов хирургического лечения, врожденной расщелины неба (ВРН) в настоящее время нет предпочтения какой-то одной методике. Использование новых способов не всегда оказывается рациональным и не дает возможности оптимально вести реабилитацию пациентов с этой патологией.

Элементы ставшей «классикой» радикальной уранопластики по А.А. Лимбергу [12] до сих пор используются в различной модификации в нашей стране. Однако и современные, так называемые «щадящие cпособы», не лишены недостатков и не всегда обеспечивают устранения всех функциональных нарушений, сопутствующих врожденной расщелине неба. В частности, не решен до настоящего времени вопрос формирования при первичной уранопластике небно-глоточного кольца, восстановление анатомической формы которого имеет чрезвычайно важное значение для устранения речевых расстройств, сопутствующих врожденной расщелине неба.

Одной из главных причин неудовлетворительных результатов становления речевой функции после пластики неба является недостаточность смыкания небно-глоточного Введение кольца, играющего ведущую роль в процессе речеобразования. При обследовании пациентов после операции по поводу врожденной расщелины неба выявляются разнообразные речевые нарушения.

Необходимость решения этой проблемы очевидна, ибо речь, как известно, является специфической коммуникативной формой деятельности человека, служащей общению между людьми, она непосредственно связана с сознанием, мышлением, психикой человека, его адаптацией в обществе.

Хирургия врожденной расщелины верхней губы и неба совершенствовалась в течение нескольких столетий. Этот внушительный срок позволил накопить поучительный опыт, который помогает современным хирургам точнее выбирать тактику лечения этой патологии с учетом индивидуальности пациентов и современных условий восстановительной терапии.

Как отмечает [13], после удачной операции расщелины мягкого неба Le Monnier’s в 1764, французским дантистом, закрытие расщелины неба все еще длительный срок оставалось трудно решаемой проблемой, пока von C. Graefe в 1816 году не сообщил об успешно проведенной им операции. О хирургическом закрытии расщелины неба вскоре стало известно от P. Roux (Франция,1819 г.). Он написал монографию по стафилораффии ( «Memoire sur la Staphylorrhaphi, ou Suture do Voile du Palais»,1825 г.). Полагают, что первую удачную операцию на твердом небе произвел W. Krimer (1897), при полной расщелине неба он использовал лоскуты слизистой твердого неба, повернутые на 180° на ножке у краев расщелины. Общее развитие медицины сказалось на динамике развития лечения ВРГН. В дальнейшем стафилораффия получила быстрое распространение.

В частности много внимания уделял вопросу хирургии врожденной расщелины неба А.

Fergusson (1847-1890).

Следует заметить, что оперативные вмешательства на небе требуют профессионализма и скурпулезности. Пластика неба в руках конкретного автора чаще всего представляет собой законченный хирургический способ, выполненный качественно и результативно, но эта пластика может давать отрицательные результаты в руках менее опытного хирурга. Разумеется, при оценке качества операции на небе необходимо учитывать форму патологии, степень поражения, возраст пациента и еще много сопутствующих обстоятельств, составляющих, так сказать, «хирургическую индивидуальность» больного.

Несмотря на то, что большинство способов названо по имени одного или нескольких авторов, принимавших участие в разработке, существуют и совершенствуются многочисленные модификации. Один центр или хирург может выполнять методику, как первоначально описано, в то время как использование в другом месте имеет свои особенности.

Нельзя механически сравнивать не только методы, но и техники выполнения методов — здесь очень многое зависит от оператора. Пластика неба, используемая в руках одного хирурга, может давать противоположные результаты в руках другого хирурга. Кроме того, способ у пациентов различных возрастных групп может давать различные результаты. То есть необходимо учитывать форму, степень, тяжесть патологии и возраст пациента.

Самые ранние операции по устранению врожденного дефекта неба были сделаны без анестезии, без контроля над дыхательными путями и с опасностью большого кровотечения.

Напомним, что в то время еще не было возможности переливания крови. Удивительно, что хирурги и пациенты сознательно шли на это, хотя надежды на успех были минимальны.

С началом эры анестезии все изменилось, одним из первых ею начал пользоваться при пластике расщелины неба M. Colles еще в 1867 г. Основу современной оперативной методики закрытия расщелины неба заложил в 1861 г. Langenbeck (Германия). По ней пластическое восстановление непрерывности неба достигалось путем сшивания встык по средней линии лоскутов мягких тканей, покрывающих фрагменты небесных отростков твердого неба [13].

Основоположником пластики неба в нашей стране является А.А. Лимберг [12]. Его методика «Радикальная уранопластика», получила признание, как в нашей стране, так и за рубежом. В методику радикальной уранопластики в последующие годы вносились дополнения, модифицировались отдельные этапы операции, что способствовало улучшению результатов лечения [14,15,16,17,18,19,20,21].

Таким образом, проблеме комплексного лечения детей с ВРГН, разработке различных способов и форм реабилитации этих детей уделяется большое внимание. Однако до сих пор остаются актуальными вопросы систематизации и методологии подходов к решению столь сложной проблемы с учетом региональных особенностей, в частности, климатических и географических особенностей местности.

Имеют место недостатки в организации комплексной реабилитации детей с ВРГН. В частности, отсутствие централизованного решения проблемы детей-инвалидов, недостаточная разработка проблем психологической, педагогической и социальной адаптации ребенка, отсутствие экспертной оценки качества состояния и реабилитации пациентов, аккумулирующих профессиональные знания и умения квалифицированных специалистов, а также нерешенные вопросы совершенствования специализированной медицинской и социальной помощи детям с ВРГН. Все это дали нам основание углубленно изучить эту проблему и разработать новые подходы к реабилитации детей с врожденной и наследственной патологией челюстно-лицевой области.

Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез Глава 1. Врожденная расщелина верхней 1.1 Частота и распространенность врожденной О расщелине верхней губы в своих письменах впервые упоминают древние врачи и философы Hippocrates и Galen. Однако они не пишут о расщелине неба, как о врожденной патологии. В течение многих столетий дефект неба рассматривали как следствие заболевания сифилисом и не признавали его врожденной патологией. Так было до 1556 г., когда его впервые описал Pierre Franco, следующим образом комментирующий врожденный характер расщелины верхней губы и неба: «Тех, кто имеют расщелину неба, более трудно вылечить и они всегда говорят через нос. Если небо затронуто частично — то это может быть речь «с ватой во рту», пациент хорошо говорил бы и более ясно, или, возможно даже так, как если бы не имелось расщелины». Понимание взаимосвязи дефекта неба и патологии речи, таким образом, признавалось еще в XVI веке. Около лет назад описывается изучение проблемы врожденной расщелины верхней губы и неба, необходимо подробнее проследить этот путь [13].

Врожденная и наследственная патология челюстно-лицевой области занимает ведущее место в детской челюстно-лицевой хирургии. Частота врожденных пороков развития (ВПР) в популяции является важной характеристикой состояния здоровья населения.

Смертность, связанная с этими пороками, занимает второе-пятое место в структуре детской смертности.

Актуальность проблемы врожденной патологии характеризуется тем, что по данным литературы врожденные расщелины верхней губы и неба (ВРГН) составляют от до 36% всех врожденных пороков[22]. По данным ВОЗ от 1971 года [23], частота врожденной расщелины верхней губы и неба колеблется от 0,6 до 1,6 случая на 1000 рождений. Однако встречаются регионы мира с очень низким показателем частоты данной патологии (народ банту в Претории – 0,1 на 1000) [24] и очень высоким (Сингапур – 5,8 на 1000) [25].

Как отмечают [26], пороки развития челюстно-лицевой области (ЧЛО) занимают 3-е место среди других врожденных пороков. Из них 70% составляют врожденные расщелины верхней губы и неба, 30% - различные формы краниосиностозов и черепно-лицевых дизостозов. Заболевание имеет мультифакторный характер. Среди ВПР выделяют наследственно- обусловленные, связанные с воздействием среды, и мультифакториальной природы.

К сожалению, неуклонно растет частота врожденных пороков развития человека: от 4 до 10,5% детей, при этом имеются существенные различия в цифрах по отдельным странам и регионам [27,28,29,30,31,32,33,34].

Причин врожденного порока развития много, в частности, экологические и социальные. Они существенно увеличивают распространенность врожденной и наследственной патологии. Возрастающее влияние факторов окружающей среды способствует ранней хронизации при экопатологических заболеваниях, как следствие — увеличению числа детей-инвалидов [35]. До 60-70% причин детской инвалидности связаны с перинатальГлава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез ным периодом [36]. Более чем у 60% детей-инвалидов отмечается сочетание нарушений способностей передвигаться, производить точные движения, говорить, адекватно вести себя, контролировать собственные действия, однако каждый двенадцатый ребенок-инвалид, несмотря на постоянную потребность в медицинской реабилитации, вообще нигде не наблюдается и не находится на диспансерном учете [37].

Дети с врожденными пороками развития в России составляют от 1 до 12% от всех новорожденных, и их число непрерывно растет [8,38,39,40]. По данным исследователей России, отмечается рост числа врожденных аномалий, особенно после 1986 г., как следствие аварии на Чернобыльской АЭС. Это, по-видимому, связано с истинным ростом частоты патологии и с улучшением учета [40,41,42]. Так, по статистическим данным [43], по Москве за 1979-1993 гг. эта патология составляла от 0, 60 до 1, 17 случаев на новорожденных. По Волгоградской области это соотношение составило 1:745 новорожденных [44].

Распространенность ВРГН в Республике Грузия в 1981-1990 гг. составляла 1, на 1000 среди живорожденных детей (1:952) [45]. Причем за этот период данный показатель увеличился с 1:1053 до 1:840. По данным [46], частота рождения детей с такой патологией в США составляет приблизительно 1 на 700-850 рождений. При этом врожденная расщелина неба в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин, а врожденная полная губы и неба расщелина встречается примерно одинаково как у мужчин, так и у женщин [47,48]. Приблизительно 10% пациентов с ВРГН имеют другие аномалии при рождении [49].

В начале 20-го столетия на Украине дети с врожденными расщелинами появлялись на свет в соотношении 1:1200. В 1960-1970 годы их количество достигло 1:1000, а в 2000-2002 годы – до 1:800 – 1:900. В большинстве стран Европы в настоящее время это соотношение составляет 1:600. В 2000 году в 28 странах Европы родилось ребенка с ВРГН и проведено 7605 первичных оперативных вмешательств на губе и небе [50].

Результаты исследований [51], который изучал распространенность ВРГН в регионе Аральского региона со стороны Республики Узбекистан, подтвердили результаты таких исследований, проведенных в Кзылординской области Республики Казахстан. Если в близлежащих районах Узбекистана к Аральскому морю, частота рождения детей с ВРГН среди живорожденных детей составляет 1:745, то в г. Аральск (Казахстан) – она составляет 1:833 [52]. Кроме того, в Ферганской области частота ВРГН составила 1:943, в Самаркандской области – 1:518, в Ташкентской области – 1:714, в г. Ташкенте – 1:806.

О том, что в последние десятилетия отмечена тенденция к возрастанию частоты этого порока, как и в целом врожденных пороков развития, не вызывает сомнений [53,54,55,56,57,58,59]. Как предполагают авторы, в ближайшее десятилетие число лиц с расщелинами у живущего населения повысится не менее чем до 1,5%.

Доказано, что более 500 синдромов имеют в качестве одного из признаков расщелину верхней губы и нёба. Наличие сочетанных пороков развития ЧЛО и других органов и систем довольно высоко, в 15% случаев расщелина верхней губы и нёба сочетается с другими аномалиями развития [60,61,62].

По данным Российских авторов, число детей с врождёнными пороками развития непрерывно растёт и может достичь 26% [63,64,65,66,67,68,69,70,71].

По данным [72], в структуре распространенности врожденной расщелины верхней губы и неба в Семипалатинском регионе Республики Казахстан преобладают пациенты Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез с односторонней полной расщелиной губы и неба (32%). Только в 4% случаев авторы наблюдали детей с двусторонней ВРГН и в 10% случаев пациенты имели изолированную расщелину верхней губы.

Наблюдения большинства авторов показывают, что среди различных видов ВРГН, односторонняя расщелина верхней губы и неба составляет 60-85%, двусторонняя – 15несколько реже наблюдается сочетание врожденной расщелины верхней губы и неба с другими аномалиями лица и синдромами лицевой области [73]. Данные [74] выявили, что левосторонняя расщелина верхней губы встречается в среднем в 2,5 раза чаще, чем правосторонняя, причем у женщин – более чем в 4 раза чаще. Мальчики с расщелиной верхней губы и неба встречаются чаще, чем девочки (3:2), и, наоборот, расщелина неба бывает у мальчиков, примерно, в 2 раза реже, чем у девочек.

Наиболее тяжелая форма - полная расщелина губы и неба по данным большинства авторов встречается в 50–80% случаев, а в отдельности расщелина губы или только расщелина неба – в 2 раза реже Исследования последних лет показали, что частота рождения детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба в городах с нефтехимической промышленностью и прилегающих к ним сельских районах (в среднем 2,23 и 2,52) значительно превышала аналогичные показатели в экологически благополучных регионах (соответственно – в среднем 1,38 и 1,87). Ситуационный анализ показал наличие взаимосвязи между величиной загрязнения окружающей среды и количеством рождения детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба в Республике Башкортостан. У них преобладали наиболее тяжелые формы - врождённые расщелины нёба (в среднем 39,35%), и комбинированные формы расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого неба (в среднем 34,92%). У этих детей выявлена высокая соматическая заболеваемость, которая выше среднего значения заболеваемости по Российской Федерации [75].

По обобщенным данным Казахстанских авторов, в республике ежегодно рождаются около 350-400 детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба, которые занимают третье место среди других врожденных аномалий. Частота рождения детей с патологией лица и челюстей в среднем в стране составляет от 1:500 до 1:1000 новорожденных с тенденцией к увеличению. В зависимости от экологической ситуации, в разных уголках республики частота ВРГН разная (Алматы - 1:638, Караганда и Кзылорда - 1:700, Байконур, Темиртау – 1:450 и т.д.) [76,77,78].

Большая территория и различные климатические и географические условия Республики Казахстан существенным образом повлияли на здоровье детского населения. Так, в результате комбинированного токсического действия факторов окружающей среды в регионе Приаралья, у всех обследованных детей данного региона отмечалось наличие вторичного иммунодефицита разной степени выраженности, врожденные аномалии сердца встречаются в 46 раз чаще по сравнению со средними республиканскими показателями [79].

Исследованиями [52] установлена 100% стоматологическая, соматическая и другая патология у детей, проживающих в регионе Приаралья, где средняя частота врожденной расщелины верхней губы и неба составили 1,2:1000 с преобладанием рождаемости таких детей в г. Байконуре.

В настоящее время г. Алматы стал одним из самых загрязненных городов республики, что связано с интенсивным развитием транспорта, промышленности, предприятий Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез энергетики и неблагоприятными природно-климатическими особенностями [80]. Как отмечает [81], прогнозные оценки загрязнения атмосферного воздуха до 2000 г. показали дальнейший рост отдельных загрязнителей при сохранении существующих тенденций формирования уровней загрязнителей. Следовательно, загрязнение внешней среды города повлияло на распространенность различных заболеваний у детей, увеличился ряд хронических заболеваний, в том числе стоматологических, а также врожденных пороков развития лица и челюстей [82,83,84].

Учитывая разбросанность данных по частоте врожденной патологии челюстно-лицевой области в различных регионах Республики Казахстан, мы провели эпидемиологические исследования.

Республика Казахстан занимает 2717,3 тыс. кв. км, тянется с запада на восток более чем на 3000 км, с севера на юг – 1500 км. Разнообразен ландшафт республики, который делится на степной, лесостепной, пустынный, горный и низменный районы. Учитывая эти особенности: большая территориальная протяженность, значительные климатические и географические различия регионов страны, Национальная Академия наук РК условно разделила территорию республики на 5 климато-географических регионов:

Северо-Казахстанский, Восточно-Казахстанский, Центрально-Казахстанский, Южно-Казахстанский, Западно-Казахстанский.

В разной степени имеются экологические и антропогенные различия в этих регионах, которые прямым или косвенным путем влияют на здоровье населения, особенно беременных и детей.

Для изучения влияния экологических и антропогенных факторов на частоту рождаемости детей с врожденными пороками развития ЧЛО в Республике Казахстан, изучили Государственный доклад санитарно-эпидемиологической службы РК (2005-2009 г.г.), ежегодный статистический сборник МЗ РК «Здоровье населения Республики Казахстан и деятельность организаций здравоохранения» (2005-2009 г.г.). Кроме того, провели анализ состояния загрязнения окружающей среды (загрязнение атмосферы и воды водоисточников по областям РК) по комплексным показателям ИЗА, ИЗВ по информационным бюллетеням Казгидромета.

Из материалов доклада была получена информация о состоянии среды обитания, степени ее загрязненности отдельно по областям и в городе Алматы, а также произведена качественная и количественная оценка факторов загрязнения атмосферного воздуха, почв и водных ресурсов.

Определены области, где антропогенная нагрузка на здоровье населения наиболее выражена, и проведен анализ частоты рождения детей с врожденной расщелиной губы и неба в зависимости от величины этой нагрузки.

На основе данных, полученных из статистических данных МЗ РК, изучена медикодемографическая ситуация в республике.

Результаты изучения статистических данных областных и г.г. Астана и Алматы департаментов здравоохранения о частоте рождения детей с врожденной расщелиной верхней губы и нёба, в разрезе областей, Республики Казахстан за период с 2005 по 2009 г.г.

представлены в таблице 1.1.

Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез Таблица 1.1 - Частота рождений детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба в разрезе областей, Республики Казахстан за период с 2005 по 2009 г.г.

Частота рождений детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба в различных регионах Республики Казахстан оказалась разной. В зависимости от экологической напряженности частота ВРГН составила от 1:422 до 1:1213. По уточненным данным за 2010 год распространенность врожденной и наследственной патологии ЧЛО на территории Республики Казахстан составила 1:889, что соответствует среднестатистическим показателям. Эти данные позволяют согласиться с мнением, что в экологически неблагоприятных регионах республики отмечается увеличение рождаемости детей с ВРГН (Атырауская, Актюбинская, Восточно-Казахстанская, Жамбылская, Карагандинская, Костанайская, Кызылординская, Мангистауская, Павлодарская, г.Алматы) [85,86].

Вариабельность статистических данных зависели от ряда моментов. В частности, от методов регистрации врожденной расщелины губы и неба, детской смертности, географического положения, социальных условий, уровня медицинской помощи в различных регионах страны и т.д.

По данным Алматинского центра реабилитации детей с врожденной и наследственной патологией челюстно-лицевой области среди больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба превалировали дети с полной (сквозной) расщелиной верхней губы и неба (57,6%). Из них односторонняя - 41,3% и двусторонняя - 16,3%. Изолированная Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез расщелина неба составила 29,3%, одно- и двусторонние расщелины верхней губы и альвеолярного отростка составили 7,2%, другие пороки развития – 5,9% (табл.1. 2).

Таблица 1.2 - Распределение детей по видам врожденной патологии ЧЛО по данным Алматинского центра реабилитации детей с врожденной и наследственной патологией челюстно-лицевой области за 2010 год Виды врожденных пороков развития челюстно-лицевой области Количество больных Врожденная односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярно- 9 1, го отростка Врожденная двусторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного 5 0, отростка Врожденная односторонняя полная расщелина верхней губы и неба 341 41, Врожденная двусторонняя полная расщелина верхней губы и неба 135 16, Таким образом, в зависимости от экологической напряженности в различных регионах Казахстана частота врожденной и наследственной патологии ЧЛО составляет от 1:422 до 1:1213, в среднем по республике - 1:889, что соответствует среднестатистическим показателям. Из-за продолжающегося загрязнения окружающей среды и ее влияния на здоровье населения, прежде всего на беременных и детей, не позволяет вести полномасштабную профилактику различных пороков развития и хронических заболеваний, с каждым годом растет число детей с ВРГН. Среди них превалируют одно - и двусторонние полные расщелины верхней губы и неба (57,6%).

Это указывает на чрезвычайную актуальность этой проблемы для нашей республики и необходимости дальнейшего совершенствования способов клинической реабилитации таких детей.

1.2 Причины возникновения врожденной расщелины Данные литературы [87,88,89,90] указывают, что около 20-30% случаев врожденных заболеваний являются наследственными или наследственно предрасположенными заболеваниями.

Среди ВПР ведущее место занимают врожденные расщелины верхней губы и неба, которые развиваются из-за нарушения морфогенеза плода [91,92,93,94]. В этом плане Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез наиболее неблагоприятными в отношении развития ВПР являются ранние этапы внутриутробного развития, то есть 4-9 недель [95,96,97,98,99,100,101,102,103]. Установлено, что совместное действие этих факторов является причиной возникновения ВРГН почти у 80% детей с этой патологией. Кроме того, причиной развития ВРГН могут быть передача измененных генов от одного или другого родителя, появление новой генетической мутации или непосредственное действие факторов внешней среды на плод [104,105,106,107]. Доказано, что расщелина губы в сочетании с расщелиной нёба или только расщелина нёба генетически совершенно не зависят друг от друга. В подтверждение этого отмечается выраженное различие соотношения полов пациентов с ВРГН.

Так, более часто расщелина губы и нёба встречается у мальчиков, а расщелина нёба - у девочек [108,109,110].

Клинические наблюдения большинства авторов выявили, что ВРГН часто сочетаются с другими врожденными пороками развития организма. Однако четких подтверждений этого нет. В среднем в 2 % случаев типичная расщелина лица сочетается с тяжелыми, чаще многочисленными пороками, поражающими разные части тела [111].

Наиболее полные данные можно было найти в исследованиях, которая, путем ретроспективного анализа историй родов, по данным перинатального центра и родильных домов г. Семипалатинска, выявила в 1,7% случаев различные врожденные пороки развития среди новорожденных [112]. Кроме того, она изучила результаты 3847 детских аутопсий, из них у 56 (14,6%) выявлены различные ВПР. Причем, у 2,5% из них были пороки развития лица и шеи. Автор из акушерского анамнеза выявила, что 90% женщин, родивших детей с ВРГН, имели различные заболевания во время беременности. Среди них превалировали гестозы первой половины беременности (у 80,8%) и железодефицитная анемия (у 64%). Только у 19,2% матерей в анамнезе фигурировал только один отрицательный фактор, у остальных констатировано взаимодействие в различных вариантах эндо- и экзогенных агрессивных факторов, то есть ВПР имели мультифакторное влияние. Все дети с ВРГН в раннем возрасте перенесли различные простудные и инфекционные заболевания, у 79% - выявлены различные сопутствующие заболевания, преимущественно врожденного характера. В день обращения в клинику 42% детей с ВРГН имели различные заболевания, которые требовали лечения в дооперационном периоде.

Наблюдались случаи, когда даже небольшое повышение температуры тела беременной играет роль в этиологии ВРГН [113]. В результате выраженных изменений температуры тела возможно прямое нарушение обмена веществ эмбриона, либо воздействие температуры происходит опосредованно - через эндокринную и нервную системы. Как отмечает [114], причиной нарушения развития плода может оказаться банальный грипп у беременной в первые два месяца беременности.

Таким образом, в подавляющем большинстве случаев эта патология является мультифакторным пороком развития, где генетические факторы занимают до 20-30% [115].

Однако не всегда можно установить вероятные факторы, которые могли быть причиной образования ВРГН.

Данные литературы свидетельствуют, что в подавляющем большинстве случаев факторами риска развития ВРГН являются различные ненаследственные тератогенные факторы. Например, по из врожденных пороков развития лица и челюстей 2/3 относятся к тератогенным порокам развития [2]. Тератогенные яды относятся к числу химических мутагенов. Малые дозы мутагенов не оказывают сразу заметного влияния на организм, Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез тогда как в половых клетках мутагены вызывают скрытые изменения, которые в соответствии с законами Менделя «обнажают яркое многообразие новых признаков лишь в потомстве» [116].

Как отмечают Е.Ю. Симановская и соавт. [117] и С.В. Чуйкин и соавт.[118], неспособность половых клеток, принявших участие в оплодотворении, образовать полноценную зиготу может быть обусловлено наследственностью, «перезреванием» половых клеток при длительной их задержке в половых путях и их повреждением. Такое явление может наблюдаться у 75% хронических алкоголиков, сперматозоиды которых имеют патологические изменения. Также отмечается связь между рождаемостью детей с ВРГН и повышенной физической нагрузкой матери в ранние периоды беременности, между частотой рождения детей с этими пороками развития и многими хроническими заболеваниями родителей. Как подчеркивает [119], в этиологии наследственных болезней и врожденных пороков развития нельзя игнорировать и родственные браки, хотя исследований в этом плане недостаточно.

В настоящее время стали уделять больше внимания накоплению сведений по вопросам информации о взаимосвязи распространения ВРГН с географо-геологическими, климатическими, космическими, производственными и социально-бытовыми факторами, совокупности действия наследственных признаков и неблагоприятных воздействий внешней среды на организм человека [120]. Практически во всех уголках мира имеются регионы с нарушением экологического равновесия и наблюдается взаимно связь с высокими показателями рождения детей с ВРГН [121,122,123,124,125,126,127,128,129]. Несмотря на достаточно обширную литературу по данной проблеме, сказать, что проблема решена вряд ли возможно.

Таким образом, мультифакторная природа развития ВРГН бесспорна, где выделить какую-то одну причину практически невозможно. Тем не менее, актуальность изучения действия негативных экологических факторов на рождение ребенка с ВРГН в регионах с развитой нефтехимической промышленностью, различных экологических катастроф является актуальной в педиатрии и стоматологии.

Учитывая важность рассматриваемой проблемы, мы провели исследования по математическому моделированию влияния экологических факторов на заболеваемость врожденной расщелиной верхней губы и неба.

1.3 Математическое моделирование влияния экологических факторов на заболеваемость врожденной расщелиной Математическое моделирование позволяет имитировать реально протекающие процессы, выделять наиболее значимые и оптимальные значения из множества вариантов, количественно отражать взаимосвязь ряда факторов и их вскрытию качественным анализом, использовать результаты автономных прогнозов о динамике отдельных факторов и выстраивать систему взаимосвязанных моделей.

Наиболее значимая группа методов математического моделирования – это статистико-вероятностные модели. Они позволяют прогнозировать ту или иную величину (зависимую переменную) на основе изменения факторов (независимых переменных), входящих в модель. Простейшей статистико-вероятностной моделью являются модели Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез (уравнения) парной корреляции, достаточно широко распространенные для оценки различных показателей здравоохранения. Они устанавливают количественную меру взаимосвязи двух факторов между собой.

Значительный интерес представляют факторные модели, описывающие влияние на прогнозируемую величину не одного, а ряда факторов, зависимость которых может быть выражена уравнением множественной корреляции или уравнением множественной линейной регрессии. Поэтому система уравнений – одна из наиболее эффективных прогнозных моделей.

Построение моделей, описывающих зависимость между заболеваемостью и загрязнением атмосферного воздуха и водопроводной воды в регионах, рассчитывались на основе следующих факторов: по атмосферному воздуху изучались – Н2S, SO2, NО2, углеводороды; по водопроводной воде – жесткость, сульфаты, хлориды, железо, фтор, нитраты.

Расчеты проводились в универсальной статистической программе Statistica 6,0 для Windows с использованием модуля «множественная регрессия» и метода пошаговой регрессии.

Метод пошаговой регрессии состоит в том, что на каждом шаге в модель включается, либо исключается изучаемая нами независимая переменная. Таким образом, выделяется множество наиболее «значимых» переменных. Это позволяет определить и сократить число переменных, которые достоверно описывают зависимость. При использовании этого метода в регрессионное уравнение последовательно включаются независимые переменные, пока уравнение не станет удовлетворительно описывать исходные данные.

Включение переменных определяется при помощи критерия Фишера – F.

Корреляционно-регрессионный анализ позволяет измерить количественно тесноту, направление связи (корреляционный анализ, а также установить аналитическое выражение зависимости результата от конкретных факторов при постоянстве остальных действующих на результативный признак факторных признаков (регрессионный анализ).

1.3.1 Загрязнение атмосферного воздуха городов и водоисточников в Республике Казахстан Загрязнение атмосферного воздуха городов. Наблюдения за загрязнением атмосферного воздуха выполнялись в наиболее крупных городах и промышленных центрах республики. Перечень подлежащих контролю загрязняющих веществ установлен с учетом объема и состава выбросов в атмосферу и результатов предварительного обследования загрязнения воздушного бассейна в конкретном населенном пункте.

Состояние загрязнения воздуха оценивается по результатам анализа и обработки проб воздуха, отобранных на стационарных постах наблюдений. Основными критериями качества являются значения предельно допустимых концентраций (ПДК) загрязняющих веществ в воздухе населенных мест. Уровень загрязнения атмосферы оценивается по величине комплексного индекса загрязнения атмосферы (ИЗА5), который рассчитывается по пяти веществам с наибольшими нормированными на ПДК значениями с учетом их класса опасности (табл.1.3).

Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез Таблица 1.3 - Значения предельно-допустимых концентраций отдельных примесей в воздухе населенных мест по Республике Казахстан* примесей Максимально разовая Средне-суточная Содержание вредных веществ (2008 г.) в атмоферном воздухе городов Казахстана остается высоким. Средние и максимальные значения вредных примесей в городах изменялись в больших пределах, в зависимости от величины выбросов промышленных предприятий, а также расположения городов в различных физико-географических районах (табл.1.4,1.5).

Средняя за месяц концентрация взвешенных веществ (пыли) по городам республики в пределах допустимой нормы (0,8 ПДК). Средняя концентрация взвешенных веществ в г.Алматы составила 2,8 ПДК, в г.Актау, г.Жезказгане. г. Усть-Каменогорске и г. Шымкенте превышала 1 ПДК. В г. Усть-Каменогорске максимальная из разовых концентраций взвешенных веществ составила 4,4 ПДК, в п.Глубокое – 2,6 ПДК, в городах Алматы, Жезказган, Семипалатинск, Тараз и Темиртау – 1,0 – 2,0 ПДК.

Средняя за месяц концентрация диоксида серы по городам республики менее ПДК. Средняя концентрация диоксида серы в г. Балхаш и г. Риддер превышала 1 ПДК. В г. Балхаш отмечена максимальная из разовых концентраций диоксида серы равная 7, ПДК, в г. Усть-Каменогорск – 1,1 ПДК.

Средняя за месяц концентрация сульфатов составила 0,004 мг/м3 (ПДК нет). Сульфаты содержатся как в выбросах промышленных производств, так и образуются вследствие трансформации SO2 в атмосфере. Наибольшая разовая концентрация сульфатов отмечена в г.Тараз (0,04 мг/м3).

Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез Средняя за месяц концентрация оксида углерода в городах республики не превышала допустимой нормы и в среднем составила 0,5 ПДК. Наибольший средний уровень загрязнения воздуха оксидом углерода – 1,4 ПДК – наблюдался в г. Алматы. Максимальная из разовых концентраций оксида углерода в г.Тараз составила 4,0 ПДК г. Алматы и г.

Костанай – 3,0 ПДК, в городах Павлодар и Шымкент 2,2 – 2,6 ПДК, в г. Петропавловск, г.

Семипалатинск и г. Усть-Каменогорск – 1,0 – 2,0 ПДК.

Средняя за месяц концентрация диоксида азота по городам республики составила 1,0 ПДК. Средняя концентрация диоксида азота в г. Алматы достигла 3,0 ПДК, в городах Актобе, Костанай, Петропавловск, Риддер, Семипалатинск, Тараз, Усть-Каменогорск, Шымкент и пос. Глубокое находилось в пределах 1,0–2,0 ПДК. В г. Усть-Каменогорск зарегистрирована максимальная из разовых концентраций диоксида азота равная 4,1 ПДК, в г. Алматы и г. Астане – более 3 ПДК. В городах Костанай, Павлодар, Семипалатинск, Тараз, Темиртау, Шымкент и пос. Глубокое – 2,0 - 2,7 ПДК, в г. Жезказган, г. Караганда, г.

Петропавловск и г. Риддер – более 1 ПДК.

Средние за месяц и максимальные из разовых концентраций оксида азота не превышали ПДК. Наибольшая средняя (0,4 ПДК) концентрации оксида азота наблюдалась в г. Актобе.

Средняя за месяц и максимальные из разовых концентраций оксида азота не превышали ПДК. Наибольшая средняя (0,4 ПДК концентрация оксида азота наблюдалась в г. Актобе.

Средняя за месяц концентрация фенола составила 1,2 ПДК. Средняя концентрация фенола в г.Темиртау достигла 3,0 ПДК, в г. Жезказган, г. Караганд, г. Риддер, г. Семипалатинск, г. Усть-Каменогорск и пос. Глубокое – находилась в пределах 1,0 – 1,7 ПДК. В г. Темиртау наблюдалась максимальная концентрация фенола равная 4,5 ПДК, в г. Усть-Каменогорске – 2, ПДК, в пос. Глубокое - 20 ПДК, в г. Жезказган и г. Семипалатинск – более 1 ПДК.

Средняя за месяц концентрация фенола составила 1,2 ПДК. Средняя концентрация фенола в г.Темиртау достигала 3,0 ПДК, в г. Жезказган, г. Караганд, г. Риддер, г.Семипалатинк, г. Усть-Каменогорск и пос. Глубокое – находилась в пределах 1,0-1, ПДК. В г.Темиртау наблюдалась максимальная концентрация фенола равная 4,5 ПДК, в г.

Усть-Каменогорск -2,7 ПДК, в пос.Глубокое -2,0 ПДК, в г. Жезказган и г. Семипалатинск – не более 1 ПДК.

Средняя за месяц концентрация формальдегида по городам республики составила – 2,4 ПДК. Средняя концентрация формальдегида в г. Алматы равнялась – 5,0 ПДК, в г.Актобе и г. Шымкент 0 4,0 ПДК, в г. Караганда – 3,3 ПДК, г. Тараз – 2,7 ПДК, в г. Петропавловск – 1,3 ПДК. В г. Алматы зарегистрирована максимальная из разовых концентраций формальдегида выше 1 ПДК.

Средняя за месяц концентрация сероводорода составила 0,002 мг/м3 (ПДК - отсутствует). Максимальные концентрации сероводорода в г. Актобе и г. Шымкент достигали 1,0 ПДК.

Средняя за месяц концентрация аммиака не превышала допустимой нормы (0, ПДК). В Темиртау средняя концентрация аммиака составила – 2,0 ПДК, максимальная из разовых концентраций – 1,2 ПДК.

В г. Усть-Каменогорск среднее содержание фтористого водорода составило 1, ПДК, в г. Астана и г. Тараз и находилось в пределах нормы. В г. Астана отмечена максимальная из разовых концентраций фтористого водорода равная 8,0 ПДК, в г. Усть-Каменогорск – 1,8 ПДК.

Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез В г. Павлодара средняя концентрация хлористого водорода находилась в пределах ПДК, максимальная из разовых концентрация достигала 1,9 ПДК.

В г. Риддер, г. Усть-Каменогорск и пос. Глубокое средний уровень загрязнения воздуха мышьяком находился в пределах допустимой нормы.

Содержание хрома в г. Астана, хлора в г. Павлодар и г. Усть-Каменогорск, серной кислоты в г. Актау и г. Усть-Каменогорск не превышало ПДК.

Таблица 1.4 - Загрязнение воздушного бассейна городов Казахстана в 2008 году

ПДК ПДК

Шымкент 15,1 11,8 10,7 Цветная металлургия, химическая, нефтеперерабатывающая Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез Усть-Каменогорск 7,0 8,7 6,5 Цветная металлургия, энергетика Петропавловск 4,5 4,0 4,2 Энергетика, приборостроение Семипалатинск 4,1 4,8 4,0 Энергетика, строительных материалов городам Качество поверхностных вод. Сеть наблюдений за качеством поверхностных вод суши включает действующие гидропосты национальной гидрометеорологической службы. Основными критериями качества вод по гидрохимическим показателям являются значения предельно допустимых концентраций (ПДК) загрязняющих веществ для водоемов рыбохозяйственного, хозяйственно-питьевого и коммунально-бытового водопользования (табл.1. 6).

Таблица 1.6 - ПДК веществ, загрязняющих поверхностные воды Наименование ПДК для водоемов рыбохо- ПДК для водоемов хозяйствен- Класс зяйственного водопользова- но-питьевого и коммунально- опасности Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез Уровень загрязнения поверхностных вод суши оценивается по величине комплексного индекса загрязненности воды (ИЗВ), который используется для сравнения и выявления динамики изменения качества вод (табл.1.7).

Таблица 1.7 - Критерий качества поверхностных вод по величине ИЗВ В бассейне реки Иртыш в Восточно-Казахстанской области наиболее загрязненными водными источниками являются реки Брекса, Тихая и Красноярка. Индексы загрязненности воды (ИЗВ) этих рек составляют – 6,20-9,85, 6 класс – «очень грязные». Основными загрязняющими веществами являются азот аммонийный (до 3,6 ПДК), медь (до 7, ПДК), цинк (до 46,1 ПДК) и марганец (12,6 ПДК).

Река Ульба характеризуется по качеству воды как «грязная», 5 класс, ИЗВ – 4,47.

Превышения ПДК наблюдались по азоту аммонийному (1,7 ПДК), меди (4,4ПДК), цинку (10,5 ПДК) и марганцу (9,3 ПДК).

Качество поверхностных вод реки Глубочанка относится к 4 классу – «загрязненные», ИЗВ – 3,72. Превышение ПДК определялись по азоту аммонийному (3,1 ПДК), меди (4, ПДК), цинку (9,6 ПДК) и марганцу (6,4 ПДК).

Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез Отмечено высокое загрязнение (ВЗ) поверхностных вод цинком: в р. Брекса – 31, ПДК (1ВЗ), в р. Тихая 22 ПДК (1ВЗ), в р. Ульба – 3,59 ПДК (1ВЗ), в р. Глубочанка – 19, ПДК (1ВЗ), в р. Красноярка – 92,2ПДК (1ВЗ) и марганцем в р. Брекса – 16,2 ПДК (1ВЗ), в р. Тихая – 19,2 ПДК (1ВЗ), в р. Ульба – 35,7 ПДК (1ВЗ), в р. Глубочанка – 10,5 ПДК (1ВЗ), в р. Красноярка – 14,6 ПДК (1ВЗ).

Река Уба характеризуется по качеству воды как «чистая» (2 класс, ИЗВ – 0,81). Превышение ПДК не наблюдались.

Река Бухтарма относится к 3 классу – «умеренно загрязненная» (ИЗВ – 1,61). Превышение ПДК наблюдались по азоту аммонийному (2,3 ПДК), меди (2,2 ПДК) и цинку (2,1 ПДК).

На участке г. Усть-Каменогорск – г. Семипалатинск – г. Павлодар индекс загрязненности воды реки Иртыш составляет 1,05 и 1,02, что соответствует 3 классу – «умеренно загрязненные». Превышения ПДК наблюдались по меди (до 2 ПДК).

Реки Урал, Чаган и Утва (Западно- Казахстанская область) по качеству воды относятся ко 2 классу – «чистые», ИЗВ – 0,54-0,75. Превышение ПДК загрязняющих веществ не наблюдались.

В Актюбинской области р. Илик определялась по качеству воды как «грязная» ( класс, ИЗВ=5,29). Содержание загрязняющих веществ достигало по бору – 20,9 ПДК и хрому (6+) – 5,1 ПДК, по течению р. Илик зарегистрированы 4 случая ВЗ бором – до 47,7 ПДК.

Река Тобол (Костанайская область) по качеству воды относится к 2 классу – «чистая», ИЗВ – 0,41. Превышение ПДК не наблюдались.

Река Ишим и вдхр. Сергеевское (Северо-Казахстанская область) характеризуется по качеству воды как «умеренно загрязненные» (3 класс, ИЗВ – до 1,06). Отмечались превышения ПДК по железу общему (до 2,2 ПДК).

Поверхностные воды рек Ишим, Ак-булак (г.Астана), вдхр. Вячеславское, Боровое Чабачье и Щучье (Акмолинская область) по качеству относятся ко 2 классу – «чистые», ИЗВ = 0,45-0,82. Превышение ПДК отмечались по сульфатам (до 2,6 ПДК). В р. Ишим, вдхр. Вячеславское и оз. Щучье превышение ПДК не наблюдались.

Реки Нура, Сары-Булак (г.Астана) и оз. Копа (Акмолинская область) определялись по качеству воды как «умеренно загрязненные» (3 класс. ИЗВ — 1,06-2,49). Содержания загрязняющих веществ отмечались по БПК5 (р. Сары-Булак - 1,8 ПДК), азоту нитритному (р.

Сары-Булак — 5,3 ПДК). сульфатам (до 4,1 ПДК) и нефтепродуктам (р. Нура - 2,5 ПДК).

Река Кара-Кенгир (Карагандинская область) по качеству воды относится к 5 классу - «грязная», ИЗВ — 5,05. Превышения ПДК отмечались по азоту нитритному (4,3 ПДК), меди (6,4 ПДК), фенолам (3 ПДК) и нефтепродуктам (14,4 ПДК).

Качество воды в р. Шерубай-Нура (Карагандинская обл.) относится к 4 классу «умеренно загрязненные», ИЗВ -2,81. В поверхностных водах этой реки содержания ПДК наблюдались по азоту нитритному (5,3 ПДК), меди (2,7 ПДК), фенолам (4 ПДК) и ртути (4,4 ПДК).

Река Нура, вдхр. Самаркандское и Кенгирское (Карагандинская область) по качеству воды относятся к 3 классу - «умеренно загрязненные», ИЗВ= 1.81-2,47. Превышения ПДК отмечались: в р. Нура по азоту нитритному (1,7 ПДК), меди (3,2 ПДК), фенолам (3,4 ПДК) и нефтепродуктам (4,5 ПДК); в вдхр. Самаркандское по меди (2 ПДК) и ртути (4,3 ПДК); в вдхр. Кенгирское по меди (5,1 ПДК), фенолам (2 ПДК) и нефтепродуктам (2 ПДК).

Качество воды р. Или, Шарын, Шилик, вдхр. Куртинское и Бартогай (Алматинская область) соответствуют 4 классу, «загрязненные» (ИЗВ - 2,56-3,76), при повышенном содержании меди (до 18 ПДК) и хрома общего (р. Или - 2 ПДК).

Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез Поверхностные воды рек Тургень, Текес, Баянкол, Иссык, Каскелен и и вдхр. Капшагайское (Акмолинская область) по качеству воды относятся к 3 классу - «умеренно загрязненные», ИЗВ = 1,06-2,14. Превышения ПДК отмечались по меди (до 10 ПДК).

Содержания загрязняющих веществ в реках Хоргос и Каркара (Алматинская область) определялись только по меди (до 2 ПДК). Индекс загрязненности воды составил 0,81соответственно поверхностные воды этих водных источников относятся к 2 классу - «чистые».

Реки Малая, Большая Алматинки и Есентай (г.Алматы) определялись по качеству воды как «загрязненные» — 4 класс, ИЗВ - 3,12-3,38. Предельно-допустимые концентрации наблюдались по меди - (до 12 ПДК) и хрому общему - до 8 ПДК.

Отмечено высокое загрязнение (ВЗ) поверхностных вод хромом общим в р. Малая Алматинка- 13 ПДК (1 ВЗ).

Река Талас (Жамбылская область) характеризуется по качеству воды как «чистая» ( класс, ИЗВ = 0,93). Предельно-допустимые концентрации не наблюдались.

Реки Шу, Асса и Аксу (Жамбылская область) относятся по качеству воды к 3 классу «умеренно загрязненные», ИЗВ - до 2,07. Превышения ПДК отмечались по азоту нитритному (р. Шу - 1,9 ПДК) и меди (до 7,7 ПДК).

Реки Сырдарья, Келес, Бадам и вдхр. Шардаринское (Южно-Казахстанская область) определяются по качеству поверхностных вод как «умеренно загрязненные» (3 класс, ИЗВ= 1,45-2,16). Повышенные содержания ПДК наблюдались по сульфатам (до 9,2 ПДК) и меди (до 4 ПДК).

Содержание загрязняющих веществ в р. Сырдарья (Кызылординская область) определялось по сульфатам (6.2 ПДК) и меди (3 ПДК). Индекс загрязненности воды составил 2,23, поверхностные воды реки относятся к 3 классу - «умеренно загрязненные».

По рекам Восточного Казахстана качество воды ухудшилось в реках Бухтарма, Брекса. Тихая и Ульба. В реке Уба индекс загрязненности воды понизился, соответственно качество воды улучшилось. В остальных реках загрязненность воды осталась на прежнем уровне.

В Западном Казахстане качество воды в р. Илек (Актюбинская) улучшилось. В остальных наблюдаемых водных объектах осталось прежним.

На территории Северного и Центрального Казахстана качество воды улучшилось в р.

Шерубай-Нура и вдхр. Кенгирское. В вдхр. Сергеевское и оз. Копа качество воды ухудшилось. В остальных водных источниках загрязнение осталось на прежнем уровне.

В Южном Казахстане в 2008 г. наблюдалось повышение индекса загрязненности воды в реках Или и Текес, соответственно ухудшилось качество воды. Отмечалось улучшение качества воды в р. Большая Алматинка, Есентай, Талас, Келес. Для остальных водных объектов характеристика качества воды осталась прежней.

За этот же период отмечается ухудшение качества воды в находящихся под влиянием населенных пунктов реках: Бухтарма (г. Зыряновск), Ульба (рудн. Тишинский), Тихая (г. Риддер), Брекса (г. Риддер), Нура (г. Темиртау), По другим наблюдаемым водным объектам, находящихся под влиянием городов и промышленных центров, качество воды не изменилось и несколько улучшилось в реках: Иртыш (г. Усть-Каменогорск), Глубочанка (с.

Глубокое), Уба (г. Шемонаиха), Илек (г.г. Алга и Актобе), Кара-Кенгир (г. Жезказган), Талас (г. Тараз), Большая Алматинка (г. Алматы), Есентай (г. Алматы).

По рекам Восточного Казахстана качество воды ухудшилось в р. Иртыш. В остальных водных объектах загрязнение осталось на прежнем уровне или несколько улучшилось.

В Западном Казахстане качество воды в наблюдаемых водных объектах осталось прежним.

На территории Северного и Центрального Казахстана качество воды улучшилось в р.

Шерубай-Нура. В р. Сары-Булак, Кара-Кенгир наблюдалось ухудшение качества воды. По остальным водным объектам характеристика воды не изменилась.

В Южном Казахстане в p.p. Малая и Большая Алматинки, Есентай, отмечалось ухудшение качества воды. В реках Текес, Хоргос, Каркара, Баянкол, Талас, Сырдарья, Келес и вдхр. Капшагайское наблюдалось улучшение качества воды. В других наблюдаемых водных объектах характеристика воды осталась на прежнем уровне.

За этот же период отмечается ухудшение качества воды в находящихся под влиянием населенных пунктов реках: Иртыш (г. Семипалатинск), Сары-Булак (г. Астана), Кара-Кенгир (г. Жезказган), Малая и Большая Алматинки (г. Алматы), Есентай (г. Алматы). По другим наблюдаемым водным объектам, находящихся под влиянием городов и промышленных центров, качество воды не изменилось или несколько улучшилось в реках: Иртыш (г. УстьКаменогорск), Тихая (г. Риддер), Глубочанка (с. Белоусовка, с. Глубокое), Красноярка (с.

Предгорное), Илек (г.г. Алга и Актобе), Талас (г. Тараз), что представлено в табл.1.8.

Таблица 1.8 - Состояние качества поверхностных вод Казахстана по гидрохимическим показателям за 2006-2008 годы Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез (Костанайская) (р. Ишим) Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез (Акмолинская) Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез (Алматинская) (Алматы) (Алматы) Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез 1.3.2 Причинно-следственные связи показателей заболеваемости детей ВРГН и экологических факторов С целью изучения влияния на уровень заболеваемости детей ВРГН (моделируемый признак Y) ряда факторов (факторные признаки – Х1, Х2, Х3, Х4 и Хn), в качестве аппарата математической модели был использован множественный корреляционно-регрессионный анализ между показателями заболеваемости населения и концентрациями загрязняющих веществ атмосферного воздуха и качества водопроводной воды.

По результатам расчетов получены достоверные и адекватные вероятностные модели множественной регрессии, связывающей заболеваемость населения с несколькими переменными Х.

В наших моделях:

Y – зависимая переменная - показатель заболеваемости детей.

x1 – x5 – независимые переменные, а именно:

x1 – концентрация H2S в атмосферном воздухе x2 – концентрация SO2 в атмосферном воздухе x3 – концентрация NO2 в атмосферном воздухе х4 – концентрация пыли в атмосферном воздухе х5 – концентрация свинца в атмосферном воздухе x6 – концентрация хлоридов в воде x7 – концентрация сульфатов в воде.

Перед построением моделей были выполнены предварительные преобразования, а именно показатели заболеваемости были прологарифмированы (вычислен натуральный Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез логарифм) для стабилизации дисперсии. Т.е., чем выше абсолютное значение переменной, тем выше и уровень случайных ошибок. При логарифмировании все ошибки становятся примерно одинаковыми. После получения моделей необходимо вычислить экспоненту (EXP) полученного значения показателя заболеваемости, чтобы обратно вернуться к истинному значению данного показателя.

Общее качество полученных моделей оценивалось при помощи коэффициентов множественной корреляции (R), детерминации (R2) и критерия Фишера (F).

Коэффициент множественной корреляции R – это степень зависимости двух или более независимых переменных (переменных X) с зависимой переменной Y. По определению он равен корню квадратному из коэффициента детерминации (R2).

Коэффициент детерминации (R2) – показывает степень описания процесса моделью. Значение R2 является индикатором степени подгонки модели к данным (значение R2 близкое к 1, показывает, что модель объясняет почти всю изменчивость соответствующих переменных).

Критерий Фишера (F) – оценивает достоверность и надежность модели по уровню значимости (р или значимость F), который должен быть меньше расчетного значения F.

Для оценки значимости полученных коэффициентов регрессионного уравнения использовался t-критерий Стьюдента. В случаях, когда значение t-критерия Стьюдента меньше 2-х, коэффициент регрессии считался нулевым. Это означает, что соответствующая независимая переменная практически не влияет на зависимую, и этот коэффициент (фактор) не включался в уравнение.

Проведенный анализ полученного материала методом нелинейной квадратичной регрессии позволил выявить коэффициент детерминации и уровень значимости коэффициента регрессии при отдельных заболе¬ваниях в зависимости от факторов загрязнения атмосферного воздуха. При этом факторы загрязнения атмосферного воздуха рассматривались по уровню дву¬мерных связей и при каждом факторе (нозологическая форма + фактор загрязнения) и при сочетании 2-х и более факторов (нозологическая форма + 2 или 3 фактора загрязнения).

Как видно из таблицы 1.9, высокие уровни коэффициента регрессии получены по зависимости болезней врожденной расщелины верхней губы при загрязнении атмосферного воздуха двуокисью азота (Р - 0,9993), врожденной односторонней расщелины верхней губы и неба - при загрязнении воздуха сероводородом, влажностью, окисью углерода и свинцом.

Таблица 1.9 – Зависимость заболеваемости детей ВРГН от загрязнения атмосферного воздуха расщелина верхней губы расщелина верхней губы расщелина верхней губы и альвеолярного отростка Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез полная расщелина верхней окислы азота губы и неба расщелина верхней губы и альвеолярного отростка расщелина верхней губы и альвеолярного отростка расщелина верхней губы и альвеолярного отростка полная расщелина верхней влажность + окись расщелина верхней губы и двуокись азота альвеолярного отростка Высокие степени зависимости заболеваемости детей ВРГН от загрязнения атмосферного воздуха выявлены врожденной односторонней расщелиной верхней губы (R2=0,657, р=0,94), врожденной односторонней расщелиной верхней губы и альвеолярного отростка (R2=0,95, р=0,95).

При сочетании химических факторов загрязнения с влажностью и сероводородом увеличивается зависимость заболеваемостью от них. Так, при сочетании загрязнения воздуха сероводородом и высокой влаж-ностью, окиси углерода с сероводородом и влажностью, двуокиси азота и свинца увеличивается коэффи¬циент детерминации и уровень коэффициента регрессии в зависимости отдельных нозологических форм заболеваний от химических факторов.

Таким образом, подставляя определенные значения концентраций исследуемых веществ в уравнение регрессии можно вычислить прогнозируемые показатели заболеваемости детей ВРГН в каждом отдельном регионе.

Выделив наиболее значимые величины концентраций загрязняющих веществ в окружающей среде, можно иллюстративно представить влияние этих факторов на заболеваемость детей ВРГН.

Многомерная модель зависимости заболеваемости детей ВРГН от концентрации H2S и SO2 в воздухе нефтегазовых регионов выглядит следующим образом (рис. 1.1).

Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез Из данного рисунка видно, что заболеваемость детей ВРГН будет увеличиваться в 1,9 раз при росте концентрации H2S на 0,001 мг/м3 (12,5 % ПДК), а возрастание концентрации SO2 на 0,01 мг/м3 (20 % ПДК) увеличит показатель заболеваемости в 1,4 раза.

На рисунке 1.2 показана модель зависимости заболеваемости детей ВРГН от концентрации в воздушной среде SO2 и NO2. Так, увеличение концентрации SO2 на каждые 0,01 мг/м3 (20 % ПДК) будет способствовать повышению показателя общей заболеваемости в 1,4 раза, и увеличение концентрации NO2 также на 0,01 мг/м3 (25 % ПДК) повысит заболеваемость в 1,1 раза, что характерно для центральных и северных регионов Республики Казахстан.

Рисунок 1.1 – Модель зависимости заболеваемости детей ВРГН в нефтегазовых регионах от концентрации H2S и SO2 в атмосферном воздухе Рисунок 1.2– Модель зависимости заболеваемости детей ВРГН Глава 1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Этиология патогенез На рисунке 1.3 демонстрируется модель влияния концентрации SO2 и NO2 в атмосферном воздухе на показатель заболеваемости детей ВРГН. Так, на каждые 0,01 мг/м3 (20 % ПДК) увеличения концентрации SO2 приходится возрастание показателя заболеваемости детей ВРГН в 3,0 раза, и на каждые 0,01 мг/м3 (25 % ПДК) увеличения концентрации тяжелых металлов – в 1,3 раза, что характерно для промышленных регионов Казахстана.

Рисунок 1.3– Модель зависимости заболеваемости детей ВРГН от концентрации тяжелых металлов и SO2 в атмосферном воздухе Далее, используя множественный корреляционно-регрессионный анализ, были найдены зависимости влияния концентрация H2S, SO2 и NO2 в атмосферном воздухе на показатели заболеваемости детей ВРГН.

Данные вычисления представлены в виде уравнений множественной линейной регрессии.

Нами установлено, что на заболеваемость врожденной односторонней расщелиной верхней губы оказывает статистически достоверное влияние только концентрации SO